BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 'Idiopathic'berarti

'tidak diketahui penyebabnya'.'Thrombocytopenic' berarti 'darah yang tidak cukup
memiliki sel darah merah (trombosit). 'Purpura' berarti seseorang memiliki luka memar
yang banyak (berlebihan). Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai
singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'.

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah
berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat
kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian
membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit
dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami
perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-
bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika

1
jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami
mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang

berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya
penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya
autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada

sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi
darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan ,
sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga
asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid
merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat
ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak
mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun
penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu

kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan
trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem
retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal
dari Immunoglubolin G (IgG) yang bersirkulasi dalam darah.
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada
sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi
darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasi klinis PTI sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan,
sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga
asimptomatik.
Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan
sekunder. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang
atau sama dengan 6 bulan dan kronik bila lebih dari 6 bulan.
Diperkirakan insidensi ITP terjadi pada 100 kasus per 1 juta penduduk per
tahun, dan kira-kira setengahnya terjadi pada anak-anak dengan usia puncak 5 tahun,

2
dimana jumlah kasus pada anak laki-laki dan perempuan sama perbandingannya.
Namun pada orang dewasa, ITP paling sering terjadi pada wanita muda: 72 persen
pasien selama 10 tahun adalah perempuan, dan 70 persen wanita ini usianya kurang
dari 40 tahun. Pada anak-anak itu biasanya merupakan tipe akut, yang sering
mengikuti suatu infeksi, dan sembuh dengan sendirinya (self limited). Pada orang
dewasa umumnya terjadi tipe kronis.
Trombosit, antithrombin III, dan d dimer memiliki fungsinya masing-masing
dalam pembekuan darah. Trombosit memiliki nama lain keping darah yang berfungsi
dalam pemdarah. Antithrombin adalah inhibitor yang potensial dari kaskade
koagulasi. D dimer merupakan hasil dari pemecahan fibrin. Gangguan salah satu dari
ketiganya maupun salah satunya akan mengakibatkan ketidakseimbangan hemostasis.

3
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Idiopatik trombositopenia purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari
15.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi
prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan
bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak
keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi
platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara
menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui.
Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura
adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan
bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit
dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan
hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam
sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba
untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000
trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II). Megakariosit tidak meninggalkan sumsum
tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000 sampai
350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari
jumlah trombosit itu ada di limpa.

Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan.
Hal ini disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin.
Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak
yang merangsang trombopoiesis. Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor
aktif seperti:

4
 1. Molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga
protein kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan
trombosit berkontraksi;
2. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai
enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium;
3. Mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan
adenosin difosfat (adp);
4. Sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat
yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan
setempat lainnya;
5. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin;
6. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel
endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga
dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh
yang rusak.

Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang

menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru
melekat pada dinding pembuluh yang terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak,
dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh.
Membran juga mengandung banyak fosfolipid yang berperan dalam mengaktifkan
berbagai hal dalam proses pembekuan darah.

Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya

berakhir. Trombosit itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag
jaringan; lebih dari separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini

diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubauh menghasilkan antibodi yang
menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang
meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap dapat memenuhi kebutuhan tubuh.
Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh.
Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk
ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan
sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui.

5
B. EPIDEMIOLOGI

Perkiraan insiden adalah 100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar
setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. Insiden PTI pada anak antara 4,0-
5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28 %
anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura
Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada
beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak
diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.
Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura
Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronikpada umumnya terdapat pada orang dewasa
dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah
1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.
Pasien PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan
kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena
angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien PTI refrakter ditemukan
kira-kira 25-30 persen dari jumlah pasien PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek
terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-
kira 16%.

C. ETIOLOGI

Penyebab ITP ini tidak diketahui. Tetapi dapat dikemukakan berbagai

kemungkinan diantaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili,
varisela dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutason,
diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan
factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID),
autoimun seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya membentuk antibodi yang
mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah
respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh.

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.
Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama

6
 dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan
(umunnya terjadi pada orang dewasa).

Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak,

sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun
yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian
besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah
penyakit keturunan.

D. PATOFISIOLOGI

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami

destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun
dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .

E. MANIFESTASI KLINIS

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol

dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena
adanya pendarahan dibawah kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran
mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut
mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas Memar tipe ini disebut dengan purpura.
Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut
hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses.
Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk
menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala
pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang
rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang
lain.

7
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Yang Khas adalah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol.

Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang.

Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat
pula bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti meta megalialuriosit satu,
setoplasma lebar dan granulasi sedikit jarang ditemukan, sehingga terdapat malnutrition
arrest pada stadium megakariosit.

Selain kelainan hematologis diatas mekanisme pembekuan memberikan kelainan

berupa masa perdarahan memanjang, rumple-leede umumnya positif, tetapi masa
pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal dan prothrombin time memendek.
Pemeriksaan lainnya normal.

G. PENATALAKSANAAN

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada
berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet.
Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering
digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah
dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh
imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi
platelet dan dirawat dirumah sakit.

Terapi awal ITP (standar) :

Prednisolon.

Terapi awal prednison atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2

minggu. respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi
dalam minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian
tapering.
Imunoglobulin intravena (IgIV). Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3
hari berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi

8
trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa
hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi konvensional lini kedua,
untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa
pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua
menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

Steroid dosis tinggi

1. Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan

deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama
4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. .(2)
2. Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa
yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil
penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o mg/kg iv
kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.
3. IgIV dosis tinggi
4. Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut,
sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT
dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika
berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan
anti-D iv
5. Anti-D iv
6. Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni
destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus
diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi
yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.
7. Alkaloid vinka
8. Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap
minggu selama 4-6 minggu.
7. Danazol
9. Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon
sering lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis
maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan
200mg/hr setiap 4 bulan.

9
 8. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi.
10. Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan
terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau
siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan
responya bertandng tertahan sampai 5%.
9. Dapsone
11. Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus
diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah
mempunyai risiko hemolisis yang serius.

H. PENCEGAHAN

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat diobati, tetapi dapat dicegah
komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan. Lindungi dari luka yang
dapat menyebabkan memar atau pendarahan.

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang.
Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi
pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

10
 BAB III

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari
15.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi
prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan
bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak
keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi
platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara
menggumpal.

Penyebab ITP ini tidak diketahui. Tetapi dapat dikemukakan berbagai

kemungkinan diantaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili,
varisela dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutason,
diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan
factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID),
autoimun Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya membentuk antibodi yang
mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol

dan menyerupai rash..Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa
(seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Pendarahan yang lebih
sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma. Hidung
mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa
macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi
yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala
pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit.

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada
berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet.

11
Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering
digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah
dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh
imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi
platelet dan dirawat dirumah sakit

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Idiopatik Trombositopeni Purpura. Bahan kuliah Ilmu kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran
Unhas. Makassar. 2010
2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar
Ilmu Kesehatan Anak 1. Jakarta. 2009.
3. Behrman RE., et.el. Platelet and Blood Vessel Disorders. Nelson Textbook of Pediatrics
17th Edition Saunders.2010
4. Mansjoer, Arif, et all, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi kedua, Jilid kedua, FK-UI,
Jakarta
5. Setiabudy, Rahajunigsih D, 2007, Hemostatis dan Trombosis Edisi 3, Balai Penerbit FK UI :
6. ITP : Idiopathic Trombositopeni Purpura. American Academy of Family Physicians
(review/updated: 11/12). Available at :http://www.dranak.com
7. Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP). Available at
: http://www.anainformationcenter.com
8. Medicineworl, 2012, Drugs causing thrombocytopenia or low platelet count, (Online),
(http://medicineworld.org/physicians/hematology/thrombocytopenia.html)
9. http://dokmud.wordpress.com/2013/06/03/idiophatic-thombocytopenic-purpura-itp/
10. Informasi Tentang Penyakit Trombositopenia. Available at:
www.totalkesehatananda.com/thrombocytopenia2.html

13