PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima berarti darah dan philia berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah
suatu penyakit yang diturunkandari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan. Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan
sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita
hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih
banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan dibawah
kulit, seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar
timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas yang berat,
pembengkakakn pada persendian, seperti lutut, pergelangan kaki atau siku
tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika
perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada
otak.
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah dengan karakteristik sex-
linked resesif dan autosomal resesif, disertai masalah perdarahan dan kelainan
pembekuan yang memerlukan penanganan multidisipliner. Gejala yang paling
sering terjadi ialah perdarahan, baik di dalam tubuh (internal bleeding) maupun
di luar tubuh (external bleeding). Perjalanan penyakitnya sendiri sudah dimulai
dari masa neonatal. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan fungsi homeostasis.
Komplikasi yang paling sering ditemukan ialah komplikasi muskuloskeletal dan
reaksi auto-antibodi (inhibitor) terhadap faktor pembekuan darah sendiri baik
terhadap faktor VIII atau faktor IX. Pendekatan farmakologik pada hemofilia
tergantung dari gejala klinis yang muncul namun pendekatan rehabilitasi medik
1
pada hemofilia tidak tergantung gejala klinis yang muncul karena pendekatan ini
lebih difokuskan ke seluruh aspek kehidupan pasien hemofilia. Pendekatan ini
sudah harus dilakukan sejak dini mengingat komplikasi yang mungkin
ditimbulkan, yang dapat menyebabkan disabilitas dan handicap, tersering akibat
komplikasi muskuloskeletal. Dengan penanganan rehabilitasi medik yang
berbasis pendekatan tim, diharapkan komplikasi muskuloskeletal dapat
diminimalisasikan dan prognosis pasien hemofilia dapat lebih baik.
2. Tujuan
1. Untuk mengetahui definisi hemofilia.
2. Untuk mengetahui etiologi hemofilia.
3. Untuk mengetahui prognosis hemofilia.
4. Untuk mengetahui manifestasi klinis hemofilia.
5. Untuk mengetahui klasifikasi hemofilia.
6. Untuk mengetahui patofisiologi hemofilia.
7. Untuk mengetahui komplikasi hemofilia.
8. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang hemofilia.
9. Untuk mengetahui penatalaksanaan hemofilia.
10. Untuk mengetahui konsep keperawatan dari hemofilia.
2
BAB II
KONSEP MEDIS
1. Definisi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering di jumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten(Price & Wilson, 2003).
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif
yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang
diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X (Handayani & Haribowo, 2008).
Hemofilia adalah kelainan perdarahan kongenital yang disebabkan oleh
kekuranganfaktor VIII (faktor antihemofilik) yang terkait dengan Hemofilia A,
atau faktor IX (faktor Christmas) yang terkait dengan Hemofilia B. Kedua
hemofilia diturunkan secara X-linked resesif, dan umumnya ditemukan pada
laki-laki (Purwanto, 2012).
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kelainan faal koagulasi yang
bersifat herediter dan diturunkan secara X-linked recessive sehingga hanya
bermanifestasi pada laki-laki, sedangkan wanita hanya menjadi karier atau
pembawa sifat penyakit ini (Yantie & Ariawati, 2012).
Hemofilia adalah kelompok kelainan pembekuan darah dengan karakteristik
sexlinked resesif dan autosomal resesif, dimana perdarahan dapat terjadi tanpa
penyebab trauma yang jelas atau berupa perdarahan spontan (Yoshua &
Angliadi, 2013).
2. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX
(FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut
terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X.Oleh
karena itu pada semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia
3
adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari
perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit
hemofilia. Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu
karier), tapi keadaan ini sangat jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak
memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutase spontan (Price & Wilson,
2003).
Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah:
1) Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau
tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.
2) Penyakit Christmas atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau
tidak adanya faktor IX(Price & Wilson, 2003).
3. Prognosis
Prognosis pasien hemofilia sebenarnya baik bila semua pihak yang terlibat
senantiasa bekerja sama dalam menghadapi penyakit ini. Disabilitas berat dan
kematian akibat hemofilia serta komplikasinya hanya terjadi sekitar 5-7% pada
hemofilia berat. Penentuan prognosis pada hemofilia tidak sepenuhnya
tergantung pada komplikasi yang terjadi, melainkan harus dilihat secara
keseluruhan termasuk masalah psikososial yang terkait dan tingkat kepercayaan
diri pasien (Susanto & Kurniawan, 2016).
