Nefritis Henoch Schonlein Purpura

FANNY J.S TANGKUDUNG

Universitas Gadjah Mada, 2015 | Diunduh dari http://etd.repository.ugm.ac.id/

BAB I
PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) merupakan suatu mikrovaskular
vaskulitis sistemik dengan karakteristik adanya deposisi kompleks imun dan
keterlibatan immunoglobulin A (IgA).1,2,3 Di Amerika Serikat, 75% kasus HSP
timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun
dengan insiden 14 kasus per 100,000 populasi. Untuk Asia, insidensi HSP adalah
70/100.000, dengan puncak usia 7-10 tahun dan rerata usia 6,4 tahun.4,5 Beberapa
penelitian menyebutkan insidensi HSP pada anak pada multi etnik dan negara, di
Eropa 10.2-20.4/100.000 dan 12.9/100.000 anak di Taiwan.6-8 Predominansi anak
laki-laki dengan frekuensi 2 kali pada anak perempuan. Satu sumber menyebutkan
rasio laki-laki dibanding perempuan adalah 1.5 : 1.1,9 Di RSUP Dr Sardjito
sendiri selama tahun 2009 terdapat 20 kasus baru dari 254 kunjungan di poliklinik
alergi dan imunologi. Penegakan diagnosis HSP didasarkan pada kriteria dari
American College of Rheumatology, yaitu (1) usia pasien saat awitan penyakit ≤
20 tahun, (2) purpura yang dapat dipalpasi, (3) nyeri abdomen difus atau
perdarahan saluran cerna (bowel angina), (4) biopsi kulit didapatkan granulosit
pada dinding arteriol atau venula. Diagnosis ditegakkan bila didapatkan
setidaknya 2 dari 4 kriteria di atas dengan sensitivitas 87,1% dan spesifisitas
87,7%.10
Berdasarkan kriteria baru dari Paediatric Rheumatology International
Trials Organisation (PRINTO) tahun 2009, diagnosis ditegakkan berdasarkan
adanya purpura yang dapat dipalpasi dengan predominasi pada ekstremitas bawah
disertai satu kriteria dari empat, yaitu (1) nyeri abdomen, (2) histopatologi
menunjukkan gambaran vaskulitis tipikal leukositoklastik dengan predominasi
deposisi IgA atau glomerulonefritis proliferatif dengan deposisi IgA, (3) artritis
atau artralgia, (4) keterlibatan ginjal (proteinuria atau hematuria atau adanya
sedimen eritrosit. Sensitivitas dan spesifisitas kriteria ini 100% and 87%. 11,12

Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM 1

 Nefritis Henoch Schonlein Purpura
FANNY J.S TANGKUDUNG
Universitas Gadjah Mada, 2015 | Diunduh dari http://etd.repository.ugm.ac.id/

Nefritis Henoch-Schonlein Purpura (HSPN) adalah kasus HSP yang

disertai dengan manifestasi ginjal, antara lain gross hematuria (20-30%),
hematuria mikroskopik (30-70%) dan atau proteinuria, sindrom nefritik akut
(8.9%), sindrom nefrotik (17.8%), glomerulonefritis progresif sampai gagal ginjal
(5-25%).1,2,9,14-17 Dari beberapa penelitian, HSPN terjadi pada 40-50% kasus HSP
dan umumnya terjadi pada 2-6 minggu setelah onset penyakit (HSP).15,18 Nefritis
merupakan komplikasi dari HSP yang membutuhkan pemantauan jangka panjang
karena sifat kronisitasnya.
Prognosis jangka panjang dipengaruhi oleh tingkat keparahan dari nefritis
yang terjadi yang dibagi atas dua tingkatan yaitu ringan dan berat, dari beberapa
penelitian yang ada 46% dari pasien HSP dalam perjalanan penyakitnya yang
disertai nefritis, yaitu terdapat hematuria sebanyak 14 %, proteinuria 9%,
hematuria dan proteinuria sebanyak 56%, dan seperdelapan dari anak yang
menderita nefritis HSP dapat berkembang menjadi sindroma nefrotik (SN), yang
apabila tidak ditangani dengan baik dapat menyebabkan kegagalan dari fungsi
ginjal17.

B. ALASAN PEMILIHAN KASUS

Seorang anak yang menderita sakit Henoch schonlein purpura (HSP)
dengan keterlibatan ginjal sangat membutuhkan pemantauan, penanganan yang
menyeluruh dan berkesinambungan yang melibatkan banyak bidang dan ahli,
seperti ahli imunologi, ginjal, tumbuh kembang, endokrinologi, gizi, dan
psikologi, diharapkan tujuan utama penatalaksanaan pada pasien dapat tercapai
yaitu agar kondisi dan fungsi ginjal dapat membaik atau tidak berlanjut buruk,
serta efek-efek samping pengobatan dapat diminimalkan.
Orang tua belum memahami secara penuh bahwa seorang anak dengan
nefritis HSP memerlukan terapi intensif dan berkesinambungan serta upaya
preventif yang dapat mengurangi terjadinya komplikasi sehingga dapat
memperbaiki kualitas kesembuhan anak. Oleh karena itu dokter harus
membimbing orang tua secara intensif dan berkesinambungan sehingga orang tua
memahami penyakit dan terapi medis maupun psikoterapi yang diperlukan anak.

Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM 2

 Nefritis Henoch Schonlein Purpura
FANNY J.S TANGKUDUNG
Universitas Gadjah Mada, 2015 | Diunduh dari http://etd.repository.ugm.ac.id/

Orang tua harus memahami bahwa anak berhak mendapatkan pelayanan

kesehatan yang optimal.
Melalui pemantauan secara berkala, diharapkan aspek biopsikososial tetap
optimal, kondisi-kondisi terkait penyakit dapat diatasi, penyimpangan tumbuh
kembang dapat diintervensi sedini mungkin sehingga anak dapat tetap bertumbuh
dan berkembang sesuai dengan potensi yang dimilikinya.

C. MANFAAT YANG DIHARAPKAN

1. Pasien
a. Anak dengan nefritis HSP mempunyai masalah yang kompleks yaitu
masalah ginjal, gangguan tumbuh kembang, dan psikososial, yang
membutuhkan penanganan yang menyeluruh dan berkesinambungan.
Dengan pemantauan longitudinal pada pasien ini diharapkan kita
mendapatkan catatan perjalanan gangguan pada pasien ini.
b. Pemberian obat methylprednisolone pada anak dengan nefritis HSP
membutuhkan pengawasan akan efek terapi, interaksi dan efek
samping obat.
c. Kepatuhan pasien untuk datang kontrol dan terapi sesuai jadwal yang
telah ditetapkan selama ini memudahkan untuk melakukan
pemantauan pasien ini.

d. Pasien membutuhkan terapi jangka panjang, sehingga dengan

pemantauan kasus longitudinal diharapkan dapat membantu
kedisiplinan pasien dalam menjalani terapi dan mencegah terjadinya
drop out.
e. Dengan penanganan yang menyeluruh, berkala, dan berkesinambungan
diharapkan dapat meminimalisir dampak yang mungkin akan timbul,
memberikan terapi dan rehabilitasi gangguan yang sudah timbul.

Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM 3

 Nefritis Henoch Schonlein Purpura
FANNY J.S TANGKUDUNG
Universitas Gadjah Mada, 2015 | Diunduh dari http://etd.repository.ugm.ac.id/

2. Keluarga
Agar keluarga dapat memahami keadaan pasien dan berperan dalam
penatalaksanaannya sehingga pasien dapat sembuh. Perlu diberi
pemahaman kepada orangtua dan keluarga bahwa HSP yang disertai
dengan nephritis memerlukan intervensi komprehensif yang lama, bahkan
seumur hidup. Nefritis HSP yang ditangani dengan baik akan
meningkatkan kualitas hidup anak. Perlu kesabaran dari orangtua dan
anggota keluarga lainnya dalam mendampingi anak di sekolah dan untuk
menjalani terapi. Dengan dukungan dari orang tua dan keluarga, proses
terapi dapat berjalan dengan baik sehingga pasien disiplin dalam
menjalankan terapi dan drop-out dapat dihindari.
3. Residen
a. Dengan mempelajari kasus ini, peserta PPDS lebih memahami
perjalanan klinis anak Nephritis HSP. Selain itu peserta PPDS dapat
melakukan tata laksana secara menyeluruh dan berkesinambungan
dengan pendekatan yang sistematis, meningkatkan ketrampilan dan
kompetensi peserta PPDS untuk melatih manajemen pasien secara
komprehensif.
b. Dokter anak juga dituntut mampu memberikan penjelasan tentang
kondisi anak, pentingnya kepatuhan pengobatan, kemungkinan
timbulnya efek samping pengobatan jangka panjang. Dengan terus
berlatih berkomunikasi, kemampuan berkomunikasi dokter anak akan
terus meningkat yang sangat diperlukan dalam edukasi pasien dan
orangtua.
4. Rumah sakit
Dengan penatalaksaan penyakit yang menyeluruh dan
berkesinambungan yang melibatkan bagian-bagian terkait, mutu pelayanan
kesehatan di rumah sakit akan meningkat. Mekanisme pemantauan dengan
matriks yang terstandarisasi selain memudahkan follow up pasien, juga
akan memudahkan pengumpulan data tentang luaran pasien pasca
perawatan dan dapat digunakan untuk kepentingan penelitian.

Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM 4

 Nefritis Henoch Schonlein Purpura
FANNY J.S TANGKUDUNG
Universitas Gadjah Mada, 2015 | Diunduh dari http://etd.repository.ugm.ac.id/

D. INFORMED CONSENT
Sebelum pemantauan jangka panjang dilakukan terhadap pasien, peneliti
memberikan penjelasan dan meminta persetujuan lisan dari orang tua pasien
(proxy consent lisan) pada bulan Juli 2013 dan selanjutnya persetujuan tertulis
dari orang tua pasien (proxy consent tertulis) pada tanggal 12 Juli 2013 seperti
tertera pada Lampiran1.

Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM 5