BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Ameloblastoma merupakan neoplasma jinak tetapi bersifat polimorfik invasif
lokal yang terdiri dari epitel odontogenik berlokasi pada lapisan stroma. Walaupun
lesi ameloblastoma secara histologik bersifat jinak, tetapi memiliki kecenderungan
untuk berulang dan memiliki potensi metastasis dan bertransformasi menjadi ganas.1,2
Ameloblastoma merupakan 1% dari semua tumor pada rahang, dan 13% sampai
78% dari seluruh tumor odontogenik. Kejadian tumor ini sedikit meningkat di Afrika
dan China dari pada di Eropa maupun di Amerika Serikat.1
Sebagian besar ameloblastoma muncul sebagai pertumbuhan intrabony
(ameloblastoma sentral). Sekitar 2%-10% akan berefek pada jaringan lunak oral
(ameloblastoma perifer). Lebih dari 80% ameloblastoma setral terjadi pada
mandibula, dan paling sering berlokasi pada sudut dan region molar (70% kasus).
Pada maksila sekitar 50% ameloblastomaditemukan pada region molar, dan beberapa
kasus ditemukan di segmen anterior.1
Di Indonesia penelitian mengenai kasus ameloblastoma masih jarang. Hasil
penelitian pendahuluan Yulvie dan Latief (2011) secara histopatologi tipe terbanyak
ameloblastoma tipe pleksiform ( 31,43 %) , kemudian ameloblastoma tipe folikular (
30,00 % ), dan ameloblastoma tipe campuran antara folikular dengan tipe pleksiform (
25,70 %).4. Sedangkan menurut Reichart dkk (1995) mendapatkan bahwa terbanyak
ameloblastoma tipe folikular ( 33,9 % ), dan tipe pleksiform (30,2 %), dan dari kedua tipe
tersebut tipe folikular yang paling sering mengalami rekurensi.3
1.2 Batasan masalah
Referat ini membatasi pembahasan pada anatomi mandibula, definisi,
epidemiologi, etiologi, patofisiologi dan patogenesis, gejala klinis, diagnosis,
diagnosis banding, dan penatalaksanaan ameloblastoma.

1
1.3 Tujuan Penulisan
Referat ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami gambaran radiologis
intracerebral pada pasien HIV AIDS.

1.4 Manfaat Penulisan

Manfaat penulisan referat ini adalah untuk menambah pengetahuan tentang
ameloblastoma.

1.5 Metode Penulisan

Referat ini merupakan tulisan yang ditulis berdasarkan studi kepustakaan yang
merujuk pada berbagai literatur.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Mandibula

Mandibula terdiri dari corpus berbentuk tapal kuda dan sepasang ramus.
Corpus mandibulae bertemu dengan ramus masing-masing sisi pada angulus
mandibulae. Pada permukaan luar di garis tengah corpus mandibulae terdapat sebuah
rigi yang menunjukkan garis fusi dari keduan belahan selama perkembangannya,
yaitu symphisis mandibulae. Foramen mentale dapat dilihat di bawah gigi premolar
kedua. Dari lubang ini keluar arteri, vena, nervus elveolaris inferior.4
Pada permukaan medial corpus mandibulae di bidang tengah tampak spina
mentalis, bagian atas merupakan tempat origo m. genioglossus dan bagian bawah
tempat origo m. geniohyoideus. Linea mylohyoidea tampak sebagai rigi oblik yang
berjalan ke belakang dan lateral dari area spina mentalis menuju ke area di bawah dan
dan belakang gigi molar tiga. Fovea submandibularis, dimana terdapat pars
superficialis glandula submandibularis, terletak di bawah bagian posterior linea
mylohyoidea. Fovea sublingualis, tempat dari glandula sublingualis, terletak di atas
bagian anterior linea mylohyoidea.4
Pinggir atas corpus mandibulae disebut pars alveolaria. Pada orang dewasa
berisi 16 lubang untuk akar-akar gigi. Pinggir bawah corpus mandibulae disebut
basis. Fossa digastrica merupakan lekukan kecil yang kasar pada basis, pada sisi
kanan dan kiri symphisis mandibulae. Di dalam fossa ini terdapat origo venter
anterior M. digastrikus.4
Pada permukaan lateral ramus terdapat tanda-tanda perlekatan m.masseter.
pada permukaan medial ditemuakan foramen mandibulare, untuk arteri, vena, nervus
alveolaris inferior. Di depan foramen terdapat tonjolan tulang disebut lingula, untuk
tempat perlekatan ligamentum sphenomandibulare. Foramen menuju ke dalam
kanalis mandibularis, yang bermuara ke permukaan lateral corpus mandibulae pada
foramen mentale. Canalis incicivus merupakan lanjutan ke depan dari canalis

3
mandibularis di luar foramen mentale dan di bawah gigi incicivus. Permukaan medial
processus coroideus merupakan tempat perlekatan m. temporalis. Di bawah processus
condylaris atau caput, terdapat coluum yang pendek.4

