LAPORAN PENDAHULUAN HEMOFILIA

Disusun Dalam Rangka Memenuhi Tugas Mata Kuliah

Keperawatan Medikal Bedah

Dosen Pengampu :

Ida Ariyani, M. Kep., Ns Sp. Kep.An.

Kelompok 3 :

1. Devi Rahmah S (113119020)

2. Nuning Rahayu (113119044)

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP

TAHUN AJARAN 2019/2020

A. Definisi
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua
kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih
sayang. Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya
diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan
( www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat faktor
resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial
yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X (Wiwik Handayani, 2008)
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor
pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive
pada kromosom X (Xh). Meskipun hemofilia merupakan penyakit
herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga
dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi
spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (Aru et al, 2010).
Hemofilia adalah kelompok gangguan perdarahan yang diturunksn
dengan karakteristik defisiensi faktor pembekuan darah. Hemofilia adalah
kelainan perdarahan kongenital terkait kromosom X dengan frekuensi
kurang lebih satu per 10.000 kelahiran. Jumlah orang yang terkena di
seluruh dunia diperkirakan kurang lebih 400.000. Hemofilia A lebih sering
dijumpai daripada hemofilia B, yang merupakan 80-85% dari keseluruhan
(Dorland’s Ilustrated Medical Dictionary, 29/E. 2002).
B. Klasifikasi
Menurut Hadayani (2008) hemofilia dibagi menjadi tiga bentuk, yaitu
sebagai berikut.
1. Hemofilia A; dikarakteristikkan oleh defisiensi F VIII, bentuk paling
umum yang ditemukan, terutama pada pria.
2. Hemofilia B; dikarakteristikkan oleh defesiensi F IX yang terutama
ditemukan pada pria.
3. Penyakit Von Willebrand dikarakteristikkam oleh defek pada
perlekatan trombosit dan defesiensi F VIII dapat terjadi pada pria dan
wanita.
Hemofilia juga dapat diklasifikasikan sebagai berikut :
1. Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi F VIII clotting activity (F
VIIIC) dapat karena sintesis menurun atau pembekuan F VIIIC dangan
struktur abnormal.
2. Hemofilia B disebabkan karena defisiensi F IX .
F VIII diperlukan dalam pembentukkan tenase complex yang akan
mengaktifkan F X. defisiensi F VIII menganggu jalur intrinsic
sehingga menyebabkan berkurangnya pembentukkan fibrin. Akibatnya
terjadilah gangguan koagulasi. Hemofilia diturunkan secara sex-linked
recessive. Lebih dari 30% kasus hemofilia tidak disertai riwayat
keluarga, mutasi timbul secara spontan (I Made Bakta, 2006).
Hemofilia adalah diatesis hemoragik yang terjadi dalam 2 bentuk:
hemofiia A, defisiensi faktor koagulasi VIII, dan hemofilia B, defisiensi
faktor koagulasi IX. Kedua bentuk ditentukan oleh sebuah gen mutan
dekat telomer lengan panjang kromosom X (Xq), tetapi pada lokus yang
berbeda, dan ditandai oleh pendarahan intramuskular dan subkutis;
perdarahan mulut, gusi, bibir, dan lidah; hematuria; serta hemartrosis.
1. Hemofilia A, hemofilia yang paling umum ditemukan, keadaan terkait
–X yang disebabkan oleh kekurangan faktor koagulasi VIII. Disebut
juga hemofilia klasik
2. Hemofilia B, jenis hemofilia yang umum ditemukan, keadaan terkait-X
yang disebabkan oleh kekurangan faktor koagulasi IX. Disebut juga
chrismast disease. Hemofilia B Leyden, bentuk peralihan defisiensi
faktor koagulasi IX, tendensi perdarahan menurun setelah pubertas.
3. Hemofilia C, gangguan autosomal yang disebabkan oleh kekurangan
faktor koagulasi XI, terutama terlihat pada orang turunan Yahudi
Aohkenazi dan ditandai dengan episode berulang perdarahan dan
memar ringan, menoragia, perdarahan pascabedah yang hebat dan
lama, dan masa rekalsifikasi dan tromboplastin parsial yang
memanjang. Disebut juga plasma tromboplastin antecedent deficiency.
PTA deficiency, dan Rosenthal syndrome. (Dorland’s Ilustrated
Medical Dictionary, 29/E. 2002).
Derajat penyakit pada hemofilia :
 1. Berat : Kurang dari 1 % dari jumlah normal. Penderita hemofilia berat
dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-
kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
2. Sedang: 1% – 5% dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia sedang
lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.
Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat,
seperti olahraga yang berlebihan.
3. Ringan : 6 % – 50 % dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia
ringan mengalami perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti
operasi, cabut gigi, atau mengalami luka yang serius (Betz, Cecily
Lynn. 2009).
C. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh factor gen atau keturunan. hemofilia A
dan B, kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk
penyakit resesif terkait –X. Oleh karna itu semua anak perempuan dari
laki-laki yang menderita hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-
laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang kerier memiliki
kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia dapat terjadi pada
wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu karier) tetapi
keadaan ini sangat jarang terjadi .kira-kira 30% pasien tidak memiliki
riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan (Hoffbrand, Pettit,
1993). Hemofilia juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. (Muscari, Mary
E. 2005)
Menurut Robbins (2007) 70-80% penderita Hemofilia
mendapatkan mutasi gen resesif X-linked dari pihak Ibu. Gen F VIII dan F
IX terletak pada kromosom X dan bersifat resesif., maka penyakit ini
dibawa oleh perempuan (karier, XXh) dan bermanifestasi klinis pada laki-
laki (laki-laki, XhY); dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila
kromosom X pada perempuan terdapat kelainan (XhXh). Penyebab
hemofilia karena adanya defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk
koagulasi darah akibat kekurangna faktor VIII atau XI, terjadi hambatan
pembentukan trombin yang sangat penting untuk pembentukan normal
bekuan fibrin fungsional yang normal dan pemadatan sumbat trombosit
yang telah terbentuk pada daerah jejas vaskular. Hemofilia A disebabkan
 oleh defisiensi F VIII, sedangkan hemofilia B disebabkan karena defisiensi
F IX.
Terdapat faktor risiko pada penyakit hemofilia yaitu riwayat
keluarga dari dua pertiga anak-anak yang terkena menunjukkan bentuk
bawaaan resesif terkait-x. Hemofilia A (defisiensi faktor VIII terjadi pada
1 dari 5000 laki-laki. Hemofilia B ( defisiensi faktor IX) terjadi pada
seperlimanya.
D. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat
terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini
hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama
tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang
terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia,
dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang
berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi
perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan
berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan
berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti
terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir
keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah
mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah
tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya:
Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang
fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar
pembuluh).
E. WOC

