PENYAKIT OTOIMUN

1. Lupus Erythematosus
2. Behcet’s Syndrome
3. Oral Lichen Planus
4. Pemphigus Vulgaris
5. Mucous Membrane Pemphigoid

Lupus Erythematosus

Lupus Erythema adalah gangguan

inflamsi otoimun multisistem dengan
etiologi tidak diketahui

Di Amerika prevalansi wanita : pria

adalah 9 : 1

1
 Etiologi dan Patogenesis

 Etiologi belum diketahui dengan jelas

 Ada interaksi yang kompleks :

 Faktor genetik

 Faktor lingkungan

 Kehilangan secara progresif

 Toleransi perifer

 Produksi otoantibodi

Otoantibody (antinuclear)

dapat menyerang sel normal

menyebabkan inflamasi “perivascular”

2
 Patogenesis
Pembentukan kompleks imun dan
deposisi pada organ target

Aktivasi komplemen

Penarikan sel efektor

Kerusakan target jaringan

Manifestasi Klinis

“The great mimic”

ok. Lupus dapat mempengaruhi

seluruh sistem organ

menyebabkan manifestasi luas

3
 Ada 2 tipe

1. Discoid (cutaneous)
2. sistemik (melibatkan sistem multi
organ)

Pada kedua tipe ada lesi pada

rongga mulut.

Lesi pada mukosa

mulut
➢ Plak kemerahan dikelilingi
“striae” putih
➢ Erosi dan ulserasi yang sakit

➢ Petechiae, hemorrhagic,
edema, xerostomia
➢ Plak putih dan daerah atropik

➢ Lokasi : mukosa bukal, gingiva

dan mukosa labial

4
 Lesi bisa juga pada :

❖ Mukosa konjungtiva
❖ Nasal
❖ Mukosa genital

Lesi pada kulit

❑ Makula dan Papula keunguan

❑ Hiperkeratosis
❑ Atrofi
Karakteristik :
Gambaran kupu-kupu pada wajah
(butterfly pattern pada nasolabial fold)

10

5
 Manifestasi Sistemik

❑ Demam, kelelahan, berat

badan menurun
❑ Limfadenopati
❑ Sistem kardiovasculer, sistem
pencernaan, paru, ginjal,
persendian, CNS

11

Diagnosis
Dx Klinis harus dikonfirmasi dengan :
❖ Pemeriksaan “direct
immunofluorescence”
Deposisi granuler dari IgM, IgG, C3
sepanjang membrana basalis
❖ Pemeriksaan daerah lengkap (DL)

Anemia, leukopenia,
trombositopenia
❖ Tes ANA (Antibody Antinuclear)

Merupakan tes diagnostik paling

sensitif (pada 98% pasien SLE)

12

6
 Perawatan
❖ Dilakukan oleh : dokter spesialis kulit,
spesialis penyakit dalam dan spesialis
rematologi
❖ Lesi pada mukosa mulut → oleh :
SpPM berkolaborasi dengan dokter
spesialis diatas
❖ Lesi pada mukosa mulut :
❑ Secara lokal

❑ Secara sistemik

❖ Pe OH
❖ Lesi pada kulit → hindari sinar
matahari

13

Perawatan Sistemik

➢ Kortikosteroid
➢ Immunosuppressants
(azathioprine,
cyclophosphamide,
methotrexate, cyclosporine,
mycophenolate mofetil)
➢ Obat anti Inflamasi nonsteroid
➢ Antimalaria

14

7
 Perawatan Topikal/Lokal
Steroid topikal (0,1%
triamcinolone acetonide atau
0,05% clobetasol) dalam basis
adesif (orabase)

→ diulaskan pada lesi mukosa

mulut 2-3 kali sehari selama
3-6 minggu (tergantung pada
respon)

15

Injeksi Kortikosteroid Intra Lesi

→ dapat menolong pada lesi
bentuk erosi dan ulserasi

Bila perawatan topikal tidak berhasil

→ dilakukan perawatan sistemik
dengan kartikosteroid.
↓
Yaitu : prednison atau prednisolane
20-30mg perhari selama 2-6 minggu

Lesi mukosa mulut berupa hiperkeratosis

→ dilakukan tindakan bedah

16

8
 Dental management

❑ Resiko infeksi
Sebelum perawatan gigi harus :
➢ Pemeriksaan darah lengkap (DL)

➢ Pemberian profilaksis antibiotik

Untuk mencegah bakteremia

❑ Resiko perdarahan
Transfusi platelet pada pasien yang akan
dilakukan operasi

17

Behcet’s Syndrome (BS)

BS merupakan gangguan
multisistem yang sering ulang
kambuh (kambuhan)

