DENGAN THALASEMIA
OLEH :
KELOMPOK III
Komponen Sel
1. Sel darah merah (eritrosit).
Merupakan sel yang paling banyak dibandingkan dengan 2 sel lainnya, dalam
keadaan normal mencapai hampir separuh dari volume darah. Sel darah merah
mengandung hemoglobin, yang memungkinkan sel darah merah membawa
oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke seluruh jaringan tubuh.
Oksigen dipakai untuk membentuk energi bagi sel-sel, dengan bahan limbah
berupa karbon dioksida, yang akan diangkut oleh sel darah merah dari jaringan
dan kembali ke paru-paru.
3. Platelet (trombosit).
Merupakan paritikel yang menyerupai sel, dengan ukuran lebih kecil daripada
sel darah merah atau sel darah putih. Sebagai bagian dari mekanisme
perlindungan darah untuk menghentikan perdarahan, trombosit berkumpul
dapa daerah yang mengalami perdarahan dan mengalami pengaktivan. Setelah
mengalami pengaktivan, trombosit akan melekat satu sama lain dan
menggumpal untuk membentuk sumbatan yang membantu menutup pembuluh
darah dan menghentikan perdarahan.
Pada saat yang sama, trombosit melepaskan bahan yang membantu
mempermudah pembekuan.
3) Etiologi
a. Penyebab primer
Berkurangnya sintesis Hb A
Eritropoesis yang tidak efektif
Penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler
b. Penyebab sekunder
Defisiensi asam folat
Bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan
hemodilusi
Destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limfa dan hati
4) Manifestasi Klinis
Letargi
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Diare
Sesak napas
Pembesaran limfa dan hepar
Ikterik ringan
Penipisan kortek tulang panjang tangan dan kaki
Penebalan tulang kranial
5) Komplikasi
1. Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung
2. Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis mengalibatkan kadar
besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam jaringan seperti hepar,
limfa, kulit dan jantung.
3. Hepatosplenomegaly
4. Gangguan tumbuh kembang
5. Disfungsi organ
6) Patofisiologi
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Talasemia
primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif
disertai penghancuran sel–sel eritrosit intramedular. Sedangkan talasemia
sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma
intravascular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limpa dan hati.
Terjadinya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta
dari hemoglobin berkurang.
Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara tranfusi
berulang, peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak
efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis.
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dua polipeptida rantai alfa dan dua
rantai beta
Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa
oksigen
Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan Hb defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan
disentebrasi. Hal ini meyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan
menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis
Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai
beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini
mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intraeritrositik yang mengalami
presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari
Hb tak stbil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis
Reduksi dalam Hb menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih.
Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC di luar menjadi
eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu
dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya
sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone
marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
7) Pahtways
8) Pemeriksaan Penunjang
Pemerikasaan Laboratorium Darah
Hb : kadar Hb 3-9 gr %
Pewarnaan SDM : Anisositosis, Poikilositosis, Hipokromia berat, target sel
tear drop cel
Gambaran Sumsum tulang (Eritripoesis Hiperaktif)
Elektroforesis Hb
Thalasemia alfa : ditemukan hb Bart's dan Hb H
Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi 10-90% (N : > 1%)
9) Penatalaksanaan Medis
4. Pengkajian Umum
Pertumbuhan yang terhambat
Anemia kronik
Kematangan seksual yang tertunda
5. Krisis Vaso Occlusive
Sakit yang dirasakan
Gejala yang dirasakan berkaitan ischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstremitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit
yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Serebrum : Stroke dan gangguan penglihatan
- Liver : Obstruksi, jaundice, hepaticum
- Ginjal : hematuria
Efek dari krisis vaso occlusive adalah :
- Cor : Cardio megali, Murmur sistolik.
- Paru-Paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal.
- Genital : Terasa sakit, tegang.
