Pendahuluan

Pemfigus merupakan kelompok penyakit bula autoimun yang menyerang kulit,

membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan terjadinya bula

intraepidermal karena proses akantolisis. Target antigen dalam pemfigus adalah desmogleins

(Dsgs) yang merupakan konstituen utama desmosom. Pemfigus merupakan penyakit yang telah

berlangsung beberapa tahun terakhir. Berdasarkan letak bula secara umum pemfigus dibagi

menjadi dua kategori, yaitu pemfigus vulgaris (dengan varian pemfigus vegetans) dan pemfigus

foliaseus (dengan varian pemfigus eritematosus). Pada pemfigus vulgaris (PV) bula yang terbentuk

terletak pada lapisan suprabasal, sedangkan pada pemfigus foliaseus (PF) bula berada dilapisan

granular.1

Patogenesis dari pemfigus terkait dengan keberadaan autoantibodi terhadap Dsgs.

Antibodi anti-Dsg menyebabkan gangguan pada adhesi antar sel dalam keratinosit. Terdapat dua

mekanisme utama untuk pembentukan blister pada pemfigus yaitu antibodi anti-Dsg akan

menyebabkan penghalang sterik pada Dsg setelah pengikatan, menghasilkan penghambatan adhesi

sel keratinosit-keratinosi. Kedua, pengikatan antibodi Dsg-anti-Dsg diduga mengaktifkan

transduksi sinyal sel, sehingga dalam internalisasi Dsg dalam sitoplasma dan pembelahan

proteolitik.1

PF pada umumnya merupakan jenis pemfigus yang jinak. PF merupakan kelainan kulit

yang bersifat autoimun yang ditandai dengan hilangnya adhesi antar sel keratinosit di bagian atas

epidermis (acantholysis) yang mengakibatkan pembentukan lepuh superfisial ditandai dengan

keterlibatan klinis kulit yang tampak sehat yang lecet ketika digosok (tanda Nikolsky). Pemphigus

foliaceus yang bersifat kronis ditandai dengan sedikit atau tanpa keterlibatan selaput lendir.2
 Pemfigus foliaceus memiliki beberapa subtipe yaitu: pemfigus eritematosus (PE),

pemfigus herpetiformis (PH), serta pemfigus foliaceus endemik. Varian pemfigus foliaceus lain

dengan vesikula yang bersifat pruritik dengan pola berbentuk lingkaran ditandai sebagai pemfigus

foliaceus IgA, dengan antibodi kelas IgA yang menjadi dasar diagnosis.2

Insiden pada pemfigus foliaceus bervariasi tergantung pada populasi yang diteliti.

Pemphigus foliaceus termasuk dalampenyakit langka dan sporadis di seluruh dunia. Berbeda

dengan PV, tidak ada dominasi pemfigus foliaceus ditemukan pada orang Yahudi dan pada orang-

orang keturunan Mediterania. Peningkatan insiden pemfigus foliaceus tercatat pada wanita Tunisia

(6,6 kasus per juta per tahun), sedangkan, di Eropa Barat, kejadian pemfigus foliaceus adalah

sekitar 0,5-1 kasus per juta per tahun. Pemfigus foliaceus endemik atau fogo selvagem, terjadi

dengan frekuensi tinggi di Brasil tengah dan barat daya serta di Kolombia. Di daerah endemik di

Brasil, terlihat sebanyak 50 kasus per juta per tahun.2

Klasifikasi pemfigus foliaseus

1. Pemfigus eritematosus

Pemphigus eritematosus juga dikenal sebagai sindrom Senear-Usher merupakan salah satu

sindrom yang sering overlap dengan kejadian lupus erythematosus (LE) dan pemfigus

foliaceus. Pemfigus eritematosus ditandai dengan adanya akantolisis dan deposit dari

imunoglobulin dalam zat keratinosit

Pérez-Pérez berhipotesis bahwa pemfigus eritematosus adalah penyakit autoimun multipel. Sinar

UV dosis tinggi dianggap sebagai penyebab pembelahan desmoglein-1. Antibodi anti-desmoglein-

1 yang bersirkulasi mengendap memecah ektodomain bersama dengan zona membran dasar yang

menunjukkan lupus band–like appearance