Anda di halaman 1dari 24

TUTORIAL KLINIK

Sindrom Nefrotik
Diajukan sebagai salah satu persyaratan menempuh

Program Pendidikan Profesi Dokter (PPPD)

Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUD dr. H. Soewondo Kendal

Disusun Oleh :

Hana Rahmi Fuadah (30101306959)

Karin Ananditya Fazri (30101407217)

Arini Azkha ( 30101507390 )

Pembimbing :

dr. Firza Olivia Susan,MSi.Med, Sp.A

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNGSEMARANG

RSUD DR. H. SOEWONDO KENDAL

2019
BAB I

LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI
Nama : An. Abel
Umur : 11 tahun
Jenis Kelamin : laki-laki
Alamat : Kendal
Agama : Islam
No. RM : 585XXX

II. ANAMNESIS ( Alloanamnesis dengan ibu penderita pada tanggal 12


Agustus 2019 )

ANAMNESIS (Alloanamnesis)
Alloanamnesis dilakukan dengan ibu pasien di Bangsal Dahlia RSUD Dr.
H. Soewondo Kendal pada tanggal 12 Agustus 2019 serta didukung
catatan medis pasien.

Keluhan utama : Bengkak di wajah, perut dan kaki

Keluhan tambahan : Batu pilek dan diare

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien dengan keluhan Bengkak di wajah, perut dan kaki sejak 1 minggu
yang lalu. Bengkak dimulai dari mata, wajah, perut kemudian kaki, keluhan
dirasakan memperberat apabila sedang beraktivitas atau bermain dan lebih
ringan apabila untuk tidur. Pasien sebelumnya tidak pernah memeriksakan
keluhanya. BAK dan BAB normal Keluhan lain seperti batuk pilek, diare
dirasakan oleh pasien, riwayat demam, kejang disangkal oleh ibu pasien.

Riwayat Penyakit Dahulu:


Pasien belum pernah mengalami hal serupa. Riwayat batuk lama, penyakit
kuning, kejang dan riwayat alergi disangkal oleh ibu pasien.

Riwayat Penyakit Keluarga dan Lingkungan:

Dikeluarga tidak ada yang menderita seperti itu

Riwayat Sosial Ekonomi:

Ayah pasien sehari-hari bekerja sebagai karyawan swasta. Sumber biaya


pengobatan berasal dari BPJS.

Kesan: Keadaan sosial ekonomi cukup

Riwayat Prenatal

Ibu rutin memeriksakan kandungannya ke bidan terdekat. Mulai saat


mengetahui kehamilan berusia 1 bulan hingga usia kehamilan 9 bulan
dengan interval 1 kali tiap bulan. Ibu mengaku tidak pernah menderita
penyakit selama kehamilan. Riwayat muntah berlebih ,perdarahan,
hipertensi, DM dan trauma saat hamil disangkal. Riwayat minum obat tanpa
resep dokter, minum jamu, ataupun pijat hamil disangkal.

Kesan: riwayat kesehatan prenatal baik

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Anak perempuan lahir dari ibu G2P1A0, hamil 40 minggu, lahir spontan
ditolong oleh bidan, langsung menangis, berat badan lahir 3200 gram,
panjang badan, lingkar kepala dan lingkar dada saat lahir ibu pasien tidak
ingat, langsung menangis, tidak ada kelainan bawaan, dan dirawat gabung
dengan ibu.

Kesan : neonatus aterm, lahir spontan

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan:

Pertumbuhan:
Berat badan lahir 3200 gram, panjang badan lahir lingkar kepala dan lingkar
dada, lingkar kepala dan lingkar dada ibu tidak ingat. Berat badan sekarang
38 kg.

Perkembangan :

 Mengangkat kepala : 2 bulan

 Memiringkan badan : 3 bulan

 Tengkurap dan mempertahankan posisi kepala: 4 bulan

 Duduk : 5 bulan

 Merangkak : 9 bulan

Kesan: Pertumbuhan dan perkembangan anak sesuai umur.

