STEP 1

1. pansistolik : bising yang sudah terjadi diantara suara 1 dan 2 timbul antara aliran balik yang
mengisi bagian jantung yang masih terbuka dan mengisi pansistolik. Terjadi selama fase sistol dari
awal sampai akhir yang menyebabkan suara paling keras, biasanya terjadi pada kelainan jantung
mitral regurgitasi dan VSD

2. punctum maksimum : suara paling maksimal/paling tinggi saat didengarkan

STEP 2

1. bagaimana sirkulasi fetal? Dan bagaimana patfis kelainan jantung bawaan?

2. patfis dari sianosis sentral dan perifer?
3. mengapa bayi pada skenario mengalami sianosis? apa perbedaan dari sianosis sentral dan
perifer?
4. dari pemeriksaan fisik apa perbedaan sianosis perifer dan sentral?
5. mengapa didapatkan bayi menetek kurang kuat, berenti saat menetek dan berkeringat
didahi?
6. mengapa bayi sering batuk pilek sejak 3 bulan?
7. mengapa keluhan hilang setelah diberikan oksigen?
8. mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebIh lambat dari anak seusianya dan sulit naik
bb nya?
9. mengapa didapatkan bising jantung pada skenario?
10. bagaimana alur diagnosis pada skenario? (pp, lab, deteksi awal adanya kelainan jantung
bawaan)
11. apa dx dan dd pada skenario?
12. etiologi dan faktor resiko pada skenario?
13. pemeriksaan penunjang untuk skenario?
14. bagaimana penanganan awal dan penatalaksanaan untuk diagnosis?
15. apa saja penyakit jantung bawaan sianosis dan asianosis (gejala dan tanda)?
16. tanda kegawatdaruratan pada pasien jantung bawaan sianosis dan asianosis?
17. bagaimana cara mencegah terjadinya penyakit jantung kongenital?
STEP 3

1. bagaimana sirkulasi fetal? Dan bagaimana patfis kelainan jantung bawaan?

SIRKULASI FETAL (foto)

2. patfis dari sianosis sentral dan perifer?

- Takypneu (peningkatan pernafasan) peningkatan aliran balik vena  Right left shunt
 hipoksia sel
- Menangis  meningkatkan right left shunt  menurunkan O2, PH dan peningkatan CO2
 takypneu
- Right left shunt : darah dari ventrikel kanan berpindah ke ventrikel kiri mungkin
disebabkan oleh kelainan katup atau adanya penyakit jantung bawaan
- Sianosis : adanya kekurangan dari kadar O2 masuk ke jaringan saat CO2 sudah berpindah
terlebih dulu yg dibaa oleh HB  kadar CO2 >5mg/dl  bibir, ujung jari (sentral),
ekstremitas (perifer) yang terjadi adalah perifer terlebih dahulu. Mekanisme tubuh akan
mengatur oksigen untuk organ2 spt jantung (perifer) baru ke sentral.

PATFIS JANTUNG BAWAAN

- Prematur  paru2 belum siap kemungkinan tekanan negatif pada atrium dekstra
tidak terjadi  Tingginya tekanan atrium dektra dan sisnistra masih sama (penutupan
tidak sempurna ada kebocoran)  untuk nutup menjadi permanen perlu waktu
(misalkan pada bayi asd bisa ditunggu dalam waktu 1 tahun karena masih ada
kemungkinan dalam waktu 1 tahun itu)  gagal penutupan
- Bayi sebelum lahir PGE2nya tinggi, saat lahir seharusnya menurun. Apabila belum nutup
maka dicurigasi PGE2 nya masih tinggi dan ada kemungkinan penyakit paru dari faktor
ibu saat hamil.

3. mengapa bayi pada skenario mengalami sianosis? apa perbedaan dari sianosis sentral dan
perifer?
Malformasi dari right to the left (left to the right) ventrikel kanan tekanan 15-30, ventrikel
kiri 100 (alasan left to the right)  meningkatkan aliran darah ke paru  sirkulasi paru dan
resistensi tekanan rendah  volume dan tekanan menjadi tinggi  resistensi volume paru
 hipertrofi ventrikel kanan  meningkatkan resistensi paru  shunt to the right 
sianosis
Sianosis
a. sentral : saturasi oksigen menurun : bibir, lidah, konjungtiva, sesak, takypnea, polisitemia
sekunder, perubahan warna kebiruan dari mulut selapis lendir, jari tangan dan kaki
b. perifer : aliran darah yang menghambat didaerah sianosis menyebabkan lebih lama
kontak dengan darah sehingga pengambilan O2 lebih banyak : daun telinga, ujung kaki,
ujung jari

ASD
Atrium dekstra 2-8 atrium sinistra 2-10  defek tidak terlalu berpengaruh karena
tekanannya tidak begitu besar selisihnya  defeknya bisa terlihat di 10 tahun kedepan
 VSD
Awalnya asianotik  karena ada remodeling (left to the right)  dimulainya syndrom
eisenmenger  sianosis

4. dari pemeriksaan fisik apa perbedaan sianosis perifer dan sentral?

a. sentral : saturasi oksigen menurun : bibir, lidah, konjungtiva, sesak, takypnea, polisitemia
sekunder, perubahan warna kebiruan dari mulut selapis lendir, jari tangan dan kaki
b. perifer : aliran darah yang menghambat didaerah sianosis menyebabkan lebih lama
kontak dengan darah sehingga pengambilan O2 lebih banyak : daun telinga, ujung kaki,
ujung jari