- Liver : Hepatomegali, sirosis
- Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan
penglihatan, kadang menyebabkan keterganggunya lapiisan retina dan
dapat menyebabkan kebutaan.
- Ekstremitas : Perubahan tulang-tulang terutama menyebabkan bungkuk,
mudah terjangkit virus salmonela, osteomyelitis.
2) Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut b.d agen cidera biologis (hepatomegali, splenomegali)
2. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan
mengabsorbsi makanan.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan
pemakaian dan suplai oksigen
4. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan berkurangnya
komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen murni ke sel
5. Kerusakan integritas kulit b.d perubahan pigmentasi kulit.
6. Resiko infeksi b/d tindakan transfuse darah yang berulang
7. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan b/d gangguan sistem endokrin
8. Resiko cedera
3) Intervensi Keperawatan
Analagesic Administration
1. Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas,
dan derajat nyeri sebelum pemberian
obat.
2. Cek instruksi dokter tentang jenis obat,
dosis, dan frekuensi.
3. Pilih analgesik yang diperlukan atau
kombinasi dari analgesik ketika
pemberian lebih dari satu
4. Tentukan pilihan analgesik tergantung
tipe dan beratnya nyeri
5. Tentukan analgesik pilihan, rute
pemberian, dan dosis optimal.
6. Pilih rute pemberian secara IV, IM
untuk pengobatan nyeri secara teratur
7. Monitor vital sign sebelum dan sesudah
pemberian analgesik pertama kali.
8. Berikan analgesik tepat waktu terutama
saat nyeri hebat
9. Evaluasi efektivitas analgesik, tanda dan
gejala.
2 Ketidakseimb NOC Nutrition Management
. angan Nutrisi 1. Nutritional Status : 1. Kaji adanya alergi makanan
: kurang dari Food and Fluid Intake 2. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk
kebutuhan 2. Nutritional Status : menentukan jumlah kalori dan nutrisi
tubuh Nutrient Intake yang dibutuhkan pasien
3. Weight Control 3. Anjurkan pasien untuk meningkatkan
intake Fe
Kriteria Hasil : 4. Anjurkan pasien untuk meningkatkan
1. Adanya peningkatan protein dan vitamin C
berat badan sesuai 5. Berikan substansi gula
dengan tujuan 6. Yakinkan diet yang dimakan
2. Berat badan ideal sesuai mengandung tinggi serat untuk
dengan tinggi badan mencegah konstipasi
3. Mampu 7. Ajarkan pasien bagimana membuat
mengidentifikasi catatan makanan harian
kebutuhan nutrisi 8. Monitor jumlah nutrisi dan kandungan
4. Tidak ada tanda-tanda kalori
malnutrisi 9. Berikan informasi tentang kebutuhan
5. Menunjukkan nutrisi
peningkatan fungsi 10. Kaji kemampuan pasien untuk
pengecapan dari mendapatkan nutrisi yang dibutuhkan
menelan
6. Tidak terjadi penurunan Nutrition Management
berat badan yang berarti 1. Monitor BB pasien dalam batas normal
2. Monitor adanya penurunan berat badan
3. Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang
biasa dilakukan
4. Monitor interaksi anak atau orang tua
selama makan
5. Monitor lingkungan selama makan
6. Jadwalkan pengobatan dan tindakan
tidak selama jam makan
7. Monitor kulit kering dan perubahan
pigmentasi
8. Monitor turgor kulit
9. Monitor kekeringan, rambut kusam, dan
mudah patah
10. Monitor mual, muntah
11. Monitor kadar albumin, total protein, Hb
dan kadar Ht
12. Monitor pertumbuhan dan
perkembangan
13. Monitor pucat, kemerahan dan