Riwayat postnatal
Pemeliharaan postnatal dilakukan di posyandu dan mendapat imunisasi dasar
Kesan : riwayat pemeliharaan postnatal baik
Riwayat Imunisasi

Hepatitis B : Lahir, 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan

Polio : 1 bulan, 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan

BCG : 1 bulan

DPT : 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan

Campak : 9 bulan

Kesan : Imunisasi dasar lengkap

Makan dan minum anak

ASI : Sejak lahir

MPASI : Usia 7 Bulan


III. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan Umum
Keadaan Umum : Baik
Nadi : 92 x/menit
Pernapasan : 18 x/menit
Suhu badan : 37 ºC
Berat badan : 38 kg

Status Internus

a. Kepala : Normocephale.

b. Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

c. Mata : Pupil bulat, isokor, Ø 4mm/ 4mm, refleks cahaya (+/+) normal,
konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), cekung (-/-), palpebra udem
(+/+)

d. Hidung : simetris, sekret (-/-), nafas cuping hidung (-), epistaksis (-)

e. Telinga : bentuk normal, serumen (-/-), discharge (-/-), nyeri tekan


tragus (-/-)

f. Mulut: bibir kering (-), sianosis (-), lidah kotor (-), karies (-), ginggiva
bleeding (-)

g. Tenggorok: tonsil ukuran T1-T1, permukaan rata, kripte tonsil tidak


melebar,tidak hiperemis,faring hiperemis (-)

h. Leher : simetris, tidak ada pembesaran kelenjar limfe, kaku kuduk (-)

i. Kulit : sianosis (-). Turgor kembali cepat, akral dingin (-)

j. Kuku : Capillary Refill Time <2 detik

Thorax

Paru
 Inspeksi : Hemithorax sinistra dan dextra simetris dalam
statis dan dinamis, ada retraksi suprasternal (-)
 Palpasi : Sterm fremitus kanan sama dengan sterm fremitus
kiri
 Perkusi : Sonor seluruh lapangan paru
 Auskultasi : Suara dasar vesikuler +/+. Suara tambahan
wheezing --/-, ronkhi -/-
Jantung

o Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak


o Palpasi :Iktus kordis teraba di sela iga IV, linea
medioclavikula sinistra, tidak kuat angkat, tidakmelebar
o Perkusi : Batas jantung sulit dinilai
o Auskultasi : Suara jantung I dan II normal, suara tambahan (-)

Abdomen

 Inspeksi : perut tampak membesar, tidak ada gambaran usus ataupun


vena.
 Palpasi : tidak terasa nyeri
 Hepar : tidak teraba membesar
 Lien : tidak teraba membesar
 Perkusi : redup di seluruh kuadran, shifting dullness (+), pekak sisi
alih (+)
 Auskultasi: Bising usus (+) 8 kali/menit
Ekstremitas
Superior Inferior
Akral Dingin -/- -/-
Akral Sianosis -/- -/-
Oedem -/- +/+
Capillary Refill Time <2" <2"
Kulit Turgor kembali <2”
IV. DIAGNOSA SEMENTARA
 Sindrom nefrotik
 Glomerulonefritis akut pasca streptokokus

V. INITIAL PLAN
 Assesment :
Sindrom nefrotik
 Diagnosis :
1. Darah rutin /Hematologi (hemoglobin, leukosit, trombosit,
hematokrit)
2. Kimia klinik
Kolesterol total, albumin

 Terapi :
Medikamentosa :
 Inf D5 ½ NS 20 tpm
 Cefotaxime 3x 1 gr
 Inj Lasix 2 x 25 mg
 Inj ranitidine 2 x1/2 amp
 Monitoring :
 Keadaan umum anak
 Darah rutin (nilai kadar Hb, eritrosit, Trombosit,
hematokrit, Leukosit)
 Edukasi :
 Mengedukasi Ibu mengenai pengertian dari sindrom
nefrotik, Memberi tahu ibu mengenai terapi yang
dilakukan pentingnya dirawat
 Memberi tahu komplikasi yang mungkin terjadi jika
tidak ditangani dengan cepat dan benar
3. FOLLOW UP

Tgl S O A P

10/8/19 Wajah bengkak (+), KU: Tampak lemah, Sindroma - Inf D5 ½ NS 20


Perut membesar (+), kurang aktif. Nefrotik tpm
Kaki bengkak (+/+), N: 92x/ menit - Inj cefotaxim
o
scotum bengkak (+), S: 37,0 C 3x1 amp
BAK (+). P: 18 x/ menit - Inj ranitidine

