Anda di halaman 1dari 6

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Myastenia gravis adal ah kelainan autoimun yang ditandai dengan keadaan
yang fluktuasi otot ekstraokular dan ekstermitas proksimal (Janet Waters, 2018).
Myastenia gravis adalah gangguan autoimun dari neuromuskuler yang
menyebabkan kelemahan otot
sadar (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018).
Myastenia gravis adalah gangguan autoimun yang mempengaruhi neuromoskuler
dengan manifestasi kelemahan otot (Jamie Roper, 2017).

B. Etiologi
1. Autoantibodi
Antibodi memblokir reseptor di otot lurik, mencegah transmisi impuls melalui
Otot yang mengarah ke kontraksi. Myasthenia gravis melibatkan imunitas oleh sel dan
humerus. Penyakit ini memiliki antibodi imunoglobulin G (IgG) yang melekat pada
asetilkolin reseptor (AChR) di persimpangan postsinaptik. Produksi anti- Antibodi
AChR dimodulasi oleh sel T helper CD4. Autoantibodi tampaknya berakselerasi
degradasi dan endositosis AChR. Otot yang dipengaruhi oleh myastenia gravis
mengalami pengurangan 70% hingga 89% dalam jumlah AChR per neuromuskuler
(Janet Waters, 2018)..
2. Herediter
Perubahan fisiologis awal kehamilan termasuk emesis, peningkatan volume
darah, dan penurunan penyerapan gastrointestinal. Dapat meningkatkan persyaratan
dosis untuk pengobatan. Wanita dengan prosentase 20% dengan myasthenia gravis
membutuhkan bantuan ventilasi selama kehamilan dan pasca persalinan. Antibodi IgG
ibu melewati plasenta dan memberikan bayi baru lahir dengan kekebalan penuh
selama minggu pertama kelahiran. Pada pasien dengan myasthenia gravis, transfer ini
dapat menyebabkan myastenia neonatal sementara pada 10% hingga 20% bayi baru
lahir. Timbulnya gejala mungkin tertunda selama 12 jam hingga beberapa hari pada
anak. Bayi mungkin mengalami penurunan tonus otot, mengisap yang buruk, ptosis,
dan kesulitan pernapasan. Keturunan ibu dengan myasthenia gravis membutuhkan
observasi ketat setelahnya persalinan. Ini terjadi lebih sering pada keturunan ibu yang
menghasilkan antibody terhadap AChR janin daripada AChR dewasa yang lebih
umum. Ini menyebabkan pergerakan janin disfungsi pada awal kehamilan,
menghasilkan polihidramnion dan kontraktur sendi karena multiplex artrogryposis.
Persalinan prematur spontan dapat terjadi karena pecahnya membran awal (Janet
Waters, 2018).
C. Tanda dan Gejala
Ciri klinis MG adalah pengurangan kekuatan otot dengan aktivitas berulang-ulang
selama menit ke jam; Namun, tingkat keparahan penyakit yang mendasari, fluktuasi
hormon, perawatan, infeksi, dan faktor-faktor yang tidak diketahui juga menghasilkan
variasi dalam kelemahan selama minggu ke bulan. (Loulwah Mukharesh,2018)
1. Penurunan tonus otot
2. Ptosis
3. Mengisap yang buruk
4. Kesulitan bernafas
5. Kontraktur sendi
6. Persalinan premature
7. Multiplex artrogryposis (Janet Waters, 2018)
D. Penatalaksanaan
1. Medis
a. Pyridostigmine
Ketika kelemahan ringan, tidak diperlukan perawatan. Untuk menghilangkan
gejala, piridostigmin dapat digunakan dengan aman dalam dosis yang dianjurkan
selama kehamilan. Perubahan dalam penyerapan gastrointestinal, emesis, dan
perubahan fisiologis kehamilan mungkin mengharuskan penyesuaian dosis.
Pyridostigmine dosis tinggi telah dilaporkan menyebabkan kontraksi uterus dan
persalinan prematur (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018).
b. Kortikosteroid
Prednisone telah terbukti meringankan gejala pada 75% pasien dengan
myastenia gravis. Karena efek samping kortikosteroid dalam pertumbuhan anak-
anak, penggunaan jangka panjang harus diberikan dengan dosis yang paling
rendah (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018)..
c. Acetylcholinesterase
Inhibitor asetilkolinesterase adalah lini pertama perawatan untuk anak-
anak dengan myastenia gravis. Mekanisme tindakan untuk obat-obatan ini
termasuk memperpanjang hidrolisis ACh dan menghasilkan penumpukan
neurotransmitter pada sinaps, yang selanjutnya menyebabkan pengurangan gejala
(Alvarez, Cristina N, et. al, 2018)..
d. Plasmapheresis dan Terapi Ig Intravena
Penelitian terbaru menunjukkan plasmapheresis dan intravena Ig bisa
digunakan sebagai pengganti jangka panjang penggunaan kortikosteroid sebagai
terapi pemeliharaan pada pasien anak-anak. Mereka lebih cenderung untuk
digunakan sebagai terapi jangka pendek pada pasien dengan myastenia krisis atau
untuk mendorong perbaikan pada pasien dengan gejala sedang hingga berat
(Alvarez, Cristina N, et. al, 2018)..
e. Thymectomy (pembedahan)
Timektomi dapat dipertimbangkan jika seorang anak memiliki 1 dari
berikut ini: tumor tiroid, tidak adekuat sampai tidak respons terhadap
farmakoterapi, efek samping yang tidak tertahankan untuk pengobatan, atau
AChR antibodyepositive myastenia gravis. Sebelum dirujuk ke pembedahan,
pasien harus stabil secara klinis (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018)..

