BAB I

PENDAHULUAN

Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive di ginjal. Makroskopis ginjal akan tampak membesar dan keras
sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan gabungan dari pembentukan
abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan
tulang1,2.
Tumor ginjal (nefhroblastorna) juga merupakan tumor urogenitalia terbanyak
setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Ginjal terdiri atas parenkim ginjal
dan sistem saluran ginjal yaitu sistem pelvikalises. Kedua bagian ginjal ini dapat
terserang turnor jinak rnaupun turnor ganas, dengan garnbaran klinik dan prognosis
yang berbeda-beda. Tumor ini dapat berasal dari tumor primer di ginjal ataupun
merupakan tumor sekunder yang berasal dari metastase keganasan di tempat lain.
Tumor ginjal pirner ini dapat mengenai parenkim ginjal ataupun mengenai sistem
saluran ginjal tersebut3.
Tumor wilrns merupakan tumor ganas ginjal atau kanker ginjal yang terdapat
pada anak-anak yang berumur kurang dari 4-5 tahun, paling sering pada umur 3-4
tahun, tetapi kadang diternukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa.
Turnor ini biasanya unilateral dari berkembang pesat dan diikuti dengan perubahan
epitel dan sel mesodermal. Mula-mula asimtornatik, kemudian nyeri lokal, muntah,
apati dan demam, pucat, berat badan .menurun, distensi perut dan hipertensi4.
Secara histologis, tumor wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda
yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada
daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor wilms dan dapat diraba pada lebih
dari 90% pasien. USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin
dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor wilms. Stadium yang akurat
merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan secara

1
luas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms’ Tumor Study
Group5.
Terapi untuk tumor wilms telah berkembang dari eksisi surgikal sebagai
metode utama dan dikombinasikan dengan terapi multimodal yaitu kemoterapi dan
radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan contoh kesuksesan kolaborasi
multidisipliner antara The National Wilms’ Tumor Study Group dan Societe
Internationale d’Oncologie Pediatrique. Dengan terapi multimodal ini angka
kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis berubah dari hampir fatal
sampai 80-90% survival secara umum5.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional gainjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Raunce pada tahun 1814, tetapi nama
tumor “Wilms” berasal dari seorang ahli bedah (Max Wilms) yang
mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap tentang penyakit ini pada tahun
18991.
Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan
anak. Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak dibawah 6 tahun, dengan puncak
insidensi pada umur 2-4 tahun. Tumor Wilms juga dapat dijumpai pada neonatus.
Tumor wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak1.

2.2 Insiden dan Epidemiologi

Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada
perbedaan ras, iklim, dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak
dibawah umur 15 tahun. Lebih sering disebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar
5%)1.
Tumor wilms berasal dari blastema metanefrik, karena itu tumor ini terdiri
dari unsur blastema, epitel, dan stroma, pada sediaan makroskopik tampak
sebagai tumor yang besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan atau
nekrosis. Tumor wilms merupakan tumor intra abdominal yang terjadi pada anak
(0-19 tahun) dan tumor terbanyak pada ginjal3,4.
Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Usia puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat kelima
diantara kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat,
lymphoma, neuroblastoma, dan sarkoma jaringan lunak1.

3
 Frekuensi insidens tumor wilms sekitar 0,8 kasus per 100.000 orang. .
Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan puncak
insidens pada umur 2-4 tahun. Tumor Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus.
Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak5.
Di Amerika Serikat sekitar 500 kasus baru didiagnosis setiap tahun. Di
India, jumlah kasus tumor wilms sebesar 3,5% dari sekitar 800 kanker pediatri
per tahun, dan menempati tempat ketiga diantara kasus tumor solid setelah tumor
otak dan neuroblastoma. Di Turki, dari January 1978 sampai dengan Desember
1996, 106 pasien didiagnosis tumor Wilms. Di Asia Tenggara 25-40% kasus
terjadi pada bayi. Tumor ini sangat jarang terjadi pada remaja dan dewasa. Di
Indonesia, di RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis
dari tahun 1989 sampai dengan 2003 sebanyak 70 kasus5.