SpO2 : 99 % 2x1/2 amp

BB : 36 kg - Inj MPS 3x25

TD : 140/100 mmHg mg

LP : 70 cm - Inj lasix 2x25 mg

HEMATOLOGI
Hb : 10,5 (L)
Leukosit : 11,7 (H)
Trombosit : 483
Hematokrit : 31,5 (L)
KIMIA KLINIK
Kolesterol total : 451
(H)
Trigliserid : 400 (H)
HDL : 41
LDL : 355 (H)
Ureum : 28
Creatinin : 0,32 (L)
Albumin : 1,7 (L)
11/8/19 Wajah bengkak (+), KU: Tampak lemah, Sindroma - Inf D5 ½ NS 20
Perut membesar (+), kurang aktif. Nefrotik tpm
Kaki bengkak (+/+), N: 100 x/ menit - Inj cefotaxim
scotum bengkak (+), S: 36,4oC 3x1 amp
BAK (+). P: 20 x/ menit - Inj ranitidine

SpO2 : 98% 2x1/2 amp

BB : 37,9 kg - Inj MPS 3x25

TD : 130/110 mmHg mg

LP : 71 cm - Inj lasix 2x20 mg

12/8/19 Bengkak berkurang, KU:, lemah, aktifitas Sindroma - Inf D5 ½ NS 20


BAK (+). kurang aktif. Nefrotik tpm
N: 98x/ menit - Inj cefotaxim
o
S: 36,6 C 3x1 amp

P: 31 x/ menit - Inj ranitidine

SpO2 : 98% 2x1/2 amp

BB : 35,5 kg - Inj MPS 3x25

TD : 120/80 mmHg mg

LP : 69 cm - Inj lasix 2x20 mg

URINALISIS
Protein : 3+
Epitel : 1+
13/8/19 Bengkak (+), BAK KU:, lemah, aktifitas Sindroma - Inf D5 ½ NS 20
(+). kurang aktif. Nefrotik tpm
N: 97x/ menit - Inj cefotaxim
o
S: 36,4 C 3x1 amp

P: 30 x/ menit - Inj ranitidine

SpO2 : 98% 2x1/2 amp

BB : 33 kg - Inj MPS 3x25

TD : 140/120 mmHg mg

LP : 66 cm - Inj lasix 2x20 mg


- Captopril 2x6,25
mg

14/8/19 Bengkak (+), BAK KU:, lemah, aktifitas Sindroma - Inf D5 ½ NS 20


(+). kurang aktif. Nefrotik tpm
N: 95x/ menit - Inj cefotaxim
o
S: 36,2 C 3x1 amp

P: 28 x/ menit - Inj ranitidine

SpO2 : 98% 2x1/2 amp

BB : 29,5 kg - Inj MPS 3x25

TD : 130/90 mmHg mg

LP : 62 cm - Inj lasix 2x20 mg


 STOP
- Captopril 2x6,25
mg
15/8/19 Bengkak berkurang KU:, lemah, aktifitas Sindroma - Inf D5 ½ NS 20
(+), BAK (+). kurang aktif. Nefrotik tpm
N: 97x/ menit - Inj cefotaxim
o
S: 36,0 C 3x1 amp

P: 26 x/ menit - Inj ranitidine

SpO2 : 98% 2x1/2 amp

BB : 26,7 kg - Inj MPS 3x25

TD : 140/100 mmHg mg

LP :55 cm - Captopril 2x6,25


mg
- Simvastatin 1x5
mg

16/8/19 Bengkak berkurang KU:, lemah, aktifitas Sindroma - Inj MPS 4-3-3
(+), BAK (+). kurang aktif. Nefrotik mg
N: 96x/ menit - Captopril 2x6,25
o mg
S: 36,4 C
- INH 1x25 mg
P: 26 x/ menit
- Simvastatin 1x5
SpO2 : 98%
mg
BB : 25,6 kg
- BLPL
TD : 140/110 mmHg
LP : 54 cm
URINALISIS
Protein 2+
Epitel 1+
HEMATOLOGI
Hb : 12,0
Leukosit : 13,9 (H)
Trombosit : 556 (H)
Hematokrit : 35,2
KIMIA KLINIK
Kolesterol total : 407
(H)
Albumin : 2,3 (L)

4. DISKUSI
1. Pengertian sindrom nefrotik?
Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh
kelainan glomerular dengan gejala edema, proteinuria masif (lebih dari 50
mg/kgBB/24 jam) (Donna 2004), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml),
dan hiperkolesterolemia melebihi 250mg/dl Tanda – tanda tersebut dijumpai pada
kondisi rusaknya membran kapiler glomerulus yang signifikan dan menyebabkan
peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein (Chesney 1999).

2. Etiologic/ penyebab sindrom nefrotik?


Etiologi
Berdasarkan etiologinya, sindrom nefrotik dibagi menjadi tiga, yaitu
kongenital, primer atau idiopatik, dan sekunder.

