Ventricular Septal Defect pada bayi

Christian
102016251
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510

Abstrak: Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan
janin. Ada dua golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang
masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Defek
septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect merupakan salah satu jenis dari PJB non
sianotik. VSD adalah suatu kelainan pada jantung dimana terdapat lubang pada sekat
ventrikel, sehingga terjadi aliran darah dari kiri ke kanan.

Abstract: Congenital heart disease (CHD) is a disease with abnormalities in the structure of
the heart or the function of the cardiac circulation carried from birth which occurs due to a
disturbance or failure of the development of the heart structure in the early phase of fetal
development. There are two major categories of PJB, namely non cyanotic (not blue) and
cyanotic (blue), each of which provides symptoms and requires different management.
Ventricular septal defect or Ventricular Septal Defect is a type of non cyanotic CHD. VSD is
an abnormality in the heart where there is a hole in the ventricular bulkhead, resulting in
blood flow from left to right.

Pendahuluan
1
Fungsi utama jantung adalah untuk memompakan darah ke seluruh tubuh dengan cara
mengembang dan menguncup yang disebabkan oleh karena adanya rangsangan yang berasal
dari susunan saraf otonom. Seperti pada organ-organ yang lain, jantung juga dapat
mengalami kelainan ataupun disfungsi. Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit
dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir
yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada
fase awal perkembangan janin. Ada dua golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru)
dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan
yang berbeda.1 Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan
fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di
sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan
penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat
jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan
sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.1

Anamnesis

Anamnesis merupakan kumpulan informasi subjektif yang diperoleh dari apa yang
dipaparkan oleh pasien terkait dengan keluhan utama yang menyebabkan pasien mengadakan
kunjungan ke dokter.2 Anamnesis diperoleh dari komunikasi aktif antara dokter dan pasien
(auto anamnesis) atau keluarga pasien (allo anamnesis). Tujuan pertama anamnesis adalah
memperoleh data atau informasi tentang permasalahan yang sedang dialami atau dirasakan
oleh pasien. Apabila anamnesis dilakukan dengan cermat maka informasi yang didapatkan
akan sangat berharga bagi penegakan diagnosis, bahkan tidak jarang hanya dari anamnesis
saja seorang dokter sudah dapat menegakkan diagnosis. Secara umum sekitar 60-70%
kemungkinan diagnosis yang benar sudah dapat ditegakkan hanya dengan anamnesis yang
benar.2 Pada pasien dengan dugaan penyakit jantung bawaan penting sekali untuk
mengajukan beberapa pertanyaan seperti berikut:
1. Apakah kulit dan mukosa si anak membiru?
2. Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari?
3. Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah sesuai dengan anak-
anak sebayanya?
4. Apakah si anak sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas? Batuk pilek?
5. Apakah anak tersebut lahir premature?

Berdasarkan hasil anamnesis, diketahui seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya
ke IGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesaknya didahului batuk-pilek
2
dan demam sejak 3 hari yang lalu. Menurut ibu, selama ini bayinya sering batuk pilek
berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat
badannya sulit naik. Diketahui, pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan
tidak biru saat lahir.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang dilakukan dimulai dengan melihat keadaan umum, kesadaran umum,
pemeriksaan tanda-tanda vital meliputi suhu, tekanan darah, denyut nadi, dan frekuensi
pernapasan. Kemudian melakukan pemeriksaan berupa inspeksi, perkusi, palpasi dan
auskultasi.2

Inspeksi, denyut apeks atau iktus kordis pada anak yang kurus atau terdapat kardiomegali
akan mudah terlihat, kemudian melihat apakah kulit dan mukosa anak membiru atau tidak
terutama saat menangis.2

Palpasi, iktus kordis umumnya sangat baik teraba saat anak duduk atau sedikit membungkuk.
Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke bawah dan lateral, biasanya
disertai denyut apeks yang lebih kuat yang menunjukkan terdapatnya peningkatan aktivitas
ventrikel kiri. Detak pulmonal, pada keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada
hipertensi pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat diraba di sela iga ke 2 tepi kiri
sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab paling sering hipertensi pulmonal
adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan yang besar. Getaran bising
(thrill), adalah bising jantung yang dapat diraba. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung-
ujung jari II atau III atau telapak tangan dengan palpasi ringan. Getaran bising yang terdapat
pada defek septum ventrikel atau VSD adalah getaran bising sistolik. Pada VSD thrill teraba
di sela iga III- IV tepi kiri sternum.3