4. Manifestasi Klinis
1) Terdapat perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama sendi-sendi
yang menopang berat badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi).
2) Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikularis disertai gejala-gejala arthritis.
3) Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang.
4) Dapat timbul saat bayi mulai merangkak.
4
5) Tanda perdarahan: hematrosis, hematom subkutan/ intramuscular perdrahan
mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria.
6) Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi), (Price &
Wilson, 2003).
5. Klasifikasi
Legg mengklasifikasikan hemofilia menjadi:
Berat Sedang Ringan
Aktivitas F VIII/
<0,01 (<1) 0,01-0,05 (1-5) >0,05 (>5)
F IX-U/ml (%)
Frekuensi hemofilia
70 15 15
A (%)
Frekuensi hemofilia
50 30 20
B (%)
Usia awitan < 1 tahun 1-2 tahun >2 tahun
Gejala neonatus Sering PCB Sering PCB Tak pernah PCB
Kejadian ICH jarang ICH jarang sekali ICH
Perdarahan otot Trauma cukup
Tanpa trauma Trauma ringan
persendi kuat
Perdarahan SSP Risiko tinggi Risiko sedang Jarang
Perdarahan post Pada operasi
Sering dan fatal Butuh bebat
operasi besar
Perdarahan oral
(trauma, cabut gigi) Sering terjadi Dapat terjadi Kadang terjadi
(Nurarif & Kusuma, 2015)
Ket: PCB: post circumcisional bleeding
ICH: intracranial hemorrhage
6. Patofisiologi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B atau
penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan
oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein
plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,
5
faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat
pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi faktor VIII dan IX
plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara
1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 6% dan
50% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan
hebatnya defisiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan
kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat
perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan
kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor
lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang
pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal
(Betz & Swoden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII antihemophlic
faktor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan faktor utama dalam
pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang
ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit.
Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera,
mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting
untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan
mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah
tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang
mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan
memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair. Penderita hemofilia
memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah
yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang
periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor
VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin
yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya
defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand.
6
Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan pada sendi
dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal.
Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang
berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada
merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan
intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian. Perdarahan
pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum
retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk
berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis.
Gangguan pembekuan darah itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis
tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada perbedaan proses
pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Wong, 2001).
7. Komplikasi
Menurut (Betz & Sowden, 2009) komplikasi hemofilia adalah :
1. Artritis/artropati progresif
2. Sindrom compartemen
3. Atrofi otot
4. Kontraktur otot
5. Paralisis
6. Perdarahan intrakranial
7. Kerusakan saraf
8. Hipertensi
9. Kerusakan ginjal
10. Splenomegali
11. Hepatitis
12. Sirosis
13. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi
14. Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap
7
15. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
16. Anemia hemolitik
17. Trombosis dan/atau tromboembolisme
18. Nyeri kronis
8. Pemeriksaan Penunjang
1) Uji skining untuk koagulasi darah.
- Jumlah trombosis (normal 150.000-450.000 per mm3 darah).
- Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik).
- Masa tromboplastin parsial (meningkat,mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik).
- Fungsional terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis).
- Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik).
2) Biopsi hati : di gunakan untuk di peroleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultor.
3) Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(misalnya, serum gultamic – piruvic trasaminase [SPGT], serum gultamic-
oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali,bilirubin), (Nurarif &
Kusuma, 2015).
9. Penatalaksanaan
Tatalaksanaan penderita hemofilia harus dilakukan secara komprenhensif
meliputi pemberian faktor pemganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan V IX
untuk hemofilia B, perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi,
edukasi dan dukungan sikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadinya perdarahan akut terutama daerah sendi maka tindakan RICE
(rest, ice, compression, elevation) segera dilakukan. Sendi yang mengalami
perdarahan diistirahatkan dan diimobilisasi. Kompres dengan es atau handuk
8
basah yang dingin, kemudian yang dilakukan penekanan atau pembebasan dan
meninggikan daerah perdarahan. Penderita sebaiknya diberikan faktor pengganti
dalam dua jam setelah pendarahan.