1) Kongenital
Penyebab dari sindrom nefrotik kongenital atau genetik adalah11 :
- Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1, nephrin)
- Denys-Drash syndrome (WT1)
- Frasier syndrome (WT1)
- Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
- Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
- Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, α-actinin-4; TRPC6)
- Nail-patella syndrome (LMX1B)
- Pierson syndrome (LAMB2)
- Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)
Galloway-Mowat syndrome
- Oculocerebrorenal (Lowe) syndrome

2) Primer
Berdasarkan gambaran patologi anatomi, sindrom nefrotik primer
atau idiopatik adalah sebagai berikut :
- Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
- Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
- Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
- Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
- Nefropati Membranosa (GNM)

3) Sekunder
Sindrom nefrotik sekunder timbul menyertai suatu penyakit yang telah
diketahui etiologinya. Penyebab yang sering dijumpai adalah penyakit
metabolik atau kongenital, infeksi, paparan toksin dan alergen, penyakit
sistemik bermediasi imunologik, neoplasma (Noer 2005). Sindrom nefrotik
sekunder mengikuti penyakit sistemik, antara lain sebagai berikut :
- lupus erimatosus sistemik (LES)
- keganasan, seperti limfoma dan leukemia
- vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan
poliangitis), sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik
dengan poliangitis), poliartritis nodosa, poliangitis mikroskopik,
purpura Henoch Schonlein
- Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious)
Glomerulonephritis
3. Apa saja factor risiko dari Sindrom nefrotik?

Demografi terkait ras, jenis kelamin, dan usia


 Karena diabetes adalah penyebab utama sindrom nefrotik, orang Indian

Amerika, Hispanik, dan Afrika Amerika memiliki insiden sindrom

nefrotik yang lebih tinggi daripada orang kulit putih.

 Nefropati HIV adalah komplikasi dari infeksi HIV yang tidak biasa pada

orang kulit putih; ini terlihat dengan frekuensi yang lebih besar di

Afrika-Amerika, karena prevalensi alel ApoL1 mereka yang jauh

lebih besar. [29]

 Glomerulosklerosis fokal tampaknya terlalu terwakili sebagai penyebab

sindrom nefrotik di Afrika-Amerika dibandingkan dengan anak-anak

kulit putih. [30]

 Ada dominasi laki-laki dalam terjadinya sindrom nefrotik, seperti untuk

penyakit ginjal kronis pada umumnya. Representasi berlebihan pada

pria ini juga terlihat pada nefropati membranosa paraneoplastik. [20]

 Tetapi lupus nephritis mempengaruhi sebagian besar wanita.

Gambar di bawah ini menunjukkan usia khas di mana penyebab tertentu

sindrom nefrotik dapat terjadi. Ini tidak menunjukkan setiap

kemungkinan penyebab sindrom nefrotik, seperti lupus nefritis, yang

biasanya menyerang wanita muda kulit hitam. Usia yang ditampilkan

adalah rata-rata.
4. Apa saja jenis-jenis sindroma nefrotik?
Berikut ini adalah beberapa batasan yang dipakai pada sindrom nefrotik:
1) Remisi
Apabila proteinuri negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam satu minggu, maka disebut remisi.
2) Relaps
Apabila proteinuri ≥ 2+ ( >40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu >2 mg/mg) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu, maka disebut
relaps.
3) Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis penuh
(2mg/kg/hari) selama 4 minggu mengalami remisi.
4) Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis penuh
(2mg/kg/hari) selama 4 minggu tidak mengalami remisi.
5) Sindrom nefrotik relaps jarang
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps < 2 kali dalam 6 bulan sejak
respons awal atau < 4 kali dalam 1 tahun.
6) Sindrom nefrotik relaps sering
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps ≥ 2 kali dalam 6 bulan sejak
respons awal atau ≥ 4 kali dalam 1 tahun.
7) Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis
prednison diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau dihentikan dan
terjadi 2 kali berturut-turut.

