Anda di halaman 1dari 26

BAB 1

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari
10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak
laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia
bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya
sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan
hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat (Santoso,
Agus.2010. Health Academy).
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya
atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah
terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya
tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan
pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan
dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh
karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8
minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).

B. Rumusan Masalah

1. Apakah definisi dari Atresia bilier?

2. Apa sajakah klasifikasi dari Atresia bilier?

3. Apa sajakah faktor resiko dari Atresia bilier?


4. Apa sajakah etiologi dari Atresia bilier?

5. Apakah manifestasi klinis dari Atresia bilier?

6. Bagaimana penatalaksaan pada Atresia bilier?

7. Apa sajakah komplikasi dari Atresia bilier?

8. Bagaimana WOC dari Atresia bilier?

9. Bagaimana pengkajian pada klien dengan Atresia bilier?

10. Bagaimana diagnosa pada klien dengan Atresia bilier?

11. Bagaimana intervensi pada klien dengan Atresia bilier?


C. Tujuan
1. Tujuan Umum
Menjelaskan tentang konsep penyakit Atresia bilier serta pendekatan asuhan
keperawatannya.
2. Tujuan Khusus

a. Mengidentifikasi definisi dari Atresia bilier

b. Mengidentifikasi klasifikasi dari Atresia bilier

c. Mengidentifikasi faktor resiko dari Atresia bilier

d. Mengidentifikasi etilogi Atresia bilier

e. Mengidentifikasi manifestasi klinis Atresia bilier

f. Mengidentifikasi penatalaksaan pada Atresia bilier


g. Mengidentifikasi komplikasi pada Atresia bilier

h. Mengidentifikasi WOC pada Atresia bilier

i. Mengidentifikasi pengkajian pada klien dengan Atresia bilier

j. Mengidentifikasi diagnosa pada klien dengan Atresia bilier

k. Mengidentifikasi intervensi pada klien dengan Atresia bilier

D. Manfaat
Mahasiswa mampu memahami tentang penyakit yang berhubungan dengan sistem
endokrin (Atresia bilier) serta mampu menerapkan asuhan keperawatan pada klien
dengan Atresia bilier dengan pendekatan Student Center Learning.

BAB II
KAJIAN PUSTAKA

A. Anatomy dan Fungsi sistem bilier


Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung
empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi
empedu.
Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem
saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini
akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika kemudian bergabung
dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu
umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil).
Namun, tidak semua berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50 persen
dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong
empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan
melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.
Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:
1. untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
2. untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk
limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk
melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
1. untuk membawa pergi limbah
2. untuk memecah lemak selama pencernaan
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan
menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran,
adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State
University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center).
B. Definisi Atresia bilier
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke
kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti
terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
C. Klasifikasi Atresia bilier
Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
gambar 1.3 tipe atresia bilier
Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus,
dan kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.
Kandung empedu normal.
Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable).
Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II
D. Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya
kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada
30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia
bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena
infeksi atau iskemi
Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali
memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit
keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik,
dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier
kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup
janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup
satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
1. infeksi virus atau bakteri
2. masalah dengan sistem kekebalan tubuh
3. komponen yang abnormal empedu
4. kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
5. hepatocelluler dysfunction

E. Manifestasi Klinis
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-
gejala termasuk:
1. Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat
tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
2. Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru
lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan.
Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi
ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir
3. Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan
dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan
dibuang dalam urin.
4. Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak
akibat pembesaran hati.
5. Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
6. degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang
larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut
dalam air serta gagal tumbuh
7. Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
a. Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
b. Gatal-gatal
c. Rewel
d. Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi
portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang
mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

F. Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen
pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan
obstruksi aliran empedu
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia
terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik
dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik.
Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu
pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula
vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk
sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan
peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat
merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi
pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal
yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa
gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran
darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly.
Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin
larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin
A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat
diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati
dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi
mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda
keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan
masalah hati dan jantung
G. Pemeriksaan Diagnostik
Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan
untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis
besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :
1. Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui
fungsi hati (darah,urin, tinja)
2. Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim
hati
3. Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis
atresia bilier.
a . Pemeriksaan laboratorium
1) Pemeriksaan rutin
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar
komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia
fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak
sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10
kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu
kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan
peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik.
Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan
gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan
alkalifosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan
atresia bilier.
a) Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada
pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine
negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu
total.
b) Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna
pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya
sumbatan.
c) Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan :
protombin time, partial thromboplastin time.
2). Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik
yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa
pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja.
Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu
hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah
60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum
dapat menentukan adanya atresia bilier.
b. Pencitraan
1). Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat
ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada
keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat atau
sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier
kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya
ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosisatresia bilier. Namun
demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan
atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I / distal.
2). Sintigrafi hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium
99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum
pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital 5
mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada
kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung
lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia
bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus
lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis
intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke
duodenum. Untuk meningkatkan sensitivitas danspesifisitas
pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik
(penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks
hepatik > 5 dapat menyingkirkan kemungkinanatresia bilier,
sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya
atresia bilier.Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan
DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan
bahwa dalam mendetcksi atresia bilier, yang terbaik
adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.
3) Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary
Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari
empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada
blokade pada aliran empedu.
4) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio
Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna
untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasisintrahepatik.
Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan
pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku
emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
c. Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat
diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi
diagnostiknya mencapai 95%,sehingga dapat membantu pengambilan
keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, danbahkan berperan
untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi
Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus
hati. Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400 u maka aliran empedu
dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan agar dilakukan frozen
section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan apakah
portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang
mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini.
Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk
melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya proliferasi duktuler
(gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia bilier tetapi
tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak
dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu
H. Penatalaksanaan

