Anda di halaman 1dari 9

A.

Anatomi dan Fisiologi

Kelenjar supraneralis jumlahnya ada 2, terdapat pada bagian atas dari ginjal kiri dan kanan.

Ukurannya berbeda-beda, beratnya rata-rata 5-9 gram. Fungsi kelenjar suprarenalis terdiri dari :
Mengatur keseimbangan air, elektrolit dan garam-garam, mengatur atau mempengaruhi

metabolisme lemak, hidrat arang dan protein, serta mempengaruhi aktifitas jaringan limfoid.

Kelenjar suprarenalis ini terbagi atas 2 bagian, yaitu :

1. Medula Adrenal
Medula adrenal berfungsi sebagai bagian dari system saraf otonom. Stimulasi serabut

saraf simpatik pra ganglion yang berjalan langsung ke dalam sel-sel pada medulla adrenal
aka menyebabkan pelepasan hormon katekolamin yaitu epinephrine dan norepinephrine.
Katekolamin mengatur lintasan metabolic untuk meningkatkan katabolisme bahan bakar

yang tersimpan sehingga kebutuhan kalori dari sumber-sumber endogen terpenuhi.


Efek utama pelepasan epinephrine terlihat ketika seseorang dalam persiapan untuk

memenuhi suatu tantangan (respon Fight or Fligh). Katekolamin juga menyebabkan

pelepasan asam-asam lemak bebas, meningkatkan kecepatan metabolic basal (BMR) dan

menaikkan kadar glukosa darah.

2. Korteks Adrenal

Korteks adrenal tersusun dari 3 zona yaitu:

a. Zona glomerulosa

Zona Glomerulosa terdapat tepat di bawah simpai, terdiri atas sel polihedral kecil
berkelompok membentuk bulatan, berinti gelap dengan sitoplasma basofilik. Zona
glomerulosa pada manusia tidak begitu berkembang. Dan merupakan penghasil

hormon mineralokortikoid.

a) Hormon Mineralokortikoid

Hormon ini pada dasarnya bekerja pada tubulus renal dan epitelgastro
intestinal untuk meningkatkan absorpsi ion natrium dalam proses pertukaran

untuk mengeksresikan ion kalium atau hydrogen. Sekresi aldesteron hanya

sedikit dipengaruhi ACTH. Hormon ini terutama disekresikan sebagai respon

terhadap adanya angiotensin II dalam aliran darah.


Kenaikan kadar aldesteron menyebabkan peningkatan reabsorpsi

natrium oleh ginjal dan traktus gastro intestinal yang cederung memulihkan

tekanan darah untuk kembali normal. Pelepasan aldesteron juga ditingkatkan


oleh hiperglikemia. Aldesteron merupakan hormon primer untuk mengatuk
keseimbangan natrim jangka panjang.
b. Zona fasikulata

Zona fasikulata merupakan sel yang lebih tebal, terdiri atas sel polihedral besar

dengan sitoplasma basofilik. Selnya tersusun berderet lurus setebal 2 sel, dengan
sinusoid venosa bertingkap yang jalannya berjajar dan diantara deretan itu. Sel-sel

mengandung banyak tetes lipid, fosfolipid, asam lemak, lemak dan kolesterol. Sel ini
juga banyak mengandung vitamin C dan mensekresikan kortikosteroid. Dan

merupakan penghasil hormon

a) glukokortikoid.Hormon Glukokortikoid

Hormon ini memiliki pengaruh yang penting terhadap metabolisme glukosa

; peningkatan hidrokortison akan meningkatan kadar glukosa darah.


Glukokortikoid disekresikan dari korteks adrenal sebagai reaksi terhadap
pelepasan ACTH dari lobus anterior hipofisis. Penurunan sekresi ACTH akan

mengurangi pelepasan glukokortikoid dari korteks adrenal.