Perkusi dilakukan untuk mengetahui batas-batas jantung dengan harapan dapat mengetahui
apakah terjadi perbesaran organ. Perkusi juga dilakukan untuk mengetahui apakah ada terjadi
perubahan suara pada organ yang menandakan adanya kelainan. Namun pada pasien bayi,
perkusi jarang dilakukan dikarenakan tidak efektif mengingat bayi yang sulit untuk diajak

3
bekerja sama saat pemeriksaan serta juga suara perkusi sonor dan redup pada pasien bayi sulit
dibedakan karena lapang thoraks bayi yang kecil.2
Pada auskultasi terdapat dua bunyi yang selalu terdengar pada tiap pasien, ialah bunyi jantung
I dan II. Oleh karena bunyi I dan II menandai fase sistolik dan fase diastolik, maka kedua
bunyi tersebut harus diidentifikasi dengan akurat terlebih dahulu. Berdasarkan tempatnya
pada siklus jantung ditentukan apakah termasuk bising sistolik, diastolik, atau keduanya.
Bising sistolik terdengar antara bunyi jantung I dan bunyi jantung II, sedangkan bising
diastolik terdengar antara bunyi jantung II dan bunyi jantung I. Intensitas bising dinyatakan
dalam enam derajat. Derajat 1/6: bising yang sangat lemah, yang hanya dapat terdengar oleh
pemeriksa yang berpengalaman di ruangan yang tenang, derajat 2/6: bising yang lemah tapi
mudah terdengar, dengan penjalaran minimal, derajat 3/6: bising yang keras, tetapi tidak
disertai getaran bising, penjalaran sedang, derajat 4/6: bising yang keras dan disertai getaran
bising, penjalarannya luas, derajat 5/6: bising yang sangat keras, yang tetap terdengar bila
stetoskop ditempelkan sebagian saja pada dinding dada, penjalarannya luas, derajat 6/6:
bising yang paling keras, tetap terdengar meskipun stetoskop diangkat dari dinding dada,
penjalarannya sangat luas.3 Bising dapat terdengar seperti meniup (blowing), seperti yang
dapat terdengar pada defek septum ventrikel atau insufiensi mitral, atau rumbling seperti pada
stenosis mitral.4 Bising dapat bernada tinggi (high frequency murmur) atau rendah (low
frequency atau low pitched murmur). Bising sistolik (defek septum ventrikel, insufisiensi
mitral) atau bising diastolik dini sering bernada tinggi, sedangkan bising mid diastolik
biasanya bernada rendah.3
Dalam pemeriksaan fisik pada kasus, diketahui keadaan umum tampak sakit berat, diaforetik,
tetapi tidak sianosis. Frekuensi nadi 160 x/menit, frekuensi nafas 64 x/menit, suhu 38,5 oC.
Pemeriksaan thorax tampak retraksi suprasternal dan interkostal, suara nafas bronko-
vesikuler dengan ronki basah halus pada kedua basal paru, wheezing (-), bunyi jantung 1dan
2 reguler, terdengar murmur holosistolik grade 4/6 di ICS 4 LLSB, gallop (-).

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan rontgen thoraks pasien dengan VSD kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan
ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat.
Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,
peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek
besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal

4
atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun
berkurang di perifer.3 Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, terdapat
gambaran yaitu pembesaran jantung, conus pulmonalis menonjol, dan corakan
bronkhovaskuler bertambah. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis
akan membesar, tetapi corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol.5

Pemeriksaan EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-
hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan
defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas
vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal,
namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan. 5 EKG
berguna untuk mengevaluasi volume overload ventrikular dan hipertrofi pada VSD sedang
dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe
volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S memanjang di V1 V2, dan Q yang dalam di V5
atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium
kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan
hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan
murni.5

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat
tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta
ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.5

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus VSD sedang atau besar untuk menilai besarnya
pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik.
Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2. 3 Metode ini
berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang jantung serta mengukur
besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran radiografis
(angiografi).3 Tindakan ini juga mempunyai resiko yaitu akan terasa sakit sehingga perlu
anestesi, risiko stroke (terbentuk thrombus), perforasi jantung atau arteri besar, dan resiko
alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi). Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu
melalui jantung kiri dan jantung kanan. Kateterisasi jantung juga digunakna sebagai metode
perbaikan lesi jantung, sebagai contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon
kateter), menutup defek hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD.5