1. Terapi medikamentosa

a. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam


empedu (asamlitokolat), dengan memberikan :

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk


mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450
(untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi
aliranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai
jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik
asam empedu sekunder

b. Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam


ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam
ursodeoksikolatmempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat
yang hepatotoksik.

2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang
seoptimal mungkin, yaitu :
a. Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
(MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat
metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara
efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh
organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh.
Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega,
minyak kelapa, dan lainnya.
b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti
vitamin A, D, E, K
3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang
mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin
dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan
langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan
yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan
hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia
bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis
dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya
yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan
kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier
sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai
anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan
kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan
atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat
digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru
ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang
dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
Berdasarkan treatment yang diberikan :
a. Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan
mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
b. Supportive treatment
1. Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan
dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat
menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan.
Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan
sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.
2. Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier
mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga
menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh
karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain
triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.
3. Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang
menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis)
pada kulit.
4. Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut
membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan
klien.

I. Komplikasi

a. Kolangitis:

komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran


empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini
terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur
Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang
fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik
terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul
sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi
hati.

b. Hipertensi portal:

Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah
portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.

c. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:

Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau
prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts,
shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal
inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan
dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada
anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan
kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh
echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat
membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.

d. Keganasan:

Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul


padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk
keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan
operasi Kasai yang berhasil.

e. Hasil setelah gagal operasi Kasai

Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan
aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini
biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih
awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier
mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa
kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana
pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren
(kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari
sirosis (hepatopulmonary sindrom).

J. Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran
histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli
bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka
keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu
maka angka keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak
dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-
rata pada usia 12 bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76
jam. Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat
dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati,
tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit
hipertensi portal. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier)

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian Anak
1. Biodata : Usia bayi, jenis kelamin
2. Keluhan utama : jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan
3. Riwayat penyakit dahulu : apakah ibu pernah terinfeksi virus seperti
rubella
4. Riwayat penyakit sekarang : jaundice, tinja warna pucat, distensi
abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus, bayi tidak mau minum, letargi
5. Pemeriksaan Fisik
a. BI : sesak nafas, RR meningkat

b. B2: takikardi, berkeringat, kecenderungan perdarahan (kekurangan


vitamin K)

c. B3: gelisah atau rewel

d. B4: urine warna gelap dan pekat

e. B5: distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites, feses


warna pucat, anoreksia, mual, muntah, regurgitasi berulang, berat
badan menurun, lingkar perut 52 cm

f. B6: ikterik pada sclera kulit dan membrane mukosa, kulit


berkeringat dan gatal(pruritus), oedem perifer, kerusakan kulit, otot
lemah

6. Pemeriksaan Penunjang
7. Laboratorium
a. Bilirubin direk dalam serum meninggi
b. nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl
c. Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati
akibat bendungan empedu yang luas
d. Tidak ada urobilinogen dalam urine
e. Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigiliserol)
8. Pemeriksaan diagnostic
a. USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenital penyebab kolestasis
ekstra hepatic (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu)
b. Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenum lalu cairan
duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu dapat
berarti atresia empedu terjadi
c. Sintigrafi radio kolop hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati
memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu
sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di
duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intra hepatic
d. Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75% penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas

B. Diagnosa Keperawatan

a. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan absorbsi nutrient yang


buruk

b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan


anoreksia

c. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam


empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya pruritus

d. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)


berhubungan dengan penyakit kronis
e. Risiko ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan distensi abdome
C. Intervensi Keperawatan