2.3 Anatomi Ginjal

Ginjal terletak di rongga retroperitoneal bagian atas. Bentuknya
menyerupai kacang dengan sisi cekungnya menghadap ke medial. Cekungan ini
disebut sebagai hilus renalis yang didalamnya terdapat apeks pelvis, pembuluh
darah, sistem limfatik dan sistem saraf. Ginjal dibungkus oleh jaringan fibrus
tipis dan mengkilat yang disebut kapsula fibrosa ginjal, yang melekat pada
parenkim ginjal. Di luar kapsula fibrosa terdapat jaringan lemak yang disebelah
luarnya dibatasi oleh fasia Gerota. Disebelah kranial ginjal terdapat kelenjar anak
ginjal atau glandula adrenal atau disebut juga kelenjar suprarenal. Kelenjar
adrenal bersama – sama ginjal dan jaringan lemak perirenal dibungkus oleh fasia
Gerota.[4]
Besar dan berat ginjal bervariasi. Ginjal lelaki relatif lebih besar ukurannya
daripada perempuan. Pada autopsi klinis, didapatkan bahwa ukuran rerata ginjal
orang dewasa adalah 11,5 cm (panjang)x 6 cm (lebar) x 3,5 cm (tebal). Beratnya
bervariasi antara 120-170 gram, atau kurang lebih 0,4 % dari berat badan.[4]

4
 Gambar 1.1 Anatomi ginjal dari sisi anterior. [6]

Secara anatomis ginjal dibagi menjadi 2 bagian, yaitu korteks dan medula
ginjal. Korteks ginjal terletak lebih superfisial dan didalamnya terdapat berjuta-
juta nefron. Nefron merupakan unit terkecil ginjal. Dimulai dari glomerulus, TC
(tubulus kontortus) proksimalis, loop of henle, TC (tubulus kontortus) distalis,
dan duktus kolegentes. [4]

5
Gambar 1.2 Irisan longitudinal ginjal tampak korteks dan medula ginjal.[6]

Sistem pelvikalises ginjal terdiri atas kaliks minor, infundibulum, kaliks

major dan pelvis renalis. Setiap ginjal menerima darah dari a.renalis yang
bercabang menjadi dua atau lebih arteri segmental di hilus. Di sinus renalis, arteri
tersebut bercabang menjadi a.interlobaris yang terjulur diantara piramida ginjal
menuju perbatasan korteks-medula. Selanjutnya bercabang membentuk a.arcuata
yang berjalan melengkung disepanjang dasar setiap piramida ginjal.
A.interlobularis bercabang tegak lurus dari a.arcuata dan memasuki korteks. Pada
sisi kanan, vena terletak di anterior arteri renalis. Pada sisi kiri, terdapat
rangkaiam sistem vena yang berbeda dengan sebelah kanan, yakni vena
spermatika atau vena ovarika yang langsung bermuara ke vena renalis kiri. Di
sisi kanan, vena tersebut bermuara ke vena kava inferior [4,6]
Ginjal mendapat persarafan melalui pleksus renalis, input dari sistem
simpatetik menyebabkan vasokonstriksi yang menghambat aliran darah ke ginjal.
Impuls sensorik dari ginjal berjalan menuju korda spinalis segmen T10-11. Oleh
karena itu, nyeri di daerah pinggang (flank) bisa merupakan nyeri dari ginjal.[4]

6
 Adapun fungsi dari ginjal yaitu : (1) mengontrol sekresi hormon aldosteron
dan ADH yang berperan dalam mengatur jumlah cairan tubuh, (2) mengatur
metabolisme ion kalsium dan vitamin D, (3) menghasilkan hormon eritropoetin
untuk pembentukan sel darah merah, renin dalam mengatur tekanan darah, serta
hormon prostaglandin yang berguna dalam berbagai mekanisme tubuh. [4]

2.4 Etiologi Willms Tumor

Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:
1. Tumor wilms terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan
kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.
2. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya seperti Beckwith-
Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal), 20%
aniridia kongenital WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia,
Genitourinary malformation, Mental retardation), 30% Denys-Drash
syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy), 1%
Mutasi trisomi 18, Perlman’s syndrome, Simpson-Golabi-Behmel syndrome.
3. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya
tumor wilms, gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal. Gen WT2
(kromosom 11p15). Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q
meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilms. Tumor lokus FWT 1 dan
FWT2 (kromosom 17q dan 19q). Alterasi p53 pada kromosom 17p
anaplastik6.