Gambar 1 Anatomi Mandibula

Regio Submandibularis
Regio submandibularis terletak di bawah dan tertutup oleh corpus mandibulae, di
antara mandibula dan os.hyoideeum. regio ini berisi alat-alat sebagai berikut:
- otot-otot: m. digastricus, m.mylohyoideus, m.geniohyoideus, m,genioglossus,
dan m.styloglossus.
- Glandula saliva: glandula submandibularis dan sublingualis
- Saraf: n. lingualis, n. glossopharyngeus, n. hypoglossus
- Ganglion parasympathis: ganglion submandibularis

4
 - Pembuluh darah: arteri dan vena facialis dan arteri dan vena lingualis
- Nodi lymphoidei; kelompok submandibularis.4

2.2 Definisi

Ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang berarti kuman)
adalah tumor, jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau bagian luar, pada
gigi selama pengembangan) jauh lebih sering muncul di mandibula daripada maxila.
Ini diakui pada tahun 1827 oleh Cusack. Jenis neoplasma odontogenik ditunjuk
sebagai adamantinoma pada 1885. 5,6
Ameloblastoma ialah tumor yang berasal dari jaringan organ enamel yang
tidak menjalani diferensiasi membentuk enamel. Tumor ini biasanya unisentrik,
nonfungsional, pertumbuhannya bersifat intermiten, secara anatomis jinak, secara
klinis bersifat persisten, dan secara lokal invasif.3

2.3 Epidemiologi
Insiden terjadinya ameloblastoma adalah 1% dari seluruh tumor di mulut dan
9-11% dari tumor odontogenik.7,8 Ameloblastoma dapat mengenai berbagai usia,
sering terjadi pada usia kecil dari 10 tahun hingga dewasa dan di atas usia 90 tahun
dengan usia rata-rata 39,9 tahun. Rata-rata usia terjadinya ameloblastoma pada kulit
hitam adalah 28,7 tahun dan 41,2 tahun pada orang Asia. Perbandingan insiden antara
pria dan wanita sama. Berdasarkan lokasi anatomi, perbandingan ameloblastoma di
mandibula dan maksila adalah 5.5 : 1.8,9
2.4 Etiologi
Penyebab ameloblastoma bervariasi, namun pencetus terjadinya proses
proliferasi neoplasma jaringan epitelialnya belum diketahui. Di duga tumor ini
berawal dari; (1) Sisa sel organ enamel Malassez, baik sisa dari dental lamina
maupun selubung Hertwig pada ligament periodontal, (2) Organ enamel yang sedang
berkembang, (3) Sisa epitel serres pada gingival, (4) Sel basal dari permukaan epitel
pembentuk rahang, (5) Sel basal oral mukosa, hasil dari invaginasi sel basal epitel ke

5
tulang rahang yang sedang berkembang (6) Epitel heterotropik dari bagian tubuh
yang lain terutama kelenjar hipofisis (pituitari), yang bermigrasi ke rahang dan, (7)
Epitel dari kista terutama kista dentigerous.5 Mekanisme ameloblastoma tumbuh
membesar dan menginvasi terlihat pada ekspresi TNF-α, protein anti apoptotik (Bcl-
2,Bcl-XL), dan protein interfase (faktor pertumbuhan fibroblas [ FGF], matriks
metaloprotein [ MMP]. Ameloblastoma mengalami proliperasi terlihat dalam siklus
sel yang berhubungan dalam Ki-67. Mutasi gen p 53 tidak terlihat pada
perkembangan atau pertumbuhan ameloblastoma. Kasus ameloblastoma yang
berhubungan dengan kista dentigerous pertama kali dilaporkan oleh Cahn (1933),
selanjutnya beberapa kasus lain yang menunjukkan adanya keterkaitan antara
ameloblastoma dan kista dentigerous dilaporkan oleh antara lain Castner dkk (1967),
Dresser dan Segal (1967), Gardner dan Pecak (1980), Hutton (1967), Lee (1970),
Quinn dan Fournet (1969) dan Taylor dkk (1971).3

2.5 Klasifikasi

Menurut WHO 2005, klasifikasi ameloblastoma terbagi menjadi 4 :

ameloblastoma solid/ multikistik, ameloblastoma ekstraosseus, ameloblastoma
desmoplastik, ameloblastoma unikistik.3

Menurut Neville 2002, klasifikasi ameloblastoma berdasarkan tampilan klinis

dan radiologis adalah sebagai berikutjurnal1 :
1. Ameloblastoma Konvensional Padat atau Multikistik (Intraosseus) : Terjadi
pada 86% dari seluruh kasus ameloblastoma. Tipe ini memiliki gambaran
histopatologik yang berbeda-beda, yaitu : (1) Tipe Follikular, (2) Tipe
Pleksiform, (3) Tipe Akantomatosa , (4) Tipe Sel Granular, (5) Tipe
Desmoplatik dan, (6) Tipe Basaloid.
2. Ameloblastoma Unikistik : Pertama kali dilaporkan oleh Robinson dan
Martinez pada tahun 1977. Presentase kejadian 13% dari seluruh kasus
ameloblastoma yang terjadi. Gambaran Histopatologiknya adalah (1)

6
 ameloblastoma luminal, (2) ameloblastoma intraluminal dan (3)
ameloblastoma mural.
3. Ameloblastoma Peripheral (Ekstraosseus) : Pertama kali dilaporkan oleh
Stanley dan Krogh (1959). Hanya 1% kejadian yang ditemukan dari
keseluruhan kasus ameloblastoma. Tumor ini mungkin terbentuk dari sisa-sisa
epitel odontogenik dibawah mukosa oral atau dari sel basal epitelial dari
permukaan epitel atau dari sisa epitel serres pada gingiva. Secara
histopatologik memiliki gambaran yang sama dengan bentuk intraoseus dari
ameloblastoma.

