BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan sianotik adalah penyakit jantung kongenital yang

menimbulkan manifestasi sianosis. Penyakit jantung bawaan sianotik secara garis
besar terdiri Tetralogi of Fallot (TOF) dan Transposition of the Great Arteries
(TGA). Insidensi penyakit jantung bawaan adalah 8-10 diantara 1.000 kelahiran
hidup. Etiologi terjadinya penyakit jantung bawaan terdiri dari faktor genetik dan
lingkungan. 1

Tetralogy of Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang

terdiri dari empat kelainan khas yaitu defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,
hipertrofi ventrikel kanan dan overriding aorta. Insiden Tetralogy of Fallot sekitar
3-5% dari insidensi penyakit jantung bawaan.1,2

Manifestasi klinis berupa sianosis sentral, clubbing finger, sering lelah, dan
keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan. Pada pemeriksaan fisik
murmur ejeksi sistolik. Pada pemeriksaan laboratorium darah rutin terdapat
polisitemia dan peningkatan hematokrit. Pemeriksaan penunjang yang mendukung
diagnostik Tetralogy of Fallot yaitu foto thoraks, elektrokardiografi dan
echokardiografi.1

Tatalaksana Tetralogi of Fallot dapat berupa terapi medikamentosa dan

terapi bedah. Terapi medikamentosa untuk mengatasi serangan sianotik akut.
Terapi bedah terbagi atas paliatif dan korektif. Terapi paliatif untuk < 2 tahun
dengan serangan sianotik yang berat dan berulang. Komplikasi yang dapat terjadi
berupa abses otak, endokarditis, anemia relatif, trombosis paru dan perdarahan.1

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.

Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot (1888), dimana merupakan
kelainan jantung bawaan yang paling banyak ditemukan pada anak. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat
defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai
konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi berupa defek pada
septum ventrikel (VSD), obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru
(Stenosis Pulmonal), dekstroposisi aorta dengan menumpangi septum (Aorta
Overriding), dan hipertrofi ventrikel kanan.1,2,3

Gambar 1. Anatomi Tetralogy of Fallot

Penyumbatan aliran darah arteria pulmonalis biasanya pada infundibulum

ventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. Arteri pulmonalis
sering lebih kecil daripada biasanya dan mungkin ada juga berbagai tingkat stenosis
cabang arteri pulmonalis. Penyumbatan sempurna aliran keluar ventrikel kanan
(atresia pulmonal) dengan VSD juga digolongkan sebagai bentuk ekstrim TOF.

2
Karena stenosis pulmonal, darah tidak dapat mencapai paru-paru dengan mudah,
darah tidak mendapat banyak oksigen sebagaimana mestinya. Adanya overriding
aorta menyebabkan darah dari kedua ventrikel (yang kaya oksigen dan yang miskin
oksigen) di pompa ke seluruh tubuh. Adanya darah miskin oksigen di jaringan
menyebabkan sianosis.4,2

a. Embriologi dan Anatomi

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan
intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan a. pulmonalis.
Sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal
dari posterolateral sedangkan pangkal a. pulmonalis terletak anteromedial.
Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan a. pulmonalis kelak akan
bersama-sama dengan endocardial cushion serta bagian membran septum
ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal
menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke-4 dan minggu ke-8
intrauterine.5

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang

abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan
keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena
septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen
interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat
4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular,
dekstroposisi pangkal aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.5

3
 Gambar 2. Skema kelainan pada TOF. LA = Atrium kiri; RA = Atrium kanan; LV =
Ventrikel kiri; RV = Ventrikel kanan; VSD = Defek septum ventrikel; Ao = Aorta; Pa= a.
pulmonalis.

Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya

variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis TOF terdiri dari defek septum
ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular.
Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat
dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul
bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis
pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan
valvular, dan 10% kasus lainnya hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah
stenosis pulmonal perifer.5

Dalam keadaan normal jalan keluar ventrikel kanan yang paling dibatasi
oleh Krista supraventrikularis, plika parietalis, dan plika septalis tidak
terdapat obstruksi. Dengan terdapatnya defek septum ventrikel krista
supraventrikularis tergeser, plika parietalis tergeser ke atas dan kekiri ke arah
septum. Hipertrofi ventrikel kanan yang timbul menyebabkan obstruksi pada
saat sistol. Pada derajat yang lebih berat plika septalis juga terangkat,
penyempitan terjadi pula pada saat diastol bahkan annulus katup pulmonal
dan trunkus pulmonal menjadi hipoplastik atau atretik.5

4
Gambar 3. Skema menunjukkan jalan keluar ventrikel kanan pada keadaan normal (A),
Tetralogy of fallot ringan-sedang (B), dan Tetralogi of fallot berat (C).