Untuk hemofilia A diberikan konsetrat FVIII dengan dosis 0,5xBB (kg)x
kadar yang diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam sedangkan F IX
diberikan tiap 24 jam untuk hemofilia B. Kadar F VIII atau IX yang diinginkan
tergantung pada lokasi perdarahan dimana untuk perdarahan sendi,otot,mukosa
mulut dan hidung kadar 30-50% diperlukan. Perdarahan saluran cerna,saluran
kemih,daerah retroperitoneal dan susunan saraf pusat maupun trauma dan
tindakan operasi di anjurkan kadar 60-100%. Lama pemberian tergantung pada
beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi atau
epistaksis,diberikan selama 2-5 hari,sedangkan operasi atau laserasi luas
diberikan 7-14 hari. Untuk rehabilitasi seperti pada hemarthorosis dapat
diberikan lebih lama lagi.
Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemofilia A dimana satu kantung
kriopresipitat mengandung sekitar 80 U F VIII. Demikian juga dengan obat
antifibrinolitik seperti asam epsilon amino-kaproat atau asam traneksamat.
Aspirin dan obat antiinflamasi non steroid harus dihindari karena dapat
mengganggu hemostatis.
Profilaksis F VIII atau IX dapat diberikan secara kepada penderita hemofilia
berat dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi. WHO
dan WFH merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1-2 tahun dan
dilanjutkan seumur hidup. Profilaksis diberikan berdasarkan protokol malmo
yang pertama kali dikembalikan di swedia yaitu pemberian F VIII 20-40 U/kg
selang sehari minimal 3 hari per minggu atau F IX 20-40 U/kg dua kali per
minggu.
Untuk penderita hemoflia ringan dan sedang,desmopressin (1-deamino-8-
arginine vasopressin, DDAVP) suatu anolog vasopressin dapat digunakan untuk
meningkatkan kadar F VIII endogen kedalam sirkulasi,namun tidak dianjurkan
9
untuk hemofilia berat. Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas,
diduga obat ini merangsang pengeluaran vWF dari tempat simpananya (weibel-
palade bodies) sehingga menstabilkan F VIII di plasma. DDAVP dapat diberikan
secara intravena,subkutan atau intranasal.
Penderita hemofilia dianjurkan untuk berohlaraga rutin,memakai peralatan
pelindung yang sesuai untuk olahraga,menghindari olahraga berat atau kontak
fisik. Berat badan harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat
badan yang berlebih dapat memperberat arthritis. Kebersihan mulut dan gigi juga
harus diperhatikan. Vaksinasi diberikan sebagaimana anak normal terutama
terhadap hepatitis A dan B. Vaksin diberikan melalui jalur subkutan,bukan
intramuskular. Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila seorang anak menderita
hemofilia supaya dapat membantu penderita bila diperlukan.
Upaya mengetahui status pembawa sifat hemofilia dan konseling genetik
merupakan hal yang terpadu dalam tatalaksana hemofilia. Konseling genetik
perlu diberikan kepada penderita dan keluarga. Konseling meliputi penyakit
hemofilia itu sendiri,terapi dan prognosis,pola keturunan,deteksi pembawa sifat
dan implikasinya terhadap masa depan penderita dan pembawa sifat. Deteksi
hemofilia pada janin dapat dilakukan terutama bila jenis mutasi gen sudah
diketahui. Sampel dapat diperoleh melalui tindakan sampling villus khorionik
atau amnionsintesis (Nurarif & Kusuma, 2015).
10
BAB III
KONSEP KEPERAWATAN
1. Pengkajian
Pada pengkajian anak dengan hemofilia dapat ditemukan adanya perdarahan
kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada
umumnya perdarahan didaerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu,
dan pangkal paha; sedangkan otot yang paling sering terkena adalah fleksor
lengan bawah. Khususnya pada bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang
berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah
terjadinya infeksi, sering perdarahan mukosa oral dan jaringan lunak, sering
awalnya disertai dengan nyeri kemudian nyeri akan menjadi bengkak, hangat,
menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah
trombositnya normal, masa protombinnya normal, masa tromboplastin parsialnya
meningkat.
Activity Daily Life (ADL)
1) Pola Nutrisi : anoreksia, penurunan berat badan
2) Pola Integritas Ego : perasaan tidak ada harapan, tidak berdaya
3) Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
4) Pola Personal Hygiene : kurangnya kemampuan untuk melakukan
aktivitas perawatan dini
5) Pola Aktivitas : kelemahan dan adanya keterbatasan
melakukan aktivitas
6) Pola Istirahat Tidur : kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
7) Pola Keamanan : hematoma, riwayat trauma ringan,
11
2. Diagnosa Keperawatan
1) Nyeri akut berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.
2) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal akibat
perdarahan.
3) Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan sirkulasi darah
ke jantung menurun.
4) Risiko syok berhubungan dengan faktor risiko kehilangan volume cairan
melalui rute abnormal (perdarahan).
12
3. Pathway
Faktor Genetik Faktor lainnya:
defisiensi vit. K
penurunan sintesis
faktor VIII & IX
gangguan pembentukan
faktor VIII, IX
faktor X tidak
teraktivasi
gangguan proses
pemanjangan APTT koagulasi
PERDARAHAN
s
kontraktur sendi aktivitas pengisian
menurun SV menurun
Nyeri Akut
Intoleransi iskemik miokard
Aktivitas
CO menurun
Ketidakefektifan Perfusi
Jaringan Perifer 13
14
factor penyebab tipe dan keparahan - Pemberian obat
Batasan Karakteristik: 3) Menggunakan nyeri. analgesik sesuai
1) Bukti nyeri dengan tindakan - Berikan analgesik waktu paruh sangat
menggunakan standar pencegahan sesuai waktu penting untuk
daftar periksa nyeri Keterangan: paruhnya, terutama menentukan berapa
untuk pasien yang 1. Tidak pernah pada nyeri yang sering obat harus
tidak dapat menunjukkan berat. diberikan.
mengungkapkannya 2. Jarang menunjukkan - Berikan analgesik - Untuk
(mis,Neonatal Infant 3. Kadang-kadang tambahan dan/atau meningkatkan efek
Pain Scale, Pain menunjukkan pengobatan jika pengurangan nyeri
Assessment checklist 4. Sering menunjukkan diperlukan untuk pada pasien, bila
for senior with 5. Secara konsisten meningkatkan efek diperlukan.
limited ability to menunjukkan pengurangan nyeri. Kolaborasi
communicate). Kolaborasi - Pemberian obat,
2) Diaforesis Setelah dilakukan - Kolaborasikan dosis, rute
3) Ekspresi wajah nyeri tindakan keperawatan dengan dokter apakah pemberian sangat
(mis, mata kurang selama 3x24 jam masalah obat, dosis, rute berpengaruh
bercahaya,tampak tingkat nyeri teratasi pemberian, atau terhadap efek terapi.
kacau,gerakan mata dengan indikator yang perubahan interval Health Education
15
berpencar atau tetap dipertahankan pada skala dibutuhkan, dibuat - Pemberian
pada satu 3 ditingkatkan ke skala rekomendasi khusus informasi mengenai
pokus,meringis). 4. berdasarkan prinsip obat yang
4) Laporan tentang 1) Nyeri yang analgesik. didapatkan pasien
perilaku dilaporkan Health Education adalah salah satu
nyeri/perubahan 2) Ekpresi nyeri wajah - Informasikan pasien hak pasien.
aktivitas(mis,anggota 3) Mengeluarkan yang mendapatkan - Pasien mampu
keluarga,pemberi keringat nakotika bahwa rasa menggunakan
asuhan). Keterangan: mengantuk kadang analgesik dan
5) Mengekspresikan 1. Berat terjadi selama 2-3 mengetahui strategi
perilaku(mis.,gelisah, 2. Cukup berat hari pertama untuk menurunkan
merengek,menangis 3. Sedang pemberian dan efek samping secara
waspada) 4. Ringan selanjutnya akan mandiri.
6) Perubahan posisi 5. Tidak ada menghilang. 2. Manajemen Nyeri
untuk menghindari - Ajarkan penggunaan Observasi
nyeri Setelah dilakukan analgesik, strategi - Respon non verbal
7) Perubahan selera tindakan keperawatan untuk menurunkan membantu meng-
makan selama 3x24 jam masalah efek samping, dan evaluasi derajat
8) Sikap melindungi tingkat kecemasan harapan terkait nyeri dan
16
area nyeri teratasi dengan indikator dengan keterlibatan perubahannya.