Kerusakan darah atau

berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

(HMW Kinogen, prekalikren)

XI XI teraktivasi

Ca++
Tanpa IX IX tidak teraktivasi
Hemofili
a Tanpa VIII

Fasfolipid Trombosit
 Trombin tidak terbentuk

perdarahan

Jaringan dan sendi Sintesa energi

ter

Nyeri Mobilitas tergan

Syok Risiko injuri

Inefektif Koping
F. Manifestasi Klinis Keluarga
Gambaran klinis yang sering terjadi pada klien dengan hemofilia
adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan,
pembengkakan, nyeri, dan kelainan-kelainan degeneratife pada sendi, serta
keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal
juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi (Handayani, Wiwik, 2008).
Pada penderita hemofilia ringan perdarahan spontan jarang terjadi
dan perdarahan terjadi setelah trauma berat atau operasi,. Pada hemofilia
sedang, perdarahan spontan dapat terjadi atau dengan trauma ringan.
Sedangkan pada hemofilia berat perdarahan spontan sering terjadi dengan
perdarahan ke dalam sendi, otot dan organ dalam. Perdarahan dapat mulai
terjadi semasa janin atau pada proses persalinan. Umumnya penderita
hemofilia berat perdarahan sudah mulai terjadi pada usia di bawah 1 tahun.
Perdarahan dapat terjadi di mukosa mulut, gusi, hidung, saluran kemih,
sendi lutut, pergelangan kaki dan siku tangan, otot iliospoas, betis dan
lengan bawah. Perdarahan di dalam otak, leher atau tenggorokan dan
saluran cerna yang masif dapat mengancam jiwa.
Menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam
Indonesia (2006) dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam menyatakan
bahwa Hemartrosis paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut-
turut sebagai berikut, sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu,
pergelangan tangan dan lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami
hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru karena
ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan menyudut pada saat
gerakan volunter maupun involunter, sedangkan sendi peluru lebih mampu
menahan beban tersebut karena fungsinya.
Hematoma intramaskuler terjadi pada otot – otot fleksor besar,
khususnya pada otot betis, otot-otot region iliopsoas (sering pada panggul)
dan lengan bawah. Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah
yang nayata. Pendarahan intracranial bisaterjadi secara spontan atau
trauma yang menyebabkan kematian. Retriperitoneal dan retrofaringeal
yang membhayakan jalan nafas dan mengancam kehidupan.Kulit mudah
memar, Perdarahan memanjang akibat luka, Hematuria spontan, Epiktasis,
Hemartrosis (perdarahan pada persendian menyebabkannyeri,
pembengkakan, dan keterbatasan gerak, Perdarahan jaringan lunak.
Pembengkakan, keterbatasan gerak, nyeri dan kelainan degenerative pada
persendian yang lama kelamaan dapat mengakibatkan kecacatan (Aru et
al, 2010).
Tabel.1 Hubungan aktivitas F VIII dan F IX dengan manifestasi klinis
perdarahan.
Berat Sedang Ringan
Aktivitas F VIII/F IX <0,01 (<1) 0,01-0,05 (1-5) >0,05 (>5)
U/ml (%)
Frek Hemofilia A (%) 70 15 15
Frek Hemofilia B (%) 50 30 20
Usia awitan ≤ 1 tahun 1-2 tahun  2 tahun
Gejala neonates Sering PCB Sering PCB Tak pernah PCB
Kejadian ICB Jarang ICB Jarang sekali
ICB
Perdarahan otot/sendi Tanpa trauma Trauma ringan Trauma cukup
kuat
Perdarahan SSP Resiko tinggi Resiko sedang Jarang
Perdaran post-op Sering dan fatal Butuh bebat Pada operasi
besar
Perdarahan oral Sering terjadi Dapat terjadi Kadang terjadi
 (trauma, cabut gigi)
PCB : post circumsional bleeding
ICB : intracranial hemorrhage
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan PT (Partial Tromboplstin) dan APPT (Activated Partial
Tromboplastin Time). Bila masa protombin memberi hasil normal dan
APPT memanjang, memberi kesan adanya defisiensi (kurang dari
25%) dari aktivitas satu atau lebih factor koagulasi plasma (F XII, F
XI, F IX, F VIII)
2. Pemeriksaan kadar factor VIII dan IX. Bila APPT pada pasien dengan
perdarahan yang berulang lebih dari 34 detik perlu dilakukan
pemeriksaan assay kuantitatif terhadap F VIII dan F IX untuk
memastikan diagnose.
3. Uji skrining koagulasi darah :
a. Jumlah trombosit
b. Masa protombin
c. Masa tromboplastin parsial
d. Masa pembekuan thrombin
e. Assay fungsional factor VIII dan IX
H. Penatalaksanaan
1. Terapi Suportif
a. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
b. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar
aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50%
c. Lakukan Rest, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi.
d. Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi pada
sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis
e. Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri
hebat, hindari analgetik yang mengganggu agregasi trombosit
f. Rehabilitasi medik, sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara
komprehensif dan holistic dalam sebuah tim karena keterlambatan
pengelolaan akan menyebabkan kecacatan dan ketidakmampuan
baik fisik, okupasi maupun psikososial dan edukasi. Rehabilitasi
medic atritis hemofilia meliputi : latihan pasif/aktif, terapi dingin
dan panas, penggunaan ortosis, terapi psikososial dan terapi
rekreasi serta edukasi.
2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan
 Dilakukan dengan memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan,
kosentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak
factor pembekuan tersebut. Hal ini berfungsi untuk profilaktif/untuk
mengatasi episode perdarahan. Jumlah yang diberikan bergantung pada
factor yang kurang.
3. Terapi lainnya
a. Pemberian DDAVP (desmopresin) pada pasien dengan hemofili A
ringan sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan factor
VIII.
b. Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 hari
mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (atrosis) yang
mengganggu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup
pasien Hemofilia (Aru et al, 2010)
c. Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS)
d. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
e. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
f. Bidai dan alat orthopedic bagi pasien yang mengalami perdarahan
otak dan sendi (Hadayani, Wiwik, 2008)