7
F. Gejala Klinis

Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen
(90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh
orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah
atas atau daerah lumbal8.

Gambar 1. Massa pada abdomen

8
 Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya
tidak spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral.
Pada 12-25% penderita didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di
abdomen, nyeri abdomen, dan hematuria adalah trias klasik dari tumor ginjal.
Trias klasik tersebut disebut sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin
didapatkan adalah akut abdomen karena ruptura tumor intra peritoneal, febris,
anemia, hipertensi, varicocele, syndroma Curshing. Hipertensi didapatkan 25-
63% dari penderita, ini dapat disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan
tumor atau karena tumor memproduksi renin8.
Pada sebagian besar penderita di abdomennya teraba massa yang padat,
permukaan rata, tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar, melewati
garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan seperti ini dinilai sebagai
"inoperable". Pada lebih kurang 15% penderita dijumpai kelainan yang lain
seperti aniridia (satu dan setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia
seperti kriptorkismus, hipospadi , varicocele, kelainan traktus urinarius seperti
duplikasi, ginjal tapak kuda, ginjal ektopik dan lain-lain, hemihipertrofi (2,9%),
sindroma Beckwith-Wiedemann (hipertropi visceral)8.

2.5 Morfologi Tumor Wilms

Secara makroskopis, tumor wilms cenderung membentuk suatu massa
besar, tunggal dan berbatas tegas walaupun 10 % bersifat bilateral atau
multisentrik saat duduiagnosis. Pada potongan melintang, tumor teraba lunak,
homogen dan berwarna cokelat sampai abu-abu, dengan beberapa fokus
perdarahan, degenerasi kistik dan nekrosis9.
Secara mikroskopis, tumor wilms ditandai dengan gambaran berbagai
tahap nefrogenesis. Kombinasi trifasik klasik berupa sel blastemal, stroma dan
epitel ditemukan disebagian besar lesi, walaupun persentase setiap komponen
bervariasi. Lembaran-lembaran sel biru kecil, dengan sedikit gambaran khas,
menandai komponen blastemal. “diferensiasi” epitel biasanya mengambil bentuk

9
 glomerulus atau tubulus abortif. Sel stroma biasanya bersifat fibrotik atau
miksoid, walaupun tidak jarang ditemukan “diferensiasi” otot rangka. Walaupun
jarang elemen heterolog lain dapat ditemukan, termasuk epitel skuamosa atau
musinosa, otot polos, jaringan lemak, tulang rawan dan jaringan osteoid dan
neurogenik. Sekitar 5 % tumor mengandung fokus anaplasia ( sel dengan nukleus
besar, hiperkromatik, pleomorfik, dan mitosis abnormal). Pola distribusi sel
anaplastik di dalam tumor primer (fokal atau difus) memiliki dampak penting
dalam terapi dan prognosisnya9.

2.6.Berdasarkan Gambaran Histologi

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms
mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien
mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih
buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang
tinggi. Tumor wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan
dasar histopatologinya, yaitu:
1. Histologi baik (favorable histology)
Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga
tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor
mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor
yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.
2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)
Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat
fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan
prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis
yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan
resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi
preoperatif5.

10
2.7 Berdasarkan Stadium Penyakit
Stadium tumor wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan,
dan hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium
penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi
anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi
(misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi
anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh
National Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut
1. Stage I (43% pasien)
Untuk tumor wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah
ini:
a. Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya
b. Permukaan capsula renalis intak
c. Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum)
sebelum pengangkatan
d. Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis
e. Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi
2. Stage II (23% pasien)
Untuk tumor wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di
bawah ini:
a. Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya
b. Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis
atau invasi ekstensif ke sinus renalis)
c. Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal
mengandung tumor
d. Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian
tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak
melibatkan peritoneum.
e. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.

11
3. Stage III (23% pasien)
Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau
lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan:
a. Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-
struktur vital.
b. Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis,
paraaorta, atau dibelakangnya)
c. Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum
d. Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum
e. Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun
mikroskopis.
f. Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum
atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi
4. Stage IV (10% pasien)
Tumor wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen
(paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di
luar regio abdomenopelvis.
5. Stage V (5% pasien)
Tumor wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat
dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor
Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai
dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum
biopsi dilakukan.

