KATA
PENGANTAR.....................................................................................................................
.................. i
DAFTAR
ISI.......................................................................................................................................
............. ii
BAB I PEMBAHASAN
A. Latarbelakang............................................................................................................
.................. 1
B.Rumusanmasalah...........................................................................................................
................. 1
C. Tujuan.......................................................................................................................
...................... 1
BAB II PEMBAHASAN
A. Defenisi..........................................................................................................................
.................... 2
B. Etiologi...........................................................................................................................
...................... 3
C. Patofisiologi....................................................................................................................
................... 4
D.Tandadangejala..............................................................................................................
................. 4
E. Manifestasiklinis............................................................................................................
................. 5
F. Penatalaksanaan..........................................................................................................
.................... 5
G. Pemeriksaanpenunjang.................................................................................................
.............. 5
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan.....................................................................................................................
................ 13
B. Saran.............................................................................................................................
.................... 14
DAFTAR PUSTAKA
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
B. Rumusan masalah
Berdasarkan latar belakang kami akan membahas masalah penyakit hemophilia guna
untuk memperdalam ilmu pengetahuan mengenai penyakit hemofilia.
C. Tujuan.
a. Tujuan umum
Tujuan umum dari pembuatan makalah ini adalah untuk memberi tahu kepada
pembaca khususnya bagi kalangan perawat agar mengetahui apa itu hemofilia dan apa
saja tindakan yang harus dilakukan.
b. Tujuan khusus
Secara khusus dalam menyusun makalah ini adalah penulis bertujuan untuk memenuhi
tugas dalam mata kuliah system imun yang telah diberikan oleh dosen pembimbing.
BAB II
PEMBAHASAN
A. Definisi
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, terdiri dari 2 kata yaitu haima dan
philia.Haima berarti darah sedangkan philia berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia
adalah suatu penyakit yang diturunkan, dari ibu kepada anaknya pada saat sang anak
tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita penyakit hemofilia tidak dapat
membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita
penyakit ini tidak secepat orang normal.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya
secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk
proses pembekuan darahnya.
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A dikenal
juga dengan nama hemofilia klasik. Jenis inilah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan darahnya.Faktor pembeku darah yang dimaksud adalah faktor
VII.Hemofilia A umumnya menyerang pria.Wanita pada umumnya hanya bersifat karier
atau pembawa sifat.Wanita yang menderita penyakit hemofilia dikarenakan ibunya yang
karier dan ayahnya yang juga penderita.
Hemofilia B dikenal juga dengan namaChristmas disease yang diambil dari nama
penemunya, Steven Chirstmas asal Kanada. Jenis ini kekurangan faktor IX protein
darah sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Baik hemofili A
ataupun B keduanya adalah penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi
sekurang-kurangnya 1 di antara 10.000 orang.Sedangkan hemofilia B lebih jarang
ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.
B. Etiologi
Sedangkan penderita hemofilia berat adalah yang paling parah. Mereka hanya
memiliki kadar faktor VII atau IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya.
Penderita hemofilia berat dapat mengalami pendarahan beberapa kali dalam sebulan.
Terkadang pendarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Sebanyak 70% hemofilia disebabkan karena faktor genetik.Bahkan sejak masih janin
dalam kandungan seorang anak sudah dapat diprediksi mengalami penyakit hemofilia
atau tidak.Caranya adalah dengan melakukan screening test.
C. Patofisiologi
Patofisiologinya masih belum jelas tetapi di yakini berkaitan dengan kelainan kualitativ
intrinsic fungsi trombosit ,serta akibat peningkatan masa trombosit. Waktu pendarahan
biasanya memanjang.
ª Salah satu tanda yang paling sering muncul dari hemofilia adalah lebam di kulit.
Lebam adalah warna kulit yang kebiruan yang menandakan bahwa ada pendarahan di
bawah kulit. Misalnya tejadi di otot atau sendi. Pada orang normal juga terkadang
mengalami kebiruan di beberapa bagian tubuh seperti itu, tetapi akan menghilang
dalam beberapa hari. Namun jika lebam meliputi area tubuh yang luas, atau disertai
bengkak kemerahan di sekitarnya, maka segera periksa ke dokter. Bisa jadi itu adalah
gejala hemofilia.
ª Pada pria yang mengalami hemofilia, seringkali tandanya didapat saat ia disunat.
Pendarahan yang terjadi akibat penyunatan akan lama sekali berhenti. Jika hal itu
terjadi, maka orangtua harus waspada terhadap kemungkinan hemofilia.
ª Pendarahan dari mulut atau mimisan mungkin terjadi. Perdarahan setelah prosedur
dental adalah umum, dan mengeluarkan darah dari gusi dapat terjadi pada anak-anak
ketika gigi baru tumbuh.
E. manifestasi klinis
Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, sendi, terutama sendi-sendi
yang menopang berat badan, disebut hemartrosis (perubahan sendi).Perdarahan
berulang ke dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-
gejala artritis.Perdarahan retroperitoneal dan intrakarnial merupakan keadaan yang
mengancam jiwa.Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktivitas faktor dan
beratnya cidera.Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah
cedera.Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada semua pasien hemofilia,
dan segala prosedur pembedahan yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor
secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi sebanyak lebih ari 50% tingkat
aktivitas
F. Penatalaksanaan
Dimasa lalu, satu-satunya penegannan untuk hemophilia adalah plasma segar beku,
yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan
cairan .sekarang sudah tersedia konsentrat factor VIII dan IX di semua bank darah
.konsentrat diberikan apabila pasiien mengalami pendarahan aktiv atau sebagai upaya
pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan . pasien dan keluarganya
harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda
pendarahan.beberapa pasien membentuk anti bodi terhadap konsentrat , sehingga
kadar factor tersebut tidak dapat di naikkan. Penangannan masalah ini sangat sulit dan
kadang tidak berhasil.asam aminokaproat adalah penghambat ennzim pibriolitik. Obat
ini dapat memperlambat kelarutan pembekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat
digunakan setellah pembedahan mulut pasien dengan hemophilia.dalam rangka
asuhan umum pasien hemophilia tidak boleh diberi suntikan aspirin.upaya kebersihan
mulut sangat penting dalam upaya pencegahan, karena pencabutan gigi akan
membahayakan.bidai dan alat ortopedi lainnya sangat berguna bagi pasien yang
mengalami pendarahan otot atau sendi.
