Las Demencias: Historia, Concepto, Clasificación y Aproximación Clínica.

TRATADO DE NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA 2nda Edición (en prensa) 1
Edith Labos, Andrea Slachevsky, Terresa Torralva, Patricio Fuentes y Facundo Manes. Editorial Akadia,
Buenos Aires, Argentina
Las Demencias: historia, concepto, clasificación y aproximación clínica.
Andrea Slachevsky1,2, Teresa Parrao, Francisco Oyarzo, Patricia Lillo
La demencia es un síndrome adquirido, causado por una disfunción cerebral,

caracterizado por un deterioro de la cognición, frecuentemente asociado a
trastornos psicológicos y de la conducta [1], de tal magnitud que afecta la
funcionalidad del individuo. Las demencias se han transformado en uno de los
principales problemas de salud a nivel mundial [2]. Dado el crecimiento sostenido
de la población mayor de 65 años, se espera que el número de personas afectadas
por estas patologías aumente progresivamente. En el 2015, 46.8 millones de
personas se encontraban afectadas por demencia en el mundo, proyectándose un
incremento que podría alcanzar más de 131 millones de afectados en el 2050 [3,
4]. El costo de estas enfermedades a nivel mundial se ha estimado en 818 billones
de dólares al año, incluyendo los costos de cuidado formal e informal [5, 6]. En
este capítulo realizaremos una breve reseña histórica del concepto de demencia,
revisaremos los criterios diagnósticos más utilizados, la clasificación de las
demencias, discutiremos algunos conceptos sobre la etiopatogenia de las
demencias neurodegenerativas y presentaremos un algoritmo diagnóstico para
enfrentar a un paciente en quien se sospeche una posible demencia. La mayoría de
las entidades que mencionaremos están presentadas con más detalles en los
capítulos correspondientes.
1. Historia del concepto y del termino demencia

Para entender la evolución del concepto de demencia es necesario diferenciar por
un lado la historia del término “demencia” propiamente tal, y por otro, la historia
del concepto de demencia como enfermedad [7]. El origen del término
“demencia” se remonta al siglo I a.C. en Roma, donde se usó durante siglos con
1
Centro de Gerociencias, Salud Mental y Metabolismo (GERO), Santiago, Chile
Laboratorio de Neuropsicología y Neurociencias Clínicas (LANNEC), , Universidad de Chile, Santiago, Chile
Clinica de Memoria y Neuropsiquiatria (CMYN), Servicio de Neurología, Hospital del Salvador, Santiago, Chile.
Servicio de Neurología, Deprtamento de Medicina, Clínica Alemana-Universidad del Desarrollo, Chile.
Centro de Investigación Avanzada en Educación, Universidad de Chile, Santiago, Chile
2
Financiamiento: Se agradece el financiamiento otorgado por el Programa Fondap Proyecto 15150012 y el Proyecto
Basal FB0003 del Programa de investigación asociativa de CONICYT Página 1 de 44
un sentido diferente al concepto medico actual de demencia. En el siglo I a.C., el

poeta latino Lucrecio lo usó en su obra De rerum natura con el sentido de
“locura” o “delirio”. Cicerón, contemporáneo de Lucrecio, usó el término
demencia para referirse tanto a la locura como a una pérdida de memoria en la
ancianidad debido a una enfermedad [8-12].
El término demencia resurge en las lenguas europeas en el siglo XIV, apareciendo

en Francia en 1381, para referirse a locura o extravagancia [13]. Según el Oxford
English Dictionary[14], el término demencia aparece en la lengua inglesa
alrededor de 1644. En el Diccionario Físico de Blancard publicado en Inglaterra
en 1726, la demencia es usada como un equivalente de “anoe” o extinción de la
imaginación y el juicio. Aún en 1791, el Diccionario Español de Sobrino define el
término de demencia como locura, extravagancia, extravío o alienación del
espíritu. Hasta finales del siglo XVII, el término demencia se usaba
exclusivamente como sinónimo de locura [para una revisión ver [8, 9]] y los
cuadros de deterioro intelectual y del comportamiento, causantes de
incompetencia psicosocial, eran denominados con una nomenclatura heterogénea
con términos tales como amentia, imbecilidad, estupidez, simplicidad, idiotez,
morosis y senilidad. No obstante, a partir de 1700, el significado del termino de
demencia comienza a ser usado para referirse a estados de disfunción cognitiva
provocados por una enfermedad. En la Encyclopédie, ou Dictionnaire Raisonné
des Sciences, des Arts et des Métiers, de Diderot y d'Alembert, publicada en 1765,
la demencia es definida como una “enfermedad que puede ser considerada como
la parálisis del espíritu, que consiste en la abolición de la facultad de razonar. Se
diferencia del delirio, que consiste en un funcionamiento aberrante de la memoria
y entendimiento […]. También debe diferenciarse de la manía, que es una especie
de delirio con audacia. Los signos de la demencia son fáciles de reconocer: los
que padecen de una demencia son de una tal tontera que no comprenden nada de
lo que se les dice, no se acuerdan de nada, no tienen ningún juicio […].
Permanecen sin moverse […]. La fisiología enseña que el entendimiento se
realiza mediante el cambio de los estímulos que recibe la superficie o sustancia
de las fibras del cerebro […]. La demencia se debe a una falla de esas fibras en
reaccionar a los estímulos, por un defecto de estas, por una flacidez excesivas o
por un exceso de rigidez, y parecen callosas; si no tienen resorte, o la han

perdido por demasiadas tensiones previas, por pasiones violentas, todas estas
causas pueden ser innatas por un vicio de la conformación, o ser el efecto de
alguna enfermedad, parálisis y diferentes trastornos que adormecen, o de la vejez
[…]; o a un pequeño volumen de la cabeza y aún mas por escasa cantidad de
cerebro por un golpe en la cabeza que causa una alteración del cerebro, el efecto
de una enfermedad incurable como la epilepsia […]; por el efecto de algún
veneno […]. La demencia es muy difícil de curar porque supone, cualquiera sea
su causa, un gran defecto en las fibras nerviosas […]. Es incurable si se debe a
un defecto de conformación o la vejez. […] Casi siempre es crónico”. El artículo
de la Encyclopédie constituye un hito en la definición del termino de demencia al
dar a las demencias una connotación claramente médica, al señalar que la
demencia puede tener múltiples etiología – es decir, aparece la visión
sindromática de las demencias actualmente vigente –, al diferenciar las demencias
de cuadros psiquiátricos y de trastornos agudos, al mencionar que en ocasiones
pueden ser reversibles y, finalmente, al explicar las demencias como un trastorno
originado en una disfunción del sistema nervioso. No obstante, no diferencia entre
una demencia congénita y un trastorno adquirido.
La definición propuesta en Encyclopédie refleja los progresos de la medicina
clínica en la caracterización de los trastornos cognitivos como una entidad clínica.
Hacia fines del siglo XVIII, se constata una excelente descripción semiológica de
los trastornos cognitivos y se establece claramente la existencia de un deterioro
asociado a la edad, atribuido a una rigidez de las fibras nerviosas. Es así que, en
1771, Boissier de Sauvages, en su obra Nosographie Méthodique, menciona doce
tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano
(“l’imbécilité du vieillard”), también denominada estado pueril, idiocia o locura
senil. Según Boissier, “los ancianos son menos sensibles a los estímulos
externos”… “por la rigidez de sus fibras nerviosas” [citado en [9]]. Boissier uso
el término “demencia” para referirse a diversos cuadros que abarcaban tanto a la
imbecilidad como a la idiocia, la debilidad mental y la locura. En su
Nosographie, publicada en 1798, Pinel usó los términos de amentia y morosis
para referirse a los trastornos cognitivos, los que atribuyó a una falla en la
asociación de ideas, que conllevan a un trastorno del comportamiento,
manifestado en un comportamiento extravagante, en la realización de actividades

