MAKALAH PERBAIKAN

SISTEM UROGENITALIA

Disusun Oleh:

Nama : Amalia Rizki

No. Stambuk : 15-777-010

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS ALKHAIRAAT

PALU 2019
 PEMBAHASAN

A. Pengertian Sistem urogenital

Sistem urogenital merupakan sistem yang terdiri dari sistem urinarius dan
sistem genitalia. Dimana sistem urinarius dibagi menjadi traktus urinarius
bagian atas dan bagian bawah. Traktus urinarius bagian atas terdiri dari ginjal,
pelvis renalis dan ureter, sedangkan traktus urinarius bagian bawah terdiri dari
vesika urinaria dan uretra. Untuk sistem genitalia eksterna pada pria dan wanita
berbeda, pada pria terdiri dari penis, testis dan skrotum; sedangkan wanita
berupa vagina, uterus dan ovarium.
Sistem perkemihan merupakan suatu sistem dimana terjadinya proses
penyaringan darah sehingga darah bebas dari zat-zat yang yang tidak
dipergunakan oleh tubuh dan menyerap zat-zat yang masih dipergunakan oleh
tubuh. Zat-zat yang tidak dipergunakan lagi oleh tubuh larut dalam air dan
dikeluarkan berupa urin (air kemih).
Sistem perkemihan atau biasa juga disebut Urinary System adalah suatu
sistem kerjasama tubuh yang memiliki tujuan utama mempertahankan
keseimbangan internal atau Homeostatis. Fungsi lainnya adalah untuk
membuang produk-produk yang tidak dibutuhkan oleh tubuh dan banyak fungsi
lainnya yang akan dijelaskan kemudian.
Susunan sistem perkemihan terdiri dari: a) dua ginjal (ren) yang
menghasilkan urin, b) dua ureter yang membawa urin dari ginjal ke vesika
urinaria (kandung kemih), c) satu vesika urinaria (VU), tempat urin
dikumpulkan, dan d) satu urethra, urin dikeluarkan dari vesika urinaria.
B. Anatomi Sistem Perkemihan
a) Ginjal (Ren)
Ginjal terletak pada dinding posterior abdomen di belakang peritoneum
pada kedua sisi vertebra thorakalis ke 12 sampai vertebra lumbalis ke-3.
Bentuk ginjal seperti biji kacang. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dari
ginjal kiri, karena adanya lobus hepatis dexter yang besar.
a) Fungsi ginjal :
 Memegang peranan penting dalam pengeluaran zat-zat toksis atau
racun,
 Mempertahankan suasana keseimbangan cairan, osmotic, dan ion,
 Mempertahankan keseimbangan kadar asam dan basa dari cairan tubuh,
 Fungsi hormonal dan metabolisme,
 Mengeluarkan sisa-sisa metabolisme akhir dari protein ureum, kreatinin
dan amoniak.
b) Struktur ginjal.
Setiap ginjal terbungkus oleh selaput tipis yang disebut kapsula
fibrosa, terdapat cortex renalis di bagian luar, yang berwarna cokelat
gelap, dan medulla renalis di bagian dalam yang berwarna cokelat lebih
terang dibandingkan cortex. Bagian medulla berbentuk kerucut yang
disebut pyramides renalis, puncak kerucut tadi menghadap kaliks yang
terdiri dari lubang-lubang kecil disebut papilla renalis.
Hilum adalah pinggir medial ginjal berbentuk konkaf sebagai
pintu masuknya pembuluh darah, pembuluh limfe, ureter dan nervus..
Pelvis renalis berbentuk corong yang menerima urin yang diproduksi
ginjal. Terbagi menjadi dua atau tiga calices renalis majores yang
masing-masing akan bercabang menjadi dua atau tiga calices renalis
minores.
Struktur halus ginjal terdiri dari banyak nefron yang merupakan unit

fungsional ginjal. Diperkirakan ada 1 juta nefron dalam setiap ginjal.