kekeringan jaringan konjungtiva
14. Monitor kalori dan intake nutrisi
15. Catat adanya edema, hiperemik,
hipertonik papilla lidah dan cavitas oral
3 Intoleransi NOC Activity Therapy:
. aktivitas a. Energy Conservation a. Kolaborasikan dengan Tenaga
b. Activity Tolerance Rehabilitas Medik dalam merencanakan
c. Self Care : ADLs program terapi yang tepat
b. Bantu klien untuk mengidentifikasi
Kriteria Hasil : aktifitas yang mampu dilakukan
a. Berpartisipasi dalam c. Bantu untuk mengidentifikasi dan
aktivitas fisik tanpa mendapatkan sumber yang diperlukan
disertai peningkatan untuk aktivitas yang diinginkan
tekanan darah, nadi dan d. Bantu untuk mendapat alat bantu
RR aktivitas seperti kursi roda, krek
b. Mampu melakukan e. Bantu untuk mengidentifikasi
aktivitas sehari-hari kekurangan dalam beraktivitas
(ADLs) secara mandiri f. Bantu pasien untuk mengembankan
c. Tanda-tanda vital motivasi diri dan penguatan
normal g. Monitor respon fisik, emosi, sosial dan
d. Energy psikomotor spiritual
e. Level kelemahan
f. Mampu berpindah :
dengan atau tanpa
bantuan alat
g. Status kardiopulmunari
adekuat
h. Sirkulasi status baik
i. Status respirasi:
pertukaran gas dan
ventilasi adekuat
4 Ketidakefekti NOC NIC
. fan perfusi a. Circulation Status Peripheral Sensation Management
jaringan b. Tissue Perfusion : a. Monitor adanya daerah
perifer Cerebral b. tertentu yang hanya peka
c. terhadap panas/dingin/
Kriteria Hasil : d. tajam/tumpul
a. Mendemonstrasikan e. Monitor adanya paratese
status sirkulasi yang f. Instruksikan keluarga untuk
ditandai dengan : mengobservasi kulit jika ada lesi atau
Tekanan sistol laserasi
dan diastol g. Gunakan sarung tangan
dalam rentang h. untuk proteksi
yang diharapkan i. Batasi gerakan pada kepala, leher, dan
Tidak ada orto- punggung
statik hipertensi j. Monitor kemampuan BAB
Tidak ada k. Kolaborasi pemberian analgetik
tanda-tanda l. Monitor adanya tromboplebitis
peningkatan m. Diskusikan mengenai penyebab
perubahan sensasi
5 Kerusakan NOC NIC
. integritas 1. Tissue Integrity : Skin Pressure Management
kulit and Mucous Membranes 1. Anjurkan pasien untuk menggunakan
2. Hemodyalis Akses pakaian yang longgar
2. Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih
Kriteria Hasil : dan kering
1. Integritas kulit yang baik 3. Mobilisasi pasien (ubah posisi pasien)
bisa dipertahankan setiap dua jam sekali
(sensasi, elastisitas, 4. Monitor kulit akan adanya kemerahan
temperature, 5. Oleskan lotion atau minyak /baby oil
hidrasi,pigmentasi) pada daerah yang tertekan
2. Tidak ada luka/ lesi pada 6. Monitor aktivitas dan mobilisasi pasien
kulit 7. Monitor status nutrisi pasien
3. Perfusi jaringan baik 8. Mandikan pasien dengan sabun dan air
4. Menunjukan pemahaman hangat
dalam proses perbaikan
kulit dan mencegah Insision site care
terjadinya sedera 1. Bersihkan, pantau,dan tingkatkan proses
berulang penyembuhan pada luka yang ditutup
5. Mampu melindungi kulit dengan jahitan , klip atau straples
dan mempertahankan 2. Monitor proses kesembuhan area insisi
kelembapan kulit dan 3. Monitor tanda dan gejala infeksi pada
perawatan alami area insisi
4. Bersihkan area sekitar jahitan atau
staples, menggunakan lidi kapas steril
5. Gunakan preparat antiseptic, sesuai
program
6. Ganti balutan pada interval waktu yang
sesuai atau biarkan luka tetap terbuka
(tidak dibalut ) sesuai program.