sin propósito, presencia de emociones superficiales, pérdida de memoria,
dificultades en la percepción de objetos, oscurecimiento del juicio, y olvidos de
palabras o dificultad para expresar las ideas. Menciona además la “demencia
senil” como una forma de trastorno cognitivo adquirido en las personas de
avanzada edad. Pero coincidente con la definición de la Encyclopédie, no se
diferencian como entidades autónomas los trastornos cognitivos congénitos de los
adquiridos [(citado en [9]]. Es interesante notar que, desde esa época, las
demencias tiene una implicación legal. En el Código Napoleón (1808) se señala
que “no existe crimen cuando el acusado está en estado de demencia durante el
crimen” (para una revisión ver Berríos 1996, 2005), ya que se estipula que las
personas con demencias no serían imputables [8, 9].
Solamente a partir del siglo XIX, se empieza a usar la palabra demencia con el
sentido que tiene en la literatura médica actual y confluyen el significado del
término “demencia” propiamente tal, y la historia del concepto de demencia como
enfermedad. El término demencia empieza a ser usado para referirse
principalmente a cuadros de trastornos cognitivos adquiridos. En la segunda
mitad del siglo XIX, si bien se mantiene una visión sindromática de las
demencias, incluyendo entre otro las demencias vesánicas, definida como los
estados terminales de diferentes enfermedades mentales, se empieza a restringir
el uso del termino de demencia casi exclusivamente a trastornos irreversibles que
afectan predominantemente a los adultos mayores [9]. Esquirol, quien propició
una aproximación meramente descriptiva de las demencias, sin discutir su
etiopatogenia [15], oficializó la distinción entre demencia y retardo mental, así “el
demente es como la persona que ha sido privada de su propiedad después de haber
podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, el idiota
siempre ha sido pobre y miserable” [15]. Definió a las demencias como un estado
de pérdida de la capacidad de razonar y distinguió las demencias agudas, las
crónicas y las “seniles”. Las demencias agudas corresponden a un estado
confusional, las demencias crónicas son cuadros irreversibles y causados por
múltiples etiologías tales como manías, estados de melancolías, accidentes
vasculares o epilepsias, y las “seniles”, definidas como una pérdida de la
capacidad de entendimiento, se consideraron una consecuencia del

envejecimiento[16]. Él y sus discípulos enfatizaron la heterogeneidad clínica de
estos cuadros. De hecho, Calmeil, alumno de Esquirol, recalcó las dificultades
para “describir las demencias, su variabilidad y matices […]. Es difícil elegir un
síntoma distintivo” [17]. Si bien Esquirol mencionó las demencias “seniles”, fue
Calmeil quien las describió de manera más acuciosa. En las demencias “seniles”,
“existe un compromiso constante de los órganos sensoriales, los pacientes de
edad pueden estar sordos, y mostrar un trastorno del gusto, olfato, y tacto. Los
estímulos externos son menos claros para ellos, tienen poca memoria de los
eventos recientes, viven en el pasado, y repiten el mismo cuento; sus afectos
gradualmente se desvanecen” [17]. Guislain, por su parte, propuso que existían
dos clases de demencia: i) las demencias que afectan a las personas de edad
(Demencia “senil” de Cullen) y ii) las demencias de las personas mas jóvenes
[18].
Quizás uno de los hitos de mayor relevancia en la historia de las demencias fue
propiciado por Antoine Bayle. En 1822 reportó un estudio anátomo-patológico
demostrando que los trastornos mentales y físicos de la Parálisis General
Progresiva, secundaria a una neurosífilis, se asociaban a una aracnoiditis crónica,
es decir a un daño a nivel cerebral. En este trabajo establece que las demencias
son atribuible a lesiones en el sistema nervioso central [19].
Durante el siglo XIX, se proponen taxonomías de las enfermedades mentales. En

1860, Morel propuso diferenciar los trastornos mentales en seis categorías:
hereditarias, tóxicas, asociadas con las neurosis, idiopáticas, simpáticas, y las
demencias. Sugiere que las demencias son enfermedades neurodegenerativas en
las que existe una pérdida progresiva de neuronas. Para Morel, la disminución del
peso del cerebro es un hecho constante en las demencias que está también
presente en el envejecimiento y sería una expresión de decadencia de la especie
humana [20]. Además, durante este período, se enfatiza en el concepto de
demencia “senil” y se atribuye a lesiones cerebrales.
En la segunda mitad del siglo XIX, a partir de las descripciones clínicas de autores
franceses, ingleses y alemanes, las demencias son definitivamente consideradas
como un síndrome. En 1906, Marie definió las demencias como un síndrome que
puede ser causado por diferentes enfermedades, cada una con un fenotipo clínico
característico y una neuropatología especifica [21]. Desde finales del siglo XIX y
durante el siglo XX se realizó un esfuerzo importante por describir las distintas
enfermedades causantes de demencia. Se diferenciaron primero las demencias
primarias y las secundarias. El estudio neuropatológico con microscopia óptica de
cerebros de pacientes con demencia asentó la hipótesis de que las demencias
primarias eran causadas por degeneración del parénquima cerebral o por lesiones
vasculares (arterioesclerosis). En las demencias secundarias se incluyeron las
demencias vesánicas (estados de deterioro que puede ser consecuencia de
cualquier tipo de trastorno psiquiátrico severo). Hacia 1900 ya se habían
distinguido la demencia “senil”, la arterioesclerótica (reblandecimiento cerebral
por isquemia crónica), las demencias infecciosas (la parálisis general), la
demencia traumática y algunas demencias por lesiones subcorticales (por ejemplo,
la enfermedad de Huntington) [9]. En tres artículos publicados entre 1892 y 1904,
Pick describió los síntomas de las demencias frontotemporales. En 1907, Alois
Alzheimer describió el caso de Auguste D (una paciente que presentó una
demencia a los 51 años), y las lesiones neuropatológicas (placas seniles y ovillos
neurofibrilares) asociadas [7].
El concepto actual de demencia se construyó a finales del siglo XIX y a principios

del siglo XX bajo un paradigma cognitivo, en otras palabras, se enfatizaron los
trastornos cognitivos asociado a las demencias y se dio escasa relevancia a los
trastornos conductuales y psicológicos asociados. Se definió a las demencias
como un trastorno irreversible de las capacidades cognitivas [8]. Este paradigma
refrenó el estudio de los trastornos no cognitivos de las demencias y el estudio de
la relación entre demencias y enfermedades psiquiátricas[22]. Afortunadamente,
en las últimas décadas se ha avanzado en la comprensión de los trastornos no
cognitivos de las demencias, -como en el caso de las demencias frontotemporales,
las que se presentan principalmente con trastornos de la conducta-, y en
comprender mejor las enfermedades que se sitúan en el límite entre la neurología
y la psiquiatría. Ciertamente, este cambio de visión ayudará a una comprensión

más integral de las demencias con sus diferentes facetas clínicas.
2. Definición del concepto de demencia y criterios de demencia

Las demencias se caracterizan por dos elementos fundamentales: i) la persona
experimenta un deterioro desde su nivel de funcionamiento previo y ii) la
demencia interfiere significativamente con el trabajo y/o actividades habituales
[23]. Uno de los mayores avances en el estudio de las demencias ha sido la
identificación de diferentes tipos clínicos de demencia, asociado a distintos
procesos patológicos. Por lo tanto, las demencias son un síndrome clínico, y no
una enfermedad especifica causada por una sola etiología. Múltiples
enfermedades pueden causar una demencia [24]. Se han propuesto distintas
definiciones de las demencias, y en la mayoría se retienen los siguientes
elementos: i) las demencias son un síndrome adquirido y crónico y los pacientes
presentan un declive significativo en relación al nivel de funcionamiento previo,
diferenciándose de la discapacidad intelectual y del síndrome confusional; ii) las
demencias son causadas por lesiones estructurales en el cerebro y son
generalmente irreversibles y; iii) se caracterizan por un deterioro de las
capacidades cognitivas en uno o más dominios cognitivos, acompañado
frecuentemente de trastornos psicológicos y de la conducta y, en ocasiones, de
trastornos del movimiento; iv) los trastornos presentados por los pacientes
interfieren con el trabajo y/o las actividades sociales y/o las relaciones
interpersonales y les impiden llevar una vida independiente, y v) los trastornos
cognitivos no están presentes exclusivamente durante un episodio confusional [23,
24].
Con el objetivo de clasificar las enfermedades, sistematizar los estudios y facilitar
el intercambio de información se utilizan criterios diagnósticos. Estos criterios
proponen que el diagnóstico de demencia se debe establecer frente a un
determinado conjunto de síntomas y en ausencia de trastornos que excluyan el
diagnostico de demencias[25]. Dentro de los más utilizados están los criterios del
Manual Diagnóstico y Estadístico de las Enfermedades Mentales (DSM), de la
Asociación Americana de Psiquiatría (APA) y de la Clasificación Estadística
Internacional de Enfermedades – Décima Versión (CIE-10), que son parte de la

clasificación internacional de enfermedades publicada por la Organización
Mundial de la Salud (OMS) [26-28]. Los criterios originales se han modificado
para superar sus limitaciones, ya que inicialmente se basaban en la demencia tipo
Alzheimer (DTA) y dichas versiones no reflejaban la heterogeneidad clínica de
las demencias. Por ejemplo, los criterios del DSM en su cuarta versión (DSM-IV)
consideraban el trastorno de memoria como el principal síntoma de las demencias,
lo que si bien era válido para DTA, no se ajustaba al patrón de presentación de
otras demencias en que el trastorno de la memoria puede no constituir el
elemento cardinal del cuadro clínico.
Recientemente se publicó la quinta versión del DSM (DSM-V), con

modificaciones sustanciales respecto de las versiones anteriores [29]. El concepto
de “trastornos mentales orgánico” es remplazado por el concepto de “trastorno
neurocognitivo”. Se propusieron dos categorías diagnósticas: trastorno
neurocognitivo leve y trastorno neurocognitivo mayor. Este ultimo reemplazó el
concepto de “demencia”. Los autores propusieron eliminar el vocablo demencia
como categoría diagnóstica debido al estigma asociado a las demencias. Por otro
lado, el declive cognitivo puede afectar diferentes dominios cognitivos: atención
compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidades
perceptuales motoras y cognición social. La principal diferencia entre el trastorno
neurocognitivo leve y mayor se relaciona con el nivel de funcionalidad del
paciente y el grado de severidad del trastorno cognitivo. El trastorno
neurocognitivo leve equivale al deterioro cognitivo leve (ver más adelante) (ver
Tabla 1). La clasificación diagnóstica consiste en dos etapas. En la primera se
estable el diagnostico de síndrome demencial y en la segunda etapa, el tipo
específico de síndrome demencial.
Tabla 1. Criterios DSM-V para Trastornos neurocognitivos mayores o leves

