Bab I Pendahuluan
Bab I Pendahuluan
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah
berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat
kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian
membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit
dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami
perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-
bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika
1
jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami
mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.
2
dimana jumlah kasus pada anak laki-laki dan perempuan sama perbandingannya.
Namun pada orang dewasa, ITP paling sering terjadi pada wanita muda: 72 persen
pasien selama 10 tahun adalah perempuan, dan 70 persen wanita ini usianya kurang
dari 40 tahun. Pada anak-anak itu biasanya merupakan tipe akut, yang sering
mengikuti suatu infeksi, dan sembuh dengan sendirinya (self limited). Pada orang
dewasa umumnya terjadi tipe kronis.
Trombosit, antithrombin III, dan d dimer memiliki fungsinya masing-masing
dalam pembekuan darah. Trombosit memiliki nama lain keping darah yang berfungsi
dalam pemdarah. Antithrombin adalah inhibitor yang potensial dari kaskade
koagulasi. D dimer merupakan hasil dari pemecahan fibrin. Gangguan salah satu dari
ketiganya maupun salah satunya akan mengakibatkan ketidakseimbangan hemostasis.
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit
dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan
hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam
sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba
untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000
trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II). Megakariosit tidak meninggalkan sumsum
tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000 sampai
350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari
jumlah trombosit itu ada di limpa.
Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan.
Hal ini disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin.
Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak
yang merangsang trombopoiesis. Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor
aktif seperti:
4
1. Molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga
protein kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan
trombosit berkontraksi;
2. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai
enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium;
3. Mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan
adenosin difosfat (adp);
4. Sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat
yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan
setempat lainnya;
5. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin;
6. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel
endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga
dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh
yang rusak.
5
B. EPIDEMIOLOGI
Perkiraan insiden adalah 100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar
setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. Insiden PTI pada anak antara 4,0-
5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28 %
anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura
Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada
beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak
diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.
Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura
Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronikpada umumnya terdapat pada orang dewasa
dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah
1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.
Pasien PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan
kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena
angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien PTI refrakter ditemukan
kira-kira 25-30 persen dari jumlah pasien PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek
terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-
kira 16%.
C. ETIOLOGI
Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.
Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama
6
dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan
(umunnya terjadi pada orang dewasa).
D. PATOFISIOLOGI
E. MANIFESTASI KLINIS
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses.
Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk
menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala
pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang
rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang
lain.
7
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat
pula bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti meta megalialuriosit satu,
setoplasma lebar dan granulasi sedikit jarang ditemukan, sehingga terdapat malnutrition
arrest pada stadium megakariosit.
G. PENATALAKSANAAN
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada
berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet.
Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering
digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah
dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh
imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi
platelet dan dirawat dirumah sakit.
Prednisolon.
8
trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa
hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi konvensional lini kedua,
untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa
pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua
menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.
9
8. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi.
10. Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan
terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau
siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan
responya bertandng tertahan sampai 5%.
9. Dapsone
11. Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus
diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah
mempunyai risiko hemolisis yang serius.
H. PENCEGAHAN
Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat diobati, tetapi dapat dicegah
komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan. Lindungi dari luka yang
dapat menyebabkan memar atau pendarahan.
Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang.
Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi
pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.
10
BAB III
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada
berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet.
11
Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering
digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah
dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh
imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi
platelet dan dirawat dirumah sakit
12
DAFTAR PUSTAKA
1. Idiopatik Trombositopeni Purpura. Bahan kuliah Ilmu kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran
Unhas. Makassar. 2010
2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar
Ilmu Kesehatan Anak 1. Jakarta. 2009.
3. Behrman RE., et.el. Platelet and Blood Vessel Disorders. Nelson Textbook of Pediatrics
17th Edition Saunders.2010
4. Mansjoer, Arif, et all, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi kedua, Jilid kedua, FK-UI,
Jakarta
5. Setiabudy, Rahajunigsih D, 2007, Hemostatis dan Trombosis Edisi 3, Balai Penerbit FK UI :
6. ITP : Idiopathic Trombositopeni Purpura. American Academy of Family Physicians
(review/updated: 11/12). Available at :http://www.dranak.com
7. Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP). Available at
: http://www.anainformationcenter.com
8. Medicineworl, 2012, Drugs causing thrombocytopenia or low platelet count, (Online),
(http://medicineworld.org/physicians/hematology/thrombocytopenia.html)
9. http://dokmud.wordpress.com/2013/06/03/idiophatic-thombocytopenic-purpura-itp/
10. Informasi Tentang Penyakit Trombositopenia. Available at:
www.totalkesehatananda.com/thrombocytopenia2.html
13