LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

DEFINICIÓN: o LES es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica debido

a una lesión tisular mediada por el sistema inmune. La enfermedad es muy
heterogénea, con pacientes que manifiesten combinaciones variables de
manifestaciones clínicas.

EPIDEMIOLOGÍA: frecuencia en mujeres 8:1, entre 18-50 años (por cambios

hormonales), en la raza negra, gemelos homozigotos, síndrome de Klinefelter,
virus Epstein Baar .
RESPUESTAS
FISIOPATOLOGÍA:
1- Activación del sistema inmune
- Infección microbiana innato (linfócitos, monócitos, basófilos,
Factores ambientales - Luz del sol células dendríticas)
- Ciertos fármacos 2- Alteraciones en el sistema inmune
adaptativo (hiperectividad de los
Predisposición Genética linfocitos T y B)
3- Alteraciones en la función del sistem
complemento (Cd4 y CD8)
Alteración del sistema inmune 4- Inhibición en la función de los
linfocitos T
5- Alteración en la eliminación de los
Producción de autoanticuerpos complejos inmunitarios
6- Inflamación y lesión tisular

CUADRO CLÍNICO:
A) CONSTITUCIONALES:
- Astenia
- Cefalea
- Pérdida de peso
- Fiebre
- Artralgias generalizadas y mialgias
- Linfadenopatía
B) SOMA:
- Artralgias (↑ niveles de Creatinina-fosfocinasa)
- Artritis no erosivas
- Articulaciones interfalángicas proximales y metacarpo falángicas
junto con rodillas y muñecas
- Artropatía de Jaccoud (lesión periarticular)
- Necrosis aséptica (uso de corticoides)
C) CUTÁNEAS:
- Exantema facial eritematoso (forma de mariposa)
- Fotosensibilidad
- LE DISCOIDE: Lesiones discoideas son placas eritematosas con
cicatriz central
- LE Cutáneo subagudo zonas expuestas al sol tienen placas
eritematosas o lesiones psoriasiformes
- Alopecia cicatricial
- Paniculitis lúpica con nódulos duros dolorosos
- Úlceras mucosas
 Clasificación de la Nefritis Lúpica
- Manifestaciones por vasculitis Clase I- Nefritis lúpica mesangial
D) RENALES: Clase II – Nefritis lúpica proliferativa
- Síndrome Nefrítico: mesangial
Inflamación exudativa Clase III – Nefritis lúpica focal
Hematúria microscópica Clase IV – Nefritis lúpica difusa
Proteinuria leve < 3,5 g/dl 24h Clase V – Nefritis Lúpica membranosa
Filtrado glomerular reducido Clase VI – Nefritis lúpica con esclerosis
Hipertensión arterial avanzada
Edema leve
Oliguria < 1L
- Síndrome Nefrótico
Edema General
Proteinúria > 3,5 g/dl 24h
Hipoalbuminemia < 3g/dl
Dislipidemia
Lipidúria
Oliguria < 500 ml/24h

E) CARDIOVASCULAR:
-Pericarditis
- Nódulos valvulares
- Aterosclerosis prematura
- Endocarditis fibrinosa de Libman y Sacks vegetaciones
fibrinosas estériles de predominio en cavidades izquierdas y en
superficie de valva mitral y aórtica por deposito de fibrina.
- Insuficiencia valvular
- Fenómeno de Raynaud (vasoespasmo episódico y oclusión de
las arterias del dedo color pálido, cianótico y rubor)
F) PULMONAR:
- Pleuritis
- Neumonitis sin infección
- Hemorragia alveolar
- Embolia pulmonar
G) SISTEMA NERVIOSO:
- Disfunción cognitiva
- Psicosis o trastornos del humor
- Convulsiones
- Cefalea
- Trombosis de senos venosos u atrofia
H) DIGESTIVO:
- Dolor y necrosis intestinales
- Nauseas, vómitos
- Vasculitis intestinales
- Peritonitis
- Pancreatitis
- Hepatitis lupoide
I) HEMATOLÓGICO:
- Anemia
- Prueba de Coombs positiva por hemolisis microangiopática
- Leucopenia
 - Linfopenia
- Púrpura tombocitopênica idiopática
- Coágulos e hemorragias
J) OCULARES:
- Síndrome de Sjorgren
- Conjuntivitis inespecífica
- Amaurosis rápidamente progresiva por vasculitis
- Cataratas y glaucoma
DIAGNÓSTICO:
1- LABORATÓRIO:
Establecer o descartar el diagnóstico
- Hemograma completo y paquetas
- Orina
- Albumina
- Velocidad de sedimentación globular (VSG)
- PCR
- Prueba de ANA
- Proteínas del sistema de complemento
Vigilar la evolución de la enfermedad
Para identificar algún efecto adverso del tratamiento