DSM – V (APA, 2013)[30]
Trastorno neurocognitivo mayor
A Evidencia de un declive cognitivo significativo comparado con el
nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos,
basada en:
1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que lo
conoce o en el clínico por una declive significativo en una
función cognitiva.
2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo,
preferentemente documentado por un test neuropsicológico
estandarizado o en su defecto por otra evaluación clínica
cuantitativa.
B Los déficits cognitivos interfieren con la independencia del individuo
en las actividades cotidianas (es decir, necesita asistencia
con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como
pagar facturas o cumplir los tratamientos).
C Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de
un síndrome confusional.
D Los déficits cognitivos no se explican mejor por otros trastornos
mentales (ej.: trastorno depresivo mayor o esquizofrenia).
Trastorno neurocognitivo menor
A Evidencia de un declive cognitivo significativo comparado con el
nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos basada
en:
1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que lo
conoce o en el clínico porque ha habido una declive
significativo en una función cognitiva.
2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo,
preferentemente documentado por un test neuropsicológico
estandarizado o en su defecto por otra evaluación clínica
cuantitativa.
B Los déficits cognitivos no interfieren con la independencia en las

actividades cotidianas (por ejemplo, conserva las actividades
instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o
seguir los tratamientos, pero necesita hacer una mayor esfuerzo, o
recurrir a estrategias de compensación o de adaptación). A diferencia
del trastorno cognitivo mayor, el sujeto logra realizar sin asistencia
las actividades de la vida diaria.
C Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de
un síndrome confusional.
D Los déficits cognitivos no se explican mejor por otros trastornos
mentales (ej.: trastorno depresivo mayor o esquizofrenia).
Una vez establecido el diagnóstico de trastorno cognitivo leve o mayor se debe

especificar la categoría etiológica acorde a las siguientes alternativas:
• Demencia tipo Alzheimer
• Degeneración del lóbulo fronto-temporal
• Enfermedad por cuerpos de Lewy
• Enfermedad vascular
• Traumatismo cerebral.
• Consumo de sustancia o medicamento.
• Infección por VIH (Virus de Inmunodeficiencia Humana)
• Enfermedad de Priones
• Enfermedad de Parkinson
• Enfermedad de Huntington
• Otra afección medica
• Etiologías múltiples
• No especificado
Comparado con los criterios del DSM-IV, los criterios CIE-10 proponen una
mayor tipificación de los cuadros demenciales, persiste el énfasis en la esfera
cognitiva como síntoma clave para el diagnóstico de demencia, lo que no se ajusta
al patrón de presentación de todas las demencias [2] (ver tabla 2). Actualmente
esta en elaboración los Criterios CIE 11, una actualización de los criterios CIE 10.
Tabla 2: Criterios CIE - 10 para Demencia (OMS, 1992) [31]
CIE – 10
Demencia en La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa
la cerebral primaria, de etiología desconocida, que presenta rasgos
enfermedad neuropatológicos y neuroquímicos característicos. El trastorno
de Alzheimer se inicia por lo general de manera insidiosa y lenta y
evoluciona progresivamente durante un período de años. El
período evolutivo puede ser corto, dos o tres años, pero en
ocasiones es bastante más largo. Puede comenzar en la edad
madura o incluso antes (enfermedad de Alzheimer de inicio
pre-senil), pero la incidencia es mayor hacia el final de la vida
(enfermedad de Alzheimer de inicio senil). En casos con inicio
antes de los 65 a 70 años es posible tener antecedentes
familiares de una demencia similar, el curso es más rápido y
predominan síntomas de lesión en los lóbulos temporales y
parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los casos de
inicio más tardío, el curso tiende a ser más lento y a
caracterizarse por un deterioro más global de las funciones
corticales superiores.
a) Presencia de un cuadro demencial, como el descrito arriba.
b) Comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exacto
del inicio del cuadro es difícil de precisar, aunque los que
conviven con el enfermo suelen referir un comienzo brusco.
c) Ausencia de datos clínicos o en las exploraciones
complementarias que sugieran que el trastorno mental pudiera
ser debido a otra enfermedad cerebral o sistémica capaces de
dar lugar a una demencia (por ejemplo: hipotiroidismo,
hipercalcemia, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de
niacina, neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma
subdural).
d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos

neurológicos focales, tales como hemiparesia, déficits
sensoriales, defectos del campo visual o falta de coordinación
de movimientos, signos estos que no han tenido que estar
presentes en la etapas iniciales de la enfermedad (aunque
puedan superponerse a ella en períodos más avanzados).
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer atípica o mixta.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer sin especificación.
Demencia Presencia de demencia. Deterioro cognoscitivo, que suele ser
vascular desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de
memoria, un deterioro intelectual y signos neurológicos
focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la
capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un
comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de
síntomas y signos neurológicos focales aumenta la probabilidad
del diagnóstico de demencia vascular, cuya confirmación
vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial
computarizada o en último extremo de la neuropatología. Otras
características son: hipertensión arterial, soplos carotideos,
labilidad emocional con distimias depresivas pasajeras, llantos
o risas intempestivas, episodios transitorios de obnubilación de
conciencia o de delirium, a menudo provocados por nuevos
infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene
relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay
cambios evidentes de la misma, apareciendo apatía o
desinhibición o acentuación de rasgos previos, tales como
egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad.
Demencia vascular de inicio agudo.
Demencia multi-infarto.
Demencia vascular subcortical.
Demencia vascular mixta cortical y subcortical.

Otras demencias vasculares.
Demencia vascular sin especificación.
Demencia en Se clasifican aquí los casos de demencia debidos a una
enfermedades etiología distinta de la enfermedad de Alzheimer o de la
clasificadas enfermedad vascular. Pueden comenzar en cualquier período de
en otro lugar la vida, aunque raramente en la edad avanzada.
Demencia en la enfermedad de Pick.
Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Demencia en la enfermedad de Huntington.
Demencia en la enfermedad de Parkinson.
Demencia en la infección por VIH.
Demencia en enfermedades específicas clasificadas en otro
lugar.
Demencia sin Se recurre a esta categoría cuando se satisfacen las pautas
especificación generales para el diagnóstico de demencia pero no es posible
identificar ninguno de los tipos específicos
Incluye:
Psicosis senil o presenil sin especificación.
Demencia senil o presenil sin especificación.
Demencia degenerativa primaria sin especificación.
Otras de las limitaciones de los criterios actualmente disponibles es la baja

concordancia entre ellos [25]. A nuestro conocimiento, no se ha estudiado la
concordancia entre criterios DSM-V y CIE-10.
En resumen, para plantear un síndrome demencial se requiere la presencia de un

deterioro adquirido (de etiología cerebral) de una o más funciones cognitivas y/o
del comportamiento que interfiera de manera significativa con las actividades de
la vida diaria, es decir, que se traduzca en una disminución de la autovalencia del
paciente. Los criterios DSM-V constituyen un avance importante al no requerir
de deterioro cognitivo en al menos dos dominios cognitivos para plantear el
diagnóstico de demencia. En efecto, las actividades de la vida diaria pueden verse

interferidas de manera significativa en un paciente con deterioro en un solo
dominio cognitivo, como un síndrome amnésico, afásico o disejecutivo. Por otro
lado, al no exigir un trastorno de la memoria para establecer el diagnostico de
demencias, lo diagnósticos no se limitan a la DTA. Más aún, incluir la cognición
social como dominio cognitivo resulta adecuado por ejemplo, para el diagnóstico
de las Demencias Frontotemporales. Actualmente se está estudiando la validez de
estos nuevos criterios en diferentes contextos clínicos, lo que permitirá establecer
con mayor certeza la utilidad y contribución de los criterios DSM [32].
3. Concepto de deterioro cognitivo leve