12
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di
sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta.
Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian
mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium
lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal
T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal
T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia
gerota
T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava
T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma
T4 Tumor menginvasi fascia Gerota
N Metastasis limfe
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf

13
 M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh8.

G. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk
menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum
kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik2
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor wilms menunjukkan adanya
distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal biasanya
tidak berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor
sudah meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan
obstruksi. Bila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada
ginjal yang bersangkutan. Keadaan "non vizualized" ini dijumpai pada 7-30%
kasus. Sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke
kaudo-lateral. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan
ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal
ginjal. Pemeriksaan IVP merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya
massa pada ginjal7.
Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Pada foto polos abdomen diperiksa adanya bayangan
massa diukur penampangnya dan diperhatikan melewati garis tengah atau tidak
dan bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk
cincin atau kulit telor, sedangkan pada neuroblastoma biasanya berbentuk
bercak-bercak.
Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang
dominan dengan gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di dalamnya.
Potongan sagital bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami
pembesaran, lebih predominan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan

14
area yang echotekstur heterogenus. Dengan USG, dapat dibedakan antara massa
ginjal dan massa non-ginjal, dan dapat mengidentifikasi antara Hydronephrosis
dan Multicystic Kidney atau Abdo- minal mass7.

Gambar 2. Sagittal static US image obtained through the inferior right kidney
shows the large, predominantly hyperechoic mass, which is located in the
posteroinferior part of the kidney and contains areas of heterogeneous
echotexture.
CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus
menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan
sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan CT scan otak.

15
Konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma, deteksi massa multiple, penentuan perluasan tumor termasuk
keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada
pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement), tumor wilms khas timbul dari
ginjal sebagai massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang
menunjukkan nekrosis. dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
pembesaran kelenjar regional atau tumor ke jaringan sekitarnya7,8.

Gambar 3. Tumor wilms pada anak-anak 4 tahun dengan massa di abdomen.

Massa heterogenus di ginjal kiri (panah besar) dan metastase bepar multipel
(panah kecil). Metastase hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena
porta.

16
Gambar 4. CT scan abdomen pasien tumor Wilms

Gambar 5. a) Focal calcification at the upper pole of the right kidney. b) A

large right renal mass with calcification, invasive to the hepatic lobe. c) Focal
calcification at the upper pole of the right kidney (white arrow).

17
 Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor
wilms. Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced
MRI tumor wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk
magnetic resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada
vena renalis. MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan
perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke
daerah intarkardial7,9.

Gambar 6. Wilms tumor in a 3-year-old boy with an abdominal mass.

Gadolinium-enhanced coronal fat-suppressed T1-weighted MR image shows
a large, well-defined mass in the right kidney (arrows) that enhances less than
adjacent renal parenchyma and contains multiple hypointense hemorrhagic
foci. The hypointense area in the medial spleen is due to partial volume
artifact.

18
Gambar 7. Coronal T1-weighted MRI after gadolinium in the same patient
shows the large tumor (T) is hypointense relative to the normally enhancing
left kidney (LK)

Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan

apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk
mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan
sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau
terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor.
Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti,
sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor wilms.

19
Gambar 8. Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel, blastema dan strom

Gambar 9. Gambaran tumor wilms dengan unfavorable histology

2.8 Diagnosis Banding

 Neuroblastoma
Neuroblastoma dapat timbul di setiap bagian tubuh, biasanya tersebar di
sepanjang rantai saraf simpatis, seperti traktus simpatikus, medula adrenal dan