Nefron terdiri dari :
1. Glomerolus
Suatu jaringan kapiler berbentuk bola yang berasal dari arteriol afferent
yang kemudian bersatu menuju arteriol efferent, Berfungsi sebagai
tempat filtrasi sebagian air dan zat yang terlarut dari darah yang
melewatinya.
2. Kapsula Bowman
Bagian dari tubulus yang melingkupi glomerolus untuk mengumpulkan
cairan yang difiltrasi oleh kapiler glomerolus.
3. Tubulus, terbagi menjadi 3 yaitu:
 Tubulus proksimal
Tubulus proksimal berfungsi mengadakan reabsorbsi bahan-bahan
dari cairan tubuli dan mensekresikan bahan-bahan ke dalam cairan
tubuli.
 Ansa Henle
Ansa henle membentuk lengkungan tajam berbentuk U. Terdiri
dari pars descendens yaitu bagian yang menurun terbenam dari
korteks ke medula, dan pars ascendens yaitu bagian yang naik
kembali ke korteks. Bagian bawah dari lengkung henle mempunyai
 dinding yang sangat tipis sehingga disebut segmen tipis, sedangkan
bagian atas yang lebih tebal disebut segmen tebal.
Lengkung henle berfungsi reabsorbsi bahan-bahan dari cairan
tubulus dan sekresi bahan-bahan ke dalam cairan tubulus. Selain
itu, berperan penting dalam mekanisme konsentrasi dan dilusi urin.
 Tubulus distal
Berfungsi dalam reabsorbsi dan sekresi zat-zat tertentu.
4. Duktus pengumpul (duktus kolektifus)
Satu duktus pengumpul mungkin menerima cairan dari delapan
nefron yang berlainan. Setiap duktus pengumpul terbenam ke dalam
medula untuk mengosongkan cairan isinya (urin) ke dalam pelvis
ginjal.

c) Persarafan ginjal.
Ginjal mendapatkan persarafan dari fleksus renalis(vasomotor). Saraf ini
berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk ke dalam ginjal, saraf
ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal.

A. Ureter
Terdiri dari 2 saluran pipa masing-masing bersambung dari ginjal ke
vesika urinaria. Panjangnya ± 25-30 cm, dengan penampang 0,5 cm. Ureter
sebagian terletak pada rongga abdomen dan sebagian lagi terletak pada
rongga pelvis.
Lapisan dinding ureter terdiri dari :
 Dinding luar jaringan ikat (jaringan fibrosa)
 Lapisan tengah lapisan otot polos.
 Lapisan sebelah dalam lapisan mukosa
 Lapisan dinding ureter menimbulkan gerakan-gerakan peristaltic
yang mendorong urin masuk ke dalam kandung kemih.

B. Vesika Urinaria (Kandung Kemih).

Vesika urinaria bekerja sebagai penampung urin. Organ ini berbentuk
seperti buah pir (kendi). letaknya d belakang simfisis pubis di dalam rongga
 panggul. Vesika urinaria dapat mengembang dan mengempis seperti balon
karet.
Dinding kandung kemih terdiri dari:
 Lapisan sebelah luar (peritoneum).
 Tunika muskularis (lapisan berotot).
 Tunika submukosa.
 Lapisan mukosa (lapisan bagian dalam).

C. Uretra.
Merupakan saluran sempit yang berpangkal pada vesika urinaria yang
berfungsi menyalurkan air kemih ke luar.
Pada laki-laki panjangnya kira-kira 13,7-16,2 cm, terdiri dari:
a. Urethra pars Prostatica
b. Urethra pars membranosa ( terdapat spinchter urethra externa)
c. Urethra pars spongiosa.
Pada wanita panjangnya kira-kira 3,7-6,2 cm (Taylor), 3-5 cm (Lewis).
Sphincter urethra terletak di sebelah atas vagina (antara clitoris dan vagina)
dan urethra disini hanya sebagai saluran ekskresi.
Dinding urethra terdiri dari 3 lapisan:
 Lapisan otot polos, merupakan kelanjutan otot polos dari Vesika
urinaria mengandung jaringan elastis dan otot polos. Sphincter urethra
menjaga agar urethra tetap tertutup.
 Lapisan submukosa, lapisan longgar mengandung pembuluh darah dan
saraf.
 Lapisan mukosa.