El concepto de demencia ha sido criticado por no permitir un diagnóstico precoz
de la enfermedad subyacente causante de las demencias. En efecto, en la mayoría
de los pacientes, los trastornos cognitivos se instalan progresivamente y no
interfieren con las actividades diarias en las primeras etapas de la enfermedad,
razón por la cual no cumplen los criterios diagnósticos de demencia. Petersen y
colaboradores (1999) acuñaron el término de deterioro cognitivo leve (DCL) no
demenciante para referirse a los trastornos cognitivos adquiridos con preservación
de la funcionalidad [33]. El DCL constituye un estadio intermedio entre el
envejecimiento normal y las demencias. Si bien en un primer momento los
criterios fueron propuestos para establecer el diagnóstico precoz de la enfermedad
de Alzheimer, el concepto de DCL se amplió para abarcar otros tipos de trastornos
cognitivos. Se han definido diferentes variantes, principalmente el DCL de tipo
amnésico, no amnésico y multi-dominio. Estas diferentes variantes darían cuenta
de la heterogeneidad clínica de los diferentes tipos de demencia [34, 35]. En la
tabla 3 presentamos los criterios diagnósticos de esta entidad.
Tabla 3. Criterios para diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve (Petersen,

2016) [35]
Deterioro Cognitivo Leve
Tipo Características Puede progresar a:
Amnésico • Queja de memoria Demencia tipo Alzheimer
• Disminución objetiva de memoria

• Preservación de las otras funciones
cognitivas
• Preservación de las actividades de
la vida diaria
• No hay demencia
Múltiple • Presencia de una leve disminución Demencia tipo Alzheimer,
dominio en más de una capacidad cognitiva Demencia Vascular
• Preservación de las actividades de Envejecimiento normal
la vida diaria
• No hay demencia
Un dominio • Presencia de una disminución Demencia Fronto-
(no memoria) objetiva en: lenguaje, función viso- temporal,
espacial o función ejecutiva Demencia por cuerpos de
• Preservación de las actividades de Lewy
la vida diaria Afasia progresiva primaria
• No hay demencia Demencia Vascular
Sin embargo, estos criterios han sido criticados ya que: i) tienen escaso valor
pronóstico y tienen un valor predictivo bastante limitado, por lo que no permiten
predecir con certeza qué pacientes van a evolucionar hacia una demencia. Serían
más bien indicadores de aumento del riesgo de progresión hacia demencia. Más
aún en función de los criterios diagnósticos y el lugar de diagnóstico (población
consultante por queja de memoria o estudios poblaciones), un porcentaje
significativo de sujetos con DCL no progresan a una demencia o presentan una
regresión de los trastornos[36, 37]; ii) el requisito de preservación de las
actividades de la vida diaria (AVD) es poco operacional[38]. Puede ser difícil
determinar cuándo el trastorno cognitivo interfiere con las AVD. Más aún la
existencia de interferencia puede depender en gran medida del tipo de actividades
desempeñadas y no de las características del trastorno cognitivo. Por ejemplo, a
diferencia de pacientes que mantienen una actividad laboral, pacientes jubilados
probablemente podrán tolerar un deterioro mayor de sus capacidades cognitivas
antes de que interfiera con sus actividades. Esto hace que el DCL incluya
pacientes muy heterogéneos en cuanto a la intensidad del trastorno cognitivo.
Finalmente, el criterio de preservación de las AVD se ha flexibilizado aceptando
en el DCL la presencia de trastorno en las actividades complejas de la vida diaria
[39]. Ciertamente, se requiere mayor investigación para definir qué significa una
funcionalidad preservada en el envejecimiento sin patología, y qué trastornos de

la funcionalidad permiten diferencian el DCL de los trastornos demenciales [4,
40].
Para suplir las limitaciones del DCL, se han propuesto nuevos criterios de
investigación para establecer un diagnóstico en etapas pre-clinicas de la
enfermedad de Alzheimer, en ausencia de trastornos cognitivos [41, 42]. La
utilidad clínica de estos criterios y su capacidad de detectar sujetos que van a
desarrollar una demencia tipo Alzheimer debe aún establecerse.
4. Clasificación de las demencias.

Las demencias se pueden clasificar desde diferentes puntos de vista. Mendez y
Cummings (2003) [1] propusieron cuatro criterios de clasificación:
i) Clasificación según la topografía de las lesiones. De acuerdo con las estructuras

involucradas, se puede clasificar las demencias como corticales y subcorticales
(ver tabla 4).
Tabla 4: Clasificación de enfermedades demenciantes en corticales y

subcorticales (adaptado de Mendez y Cummings, 2003)[1]
Demencias corticales Demencias sub-corticales Demencia cortico-subcortiales

Enfermedad de Enfermedad de Demencia por cuerpos de
Alzheimer Parkinson Lewy
Demencia Parálisis supranuclear Creutzfeldt-

Frontotemporal progresiva Jakob
Demencias vasculares
Demencia por VIH
Neurosífilis
Las demencias corticales presentan alteraciones cognitivas propias de un

compromiso de la corteza de asociación y/o el sistema límbico temporal medial.
Según la distribución de las lesiones, se pueden distinguir las demencias corticales

con atrofias focales, caracterizadas por el compromiso predominante de una
región cerebral determinada, y la demencia tipo Alzheimer típica, en la que hay
tanto un compromiso de las regiones temporales mediales como lesiones en otras
regiones cerebrales (ver Figura 1). Adicionalmente se han descritos variantes de la
demencia tipo Alzheimer.
Las demencias subcorticales presentan alteraciones cognitivas que evidencian un

compromiso de las conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las
estructuras talámicas [1]. Además de las demencias corticales y subcorticales,
existe un grupo de demencias que presentan un compromiso simultáneo de
estructuras corticales y subcorticales (ver figura 1).
Figura 1: Clasificación hibrida de las demencias neurodegenerativas considerando

la topografía lesional o el síndrome clínico.
Leyenda Figura 1: representación de la relación que tienen la neuropatología, la

ubicación anatómica y las manifestaciones clínicas de las patologías
demenciantes. Nota: DFT: Demencia Frontotemporal, APPNF: Afasia Progresiva
Primaria No Fluente y DS: Demencia Semántica.
ii) Clasificación según la sintomatología clínica. Los distintos tipos de demencia

se diferencian por el predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del
comportamiento y es el eje de esta clasificación. Por ejemplo, en la demencia tipo
Alzheimer predominan los trastornos de la memoria episódica y en la demencia
semántica predominan los trastornos de la memoria semántica. En términos
generales, los trastornos cognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfunción
de una determinada red o sistema neuronal. [43, 44].
iii) Clasificación según la etiopatogenia. Las demencias también pueden

clasificarse según su etiología. Podemos diferencias tres etiologías principales: a)
demencias secundarias generalmente a una enfermedad medica sistémica, como
una infección o un trastorno metabólico; b) demencias vasculares, por lesiones
cerebrovasculares en el cerebro y c) demencias neurodegenerativas, por muerte
acelerada de poblaciones neuronales. En los últimos años, diferentes estudios
neuropatológicos han mostrado que la coexistencia de etiologías explica un
porcentaje muy importante de las demencias, sobretodo en poblaciones de mayor
edad [45, 46].
iv) Clasificación según el perfil evolutivo. Otra manera de clasificar las

demencias se basa en la temporalidad de los síntomas, es decir, la forma de inicio
y la velocidad de progresión de los síntomas. Ambas características son útiles para
determinar la posible etiología de las demencias [1] (ver tabla 5).
Tabla 5. Clasificación de enfermedades demenciantes basada en un criterio

de temporalidad (adaptado de Mendez y Cummings, 2003) [1]
Inicio agudo Inicio sub-agudo Inicio gradual
(en menos de (en menos de
24 horas) un mes)
Cursa • Secundaria a • Neoplasias • Demencia tipo
lentamente Accidente Alzheimer
cerebrovascular • Demencia
Frontotemporal
• Atrofias
corticales
focales
• Demencia con
cuerpos de
Lewy
• Otras demencias
neurodegenera-
tivas
• Hidrocefalia
normotensiva
• Trastornos
bioquímicos
heredados
• Secundaria a
esquizofrenia
Cursa • Meningoencefal • Enfermedad de •
rápidamente itis aguda Creutzfeldt-
Jakob
• Infecciones del
Sistema
Nervioso
Central
Curso • Encefalopatía • Depresión •
estático anóxica
• Demencia post-
traumática
• Encefalopatías
tóxicas
Cursa en • Demencia • Demencia • Demencia
escalones vascular vascular vascular
Cursa con • Trastorno • Trastorno • Trastorno
fluctuaciones metabólico metabólico metabólico
• Desmielinizació • Desmielinizació • Desmielinizació
n n n
5. Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas.