I. Komplikasi
Menurut Handayani (2008), komplikasi yang dapat terjadi pada
pasien hemofilia adalah perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus
imunodefisiensi manusia sebelum diciptakannya F VIII artificial,
kekakuan sendi, hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal, serta
resiko tinggi terkena AIDS akibat transfusi darah.
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita hemofilia (Cecily
Lynn Betz, 2009) :
1. Arthritis
2. Sindrom kompartemen
3. Atrofi otot
4. Kontraktur otot
5. Paralisis
6. Perdarahan intracranial
7. Kerusakan saraf
8. Hipertensi
9. Kerusakan ginjal
10. Splenomegali
11. Hepatitis
12. Sirosis
13. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi
14. Antibody terbentuk sebagai antagonis F VIII dan IX
 15. Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah
16. Anemia hemolitik
17. Thrombosis
18. Nyeri kronis

J. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
a. Biodata Klien
Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya
memiliki 1 kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya menjadi
pembawa sifat saja (carrier)
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada
jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral,
ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Focus primer yang sering terjadi pada hemofilia adalah sering
terjadi infeksi pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi
akibat perdarahan yang terus menerus dan apabila sering terjadi
perdarahan yang terus-menerus pada daerah sendi akan
mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak
adalah sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku. Pada
sendi engsel mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan,
akibatnya sering terjadi perdarahan.Sedangkan pada sendi peluru
seperti panggul dan bahu, jarang terjadi perdarahan karena pada
sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik. Apabila terjadi
perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter seperti
kekurangan faktor VIII protein dan faktor pembekuan IX yang:
 Kurang dari 1% tergolong berat
 Kurang dari 1%-5% tergolong sedang
 Kurang dari 5%-10% tergolong ringan
Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya
yang ada kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini.
e. Riwayat Psikososial
 Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat
menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien
f. Pola Aktifitas
Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang
memungkinkan dapat mengganggu pola aktifitas klien. Pola
istirahat akan terganggu dengan adanya nyeri anak sering
menangis.
2. Diagnosis Keperawatan
Berdasarkan pengkajian diagnosis keperawatan untuk klien ini
mencakup yang berikut :
a. Nyeri b.d perdarahan sendi dan kekakuan ektrimitas akibat adanya
hematom
b. Resiko tinggi trauma b.d hambatan mobilitas fisik, kelainan proses
pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan resiko
trauma
c. Koping individu atau keluarga tidak efektif b.d prognosis penyakit,
gambaran diri yang salah, perubahan peran
d. Kecemasan individu dan keluarga b.d prognosis sakit
3. Rencana Intervensi
a. Nyeri b.d perdarahan sendi dan kekauan ekstremitas akibat
adanya hematom
Tujuan : dalam waktu 3 x 24 jam terdapat penurunan respon nyeri
dada
Kriteria hasil : secara subjektif klien menyatakan penurunan rasa
nyeri, secara objektif didapatkan tanda-tanda vital dalam batas
normal, wajah rileks, tidak terjadi penurunan perfusi perifer.
Intervensi :
1) Catat karakteristik nyeri, lokasi, intensitas, serta lama dan
penyebarannya
R/ variasi penampilan dan perilaku klien karena nyeri terjadi
sebagai temuan pengkajian
2) Lakukan manajemen nyeri keperawatan :
 Atur posisi fisiologis
R/ posisi fisiologis akan meningkatkan asupan O 2 ke
jaringan yang mengalami nyeri sekunder dari iskemia
 Istirahatkanlah klien
R/ istirahat akan menurunkan kebutuhan O 2 jaringan
perifer, sehingga kebutuhan demand oksigen jaringan
  Manajemen lingkungan : lingkungan tenang dan batasi
pengunjung
R/ lingkungan tenang akan menurunkan stimulus nyeri
ekternal dan pembatasan pengunjung akan membantu
meningkatkan kondisi O2 ruangan yang akan berkurang
apabila banyak pengunjung yang beradaa di ruangan
 Ajarkan teknik relaksasi pernapasan dalam