2.6 Patogenesis

Ameloblastoma tumbuh dari berbagai asal, walaupun rangsangan awal dari

proses transformasi epitel odontogenik dalam pembentukan tumor ini belum
diketahui. Terdapat beberapa pendapat mengenai pertumbuhan tumor, antara lain8:

1. Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis
dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada
perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada
bagian tengah mengalami degenerasi serta menyerupa retikulum stelata.
2. Epitelium dari kista odontogenik, terutama kista dentigerous dan odontoma.
Pada kasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957)
mengenai ameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista
dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah perawatan dari kista
odontogenik, terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma.
3. Basal sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang. Siegmund dan Weber
(1926) pada beberapa kasus ameloblastoma menemukan adanya hubungan
dengan epiteluim oral.
4. Heterotropik epitel dari luar rongga mulut.

7
2.7 Gejala Klinis

Ameloblastoma dapat tumbuh menuju ke segala arah, menginvasif jaringan

lunak dan menghancurkan tulang baik dengan tekanan langsung maupun dengan
memicu resorpsi oleh osteoklas. Sebagian besar kasus yang telah dilaporkan
menunjukkan bahwa ameloblastoma lebih sering terlihat di mandibula dibanding
maksila. Lesi ini biasanya asimptomatik dan ditemukan lewat pemeriksaan
radiografis atau karena ekspansi rahang yang asimptomatik tetapi jika memiliki gejala
akan bervariasi di setiap pasien. Mehlisch dkk melaporkan gejala paling umum
adalah pembengkakan (75%) diikuti oleh rasa sakit (33%) lalu infeksi sinus (28%)
dan ulserasi 10%.8,10

2.8 Diagnosis

2.8.1 Pemeriksaan Radiologi

Pada pasien dengan pembengkakan di rahang, langkah pertama dalam
diagnosis adalah radiografi panoramik. Namun, jika pembengkakan yang keras dan
terfiksir dengan jaringan yang berdekatan, CT-scan disarankan. Meskipun dosis
radiasi jauh lebih tinggi di CT-scan, perlunya mengidentifikasi kontur lesi, isinya dan
ekstensinya ke dalam, membuatnya lebih dipilih untuk diagnosis. Foto polos tidak
menunjukkan interfaces antara tumor dan soft tissues yang normal, hanya interface
antara tumor dan tulang yang normal yang dapat dilihat. Aksial view dalam gambar
CT-scan dengan kontras dan koronal juga aksial view dalam magnetic resonance
imaging (MRI) jelas menunjukkan kedua jenis interface. Meskipun tidak ada
perbedaan yang cukup antara MRI dan CT untuk mendeteksi komponen kistik tumor,
untuk memvisualisasikan proyeksi papiler ke dalam rongga kistik, MRI sedikit lebih
unggul. MRI sangat penting untuk mengetahui gambaran yang tepat dari suatu
ameloblastoma maksilaris yang advanced dan dengan demikian dapat menentukan
prognosis dari operasi.11

8
 Radiografi:
Berupa Dental foto: periapikal dan oklusal foto, Panoramik, PA, lateral
dan submento vertex. Ameloblastoma merupakan tumor jinak yang bersifat
destruktif dan terkadang ditemukan bermetastasis. Pertumbuhannya cenderung
lambat dan dapat menyebar ke sumsum tulang tanpa terjadinya resoprsi
trabekular. Akibatnya, batas tumor tidak jelas pada gambaran radiogradi
sehingga sering berulang pasca pengangkatan tumor. 11
Dalam kebanyakan kasus, ameloblastoma menyajikan variasi
karakteristik. Berdasarkan dari radiografi, lesi pada mandibula memiliki batas
yang baik, sering ter-kortikasi, dan kadang-kadang berbentuk scalloped;
Sebaliknya, lesi pada maksilla, memiliki batas lesi yang tidak jelas dan
cenderung tumbuh di sepanjang tulang. Struktur internal bervariasi, dari benar-
benar radiolusen hingga campuran. Dengan adanya tulang sebagai septum
terciptalah kompartemen dalam. Kompartemen pada tulang berbentuk bulat
dengan ukuran yang bervariasi. Septum biasanya kasar dan melengkung dan
berasal dari tulang normal yang telah terperangkap dalam tumor. Dengan
pertumbuhan atau ekspansi tumor, terdapat perpaduan dari kompartemen dan,
sebagai hasilnya, mungkin ada transformasi dari multilokular ke ruang kistik
monolocular. Tumor di mana kompartemen besar dan sedikit jumlahnya
mungkin menyerupai multilokular epitel berlapis kista. Tampilan radiografi
ameloblastoma adalah bervariasi. HM Layak menggambarkan empat pola,
yaitu:11