Glukokortikoid sering digunakan untuk menghambat respon inflamasi pada

cedera jaringan dan menekan manifestasi alergi. Efek samping glukokortikoid


mencakup kemungkinan timbulnya diabetes militus, osteoporosis, ulkus

peptikum, peningkatan pemecahan protein yang mengakibatkan atrofi otot

serta kesembuhan luka yang buruk dan redistribusi lemak tubuh. Dalam

keadaan berlebih glukokortikoid merupakan katabolisme protein, memecah


protei menjadi karbohidrat dan menyebabkan keseimbangan nitrogen negatif.

c. Zona Retikularis

Lapisan ini terdiri atas deretan sel bulat bercabang – cabang berkesinambungan. Sel

ini juga mengandung vitamin C. Sel-selnya penghasil hormon kelamin (progesteron ,


estrogen & androgen).
a) Hormon-hormon seks adrenal (Androgen)

Androgen dihasilkan oleh korteks adrenal, serta sekresinya didalam

glandula adrenalis dirangsang ACTH, mungkin dengan sinergisme

gonadotropin. Kelompok hormon androgen ini memberikan efek yang serupa

dengan efek hormon seks pria. Kelenjar adrenal dapat pula mensekresikan
sejumlah kecil estrogen atau hormon seks wanita. Sekresi androgen adrenal

dikendalikan oleh ACTH. Apabila disekresikan secara berlebihan, maskulinisasi


dapat terjadi seperti terlihat pada kelainan bawaan defisiensi enzim tertentu.

Keadaan ini disebut Sindrom Adreno Genital.


B. Definisi
Sindrom cushing merupakan kumpulan abnormalitas klinis yang disebabkan oleh

keberadaan korteks adrenal (khususnya hormone kortisol)dalam jumlah berlebih dan hormone

ardogen serta aldosterone dalam taraf yang lebih rendah. Sindrom curhing juga dapat disebut
dengan hipekotisolisme,sindrom ini jarang ditemukan dan paling sering terjadi pada usia 20-50

tahun.obesitas dan penderita DM tipe dua dengan kontrol gula darah yang jelek (gula darah
tinggi) dan tekanan darah tinggi beresiko mengalami sindrom ini (Kowalak ,2011;NIDDK,2014).

Hiperkortikolisme ( sindrom cushing ) pertama kali dijabarkan oleh Harvey cushing pada
tahun 1932. Keadaan ini disebabkan oleh aktivitas berlebih kelenjar adrenal dengan konsekuensi
hipersekresi glukokortikoid. Sindrom cushing relatif jarang dan insidennya tidak diketahui pasti.

Biasanya terjadi pada wanita usia 20 – 40 tahun dapat juga terjadi pada usia 60 tahun

C. Etiologi
Berikut adalah beberapa penyebab sindrom cushing :

1. Kelebihan hormone hipofisis anterior (adrenocorticotropic hormone [ACTH]).

2. SekresiACTH yang bersifat otonom dan etopik oleh tumor di luar kelenjar hipofisi.

3. Pemberian kortikosteroid berlebihan ,termasuk pemakaian yang lama,berberapa orang


mengalami sindrom cushing karena merka mendapatkan terapi glukokortikoid –steroid yang

secara kimia mempunyai kesamaandengan kortisol yang di repoduksi secara alami,seperti

obat prednisone untuk asma,atritis rematoid,lupus dan penyakit inflamasi lainnya (smeltezer

dabn bare,2001;kowalak,2011;NIDDK,2014).

Hiperkortikolisme iatrogenik ( akibat medikasi ) menempati urutan pertama karena frekuensi


pengobatan yang sering menggunakan glukokortikoid dosis tinggi. Hipersekresi kortisol dapat

disebabkan oleh tumor atau hiperplasia adrenal yang berakibat overproduksi ACTH. Tumor

adrenal bertanggung jawab pada 30 % kasus sindrom cushing.

Ada 2 sumber sekresi berlebih ACTH :

1. Hipersekresi hipofisis dan tumor hipofisis yang menyebabkan sekitar 70% sindrom

cushing. Biasanya berupa tumor jinak baik itu adenoma basofilik sel kecil atau adenoma
kromofob sel besar.

