Anda di halaman 1dari 6

TALITHA PROPERTY

Bayi ku kok kebiruan! (bukan xabiru)

Seorang bayi laki-laki berusia 6 bulan dibawa ke poliklinik puskesmas dengan keluhan kebiruan di
bibir. Riwayat lahir spontan ditolong bidan tidak langsung menangis, dirujuk dan dirawat di bangsal
bayi sakit RS Islam Sultan Agung selama 7 hari, kemudian pulang dinyatakan sehat. Bayi menetek
kurang kuat, cepat terhenti, bila menangis atau terlambat disusui, muncul kebiruan pada wajah
terutama bibir, biru berkurang bila anak dalam kondisi tidak menangis. Ibu sering merasakan denyut
jantung dada bayinya lebih cepat daripada anaknya yang lain. Satu bulan yang lalu, anak pernah
mendapat serangan sesak nafas disertai kebiruan hebat dan penurunan kesadaran yang muncul
mendadak setelah anak menangis karena BAB mengeras (konstipasi), bayi kemudian dibawa ke IGD
RSISA dan diberikan terapi oksigen dan dirawat di PICU selama 10 hari, bayi kemudian pulang dan
dinyatakan sehat. Hasil pemeriksaan fisik di poliklinik puskesmas: berat badan 5 kg, tekanan darah
tidak dinilai, denyut nadi 120x/menit, isi dan tegangan cukup, frekuensi napas 50x/menit. Bibir dan
lidah tampak sianosis. Auskultasi bunyi jantung I-II normal, terdengar bising ejeksi sistolik di linea
sternalis kiri sela iga I-II, dijalarkan ke prekordial seluruh lapangan jantung. Dokter puskesmas
merencanakan melakukan foto rontgent thoraks AP. Pasien rencana akan dirujuk ke RSI Sultan
Agung untuk selanjutnya dilakukan ekokardiografi.

1. Bagaimana bisa terjadi kebiruan pada bayi?


Dengan adanya right-to-left shunt, maka kulit akan berwarna kebiru-biruan (sianosis)
karena sirkulasi paru dihindari, dan darah dengan oksigenasi yang buruk masuk ke sirkulasi
sistemik.
Sebaliknya, left to-right shunt akan meningkatkan aliran darah paru dan tidak berkaitan
(paling tidak pada awalnya) dengan sianosis.

sirkulasi paru nya yang bertekanan rendah dengan resistensi yang rendah pula 
peningkatan tekanan dan volume  kondisi ini mengakibatkan perubahan adaptif yang
meningkatkan resistensi vaskular paru untuk melindungi parenkim paru  terjadi hipertrofi
ventrikel kanan dan pada akhirnya gagal jantung  peningkatan resistensi paru juga dapat
menyebabkan shunt balik (kanan ke kiri)  akhirnya akan terjadi sianosis.
Beberapa anomali kongenital mengobstruksi aliran vaskular dengan cara menyempitkan
rongga jantung, katup atau pembuluh darah besar; hal ini merupakan malformasi yang
ditandai dengan adanya obstruksi total yang disebut sebagai atresia. Pada beberapa kelainan
(misalnya, tetralogi Fallot), suatu obstruksi (stenosis paru) dapat berkaitan dengan suatu
shunt (kanan-ke-kiri, melalui suatu DSV).

Robbin’s Basic Pathology 9th ed hal. 370

2. Mengapa bayi saat lahir tidak langsung menangis?


Gatau.
3. Apa hubungan kebiruan dengan menangis?
Gatau.
TALITHA PROPERTY

4. Mengapa bayi menetek kurang kuat?


Berhubungan dengan hipoksi atau kekurangan O2.
Obstruksi aliran darah paru dan darah kurang O2 hipoksi sesak nafas tubuhnya
mengalami kelelahan cepat lelah  tidak kuat untuk menetek

5. Apa etiologi dari scenario?


Penyakit jantung bawaan dapat terjadi karena dua faktor, factor genetic dan factor
lingkungan.
- Faktor genetic antara lain pengaruh keturunan atau riwayat penyakit dalam keluarga
dan sindrom tertentu karena jumlah kromosom yang tidak normal seperti sindrom
Down.
- Faktor lingkungan seperti infeksi maternal virus rubella, penggunaan obat-obatan yang
teratogenic selama masa kehamilan, konsumsi alcohol yang berlebihan (maternal
alcohol abuse)

KARAKTERISTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK TIPE ISOLATED DAN MANIFESTASI KLINIS
DINI PADA PASIEN ANAK DIRUMAH SAKIT UMUM PUSAT SANGLAH - E-JURNAL MEDIKA, VOL. 7
NO.10,Oktober, 2018

6. Apa klasifikasi dari PJB?


Secara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung
bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan nonsianotik.

Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri, sebagai contoh tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, atresia tricuspid

Termasuk dalam kelompok penyakit jantung bawaan nonsianotik adalah penyakit jantung
bawaan dengan kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan di antaranya
adalah defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau tetap terbukanya pembuluh
darah seperti pada duktus arteriosus persisten. Selain itu penyakit jantung bawaan
nonsianotik juga ditemukan pada obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta,
stenosis pulmonal dan koarktasio aorta.

Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Mulyadi M. Djer, Bambang Madiyono - Sari Pediatri,
Vol. 2, No. 3

7. Apa manifestasi klinis scenario?


- Gangguan pertumbuhan. Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan
pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan
pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat
timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.
- Sianosis. Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis
mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan
jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering didapatkan
pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung ujung jari.
TALITHA PROPERTY

- Toleransi latihan. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk
menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal
jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat
ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah
pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak
napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia
hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan
berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan,
berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering
jongkok setelah lelah berjalan.
- Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru
sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak
karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB
yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak.
- Bising jantung. Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan
penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak
dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta penjalarannya
dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising jantung pada
pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga
menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk
memastikan diagnosis.

Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Mulyadi M. Djer, Bambang Madiyono - Sari Pediatri, Vol.
2, No. 3
8. Apa patogenesis dan patofisiologi dari scenario?
Patofisiologi
TALITHA PROPERTY

9. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari scenario?


Diagnosis:
Penyait jatung bawaan kompleks
Terdapat hubungan abnormal antara arteri dan ventrikel, pembeluh darah besar sehngga
menyebabkan kelainan rongga jantung sering disertai defek septum dana tau kelainan
katup.
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Tetralogy of Fallot (TOF)

Diagnosis banding: alasan?


o TGA: disertai sianosis
o Anomaly Ebstein
Sama – sama maerupakan PJB kompleks yang menyebabkan sianosis

10. Apa pemeriksaan penunjang dari scenario?


a. Rontgen
Adanya hipertrofi ventrikel Kanan sehingga didapatkan gambaran shape of boot

b. Ekokardiografi
Gambaran ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar
disertai over-riding aorta. Aorta besar, sedangkan a. pulmonalis kecil ; katup
pulmonal tidak selalu dapat jelas dilihat. Infundibulum sempit. Dengan Teknik
doppler dapat dilihat arus dari ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan a. pulmonalis, meskipun dalam
praktek gambaran doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada
stenosis infundibuar yang berat.

Buku ajar kardiologi anak ; Sudidgdo Sastroasmoro, Bambang Madiyono – Ikatan


Dokter Anak Indonesia
TALITHA PROPERTY

11. Apa tatalaksana dari scenario?


Operasi reparasi biasanya dilakukan pada masa anak-anak. Bentuk operasi adalah
penutupan DSV dan menghilangkan obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi ini
dapat melalui valvulotomy pulmonal, reseksi otot infundibulum pada muara pulmonal, dan
dapat pula dilakukan angioplasty pada arteri pulmonalis sentral

Terapi medikamentosa, mencakup pemakaian antibiotika untuk mencegah endocarditis ;


penghambat beta untuk menurunkan frekuensi denyut jantung sehingga dapat menghindari
spell, dan bila diperlukan dapat dilakukan flebotomi.

Ilmu Penyakit Dalam FKUI Jilid I hal. 1265

12. Tatalaksana awal


Jika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus dilakukan
adalah
(1) mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkan dalam
inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen,
(2) kadar hemoglobin dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada neonatus
dipertahankan di atas 15 g/dl,
(3) memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa,
(4) memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran
darah ke paru,
(5) pemberian prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka dengan dosis
permulaan 0,1 µg/kg/menit dan bila sudah terjadi perbaikan maka dosis dapat diturunkan
menjadi 0,05 µg/kg/menit. Obat ini akan bekerja dalam waktu 10- 30 menit sejak pemberian
dan efek terapi ditandai dengan kenaikan PaO2 15-20 mmHg dan perbaikan pH. Pada PJB
dengan sirkulasi pulmonal tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka
lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru sehingga sianosis akan berkurang.

Bila menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, yang
perlu dilakukan adalah
1. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat, dapat dilakukan
dengan membedong atau menempatkannya pada inkubator.
2. Memberikan oksigen
3. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta asam basa.
4. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat tanda tanda
seperti gagal jantung, serangan sianotik, renjatan kardiogenik.
5. Menegakkan diagnosis/jenis kelainan yang diderita. Jika tidak memiliki fasilitas, pasien
dapat dirujuk ke tempat yang fasilitasnya lengkap terutama tersedia alat ekokardiografi.
Tata laksana PJB dan edukasi yang disampaikan ke orangtua pasien, tergantung dari jenis
kelainan yang ada.

Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Mulyadi M. Djer, Bambang Madiyono - Sari Pediatri, Vol.
2, No. 3
TALITHA PROPERTY

13. Sirkulasi foetus


Sirkulasi bayi sebelum lahir & sesudah lahir

Langman’s medical embryology 12th ed hal. 197