9
Gambar 2. Variasi radiografi dari ameloblastoma

10
 Gambar 3 Jenis gambaran radiologi pada ameloblastoma (a) rahang atas radiografi oklusal
menunjukkan jenis unicystic ameloblastoma; (b) dipotong radiografi panoramik
menunjukkan jenis jaring laba-laba; (c) dipotong radiografi panoramik menunjukkan jenis
sabun-gelembung; dan (d) intraoral periapikal radiografi menunjukkan jenis sarang lebah

1. Pola Unicystic
Tampak radiolusensi unilocular menyerupai kista, namun, tidak seperti kista,
tipe ini menyebabkan diskontinuitas dalam korteks perifer dan bahkan
mungkin menunjukkan trabekula dalam lumen.
2. Multikistik
a. Pola jaring laba-laba (Spider-web)
Merupakan penampilan yang paling umum, di mana lesi terlihat sebagai
area radiolusen besar dengan batas bergigi (scalloped). Dari pusat lumen
helai kasar trabekula membentang ke perifer, sehingga menimbulkan
karikatur jaring laba-laba (spider web). 11
b. Pola gelembung sabun (bubble soap appearance)

11
 Lesi ini tampak sebagai radiolusensi multilokular dengan kompartemen
besar dari berbagai ukuran, sehingga menimbulkan penampilan
gelembung sabun, atau 'sekelompok anggur' multi-bilik, atau multi-
kistik. 11
c. Pola Sarang Lebah (Honeycomb appearance)
Merupakan bentuk umor yang tidak mengalami degenerasi kistik. Oleh
karena itu, beberapa radiolusen kecil terlihat dikelilingi oleh korteks-
korteks tulang berbentuk hexagonal atau poligonal yang berdinding
tebal, sehingga menimbulkan penampilan sarang lebah. 11
3. Perripheral Ameloblastoma
Tidak memiliki gambaran radiologis karena mengenai jaringan lunak. 11

Distribusi pola radiografi tersering : 11

Gambar 4. Disitribusi pola radiografi Ameloblastoma.

 CT Scan
Gambaran CT dapat mendeteksi perforasi kortex luar dan perluasan ke
jaringan lunak sekitarnya. 11

12
Gambar 5. Potongan Coronal CT Scan menunjukkan perluasan lesi yang meluas, destruksi dan
penipisan kortikal yang minimal

Gambar 6 Potongan Axial CT Scan pada Ameloblastoma Unikistik. Geraham bungsu

mengalami pergeseran posisi ke mandibula inferior. Perluasan kortikal medial dan lateral
terlihat.

13
 Gambar 7. Perluasan lesi dengan perubahan erosif, perforasi dan destruksi kortikal.

2.8.2 Gambaran Histopatologi

Diagnosis dengan menggunakan patologi anatomi digunakan dengan
mengambil jaringan lesi baik dengan insisi biopsy ataupun dengan BAJAH. Secara
kasar, ameloblas terdiri dari jaringan kaku yang berwarna keabu-abuan yang
memperlihatkan daerah kistik yang mengandung cairan kuning yang bening. Menurut
Neville (2002) gambaran histopatologik setiap subtype ameloblastoma berbeda sesuai
dengan klasifikasinya. 13

1. Ameloblastoma Multikistik
a. Tipe folikular
merupakan tipe yang paling umum dan mudah dikenali. Tipe ini ditandai
dengan pulau-pulau epitelium menggambarkan epitel organ enamel
didalam stroma jaringan ikat fibrosa dewasa. sarang-sarang epitel ini
terdiri dari inti yang berisi sel anguler menggambarkan retikulum stelata
dari organ email. Intinya dikelilingi oleh lapisan tunggal sel kolumnar
seperti ameloblast. Inti sel-sel ini terletak di kutub yang berlawanan
dengan membran dasar disebut juga sebagai reversed polarity. Pada area
lain sel perifernya lebih berbentuk kuboid dan menggambarkan sel basal.

14
 Pembentukan kista umum terjadi mulai dari kista mikro hingga kista
makro. 12

Gambar 8. Ameloblastoma tipe folikular

b. Tipe pleksiform
Terdiri dari benang epitel panjang yang beranastomosis Benang-benang
atau lembaran-lembaran epitel tersebut diikat oleh sel mirip ameloblas
berbentuk kolumnar dan kuboid, mengelilingi sel epitel yang diatur secara
longgar. Stroma memiliki struktur yang longgar dan memiliki
vaskularisasi. Pembentukan kista tidak umum terjadi pada ameloblastoma
dengan tipe histopatologik ini. Kalaupun ada kista, maka terbentuk dari
degenerasi stroma bukan karena perubahan epitelium. 12

Gambar 9. Ameloblastoma tipe pleksiform

15
c. Tipe akantomatosa
Ketika metaplasia sel skuamosa yang luas muncul dibagian tengah pulau
epitel ameloblastoma folikular maka disebut sebagai acanthomatous
ameloblastoma. Secara histopatologik biasanya lesi ini diduga sebagai
karsinoma sel skuamosa. 13