2. Seresi ektopik ACTH, tumor yang meyekrresi ACTH berlokasi diluar kelenjar hipofisis yang

jarang menyebabkan sindrom cushing. Tumor yang sering menghasilkan sekresi ACTH
diluar hipofisis adalah karsinoma sel paru sebesar biji, karsinoma sel pankreatik, tumor

karsinoid paru, usus, timus dan ovarium.


Sindrom cushing iatrogenik, bentuk lain dari penyakit, berasal dari eksogen (aslinya berasal

dari luar tutuh, seperti dari suplemen obat), pemebrian glukokortikoid sintesis dalam jumlah

diatas kondisi suprafisiologi.

D. Patofisiologi
Sindrom cushing disebabkan oleh pajanan lama terhadap obat –obatan glukokortikoid yang
berlebihan.sidrom cushing dapat bersifat eksogen dan terjadi karena pemberian glukokortikoid

yang lama,atau bersifat eskogen karena peningkatan sekresi kortisol atau ACTH, kelebihan
kortisol akan menimbulkan efek antiinflamasi dan katabolisme protein dan lemak perifer yang

berlebihan untuk mendukung produksi gulkosa oleh hati,mekanisme tersebut dapat tergantug
pada ACTH atau kortikotropin (kenaikan kadar ACTH plasma menstimulus kortekes aredenal

memperoduksi kortisol secara berlebih)atau tidak bergantung ACTH (kortisol yang berlebihan di

produksi oleh korteks adrenal atau di berikan secara eksogen)(kowalak,2011).

Pengaturan sekresi kortisol yaitu hipotalamus akan mengluarkan corticotropin releasing

hormone (CRH),selanjutnya CRH akan mengstimulasi hipofisi(pituitari) anterior untuk

megeluarkan adrenocorticotropic hormone (ACTH).selanjutnya ACTH akan mengstimulsai korteks


adrenal untuk mengluarkan glukokortikoid (kortisol),mineralokortikoid( aldoseteron),dan

hormone seks (adrenal).kortisol memegang peranan penting dalam tubuh yaitu sebagai berikut

(Gyuton dan Hall,1997;sheerwood,L,2010).


1. Membantu mepertahankan tekanan darah dan fungsikardiovaskular.

2. Mengurangi respon inflamasi system imun .

3. Mengatur metabolisme protein ,karbohidrat dan lemak ,yaitu dengan melakukan hal berikut

a. Merangsang gluconeogenesis,yang penting dalam proses penyimpanan gula di hati


dan mempertahan kan kadar glukosa darah dalam keadaan normal di antara waktu

makan dan puasa.pengantian ini penting karena otak hanya dapat menggunakan
glukosa sebagai bahan bakar.

b. Meningkatkan penguraian protein ,peningkatan penguraian protein terutama pada

otot.protein asam amino ini akan digunakan untuk memperbaiki jaringan yang rusak
atau sintetis sel baru.

c. Meningkatkan liposis.pengurain lemak akan menghasilkan asam lemak yang dapat

digunakan untuk bahan gluconeogenesis.

Hipersekersi kortisol akan meningkatkan pemecahan protein dan lipolysis sehingga

bedampak pada peningkatan gluconeogenesis (pembentukan glukosa dari bahan non


karbohidrat)dan terjadi hiperglekemi (peningkatan gula dalam darah).penyebab hiperglekemi
adalah karena hormone kortisol bersifat antagonis terhadap insulin sehingga meningkatkan

konsentrasi gulkosa.

Pemecahan protein selain berdampak pada peningkatan glukoneogensis,juga menyebabkan

hilangnya protein di otot.dengan demikian terjadi kelemahan dan kelelahan pada otot,selain

struktur tulang menipis akibat ganguan mineralisasi sehingga terjadi osteoporosis dan

fraktur.hilang nya sintesis protein dari jaringan limpoid menyebabkan system imun terkena dan
mudah terjadi infeksi ,berkurangnya protein juga menyebabkan penyembuhan luka lambat.

Pada wanita dewasa yang terjadi muncul ciri cici maskulin seperti ditandai dengan

hirsutisme penipisan rambut kepala payudarah mengecil ,suara yang semakin berat dan jerawat
,gejala lain yang timbul yaitu amenore atau oligomenore karena kortisol progesterone
,menghambat ovulasi,dan akhirnya terjadi amenore.

