BAB 11

TINJAUAN TEORI

A. KONSEP DASAR

Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini

merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah
atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan”
usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap
individu.

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah,
1997 : 138).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi

mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L.
Wong, 2003 : 507).

Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari
kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
dibanding anak perempuan.

Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau
usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun
prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

Etiologi Hisprung
Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang
berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan
submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach
di kolon.

Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah
kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi
kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

(Suriadi, 2001 : 242).

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

Muntah berwarna hijau

Distensi abdomen, konstipasi.

Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja /

pengeluaran gas yang banyak.

Gejala pada anak yang lebih besar  karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.

Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

Distensi abdomen bertambah

Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling

Terganggu tumbang karena sering diare.

Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.

Perut besar dan membuncit.

B. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan

primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada
usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya
gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan
serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya
feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan
distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak
pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen
aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya
bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).

Manifestasi Klinis

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja
seperti pita.

Obstruksi usus dalam periode neonatal.

Nyeri abdomen dan distensi.

Gangguan pertumbuhan.

(Suriadi, 2001 : 242)

Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai
mekonium.

Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik

secara spontan maupun dengan edema.

Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut.
Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

Muntah berisi empedu.

Enggan minum.

Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

Konstipasi

Diare berulang

Tinja seperti pita, berbau busuk

Distensi abdomen

Gagal tumbuh(Betz, 2002 : 197)

Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

Enterokolitis (akut)

Striktura ani (pasca bedah)

Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

Obstruksi usus

Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

Pemeriksaan Diagnostik

Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap
and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah
narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini
klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

(Ngatsiyah, 1997 : 139)

Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan

eksterna.

(Betz, 2002 : 197).

Penatalaksanaan

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi

loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan
hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu
dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :

Prosedur Duhamel :Penarikan kolon normal kearah bawah dan

menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik.

Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon

berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.

Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh.
Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.

Intervensi bedah
Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami
obstruksi. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through
dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua atau ketiga, rekto
sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam
prosedur kedua.

Persiapan prabedah

Lavase kolon

Antibiotika

Infuse intravena

Tuba nasogastrik

Perawatan prabedah rutin

Pelaksanaan pasca bedah

Perawatan luka kolostomi

Perawatan kolostomi

Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan

suhu.

Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima.

Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi.
Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan
bagaimana memakaikan kantong kolostomi.(Betz, 2002 : 198)

B. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG

I. Pengkajian

Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama,

alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.

Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan
pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen,
kembung, muntah.
Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah

lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana
upaya klien mengatasi masalah tersebut.

Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan,

persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan
rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang
menderita Hirschsprung.

Riwayat social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam

mempertahankan hubungan dengan orang lain.

Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

v Pemeriksaan Fisik

Sistem integument

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat
capilary refil, warna kulit, edema kulit.

Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

Sistem kardiovaskuler

Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi
apikal, frekuensi denyut nadi / apikal.

Sistem penglihatan

Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya
kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan
karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

II. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang
inadekuat.

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Post operasi

Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Nyeri b/d insisi pembedahan

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan

kolostomi.

III. Intervensi Keperawatan

v Pre operasi

1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus

dan tidak adanya daya dorong.
Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi
normal, tidak distensi abdomen.

Intervensi :

Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana

selanjutnya

Pantau jumlah cairan kolostomi.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian

cairan

Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

intake yang inadekuat.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet

sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.

Intervensi :

Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan

3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami

dehidrasi, turgor kulit normal.

Intervensi :

Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak

menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.

Intervensi :

Kaji terhadap tanda nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf
pusat

v Post operasi

1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi

kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.

Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.

Oleskan krim jika perlu.

2. Nyeri b/d insisi pembedahan

Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak

menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.
Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf
pusat

3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan

perawatan kolostomi.

Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan

irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.

Intervensi :

Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan
pengobatan.

Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan

perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.

Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya

bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.

Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi

saat orang tua melakukan perawatan ostomi.

Evaluasi

Pre operasi Hirschsprung

Pola eliminasi berfungsi normal

Kebutuhan nutrisi terpenuhi

Kebutuhan cairan dapat terpenuhi

Nyeri pada abdomen teratasi

Post operasi Hirschsprung

Integritas kulit lebih baik

Nyeri berkurang atau hilang

Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan

kolon
 BAB III

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik

masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan
perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan
buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air
besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.
Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan
benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk
tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik
antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam
mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.

B. SARAN

Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang

penyakit hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan
jauh dari kesempurnaan.
 DAFTAR PUSTAKA

Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK

of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114

Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric
Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468

Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartz’s
PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition. McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498