Derajat overriding bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat

stenosis menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada
di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta desendens di kanan terdapat
pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteri subklavia kiri yang berpangkal di
hemitoraks kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai
arkus ganda. Pada TOF dapat terjadi kelainan a. koronaria, arteria desendens
anterior dapat berasal dari arteri koronaria dekstra dijumpai pada overriding
yang hebat. Juga dapat ditemukan arteri koronaria kanan yang tunggal. Arteri
koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat
berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada TOF yang terbentuk
tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal
dari cabang-cabang arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral
sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral
tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal.5

5
b. Hemodinamik
Pada TOF, perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek
septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu
sistol tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan
ventrikel kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan
tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada
TOF jarang terjadi gagal jantung pada masa anak. Karena tidak terdapat
beban volume tambahan maka jantung hanya sedikit membesar.5

Aliran darah paru ditentukan oleh :

1. Obstruksi akibat stenosis pulmonal yang relatif menetap,
2. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap pula,
3. Tahanan vaskular sistemik yang berubah-ubah. Dalam keadaan
normal tahanan vaskular paru kurang dari 1/10 tahanan vaskular
sistemik. Pada TOF, tahanan total termasuk hambatan jalan keluar
ventrikel kanan dapat sampai 3-4 kali tahanan sistemik, sehingga
aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik. Pembatasan
aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau
kanan ke kiri yang terjadi, karena menimbulkan hipoksia dengan
segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak
keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.5

Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa

timbulnya sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan
sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun, sedangkan polisitemia
sudah dapat terjadi sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-
bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus
Botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan
kebutuhan oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki
angkut oksigen yang banyak. Bila hemoglobin dan hematokrit normal, berarti
anak menderita defisiensi besi relatif. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim
dapat meningkatkan hematokrit sampai 60-65% sehingga viskositas darah

6
 meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan hematokrit dengan
cara phlebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul
hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi
mekanisme pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfusi tukar
dengan plasma sebelum tindakan operasi.5

Takipnea paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik,

serangan hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan
komplikasi yang serius. Biasanya serangan ini terjadi pada saat anak bangun
dari tidur yang lelap, atau saat menangis, defekasi atau makan. Mekanisme
terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatkan
aktivitas yang mendadak. Serangan ditandai oleh pernafasan yang cepat dan
dalam, sianosis yang bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan
dapat timbul kejang yang bisa berakibat fatal. takipnea pada keadaan normal
akan menyebabkan peninggian PaO2 dan penurunan PaCO2. Tetapi pada TOF
takipnea justru akan menyebabkan penurunan PaO2, peninggian PaCO2 dan
penurunan pH, suatu lingkaran setan yang bila tidak segera diatasi dapat
membahayakan jiwa pasien.5

Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang

sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktifitas
fisis. Hal ini dimaksudkan untuk mengurangi aliran balik dari ektremitas
bawah yang saturasi oksigennya rendah, dan kadar CO2 serta laktat tinggi.
Peningkatan tahanan sistemik dengan jongkok, juga akan memperbaiki
oksigenasi paru.5

2. Epidemiologi

Di Amerika Serikat, TOF terjadi pada 10% kasus penyakit jantung bawaan dan
penyebab terbanyak penyakit jantung bawaan sianotik. Insiden TOF lebih tinggi
pada laki-laki dibandingkan perempuan. 25% pasien TOF dan obstruksi aliran
ventrikel kanan yang tidak ditangani meninggal pada tahun pertama kehidupan.2

7
3. Klasifikasi

TOF dibagi dalam 4 derajat :3

a. Derajat I : Tidak sianosis, kemampuan kerja normal,
b. Derajat II : Sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang,
c. Derajat III : Sianosis waktu istirahat, jari tabuh, waktu kerja sianosis
bertambah, ada dispneu,
d. Derjat IV : Sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

4. Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor–faktor
tersebut antara lain.1
A. Faktor endogen :1
a) Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom,
b) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan,
c) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
B. Faktor eksogen :1
a) Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu),
b) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella,
c) Pajanan terhadap sinar –X.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab
harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke
delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.1