Pada janin perempuan yang terjadi muncul yaitu alat kelamin tumbuh secara
abnormal,klitoris membesar seperti penis ,sehingga pada saat baru lahir sulit membedakan jenis

kelaminnya.sementara alat reporduksi lain (ovarium dan rahim) normal.laki laki pubertas hal

yang muncul adalah suara menjadi berat/serak pembesaran penis,dan dorongan seksual,namun

tanpa disertai produksi sperma karena testis belum berfungsi pada masa pubertas.kondisi ini
dinamakan precocious pseudepuberty. Pada laki laki dewasa gejala yang timbul adalah

hipersekersi androgen adrenal (hormon androgen yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal)tidak

menimbulkan masalah kelinik.pada pria dengan fungsi gonad normal,konversi adrenal menjadi

tetosteron hanya berjumlah 5% kecepatan produksi .jadi efek fisiologis yang ditimbulkan dapat
diabaikan (sheerwood,L,2010).

E. Manifestasi Klinis

Penting untuk melakukan uji diagnostic untuk konfirmasi pada kasus klien dengan tampilan

Cushingoid klasik. Tes laboratorium sindrom cushing merefleksikan hiperglikemia, kekacauan

elektrolit dan cairan, dan respons imunosupresif untuk kelebihan sekresi hormon

glukokportikoid.
Tes ACTH plasma menunjukkan kadar ACTH rendah akibat tumor adrenal dan

hiperkortikolisme. Produksi berlebih kortikol oleh tumor adrenal menyebabkan umpan balik

negatif ke hipofisis dengan mewnurunkan pelepasan kadar ACTH.

Tumor ektopik yang memproduksi ACTH biasanya menunjukkan kadar ACTH normal atau
naik.
Jika kadar ACTH dari sinus pertosus lebih tinggi dari pada ACTH perifer, tumor hipofisis

dapat diidentifikasikan sebagai sumber hiprerkortikolisme. Jika kadar ACTH sentral dan perifer

ekuivalen, tumor ektopik yang menyekresi ACTH bisa diajukan.


F. Pemeriksaan Laboratorium

Sementara untuk pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan laboratorium dapat dilakukan


dengan melakukan beberapa pemeriksaan berikut (Hernaningsih,Y.,dan

Soehita,S,.2005;Kowalak,2011;NIDDK,2014).
1. Pengukuran kortisol bebas dalam urine 24 jam,
Pada pemeriksaan ini,urine pasien di kumpulkan selama 24 jam kemudian di ukur

kortisolnya,apabila kadarnya lebih dari 50-100 mcg/hari pada dewasa menunjukan sindorm

cushing.
2. Pengukuran kortisol pada tengah malam
Pengukuran kortisol dalam darah yang di lakukan tengah malam produksi kortisol

normalnya tertekan mengalami superesi .produksi kortisol lebih dari 50nmol/L menunjukan

suspect cushing syndrome

3. Test supersi deksametason dosis rendah


Tes ini untuk menilai apakah mekanisme umpan balik glukortiokoid ACTH masih baik

,penderita dengan ACTH atau kortisol tinggi resisten pada deksametason,tes ini dilakukan

dengan memberikan deksametason pada tengah malam selanjutnya kortisol plasma diukur

pada jam 8 pagi. Dosis dekstametason ini cukup untuk menekan sekersi ACTH atau kortisol
pada orang normal.tetapi tidak berlaku pada penderita sindrom cushing.pada orang normal

kadar kortisol akan tertekan hingga<5µg/dl sedangkan pada penderita sindrom cushing

dapat meningkat diatas >5µg/dl.

4. Tes dexsametason-corticotpin releasing hormone (CRH)


Tes ini bertujuan mencegah CRH untuk meningkatkan kortisol pada pseudo-cushing
syndrome ,sementara itu peningkatan kortisol selama tes ini menandakan syndrome

cushing.