5
Working Diagnose atau Diagnosis Kerja

Gambar 1. Tipe VSD Berdasarkan Lokasi Defek

Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect adalah suatu kelainan pada jantung
dimana terdapat lubang pada sekat ventrikel, sehingga terjadi aliran darah dari kiri ke kanan.
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, berdasarkan ukuran
defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar, semakin besar lubang, pada
VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat
tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin
besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum
sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri
ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan
dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru
dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban
volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.1
VSD secara anatomis dapat diklasifikasikan menurut lokasi defek yaitu tipe perimembranosa,
tipe muscular, dan juga tipe double committed subarterial/supracristal. VSD tipe
perimembranosa merupakan defek terjadi pada regio septum pars membranosa atau
paramembranosa karena melibatkan otot pada perimeternya dimana sekitar 80% VSD
merupakan defek jenis ini, jenis VSD ini biasanya tidak menutup secara spontan sehingga
operasi sering diperlukan. Kemudian ada VSD tipe muskular yang adalah pembukaan di
bagian otot bagian bawah septum ventrikel. Defek muskular memiliki frekuensi kasus 5 –
6
20% dari total kejadian VSD. Banyak dari VSD otot ini menutup secara spontan dan tidak
memerlukan pembedahan. VSD tipe double committed subarterial/supracristal (outlet
ventrikel kanan/jalan keluar ganda) merupkaan defek septum di jalan keluar pada katup aorta
dan pulmonal yang bersifat fibrosa.6

Differential Diagnose atau Diagnosis Banding

Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi
persisten antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan
penutupan normal dari duktus fetus. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera
setelah lahir. Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya
lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung
tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya
bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di
parasternal sela iga 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke
paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan dimana tahanan
vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi
paru. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi
yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila
sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan
bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan
diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau
dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi
pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak
responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi
prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses
penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya
gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonatus. Upaya untuk menutup PDA dapat
dilakukan dengan pemberian Indometasin bila tidak ada kontra indikasi. Bila tidak berhasil
dan gagal jantung juga tidak teratasi maka harus dilakukan operasi ligasi (pengikatan) PDA.
Pada bayi atau anak tanpa gagal jantung dan gagal tumbuh kembang, tindakan penutupan
PDA secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada usia diatas 3–4 bulan. Pengobatan anti
gagal jantung dengan digitalis, diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan
PDA yang besar disertai tanda-tanda gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi

7
membaik maka operasi ligasi dapat ditunda sampai usia 12–16 minggu karena adanya
kemungkinan PDA menutup secara spontan. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi
bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. Dalam
dekade terakhir ini penutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan memasang
coil atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan

Gambar 2. PDA dan ASD

Atrial septal defect (ASD) adalah kelainan

anatomi jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan
pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium menjadi atrium kanan dan atrium kiri.
Karena defek pada ASD berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi
selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada
jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau
cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak
dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan
dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan diatas. Auskultasi jantung cukup
khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi
pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar
mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras
melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade
30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.
Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila sebelum usia

8
tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara
medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini penutupan ASD juga dapat
dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila
memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila
sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.1

Etiologi

VSD terjadi ketika ada kelainan perkembangan atau gangguan dari pembentukan septum
interventricular selama morphogenesis embriologi jantung yang kompleks. Penyebab VSD
sendiri tidak diketahui dengan pasti, dan meskipun kelainan genetik tunggal telah
diidentifikasi sebagai penyebab beberapa kasus, mayoritas VSD diyakini berasal dari
interaksi predisposisi genetik dan juga faktor lingkungan tertentu. VSD seringkali terjadi
sendiri atau dapat terjadi bersamaan dengan cacat jantung kongenital lainnya seperti defek
septum atrium, patent ductus arteriosus, dan stenosis pulmonal.1,7

Epidemiologi

Diperkirakan ada 3 kasus VSD dari setiap 1.000 kelahiran hidup yang terhitung sekitar
sepertiga dari semua penyakit jantung bawaan. VSD sendiri menyumbang 37% dari semua
penyakit jantung bawaan pada anak-anak. Siapa pun dapat mengalami defek septum
ventrikel. Apa pun penyebabnya, VSD didapat sejak lahir dan mungkin sejak awal kehamilan
(kemungkinan minggu ke-7 setelah pembuahan). Karena sebanyak 90% akhirnya dapat
menutup secara spontan; Insiden secara signifikan lebih rendah pada orang dewasa.7