Gambar 10. Ameloblastoma tipe akantomatosa

d. Tipe sel granular

Sel-sel epitel ameloblastoma terkadang berubah menjadi sel-sel granuler,
ketika perubahan yang terjadi cukup luas maka disebut ameloblastoma sel
granuler. Sel-sel ini memiliki sitoplasma berlimpah yang terisi oleh
granul- granul eosinofil. 13

Gambar 11. Ameloblastoma tipe sel granular

16
e. Tipe desmoplastik
Terdiri dari pulau-pulai kecil dan benang-benang epitel odontogenik
didalam stroma yang terkolagenisasi penuh. Studi imunohistochemical
menunjukkan produksi sitokin yang mungkin menjadi penyebab
desmoplasia. Secara radiografis lesi ini menggambarkan lesi fibro-
osseus.13

Gambar 12.Ameloblastoma tipe desmoplastik.

f. Tipe sel basaloid

Merupakan tipe yang paling jarang terjadi. Lesi ini tersusun dari sarang-
sarang sel basaloid yang seragam. Tidak ada retikulum stellata tampak di
tengah- tengah sarang. Sel perifernya cenderung kuboid dari pada
kolumnar. 13

Gambar 13 Ameloblastoma tipe sel basaloid

17
2. Ameloblastoma unikistik
a. Ameloblastoma luminal
Tumor ini terikat ke permukaan luminal dari kista. Lesi terdiri dari
dinding kista fibrosa dengan lapisan yang berisi epitelium ameloblastik
baik parsial maupun total. Tampak lapisan basal sel kolumnar atau kuboid
dengan inti hiperkromatik yang menunjukkan adanya reverse polarity dan
vakuolisasi sitoplasmik basilar. 13

Gambar 14 Ameloblastoma tipe luminal.

b. Ameloblastoma intraluminal
Adanya nodul-nodul ameloblastoma dari lapisan kista hingga lumen kista.
Nodul bisa secara realif kecil atau besar hingga memenuhi lumen kista.
Pada beberapa kasus nodul yang berada didalam lumen memperlihatkan
pola plexiform dan edematous seperti pada ameloblastoma konvensional,
lesi yang seperti ini disebut pelxiform unicystic ameloblastoma.13

18
 Gambar 15 Ameloblastoma tipe intra luminal

c. Ameloblastoma mural
Dinding fibrosa kista diinfiltrasi oleh ameloblastoma plexiform dan
folllicullar. Perluasan dan kedalaman infiltrasi ameloblastoma bervariasi.13

Gambar 16 Ameloblastoma tipe mural.

3. Ameloblastoma perriferal
Adanya pulau-pulau epitelium ameloblastik pada lamina propria di bawah
epitel permukaan. Dapat menunjukkan gambaran ameloblastoma intraosseus,
umumnya tipe folikular dan tipe pleksiform, tapi lesi ini terjadi di jaringan lunak yang
menutupi penghubung gigi pada rahang. Pada kasus ini,tidak ada gambaran
radiografisnya. Beberapa lesi dapat menyebabkan erosi penekanan superficial pada
tulang alveolar tanpa disertai invasi, dan dapat menyebabkan defek cupping atau
saucerization pada tulang. 13

19
 Gambar 17. Ameloblastoma tipe periperal

Pengaruh terhadap Struktur-Struktur Sekelilingnya

Desakan akbisat lesi Ameloblastoma dapat menyebabkan pergeseran gigi
dan sering mendorong gigi yang terlibat ke daerah apikal, serta dapat menyentuh
palatum. Selain itu, akibat lesinya dapat menyebabkan resorpsi akar yang luas , dan
terlihat bentuk tidak teratur. 11,12
Dengan oklusal foto, dapat terlihat perluasan lingual kortex, dan penipisan
tulang kortikal yang berdekatan, serta meninggalkan lapisan luar tipis tulang (seperti
kulit telur). Tumor ini memiliki potensi sangat besar untuk melakukan perluasan ke
tulang, hingga terjadi perforasi tulang ke jaringan sekelilingnya yang merupakan ciri
khusus ameloblastoma.11,12

2.9 Diagnosis Banding

Dapat di diangnosis banding dengan kista dentigerus, kista primordial,
odontogenik keratosis, odontogenik myxoma atau ossifying fibroma. Ameloblastoma
unilokular kecil yang terletak di sekitar mahkota gigi yang tidak erupsi seringkali
tidak dapat dibedakan dengan kista dentigerous. Karena tampakan septum tulang di
dalam tumor penting untuk identifikasi ameloblastoma, tipe lesi lainnya yang juga
memiliki septum tulang interna (seperti odontogenik keratosis, giant cell granuloma,
odontogenik myxoma, dan ossifying fibroma) dapat memiliki tampakan yang mirip.
Odontogenik keratosis dapat memiliki septum yang berkurva tetapi biasanya