9) Sikap tubuh yang dipertahan-kan dalam keputusan - Untuk mengetahui
melindungi pada skala 3 ditingkatkan pengurangan nyeri. perkembangan
ke skala 4. 2. Manajemen Nyeri pasien terhadap
Faktor yang berhubungan: 1) Tidak dapat Observasi manajemen nyeri
1) Agens cedera beristrahat - Observasi adanya yang diberikan.
biologis(mis.,infeksi,i 2) Berjalan mondar- petunjuk nonverbal Mandiri
skemia,neoplasma). mandir mengenai ketidak- - Membantu meng-
2) Agens cedera 3) Meremas-remas nyamanan terutama evaluasi derajat
fisik(mis.,abses,amput tangan pada mereka yang ketidaknyamanan
asi,luka Keterangan: tidak dapat ber- dan terjadinya
bakar,terpotong,meng 1. Berat komunikasi secara komplikasi.
angkat berat,prosedur 2. Cukup berat efektif. - Dukungan keluarga
bedah,trauma,olahrag 3. Sedang - Monitor kepuasan bisa meningkatkan
aberlebihan). 4. Ringan pasien terhadap kenyamanan pasien
3) Agens cedera 5. Tidak ada manajemen nyeri - Menurunkan rasa
kimiawi(mis.,luka dalam interval yang takut dan meng-
bakar,kapsaisin,metile spesifik. alihkan perhatian
n klorida,agens Mandiri pasien terhadap rasa
17
mustrad). - Lakukan pengkajian nyeri yang dapat
nyeri komprehensif meningkatkan
yang meliputi relaksasi atau
lokasi,karakteristik,o kenyamanan.
nset/durasi,frekuensi, Kolaborasi
kualitas,intensitas - Agar pasien mampu
atau beratnya nyeri menggunakan
dan faktor pencetus. teknik non
- Bantu keluarga dalam farmakologik dalam
mencari dan me-manajemen
menyediakan nyeri yang
dukungan. dirasakan.
- Gunakan strategi Health Education
komunikasi - Untuk mengetahui
terapeutik untuk apakah terjadi
mengetahui pengurangan rasa
pengalaman nyeri nyeri atau nyeri
dan sampaikan yang dirasakan
penerimaan pasien pasien bertambah.
18
terhadap nyeri - Pemberian edukasi
Kolaborasi dapat mengurangi
- Kolaborasi dengan tingkat kecemasan
pasien,orang terdekat dan membantu
dan tim kesehatan pasien dalam
lainya untuk memilih membentuk
dan mekanisme koping
mengimplementasi- terhadap rasa nyeri.
kan tindakan penurun
nyeri
nonfarmakologi,sesu
ai kebutuhan.
Health Education
- Berikan informasi
mengenai
nyeri,seperti
penyebab
nyeri,berapa lama
nyeri akan
19
dirasakan,dan
antisipasi dari
ketidak-nyamanan
akibat prosedur.
- Berikan informasi
yang akurat untuk
meningkatkan
pengetahuan dan
respon keluarga
terhadap pengalaman
nyeri.
2. Intoleran aktivitas (00092) NOC 1. Terapi Aktivitas 1. Terapi Aktivitas
Domain 4. 1. Toleransi terhadap Observasi Observasi
Aktivitas/istirahat aktifitas - Monitor respon - Untuk mengetahui
Kelas 4. Respon 2. Daya tahan emosi, fisik, sosial status perkembangan
kardiovaskular/pulmonal 3. Energy psikomotor dan spiritual terhadap kesehatan pasien
Definisi: aktivitas Mandiri
Ketidakcukupan energy Kriteria hasil Mandiri - Agar pasien dapat
psikologis atau fisiologis Setelah dilakukan - Bantu klien untuk beraktivitas secara
20
untuk mempertahankan tindakan keperawatan menjadwalkan teratur
atau meyelesaikan selama 3x24 jam masalah waktu-waktu spesifik Kolaborasi
aktivitas kehidupan sehari- toleransi terhadap terkait dengan - Untuk me-
hari yang harus atau yang aktifitas teratasi dengan aktivitas harian rencanakan
ingin dilakukan indikator yang Kolaborasi tindakan
dipertahankan pada skala - Berkolaborasi dengan keperawatan
Batasan karakteristik: 3 ditingkatkan ke skala 4 (ahli) terapis fisik, selanjutnya pada
1) Dispnea setelah 1) Warna kulit okupasi, dan terapis pasien.