8
5. Patofisiologi

Tetralogy of Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri

dari empat kelainan khas yaitu defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, hipertrofi
ventrikel kanan dan overriding aorta. Insiden TOF sekitar 3-5% dari insidensi
penyakit jantung bawaan. 2

Sirkulasi pada penderita TOF berbeda dengan anak normal. Kelainan yang
memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel.
Stenosis pulmonal bervariasi dari sangat ringan hingga sangat berat. Defek septum
ventrikel pada TOF biasanya besar, terletak di bawah katub aorta, dan lebih anterior
dari pada defek septum ventrikel biasanya sehingga terjadi overiding aorta. Hal ini
menyebabkan darah bebas mengalir melalui celah ini. Aliran darah ke paru akan
menurun akibat adanya stenosis pulmonal pada ventrikel kanan, hambatan yang
tinggi ini mengakibatkan makin banyak darah yang miskin oksigen menuju ke aorta
sehingga menimbulkan sianosis. Selain itu akibat adanya defek pada septum maka
tekanan puncak sistolik pada ventrikel kiri sama dengan tekanan puncak sistolik
pada ventrikel kanan. Karena tekanan ventrikel kiri dalam pengawasan baroreseptor
sehingga tekanan ventrikel kanan juga tidak akan melampaui tekanan sistemik,
sehingga tidak terdapat beban volume. Dengan meningkatnya usia, infundibulum
semakin hipertrofik sehingga pasien makin sianosis. Sianosis berkepanjangan ini
mengakibatkan hipoksia yang lama kelamaan terkompensasi dengan adanya
polisitemia. 2

9
 Gambar 4. Perbedaan aliran darah pada jantung normal dan Tertalogy of Fallot.

Pada Tetralogy of Fallot bayi tidak menunjukkan gejala sianosis pada saat
lahir, gejala mulai berkembang pada usia 2-6 bulan.

6. Manifestasi Klinis

Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan ringan pada
mulanya dapat di diagnosis dengan gagal jantung kongestif yang disebabkan oleh
shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering sianosis tidak ada pada saat lahir,
tetapi dengan makin bertambahnya hipertrofi infundibulum ventrikel kanan dan
pertumbuhan, sianosis kemudian terjadi pada umur 1 tahun pertama. Paling
mencolok adalah pada mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku jari kaki dan tangan.
Pada bayi dengan derajat obstruksi ventrikel kanan berat, sianosis tampak segera
pada masa neonatus. Pada bayi ini aliran darah pulmonal dapat tergantung pada
aliran melalui duktus arteriosus. Bila duktus mulai menutup pada umur beberapa
jam pertama, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. anak yang lebih tua
dengan sianosis telah berlangsung lama, dapat menderita sianosis ekstrem, dengan
permukaan kulit biru, sklera abu-abu dengan pembuluh darah melebar (memberi
kesan konjungtivitis ringan), dan jari jari tabuh.4

10
 Dispnea terjadi pada saat kerja. Bayi dan anak baru mulai berjalan akan bermain
secara aktif selama waktu pendek dan kemudian duduk atau tiduran. Anak yang
lebih tua mungkin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk
istitahat. Khas, anak menganggap posisi jongkok melegakan dispnea karena upaya
fisik, anak biasanya mampu menerima aktifitas fisik dalam beberapa menit.4

Peningkatan aliran pada ventrikel kanan yang obstruksi menyebabkan shunt dari
kanan ke kiri. Hal ini menghasilkan penurunan aliran darah pulmonalis dan
hipersianotik spell (semua darah yang masuk ke ventrikel kanan akan melintasi
VSD dan masuk ke aorta). Serangan hipersianotik paroksismal (serangan hipoksik)
terutama merupakan masalah selama umur 2 tahun pertama. Bayi menjadi takipnea
dan gelisah, sianosis bertambah, terjadi pernafasan terengah-engah (gasping) dan
dapat berlanjut sinkop. Serangan terjadi paling sering pada pagi hari saat bangun
pertama atau sesudah episode menangis keras. Menghilang atau mengurangnya
intensitas bising sistolik sementara biasanya ketika aliran yang melewati saluran
aliran keluar ventrikel kanan berkurang. Serangan dapat berakhir dari beberapa
menit sampai beberapa jam tetapi jarang mematikan. Kejadian singkat disertai
kelemahan umum dan tidur. Serangan yang berat dapat menyebabkan tidak sadar
dan kadang-kadang sampai kejang atau hemiparesis. Mulainya biasanya spontan
dan tidak dapat diramalkan. Dapat dipicu oleh dehidrasi, luka, terkejut, atau apapun
yang dapat menyebabkan bayi menangis. Serangan disertai dengan pengurangan
aliran darah pulmonal yang telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia
sistemik berat dan asidosis. Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat
sering lebih cenderung untuk terjadi serangan karena pada mereka tidak terjadi
mekanisme untuk mentoleransi penurunan saturasi oksigen yang cepat, misalnya
polisitemia.2,4

