Semiología radiológica de las malformaciones congénitas

del páncreas.

Poster no.: S-0117

Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: 1 1
I. Montejo Gañán , J. González Gambau , A. Castán Senar , C.
1

2 1 1
Ospina Moreno , R. Larrosa López , L. Sarría Octavio de Toledo ;
1 2
Zaragoza/ES, Zaragoza/ES
Palabras clave: Páncreas, Abdomen, RM, TC, Secuencias de imagen, Congénito
DOI: 10.1594/seram2014/S-0117

Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente

a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método
de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la
versión en PDF de las presentaciones.

Página 1 de 20
Objetivo docente

Revisión de los diferentes tipos de malformaciones congénitas pancreáticas en función

de la etapa embriológica en la que se produce la alteración.

Describir los hallazgos radiológicos característicos en el diagnóstico de cada una de

estas patologías.

Revisión del tema

Las anomalías congénitas pancreáticas son entidades infrecuentes que suelen ser
diagnosticadas de manera incidental en pacientes asintomáticos. En ocasiones pasan
desapercibidas dada la escasa familiarización con las mismas.

La importancia del conocimiento de estas anomalías, radica en que pueden predisponer

a patología pancreática y, además, en ocasiones son confundidas con otro tipo
de alteraciones o patología, en ocasiones graves, dando lugar a exploraciones y/o
intervenciones innecesarias.

Embriología(Fig. 1)

• Cuarta/quinta semana de gestación: formación dos brotes o yemas

endodérmicos, uno ventral y uno dorsal que darán lugar al páncreas
definitivo. Estas yemas se desarrollan de manera independiente,
presentando cada una de ellas un ducto central dominante y situándose a
ambos lados de la segunda porción duodenal (brote dorsal a la izquierda
y ventral a la derecha). El conducto pancreático principal se formará en el
interior de la yema dorsal.

• Sexta semana: Rotación de la porción ventral en sentido horario, junto

con la vesícula biliar y la vía biliar extrahepática, por detrás del duodeno,
entrando en contacto con la porción dorsal, colocándose inferior y posterior
a ella.

• Séptima semana: Fusión de ambas porciones y de sus ductos, de

forma que, la mayor parte del tejido pancreático (porción dorsal de la
cabeza, proceso uncinado, cuello, cuerpo y cola) drenará al duodeno por el
conducto de Wirsung a través de la papila menor, mientras que la porción

Página 2 de 20
 ventral de la cabeza pancreática será drenada por el ducto accesorio de
Santorini a través de la papila menor (Fig. 2)

Clasificación (Fig. 3)

En relación con el momento del desarrollo embrionario en el que se produce la alteración,

podemos clasificar las anomalías congénitas pancreáticas en:

1. Alteraciones de la proliferación: hipoplasia/agenesia.

2. Alteraciones de la migración (páncreas anular, páncreas ectópico).
3. Anomalías de la fusión (páncreas divisum).
4. Duplicación anormal (variaciones en el número y en la forma)
5. Otras alteraciones (quistes pancreáticos congénitos)

1. Alteraciones de la proliferación

Agenesia de páncreas dorsal (Fig. 4 y 5)

La agenesia completa de páncreas es una entidad rara e incompatible con la vida. La

agenesia parcial afecta con mayor frecuencia a la porción dorsal pancreática, y puede
ser completa o incompleta. En el primer caso, existe una ausencia de la parte anterior de
la cabeza, cuello, cuerpo y cola, quedando únicamente la porción posterior de la cabeza,
que a menudo sufre una hipertrofia compensadora. En las agenesias parciales de la
porción dorsal, la parte anterior de la cabeza pancreática está conservada, por lo que
también lo están el ducto de Santorini y la papila menor, ausentes en la agenesia dorsal
completa.

Generalmente, estos pacientes suelen permanecer asintomáticos, pero está anomalía

pancreática se ha relacionado con dolor abdominal, pancreatitis o diabetes melitus, ya
que la mayoría de las células beta productoras de insulina se localizan en el cuerpo y
cola pancreática.

En cuanto al diagnóstico diferencial, es importante distinguir esta entidad de la atrofia

pancreática con reemplazo graso, propia de la pancreatitis crónica.

En ocasiones, la agenesia dorsal pancreática se asocia a síndromes de heterotaxia y

poliesplenia.