Las demencias neurodegenerativas se asocian a una alteración del metabolismo
proteico y han sido conceptualizadas como proteinopatías. La interacción entre
factores genéticos y ambientales propiciaría un metabolismo anormal de
proteínas, produciéndose una acumulación de estos péptidos. Su acumulación
tendría efectos neurotóxicos. Las distintas redes neuronales o sistemas
neuroanatómicos funcionalmente relacionados que subtienden los distintos
dominios cognitivos y a la regulación del comportamiento comparten una
vulnerabilidad a la acumulación de estos péptidos. Esto explicaría la
correspondencia entre un determinado tipo de proteinopatía y el daño de un
sistema neural específico, es decir, la distribución topográfica de las lesiones y,

por consiguiente, las manifestaciones clínicas de la enfermedad [47].
Probablemente, factores genéticos y epigenéticos explican la vulnerabilidad
selectiva de los distintos sistemas funcionales a la acumulación de proteínas
anormales [48] (ver figura 2).
Figura 2: Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas (adaptado de

Cummings 2003) [47]
Leyenda Figura 2: Ilustra los mecanismos etiopatogénicos de las demencias

neurodegenerativas desde la acumulación anormal de un proteína a un fenotipo
clínico por disfunción de sistemas neuronales y de neurotransmisores selectivo.
Recientemente se suponía que el metabolismo anormal de tres proteínas (β-

Amiloide, α-Synucleina y proteína Tau) explicaba el 70% de todas las demencias
y un 90% de las demencias neurodegenerativas [47], sin embargo en los últimos
años se han descrito nuevas proteinopatías, como TDP-43 o FUS, y se ha
mostrado que no existe una relación uno a uno proteinopatía – neuropatología –
fenotipo clínico[49]. La demencia tipo Alzheimer constituye un buen ejemplo de
enfermedad neurodegenerativa para entender una demencia por acumulación
anormal de proteínas. En la EA existen depósitos de proteína β-Amiloide en el
espacio extracelular y agregación de proteína Tau en ovillos neurofibrilares

intracitoplasmáticos. Los ovillos neurofibrilares se acumulan preferentemente en
las regiones hipocampales y en las áreas asociativas posteriores (lóbulo parietal),
y se asocian a atrofia hipocampal, compromiso de las regiones temporo-parietales
y áreas asociativas frontales. La topografía de las lesiones explica por qué el
trastorno de memoria es el principal síntoma de la EA típica. Además de estas tres
proteínas, se han descrito anormalidades de varias otras proteínas en distintas
demencias neurodegenerativas [47, 48, 50] (ver tabla 6).
Tabla 6. Relación entre alteración de proteínas y enfermedades

neurodegenerativas asociadas
Tipo de proteinopatía Formas Enfermedad
Beta-amiloide • Depósito extracelular • Enfermedad de Alzheimer
Tau • Ovillos neurofibrilares
intracitoplasmáticos
Alfa-sinucleína • Depósitos • Enfermedad de Parkinson
intracitoplasmáticos. • Enfermedad por cuerpos de Lewy
• Cuerpos de Lewy • Atrofia multisistémica
Taupatías • Cuerpos de Pick • Demencia frontotemporal variante
• Depósitos de tau conductual (aprox. 50%)
fosforilada • Afasia progresiva primaria no
fluente/agramatical
• Degeneración corticobasal
• Parálisis supranuclear progresiva
Ubiquitinopatías • TDP43 • Demencia frontotemporal variante

conductual (aprox. 50%)
• Demencia semántica
• Esclerosis lateral amiotrófica
Proteínas priónicas • Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt
• Kuru
• Insomnio familiar fatal
• Enfermedad de Gerstmann-
Sträussler-Scheinker
Hungtintina • Enfermedad de Huntington
Es importante destacar que no siempre existe una correspondencia entre el

fenotipo clínico y la proteinopatía e etiopatogenia de las demencias
neurodegenerativas. Por ejemplo, Knibb y colaboradores describieron que 30% de
los pacientes con una afasia primaria progresiva no fluente y demencia semántica
presentan lesiones neuropatológicas características de la EA [51]. Se han descrito
también numerosos pacientes en quienes se detectan las lesiones neuropatológicas
de la EA (acúmulo de proteína amiloidea y ovillos neurofibrilares) y que sin
embargo presentan cuadros clínicos atípicos, sin síndrome amnésico [52, 53]. Por
último, existen pacientes en los cuales se superponen características clínicas de
diferentes tipos de demencias neurodegenerativas [50]. En estos síndromes,
llamados síndromes de superposición, la manifestación clínica está determinada
por la distribución topográfica de las lesiones y no por las características
histopatológicas de las lesiones [54]. El fenotipo clínico no permite predecir la
etiopatogenia de las demencias, es decir, que proteinopatía es causante de la
enfermedad neurodegenerativa. Lo anterior sugiere que existen múltiples
elementos que median entre el metabolismo anormal de una determinada proteína
y su acumulación en un sistema neuroanatómico específico.
6. Diagnóstico de las demencias:
6.1. Algunos conceptos generales

Diferentes razones explican las dificultades diagnósticas que enfrentamos en un
paciente en quien sospechamos una posible demencia.
i) Una queja subjetiva de la memoria no permite predecir con certeza la existencia

de un trastorno objetivo de la memoria [55, 56]. Se han acuñado los término
“worried-well” (preocupado sano) o “dementia worry” (preocupado por la
demencia) para referirse a personas que consultan por una queja de memoria en
ausencia de fallas objetivas de la memoria [57, 58]. Es posible que algunos de
esos estas personas magnifiquen las fallas normales de la memoria y las
consideran patológicas [59].
ii) No todas las demencias presentan un declive de la memoria. Como

mencionamos previamente, el deterioro cognitivo puede predominar en otro
dominio cognitivo. En las DFT variante conductual, suelen predominar los
trastornos del comportamiento y no siempre es fácil diferenciar entre un cuadro
psiquiátrico y una DFT [44, 60-62]. Más aún, no siempre es fácil determinar si un
determinado comportamiento es normal o debe ser catalogado como patológico
[63] [64].
iii) El paciente frecuentemente minimiza sus síntomas y es necesario interrogar a

un informante confiable para determinar la existencia de una disfunción cognitiva
o trastorno de la conducta[56, 65].
iv) Para diagnosticar una demencia o deterioro cognitivo mayor es necesario

evaluar la repercusión de los trastornos cognitivos y del comportamiento en las
AVD de cada sujeto. Se establece el diagnostico de un trastorno cognitivo mayor
cuando los trastornos cognitivos y/o de la conducta son de tal magnitud que
interfieren con la independencia del sujeto en las actividades de la vida diaria. En
las etapas iniciales de las demencias se ven afectadas las actividades de alta
demanda cognitiva, denominadas actividades avanzadas e instrumentales, tales
como la participación en organización sociales, el manejo de las finanzas o el uso
de medios de transporte. En etapas más avanzadas de las demencia, se
comprometen las actividades básicas de la vida diaria, de autocuidado, y/o de
menor demanda cognitiva[40]. Una de las mayores dificultades que enfrentamos
al evaluar las actividades de la vida diaria es que éstas son culturalmente
dependientes y varían según el medio en que se desenvuelven las personas. Una
evaluación adecuada del impacto de los trastornos cognitivos y de la conducta en
las AVD requiere disponer de escalas adecuadas al contexto socio-cultural de
cada sujeto [66]. En la tabla 7 presentamos un ejemplo de escalas usada para
evaluar las actividades de la vida diaria, diferenciando entre actividades complejas
o instrumentales y actividades básicas.
v) Múltiples otras condiciones pueden interferir con la capacidad de un individuo

para interactuar con el ambiente. Omitir esas condiciones puede conducir a un
diagnóstico errado de demencia. Por ejemplo, un individuo con una hipoacusia o
una disminución de la agudeza visual no podrá interactuar adecuadamente con el
medio y podría dar la impresión de presentar un trastorno cognitivo. Individuos
migrantes con privación cultural, con bajo nivel de escolaridad o trastorno de
aprendizaje o discapacidad intelectual pueden presentar bajos rendimientos en

evaluaciones cognitivas e inducir a errores diagnósticos. Un estudio canadiense
sobre trastorno cognitivo no demenciante en el adulto mayor, mostró que el 2,1 %
de los casos fueron atribuidos a un factor socio-cultural [67]. También es posible
diagnosticar erróneamente trastornos cognitivos a inmigrantes recientes que viven
en medios culturales muy diferentes de sus medios de origen, simplemente porque
se los evalúa mediante instrumentos no adaptados. Finalmente, el diagnóstico
diferencial de un trastorno demenciante y un trastorno cognitivo asociado a un
trastorno primariamente del ánimo puede constituir un dilema diagnóstico de alta
complejidad[68].
Tabla 7. Actividades complejas o instrumentales y básicas de la vida diaria más