R/ meningkatkan asupan O2 sehingga menurunkan nyeri
sekunder dari iskemia jaringan
 Ajarkan teknik distraksi pada saat nyeri
R/ distraksi (pengalihan perhatian ) dapat menurunkan
stimulus internal dengan mekanisme peningkatan produksi
endorphin dan enkefalin yang dapat memblok reseptor
nyeri untuk tidak dikirimkan ke korteks serebri, sehingga
menurukan persepsi nyeri
 Beri kompres es
R/ pemeberian es secara local efektif diberikan setelah
terjadi trauma jaringan dan menurunkan respons nyeri dari
efek vasokontriksi
 Lakukan manajemen sentuhan
R/ menejemen sentuhan pada saat nyeri berupa sentuhan
dukungan psikologis dapat menurunkan nyeri. Masase
ringan dapat meningkatkan aliran darah dan dengan
otomatis membantu suplai darah dan oksigen ke area nyeri
dan menurunkan sensasi nyeri
3) Kolaborasi pemberian terapi :
 Analgesic
R/ digunakan untuk mengurangi nyeri sehubungan dengan
hematoma otot yang besar dan perdaarahan sendi yang
analgetika oral dan opioid diberikan untuk menghindari
ketergantungan terhadaap narkotika pada nyeri kronis
 Pemberian konsentrat factor VIII dan IX
R/ konsentrat diberikan apabila klien mengalami
perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum
pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya
harus diajar cara memberikan konsentrat dirumah, setiap
ada tanda perdarahan. Beberapa klien membentuk antibody
 terhadap konsentrat, sehingga kadar factor tersebut tidak
dapat dinaikkan.
 Asam tranexamic
R/ penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat
memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang
terbentuk, dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut
klien dengan Hemofilia.
b. Resiko tinggi trauma b.d hambatan mobilitas fisik, kelainan
proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen
penurunan resiko trauma
Tujuan : dalam waktu 2 x 24 jam resiko trauma tidak terjadi
Kriteria hasil : klien dan keluarga mau berpartisipasi terhadap
pencegahan trauma, mengenal factor-faktor yang potensial
meningkatkan resiko trauma, mengenal manajemen aktifitas
Intervensi :
1) Kaji kemampuan mobilisasi : catat factor yang potensial
meningkatkan cidera
R/ menjadi data dasar dan meminimalkan resiko cidera
2) Kaji adanya tanda dan gejala perfusi jaringan
R/ deteksi seperti hipoksia pada organ vital, gelisah, cemas,
pucat, kulit dingin, lembab, nyeri dada, dan penurunah curah
urine.
3) Ajarkan manajemen aktifitas
R/ klien didorong untuk bergerak perlahan dan mencegah stress
pada sendi yang terkena.
4) Ajarkan cara pemantauan dan pencegahan komplikasi
R/ pemantauan dan pencegahan komplikasi pada klien
hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan
tujuan menurunkannya pemantauan dan pencegahan
komplikasi tersebut meliputi :
 monitor tekanan darah, denyut nadi, respirasi, tekanan vena
sentral dan tekanan arteri pumonal harus dipantau, begitu
juga hemoglobin dan hematocrit, waktu perdarahan dan
pembekuan, serta angka trombosit
 monitor adanya pedarahan dari kulit, membrane mukosa
dan luka, serta adanya perdaarahan internal
 istirahat selama terjadinya episode perdarahan
 kompres dingin diberikan pada tempat pendarahan
  obat parenteral diberikan dengan jarum ukuran kecil untuk
mengurangi trauma dan resiko perdaarahan
 lingkungan dijaga agar bebas dari rintangan yang dapat
menyebabkan jatuh, klien dipindah dan digeser dengan
sangat hati-hati
 darah dan komponen darah diberikan sesuai kebutuhan dan
diusahakan untuk mencegah terjainya komplikasi
 kompres panas harus dihindari selama episode perdarahan
karena dapat mengakibatkan perdarahan lebih lanjut.
 pemberian alat bantu, bidai tongkat, kruk sangat berguna
untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang sangat
nyeri
5) Lakukan pencegahan perdarahan
R/ pecegahan perdaarahan pada klien hemofilia sangat penting
di ketahui klien atau orang tua dengan tujuan
menurunkannya. Pencegahan tersebut, meliputi hal-hal
berikut :
 klien dan keluarganya diberi informasi mengenai resiko
perdarahan dan usaha pengamanan yang perlu
 anjurkan untuk mengubah lingkungan rumah sedemikian
rupa, sehingga dapat mencegah terjadinya trauma fisik
 mencukur harus dilakukan dengan cukur listrik dan
menggosok gigi dengan sikat yang lembut untuk menjaga
kebersihan mulut
 hindari mengeluarkan ingus dengan kuat, batuk, dan