Página 3 de 20
2. Alteraciones de la migración

Páncreas Anular (Fig. 6 ,7 y 8)

El páncreas anular se debe a un defecto de la rotación embrionaria de la porción ventral

pancreática por detrás del duodeno, quedando fusionada a la pared de éste. El resultado
es la formación de un anillo de tejido pancreático que rodea la segunda porción duodenal.
Dicho anillo puede se completo o incompleto.

El páncreas anular completo suele presentarse clínicamente con síntomas de

obstrucción intestinal en el período neonatal y puede asociarse a otras anomalías
congénitas como malrotación intestinal, enfermedad de Hirschprung, síndrome de Down
o fístula traqueo esofágica. En ocasiones, estos pacientes permanecen asintomáticos
hasta la edad adulta en la que pueden presentar ulceración duodenal, ictericia o
pancreatitis.

En cuanto a la imagen radiológica, los cortes axiales de TC o RMN muestran el tejido

pancreático rodeando la segunda porción del duodeno. La colangioRM puede ser útil
para detectar el ducto de la porción ventral pancreática en forma de anillo alrededor del
duodeno.

Páncreas ectópico (Fig. 9)

Se trata de tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con la glándula

pancreática normal. Hasta en el 50% de los casos el tejido ectópico se encuentra en antro
gástrico y duodeno proximal. Menos frecuente es su localización en yeyuno y mucho
más raro en el divertículo de Meckel, colon, apéndice, vesícula o mesenterio.

Microscópicamente, se trata de tejido similar al tejido pancreático normal, presentando

pequeños ductos que drenan en un ducto central.

Clínicamente esta anomalía puede permanecer asintomática o causar dolor epigástrico

o síntomas de úlcera péptica, hemorragia u obstrucción. El tejido ectópico se ve afectado
por los mismos procesos inflamatorios y neoplásicos que el páncreas ortotópico, si bien,
el adenocarcinoma de páncreas ectópico es extremadamente raro.

Para su diagnóstico, va a ser necesaria la confirmación anatomopatológica, puesto

que tanto los estudio por TC o ecografía presentan una baja especificidad para su
diferenciación con masas submucosas. Sin embargo, en los estudios baritados, hasta en
un 45% de los casos se puede observar una umbilicación central ocupada por contraste
baritado, que representa el orificio del ducto rudimentario típico del tejido pancreático
ectópico, y que se considera un rasgo diagnóstico.

Página 4 de 20
3. Anomalías de la fusión

Páncreas divisum (Fig. 10, 11 y 12)

El páncreas divisum es la malformación congénita pancreática más frecuente (4-14%)

Aproximadamente, en el 60% de la población, el ducto ventral representa el principal

drenaje de las secreciones pancreáticas, mientras que el ducto dorsal drena únicamente
parte de la cabeza, en la papila menor. En el 30% de los casos existe una involución
del ducto dorsal, por lo que la totalidad del páncreas es drenada a través de la papila
mayor. El 10% de los individuos restantes presenta una morfología ductal denominada
páncreas divisum, que se debe a la ausencia de fusión durante el desarrollo embrionario
de las porciones ventral y dorsal del páncreas y, por tanto, de los ductos principales de
cada una de ellas. El resultado es un páncreas que contiene dos ductos no comunicados,
Wirsung (ventral) y Santorini (dorsal) que drenan de forma independiente en el duodeno
a través de la papila mayor y menor respectivamente.

Clínicamente, esta anomalía se ha relacionado con pancreatitis aguda y pancreatitis

recurrente.

4. Otras alteraciones

Quistes pancreáticos congénitos (Fig 13)

Los quistes pancreáticos congénitos son una entidad rara, con predilección por el sexo
femenino y con frecuencia asintomáticos. Pueden ser únicos o múltiples, son quistes
de pared fin localizados con más frecuencia en el cuerpo y la cola pancreáticos. En
ocasiones, pueden manifestarse como una masa epigástrica indolora, o bien dar lugar
a pancreatitis, vómitos o ictericia por el efecto masa que producen.

Es importante conocer su asociación con la enfermedad poliquística renal, síndrome de

Beckwith-Wiedeman y la enfermedad de Von Hippel Lindau (Fig 13).