20
 paraganglion saraf simpatis retroperitoneal. Awal timbulnya neuroblastoma
sering ditandai demam tak jelas sebabnya, dengan muka pucat, anemis,
anoreksia, anggota badan terasa sakit. Pada neuroblastoma retroperitoneal
tampak massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri abdomen,
pemeriksaan menemukan massa abdominal, konsistensi keras dan nodular,
tidak mobil, massa tidak nyeri sering melewati garis tengah. Pasien stadium
lanjut sering disertai asites, pelebaran vena dinding abdomen, udem dinding
abdomen. Pada neuroblastoma pelvis: terletak di posterior kolon presakral,
relatif dini menekan organ sekitar hingga timbul gejala, seperti sembelit, sulit
defekasi, urinasi tidak lancar atau retensi urin
F. Penatalaksanaan
Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms
adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika
memungkinkan4.
Terapi Operatif
1. Preoperasi
Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesan terletak pada
terapi secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi.
NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-situasi
berikut ini6.
1. Perluasan tumor ke dalam vena cava
Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan
dengan komplikasi-komplikasi bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli
bedah yang berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan
stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus,
dan menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%6.
2. Tumor-tumor yang inoperable
Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital
membuat reseksi menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens

21
 pecahnya tumor juga tinggi. Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat
diperkecil sehingga insidens pecahnya tumor dapat diturunkan hingga
50%6.
3. Tumor Wilms bilateral

2. Intraoperasi
Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal.
Eksplorasi harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon
ipsilateral dan membuka fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral,
nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil spesimen-spesimen biopsi. Jika
terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau pengambilan
sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi,
dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada
sebagian besar kasus dapat mengecilkan ukuran tumor5,6.
Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah,
biopsi-biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat.
Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan
stadium penyakit dan histologi tumor. Kemudian, dilakukan pemeriksaan
ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti dengan operasi definitif
berupa:
1) Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi
kontralateral
2) Nefrektomi parsial bilateral
3) Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna
pada sisi kontralateral5,6.
3. Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan
pada penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang
dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai berikut:

22
 1) Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
a. Nefrektomi
b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi
2) Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal (1000 rad)
c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)
3) Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal
c. Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis
untuk Pneumocystis carinii
d. Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin
4) Stage II dan stage IV anaplasia difus
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal
c. Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV
d. Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin,
etoposide, dan cyclophosphamide

4. Follow-up
Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur
hidup) karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up
mencakup x-foto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun
pertama, setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun.
2.9 Komplikasi
1. Obstruksi usus (7%)
2. Perdarahan (6%)
3. Infeksi, hernia (4%)

23
4. Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)
5. Cedera lien dan intestinal (1,5%)
Komplikasi jangka panjang
Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan tumor
Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping
terapi antara lain ;
1. Fungsi ginjal
Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus
gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms
bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi
bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh
penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau
komplikasi-komplikasi operasi.
2. Fungsi jantung
Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung
pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Rata-rata
kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan
anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika
ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.
3. Fungsi paru-paru
Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-
paru total.
4. Fungsi hepar
Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan
sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis
hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan
asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah
8%.
5. Fungsi gonad

24
 Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang
mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium
jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.
6. Fungsi muskuloskeletal
Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae
yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad.
7. Neoplasma maligna sekunder
Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan
kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk
kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja9.

2.10 Prognosis
Prognosa dari penderita tumor wilms ditentukan oleh banyak faktor-faktor
penyakit, tetapi pada umumnya dapat dibedakan dalam faktor pembedahan dan
faktor non pembedahan. Faktor pembedahan sudah jelas tercermin dalam
pembagian tumor menurut stadiumnya, semakin tinggi stadium dari tumor
semakin jelek prognosanya. Faktor non pembedahan adalah sifat natural dari
tumor itu sendiri. Yang digolongkan dalam faktor ini adalah :
1. Histologi Tumor.
Penentuan prognosa yang paling penting. Data dari NWTS mendapatkan
2 years Survival rate untuk Favourable dan Unfavourable histologi adalah
90% dan 54%. Ddata dari NWTS menunjukkan bahwa 63% dari penderita
yang meninggal adalah penderita dengan jenis unfavourable histologi. Pasien-
pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit 80%
harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien
dengan penyakit stadium IV10.
2. Metastase Hematogen.