D. Air kemih (urine).

Sifat fisis air kemih, terdiri dari:
 Jumlah ekskresi dalam 24 jam ± 1.500 cc tergantung dari
pemasukan(intake) cairan dan faktor lainnya.
 Warna, bening kuning muda dan bila dibiarkan akan menjadi keruh.
 Warna, kuning tergantung dari kepekatan, diet obat-obatan dan
sebagainya.
  Bau, bau khas air kemih bila dibiarkan lama akan berbau amoniak.
 Berat jenis 1,015-1,020.
 Reaksi asam, bila lama-lama menjadi alkalis, juga tergantung dari pada
diet (sayur menyebabkan reaksi alkalis dan protein member reaksi asam).
 Komposisi air kemih, terdiri dari:
 Air kemih terdiri dari kira-kira 95% air.
 Zat-zat sisa nitrogen dari hasil metabolisme protein, asam urea amoniak
,Elektrolit, natrium, kalsium, NH3, bikarbonat, fospat dan sulfat.
 Pagmen (bilirubin dan urobilin).
 Toksin
.
C. Fisiologi Sistem Perkemihan
Pada saat vesica urinaria tidak dapat lagi menampung urine tanpa
meningkatkan tekanannya (biasanya pada saat volume urine kira-kira 300
ml)makam reseptor pada dinding vesika urinaria akan memulai kontraksi
musculus detrussor. Pada bayi, berkemih terjadi secara involunter dan dengan
segera. Pada orang dewasa, keinginan berkemih dapat ditunda sampai ia
menemukan waktu dan tempat yang cocok. Walaupun demikian, bila
rangsangan sensoris ditunda terlalu lama, maka akan memberikan rasa sakit.
Dengan demikian mulainya kontraksi musculus detrussor, maka
terjadi relaksasi musculus pubococcygeus dan terjadi pengurangan topangan
kekuatan urethra yang menghasilkan beberapa kejadian dengan urutan sebagai
berikut :
1. Membukanya meatus intemus
2. Erubahan sudut ureterovesical
3. Bagian atas urethra akan terisi urine
4. Urine bertindak sebagai iritan pada dinding urine
5. Musculus detrussor berkontraksi lebih kuat
6. Urine didorong ke urethra pada saat tekanan intra abdominal
meningkat
7. Pembukaan sphincter extemus
8. Urine dikeluarkan sampai vesica urinaria kosong
Penghentian aliran urine dimungkinkan karena musculus pubococcygeus yang
bekerja di bawah pengendalian secara volunteer :
1. Musculus pubococcygeus mengadakan kontraksi pada saat urine mengalir
2. Vesica urinaria tertarik ke atas
3. Urethra memanjang
4. Musculus sprincter externus di pertahankan tetap dalam keadaan
kontraksi.
Apabila musculus pubococcygeus mengadakan relaksasi lahi maka siklus
kejadian seperti yang baru saja diberikan di atas akan mulai lagi secara
otomatis.
Fungsi sistem homeostatis urinaria:
 Mengatur volume dan tekanan darah dengan mengatur banyaaknya air yang
hilang dalam urine, melepaskan eritropoietin dan melepaskan rennin.
 Mengatur konsentrasi plasma dengan mengontrol jumlah natrium, kalium,
klorida, dan ion lain yang hilang dalam urin dan mengontrol kadar ion
kalsium.
 Membantu menstabilkan pH darah, dengan mengontrol kehilangan ion
hydrogen dan ion bikarbonat dalam urin.
 Menyimpan nutrient dengan mencegah pengeluaran dalam urin,
mengeluarkan produk sampah nitrogen seperti urea dan asam urat.
 Membantu dalam mendeteksi racun-racun.
 Mekanisme pembentukan urine
Dari sekitar 1200ml darah yang melalui glomerolus setiap menit terbentuk 120
– 125ml filtrat (cairan yang telah melewati celah filtrasi). Setiap harinyadapat
terbentuk 150 – 180L filtart. Namun dari jumlah ini hanya sekitar 1% (1,5 L)
yang akhirnya keluar sebagai kemih, dan sebagian diserap kembali.
Transpor urin dari ginjal melalui ureter dan masuk ke dalam kandungan kemih
Tahap – tahap Pembentukan Urine :
a. Proses filtrasi
Terjadi di glomerolus, proses ini terjadi karena permukaan aferent lebih besar
dari permukaan aferent maka terjadi penyerapan darah, sedangkan sebagian
yang tersaring adalah bagian cairan darah kecuali protein, cairan yang tersaring
ditampung oleh simpai bowman yang terdiri dari glukosa, air, sodium, klorida,
sulfat, bikarbonat dll, diteruskan ke seluruh ginjal.

b. Proses reabsorpsi
Terjadi penyerapan kembali sebagian besar dari glukosa, sodium, klorida, fosfat
dan beberapa ion karbonat. Prosesnya terjadi secara pasif yang dikenal dengan
obligator reabsorpsi terjadi pada tubulus atas. Sedangkan pada tubulus ginjal
bagian bawah terjadi kembali penyerapan dan sodium dan ion karbonat, bila
diperlukan akan diserap kembali kedalam tubulus bagian bawah, penyerapannya
terjadi secara aktif dikienal dengan reabsorpsi fakultatif dan sisanya dialirkan
pada pupila renalis.