Patofisiologi

9
 Gambar 3. Patofisiologi dari Ventricular Septal Defect

Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebakan darah mengalir
melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left-to-right shunt) karena pengaruh
perbedaan tekanan. Kelainan ini mengakibatkan darah yang mengandung oksigen dari paru –
paru, sebagian mengalir sesuai alurnya menuju aorta yang akan disebarkan ke seluruh tubuh,
namun karena tekanan darah di ventrikel kiri besar, juga ada yang mengalir ke ventrikel
kanan yang memiliki tekanan yang lebih rendah dengan banyak kandungan CO2, yang
seharusnya darah tersebut tidak boleh tercampur. Aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan ini juga yang menimbulkan bunyi murmur akibat adanya aliran deras darah dan
turbulensi dari darah tekanan tinggi ke tekanan rendah. Darah di ventrikel kanan didorong ke
arteri pulmonalis kembali ke paru-paru. Semakin besar defek, semakin banyak pula darah
harus masuk ke arteri pulmonalis, sehingga terjadi peningkatan aliran darah pulmonal,
semakin besar pula usaha jantung untuk memompa darah guna memenuhi kebutuhan tubuh.
Bila kebutuhan tidak bisa terpenuhi, penderita dideskripsikan menderita “gagal jantung”
dengan gangguan aliran darah pada pulmonal dan sistemik.8,9
Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada
kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan
pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian pembuluh darah
paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan
pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi
dan permanen. Arteri pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter
internal yang disertai kenaikan hambatan vaskular pulmonal. Bila shunt ventrikel kiri ke
ventrikel kanan terus berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel
kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (shunt berbalik), disebut
Sindrom Eisenmenger.10
Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala. Akan tetapi,
shunt yang besar (aliran pulmonal ≥ 2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan
gejala jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif akan
tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar, atau jarang lebih dari 6 bulan pada
defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama bila ada

10
faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia
dan prematuritas.4,10

Manifestasi Klinis

Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat
pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Bila
lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu
sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada
bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan
berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul
gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan
bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan
berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat
dibandingkan dengan anak yang normal. Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal
dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat
pada minggu ke 2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat
diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang
menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan
hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan
bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik
setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang
mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi
paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul
hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan
penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat
aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan
bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini
disebut sindrom Eisenmenger. Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan
sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru
yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal
jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat
gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi
11
penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi
operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari
1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke
paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan yang belum
mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.1

Komplikasi

Risiko penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2 % anak dengan VSD
dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran defek.
Sedangkan defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup spontan. Anak akan
sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif yang menyebabkan gagal
tumbuh. Jantung dengan VSD sedang atau besar, perlu bekerja lebih keras untuk memompa
cukup darah ke tubuh. Karena ini, gagal jantung dapat berkembang jika VSD sedang hingga
besar tidak diobati. Peningkatan aliran darah ke paru-paru karena VSD menyebabkan tekanan
darah tinggi di arteri paru-paru (pulmonary hypertension), yang dapat secara permanen
merusaknya. Komplikasi ini dapat menyebabkan pembalikan aliran darah melalui lubang
(sindrom Eisenmenger).10

Penatalaksanaan

Penatalkasanaan VSD akan bergantung pada gejala klinis dan riwayat alami. VSD
asimtomatik dengan defek yang kecil biasanya tidak memerlukan. Terapi biasanya untuk
pasien dengan defek sedang atau besar dengan tanda dan gejala gagal jantung kongestif yang
mana dapat diberikan obat berupa diuretik atau inhibitor enzim konversi angiotensin (ACE).
Untuk sejumlah kecil anak-anak dengan CHF berat dan edema paru, yang masuk pra-operasi
ke Intensive Care Unit (ICU), diuretik intravena dan inotropik mungkin diperlukan. Maka
dari itu keseimbangan elektrolit harus tetap dijaga dan dipantau. Operasi dilakukan dengan
indikasi yaitu, gagal jantung kongestif dan / atau gagal tumbuh (refrakter terhadap terapi
medis), defek sedang atau besar, tidak mungkin menutup secara spontan (dengan atau tanpa
gejala), dan prolaps katup aorta dan / atau insufisiensi aorta yang progresif. Sebagian kecil
pasien dengan hipertensi pulmonal tidak cocok untuk menjalani operasi. Jika dari hasil
observasi, resistensi vaskular pulmonal menunjukkan respon yang baik terhadap vasodilator
paru, maka operasi dapat dilakukan setelah terapi medis (biasanya penutupan VSD dengan
patch fenestrated, yang akan memungkinkan darah untuk shunt kanan-ke-kiri selama episode