2. Non Medis (Jamie Roper, 2017)


a. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fokus terfokus sangat penting pada pasien ini,
memperhatikan kerja pernapasan pasien. Kompromi pernapasan dapat timbul
secara halus, terutama pada pasien dengan Myastenia gravis parah (Alvarez,
Cristina N, et. al, 2018).
b. Pemeriksaan neurologis
Pemeriksaan neurologis ini menyeluruh dapat membantu membedakan
penyakit ini dari yang lain penyakit neuromuskuler dan harus diperoleh
sebelumnya intubasi, jika memungkinkan. NIPPV (Nasal intermittent Positive
Pressure) telah terbukti berhasil mencegah intubasi pada pasien krisis (Alvarez,
Cristina N, et. al, 2018).
c. Pendidikan kesehatan
Pendidikan kesehatan orang tua terhadap anak-anak atau pun orang
terdekat diperlukan. Pendidikan kesehatan tentang pentingnya kepatuhan
dengan rejimen pengobatan adalah cara terbaik untuk menghindari kekambuhan
(Alvarez, Cristina N, et. al, 2018)..
d. Pendekatan Psikososial
Anak-anak dengan Myastenia gravis sering mengalami isolasi sosial
karena keterbatasan fisik dan emosional yang terkait dengan perawatan
penyakit. Mereka dapat mengalami gangguan citra tubuh yang terganggu terkait
dengan wajah dan perubahan kebiasaan dan rasa ketidakmampuan yang
disebabkan oleh kelelahan yang ekstrim. Pasien perlu skrining rutin untuk
masalah kesehatan mental. Bimbingan antisipatif dan dukungan psikologis
sangat penting (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018).
e. Istirahat cukup
Istirahat yang cukup untuk menghindari stres dan panas ekstrem, dan
obat-obatan kepatuhan adalah langkah penting untuk pendidikan pasien.
Panduan antisipatif termasuk teknik manajemen stres, rekomendasi nutrisi,
koordinasi untuk akomodasi sekolah, dan terapi alternatif untuk meningkatkan
kualitas pasien kehidupan (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018)..

E. Pemeriksaan Penunjang
1. Tes es
Tes es menunjukkan bahwa gejala myastenia gravis diperburuk dengan panas
dan sementara diringankan oleh suhu dingin. Penurunan suhu mengurangi blokade
neuromuskuler. Tes ini noninvasif memiliki sensitivitas 92% dan pesifisitas 79% .
Langkah pertama, fisura palpebra adalah diukur hingga 0,5 mm. Es kemudian
dioleskan kelopak mata tertutup secara bilateral selama 2 hingga 5 menit. Penurunan
pengukuran fisura palpebra 2 atau lebih banyak mm, atau peningkatan ptosis,
hasilnya adalah positif. Uji es memiliki sensitivitas yang lebih tinggi untuk
myastenia gravis (Alvarez, Cristina N, et. al, 2018).
2. Tes tidur
Tes tidur mengukur peningkatan kelemahan mata dan manifestasi klinis
setelah 30 menit istirahat atau tidur. Sebelum pada tes, pasien harus menjalani
pemeriksaan menyeluruh dan pemeriksaan mata yang terdokumentasi dengan baik.
Resolusi lengkap dari gejala mata menunjukkan tes positif. Karena panjang waktu
administrasi, tes tidur tidak praktis di pengaturan perawatan primer (Alvarez,
Cristina N, et. al, 2018).
3. Laboratorium: Serum Antibodi.
Sifat myastenia gravis yang memiliki gejala fluktuatif, tes antibodi serum
diindikasikan setiap kali memiliki keluhan dan fisik menyinggung kecurigaan atau
resiko penyakit. Deteksi AChR antibodi secara definitif memverifikasi diagnosis
myastenia gravis dipasangkan dengan gejala yang sesuai. Pasien yang melakukan tes
negatif untuk antibodi AChR juga seharusnya pengujian dilakukan untuk antibodi
anti-MuSk. Pasien dengan antibodi ini akan memiliki penyakit yang lebih buruk
termasuk kelemahan wajah dan bulbar yang mencolok dan kesulitan pernapasan
(Alvarez, Cristina N, et. al, 2018).
4. Elektrodiagnostik
Studi konduksi saraf dengan elektromiografi jarum (EMG) adalah tes diagnostik
utama peripheral sistem saraf. Mereka bernilai untuk konfirmasi pemeriksaan
neurologis dan singkirkan gangguan sistem saraf perifer lainnya. Berulang-ulang
stimulasi listrik diterapkan ke perifer keberanian dan penilaian dibuat untuk
pengurangan potensi aksi otot majemuk, yang mengkonfirmasi keberadaan
neuromuskuler gangguan transmisi. Dalam keadaan normal individu, stimulasi
berulang tidak berpengaruh potensial karena aksi otot majemuk jumlah asetilkolin
selalu mencukupi memicu potensi. Dalam MG responsnya menjadi decremental
dengan stimulasi berulang karena penyimpanan asetilkolin menjadi kehabisan.
DAFTAR PUSTAKA

Alvarez N. Cristina. 2018. The Pediatric Primary Care Management of Myasthenia


Gravis: The Journal for Nurse Practitioners – JNP. www.npjournal.org
Mukharesh, Loulwah. 2018 A Neurologist’s Perspective to Understanding Myasthenia
Gravis Clinical Perspectives of Etiologic Factors, Diagnosis, and Preoperative
Treatment: https://doi.org/10.1016/j.thorsurg.2018.12.002
Roper. Jamie. 2017. Clinical Reviews in Emergency Medicine: The Journal of Emergency
Medicine, Vol. 53, http://dx.doi.org/10.1016/j.jemermed.2017.06.009
Waters, Janet. 2018. Management of Myasthenia Gravis in Pregnancy :
https://doi.org/10.1016/j.ncl.2018.09.003