c. Augmentasi (Pengumpulan)
Proses ini terjadi dari sebagian tubulus kontortus distal sampai tubulus
pengumpul. Pada tubulus pengumpul masih terjadi penyerapan ion Na+, Cl-,
dan urea sehingga terbentuklah urine sesungguhnya.
Dari tubulus pengumpul, urine yang dibawa ke pelvis renalis lalu di bawa ke
ureter. Dari ureter, urine dialirkan menuju vesika urinaria (kandung kemih) yang
merupakan tempat penyimpanan urine sementara. Ketika kandung kemih sudah
penuh, urine dikeluarkan dari tubuh melalui uretra.
Urin yang keluar dari kandungan kemih mempunyai komposisi utama yang
sama dengan cairan yang keluar dari duktus koligentes, tidak ada perubahan
yang berarti pada komposisi urin tersebut sejak mengalir melalui kaliks renalis
dan ureter sampai kandung kemih.

 Proses Miksi (Rangsangan Berkemih).

Distensi kandung kemih, oleh air kemih akan merangsang stres
reseptor yang terdapat pada dinding kandung kemih dengan jumlah ± 250 cc
sudah cukup untuk merangsang berkemih (proses miksi). Akibatnya akan
terjadi reflek kontraksi dinding kandung kemih, dan pada saat yang sama
terjadi relaksasi spinser internus, diikuti oleh relaksasi spinter eksternus, dan
akhirnya terjadi pengosongan kandung kemih.
Rangsangan yang menyebabkan kontraksi kandung kemih dan
relaksasi spinter interus dihantarkan melalui serabut – serabut para simpatis.
Kontraksi sfinger eksternus secara volunter bertujuan untuk mencegah atau
 menghentikan miksi. kontrol volunter ini hanya dapat terjadi bila saraf –
saraf yang menangani kandung kemih uretra medula spinalis dan otak masih
utuh.
Bila terjadi kerusakan pada saraf – saraf tersebut maka akan terjadi
inkontinensia urin (kencing keluar terus – menerus tanpa disadari) dan
retensi urine (kencing tertahan).
Persarafan dan peredaran darah vesika urinaria, diatur oleh torako
lumbar dan kranial dari sistem persarafan otonom. Torako lumbar berfungsi
untuk relaksasi lapisan otot dan kontraksi spinter interna.
Peritonium melapis kandung kemih sampai kira – kira perbatasan
ureter masuk kandung kemih. Peritoneum dapat digerakkan membentuk
lapisan dan menjadi lurus apabila kandung kemih terisi penuh. Pembuluh
darah Arteri vesikalis superior berpangkal dari umbilikalis bagian distal,
vena membentuk anyaman dibawah kandung kemih. Pembuluh limfe
berjalan menuju duktus limfatilis sepanjang arteri umbilikalis.
Jadi,reflex mikturisi merupakan sebuah sikus yang lengkap yang terdiri dari:
1. Kenaikan tekanan secara cepat dan progresif
2. Periode tekanan menetap
3. Kembalinya tekanan kandung kemih ke nilai tonus basal.
4. Perangsangan atau penghambatan berkemih oleh otak.

Pusat – pusat ini antara lain:

1. Pusat perangsang dan penghambat kuat dalam batang otak, terutama terletak di
ponds, dan beberapa pusat yang terletak korteks serebral yang terutama bekerja
menghambat tetapi dapat menjadi perangsang.
2. Refleks berkemih merupakan dasar penyebab terjadinya berkemih, tetapi pusat
yang lebih tinggi normalnya memegang peranan sebagai pengendali akhir dari
berkenmih sebagai berikut:

a) Pusat yang lebih tinggi menjaga secara parsial penghambatan refleks

berkemih kecuali jika peristiwa berkemih dikehendaki.
b) pusat yang lebih tinggi dapat mecegah berkemih, bahkan jika refleks
berkemih timbul, dengan membuat kontraksi tonik terus menerus pada
 sfingter eksternus kandung kemih sampai mendapatkan waktu yang baik
untuk berkemih.
c) Jika tiba waktu berkemih, pusat kortikal dapat merangsang pusat berkemih
sacral untuk membantu untuk mencetuskan refleks berkemih dan dalam
waktu bersamaan menghambat sfingter eksternus kandung kemih sehingga
peristiwa berkemih dapat terjadi.