12
peningkatan resistensi vaskular paru, sehingga menjaga output jantung dengan mengorbankan
saturasi oksigen yang lebih rendah.11

Prognosis

Penderita VSD kecil, biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan.
Pada defek yang besar dilakukan penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi
pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang bisa timbul yang akan mengganggu
tumbuh kembang anak secara optimal. Prognosis akan buruk apabila pasien sudah menderita
hipertensi pulmonal yang signifikan atau sindrom Eisenmenger.8

Preventif

Walaupun penyebab pasti dari VSD belum diketahui, usaha yang dapat dilakukan untuk
menghindarinya adalah dengan memperhatikan kebutuhan nutrisi ibu saat hamil dan
vaksinasi ibu hamil. Melakukan antenatal care dengan teratur. Selain itu, selama masa
kehamilan perlu diperhatikan diet yang seimbang, sertakan suplemen vitamin yang
mengandung asam folat serta menghindari zat berbahaya seperti alkohol, tembakau, dan obat-
obatan terlarang.8

Penutup

Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect adalah suatu kelainan pada jantung
dimana terdapat lubang pada sekat ventrikel, sehingga terjadi aliran darah dari kiri ke kanan.
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, berdasarkan ukuran
defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar, semakin besar lubang, pada
VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat
tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin
besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum
sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri
ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan
dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru
dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban
volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. VSD secara
anatomis dapat diklasifikasikan menurut lokasi defek yaitu tipe perimembranosa, tipe
muscular, dan juga tipe double committed subarterial/supracristal. Penatalkasanaan VSD

13
akan bergantung pada gejala klinis dan riwayat alami. VSD asimtomatik dengan defek yang
kecil biasanya tidak memerlukan. Terapi biasanya untuk pasien dengan defek sedang atau
besar dengan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Operasi dilakukan dengan indikasi
yaitu, gagal jantung kongestif dan / atau gagal tumbuh (refrakter terhadap terapi medis),
defek sedang atau besar, tidak mungkin menutup secara spontan (dengan atau tanpa gejala),
dan prolaps katup aorta dan / atau insufisiensi aorta yang progresif.

Daftar Pustaka

1. Roebiono SP. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI; 2016.

2. Bickley LS. Bates: buku ajar pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Edisi ke-8.
Jakarta: EGC; 2009.
3. Cheung c. Approach to cardiac history taking [Internet].Learn.pediatrics.ubc.ca. 2018
[cited 21 September 2018]. Available from:http://learn.pediatrics.ubc.ca/body-
systems/cardiology/approach-to-cardiac-history-taking
4. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment
in pediatrics. 22th ed.The McGraw-Hill Companies, Inc. 2014.p.555-62.
5. Wahab AS. Kardiologi anak: penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta:
EGC; 2009.
6. Ventricular septal defect [Internet]. Stanfordchildrens.org. 2018 [cited 24 September
2018]. Available from:https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?
id=ventricular-septal-defect-vsd-90-P01829
7. Ventricular Septal Defect. childrens-heart-fed.org. 2017. [cited 25 September 2018].
Available from:

14
 http://www.childrens-heart-
fed.org.uk/how_we_help/information_service/heart_conditions/ventricular_septal_def
ect_vsd
8. Kliegman RM. Nelson textbook of pediatrics. 20th ed. Philadelphia : Elsevier; 2016
.p.2189-97
9. Spicer DE, Hsu HH, Co-Vu J, Anderson RH, Fricker FJ. Ventricular Septal Defect.
Diunduh dari:https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-014-0144-2, 23
September 2018
10. Ventricular septal defects - Epocrates Online [Internet]. Online.epocrates.com. 2018
[cited 25 September 2018]. Available
from:https://online.epocrates.com/diseases/110041/Ventricular-septal-
defects/Treatment-Approach
11. Rolo V.Ventricular Septal Defect. wfsahq.org. 2015 [cited 25 September 2018].
Available from:https://www.wfsahq.org/resources/anaesthesia-tutorial-of-the-week

15