mengejan saat buang air besar harus dihindari
 pemberian laxantia
 hindari pemberian aspirin atau obat yang mengandung
aspirin harus dihindari
 anjurkan lakukan aktivitas fisik, ttp dengan keamanaan
yang baik
 olahraga tanpa kontak seerti berenang, mendaki gunung,
dan golf merupakan aktifitas yang dapat diterima,
sementara olahraga dengan kontak harus dihindari
 berikan latihan penguatan tungkai untuk rehabilitasi setelah
hemartosisi akut jelaskan pentingnya control yang teratur
dan pemeriksaan laboratorium
 6) Kolaborasi pemberian atibiotika
R/ antibiotic bersifat bakteriosida/baktiostatika untuk
membunuh/menghambat perkembangan kuman
7) Evaluasi tanda atau gejala perluasan cidera jaringan
(peradangan, lokasi/sistemik, seperti peningkatan nyeri, edema,
dan demam)
R/ menilai perkembangan masalah klien
c. Koping individu atau keluarga tidak efektif b.d prognosis
penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran
Tujuan : dalam waktu 1 x 24 jam klien atau keluarga mampu
mengembangkan koping yang positif
Kriteria hasil : klien kooperatif pada setiap intervensi keperawatan,
mampu menyatakan atau mengkomunikasikan dengan orang
terdekat tentang situasi yang sedang terjadi, mampu menyatakan
penerimaan diri terhadap situai, mengakui dan menggabungkan
perubahan kedalam konsep diri dengan cara yang akurat tanpa
harga diri yang negative.
Intervensi
1) Kaji perubahan dari gangguan persepsi dan hubungan dengan
derajat ketiadakmampuan
R/ menentukan bantuan individual dalam menyusun rencana
perawatan atau pemilihan intervensi
2) Identifikasi arti dari kehilangan atau disfungsi pada klien
R/ beberapa klien dapat menerima dan mengatur perubahan
fungsi secara efektif dengan sedikit penyesuaian diri,
sedangkan yang lain mempunyai kesulitan membandingkan
mengenal dan mengatur kekurangan.
3) Anjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan termasuk,
permushan dan kemarahan
R/ menunjukan penerimaan membantu klien untuk mengenali
dan mulai menyesuaikan dengan perasaan tersebut
4) Catat ketika klien menyatakan terpengaruh seperti sekarat atau
mengingkari dan menyatakan inilah kematian
R/ mendukung penolakan terhadap bagian tubuh atau perasaan
negative terhadap gambaran tubuh dan kemampuan yang
menunjukan kebutuhan dan intervensi serta dukungan
emosional
5) Berikan informasi status kesehatan pada klien dan keluarga
 R/ klien dengan hemofilia sering memerlukan bantuan dala
menghadapi kondisi kronis, keterbatasan ruang kehidupan, dan
kenyataan bahwa kondisi tersebut merupakan penyakit yang
akan diturunkan ke generasi berikutnya
6) Dukung mekanisme koping efektif
R/ sejak masa kanak-kanak, klien dibantu menerima dirinya
sendiri dan penyakitnya serta mengidentifikasi aspek positif
dari kehidupan mereka. Mereka harus di dorong untuk merasa
berarti dan tetap mandiri dengan mencegah trauma yang dapat
menyebabkan episode perdarahan akut dan mengganggu
kegiatan normal
7) Hidari factor peningkatan stress emosional
R/ perawat harus mengetahui pengaruh stress tersebut secara
professional dan personal serta menggali semua sumber
dukungan untuk mereka sendiri begitu juga untuk klien dan
keluargnya
8) Bantu dan anjurkan perawatan yang baik dan perbaiki
kebiasaan
R/ membntu meningkatkan perasaan harga diridan mengontrol
lebih dari satu area kehidupan
9) Anjurkan orang yang terdekat untuk mneginzinkan klien
melakukan sebanyak-banyaknya untuk dirinya
R/ menghidupkan kembali perasaan kemandirian dan
membantu perkembangan harga diri serta mempengaruhi
proses rehabilitasi
10) Dukung perilaku atau usaha seperti peningkatan minta atau
partisipasi dalam aktifitas rehabilitasi
R/ klien dapat beradaptasi terhadap perubahan dan pengertian
tentang peran individu masa mendatang
11) Dukung pengguaan alat-alat yang dapat mengadaptasikan
klien, tongkat, alat bantu jalan, tas panjang untuk kateter
R/ meningkatkan kemandirian untuk membantu pemenuhan
kebutuhan fisik dan menunjukan posisi untuk lebih aktif dalam
kegiatan sosial
12) Monitor gangguan tidur peningkatan kesulitan konsentrasi,
letargi, dan rendah diri
 R/ dapat mengindikasikan terjadinya depresi umumnya terjadi
sebagai pengaruh dari stroke dimana memerlukan intervensi
dan evaluasi lebih lanjut
13) Kolaborasi : rujuk pada ahli neuro
R/ dapat memfasilitasi perubahan peran yang penting untuk
perkembangan perasaan