Berkemih di bawah keinginan biasanya tercetus dengan cara berikut:

Pertama, seseorang secara sadar mengkontraksikan otot – otot abdomennya,
yang meningkatkan tekanan dalam kandung kemih dan mengakibatkan urin
ekstra memasuki leher kandung kemih dan uretra posterior di bawah tekanan,
sehingga meregangkan dindingnya.
 Urine (Air Kemih)
Mikturisi ( berkemih ) merupakan refleks yang dapat dikendalikan dan
dapat ditahan oleh pusat persarafan yang lebih tinggi dari manusia. Gerakannya
oleh kontraksi otot abdominal yang menambah tekanan di dalam rongga dan
berbagai organ yang menekan kandung kemih membantu mengosongkannya.
Rata-rata dalam satu hari 1-2 liter, tetapi berbeda sesuai dengan jumlah cairan
yang masuk. Warnanya bening oranye, pucat tanpa endapan, baunya tajam,
reaksinya sedikit asam terhadap lakmus dengan pH rata-rata 6.
1. Sifat – sifat air kemih
- Jumlah eksresi dalam 24 jam ± 1.500 cc tergantung dari masuknya (intake)
cairan serta faktor lainnya.
- Warna bening muda dan bila dibiarkan akan menjadi keruh.
- Warna kuning terantung dari kepekatan, diet obat – obatan dan sebagainya.
- Bau khas air kemih bila dibiarkan terlalu lama maka akan berbau amoniak.
- Baerat jenis 1.015 – 1.020.
- Reaksi asam bila terlalu lama akan menjadi alkalis, tergantung pada diet
(sayur menyebabkan reaksi alkalis dan protein memberi reaksi asam).
2. Komposisi air kemih

Urin atau air seni atau air kencing adalah cairan sisa yang diekskresikan
oleh ginjal yang kemudian akan dikeluarkan dari dalam tubuh melalui proses
urinasi. Eksreksi urin diperlukan untuk membuang molekul-molekul sisa dalam
darah yang disaring oleh ginjal dan untuk menjaga homeostasis cairan tubuh.
Namun, ada juga beberapa spesies yang menggunakan urin sebagai sarana
komunikasi olfaktori.
Urin terdiri dari air dengan bahan terlarut berupa sisa metabolisme (seperti
urea), garam terlarut, dan materi organik. Cairan dan materi pembentuk urin
berasal dari darah atau cairan interstisial. Komposisi urin berubah sepanjang proses
reabsorpsi ketika molekul yang penting bagi tubuh, misal glukosa, diserap kembali
ke dalam tubuh melalui molekul pembawa. Cairan yang tersisa mengandung urea
dalam kadar yang tinggi dan berbagai senyawa yang berlebih atau berpotensi racun
yang akan dibuang keluar tubuh. Materi yang terkandung di dalam urin dapat
diketahui melalui urinalisis. Urea yang dikandung oleh urin dapat menjadi sumber
nitrogen yang baik untuk tumbuhan dan dapat digunakan untuk mempercepat
pembentukan kompos. Diabetes adalah suatu penyakit yang dapat dideteksi melalui
urin. Urin seorang penderita diabetes akan mengandung gula yang tidak akan
ditemukan dalam urin orang yang sehat.

Komposisi air kemih :

- Air kemih terdiri dari kira – kira 95 % air
- Zat – zat sisa nitrogen dari hasil metabolisme protein asam urea, amoniak dan
kreatinin
- Elektrolit, natrium, kalsium, NH3, bikarbonat, fosfat dan sulfat
- Pigmen (bilirubin, urobilin)
- Toksin
- Hormon