Selama spell, bayi atau anak mungkin menunjukkan iritabilitas/menangis/agitasi

(tanda hipoksemia), letargi, sianosis, tidak sadar, sinkop (berulang atau terus
menerus), kejang, trauma serebrovaskular (berhubungan dengan polisitemia), perlu
diperhatikan tidak adanya atau menurunnya intensitas murmur jantung dari
sebelumnya (karena penurunan aliran ke arteri pulmonal), peningkatan laju

11
respirasi (takipnea), peningkatan pintasan kanan ke kiri, hipoksia dan asidosis
merangsang pusat pernapasan untuk mempertahankan takipnea.2

Nadi bisanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial. Hemitoraks

anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena hipertrofi ventrikel kanan.
Jantung biasanya berukuran normal, dan ada impuls ventrikel kanan substernal.
Pada 50% kasus getaran sistolik teraba sepanjang linea parasternalis kiri pada sela
parasternal ke-3 dan ke-4. Bising sistolik sering keras dan kasar; bising dapat
menjalar secara luas terutama ke paru-paru, tetapi paling kuat pada linea
parasternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin di dahului
oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran keluar ventrikel
kanan, cenderung menjadi lebih keras, lebih lama, dan lebih kasar karena keparahan
stenosis pulmonal bertambah dari ringan menjadi sedang; namun dapat menjadi
kurang mencolok pada penyumbatan berat, terutama selama serangan hipersianotik.
Kerasnya murmur tergantung pada volume aliran darah yang melintasi saluran
keluar. Bunyi jantung ke-2 tunggal atau komponen pulmonal halus. Jarang dapat
terdengar bising kontinu.2,4

Gambar 5. Gambaran klinis TOF

12
 Gambar 6. Clubbing finger pada anak dengan Tetralogy of Fallot.

7. Diagnosis
A. Anamnesis1
a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada
etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
b. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue
babies, lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung
kongenital. Serta ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang
lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, atherosklerosis,
stroke, PJB, aritmia, dll.
c. Riwayat Anak : Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan
pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak)
sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas
mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan).
Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonari. Berkeringat
secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti.
Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung.
Pernah mengalami sinkop atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi
pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

13
B. Pemeriksaan Fisik1
a) Inspeksi
 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi
tampak biru setelah tumbuh.
 Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
 Skoliosis (ke arah kanan)
 Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpnea, hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul,
lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
 Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa
waktu sebelum ia berjalan kembali.
 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
b) Palpasi
 Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri
c) Auskultasi
 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal
yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising
ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum
ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan
aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara
ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising
menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada)
 Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).
 Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

C. Pemeriksaan Penunjang
a) Pemeriksaan laboratorium
Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik
untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini

14
 merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah.
Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan
hematokrit antara 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit
melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan
tromboemboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti
terjadi anemia relatif yang harus diobati.5
b) Radiologi
Secara roentgenografi, konfigurasi khas seperti terlihat pada posisi
anteroposterior terdiri atas dasar sempit, cekungan tepi kiri jantung pada
daerah yang biasanya ditempati oleh arteri pulmonalis, dan ukuran jantung
normal. Ventrikel kanan yang hipertrofi menyebabkan bayangan apeks
bundar terangkat sehingga terletak tinggi di atas diafragma daripada
normal. Siluet jantung serupa dengan siluet sepatu boot (coecur en sabot).
Daerah hilus dan lapangan paru-paru terang. Karena aliran darah pulmonal
mengurang dan atau ukuran arteri pulmonalis kecil. Aorta biasanya besar,
dan pada sekitar 20% kasus arkus aorta kekanan bukannya kekiri. Hasil ini
pada suatu lekukan posisi kearah kiri bayangan trakeobronkial terisi udara
pada posisi anteroposterior atau dapat dikonfirmasi dengan perpindahan
tempat berisi barium ke kiri.4

Gambar 7. Rongent foto thorak dengan Tetralogi of Fallot.