beraktifitas 2) Kecepatan berjalan rekreasional dalam Health Education
2) Keletihan 3) Jarak berjalan perencanaan dan - Meningkatkan
3) Ketidaknyamanan Keterangan: pemantauan program aktivitas secara
setelah beraktivitas 1. Sangat terganggu aktivitas, jika bertahap sampai
4) Perubahan 2. Banyak terganggu memang diperlukan normal
elektrokardiogram 3. Cukup terganggu Health Education 2. Manajemen
(EKG) (mis., aritmia, 4. Sedikit terganggu - Instruksikan pasien Energy
abnormalitas 5. Tidak terganggu dan keluarga untuk Observasi
konduksi, iskemia) melaksanakan - Untuk membantu
5) Respons frekuensi Setelah dilakukan aktivitas yang perawat
jantung abnormal tindakan keperawatan diinginkan maupun mengetahui apakah
21
terhadap aktivitas selama 3x24 jam masalah yang (telah) klien mengalami
6) Respons tekanan daya tahan teratasi diresepkan gangguan tidur atau
darah abnormal dengan indikator yang 2. Manajemen Energy tidak
terhadap aktivitas dipertahankan pada skala Observasi Mandiri
3 ditingkatkan ke skala 4 - Monitor/catat waktu - Untuk mendeteksi
Faktor yang berhubungan: 1) Melakukan aktifitas dan lama perkembangan
1) Gaya hidup urang rutin istrahat/tidur pasien klien dan
gerak 2) Aktifitas fisik Mandiri membantu
2) Imobilitas 3) Daya tahan otot - Kaji status fisiologis mengurangi
3) Ketidakseimbangan Keterangan: pasien yang kelelahan pasien
antara suplai dan 1. Sangat terganggu menyebabkan Health Education
kebutuhan oksigen 2. Banyak terganggu kelelahan sesuai - Mengajarkan
4) Tirah baring 3. Cukup terganggu dengan konteks usia pasien mengenai
4. Sedikit terganggu dan perkembangan pengelolaan
5. Tidak terganggu Health Education kegiatan dan teknik
- Ajarkan pasien manajemen waktu
Setelah dilakukan mengenai untuk mencegah
tindakan keperawatan pengelolahan pasien kelelahan
selama 3x24 jam masalah kegiatan dan teknik
22
energy psikomotor manajemen waktu
teratasi dengan indikator untuk mencegah
yang dipertahankan pada kelelahan
skala 3 ditingkatkan ke
skala 4
1) Menunjukan
konsentrasi
2) Menunjukan nafsu
makan yang normal
3) Menunjukan tingkat
energy yang stabil
Keterangan:
1. Tidak pernah
menunjukkan
2. Jarang menunjukkan
3. Kadang-kadang
menunjukkan
4. Sering menunjukkan
5. Secara konsisten
23
menunjukkan
3. Ketidakefektifan perfusi NOC 1. Perawatan 1. Perawatan
jaringan perifer (00204) 1. Perfusi jaringan: Sirkulasi: Sirkulasi:Insufisien
Domain 4. Perifer Insufisiensi Arteri si Arteri
aktivitas/istirahat 2. Ambulasi Observasi Observasi
Kelas 4. respons 3. Status sirkulasi - Monitor tingkat - Memantau apakah
kardiovascular/pulmonal ketidaknyamanan terjadi peningkatan
Definisi : Kriteria Hasil: atau nyeri saat rasa nyeri.
Penurunan sirkulasi darah Setelah dilakukan melakukan olahraga - Untuk meminimal-
perifer yang dapat tindakan keperawatan di malam hari atau kan cedera atau rasa
mengganggu kesehatan. selama 3x24 jam masalah saat beristirahat. tidak nyaman pada
perfusi jaringan: perifer - Inspeksi kulit untuk pasien.
Batasan karakteristik : teratasi dengan indikator adanya luka pada Mandiri
1) Edema yang dipertahankan pada arteri (arteria ulcers) - Berolahraga dapat
2) Kelambatan pe- skala 3 ditingkatkan ke atau kerusakan menjaga daya tahan
nyembuhan luka skala 4. jaringan. tubuh,
perifer 1) Tekanan darah Mandiri meningkatkan
3) Nyeri ekstremitas diastolik - Dukung pasien untuk kekuatan otak, dan
4) Penurunan nadi 2) Tekanan darah melakukan kegiatan mengurangi stress.