 Kelainan kongenital pada sistem urogenital

Kelainan kongenital sistem urogenital merupakan kelainan yang sudah ada
sejak lahir pada sistem urinarius dan sistem genitalia. Kelainan tersebut dapat
disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Hampir semua bayi prematur
dan bayi lahir cukup bulan (aterm) mengeluarkan tinja dan air kencing dalam
waktu 24 jam pertama sesudah lahir. Jika bayi tidak mengeluarkan tinja atau
kencing pada akhir hari pertama kehidupannya, perlu dilakukan penyelidikan
terhadap adanya abnormalitas anatomis penyebabnya.
 Urin neonatus sehat mempunyai pH 5-7 dan osmolalitas 60-600 (mOsm/kg)
H2O. Biasanya mengandung sel epitel dan kadang-kadang dapat mengandung sel
darah merah. Seharusnya tidak ada sel-sel darah putih dan biakannya steril.
Glukosa dan protein dalam jumlah sedikit mungkin dapat ditemukan dengan
menggunakan uji batang celup (dipstick).
Anatomi dan morfologi ginjal pada waktu lahir, kedua ginjal beratnya 25 gram
dibandingkan dengan dewasa yang beratnya 300 gram. Panjangnya 4,5 cm dan
pada orang dewasa panjangnya 11,5 cm. Volume ginjal kira-kira 10 mL dan pada
umur 3 minggu mencapai 23 mL. Permukaannya berlobus yang menetap sampai
beberapa bulan dan pada dewasa akan menjadi rata, dimana jumlah nefron menjadi
1 juta. Ukuran dari glomerulus dan tubulus pada waktu lahir lebih kecil 14
daripada anak yang lebih tua dan dewasa. Dilaporkan bahwa diameter rata-rata dari
glomerulus 2/5 dari dewasa (110 µm pada waktu lahir dan 280 µm pada dewasa
dan panjang tubulus proksimal 2 mm dibanding pada dewasa 20 mm.
Kelainan perkembangan ginjal meliputi agenesis, hipoplasia, displasia, dan
penyakit kistik. Kelainan herediter hanya bertanggung jawab atas kelainan
struktural yang ditemukan pada saat lahir dan penyakit ginjal polikistik yang dapat
diwariskan mungkin belum akan bermanifestasi secara klinis sampai dekade ketiga
atau keempat kehidupan. Displasia ginjal sering kali dikaitkan dengan kesalahan
perkembangan obstruktif saluran kemih.
Banyak kelainan perkembangan bersifat kistik, tetapi menganggap semua
kelainan kistik sebagai “polikistik” hanya akan memperumit masalah. Kista
parenkim ginjal ditemukan baik pada ginjal displastik maupun polikistik dan pada
kelainan yang jelas merupakan kelainan didapat, bukan kelainan perkembangan,
seperti kista pasca dialisis pada gagal ginjal kronis. Kista tidak tampak memiliki
kemaknaan patogenik spesifik; kita dapat terjadi pada nefron normal, displastik dan
atrofi.
Tanda dan gejala kelainan kongenital sistem urogenital seperti ekstrofi
kandung kemih atau suatu hipospadia berat dapat langsung dikenali. Pada banyak
anak, masalah urologi yang tersembunyi bermanifestasi sebagai infeksi traktus
urinarius. Tanda serta gejala klasik seperti disuria, frekuensi, urgensi, urin yang
berbau tidak enak, demam dan nyeri pinggang tidak selalu dijumpai. Banyak anak
seperti ini memiliki riwayat keluhan yang samar, misalnya kegagalan tumbuh
kembang, nyeri abdomen non spesifik, mual, muntah, demam berulang yang tidak
terjelaskan atau kesulitan tidur. Riwayat polihidramnion atau oligohidramnion
harus membuat kita memerhatikan sistem urogenital secara cermat karena kondisi
seperti agenesis ginjal, sindrom prune-belly dan katup uretra posterior akan
mengubah volume cairan amnion. Oligohidramnion sering kali dikaitkan dengan
hipoplasia paru. Distres pernapasan tidak jarang terjadi pada bayi dengan kelainan
kongenital urogenital berat. Massa retroperitoneal berukuran besar atau
terkumpulnya urin di intraabdomen akan membatasi kerja normal diafragma dan
meyebabkan gangguan pernapasan. Sekitar 50% massa abdomen yang dijumpai
pada bayi baru lahir berasal dari sistem urogenital.
Pada pemeriksaan neonatus, kelainan telinga, gejala sisa kompresi uterus
berkepanjangan, seperti hidung yang pesek, dagu terdorong ke belakang atau kaki
gada harus mengingatkan kita atas kemungkinan sindrom Potter, sering kali
disertai dengan agenesis ginjal. Pemeriksaan abdomen dimulai dengan inspeksi
korda umbilikalis; arteri umbilikalis tunggal telah dikaitkan dengan insidensi
masalah urinaria yang tinggi. Inspeksi serta palpasi cermat ke atas abdomen akan
mengungkap laksitas dinding abdomen, ginjal yang membesar, atau jika ada,
kandung kemih yang dapat diraba. Dianjurkan untuk mengamati aliran urin.
Punggung harus diperiksa untuk mencari lesung sakral, berkas rambut atau
lipoma, yang mungkin berkaitan dengan kandng kemih neurogenik. Pemeriksaan
genitalia secara cermat akan melengkapi pemeriksaan urologik neonatus. Pada
anak yang lebih tua dengan masalah urologik, kunjungan ke klinik harus mencakup
pengukuran rutin atas tekanan darah, suhu dan pemindahan tinggi serta berat badan
ke atas normogram. Pada pasien dengan kecurigaan kandung kemih neurogenik,
suatu pemeriksaan neurologik singkat terdiri atas pengujian sensasi abdomen
bagian bawah, perineum, bokong serta tungkai, tonus rektum, pengamatan gaya
berjalan, refleks bulbokavernosus, refleks lutut-sentak dan ada atau tidaknya
refleks Babinski.
 Macam-macam kelainan kongenital pada sistem urogenital
Macam-macam kelainan kongenital pada sistem urogenital dapat
dijelaskan sebagai berikut:

A. Agenesis ginjal
Agenesis ginjal adalah keadaan tidak ditemukan jaringan ginjal pada satu
sisi atau keduanya.
 1) Agenesis ginjal unilateral
Agenesis ginjal unilateral terjadi karena kegagalan tunas ureter membentuk
ginjal atau blastema metanefrik pada satu sisi. Insidennya 1 dari 500 kelahiran
hidup. Agenesis ini lebih sering terjadi dan kompatibel dengan kehidupan yang
panjang. Ginjal soliter menjadi hipertrofik dan hipertrofi glomerulus serta hiperfusi
mungkin bertanggung jawab atas perkembangan sklerosis glomerulus, proteinuria
dan gagal ginjal kronis di kemudian hari. Agenesis unilateral dilaporkan
merupakan predisposisi untuk nefrolitiasis dan infeksi, yang berkaitan dengan
frekuensi ektopia serta obstruksi ginjal soliter yang tinggi.

2) Agenesis ginjal bilateral

Agenesis bilateral, keadaan dimana sama sekali tidak didapatkan adanya
jaringan ginjal dan dapat berakibat buruk di kehidupan ekstrauterin. Kondisi ini
terjadi pada sekitar satu dalam 4000 kelahiran, dengan 2:1 dominasi lakilaki.
Kelainan ini disertai dengan oligohidramnion, amnion nodosum, deformitas posisi
tungkai dan wajah aneh dengan lipatan, hidung menyerupai paruh, serta deformitas
dan telinga letak rendah. Kumpulan kelainan ini dikenal sebagai rangkaian Potter,
yang diduga terjadi akibat oligohidramnion.
Bayi yang terkena biasanya terlahir prematur dan sering juga kecil untuk usia
kehamilan. Masalah klinik utama pada bayi baru lahir adalah distress pernapasan
akibat hipoplasia paru. Upaya resusitasi biasanya mengakibatkan emfisema
interstitial paru dan pneumotoraks.

B. Hipoplasia ginjal
Hipoplasia ginjal adalah istilah yang digunakan untuk ginjal berukuran kecil
yang terjadi akibat defisiensi perkembangan jumlah atau ukuran nefron. Ginjal
kecil dangan parenkim normal (ginjal “kerdil”) sering unilateral dan sering kali
ditemukan bersama kelainan kongenital lain.
1) Hipoplasia ginjal unilateral
Walaupun biasanya tidak bergejala selama masa bayi, kelainan unilateral
dikatakan akan mempredisposisi pielonefritis kronis dan hipertensi. Namun
literatur telah gagal membedakan secara jelas ginjal yang mengalami defisiensi
akibat perkembangan dari ginjal yang mengalami defisiensi sekunder akibat parut
atau atrofi. Tipe ginjal kecil yang paling lazim pada masa anak mungkin terjadi
akibat atrofi segmental dan kehilangan parenkim berat pada nefropati refluks suatu
kondisi yang disebut sebagai ginjal AskUpmark, yang biasanya meliputi
pielonefritis kronis dan berkaitan dengan hipertensi.
2) Hipoplasia ginjal bilateral
Suatu kelainan yang tidak lazim, biasanya ditandai dengan kehilangan
sejumlah nefron yang secara individual mengalami hipertrofi. Ginjal berukuran
sangat kecil dan dapat memiliki jumlah lobus yang kurang. Nefron dapat berjumlah
hanya seperlima normal dan sangat membesar, menimbulkan sebutan yang tidak
lazim tetapi diterima umum yaitu oligomeganefronia atau hipoplasia oligonefron.
Manifestasi klinis hipoplasia oligonefron adalah gangguan kemampuan
memekatkan urin, dengan poliuria, polidipsia dan serangan dehidrasi. Proteinuria
biasanya sedang. Retardasi pertumbuhan merupakan kondisi yang menonjol dan
sering anemia. Hipoplasia oligonefron telah dilaporkan merupakan penyebab gagal
ginjal masa anak paling lazim ke-4, bertanggung jawab atas ~10-15% total kasus.
Terkadang, hipoplasia oligonefron disertai kelainan kongenital lain.