JURNAL :
Derajat hemofilia secara klinis yang berat dan keterlibatan sendi
yang berat merupakan fakto prediktor kualitas hidup buruk pasien
hemofilia dewasa. Gabungan derajat hemofilia secara klinis dan
keterlibatan sendi memiliki nilai prediksi yang lebih baik terhadap
kualitas hidup terkait kesehatan pasien hemofilia dewasa.
d. Kecemasan individu dan keluarga b.d prognosis sakit
Tujuan : dalam waktu 1 x 24 jam kecemasan klien berkurang
Kriteria hasil : klien menyatakan kecemasan berkurang, mengenal
perasaannya dapat mengidentifikasi penyebab atau factor yang
mempengaruhinya, koperatif terhadap tindaka, wajah rileks
Intervensi
1) Kaji tanda verbal dan non verbal kecemasan, dampingi klien
dan lakukan tindakan bila menunjukan perilaku merusak.
R/ reaksi verbal atau non verbal dapat menunjukkan rasa
agitasi marah dan gelisah
2) Hindari konfrontasi.
R/ konfrontasi dapat meningkatkan rasa marah, menurunkan
kerja sama, dan mungkin memperlambat penyembuhan.
3) Mulai melakukan tindakan untuk mengurangi kecemasan. Beri
lingkungan yang tenang dan suasana penuh istirahat .
R/ mengurangi rangsangan eksternal yang tidak perlu.
4) Tingkatkan control sensasi klien.
R/ control sensasi klien (dan dalam menurunkan ketakutan)
dengan cara memberikan informasi tentang keadaan klien,
menekankan pada penghargaan terhadap sumber-sumber
koping (pertahanan diri) yang positif, membantu latihan
relaksasi, dan teknik-teknik pengalihan dan memberikan respon
balik yang positif.
5) Orientasikan klien terhadap prosedur rutin dan aktivitas yang
diharapkan.
R/ orientasi dapat menurunkan kecemasan.
 6) Beri kesempatan kepada klien untuk engungkapkan
ansietasnya.
R/ dapat menghilangkan ketegangan terhadap kekhawatiran
yang tidak diekspresikan.
7) Berikan privasi untuk klien dan orang terdekat.
R/ memberi waktu untuk mengekspresikan perasaan,
menghilangkan cemas dan perilaku adaptasi. Adanya
keluarga dan teman-teman yang dipilih klien melayani aktivitas
dan pengalihan (membaca akan menurunkan perasaan
terisolasi).
8) Kolaborasi berikan anti cemas sesuai indikasi, contohnya
diazepam.
R/ meningkatkan relaksasi dan menurunkan kecemasan.

