Nama : Rifky Fadila Naratama

NIM : 2013730171

10. Jelaskan tentang Anemia Aplastik?

A. Definisi Anemia Aplastik
Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada anemia aplastik terjadi penurunan
produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia,
granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga
digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab
apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia
aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik
toksik.

B. Klasifikasi Anemia Aplastik

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :
1. Idiopatik : Biasanya kasus tidak diketahui gejala yang jelas
2. Sekunder : Bila kasusnya telah diketahui.
3. Konstitusional : Adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya Anemia
Fanconi.

C. Patofisiologi
Kegagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel
hematopoetik. Pada anemia aplastik, tergantinya sum-sum tulang dengan lemak dapat
terlihat pada morfologi spesimen biopsy dan MRI pada spinal. Sel yang membawa antigen
CD34, marker dari sel hematopoietik dini, semakin lemah, dan pada penelitian fungsional,
sel bakal dan primitive kebanyakan tidak ditemukan. Suatu kerusakan intrinsic pada sel
bakal terjadi pada anemia aplastik konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi
mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan terhadap beberapa agen kimia
tertentu. Telomer kebanyakan pendek pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen
yang berperan dalam perbaikan telomere (TERC dan TERT ) dapat diidentifikasi pada
beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly
secara fisik atau dengan riwayat keluarga dengan penyakit yang serupa. Anemia aplasia
sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma atau produksi faktor pertumbuhan.
D. Tanda dan Gejala Anemia Aplastik
Pada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga gejala utama yaitu, anemia kurang
darah merah), trombositopenia (kurang trombosit), dan leukopenia (kurang leukosit).
Ketiga gejala ini disertai dengan gejala-gejala lain yang dapat diklasifikasikan sebagai
berikut :
Penyebab Anemia Aplastik
1. Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah, hilang selera makan, dan
palpitasi. Gejala-gejala lain yang berkaitan dengan anemia adalah defisiensi trombosit
dan sel darah putih.
2. Trombositopenia, misalnya: perdarahan gusi, epistaksis, petekia, ekimosa dan lain-lain.
3. Leukopenia, misalnya: infeksi.
Selain itu, hepatosplenomegali dan limfa denopati juga dapat ditemukan pada penderita
anemia aplastik ini meski sangat jarang terjadi.

E. Penyebab
Hampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik dimana penyebabnya masih
belum dapat dipastikan. Namun ada faktor-faktor yang diduga dapat memicu terjadinya
penyakit anemia aplastik ini.
Faktor-faktor penyebab yang dimaksud antara lain:
Penyakit kongenital atau menurun seperti anemia fanconi, dyskeratosis congenita, sindrom
Pearson, sindrom Dubowitz dan lain-lain. Diduga penyakit-penyakit ini memiliki kaitan
dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya pansitopenia (defisit sel
darah).
Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya benzen, arsen,
insektisida, dan lain-lain. Zat-zat kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (secara
kontak kulit) pada seseorang.
Obat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya
pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2 – 3 bulan akan menyebabkan anemia
aplastik setelah berumur 6 tahun. America Medical Association juga telah membuat daftar
obat-obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. Obat-obat yang dimaksud antara lain:
Azathioprine, Karbamazepine, Inhibitor carbonic anhydrase, Kloramfenikol,
Ethosuksimide, Indomethasin, Imunoglobulin limfosit, Penisilamine, Probenesid,
Quinacrine, Obat-obat sulfonamide, Sulfonilurea, Obat-obat thiazide, Trimethadione.
Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat mengakibatkan
kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada lingkungan sel induk.
Contoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang berlebihan ataupun jatuhan
 radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir). Paparan oleh radiasi berenergi tinggi
ataupun sedang yang berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang akut
dan kronis maupun anemia aplastik.
Selain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya seperti infeksi
virus Hepatitis C, EBV, CMV, parvovirus, HIV, dengue dan lain-lain.