5. Apa saja manifestasi klinis dari sindrom nefrotik?


Manifestasi klinik
1. Gejala utama yang ditemukan adalah :
 Edema anasarka. Pada awalnya dijumpai edema terutamanya jelas pada
kaki, namun dapat juga pada daerah periorbital, skrotum atau labia. Bisa
juga terjadi asites dan efusi pleura. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh
dan masif (anasarka).
 Proteinuria > 3,5 g/hari pada dewasa atau 0,05 g/kg BB/hari pada
anak – anak. iii. Hipoalbuminemia < 20-30 mg/dl.
 Hiperlipidemia atau hiperkolesterolemia > 250mg/dl
(Chesney 1999) Commented [M1]:

2. Pada sebagian pasien dapat ditemukan gejala lain yang jarang:


i. Hipertensi
ii. Hematuria
iii. Diare
iv. Anorexia
v. Fatigue atau malaise ringan
vi. Nyeri abdomen atau nyeri perut
vii. Berat badan meningkat
viii. Hiperkoagulabilitas (Donna 2004)

6. Bagaimana patofisiologi dari sindrom nefrotik?

Kelainan yang terjadi pada sindrom nefrotik yang paling utama


adalah proteinuria sedangkan yang lain dianggap sebagai manifestasi
sekunder. Kelainan ini disebabkan oleh karena kenaikan permeabilitas
dinding kapiler glomerulus yang sebabnya belum diketahui yang terkait
dengan hilangnya muatan negatif glikoprotein dalam dinding kapiler
(Husein 2002). Akibatnya fungsi mekanisme penghalang yang dimiliki oleh
membran basal glomerulus untuk mencegah kebocoran atau lolosnya
protein terganggu. Mekanisme penghalang tersebut berkerja berdasarkan
ukuran molekul dan muatan listrik (Silvia 1995). Pada sindrom nefrotik
keluarnya protein terdiri atas campuran albumin dan protein yang
sebelumnya terjadi filtrasi protein didalam tubulus terlalu banyak akibat
dari kebocoran glomerulus dan akhirnya diekskresikan dalam urin (Husein
2002).

Pada sindrom nefrotik, protein hilang lebih dari 2 g/kgbb/hari


yang terutama terdiri dari albumin yang mengakibatkan hipoalbuminemia.
Pada umumnya, edema muncul bila kadar albumin serum turun dibawah 2,5
gram/dl. Mekanisme edema belum diketahui secara fisiologis tetapi
kemungkinan edema terjadi karena penurunan tekanan onkotik atau osmotik
intravaskuler yang memungkinkan cairan menembus ke ruangan interstisial,
hal ini disebabkan oleh karena hipoalbuminemia. Keluarnya cairan ke ruang
interstisial menyebabkan edema yang diakibatkan pergeseran cairan (Silvia
1995).

Akibat dari pergeseran cairan ini volume plasma total dan volume
darah arteri menurun dibandingkan dengan volume sirkulasi efektif, sehingga
mengakibatkan penurunan volume intravaskuler yang mengakibatkan
menurunnya tekanan perfusi aliran darah ke ginjal. Hal ini dideteksi lalu
mengaktifkan sistem rennin-angiotensin-aldosteron (RAAS) yang akan
meningkatkan vasokonstriksi dan juga akan mengakibatkan rangsangan pada
reseptor volume intravaskular yang akan merangsang peningkatan aldosteron
yang merangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal dan merangsang
pelepasan hormon antidiuretik yang meningkatkan reabsorbsi air dalam
duktus kolektifus.
7. Bagaimana pemeriksaan penunjang sindrom nefrotik?
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis sindrom nefrotik, antara
lain :
1) Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Biakan urin dilakukan apabila terdapat gejala klinik yang mengarah pada infeksi
saluran kemih (ISK).
2) Protein urin kuantitatif
Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari.
3) Pemeriksaan darah
- Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit,
hematokrit, LED)
- Albumin dan kolesterol serum
- Ureum, kreatinin, dan klirens kreatinin

8. Bagaimana penegakan diagnosis dari scenario?


Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang.
1. Anamnesis
Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut,
tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang.
Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan yang
menandakan hematuria.
2. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai,
atau adanya asites dan edema skrotum atau labia. Kadang-kadang ditemukan
hipertensi.
3. Pemeriksaan penunjang
Pada urinalisis menggunakan dipstik ditemukan proteinuria masif (3+ sampai4+),
dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan
hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah
yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin
umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Bila ditemukan
hematuria mikroskopik (>20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular
contohnya pada sklerosis glomerulus fokal (Husein 2002).

