“ KARDIOMIOPATI ”

Disfungsi miokardium yang bukan karena iskemia katup, hipertensi, atau

penyakit jantung kongersif

KARDIOMIOPATI HIPERTENSI (HCM)

Definisi dan epidemiolagi
 Hipertrofi ventrikel kanan dan/ ventrikel kiri yang tidak seharusnya
 Prevalensi : 1 kasus/500 sporadis, 50% familial

Patologi
 Mutasi yang diketahui pada gen yang mengkodekan protein sarkomer
jantung
 Bisanya berupa hipertrofi septum asimetris dan gangguan pada
susunan serat miokardium.

Patofisiolagi
 Obstruksi aliran keluar subaorta : penyempitan aliran sekunder karena
hipertrofi septum +, gerakan anterior sistolik (SAM) daun anterior pada
katup mitral, skunder akibat gaya-gaya Venturi (mungkin tetap, berubah-
ubah atau tidak ada) dan pergeseran muskulus palpitasi; ↑sejalan dengan
↑ kontraksi (digoksin, agonis-b), ↓preolad atau ↓afterload
 Regurgitasi mitral
SAM (mid-to-late, aliran regurgitasi yang langsung keposterior), daun
katup mitral dan mukulus palpilaris yang abnormal (pansistolik, pancaran
regurgitasi yang langsung ke anterio
 Disfungsi diastolik : kekakuan rongga + gangguan relaksasi
 Iskemia : penyakit pembuluh darah kecil, kompresi arteri perforans,
penurunan perfusi koroner.
  Sinkop : beban bergantung curah jantung, aritmia

Manifestasi klinis
 Dipsnu : karena LVEDP, MR, dan disfungsi diastolik
 Angina
 Sinkop atau pra-sinkop atau palpitasi

Pemeriksaan fisik
 Jantung : iktus kardis tetap, spilt paradoksikal S2; S4 positif, murmur
kresendodekresendo sistolik (↑ dengan Valsava dan berdiri, ↓ saat
jongkok), murmur holosistolik atau mid-to-late akibat MR.
 Denyut karotis : bisferis

Pemeriksaan diagnostik
 Foto rontgen toraks : kardiomegali (ventrikel dan atrium kiri)
 EKG : LVH, gelombang pseudo-Q di anterorateral dan inferior;
gelombang T besar di apeks ± (varian apeks)
 Ekokardiogram : septum dinding/posterior > 1,3; septum > 15mm,
obstruksi aliran keluar dinamik, SAM, MR
 Kateterisasi jantung : tekanan subaorta, Tanda Brockenbrought =
↓tekanan nadi pascaekstrasistol.

Penatalaksanaan
 Gagal jantung
Terapi obat = penyekat beta, CCB (perapamil atau diltiazem),
disopiramid hindari digoksin, diuretik, vasodilator.
Jika sulit disembuhkan dengan terapi obat dan ada patofisiologinya
obstruktif, Ablasi septal alkohol , Pembedahan (seperti : miotomi-
 miektomi; irculation ), Pacu jantung, namun perbaikan simtomatik
mungkin efek dari plasebo .Jika sulit disembuhkan dengan terapi obat dan
patologinnya tanpa obstrruksi lakukan transplantasi.
 Fibrilasi atrium : kendalikan laju nadi dengan penyekat-β, pertahankan
SR dengan disopiramid, amiodaron atau satolol.
 Kematian akibat henti jantung mendadak : amiodaron vs MCI. Faktor
resiko : mutasi spesifik, riwayat VT/VF atau sinkop, riwayat keluarga
yang mati mendadak, Holter, LVH berat, usia yang lebih muda.
KARDIO RESTRRUKTIF
Definisi
Gangguan pengisian ventrikel karena ↓ komplians.

Etiologi
 Penyakit infiltratif : amiloidosis, hemokromatosis, sarkoidosis
 Fibrosis endomiokardial, sindrrom hipereosinofilik
 Penyakit metastatik, terapi radiasi
 Idiopattik
 Skleroderma

Patologi
Ketebalan dinding normal atau peningkatan ± infiltrasi atau deposisi yang
abnormal.

Patofisiologi
 Komplians miokardium ↓  volume akhir diastolik (EDV) normal
namun tekanan akhir (EDP) ↑  tekanan vena pulmonaris dan sistemik ↑
 Ukuran kapasitas ventrikel ↓ isi sekuncup ↓ dan curah jantung ↓

Manifestasi klinis
· Gagal jantung kanan > kiri dengan edema perifer > dipsnu
· Diuretik “refraktorius”
· Terjadinya tromboembolik
· Takiaritmia yang toleransinya buruk
Pemeriksaan fisik
· ↑ JVP, tanda kusmual ± (secara klasik terlihat pada Perikarditis konstruktif)
· Jantung : S3 dan S4 ± murmur MR dan TR ±
· Hepatomegali kongestif, asiter dan ikterus ±, edema perifer

Pemeriksaan diagnostik
 Foto rontgen toraks : ukuran ruang ventrikular normal, pembesaran
atrium, kongesti paru ±.
 EKG : voltase rendah, atritmia ±
Ekokardoigram : penebalan dinding simetrrik, diastolik awal (E) ↑ dan
pengisian atrium (A) lambat, ↑ E/A, waktu deselerasi↓ (penghentian
mendadak pengisian ventrikel kanan karena komplians ↑), tekstur
granular berkilauan pada amiloidosis
 Kateterisasi jantung
Atrium : M atau W (penurunan x dan y yang prominen)
Ventrikel : dip dan plateau atau tanda akar kuadrat (tekanan ↓ dengan
cepat pada onset diastolik, ↑ dengan cepat pada awal plateau)

Diagnosis Banding
Kardiomiopati restriktif vs perikarditis konstriktif.
Penatalaksanaan
 Tangani penyakit yang mendasarinya
 Diuresis dengan hati-hati
 Penyekat kanal kalsium.
 Pertahankan irama sinus (penting untuk pengisian)
 Antikoagulan