20
keratosis cenderung tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansi yang jelas, yang
merupakan karakeristik ameloblastoma.7, 14
Giant cell granuloma umumnya terjadi di bagian anterior dari gigi-gigi molar,
terjadi pada kelompok usia yang lebih muda, dan memiliki septum yang lebih
granular dan kurang jelas. Odontogenik myxoma dapat memiliki tampakan septum
yang serupa, namun biasanya terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam, dan lurus
yang merupakan karakteristik myxoma. Adanya 1 septum dengan karakteristik
tersebut saja sudah mengindikasikan sebuah myxoma. Selain itu myxoma tidak
seekspansif ameloblastoma dan cenderung tumbuh di sepanjang tulang. Septum pada
ossifying fibroma biasanya lebar, granular, dan berbatas kurang jelas. Selain itu
terdapat trabekula kecil yang irregular. 7

2.10 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan dari Ameloblastoma bervariasi, mulai dari kuretase hingga

reseksi tulang yang luas, dengan atau tanpa rekonstruksi. Radiasi merupakan
kontraindikasi terapi karena dapat merangsang osteoradionekrosis atau kondisi
malignant. Hanya dalam kasus tertentu di mana operasi mungkin tidak dapat
dilakukan karena destruktif, penggunaan radioterapi dapat disubtansikan. Pada
beberapa literatur juga ditemukan indikasi untuk dielektrokauterisasi, bedah krio dan
penggunaan agen sklorosan sebagai pilihan terapi. Pemeriksaan kembali (follow up
pasca operasi) penting karena hampir 50% kasus rekurensi terjadi pada lima tahun
pertama pasca operasi. 11,12
2.10.1 Penatalaksanaan pada Ameloblastoma Multikistik.
Tujuan terapi amebloblastoma adalah kuratif, dengan menimalisir kerusakan
fungsional dan estetika akibat tindakan operasi. Tindakan operasi dilakukan dengan
melakukan reseksi 1 cm dari pinggir tumor, namun variasi terapi juga dapat dilakukan
berdasarkan gambaran histology, dan pilhan jenis tindakan bedah telah digambarkan.
Schdev dkk melaporkan bahwa 90% rekuensi terjadi pada kasus ameloblastoma

21
multikistik yang hanya dilakukan kuretage. Oleh karena itu, reseksi tumor dengan
pinggir 1 cm dari batas bebas tumor merupakan pilihan terapi pada kasus ini. 13

2.10.2 Penatalaksanaan pada Ameloblastoma Unikistik

Kebanyakan terapi pada kasus ini dilakukan secara “konservatif”, yaitu
enukleasi mengingat rekurensi pada kasus ini lebih rendah dibandingkan multikistik.
Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari jaringan normal
yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya yang lebih kecil hanya
memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak dirawat secara berlebihan. Terapi
tambahan post enukleasi dapat dilakukan, seperti kuretage, osteotomi perferal,
cryotherapy, dan larutan Kanoy. Berdasarkan gambaran histologisnya, pola mural
ditatalaksana sama dengan Ameloblastoma multikistik, yaitu reseksi tumor dengan
pinggir 1 cm dari batas bebas tumor. Jika pola mural telah terdiagnosa, maka besar
kemungkinan tumor telah melakukan ekpansi ke tulang, sehingga dibutuhkan reseksi
agar rekurensi minimal. Pada kasus Ameoblastoma unikistik tipe intraluminal atau
luminal, dapat ditatalaksana secara adekuat dengan enukleasi ataupun kuretage
dengan atau tanpa terapi tambahan. 13

2.10.3 Penatalaksanaan pada Ameloblastoma Periferal

Pada kasus ini dapata dilakukan reseksi tumor dengan batas 1 cm pinggir
bebas tumor. Jika didapatkan keterlibatan alveolar bone, maka eksisi juga dapat
dilakukan pada periosteum dan atau pada tulang. Angka rekurensi dengan
menggunakan terapi ini adalah 16%-19%. 13

2.10.4 Adjunctive Therapy

a. Cryotherapy
Adalah pembedahan yang dilakukan dengan cara memaparkan temperatur
dingin yang ekstrem ke jaringan yang telah diseleksi menggunakan alat yang
mengandung nitrogen cair. Tujuan cryosurgery adalah untuk mengeliminasi sel-sel
yang abnormal.13

22
 Pemberian cairan Nitrogen pada batas tulang, sebagai terapi tambahan setelah
enukleasi dan kuretage, dapat menyebabkan devitalisasi sel di dalam tulang hingga 2
mm sekitar tulang. Penerapan terapi ini dapat dilakukan pada tumor yang memiliki
batas bebas tumor yang sulit diraih, seperti dasar tengkorak, lantai dasar orbita, atau
13
pada ameloblastoma unikistik tipe intraluminal dan luminal.

b. Chemical Fixation
Penggunaan larutan Kanoy cukup efektif diterapkan pada kasus
Amlobastoma Unikistik tipe luminal dan intraluminal. 13