18

9
 Etiologi
 Tidak diketahui secara pasti
 Disregulasi sistem kekebalan,
termasuk : sirkulasi imun kompleks,
otoimunitas, sitokin dan “heatshock
protein”
Merupakan faktor utama dalam
patogenesis penyakit ini
 TNF (Tumor Necrosis Factor)

ada yang menyebutkan : memegang

peranan dalam patogenesis proses
inflamasi
19

Manifestasi klinis

❑ Mulai timbul pada usia 25-40 tahun

❑ Kambuhan (± 3kali dalam 1 tahun)

❑ Lesi timbul pada mukosa

mulut,genital,kulit,mata

20

10
 Lesi Mukosa Mulut

 “aphthous ulsers”
(minor,mayor,herpetiform)
 Awal dijumpai pada perjalanan
penyakit

21

Lesi Genital

 Ulser pada genital mirip dengan

“aphthous ulcers”

pada skrotum, penis dan vulva

22

11
  Lesi kulit
Papula,pustula,nodula,erythema
nodusum,fulliculitis,ulser
 Lesi okular

Konjungtivitis,uveitis,vaskulitis retina
Lesi pada mata dapat menyebabkan
kebutaan

23

Diagnosis

Berdasar pada :
 Anamnesis (riwayat penyakit)

 Manifestasi klinis

24

12
 Diagnosis Banding

 Aphthous ulcers
 Infeksi herpes simpleks

 Erythema multiforme

 Steven-johnson Syndrome

 Pemphigus vulgaris

25

Perawatan

 Penegakan diagnosis → langkah

penting untuk mendapat keberhasilan
perawatan
 BS → harus dikelola secara kolaborasi

➢ Sp PM

➢ Sp Mata

➢ Sp KK

➢ Sp PD (rheumatologist dan
gastroenterologist)

26

13
 Perawatan → tergantung pada
individu pasien dan gejala klinis

 Secara topical : “mild”

 Secara sistemik : “severe” +

Multisistemik → dokter spesialis

27

Perawatan Sistemik
 Kartikosteroid
 Per oral : prednisone → “drug of choice”
 Initial dose : 30mg/hari-80mg/hari atau lebih
(tergantung keparahan dan orang yang terlibat)
 Pada saat kontrol : dosis 5-10mg/hari diberikan
jangka lama

Kartikosteroid→ dapat diberikan tunggal

atau kombinasi dengan azathioprine atau
immunosuppressive lain

28

14
 Obat Immunosuppresive

 Azathioprine : 50-100mg/hari
 Efektif untuk lesi pada mukosa mulut
dan mata
 Cyclosporine : 2-3mg/kg per hari

 Bisa diberikan dengan atau tanpa

kortikosteroid

29

Perawatan Topikal
“aphthous ulcers” pada mukosa mulut
 Topikal

 Topikal + sistemik

Perawatan topical digunakan sebagai :

1. Eliminasi rasa sakit dan rasa
tidak nyaman (relief of pain)
2. Mempercepat penyembuhan

3. Mengurangi kekambuhan

30

15
 Kortikosteroid Topikal
 0,1% triamcinolone acetonide in
orabase
 0,05% clobetasol in orabase

 Fluocinonide gel

Diaplikasikan pada ulser 3-6 kali/hari

Kortikosteroid Inhalasi→ untuk

perawatan ulser pada palatum mole dan
vestibulum posterior

31

Anestesi Topical

 5% lidocaine (xylocaine) ointment

 Benadryl elixir → dapat mengurangi
rasa sakit sebentar
 5% amlexanox (aphthasol) pasta

 3% diklofenak dalam 2,5% hyaluronan

➢ Dapat mengurangi rasa sakit

➢ Mempercepat kesembuhan ulser

32

16
 Obat kumur tetrasiklin
 Sebagai obat kumur

 Secara dikompreskan

33

Lichen Planus (LP)

Lichen Planus merupakan penyakit

Inflamasi kronis pada mulut dan
mukosa

34

17
 Etiologi

 Belum diketahui
 Diduga Lichen Planus merupakan
gangguan immunologi, limfosit T
merusak lapisan basalis pada epitel

35

Manifestasi Klinis

 Oral Lichen Planus (OLP) lebih sering terjadi

dibanding pada kulit
 Sering terjadi pada wanita usia 40 tahun ke atas
 Penyakit ini terjadi ulang kambuh

36

18
  Lesi pada kulit :

➢ Papula eritematus sampai keunguan

➢ Gatal
➢ Lokasi : permukaan fleksor ...
➢ Distribusi bilateral dan simetri

37

 Lesi pada mukosa mulut (OLP)