5. mengapa didapatkan bayi menetek kurang kuat, berenti saat menetek dan berkeringat
didahi?
Menetek kurang kuat
Sianosis  ada RL akibat darah kurang O2, cardiac output menurun sesak nafas 
pengambilan nafas dari mulut, menetek juga dari mulut  sehingga melepaskan minum
susu untuk ambil nafas dan minum susu lagi  menetek kurang kuat.
Sianosis karena terdapat kelainan  kelainan darah diparu meningkat  di bagian tubuhnya
berkurang

Berkeringat
demam  tubuh mencapai set point  melalui kerja dari saraf otonom / saraf simpatis
meningkatkan eksresi keringat yang dihasilkan oleh kelenjar keringat tipe ekrin yang
dikontrol oleh saraf simpatis (kolinergik)  kelenjar ekrin banyak di telapak tanga, kaki, dahi

berkeringat tanpa demam, batuk, pilek

menetek kurang kuat  kompensasi
6. mengapa bayi sering batuk pilek sejak 3 bulan?
Bayi usia 0-6bulan asi ekslusif  bayi tidk kuat menetek, asi akan berkurang  antibodi dari
ibu tidak tersalurkan degan sempurna  daya tahan tubuh bayi gampang sakit

Percampuran O2 dan CO2  darah yang seharunya ke paru miskin O2  darah yang ada O2
disukai bakteri  pertumbuhan bakteri menyebabkan batuk pilek
7. mengapa keluhan hilang setelah diberikan oksigen?
Sianosis perifer  o2 tidak tercukupi ambil oksigen dari otak dan jantung sehingga diperifer
tidak ada  diberikan o2 kebiruan akan hilang
8. mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat dari anak seusianya dan sulit naik
bb nya?
- Hubungan dengan ASI  bisa meningkatkan BB rata 500gram/bulan, bayi menetek 8-
12x per hari
- Fungsi jantung untuk memompa darah, o2  jantung mengalami kelainan  jantung
tidak bisa melakukan fungsinya secara sempurna  pertumbuhan terhambat  mudah
terserang penyakit  pertumbuhan lambat dan nafsu makan turun
 - Penurunan perfusi jaringan  otak mengalami penurunan perfusi  hormon
somatropin tidak bisa terproduksi dengan baik (hormon pertumbuhan)  mitosis sel
menurun  tumbuh lebih lambat
- Kelainan jantung bawaan, kekurangan oksigen  kurang menghirup dari hidung
kompensasinya hirup o2 dari mulut juga  enggan minum asi, menetek, makan 
asupan berkurang  kebutuhan nutrisi berkurang  bb, pertumbuhan terlambat
9. mengapa didapatkan bising jantung pada skenario?
- Septal deffect tidak di rancang untuk tempat melewati darah  tahanan ebih kuat 
bunyi. SIC 3-4 : murmur karena ada pirau dan yang dilewati bukan jalurnya pembuluh
darah sehingga terdengar bising
- Dari ruangan besar ke ruangan keci yang melewati septal akan terjadi adanya turbulensi
sehingga menimbulkan bunyi murmur
10. bagaimana alur diagnosis pada skenario? (pp, lab, deteksi awal adanya kelainan jantung
bawaan)
pf :
keluhan kebiruan, sulit menetek
a. ttv (peningkata tek darah dll)
b. pf umum (lihat sianosis perifer atau sentral)

px lab :

a. lab rutin : darah, HB, HT (kadar hb dan ht akan meningkat  mengidentifikasi adanya
penurunan aliran darah). Sel darah -> untuk diagnosis gagal jantung, endokarditis, bakteri,
demam rematik. LED (laju endap darah)

b. lab spesifik : dilakukan apabila pasien penyakit jantung dan pembuluh darah tertentu
(pemeriksaan troponin, SGPT dll)

c. EKG : untuk melihat kelainan VSD atau ASD

d. radiografi thorax : untuk mendapatkan gambaran jantung , proyeksi PA

tahapan diagnosis penyakit jantung anak

evaluasi klinis :

- meliputi anamnesis (sesak, keringat, sering berenti menetek, gang pola makan minum, ispa
berulang, gang tumbang, sianosis, cepat lelah  ya atau tidak)

- pemeriksaan penunjang sederhana : EKG, fotothoraks, lab

- ekokardiografi : menilai anatomi bagian dalam jantung, menilai derajat kelainan, fungsi
sistol dan diastol, aliran darah normal atau abnormal

- kateterisasi jantung : pegukuran hemodinamik  kalo obstruksi bisa dinilai derajatnya.

Selain itu bisa menilai saturasi o2
11. apa dx dan dd pada skenario?
12. etiologi dan faktor resiko pada skenario?
13. pemeriksaan penunjang untuk skenario?
14. bagaimana penanganan awal dan penatalaksanaan untuk diagnosis?
15. apa saja penyakit jantung bawaan sianosis dan asianosis (gejala dan tanda)?
16. tanda kegawatdaruratan pada pasien jantung bawaan sianosis dan asianosis?
17. bagaimana cara mencegah terjadinya penyakit jantung kongenital?