9. Apa komplikasi dari sindroma nefrotik?


Komplikasi
Komplikasi mayor dari sindrom nefrotik adalah infeksi. Anak dengan
sindrom nefrotik yang relaps mempunyai kerentanan yang lebih tinggi untuk
menderita infeksi bakterial karena hilangnya imunoglobulin dan faktor B
properdin melalui urin, kecacatan sel yang dimediasi imunitas, terapi
imuosupresif, malnutrisi, dan edema atau ascites. Spontaneus bacterial
peritonitis adalah infeksi yang biasa terjadi, walaupun sepsis, pneumonia,
selulitis, dan infeksi traktus urinarius mungkin terjadi. Meskipun
Streptococcus pneumonia merupakan organisme tersering penyebab
peritonitis, bakteri gram negatif seperti Escherichia coli, mungkin juga
ditemukan sebagai penyebab.

10. Penanganan pada kasus tersebut?


1. Diuretik Restriksi cairan
Dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop
diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4
mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan
kemungkinan hipovolemia. Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu
perlu dilakukan pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah.Bila
pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), biasanya terjadi karena
hipovolemia atau hipoalbuminemia berat (≤ 1 g/ dL), dapat diberikan infus
albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik
cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid
intravena 1-2 mg/kgbb. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat
diberikan plasma 20 ml/kgbb/hari secara pelan-pelan 10 tetes/menit untuk
mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila diperlukan,
suspensi albumin dapat diberikan selang-sehari untuk memberi kesempatan
pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Bila asites sedemikian
berat sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites
berulang. Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema tampak pada
Gambar 1.

2. Imunisasi
Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/
kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien
imunokompromais.11 Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu
setelah obat dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV
(inactivated polio vaccine). Setelah penghentian prednison selama 6 minggu
dapat diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR,
varisela. Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi
terhadap infeksi pneumokokus dan varisela

PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID


Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid: Pemberian
steroid jangka panjang
1. Pemberian levamisol
2. Pengobatan dengan sitostatik
3. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Selain itu, perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang
telinga tengah, atau kecacingan.

Steroid jangka panjang


Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid,
setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid dosis
1,5 mg/kgbb secara alternating. Dosis ini kemudian diturunkan
perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu. Penurunan dosis tersebut
dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara
0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat
dipertahankan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan. Umumnya
anak usia sekolah dapat bertoleransi dengan prednison 0,5 mg/kgbb,
sedangkan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgbb secara alternating. Bila
relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,1 – 0,5 mg/ kgbb alternating,
maka relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/ kgbb dalam dosis
terbagi, diberikan setiap hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka
prednison diturunkan menjadi 0,8 mg/kgbb diberikan secara alternating,
kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai satu tahap (0,2
mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya
atau relaps yang terakhir. Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5
mg/kgbb alternating, tetapi < 1,0 mg/kgbb alternating tanpa efek samping
yang berat, dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol selang sehari 2,5
mg/kgbb selama 4-12 bulan, atau langsung diberikan siklofosfamid (CPA).
11. Apa INDIKASI MELAKUKAN RUJUKAN KEPADA AHLI
NEFROLOGI ANAK?
Keadaan-keadaan ini merupakan indikasi untuk merujuk pasien kepada ahli
nefrologi anak:
1. Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, riwayat penyakit sindrom
nefrotik di dalam keluarga
2. Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan fungsi
ginjal, atau disertai gejala ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi di
kulit
3. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis, infeksi berat,
toksik steroid 4. Sindrom nefrotik resisten steroid
5. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
12. Bagiamana prognosis dari sindrom nefrotik?
 Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :
 Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6
tahun.
 Disertai oleh hipertensi.
 Disertai hematuria.
 Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
 Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
 Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnya
gambaran klinis penyakit. (Donna 2004)

13. Bagaimana edukasi yang perlu dilakukan pada keluarga pasien ?


 Kepada orang tua pasien perlu dijelaskan tentang sindrom nefrotik dan
perjalanan penyakit, penyebab, komplikasi, tatalaksana dari penyakit.
 Pasien perlu control teratur untuk evaluasi dan perlu dibuatkan catatan
tentang diet, hasil pemeriksaan urin, pemberian obat,
 Menjelaskan penyakit yang ditimbul diantara relaps, perjalanan penyakit
termasuk nilai ambang steroid pada saat relaps.
 Perlu pendekatan psikologis orang tua atau keluarga pada anak.

14. Apa yang perlu dimonitoring dari kasus sindroma nefrotik?


 Keadaan umum pasien
 Monitor asupan makan dan cairan
 Lingkar perut dan timbang berat badan
 Pengkajian gizi (antropometri,biokomia, klinis atau fisik )
 Monitor kadar lipid pada pasien sindroma nefrotik
 Monitor urinalisis (hematuri)