15
c) Elektrokardiogram
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak
mungkin gelombang T postif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di lead II tinggi (P pulmonal).
Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering, bila ada, maka perlu
dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal, atau
stenosis pulmonal berat dengan defek septum atrium.6

d) Ekokardiografi
Gambaran ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum
ventrikel yang besar disertai overriding aorta. Aorta besar, sedangkan a.
pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu dapat jelas dilihat.
Infundibulum sempit. Dengan teknik doppler dapat dilihat arus dari
ventrikel kanan dengan a. pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran
doppler yang baik tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis
infundibular yang berat. Stenosis pada cabang a. pulmonalis perifer, yang
dapat sampai 28% kasus, mungkin dapat dideteksi.6

Gambar 8. Gambaran echokardiografi pada Tetralogy of Fallot.

16
 e) Kateterisasi jantung
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multipel, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.1

8. Penatalaksanaan

Walaupun hampir semua pasien TOF memerlukan tindakan bedah, namun terapi
konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan
penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi
yang berlebihan serta trombosis.5

Tatalaksana medis pada serangan sianotik akut:6

a. Pasien diletakkan dalam knee-chest position,
b. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit,
c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (sebagian ahli menyarankan IM),
d. Diberikan sodium bikarbonat 1/meq/kg/iv untuk koreksi asidosis,
e. Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, jumlah
darah rata-rata yang diberikan adalah 5 ml/kgBB,
f. Diberikan propanolol 0,1 mg/kg/iv secara bolus. Jangan memberikan digoksin
pada saat pasien menderita serangan sianotik, karena akan memperburuk
keadaan,
g. Edukasi untuk menjaga higienitas mulut dan gigi untuk mencegah
endokarditis.

Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat, dengan dosis
1 mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik
disertai dengan anemia relatif, maka diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini akan
terjadi retikulositosis dan kadar Hb meningkat.6

17
 A. Pembedahan
a) Bedah paliatif
Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-
Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan
menghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral.
Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia
a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shunt
terdapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT
Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil
yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi
walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin
terjadi antara lain:1
- Hipoplasia pada lengan
- Gangren pada digitalis
- Cedera nervus frenikus
- Stenosis a. pulmonal.

b) Bedah Korektif
Korektif total pada pasien TOF dilakukan dengan dengan cara menutup
defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. Bedah korektif dapat
didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil,
umumnya koreksi total dilakukan pada pasien TOF di bawah usia 2 tahun. 1

9. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada anak dengan TOF adalah abses otak,
endokarditis, anemia relatif, trombosis paru dan perdarahan. Abses otak dapat
menimbulkan gejala sakit kepala, muntah dan gejala neurologik lainnya.
Endokarditis dapat terjadi pada pascaoperasi manipulasi gigi, tonsilektomi dan
infeksi lokal pada rongga mulut. Anemia relatif terjadi pada defisiensi besi.
Perdarahan karena penurunan tombosit akibat polisitemia.

18
10. Prognosis

TOF merupakan panyakit progresif, sebagai akibat makin beratnya obstruksi

jalan keluar ventrikel kanan. Bayi yang semula tidak sianotik menjadi sianotik, dan
yang tadinya sudah sianotik akan berkembang menjadi makin sianotik.
Progresivitas penyakit ini harus dipantau dengan ketat. Pada pasien TOF, apabila
tidak dilakukan operasi, dapat terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut :4
- Pasien meninggal akibat serangan sianotik
- Stenosis infundibular makin hebat, sehingga pasien makin sianotik
- Terjadi abses otak atau komplikasi lain.

Dengan operasi paliatif dan korektif maka prognosis akan menjadi lebih baik.
Pasien TOF derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya
sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.4

19
 DAFTAR PUSTAKA

1. A.H Markum, Sofyan I, Husein A, Arwin A, Agus F, Sudigdo S. Buku Ajar

Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. FKUI. Jakarta:2010
2. Sudigdo S, Bambang M. Buku ajar kardiologi anak. IDAI. Jakarta: 2012
3. Congenital and Children’s heart centre. Tetralogy of Fallot. 2011
4. SMF Ilmu Kesehatan Anak UNHAS. Standar Pelayanan Medis Kesehatan
Anak. Makassar: 2012
5. Weil J, Bertram H, Sachweh J. Guidline Teralogy of fallot. DGPK. 2010

20