frecuentemente alteradas en las demencias (adaptado de Johnson y colaboradores,
2004).[69] & (Muñoz-Neira y colaboradores, 2012)[40]
Actividades instrumentales o Actividades básicas

complejas
Empleo y Grupos sociales Autocuidado Bañarse
recreación Viajes Alimentarse
Actividad laboral Vestirse
Recreación Control de esfínteres
Cuidado Personal
Tomar medicamentos
Comunicación Expresarse / hablar Tecnologías Uso de email
Comprender de la Navegación en internet
Usar el teléfono información Uso celular
Leer
Escribir
Cuidado de la Preparación de Compras y Compra de alimentos
casa/ de la casa comidas manejo del Manejo del dinero
Poner la mesa dinero efectivo
Aseo del hogar Manejo de las finanzas
Mantenimiento de la
casa
Reparaciones en la
casa
Lavar la ropa
6.2. Propuesta de un algoritmo diagnóstico para un paciente que consulte por

una queja de memoria
A manera de ejemplo, presentaremos un algoritmo diagnóstico para evaluar un

paciente que consulta por una queja de memoria. Los objetivos de la evaluación
son tres: primero establecer la existencia de un trastorno cognitivo y/o conductual
que requiere ser evaluado. El segundo paso es intentar determinar el origen del
problema, y finalmente es entregar una orientación diagnóstica y terapéutica. Uno
de los principales objetivos del algoritmo diagnóstico que proponemos es
intencionar la detección de causas potencialmente reversibles de un trastorno
cognitivo, evitar algunos de los errores diagnósticos mencionados previamente y
considerar los riesgos de sobre diagnóstico de trastornos demenciantes [68]. En
nuestra propuesta de algoritmo, las siguientes interrogantes deben ser respondidas
de manera consecutiva:
6.2.1 ¿Existe un problema?
En la sección 6.1 mencionamos el caso del sujeto “worried-well” o “dementia

worry”, que si bien no tiene un trastorno de la memoria, está muy preocupado de
sus capacidades cognitivas y consulta sospechando presentar un posible deterioro.
En muchos de esos sujetos hay antecedentes de demencia en la familia y no es
siempre fácil confortarlos, asegurarles que no existe un problema [57]. En nuestra
experiencia, ocasionalmente será necesario realizar una evaluación
neuropsicológica para demostrarle al sujeto que sus capacidades cognitivas están
indemnes. En estos casos, la evaluación tendrá un doble propósito: diagnóstico y

terapéutico.
Por otro lado, debemos diferenciar entre los efectos del envejecimiento normal y
la presencia de un trastorno de memoria que sugiera un proceso patológico. Si
bien en el envejecimiento normal no existe un deterioro de la memoria, sí existe
una serie de modificaciones de las capacidades cognitivas y del comportamiento
que pueden ser interpretadas como un declive de las capacidades mnésicas. Las
principales modificaciones asociadas al envejecimiento son: un enlentecimiento
en la velocidad de procesamiento de la información y del aprendizaje; una
disminución de las capacidades de atención dividida; dificultades en la realización
de dobles tareas; dificultades para inhibir información irrelevante y repuestas
inapropiadas, en otros términos un aumento de la distractibilidad [70, 71]. Se ha
descrito además un enlentecimiento en el acceso a la información. Una de las
principales manifestaciones de esos cambios es la dificultad de recordar nombres
de personas y de lugares junto con el aumento del fenómeno de tener una “palabra
en la punta de la lengua” y no lograr pronunciarla [72-76]. También disminuye la
memoria de trabajo, lo que puede manifestarse en diferentes tipos de queja, tales
como olvidar lo que se fue a buscar a alguna habitación tan pronto se entró en
ella u olvidar un número de teléfono que se tiene que marcar si uno es
interrumpido [70]. El conjunto de estas dificultades puede ser mal interpretado
por el sujeto como un declive de sus capacidades mnésicas, los que pueden
percibir sus dificultades atencionales como fallas de memoria. En la tabla 8 y 9
presentamos algunos elementos clínicos que orientan al diagnóstico diferencial
entre el envejecimiento normal y un trastorno de memoria indicativo de un
proceso patológico.
Tabla 8. Cuadro comparativo de las características de un trastorno

de memoria patológico y el envejecimiento normal
Descripción Trastorno de memoria Adulto Mayor Normal

patológico
Olvido De todo un evento o de la De fragmentos o detalles

ocurrencia de un evento de un evento
Olvido de palabras o De intensidad progresiva Ocasional
nombres
Olvidos de tipo Aumentan en Son los olvidos más

atencionales (extravíos frecuencia característicos, no
de objetos, olvido de una aumentan
cita, de alguna actividad, en frecuencia
etc.)
Comprensión de órdenes Progresivamente Sin dificultades
impedido
Capacidad de recordar Progresivamente se Sí
información con ayuda va perdiendo
externa (índices, etc.).
Capacidad de usar notas, Progresivamente Preservado
ayudas mnemotécnicas impedido
Seguir un programa de Progresivamente Sin dificultades
televisión, una película, impedido
leer un libro
Capacidades aritméticas Progresivamente Sin dificultades o
(cálculo) impedido enlentecimiento
Autocuidado Progresivamente Sin dificultades o
impedido dificultades explicables
por otras enfermedades
Perfil temporal Empeoramiento Estable
progresivo en severidad y
frecuencia
Tabla 9: Signos sugerentes de un trastorno de memoria que amerita evaluación

clínica [77-79]
Preguntas repetitivas y/o contar lo mismo reiteradamente
Recuerdos vagos que se pueden manifestar en dificultad para relatar hechos

recientes y/o que cuestiona la confiabilidad de la información y/o persona poca
segura de la veracidad de los hechos
Olvido de compromisos
Errores en horarios de las citas
Descuido en la presentación personal
No cumplimiento de indicaciones
Confusión frente a imprevistos
Dificultad para adaptarse a situaciones nuevas
Minimización de las dificultades
“ Signo de rotación de la cabeza” durante la consulta (Al interrogar al sujeto por
el motivo de consulta u otra información, rota la cabeza hacia su acompañante
para que este responda
Tal como lo ilustran las tablas 8 y 9, las dificultades de memoria referidas por
personas de edad sin deterioro cognitivo no son muy diferentes de las fallas de
memoria que puede relatar cualquier individuo sin deterioro cognitivo. Las fallas
de memoria tales como la fugacidad o desvanecimiento de información
memorizada, el no registro de información por inatención y el bloqueo o dificultad
temporal para recuperar información almacenada en memoria son características
normales de la memoria [59]. Lo patológico es observar un aumento en la
frecuencia e intensidad de estas fallas.
En resumen, se sospecha que el sujeto evaluado presenta un deterioro cognitivo

frente a uno o varios de los siguientes elementos:
i. Carácter progresivo de las dificultades.

ii. Dificultad de aprendizaje incluso cuando el paciente se esfuerza.
iii. Olvido de eventos vitales o información importante para el paciente.
iv. El déficit cognitivo interfiere con las actividades cotidianas (manejo de
dinero, pago de cuentas, toma de medicamentos, etc.).
v. Los olvidos se acompañan de otros déficits, como por ejemplo:

discalculia, fallas en la comprensión verbal, desorganización,
modificación de la personalidad, etc.
vi. El sujeto minimiza sus dificultades, las que son referidas sobre todo
por alguien de su entorno.
6.2.2. ¿Estamos frente a un síndrome confusional?