DX Tujuan Tindakan Rasional

I Bayi akan
1. Memantau asupan dan cairan bayi 1. Memungkinan evaluasi
mempertahankan
perjam(cairan infuse, susu per keseimbangan cairan bayi dan
keseimbangan cairan
NGT, atau jumlah ASI yang tindakan lebih lanjut
dan elektrolit yang
diberikan, (timbang popok
ditandai dengan
2. Mengetahui kadar PH feces
pengisian kembali
2. Periksa feses tiap hari untuk menentukan absorbsi
dengan kapiler kurang
lemak dan karbohidrat bayi.
dari 3 detik, turgor 3. Memantau lingkar perut bayi
(PH normal 7-7,5)
kulit baik, produksi setiap hari
urine 1-2ml/kgBB/jam 3. Untuk mendeteksi asites
4. Observasi tanda-tanda dehidrasi
(oliguria, kuilt kering, turgor kulit 4. Tanda dehidrasi
buruk, ubun-ubun dan mata mengindikasikan intervensi
cekung segera dalam mengatasai
kekurangan cairan pada bayi
5. Kolaborasi untuk pemeriksaan
5. Mengevaluasi keseimbangan
elektrolit, kadar protein total,
dan elektrolit
albumin, nitrogen urea darah dan
kreatinin serta darah lengkap
1. Ukur masukan diet harian (MCT)
Bayi akan 1. Memberikan informasi tentang
menunjukkan kebutuhan pemasukan/Defisiensi
peningkatan berat 2. Timbang sesuai indikasi. Bandingkan 2. Mungkin sulit untuk
badan progresif perubahan status cairan, riwatyat menggunakan berat badan sebagai
mencapai tujuan indicator langsung status nutrisi
II berat badan
dengan nilai karena ada gambaran
laboratorium normal
edema/asites
3. Berikan perawatan mulut sering 3. Pasien cenderung mengalami
luka/perdarahan gusi dan rasa tak
4. Mandikan dengan air hangat sehari enak pada mulut dimana
dua kali dan di olesi baby cream menambah anoreksia
4. Mencegah kulit kering berlebihan
dan memberikan penghilang rasa
5. Pertahankan sprei kering dan bersih
gatal
5. Kelembapan meningkatkan
6. Rubah posisi tidur sesuai jadwal pruritus dan resiko kerusakan
kulit
7. Gunting kuku jari hingga pendek, 6. Pengubahan posisi menurunkan
tekanan pada jaringan dan untuk
1. Stimulasi bayi yang terencana
membantu tahap-tahap penting
1. Berikan stimulus pada bayi yang
dalam perkembangan dan
menekankan pencapaian
membantu orangtua memiliki
keterampilan motorik kasar
ikatan dengan
Bayi akan bertumbuh
2. Jelaskan pada orangtua bahwa bayi 2. Dapat menghilangkan stress pada
dan berkembang
secara normal yang mereka dapat saja tidak mencapai orangtua yang menghadapi
ditandai dengan
IV tahap-tahap penting perkembangan masalah dan memberikan
mencapai tahap
pertumbuhan dan dengan kecepatan yang sama seperti informasi penting tentang cara-
perkembangan yang
pada bayi sehat cara menstimulasi perkembangan
sesuai
3. Mengelompokkan intervensi
3. Sedapat mungkin lakukan intervensi memungkinkan bayi beristirahat
secara berkelompok tanpa gangguan, istirahat
diperlukan untuk tahap tumbuh
kembang bayi
1. Pernafasan dangkal,
cepat/dispneu mungkin ada
hubungan hipoksia atau
1. Awasi frekuensi, kedalaman, dan akumulasi cairan dalam abdomen
2. Menunjukan terjadinya
upaya pernafasan komplikasi (contoh adanya bunyi
Bayi akan 2. Auskultasi bunyi nafas krekles, tambahan menunjukan akumulasi
mempertahankan pola mengi dan ronchi cairan/sekresi) meningkatkan
nafas efektif, bebas 3. Observasi perubahan tingkat resiko infeksi
V dispneu dan sianosis, 3. Perubahan mental dapat
dengan nilai GDA dan kesadaran menunjukkan hipoksia dan gagal
kapasitas vital dalam 4. Berikan posisi kepala bayi lebih nafas
rentang normal tinggi 4. Memudahkan pernafasan dengan
5. Berikan tambahan O2 sesuai indikasi menurunkan tekanan pada
diagfragma
Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA 5. Untuk mencegah hipoksia
Mengetahui perubahan status
pernafasan dan terjadinya
komplikasi paru
BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak
duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup.
Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat,
Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.

B. Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan
yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental
yang optimal bagi penderita atresia bilier.
DAFTAR PUSTAKA

Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.
Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :
http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and
Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/
Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4th Edition.
Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI, RSCM.
from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf
/15AtresiaBilier086.html
ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of
Medicine.2010. Available from : url :
http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm
Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http:// emedicine.
medscape.com/ article/927029-overview
Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan
Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url
:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf
Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir
yang berkepanjangan. From : url
:http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2010/02/07/atresia-bilier
waspadai-bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/