24
perifer sistolik olahraga walaupun - Untuk memaksimal-
5) Perubahan fungsi 3) Nilai rata-rata (pasien) tidak suka. kan sirkulasi darah.
motorik tekanan darah - Ubah posisi pasien - Agar suhu tubuh
6) Perubahan tekanan Keterangan : setidaknya setiap 2 pasien tetap dalam
darah di ekstremitas 1. Defiasi berat dari jam dengan tepat. batasan normal.
7) Tidak ada nadi perifer kisaran normal - Berikan kehangatan - Menjaga agar luka
8) Warna kulit pucat saat 2. Defiasi yang cukup (mis, tambahan tetap bersih,
elevasi besar dari kisaran pakaian tidur, mencegah terjadinya
normal meningkatkan suhu infeksi, dan
Faktor yang berhubungan: 3. Defiasi sedang dari kamar) dengan tepat. meningkatkan
1) Diabetes melitus kisaran normal - Lakukan perawatan penyembuhan.
2) Gaya hidup kurang 4. Defiasi ringan dari luka, dengan tepat. Health Education
gerak kisaran normal Health Education - Perlunya perawatan
3) Hipertensi 5. Tidak ada defiasi - Instruksikan pada kaki dengan tepat
4) Kurang pengetahuan dari kisaran normal pasien mengenai untuk menjaga
tentang faktor perawatan kaki yang kesehatan kaki dan
pemberat (mis., Setelah dilakukan tepat. kuku.
merokok, gaya hidup tindakan keperawatan 2. Perawatan 2. Perawatan
menonton, trauma, selama 3x24 jam masalah Sirkulasi: Insufiensi Sirkulasi:
25
obesitas, asupan ambulasi teratasi dengan Vena Insufiensi Vena
garam, imobilitas) indikator yang Observasi Observasi
- Monitor level ketidak - Mengetahui tingkat
5) Kurang pengetahuan dipertahankan pada skala
nyamanan atau nyeri. nyeri yang dirasakan
tentang proses 3 ditingkatkan ke skala
- Inspeksi kulit atau pasien.
penyakit (mis., 4.
apakah terdapat luka - Mencegah
diabetes, 1) Menopang berat
tekan dan jaringan terjadinya infeksi.
hiperlipidemia) badan
yang tidak utuh. Mandiri
6) Merokok 2) Berjalan dengan
Mandiri - Melindungi luka
langkah yang
- Lakukan pembalutan dari infeksi dan
efektif
yang tepat dan sesuai membantu pe-
3) Berjalan dengan
dengan tipe dan nyembuhan luka.
pelan
ukuran luka. Pembalutan luka
Keterangan :
Health Education disesuaikan dengan
1. Sangat terganggu
- Instruksikan pada tipe dan ukuran
2. Banyak terganggu
pasien mengenai luka.
3. Cukup terganggu
perawatan kaki yang Health Education
4. Sedikit terganggu
tepat. - Perlunya perawatan
5. Tidak terganggu
kaki dengan tepat
untuk menjaga
26
Setelah dilakukan kesehatan kaki dan
tindakan keperawatan kuku.
selama 3x24 jam masalah
status sirkulasi teratasi
dengan indikator yang
dipertahankan pada skala
3 ditingkatkan ke skala
4.