25
 Metastase hematogen dari tumor Wilms adalah ke paru, hepar, tulang
dan otak. Metastase ke paru prognosanya lebih baik dari pada metastase ke
hepar9.
3. Invasi ke kelenjar getah bening
Data dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke kelenjar
getah bening, survival ratenya mencapai 83%, sedangkan penderita dengan
invasi ke kelenjar getah bening hanya mencapai 54%. Metastase dan
kambuhnya tumor pasca operasi dari penderita dengan kelenjar getah bening
positive 3 kali lebih sering dibanding penderita dengan kelenjar getah bening
negative10.
Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor. Faktor
non pembedahan lain yang juga mempengaruhi, dan disebut sebagai faktor
minor yaitu :
1. Umur penderita
Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih baik. Hal
Ini berdasarkan kenyataan dari data NWTS 1, penderita yang lebih muda,
jenis hematologinya biasanya favourable dan tumornya sendiri kurang
ekstensive. Tetapi dari data NWTS 2 membuktikan bahwa umur tidak
berpengaruh pada prognosa.
2. Berat dan besarnya tumor
Faktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1
membuktikan bahwa tumor yang kecil, kurang dari 250 gram, jarang sekali
kambuh. Tetapi penelitian dari NWTS 2 ternyata faktor ini kurang
pengaruhnya. Pembagian stadium menurut sistem TNM, mencerminkan
bahwa faktor ini masih dianggap penting.
3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava dan organ intra abdominal
Adanya thrombus tumor dalam vena renalis dan vena cava
menyebabkan lebih sering terjadi kekambuhan.

26
 Sekitar 80 – 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat
bertahan hidup dengan terapi yang ada saat ini. Histologi tumor dan stadium
penyakit merupakan faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam
kasus-kasus tumor unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi
berhubungan dengan prognosis yang buruk. Prognosis untuk pasien-pasien
yang mengalami kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-
rata hanya 30 – 40% setelah terapi ulang9.

BAB III
PENUTUP

 Kesimpulan

 Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi
dan anak. Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak dibawah 6 tahun,

27
 dengan puncak insidensi pada umur 2-4 tahun. Tumor Wilms juga dapat
dijumpai pada neonatus.
 Pemeriksaan radiologi diperlukan sebagai alat diagnostic dan
menegakkan stadium pada kanker anak.
 Pemeriksaan radiologi bervariasi, mulai dari foto polos sampai
pemeriksaan MRI.
 Jenis pemeriksaan dilakukan sesuai kebutuhan dan karakteristik tumor.
 Meskipun kanker pada anak tidak banyak, deteksi untuk menemukan
kanker dalam stadium yang lebih dini akan mengakibatkan pengobatan
yang lebih dini dan hasil yang lebih baik.
 Kita sadari bahwa untuk Negara-negara yang sedang berkembang seperti
Indonesia, seringkali penderita datang dalam stadium yang lanjut,
sehingga menyulitkan pengobatan.
 Prognosis tumor wilms ditentukan dibedakan oleh faktor pembedahan
dan faktor non pembedahan. Faktor pembedahan sudah jelas tercermin
dalam pembagian tumor menurut stadiumnya, semakin tinggi stadium
dari tumor semakin jelek prognosanya. Faktor non pembedahan adalah a)
sifat natural dari tumor itu sendiri, yaitu gambaran histologi, metastasis
hematogen, dan invasi ke kelenjar getah bening, b) faktor non
pembedahan lainnya seperti

DAFTAR PUSTAKA

1. IDAI. Buku ajar Hematologi-Onkologi Anak 2012

2. Basuki P. 2011. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
3. Cooper CS, Snyder III HM. 2015. Pediatric Genitourinary Cancer, dalam
Nachtsheim D. Editor. Vademecum Urological Oncology. Texas: Landes
Bioscience.117-123.

28
4. De Jong W. 2011. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta
5. Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. 2013.
Management of Wilms’ Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital :
report of 70 cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 :1-5
6. Metzger ML. Dome JS. 2012. Current Therapy for Wilms’ Tumor. The
Oncologist-Pediatric Oncology: 815-826
7. Rasad S. 2013. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. Balai Penerbit FK UI: Jakarta
8. Rizawan Y. 2014. Willms Tumor. Riau: Faculty of Medicine-University of
Riau.
9. Robbin. 2012. Buku Ajar Patologi edisi 7. EGC. Jakarta
10. Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja
TB. 2012. Wilms’ tumor: An update. Indian Journal of Urology. 458-465
11. Yildiz I, Yuksel L, Ozkan A, Apak H, Celkan T, Danismend N et al. 2014.
Multidisciplinary Approach to Wilms Tumor: 18 Years of Experience. Japan
Journal of Clinical Oncology vol. 30. 17-20

29