2.10.5 Tatalaksana Ameloblastoma dengan malignansi.

Ameloblastoma merupakan tumor jinak, namun pada beberapa kasus
bermetastasi pada KGB regional ataupun organ lain seperti paru , hati, tulang dan
GIT. Kasus ini hanya 2% terjadi dari keseluruhan kasus Ameloblastoma. Metastasis
dapat dicurigai dengan besarnya ukuran pada inisial tumor, penundaan terapi,
rekurensi, dan tomor primer di mandibula. Pada kasus ini, tatalaksana awal adalah
bedah, karena ameloblastoma relative resisten terhadap radiasi. Saat ini, belum ada
agen kemoterapi yang efektif pada Ameloblastoma. 13

2.11 Komplikasi

Harus diperhatikan kecenderungan neoplasma yang dapat menyerang

tulang/jaringan yang berdekatan, sehingga terjadi perluasan kejaringan atau organ
penting pada daerah wajah dan leher. Dengan CT dan MRI, dapat menentukan tingkat
tumor secara akurat. 7

Ameloblastoma yang besar dapat membuat hilangnya fungsi rahang dan

kesulitan menelan makanan. Selanjutnya, kurangnya nutrisi dapat menyebabkan
hipoproteinemi. Pasien juga berisiko perdarahan karena ulserasi dan dapat
menunjukkan gejala anemia.2

23
 Dua faktor yang diasumsikan menjadi penyebab hipoproteinemi pada
ameloblastoma kistik yang besar: dinding kista bertindak sebagai membran
semipermeabel; dan kebocoran cairan intrakistik secara langsung melalui lubang pada
dinding kista. Beberapa penulis mengemukakan bahwa kista odontogenik berkualitas
membran semipermeabel dan memiliki kemampuan untuk mentransfer protein secara
positif. Kadar albumin cairan kista odontogenik hampir sama dengan serum albumin.
Hal ini mungkin berdasarkan berat molekul albumin yang lebih kecil dari globulin;
sehingga mudah berpindah melalui membran. Ameloblastoma bersifat odontogenik
juga dan formasi kista sering ditemukan pada pasien dengan kelainan tersebut. Dalam
kondisi ini, mungkin protein diserap melalui dinding kista dan ditransfer ke dalam
rongga kista. 2

2.12 Prognosis
Prognosis dalam hal pengobatan tumor ini baik jika kita memperhatikan
angka kematian, tetapi jika kemampuan tumor untuk menyerang secara lokal dan
menghancurkan dengan pertumbuhan yang luas ke dalam jaringan dari wajah dan
rahang diperhatikan, maka harus disimpulkan bahwa itu adalah tumor yang serius dan
satu di antara metode pengobatan yang paling memadai harus dipilih. Jurnal GumGum, more

Rekurensi kemungkinan dapat timbul karena tidak sempurnanya tindakan

operasi, yaitu : (1) pada jaringan spongiosa, sebaiknya tindakan yang dilakukan harus
lebih cepat dengan reseksi, dan sebaiknya 1 cm jaringan sehat disekitarnya harus
turut diambil. (2) Jaringan kortikal sebaiknya direseksi secara terpisah, (3) Mukosa
yang melapisi prosesus alveolar, sebaiknya direseksi juga. 11,12
Ameloblastoma memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi, yakni
23% pada ameloblastoma multikistik dan 14% pada ameloblastoma unikistik.
Rekurensi dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat
berinvasi. Ameloblastoma menyebar dengan membentuk psudopods pada sumsum
tulang tanpa resorpsi tulang trabekular yang nyata. 11,12
Rekurensi pada masing-masing tipe juga bergantung dari tatalaksana yang
dilakukan. Pada Ameloblastoma multikistik dengan hanya kuretage memiliki angka

24
rekurensi 90% dan 3,6%-4,5% jika dilakukan reseksi tumor dengan 1 cm dari batas
pinggir bebas tumor. Pada Ameloblastoma unikistik, pola mural lebih sering
mengalami rekurensi dibandingkan pola intraluminal ataupun luminal. Rekurensi
terjadi hingga 64% pada kasus pola mural yang ditatalaksana hanya dengan kuretage
dan enukleasi, dan mengalami rekurensi 16% jika disertai dengan terapi adjuvant
seperti cryotherapy atau Kanoy post enukleasi dan kuretage. Pada kasus
Ameloblastoma Periferal, rekurensi terjadi 16%-19% dalam kurun waktu 5 tahun.
Follow up pada pasien Ameloblastoma wajib dilakukan mengingat angka rekurensi
yang cukup tinggi dalam 5 tahun. Sebaiknya dilakukan orthopantomograms setiap 6
bulan pada 1 tahun pertama setelah operasi, dan setiap tahunnya untuk tahun
berikutnya. 13

25
 BAB III

KESIMPULAN

Ameloblastoma merupakan neoplasma jinak tetapi bersifat polimorfik invasif

lokal yang terdiri dari epitel odontogenik berlokasi pada lapisan stroma. Walaupun
lesi ameloblastoma secara histologik bersifat jinak, tetapi memiliki kecenderungan
untuk berulang dan memiliki potensi metastasis dan bertransformasi menjadi ganas.

Berdasarkan Insiden terjadinya ameloblastoma adalah 1% dari seluruh tumor

di mulut dan 9-11% dari tumor odontogenik. Tumor ini mengenai berbagai usia,
sering terjadi pada usia kecil dari 10 tahun hingga dewasa. Penyebab ameloblastoma
bervariasi, namun pencetus terjadinya proses proliferasi neoplasma jaringan
epitelialnya belum diketahui.