Si concluimos que el paciente presenta un deterioro cognitivo, se debe determinar
su temporalidad. Si las dificultades son de inicio reciente y se han instalado de
manera aguda o subaguda, lo más probable es que el paciente presente un
síndrome confusional, que requerirá una evaluación médica de urgencia. En la
tabla 10 se presentan algunos elementos que orientan al diagnóstico diferencial
entre un síndrome confusional y una demencia [1].
Tabla 10. Características diferenciales de la demencia y el síndrome

confusional (adaptado de Mendez y Cummings, 2003)[1]
Síndrome confusional Demencia
Inicio Inicio agudo. Inicio generalmente gradual
Frecuentemente se puede
dar la fecha de inicio
Duración Horas o días Meses, años
Curso Fluctuaciones rápidas e Generalmente no existen
importantes fluctuaciones importantes
en el curso de los días*
Ciclo sueño-vigilia Inversión del ciclo sueño- El ciclo sueño-vigilia está
vigilia (fluctuaciones de generalmente preservado en
hora en hora) las primeras etapas de las
demencias
Atención Distractibilidad muy Normal o leve trastorno
importante, fluctuación de hasta etapas tardías de las
la alerta y vigilia demencias*
Orientación en Desorientación precoz en Desorientación tardía en el
tiempo, espacio y el cuadro cuadro

persona
Memoria Normal cuando el paciente Anormal, amnesia (varía
registra (alterada por según el tipo de demencia)
trastorno atencional)
Habla / Lenguaje Discurso poco coherente Anomia, afasia, discurso
con escaso contenido o
vacío
Percepción Alucinaciones visuales o Normal o levemente
delirio frecuente anormal*
Ánimo/ Afecto Temeroso / ideas Desinteresado, indiferente, a
paranoides veces con ideas paranoides
Actividad Cambios psicomotores Normal o apatía
precoces (agitación o
disminución de la
actividad)
Signos motores y Temblor postural, Cambios psicomotores
otros signos físicos mioclonus y asterixis tardíos
precozmente en el cuadro; Ausencia de cambios
cambios fisiológicos fisiológicos significativos
importantes (sudoración y
taquicardia)
Pronóstico Generalmente reversible Generalmente irreversible
* Algunas demencias, como las demencias por cuerpo de Lewy, se caracterizan
por importantes fluctuaciones, trastornos atencionales y alucinaciones visuales
precoces en la evolución.
No siempre es fácil diferenciar un síndrome confusional de una demencia. Por

ejemplo, pacientes con demencia con cuerpo de Lewy presentan fluctuaciones
frecuente de sus síntomas, dificultades atencionales que varían de manera
significativa de un momento a otro y alucinaciones, lo que puede malinterpretarse
como un síndrome confusional[80]. Por otra parte, un síndrome confusional puede
ser la primera manifestación de una demencia o puede superponerse a una
demencia. En estas situaciones, solo el seguimiento del paciente permitirá

establecer el diagnóstico [81, 82].
6.2.3. ¿Existe un trastorno psiquiátrico o psico-afectivo que dé cuenta de los

síntomas?
Luego de haber descartado que las dificultades de memoria se deban a un

síndrome confusional, es importante establecer si estas dificultades pueden ser
atribuidas a un trastorno psico-afectivo, como una depresión, una manía o un
trastorno de ansiedad. Estos trastornos se acompañan no solo de una modificación
del estado de ánimo, sino también de alteraciones significativas de las capacidades
cognitivas. De hecho, actualmente se habla de trastorno cognitivo asociado a
depresión en reemplazo del término de pseudodemencia, usado antiguamente para
referirse a una depresión severa en la cual las dificultades cognitivas simulaban
una demencia [83, 84]. Este cambio de terminología denota que los trastornos
cognitivos son una parte integral de los cuadros depresivos. Pero, al igual que con
los síndromes confusionales, un trastorno depresivo puede ser la primera
manifestación de una demencia. Se ha acuñado el termino de trastorno conductual
leve (en inglés Mild behaviour impairment) para referirse a síntomas psico-
afectivos y trastornos de la conducta como primeras manifestaciones de un
trastorno demenciante, ampliando el concepto de DCL a los síntomas neuro-
psiquiátricos [85]. Más aún, la depresión es un factor de riesgo de demencia [86-
88] y trastornos depresivos pueden aparecer durante diferentes estadios de una
demencia[89]. No obstante, dada la gran diferencia de pronóstico y de tratamiento
entre un trastorno de memoria asociado a un trastorno psico-afectivo y una
enfermedad neurodegenerativa, proponemos intencionar la detección y
tratamiento de un trastorno depresivo u otro trastorno neuro-psiquiátrico como
causa de una queja de memoria para minimizar el riesgo de no pesquisar un
trastorno depresivo tratable [90]. Considerando las dificultades diagnósticas, con
frecuencia solo el seguimiento del paciente permitirá establecer el diagnóstico con
certeza [91-93].
En la tabla 11 presentamos algunos elementos clínicos que orientan al diagnóstico

diferencial de un trastorno de memoria asociado a una depresión y de uno
indicativo de una demencia [94].
Tabla 11. Características diferenciales de un trastorno cognitivo asociado a la

depresión y a la demencia.
Trastorno cognitivo Demencia
asociado a depresión
Inicio Rápido, con Insidioso, en un periodo de
modificaciones del varios meses
comportamiento
Duración Variable; los síntomas Síntomas progresan
pueden detenerse lentamente en un periodo de
espontáneamente o debido meses y años.
al tratamiento.
Comportamiento/ Estable o apático, ánimo Fluctuaciones del ánimo y
Ánimo deprimido. comportamiento. A veces
apático, en otros momentos
normal o irritable.
Capacidades Múltiples quejas. Déficits objetivos en
intelectuales Maximiza sus evaluación
dificultades. En neuropsicológica. Paciente
evaluación frecuentemente minimiza y
neuropsicológica puede racionaliza sus dificultades.
presentar un perfil de
trastorno que sugiere una
disfunción ejecutiva. Sus
rendimientos en memoria
episódica se normalizan
con el control de factores
atencionales que
interfieren en el
aprendizaje y el uso de
claves para facilitar la
recuperación de
información en memoria.
Auto-imagen Disminuida Normal
Destrezas Disminución en Preservadas
sociales desproporción con los
déficits
Síntomas Ansiedad, insomnio, Raros, ocasionalmente
asociados anorexia insomnio
Fluctuación Empeora en las mañanas Empeora en las tardes
diurna
Motivo de Consulta espontánea del Generalmente consulta
consulta paciente; ha escuchado inducida por algún familiar
sobre la demencia y teme que ha notado cambios en la
tenerla. memoria, personalidad o
comportamiento
Antecedentes Antecedentes
previos psiquiátricos en el
paciente o en la familia.
6.2.4. ¿Existe un trastorno médico que explique el cuadro?

El próximo paso será descartar algún trastorno médico sistémico que pueda estar
causando los trastornos cognitivos del paciente. El estudio de todo trastorno
cognitivo incluye exámenes complementarios que deberían ser realizados:
a) en todo paciente: hemograma, perfil bioquímico (glicemia, uremia,

calcemia-fosfemia, pruebas hepáticas), electrolitos plasmáticos, orina
completa, serología para la sífilis, perfil lipídico, hormonas tiroideas, niveles
plasmáticos de vitamina B12 y acido fólico, serología para el SIDA,
neuroimagen cerebral (scanner cerebral o resonancia magnética cerebral);
b) en un subgrupo de pacientes según los antecedentes clínicos y hallazgos de

exámenes previos, se deberán realizar otros exámenes como estudio de
liquido cefalorraquídeo y electroencefalograma entre otros.
También es fundamental incluir una entrevista detallada y dirigida sobre el

tratamiento farmacológico en curso, con el objetivo de identificar consumo de
fármacos con un posible efecto deletéreo sobre las capacidades cognitivas, como
por ejemplo benzodiacepinas, antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina y
fármacos anticolinérgicos para el tratamiento de la incontinencia urinaria (ver
capítulos.
Es importante recalcar que existe poca evidencia científica sobre qué exámenes
son más efectivos para estudiar los pacientes con demencia, es decir, los que
permiten identificar un número significativo de causas potencialmente reversibles.
Generalmente, esta lista de exámenes se ha establecido sobre la base de opiniones
de expertos, pero no basándose en datos de alta solidez científica [95, 96].
En un estudio de 1.000 pacientes que consultaron en una clínica de memoria por

algún trastorno cognitivo, se identificó en 19% de los pacientes una causa
potencialmente reversible de dichos trastornos, la que se daba con mayor
frecuencia en los sujetos que no presentaban un trastorno objetivo de sus
capacidades cognitivas, que tenían un trastorno cognitivo sin demencia o que eran
menores de 60 años [97]. En los pacientes con demencia establecida se identificó
una causa potencialmente reversible en solo el 1% de los sujetos [98]. Se ha
mostrado que durante las últimas décadas la prevalencia de demencias reversibles
ha disminuido [99].
En la mayoría de los casos de pacientes con demencia, el estudio complementario
no logró identificar una causa primaria causante del cuadro clínico, pero sí
permitió identificar una comorbilidad que puede agravar el cuadro clínico. Su
correcto tratamiento puede traducirse en una mejoría sintomática de la condición
del paciente (por ejemplo, suspensión de fármacos deletéreos sobre las funciones
cognitivas). Así, aunque en la mayoría de los casos no se logrará curar el cuadro
del paciente, un correcto tratamiento de enfermedades médicas sistémicas o la
suspensión de fármacos deletéreos puede traducirse en una mejoría sintomática
del paciente que, en nuestra opinión, justifica la realización de una evaluación

médica complementaria en todo paciente con sospecha de deterioro cognitivo o
demencia [100].
6.2.5. ¿Existe un trastorno cognitivo leve o demencia?

