HEMOKROMATOSIS

I. DEFINISI

1
:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel
II. KLASIFIKASI

Menurut Spellberg dan Sherlock (Sujono Hadi, 2002), dikenal beberapa

macam antara lain :

1. Hemochromatosis idiopatik

:Megacp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel 2
2. Hemochromatosis eksogen

Pada jems tm faktor luar yang menjadi penyebab timbulnya

3. Hemochromatosis nutrisi (Nutritional hemochromatosis)

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

3
 Hemochromatosis turunan (genetik hemochromatosis/HHC)

besi pada usus. lstilahlama yaitu primer atau idiopathic

dimana terj adi peningkatan pelepasan besi dari

sebab selain kelainan turunan yang berhubungan

dengan HLA disebut

deposit besi yang pada awalnya ditemukan pada sistem

reticuloendothelial. Di pasien dengan erythropoiesisyang tidak efektif

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

4
 suatu

Hemosiderosis.

III. PATOFISIOLOGI

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

5
 1) Pengaruh genetik, sebagaimana telah dijelaskan sebelumnya,

sebagai tes pengganti genetic yang telah

mendemonstrasikan

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

6
 dengan

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

7
metabolisme oxidative, sequestration kalsium), rmcro somes

hepatocellular atau

8
:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel
yang mempunyai memperlihatkan
kelainan fungsional sehubungan dengan

IV. MANIFESTASI KLINIS

antara

lebih awal, dan adanya pigmentasi

kulit

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

9
keluarga atau populasi, frekuensi

pada sendi kedua dan ketiga

metacarpophalangeal. Terjadi penyempitan ruang sendi, chondrocalcinosis,

V. DIAGNOSIS

10
:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel
 penentuan kadar serum ferritin, yang mana
dapat

nekrosis dan inflamasi hati

kadar ferritin disertai saturasi transferrin

11
:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel
mengindikasikan

ini menegakkan

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

12
VI. TREATMENT

1. Venaseksi

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

13
 2. Terapi kelasi

3. Transplantasi hepar

VI. Komplikasi :

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

14
 • Ferritin levels raised (serum)

VII. PROGNOSIS

:Mega cp,awitliasari Lu6is_J{emoRtomatosisfilel

15