Anda di halaman 1dari 9

Gangguan papulosquamous yang jarang, kronis, dan sering berkembang menjadi eritroderma.

• Enam jenis ada.

• papula hiperkeratotik folikel, oranye kemerahan berkembang menjadi eritroderma menyeluruh.

Tajam

demarkasi pulau-pulau dari kulit (normal) yang tidak terpengaruh.

• Wa ~. keratoderma oranye yang menyebar di telapak tangan dan telapak kaki; kuku mungkin

terpengaruh.

• Terapi yang paling efektif adalah MTX, retinoid sistemik

Gangguan papulossquama yang jarang, kronis, dan sering berkembang menjadi eritroderma.
Ada 6 jenis
Papula hiperkerotik folikel, oranye kemerahan berkembang menjadi eritroderma menyeluruh.
Tajam demarkasi pulau-pulau dari kulit (normal) yang tidak terpengaruh.
Keratoderma oranye yang menyebar di telapak tangan dan telapak kaki, kuku mungkin
terpengaruh.
Terapi yang paling efektif adalah MTX, retinoid sistemik.

Tipe 1: Dewasa Klasik. Disamaratakan, permulaan


di kepala dan leher.

Tipe 2: Dewasa Yang Tidak Biasa. Rambut umum dan jarang.

Tipe 3: Remaja Klasik. Muncul di dalam

2 tahun pertama kehidupan, digeneralisasi.

Tipe 4: Remaja Berbatas Batas. Pada anak-anak prapubertas, terlokalisasi.

Tipe 5: Atypic: al Juvenile. Mulai dalam beberapa pertama

tahun kehidupan, keluarga, digeneralisasi

Tipe 6: HIV -As110ciated. Disamaratakan, terkait dengan jerawat conglobata, hidradenitis

suppurativa, dan lichen spinulosus.

Tipe 1 : Dewasa klasik, Disamaratakan, permulaan

Tipe 2: Dewasa yang tidak biasa. Rambut umum dan jarang.

Tipe 3 : Remaja klasik. Muncul di dalam 2 tahun pertama kehidupan, digeneralisasi.

Tipe 4 : Remaja berbatas-batas. Pada anak-anak prapubertas, terlokalisasi.

Tipe 5 : Atypical : al Juvenile. Mulai dalam beberapa tahun pertama kehidupan, digeneralisasi
Tipe 6 : terkait HIV. Disamaratakan, terkait dengan jerawat conglobate, hidradenitis,
suppurativa, dan lichen spinulous.

Epidemiologi
Termasuk langka. Terjadi pada laki-laki dna perempuan di semua ras.
EPIDEMIOLOGI

Langka. Atfec: ts kedua jenis kelamin dan terjadi di semua ras

MANIFESTASI KLINIS

Terjadi baik berbahaya dan cepat.

LESI KULIT Semua jenis PRP. Letusan

papula hiperkeratotik folikel dengan warna reddishorange biasanya menyebar ke arah

sefalokaudal (Gambar 3-15). Pertemuan dengan a

psoriasiform kemerahan-oranye, dermatitis skaling

dengan pulau-pulau yang tidak berbatas tegas

kulit (Gbr. 3-16). Dalam warna kulit yang lebih gelap, papula

berwarna coklat.

Distribusi. Tipe 1, 2, 3, 5, dan 6: Umum, klasik: sekutu dimulai di kepala dan

leher, kemudian menyebar secara kaudal. Kemajuan ke

erythroderma {kecuali untuk tipe 2 dan 4). Di

tipe 4, plak oranye / merah terlokalisasi (Gbr. 3-17).

SCALP DAN RAMBUT Kulit kepala yang terkena, seperti pada psoriasis,

sering mengarah pada akumulasi asbes

Manifestasi Klinis

Terjadi baik berbahaya dan cepat

Lesi kulit semua jenis PRP. Letusan

Papula hiperkeratotik folikel dengan warna reddishorange biasanya menyebar ke arah

sefalokaudal. Pertemuan dengan psoriasiform orange kemerahan, dermatitis skaling dengan


pulau-pulau yang tidak berbatas tegas. Kulit. Dalam warna kulit yang lebih gelap, papula

berwarna coklat.

Distribusi tipe 1,2 3,4 ,5 dan 6, umum klasik : sekutu dimulai dikepala dan leher dan kemudian

menyebar secara kaudal. Kemajuan kea rah eritroderma

Di tipe 4. Plak oranye/ merah terlokalisasi

Skalp dan rambut. Kulit kepala yang terkena. Seperti pada psoriasis, sering mengarah kepada

akumulasi abses. Skala. Rambut tidak terpengarug kecuali tipe 2 dimana rambut kulit kepala

jarang diamati. Mucous membrane terlindung.

skala. Rambut tidak terpengaruh kecuali pada tipe 2 di mana

Rambu

t kulit kepala jarang diamati

MUCOUS MEMBRAN TERLINDUNG.

PALMS DAN SOL ITYPE 1) Palm menunjukkan hiperkeratosis difus, berlilin, kekuningan /

oranye

(Gbr. 3-18).

Palms dan sol type.

Palm menunjukkan hyperkeratosis difus, berlilin, kekuningan/ oranye

KUKU Biasa tapi tidak diagnostik. Distal

perubahan warna kuning-coklat, penebalan lempeng kuku, hiperkeratosis subungual, dan

serpihan

pendarahan. Lihat Bagian 32.

KONDISI ASOSIASI Lesi Ichthyosiform

pada kaki tipe 2. Penampilan mirip scleroderma

tangan dan kaki dalam tipe 5. Jerawat conglobata,


hidradenitis suppurativa, dan lichen spinulosus

dalam type 6.

DIAGNOSIS DAN PERBEDAAN DIAGNOSA Diagnosis dibuat atas dasar klinis. Itu

diagnosis banding termasuk psoriasis, ichthyosis folikular, erythrokeratodermia

variabilis, dan eritroderma ichthyosiform.

PEMERIKSAAN ABORATORIUM HISTOPATOLOGI Bukan diagnostik tetapi sugestif:

Hyperkeratosis, acanthosis dengan luas rete ridges pendek, bergantian orthokeratosis,

dan parakeratosis. Sumbat keratin infundibula folikuler dan daerah perifollicular

parakeratosis. Lapisan granular yang menonjol mungkin membedakan PRP dari

psoriasis. Dangkal infiltrat limfositik perivaskular.

KURSUS DAN PROGNOSIS Kondisi yang melumpuhkan secara sosial dan psikologis.

Durasi panjang; tipe 3 sering hilang setelahnya 2 tahun; tipe 4 dapat dihapus. Tipe 5

memiliki sangat tentu saja kronis. Tipe 6 mungkin merespons sangat terapi antiretroviral

aktif (ART).

PENGELOLAAN
Terapi topikal terdiri dari emolien,

agen keratolitik, vitamin D, (kalsipotriol),