Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami spongiosis di daerah kaki stapes dan pada tahap selanjutnya mengeras menjadi sklerotik. Sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan suara ke labirin dengan baik kemudian terjadilah gangguan pendengaran.1,2 Pada tahun 1881 Von Troltsch menemukan ketidaknormalan di mukosa telinga tengah pada penyakit ini dan beliau yang pertama kali memberi istilah penyakit ini dengan otosklerosis. Politzer pada tahun 1893, menjelaskan dengan benar mengenai otosklerosis sebagai penyakit primer dari kapsul otik bukan hanya sebagai peristiwa inflamasi penyakit telinga saja.3 Otosklerosis adalah salah satu dari bentuk hilangnya pendengaran pada orang dewasa yang umum ditemukan, dengan prevalensi 0,3-0,4% pada Kaukasian. Prevalensinya rendah pada orang kulit hitam, Asia. Angka kejadian otosklerosis lebih banyak didapatkan pada wanita dari pada laki-laki dengan perbandingan 2:1.4 Pada awal penyakit akan timbul tuli konduktif dan dapat berkembang menjadi tuli campuran dan tuli sensorineural bila penyakit sudah menyebar ke koklea.5 BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi Otosklerosis
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang labirin. Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.6
2.2. Epidemiologi Otosklerosis
Insiden otosklerosis paling tinggi pada kulit putih ( 8-10%), bangsa Jepang 1 %, Afrika Amerika 1 %.3,4 Otosklerosis sering dimulai di usia pertengahan tapi bisa juga lebih awal (15-45 thn). Menurut Morison angka kejadian 90 % pada usia 15-45 tahun, dua persen di bawah usia 2 tahun, tiga persen antara 10-15 tahun dan empat persen diatas usia 45 tahun.4
2.3. Etiologi Otosklerosis
Penyebab otosklerosis belum diketahui pasti tetapi ada kemungkinan beberapa fakta di bawah ini 3,7,8 : 1. Berdasarkan anatomi. Tulang labirin terbuat dari enchondral dimana terjadi sedikit perubahan selama kehidupan, tapi terkadang pada tulang keras ini terdapat area kartilago yang oleh karena faktor non spesifik tertentu diaktifkan untuk membentuk tulang spongios baru. Salah satu area tersebut adalah fissula ante fenestram yang berada di depan oval window yang merupakan predileksi untuk otospongiosis tipe stapedium. 2. Herediter, Sekitar 50% otosklerosis memiliki riwayat keluarga. 3. Ras, Kulit putih lebih banyak dari pada kulit hitam. 4. Jenis kelamin, Perempuan 2 kali lebih banyak dari pada laki-laki 5. Usia, Ketulian biasanya diawali pada usia 20 sampai 30 tahun dan jarang sebelum usia 10 dan sesudah 40 tahun 6. Faktor lain seperti kehamilan, menopause, kecelakaan, setelah operasi besar 7. Penyakit paget, secara histologi sama dengan otosklerosis namun untuk membedakannya penyakit paget ini bermula dari lapisan periosteal dan melibatkan tulang endokondral. Keterlibatan tulang temporal dapat mengakibatkan tuli sensorineural, namun keterlibatan stapes jarang dijumpai.