 Ada 7 tipe :
popular,retikular,erosif,atrophic,bula,plak,ulseratif
 Lokasi : mukosa bukal,lidah,bibir,gingiva,dasar
mulut
 Pada retikular OLP mempunyai gambaran klinis
yang bebas, berupa garis-garis putih dan papula
tipis, seperti renda → disebut “wickham’s striae”
 tipe ini → asimtomatik
 Pada atrophic OLP→ok. Atrofi pada epitel dan
mempunyai gambaran kemerahan dan dikeliling
“wickham’s striae”. Bila terjadi pada
gingiva→disebut : diskuamatif gingivitis

38

19
  Pada erosif LP→terjadi hilangnya lapisan
epitel (terjadi erosi)
➢ Akibat vesikula atau bula yang pecah

➢ Menyebabkan rasa sakit

➢ Sering pada mukosa bukal dan lidah

39

Diagnosis (Dx)

 Biasanya hanya berdasar manifestasi

klinis
 Pada kasus yang sulit→dikonfirmasi
dengan pemeriksaan HPA dan “direct
immunoflurescence”

40

20
 Pemeriksaan HPA
1. Hiperparakeratosis atau
hiperortokeratosis
2. “retepeg” berbentuk gigi gergaji
3. Degenerasi likuifaksi (liquefaction
degeneration) atau nekrosis pada
lapisan sel basal
4. “band eosinophilic” dibawah
membrana basalis→infiltrat limfosit
dan makrofag

41

Diagnosis Banding

 Discoid Lupus Erythematosus

 Lichenoid reaction

 Bullous pemphigoid

 Pemphigus vulgaris

42

21
 Perawatan
 OLP→yang asimtomatik→tidak perlu
perawatan
 Perawatan kortikosteroid topikal atau
sistemik→tergantung bentuk dan
keparahan lesi
 Kartikosteroid Sistemik (per
oral)→Erosif OLP :
➢ 20-40mg/hari→2-3 minggu

➢ Dosis diturunkan 5mg tiap minggu

➢ Dihentikan 4-6 minggu

43

Obat Immunosuppressif

 Azathioprine 50-100 mg/hari dan

cyclosporine 3-5 mg/kg per hari
 Diberikan bersama kortikosteroid
sistemik
 Diberikan tanpa kortikosteroid
sistemik→bila pemberian
kortikosteroid merupakan
kontraindikasi

44

22
 Perawatan Topikal
 Kostikosteroid topikal→diaplikasikan dalam
bentuk pasta adesif (triamcinolane
acelonide,fluocinolone
acetonide,fluocinonide,clobetasol
propionate)→perawatan topikal diberikan
setelah perawatan kortikosteroid sistemik
 Injeksi intralesi (triamcinolone
acetonide,betametasone dipropionate dan
sodium phosphate)→efektif untuk
perawatan OLP erosif yang resisten
 Tacrolimus topical dalam 0,5 adhesive
ointment→efektif untuk OLP erosif
 Obat kumur cyclosporine

45

Pemphigus Vulgaris

Merupakan penyakit autoimun yang

berbentuk bula dan erosi, pada kulit dan
mukosa bersifat kronis

46

23
 Etiologi dan Patogenesis
 Pengikatan otoantibodi IgG pada Dsg1 dan Dsg3
(sebagai otoantigen)
 Desmoglein 1 (Dsg 1)→molekul adesi glukoprotein
pada kulit
 Desmoglein 3 (Dsg 3)→molekul adesi glukoprotein
pada mukosa (epitel)
 Glukoprotein→memperkuat ikatan antar sel
(desmosom)
 Reaksi antigen antibodi→ikatan antar sel lisis
(akantolisis) pada lapisan spinosum→bula intra
epitel→erosi

47

Manifestasi Klinis

 Lesi pada mukosa mulut→mirip gejala

pertama (60%)
 Bula berdinding tipis pada kulit atau
mukosa
 Bula bila ditekan→melebar ke area normal
sekitarnya→terbentuk lesi
baru→fenomena ini disebut “niklosky sign”
(tanda karakteristik)

48

24
 Manifestasi Mukosa Mulut

 Eritema, bula yang mudah pecah menjadi

erosi yang sakit
 Lesi persisten,jumlah dan ukuran dapat
meningkat secara progresif
 “Nikolsky sign” : positif
 Lokasi : mukosa bukal palatum
mole,lidah,gingiva dan bibir→paling sering

49

Manifestasi pada Mukosa

yang lain

Konjungtiva, laring, faring, esofagus,

hidung, genital dan rektal

50

25
 Manifestasi pada kulit

 Bula yang mudah pecah menjadi erosi

yang sakit, cenderung meluas
(ukurannya)
 Lokasi : tubuh, kulit kepala

51

Diagnosis

 Diagnosis klinis harus dikonfirmasi

dengan HPA,direct dan indirect
immunofluorescent test
 “Tzanck smear test”→dapat
membantu