DAFTAR PUSTAKA
Aru et al. 2009. Ilmu Penyakit dalam Jilid II: Edisi V. Jakarta: Interna Publishing
Hoffard, A.V. 2005. Hematologi: Edisi IV. Jakarta: EGC
I Made Bakta. 2006. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC
Betz, Cecily L.. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik E/3. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC
Dorland’s Ilustrated Medical Dictionary, 29/E. 2002. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Handayani, Wiwik. 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika
Sudoyo, dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 2 Edisi 4. Jakarta :
Departemen Ilmu Penyakit dalam Fakultas Kedokteran, Universitas
Indonesia
Muscari, Mary E.. 2005. Panduan Belajar: Keperawatan Pediatrik, E/3. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC
Corwin, Elizabeth J. 2008. Buku Saku Patofisiologi, Ed. 3. Jakarta: EGC.
World federation of Hemophilia, Canada.2005.
Brunner & Suddarth. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah, Ed.8.
Jakarta: EGC.
Doenges, E Marilynn, dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan pedoman untuk
perencanaan dan pendokumentasian perawatan pasien. Jakarta: EGC.
Nur Arif Amin Huda, Kusuma Hardhi. 2013. Aplikasi Asuhan Keperawatan
Berdasarkan Diagnosa Medis dan NANDA NIC NOC.Yogyakarta : Media
Action Publishing.
Muttaqin, Arif. 2012. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan
Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi. Jakarta: Salemba Medika.

30