TÉCNICAS DE IMAGEN

La TC y la RM son las técnicas de elección en la identificación de estas anomalías. Sin

embargo, en ocasiones son necesarias otras técnicas complementarias. Así, la colangio-

Página 5 de 20
RM es útil en la visualización de los conductos pancreáticos para el diagnóstico de
anomalías como el páncreas divisum. En ocasiones incluso, es preciso realizar biopsia,
como en el caso del páncreas ectópico para su confirmación.

Images for this section:

Fig. 1: Desarrollo embrionario pancreático

Página 6 de 20
Fig. 2: Anatomia pancreática

Página 7 de 20
Fig. 3: Clasificación anomalías congénitas pancreáticas

Página 8 de 20
Fig. 4: Agenesia/hipoplasia pancreática

Página 9 de 20
Fig. 5: Imágenes RM agenesia dorsal pancreática incompleta asociada a poliesplenia

Página 10 de 20
Fig. 6: Páncreas anular. Definición

Página 11 de 20
Fig. 7: Páncreas anular. Presentación clínica.

Página 12 de 20
Fig. 8: Imágenes páncreas anular completo e incompleto.

Página 13 de 20
Fig. 9: Páncreas ectópico.

Página 14 de 20
Fig. 10: Páncreas divisum. Definición.

Página 15 de 20
Fig. 11: Imágenes RM páncreas divisum.

Página 16 de 20
Fig. 12: Imágenes colangioRM páncreas divisum.

Página 17 de 20
Fig. 13: Imágenes TC quistes pancreáticos congénitos

Página 18 de 20
Conclusiones

A pesar de que, en conjunto, las anomalías congénitas pancreáticas son entidades poco
frecuentes y a menudo infradiagnosticadas, su conocimiento y correcto diagnóstico es
importante por varias razones. Por un lado, como se ha mencionado, dichas anomalías
pueden ser causa de sintomatología variada y en ocasiones recurrente, cuya etiología
puede permanecer oculta si este tipo de alteraciones pasan desapercibidas debido a
una escasa familiarización con las mismas. Además, estas variantes pueden simular
patología pancreática de mayor gravedad, por lo que el reconocimiento de las mismas
es esencial para evitar nuevas exploraciones o posibles procedimientos invasivos
innecesarios.

El conocimiento de las etapas de la embriogénesis pancreática, la sintomatología que

pueden producir sus malformaciones y sus principales características radiológicas,
resulta de gran utilidad para el correcto diagnóstico por imagen de estas anomalías.

Bibliografía

1. Borghei P, Sokhandon F, Shirkhoda A, Morgan DE. Anomalies, anatomic variants,

and sources of diagnostic pitfalls in pancreatic imaging. Radiology 2013; 266(1):28-36.
doi: 10.1148/radiol.12112469.

2. Alexander LF. Congenital pancreatic anomalies, variants, and conditions. RAdiol Clin
North Am 2012; 50(3):487-98. doi: 10.1016/j.rcl.2012.03.006.

3. Yu J, Turner MA, Fulcher AS, Halvorsen RA. Congenital anomalies and normal variants
of the pancreaticobiliary tract and the pancreas in adults: part 2, Pancreatic duct and
pancreas. AJR Am J Roentgenol 2006; 187(6):1544-53.

4. Mortelé KJ, Rocha TC, Streeter JL, Taylor AJ. Multimodality imaging of pancreatic and
biliary congenital anomalies. Radiographics2006; 26(3):715-31

5. Sandrasegaran K, Patel A, Fogel EL, Zyromski NJ, Pitt HA. Annular pancreas in adults.
AJR Am J Roentgenol 2009; 193(2):455-60. doi: 10.2214/AJR.08.1596.

Página 19 de 20
6.Tadokoro H, Takase M, Nobukawa B. Development and congenital anomalies of the
pancreas. Anat Res Int. 2011;2011:351217. doi: 10.1155/2011/351217.

8. Hernandez-Jover D, Pernas JC, Gonzalez-Ceballos S, Lupu I, Monill JM,

Pérez C. Pancreatoduodenal junction: review of anatomy and pathologic

conditions. J Gastrointest Surg. 2011;15(7):1269-81. doi: 10.1007/

s11605-011-1443-8.

9. Nijs EL, Callahan MJ. Congenital and developmental pancreatic anomalies:

ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging

features. Semin Ultrasound CT MR. 2007 Oct;28(5):395-401.

10. Benya EC. Pancreas and biliary system: imaging of developmental

anomalies and diseases unique to children. Radiol Clin North Am 2002;40(6):1355-62.

Página 20 de 20