52

26
 Diagnosis Banding

 Bullous phemphigoid
 Erythema multiforme

 Erosif OLP

 Behcet syndrome

53

Perawatan
Penatalaksanaan PV→kolaborasi SpPM dan SpKK
 Tergantung pada usia pasien,lokasi yang
terlibat,tingkat keparahan lesi
 Perawatan sistemik→diberikan seawal mungkin

 Perawatan kortikosteroid sistemik dengan dosis

tinggi dan jangka lama→sering
dibutuhkan→menyebabkan efek samping→harus
rutin diperiksa pada organ yang lain (padahepar,
ginjal dsb)
 Pemberian “ajuvant”→dianjurkan untuk mengurangi
kebutuhan kortikosteroid
 Perawatan topikal→sebagai tambahan

 Pada pasien dengan pemphigus vulgaris

parah→harus MRS

54

27
 Kortikosteroid Sistemik
 Prednisone atau prednisolone→”drug of choice”
 Dosis awal : 0,5mg/kg per hari-3mg/kg per hari
(tergantung keparahan)
 Pada kasus dengan lesi ringan→dosis awal :
50mg/hari selama 2-3 minggu→bila tidak ada
respon atau lesi parah dan progresif→80-
120mg/hari sampai penyakit bisa terkontrol
 Lesi yang terkontrol secara klinis→lesi lama hilang
dan lesi baru tidak ada
 “maintained” 2-3 minggu→”tapered” 30% tiap 2
minggu sampai dosis 20mg/hari
 “maintained” 5-10mg/hari : 1-3 tahun→harus
dipantau : fungsi organ penting (fungsi hepar,fungsi
ginjal

55

 Lesi yang terkontrol secara klinis→lesi

lama hilang dan lesi baru tidak ada
 “maintained” 2-3 minggu→”topered
30% tiap 2 minggu sampai dosis
20mg/hari
 “maintained” 5-10mg/hari : 1-3
tahun→harus dipantau : fungsi organ
penting (fungsi hepar,fungsi ginjal)

56

28
 Adjuvant
 Alasan :
1. Untuk mengurangi dosis kortikosteroid dan efek
sampingnya
2. Untuk mengontrol penyakit lebih baik

 Ada 3 kategori :
➢ Obat immunosuppresive
(azathioprine,mycophenolate mofetil,cyclosporine)
➢ Obat anti Inflamasi
(gold,dapsone,antimalaria,tetrasiklin,nicotinamide)
➢ Prosedur immunomodulator
(plasmapheresis,extracorporeal
photochemotherapy)
 Azathioprine 100mg/hari,mycophenolate mofetil 2-
3g/hari→immunosuppressive mayor

57

Perawatan Topikal

 Lesi pada mukosa mulut yang sakit

➢ Kortikosteroid topikal 0,1%
triamcinolone acetonoide in
orabase, 0,005% clobetasol
propionate gel
➢ Injeksi intralesi setiap 2minggu
sampai lesi hilang

58

29
 MUCOUS MEMBRANE
PEMPHIGOID (MMP)

Mirip penyakit otoimun yang menyerang

subepitel berbentuk bula pada mukosa,
pada pasien yang berumur lebih dari
50 tahun

59

Etiologi dan Patogenesis

Otoantibodi bersama
komplemen dan neutrofil
menyerang protein pada
membrana basalis→pemisahan
dengan subepitel→bula
subepitel→ulser

60

30
 Manifestasi Mukosa Mulut

 Bula berdinding tebal→pecah menjadi

ulser yang sakit dan persisten
 Lokasi : palatum,mukosa
bukal,lidah,bibir,gingiva→sering terjadi
 Lesi mukosa mulut→jarang sebagai
manifestasi awal

61

Mukosa lain

Konjungtiva, esophagus,
vagina, anus

62

31
 Kulit

 “rash” / kemerahan menyeluruh yang

tidak spesifik dan bula, tunggal atau
berkelompok, pecah menjadi ulser
yang tidak tendensi meluas
 Nikolsky sign : negatif

63

Diagnosis

Diagnosis klinis harus

dikonfirmasi dengan
pemeriksaan HPA, direct dan
indirect immunofluorescence

64

32
 Diagnosis Banding

 PV
 Stevans-johnson syndrome

 Erythema multiforme

 Erosive OLP

65

Perawatan
 Sistemik dan topikal perawatan→tergantung pada
keparahan penyakit, usia pasien dan adanya
penyakit lain
 Lesi pada mukosa mulut :
➢ Sedang dan parah→perawatan hanya
kortikosteroid atau dengan kombinasi
immunosuppresive atau dapsone
➢ Ringan dan terlokalisir→perawatan :
kortikosteroid topikal
 Efek samping perawatan kostikosteroid sistemik
harus diperhatikan dan pasien rutin dilakukan
pemeriksaan lab dan klinis
 Kortikosteroid sistemik (per oral)

66

33
67

34