1) Tekanan darah
sistol
2) Tekanan darah
distol
3) Tekanan nadi
Keterangan:
1. Defiasi berat dari
kisaran normal
2. Defiasi yang cukup
besar dari kisaran
normal
27
3. Defiasi sedang dari
kisaran normal
4. Defiasi ringan dari
kisaran normal
5. Tidak ada defiasi
dari kisaran normal
4. Risiko syok(00205) NOC 1. Pencegahan Syok 1. Pencegahan Syok
Domain 11. 1. Keparahan syok: Observasi Observasi
Keamanan/Perlindungan Anafilaksis - Monitor tekanan - Melihat apabila ada
Kelas 2: Cedera Fisik 2. Keparahan syok: oksimetri perubahan dalam
Definisi: Kardiogenik - Monitor suhu dan kondisi tubuh
Rentan mengalami 3. Keparahan syok: status respirasi klien(melihat
ketidak-cukupan aliran Hipovolemik Mandiri oksimeter)
darah kejaringan Kriteria hasil : - Berikan dan - Mengukur apakah
tubuh,yang dapat Setelah dilakukan pertahankan ada kelainan
mengakibatkan disfungsi tindakan keperawatan kepatenan jalan hipertermi dan
seluler yang mengancam selama 3x24 jam masalah napas,sesuai sesak napas
jiwa, yang dapat keparahan kebutuhan Mandiri
menganggu kesehatan. syok:anafilaksis teratasi - Berikan cairan - Untuk mengurangi
28
Faktor risiko: dengan indikator yang melalui IV dan atau masalah jalan
1) Hipoksemia dipertahankan pada skala oral sesuai kebutuhan napas(sesak napas)
2) Hipoksia 3 ditingkatkan ke skala - Berikan anti- - Mendistribusikan
3) Hipotensi 4. aritmia,diuretik dan kembali keadaan
4) Hipovolemia 1) Penurunan tekanan atau tubuh untuk
5) Infeksi darah sistolik vasopresor,sesuai kembali normal
6) Sepsis 2) Penurunan tekanan kebutuhan - Mengurangi dan
7) Sindrom respons darah diastolik Health Education memperbaiki
inflamasi 3) Peningkatan laju - Berikan saran kepada kembali denyut
sistemik(systemic jantung pasien yang berisiko jantung secara
inflamatory response Keterangan: untuk memakai atau normal
syndrome[SIRS]) 1. Berat membawa informasi Health Education
2. Cukup berat kondisi medis - Menghindari
3. Sedang - Anjurkan pasien dan apabila terjadi
4. Ringan keluarga mengenai kesalahan dalam
5. Tidak ada faktor-faktor pemicu masalah
syok penanganan medis
Setelah dilakukan 2. Manajemen Alergi - Mengurangi resiko
tindakan keperawatan Observasi syok jika terjadi
29
selama 3x24 jam masalah - Monitor adanya 2. Manajemen
keparahan anafilaksis berulang Alergi
syok:kardiogenik dalam 24 jam Observasi
teratasi dengan indikator - Monitor pasien - Memantau reaksi
yang dipertahankan pada terhadap reaksi alergi alergi jika terjadi
skala 3 ditingkatkan ke pada pengobatan dalam waktu 24
skala 4. baru,formula,makana jam
1) Penurunan tekanan n,karet dan uji coba - Menghindari
nadi perifer bahan celup adanya alergen
2) Penurunan tekanan Mandiri terhadap obat
arteri rata-rata - Pakaikan gelang tertentu
3) Penurunan tekanan alergi pada pasien Mandiri
darah sistolik sebagaimana - Sebagai tanda
Keterangan: mestinya pengenal
1. Berat - Jaga pasien tetap diri(resiko alergi)
2. Cukup berat dibawah pengawasan - Meghindari jika
3. Sedang selama 30 menit terjadi alergi
4. Ringan setelah pengelolaan kembali
5. Tidak ada bahan yang diketahui - Meminimalisir ke-
30
bisa membuat atau mungkinan terjadi
Setelah dilakukan memicu respon alergi alergi
tindakan keperawatan - Siapkan obat-obatan - Untuk mengetahui
selama 3x24 jam masalah untuk mengurangi adanya riwayat
keparahan atau meminimalkan alergi sebelumnya
syok:hipovolemik respon alergi Health Education
teratasi dengan indikator - Bantu dengan - Mencegah pe-
yang dipertahankan pada melakukan tes makaian bahan
skala 3 ditingkatkan ke alergi,sebagaimana yang berdampak
skala 4. mestinya alergi
1) Penurunan tekanan Health Education
nadi perifer - Instruksikan pasien
2) Penurunan tekanan untuk mencegah
arteri rata-rata penggunaan bahan
3) Penurunan tekanan yang menyebabkan
darah sistolik respon alergi
Keterangan:
1. Berat
2. Cukup berat
31
3. Sedang
4. Ringan
5. Tidak ada
32
BAB IV
PENUTUP
1. Simpulan
Hemofilia adalah kelompok kelainan pembekuan darah dengan
karakteristik sex linked resesif dan autosomal resesif, dimana perdarahan
dapat terjadi tanpa penyebab trauma yang jelas atau berupa perdarahan
spontan (Yoshua & Angliadi, 2013).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B
atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang
diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX
adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk
pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan
bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera.
2. Saran
Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh
karena itu saran maupun kritik yang bersifat membangun sangat kami
harapkan demi kesempurnaan penulisan makalah ini, dengan demikian
penulisan makalah ini bisa bermanfaat bagi kami maupun pihak lain yang
membutuhkannya.
33