G. Pemeriksaan penunjang
Lakukan pemeriksaan yang berkala secara rutin dan teratur.karna sebagian besar
pasien sekarang dipantau di pusat-pusat pengobatan hemophilia yang ditujukan pada
kebutuhan global para pasien , dan pasien-pasien tersebut memperoleh perawatan
kesehatan komprehensif.kemajuan dalam perawatan preventif,terapi fisik dan mengajari
kebiasaan kesehatan yang baik serta pemberian sendiri konsentrat factor-faktor yang
dilakukan dirumah sanga memajukan kualitas hidup pada populasi pasien-pasien ini.
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
1. Biodata Klien
Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya memiliki 1 kromosom X.
Sedangkan wanita, umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier)
Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada jaringan lunak,
penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas tonjolan-
tonjolan tulang
Focus primer yang sering terjadi pada hemophilia adalah sering terjadi infeksi pada
daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus menerus dan
apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah sendi akan
mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak adalah sendi engsel,
seperti patella, pergelangan kaki, siku. Pada sendi engsel mempunyai sedikit
perlindungan terhadap tekanan, akibatnya sering terjadi perdarahan.
Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu, jarang terjadi perdarahan
karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik.Apabila terjadi
perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
Adakah riwayat penyakit hemophilia atau penyakit herediter seperti kekurangan factor
VIII protein dan factor pembekuan IX yang:
Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya yang ada kaitannya
dengan penyakit yang diderita klien saat ini.
5. Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan
anxietas dan ketegangan pada klien
6. Pola Aktifitas
Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat mengganggu
pola aktifitas klien. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya nyeri anak sering
menangis.
7. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan Umum
Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi penurunan kesadaran GCS<15,
sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri
1) Pada fungsi motorik, pada tempat terjadinya luka biasanya terjadi hematoma
setelah terjadi infeksi
2) Pada fungsi sensoris, terjadi penurunan kesadaran akibat hipotensi dan nyeri yang
hebat
8. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar factor VIII dan factor IX pada darah
B. Analisis
3. Perubahan pada tonus otot dan fungsi motorik akibat adanya luka dan
hipotensi dapat menimbulkan suatu kelemahan pada fisik terutama pada tonus otot
yang terluka
C. Diagnosa keperawatan
D. Intervensi Keperawatan
Tujuan : Klien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang
dapat diterima anak.
d. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu
injeksi untuk nyeri”.
Batasan karakteristik: Klien mengatakan badannya lemas, sesak nafas, respirasi rate
meningkat saat aktivitas, kapile refile lebih 3 - 5 detik, kekuatan otot menurun.
Klien tidak lemah, kekuatan otot meningkat, klien dapat melakukan aktivitas ringan
dengan bantuan, TTV saat aktivitas dan istirahat tidak berubah.
1). Jelaskan pada klien dan keluarga pentingnya aktivitas seminimal mungkin.
Rasional : bantuan yang diberikan bertujuan untuk mengurangi resiko cedera dan
memelihara fleksibilitas tulang dan otot.
3}. Siapkan klien dengan ide untuk penghematan energi : duduk saat melakukan
aktivitas, misal : mandi, makan dan sebagainya dan istirahat setelah aktivitas
7). Setelah aktivitas kaji tensi, nadi, respirasi rate dan suhu tubuh
a. Beri Health Education (HE) kepada keluarga mengenai penyakit yang diderita
dan efeknya
a. Beri penjelasan klien dan keluarga penyebab rasa dingin pada daerah perifer.
b. Observasi ada tidaknya kualitas nadi perifer dan bandingkan dengan nadi
normal
e. Kendorkan pakaian dan lepaskan perhiasan yang ada pada tungkai dan
lengan yang mendapat suplai darah.
Diagnose Keperawatan
E.Evaluasi
1. Nyeri berkurang
c. Berusaha mandiri
BAB IV
PENUTUP
A.Kesimpulan
Dari asuhan keperawatan yang kami buat maka dapat kami simpulkan :
1.Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak
adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi,
pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau
prosedur pembedahan.
Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanyaperdarahan internal
(abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin, usus, atau muntahan),
hematom otot, dan perdarahan dalam rongga sendi. Tanda vital dan hasil pengukuran
tekanan hemodinamika harus dipantau untuk melihat adanya tanda hipovolemia.Semua
ekstremitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau ada tanda hematom. Semua sendi
dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri. Pengukuran
kebebasan gerak sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari
kerusakan lebih lanjut.Apabila terjadi nyeri harus segera dihentikan. Pasien ditanya
mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan
setiap alat bantu yang dipakai seperti bidai, tongkat, atau kruk.
B.Saran
Hemofilia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat di cegah maka untuk
penderita hemophilia kami sarankaan agar tetap sabar dan berusaha untuk pengobatan
rutin.Dan berusahasa agar menjaga kesehatan dan mencegah dampak dari
hemophilia.
.
DAFTAR PUSTAKA
Buku ajar keperawatan Medikal bedah brunner & suddarth edisi 8,vol. 1,Suzanne C.
smeltzer
Pedoman penggunaan buku ajar keperawatan medical bedah brunner & suddart edisi
8,boyer