Lesi ini biasanya asimptomatik dan ditemukan lewat pemeriksaan radiografis

atau karena ekspansi rahang yang asimptomatik tetapi jika memiliki gejala akan
bervariasi di setiap pasien. Mehlisch dkk melaporkan gejala paling umum adalah
pembengkakan (75%) diikuti oleh rasa sakit (33%) lalu infeksi sinus (28%) dan
ulserasi 10%.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan radiologis dan patologi

Anatomi. Ameloblastoma diklasifikasikan menjadi 3 tipe berdasarkan radio-klinis,
yaitu : multikistik, unikistik, dan peripheral. Gambaran radiografis multikistik bisa
menyerupai spider web, honey comb appearance, dan bubble-soap appearance. Jika
terdapat pembengkakan yang keras dan terfiksir dengan jaringan yang berdekatan,
CT-scan disarankan untuk melihat interface antara tumor dengan soft tissue yang
normal.

Penatalaksanaan ameloblastoma diterapkan berdasarkan tipenya. Pada kasus

multikistik, reseksi tumor dengan 1cm batas pinggir bebas tumor merupakan pilhan
utama dengan rekurensi terjadi 3,6%-4,5% dalam 5 tahun. Pada Ameloblastoma
unikistik, pola intraluminal dan luminal diterapi dengan enukleasi, sedangkan tipe

26
mural disertai dengan adjunctive therapy berupa cryotherapy ataupun penerapan
larutan Kanoy. Rekurensi terjadi hingga 64% pada kasus pola mural yang
ditatalaksana hanya dengan kuretage dan enukleasi, dan mengalami rekurensi 16%
jika disertai dengan terapi adjuvant seperti cryotherapy atau Kanoy post enukleasi dan
kuretage. Pada kasus Ameloblastoma Periferal, rekurensi terjadi 16%-19% dalam
kurun waktu 5 tahun.

Follow up pada pasien Ameloblastoma wajib dilakukan mengingat angka

rekurensi yang cukup tinggi dalam 5 tahun. Sebaiknya dilakukan orthopantomograms
setiap 6 bulan pada 1 tahun pertama setelah operasi, dan setiap tahunnya untuk tahun
berikutnya.

27
 DAFTAR PUSTAKA

1. Junquira L. 2003. Ameloblastoma Revisited. The Annals of Otology, Rhinology

& Laryngology. 112;12.pg 1034.
2. Cihangiroglu M, Akfirat M, Yildirim H. 2002. CT and MRI findings of
Ameloblastoma in two cases. Neuroradiology 44:434-437.
3. Yulvie W. 2012. Evaluasi Ekspresi RANKL dan OPG pada Ameloblastoma Tipe
Folikular, Tipe Pleksiform, dan Tipe Campuran. Thesis. Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia.
4. Snell RS. 2006. Anatomi Klinik. Jakarta: EGC
5. Oteri, G., Ponte, F. S., Pisano, M. & Cicciu, M. 2012. Five Years Follow-Up of
Implant-Prosthetic Rehabilitation on a Patient after Mandibular Ameloblastoma
Removal and Ridge Reconstruction by Fibula Graft and Bone Distraction. Dental
Research Journal / Mar 2012 / Vol 9 / Issue 2.
6. Siar CH, Nakano K, Chelvanayagam PI, Ng KH, Nagatsuka H, Kawakami T.
2010. An Unsuspected Ameloblastoma in the Subpontic Region of the Mandible
with Consideration of Pathogenesis from the Radiographic Course. European
Journal of Medical Research. 15;135-138
7. Sutton D. 2006. Textbook of Radiology and Imaging Edisi 7 Vol II. London :
Churchill Livingstone. Pg 1545-6.
8. Richart PA, Philipsden HP. 1999. Color Atlas of Dental Medicine Oral
Pathology. Germany: Georg Thieme Verlag.
9. Paul, Juhl. 1987. Essensials of Radiologic Imaging Edisi 5. Philadephia: J.B.
Lippincott Company. Pg 1105.
10. Sciubba JJ. Eversole LR, Slootweg PJ. 2008. Ameloblastic Carcinoma.
Odontogenic Tumor. pg.287.
11. Gümgüm, S., & Hosgören, B. 2005. Clinical and Radiologic Behaviour of
Ameloblastoma in 4 Cases. Journal de l’Association dentaire canadienn
2005.71(7):pg 481–484.

28
12. More Chandramani et all. 2012. Radiographic analysis of ameloblastoma: A
retrospective study. Indian Journal of Dental Research 2012. 23 (5). Pg 698-690
13. Bagheri S et all. 2012. Current Therapy in Oral and Maxillofacial Surgery.
United States:El Sevier. Pg. 384-389
14. Manas M, Jasbir S, Rachna A. 2014. Ameloblastic carcinoma: A case report and
literature review. Monika Bansal Department of Pathology, Giansagar Medical
College and Hospital, Banur, Dist. Patiala, Punjab, India 36.68.51.221

29