F. Pemeriksaan Laboratorium Anemia Aplastik

1) Darah
Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya platelet dan granulosit.
Mean corpuscular volume (MCV) biasanya meningkat. Retikulosit tidak ditemukan atau
kurang dan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Keberadaan myeloid
immature menandakan leukemia atau MDS sel darah merah yang bernukleus menandakan
adanya fibrosis sum-sum atau invasi tumor platelet abnormal menunjukkan adanya
kerusakan perifer atau MDS.
2) Sumsum Tulang
Sumsum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi encer jika diapuskan dan
biopsi spesimen lemak terlihat pucat pada pengambilan. Pada aplasia berat, apusan dari
specimen aspirat hanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel strome;
biopsy (dimana sebaiknya berukuran >1 cm) sangat baik untuk menentukan selularitas dan
kebanyakan menunjukkan lemak jika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel hematopoetik
menempati <25% style=""> sumsum yang kosong, sedangkan “hot-spot” hematopoiesis
dapat pula terlihat pada kasus yang berat. Jika spesimen pungsi krista iliaka tidak adekuat,
sel dapat pula diaspirasi di sternum. Sel hematopoietik residual seharusnya mempunyai
morfologi yang normal, kecuali untuk eritropoiesis megaloblastik ringan; megakariosit
selalu sangat berkurang dan biasanya tidak ditemukan. Sebaiknya myeloblast dicari pada
area sekitar spikula. Granuloma (pada specimen seluler) dapat mengindikasikan etiologi
infeksi dari kegagalan sumsum.

G. Pencegahan Pada Anemia Aplastik

Usaha pertama untuk mencegah anemia aplastik ini adalah menghindari paparan bahan
kimia berlebih sebab bahan kimia seperti benzena juga diduga dapat menyebabkan anemia
aplastik.
Kemudian hindari juga konsumsi obat-obat yang dapat memicu anemia aplastik.
Kalaupun memang harus mengonsumsi obat-obat yang demikian, sebisa mungkin jangan
mengonsumsinya secara berlebihan. Selain bahan kimia dan obat, ada baiknya pula untuk
menjauhi radiasi seperti sinar X dan radiasi lainnya. Selain itu dapat mencakup lingkungan
yang dilindungi (ruangan dengan aliran udara yang mendatar atau tempat yang nyaman)
 dan higiene yang baik. Pada pendarahan dan/atau infeksi perlu dilakukan terapi komponen
darah yang baik, yaitu sel darah merah, granulosit dan trombosit dan antibiotik.

H. Pengobatan Anemia Aplastik

Pengobatan yang dapat dilakukan pada penderita Anemia Aplastik cukup banyak yang
diantaranya :
1. Terapi Suportif
Transfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermanfaat. Hal ini dilakukan
untuk mengimbangi kekurangan sel darah merah dan trombosit.
2. Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik
Terapi dengan faktor pertumbuhan sebenarnya tidak dapat memperbaiki
kerusakan sel induk. Namun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama
untuk pasien dengan infeksi berat.
3. Transplantasi Sumsum Tulang
Transplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika
memiliki donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara
kandung). Terapi ini sangat baik pada pasien yang masih anak-anak.
Transplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari
80% jika memiliki donor yang HLA-nya cocok. Namun angka ini dapat menurun
bila pasien yang mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur,
makin meningkat pula reaksi penolakan sumsum tulang donor. Kondisi ini biasa
disebut GVHD atau graft-versus-host disease. Kondisi pasien akan semakin
memburuk.
4. Terapi imunosupresif
Terapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia
aplastik. Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obat yang
termasuk terapi imunosupresif ini antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau
antilymphocyte globulin (ALG), siklosporin A (CsA) dan Oxymethalone.
Oxymethalon juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam dan
kerusakan hati. Orang dewasa yang tidak mungkin lagi melakukan terapi
transplantasi sumsum tulang, dapat melakukan terapi imunosupresif ini.
Pengobatan anemia aplastik dapat bersifat suportif yaitu dengan transfusi PRC
dan trombosit. Penggunaan obat-obat atau agen kimia yang diduga menjadi
penyebab anemia aplastik harus dihentikan.
I. Prognosis
• Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya
meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
• Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam
waktu yang lama.