Analítica Resultado

Anticuerpos antinucleares Positivo en más del 90%

(AAN)

Anticuerpos anti-ADN de Muy específicos del LES, se ve

doble cadena hasta el 70% de los pctes. Aumenta
en actividad renal

Anticuerpos anti-SM Muy específicos del LES. Se ve

(anticuerpos contra la hasta el 30%
proteína ribonucleica SM)

Anticuerpos antifosfolipídicos Asociados al riesgo de trombosis o

(anticuerpos anticardiolipina) embolia

Anticuerpos anti-P Se ve en el LES neuropsiquiatrico.

Esta presente en hasta un 10%

2- CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
1- Eritema Facial: fijo, plano o elevado sobre eminencias malares
2- Lupus discoide: lesiones cutáneas, cambios en la pigmentación
3- Fotosensibilidad: exantemas por exposición a la luz
4- Ulceras orales: observadas por un facultativo
5- Artritis no erosiva que afecte 2 o más articulaciones
6- Serositis: pleuritis o pericarditis
 7- Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dl o > 3+ o cilindros
hemáticos
8- Alteraciones en el SNC: convulsiones o psicosis
9- Alteraciones hematológicas: anemia, leucopenia, linfopenia,
Trombocitopenia
10- Alteración inmunológica anticuerpos anti-DNAn, anti-SM y
anticuerpo antifosfolipídicos
11- Positividad del FAN
SE NECESITAN 4 CRITERIOS
TRATAMIENTO:
1- MEDIDAS GENERALES:
- Evitar exposición a la luz ultravioleta 13:00-16:00hrs
- Uso de lociones que contengan Acido Paraminobenzóico
- Descanso nocturno de 10 horas y siestas prolongadas
- Evitar situaciones de stress
- Incluir los pacientes en programas educacionales físicos y
dietéticos y ocupacionales
- Chequeo periódico de la tensión arterial y control estricto de HTA
- Consejo genético
- Evitar uso de productos que aumentan efecto de la luz
ultravioleta
2- ANTIINFLAMATÓRIOS
A) SINTOMÁTICO
Salicilatos 2,4-3,6 g/día, VO
AINEs Indometacina 1 tab 3-4x/día, VO (dosis máxima
200mg/día); Ibuprofeno 1 tab 4x/día, VO (dosis máxima
2400mg/día); Naprofeno 1 0 2 cápsulas mañana y 1
cápsula por la tarde 250 mg/dosis VO.
ADVERSOS: Hepático, TGI, Renal, Neurológico

3- CORTICOESTEROIDES
Prednisona o 6-metilprednisolona 1mg/Kg/día 24/24h
Pulsoterapia: 6-metilprednisolona 1g em 250mg SG a 5%,
infusión IV por 40 min, por 3 días consecutivos.

4- ANTIPALÚDICOS:
Cloroquina 250mg/día
Hidroxicloroquina 200 a 400 mg/día
Metotrexato 7,5 a 25 mg/semana
Azatioprina 2 mg/Kg/día (Tto nefritis lúpica)
Ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/día
Ciclosporina 2,5 a 5 mg/Kg/día

5- TRATAMIENTO DE LUPUS HEMATOLÓGICO

- Corticoestetoides
- IVIG
- Danazol
- Pulsos de ciclofosfamida
- Esplenectomía
- Rituximab
 6- TRATAMIENTO AFECCIONES NEUROLÓGICAS
- Pulsos de Corticoesteroides
- Pulsos de Ciclofosfamida
- Plasmaferésis
- Anticoagulación
- Anticonvulsivantes
- Tranquilizantes
- Cirugía

PRONÓSTICO:
- Aunque la supervivencia de los pacientes con diagnóstico de LES es
buena, el lupus sigue siendo una enfermedad en potencia mortal.
- Estudios demuestran que la elevada actividad de lupus son en las
etnias hispana tejana y negra, la falta de seguros sanitarios y un escaso
apoyo social.
- La raza negra y los anticuerpos contra el ADN bacteriano también
pronostican una enfermedad muy reactiva.