5. Hiperglikemia,hipertermia,glukosuria,hipokaleimia dan alkalosis metabolik .

G. Manejeman Medis

Pengelolaan medis termasuk terapi radiasi dan pemberian agen penghambat adrenal atau obat
yang mereduksi ACTH untuk menurunkan efek hiperplasi adrenal.

a. Terapi radiasi : diaplikasikan pada kelenjar hipofisis baik internal maupun eksternal. Pada
internal, radiasi tedak selalu efektif dalam terapi paliatif tumor dan malah bisa

menghancurkan jaringan nromal. Untuk adenoma penyekresi ACTH seprti tumor paru, terapi
paliatif dapat dilaksanakan
b. Agen penghambat adrenal : mitotane ( lysodren ) adalah obat antihormonal sitotoksik yang

menghambat sintesis glukokortikoid dan steroid adrenal.

c. Obat yang mereduksi sekresi ACTH : cyproheptadine ( periactin ), bromocriptine, atau


somatostatin digunakan untuk mengobati hipersekeresi akibat abnormalitas hipofisis yang

meningkatkan kadar ACTH. Obat ini mengintervensi produksi ACTH sehingga mengurangi
efek ke kelenjar adrenal.

H. Komplikasi
Komplikasi dari syndrome cushing mencakup osteoporosis ,batu ginjal ,diabetes
mellitus,serta adanya peningkatan kerentanan terhadap infeksi (Anwar,R,200 Kowalak,2011).

1. Osteoporosis

Peningkatan kadar kotisol akan menurunkan absobrpsi kalsium di usus sehingga terjadi
penurunan kalsium serum.apabila kalsium serum menurun maka sekresi hormone paratiroid
(PTH) akan meningkat dengan tujuan untuk meningkatkan kadar kalsium dalam batas

normal dengan cara menstimulus reabsobsi tulang . dengan demikian kalsium tulang

menurun dan terjadi osteoproisi seta fraktur.

2. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi


3. Batu ginjal

4. Diabetesmitus.

I. Penatalaksanaan

Pengobatan bergantung pada penyebab yang mendasari.meliputi

pembedahan,radiasi,kemoterapi ,atau penggunaan obat yang menghambat kortisol (seperti

ketokonazol,metripon dan amingulethimid untuk menghambat sintetis kortisol dan bromokriptin


untuk menghambat sekresi kortikortropin).jika penyebab karena penggunaan glukokortikoid
jangka panjang,maka dokter akan menurunkan dosis secara bertahap sampai dosis secara

bertahap sampai dosis yang terendah yang cukup untuk mengontrol penyakit.pertimbangan

khusus yang perlu di perhatiakn pada penderita sindrom cushing adalah sebagai berikut

(kowalak,2011;NIDDK,2014)

1. Pantau tanda tanda vital ,kususnya tekanan darah.


2. Periksa laporan laboratorium untuk hipernatermia, hipokalemia, hiperkalemia dan glukosuria

3. Pantau edema ,BB,asupan cairan dan output urine setiap hari karena pasien syndrome
cuhsing mengalami resisten natrium dan air

4. Awasi timbul nya infeksi


5. Pasien mudah mengalami ketidaksetabilan emosi
6. Jika pasien menderita osteoporosis dan harus berbaring total ,lakukan latihan ROM dengan

hati-hati ,karea pasien beresiko mengalami fraktur patologis.

J. Asuhan Keperawatan
I. Pengkajian

Kumpulkan data berikut melalui riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik. Pengkajian
terfokus lanjutan diuraikan di bagian Intervensi Keperawatan selanjutnya.

1. Riwayat Kesehatan : Riwayat tumor hipofisis, adrenal, pankreas atau paru; infeksi
berulang; perdarahan gastrointestinal; fraktur akibat tekanan; nyeri; perubahan
distribusi berat baadan; perubahan tinggi badan; keletihan; kelemahan; perubahan

penampilan memar; infeksi kulit; riwayat menstruasi; fungsi seksual.