Tal como lo hemos comentado en la sección 2 se hablará de demencia cuando el
trastorno cognitivo afecte significativamente las AVD. El criterio de compromiso
de las AVD para diferenciar el DCL o trastorno cognitivo menor de un trastorno
demenciante o trastorno cognitivo mayor se ha flexibilizado en los últimos años.
La primeras definiciones de DCL excluían un compromiso de las AVD, pero
actualmente se acepta la existencia en el DCL de un compromiso de las AVD
avanzadas [101] complejizando así la distinción entre DCL y Demencia [4]. Para
operacionalizar la distinción entre deterioro cognitivo menor / DCL y deterioro
cognitivo mayor / trastorno demenciante, los nuevos criterios DSM V propusieron
operacionalizar el grado de compromiso de AVD. Tal como discutimos
previamente, se establece el diagnostico de demencia cuando la persona requiere
asistencia, indicando que ha perdido la independencia.
6.2.6. ¿Cuál demencia?

Una vez establecido el diagnóstico de demencia, el paso final será determinar el
tipo de demencia. El perfil clínico y neuropsicológico de la demencia será
determinante para establecer el diagnóstico preciso. En la tabla 5 presentamos una
clasificación de las demencias según un criterio de temporalidad [1]. En el caso de
las demencias neurodegenerativas, enfermedades de instalación insidiosa y de
lenta evolución, el patrón de los trastornos cognitivos y de la conducta será
fundamental para orientarse en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en la DTA
predominan los trastornos de la memoria episódica, mientras que en las DFT de
tipo conductuales predominan los trastornos de las funciones ejecutivas y en las
demencias semánticas destaca el deterioro de la memoria semántica [44]. La
presencia de síntomas asociados es también muy importante para orientar el
diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en las demencias subcorticales, como la
Parálisis Supranuclear Progresiva, los trastornos de las funciones ejecutivas se
acompañan de importantes trastornos motores [102, 103] [104]. En la figura 3
presentamos los principales elementos clínicos para orientar el diagnóstico de las

distintos tipos de demencia [1].
Figura 3. Elementos clínicos que orientan el diagnostico del tipo de demencia.
Resumiendo, el diagnóstico de un trastorno de memoria debe seguir los siguientes

pasos:
o ¿Existe un problema?
o ¿Existe una causa aguda que dé cuenta de las dificultades?
o ¿La queja de memoria es atribuible a una enfermedad
primariamente neurológica o de la esfera psiquiátrica?
§ Trastorno psiquiátrico primario
§ Trastorno demencial
§ Trastorno demencial agravado por patología psiquiátrica
o ¿Existe un trastorno médico que explique el cuadro?
o ¿Estamos frente a un deterioro cognitivo leve o una demencia?
¿Los trastornos cognitivos repercuten o no en las actividades de la
vida diaria?
o Si la demencia corresponde a una enfermedad neurológica, una
enfermedad del sistema nervioso central, se debe intentar
determinar el tipo de demencia.
En la figura 4 presentamos un algoritmo diagnóstico que resume esos diferentes

puntos.
Finalmente, creemos importante destacar que existe en la actualidad una
controversia sobre el momento más oportuno para establecer el diagnóstico de un
trastorno demenciante. Considerando la ausencia de tratamientos que modifiquen
de manera significativa el curso de los trastornos neurodegenerativos y la
variabilidad pronostica del DCL, no existe evidencia para propiciar un diagnostico
precoz de las demencias, en las primeras etapas de la enfermedad. Un diagnostico
precoz se justificaría solo con fines de investigación. La evidencia actualmente
disponible sugiere que, desde el punto de vista clínico y de salud pública, es más
útil establecer diagnósticos oportunos, definido como establecer un diagnostico
“en el momento adecuado para un paciente en particular en las circunstancias
específicas” [4, 105]. Ciertamente es necesario una definición más operacional del
concepto de diagnóstico oportuno considerando la heterogeneidad socio-cultural y
económica de Latino América [4]
Figura 4: Algoritmo diagnóstico de las demencias.
7. Conclusión
En este capítulo presentamos una breve introducción al importante tópico de las

demencias, repasando el nacimiento del concepto, los principales criterios
diagnósticos utilizados y algunos elementos sobre la etiopatogenia de las
demencias neurodegenerativas. Presentamos finalmente un esquema que ayuda al
diagnóstico diferencial de las diferentes demencias que serán tratadas en esta
unidad.
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Las Demencias: Historia, Concepto, Clasificación y Aproximación Clínica.

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TRATADO DE NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA 2nda Edición (en prensa) 1

Las Demencias: historia, concepto, clasificación y aproximación clínica.

Andrea Slachevsky1,2, Teresa Parrao, Francisco Oyarzo, Patricia Lillo

La demencia es un síndrome adquirido, causado por una disfunción cerebral,

1. Historia del concepto y del termino demencia

un sentido diferente al concepto medico actual de demencia. En el siglo I a.C., el

El término demencia resurge en las lenguas europeas en el siglo XIV, apareciendo

por un exceso de rigidez, y parecen callosas; si no tienen resorte, o la han

manifestado en un comportamiento extravagante, en la realización de actividades

capacidad de entendimiento, se consideraron una consecuencia del

Durante el siglo XIX, se proponen taxonomías de las enfermedades mentales. En

El concepto actual de demencia se construyó a finales del siglo XIX y a principios

y la psiquiatría. Ciertamente, este cambio de visión ayudará a una comprensión

2. Definición del concepto de demencia y criterios de demencia

Internacional de Enfermedades – Décima Versión (CIE-10), que son parte de la

Recientemente se publicó la quinta versión del DSM (DSM-V), con

Tabla 1. Criterios DSM-V para Trastornos neurocognitivos mayores o leves

B Los déficits cognitivos no interfieren con la independencia en las

Una vez establecido el diagnóstico de trastorno cognitivo leve o mayor se debe

d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos

Demencia vascular mixta cortical y subcortical.

Otras de las limitaciones de los criterios actualmente disponibles es la baja

En resumen, para plantear un síndrome demencial se requiere la presencia de un

diagnóstico de demencia. En efecto, las actividades de la vida diaria pueden verse

3. Concepto de deterioro cognitivo leve

Tabla 3. Criterios para diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve (Petersen,

• Disminución objetiva de memoria

funcionalidad preservada en el envejecimiento sin patología, y qué trastornos de

4. Clasificación de las demencias.

i) Clasificación según la topografía de las lesiones. De acuerdo con las estructuras

Tabla 4: Clasificación de enfermedades demenciantes en corticales y

Demencias corticales Demencias sub-corticales Demencia cortico-subcortiales

Demencia Parálisis supranuclear Creutzfeldt-

Las demencias corticales presentan alteraciones cognitivas propias de un

Según la distribución de las lesiones, se pueden distinguir las demencias corticales

Las demencias subcorticales presentan alteraciones cognitivas que evidencian un

Figura 1: Clasificación hibrida de las demencias neurodegenerativas considerando

Leyenda Figura 1: representación de la relación que tienen la neuropatología, la

ii) Clasificación según la sintomatología clínica. Los distintos tipos de demencia

iii) Clasificación según la etiopatogenia. Las demencias también pueden

iv) Clasificación según el perfil evolutivo. Otra manera de clasificar las

Tabla 5. Clasificación de enfermedades demenciantes basada en un criterio

5. Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas.

sistema neural específico, es decir, la distribución topográfica de las lesiones y,

Figura 2: Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas (adaptado de

Leyenda Figura 2: Ilustra los mecanismos etiopatogénicos de las demencias

Recientemente se suponía que el metabolismo anormal de tres proteínas (β-

espacio extracelular y agregación de proteína Tau en ovillos neurofibrilares

Tabla 6. Relación entre alteración de proteínas y enfermedades

Ubiquitinopatías • TDP43 • Demencia frontotemporal variante

Hungtintina • Enfermedad de Huntington

Es importante destacar que no siempre existe una correspondencia entre el

6. Diagnóstico de las demencias:

6.1. Algunos conceptos generales

i) Una queja subjetiva de la memoria no permite predecir con certeza la existencia

ii) No todas las demencias presentan un declive de la memoria. Como

iii) El paciente frecuentemente minimiza sus síntomas y es necesario interrogar a

iv) Para diagnosticar una demencia o deterioro cognitivo mayor es necesario

v) Múltiples otras condiciones pueden interferir con la capacidad de un individuo

aprendizaje o discapacidad intelectual pueden presentar bajos rendimientos en

Tabla 7. Actividades complejas o instrumentales y básicas de la vida diaria más

Actividades instrumentales o Actividades básicas

6.2. Propuesta de un algoritmo diagnóstico para un paciente que consulte por