2. Pengkajian Fisik : Tanda-tanda vital, prilaku, penampilan, distribusi lemak, wajah, kulit,
distribusi dan jumlah rambut, ukuran dan kekuatan otot, cara berjalan.
Pengkajian untuk memastikan sindrom Cushing dapat dilakukan secara lengkap yang

meliputi seluruh system tubuh, seperti system endokrin dan metabolic, system

musculoskeletal, system Integumen, system Pencernaan, system saraf pusat, system

Kardiovaskular, system Imunologi, system renal dan urologi, serta system reproduksi.
1. Sistem Endokrin dan Metabolik

Diabetes Melitus disertai penurunan toleransi glukosa, Hiperglikemia puasa, dan

glukosuria akibat resistensi insulin yang diinduksi oleh kortisol serta peningkatan

gluconeogenesis dalam hati.


2. Sistem Muskuloskeletal

Kelemahan otot akibat hipokalemia atau penurunana masa otot akibat peningkatann

katabolisme, fraktur patologis akibat penurunana ionisasi mineral tulang, osteopenia

(Penurunan kepadatan mineral tulang), osteoporosis, dan retrdasi pertumbuhan


skeletal pada anak
3. Sistem Integumen

Stria berwarna ungu (stiae lividae), plethora facialis (edema dan distensi pembuluh

darah), jerawat, bantalan lemak di atas ostium klavikula dan di daerah tengkuk

(buffalo hump), penumpukan lemak pada wajah bulan (moon face), dan obesitas pada

seluruh tubuh dengan lengan dan tungkai kurus (obesitas trunkal). Hal ini disebabkan
karena penurunan masa otot akibat katabolisme protein, penyembuhan luka buruk

akibat penurunan massa kolagen dan kelemahan jaringan tubuh, eksimosis spontan,
hiperpigmentasi (karena peningkatan kortisol merangsang melanosit), dan infeksi

jamur kulit
4. Sistem Pencernaan
Ulkus peptikum akibat peningkatan sekresi asam lambung serta pepsin dan

penurunan produksi mukus lambung, nyeri abdomen, peningkatan selera makan, dan

kenaikan BB
5. Sistem Saraf Pusat (SSP)

Iritabilitas dan ketidakstabilan emosi yang berkisar diri perilaku euforia hingga depresi
atau psikosis, insomnia akibat peranan kortisol dalam neurotransmisi dan sakit kepala

6. Sistem Kardiovaskular
Hipertensi akibat retensi natrium dan retensi skunder cairan, gagal jantung, hipertrofi
ventrikel kiri, kelemahan kapiler akibat kehilangan protein yang menyebabkan

perdarahan serta ekimosis, dan edema pergelangan kaki

7. Sistem Imunologi
Peningkatan kerentanan terhadao infeksi akibat penurunana produksi limfosit dan
supresi pembentukan antibody, penurunan resistansi terhadap stress, dan supresi

respons inflamasi yang menyamarkan bahkan infeksi yang berat

8. Sistem renal dan urologi

Restensi cairan, peningkatan ekskresi kalium, pembentukan batu ureter akibat


peningkatan demineralisasi tulang dengan disertai hiperkalsiuria

9. Sistem reproduksi

Peningkatan Produksi androgen dengan hipertrofi klitoris, virilisme (munculnya ciri-ciri

maskulin pada wanita) ringan dan hirsutisme (pertumbuhan rambut yang berlebihan
pada wanita). Rambut-rambut kasar yang tidak diinginkan ini biasanya timbul di

daerah yang biasanya dimiliki oleh pria seperti wajah, dada, perut dan sekeliling

payudarah), suara semakin berat (Seperti laki-laki), dfan amenore atau oligomenore

pada wanita.
II. Diagnosa yang Muncul
1. Resiko Infeksi Berhubungan dengan faktor resiko, ketidak adekuatan Pertahanan

tubuh sekunder: imumnosupresi

2. Keletihan Berhubungan dengan Fisiologis: status Penyakit (Syndrom Cushing)

3. Hambatan Mobilita fisik berhubungan dengan penurunan kekuatan otot

4. Kerusakan Integritas kulit berhubungan dengan Internal : Perubahan turgor