C. Hidronefrosis
Hidronefrosis biasanya mungkin terdapat pada janin dengan obstruksi aliran
keluar, terdiri dari hidronefrosis unilateral dan bilateral. Hidronefrosis unilateral
atau bilateral dapat berupa parenkim ginjal yang dapat normal atau mengalami
kelainan atau displastik, dilatasi ureter dan/atau kandung kemih, serta
berkurangnya atau tidak adanya volume cairan amnion. Hidronefrosis unilateral
biasanya berupa dilatasi sistem pengumpul proksimal. Hidronefrosis ini merupakan
kelainan paling umum yang didiagnosis antenatal dan merupakan 50% dari semua
kelainan kongenital sistem urogenital yang terdeteksi sebelum kelahiran. Kelainan
ini terjadi pada 1 dari 500-700 bayi. Penyebab paling umum adalah hidronefrosis
fisiologik, namun dapat juga disebabkan oleh obstruksi pada persambungan
ureteropelvik atau vesikoureterik atau refluks urin. Sebagian sembuh secara
spontan namun tidak semuanya. Prognosis bergantung pada derajat kerusakan
ginjal yang disebabkan oleh distensi berlebihan. Jika diameter anteroposterior tidak
melebihi 15 mm baik ketika antenatal maupun postnatal, maka intervensi jarang
diperlukan. Hidronefrosis bilateral kurang umum dibandingkan hidronefrosis
unilateral namun lebih besar kemungkinannya bersifat serius. Dapat disebabkan
obstruksi leher kandung kemih atau katup uretra posterior.

D. Hipospadia
Hipospadia adalah kelainan kongenital yang meatusnya mempunyai posisi
abnormal di sebelah proksimal ujung glans. Meatus dapat terletak di setiap titik
sepanjang uretra dan digolongkan sebagai koronal, subkoronal, penis, penoskrotal
atau perineal. Kulit depan dorsal tebal/banyak dan terdapat sedikit kulit depan
ventral, yang menyebabkan apa yang dikenal sebagai kerudung prepusial dorsal.
Korde ventral sering terjadi. Insidens hipospadia adalah sekitar 8 dari 1000
kelahiran anak laki-laki. Hipospadia disebabkan oleh kurangnya fusi lipatan uretra
selama perkembangn embriologi. Risiko rekurensi adalah 12%, tetapi meningkat
sampai 27% jika ayahnya juga terkena. Perbaikan operatif dilakukan pada sekitar
umur 1 tahun. Orang tua harus diberitahu bahwa sirkumsisi merupakan
kontraindikasi karena kulit depan akan digunakan selama bedah rekonstruksi.

E. Hidrokel
Hidrokel adalah akumulasi cairan di dalam tunika vaginalis dan tunika
albuginea yang membungkus testis.18 Apabila jumlah cairan berubah sesuai
dengan waktu, akan ada hubungan dengan rongga peritoneum. Hidrokel kecil dapat
menghilang pada umur 1 tahun, tetapi hidrokel yang lebih besar seringkali menetap
dan memerlukan pengobatan bedah. Hidrokel yang mempunyai hubungan harus
diobati seperti hernia inguinalis indirek.Perjalanan testis dari posisi intraabdomen
ke dalam skrotum terjadi melalui prosesus vaginalis, yang normalnya kemudian
menutup pada saat lahir atau masa bayi awal. Prosesus yang tetap terbuka akan
menghasilkan hernia inginalis indirek atau hidrokel. Benjolan ingunal dan massa
skrotum pada anak biasanya terjadi sekunder akibat hernia atau hidrokel. Tetap
terbukanya prosesus vaginalis memungkinkan cairan peritoneum, omentum atau
visera masuk ke dalam kanalis inguinalis atau skrotum. Inkarserasi usus di dalam
sakus hernia dan cedera iskemi terhadap testis potensial bisa mempersulit hernia
inguinalis. Defek yang lebih kecil hanya memungkinkan lewatnya cairan,
menghasilkan hidrokel.
Secara klinis, hidrokel akan bertransluminasi, sedangkan sebagian besar hernia
tidak. Hidrokel bisa bersifat komunikans atau non-komunikans. Hidrokel
 nonkomunikans biasanya muncul saat lahir dan cenderung akan sembuh dalam
tahap pertama kehidupan. Hidrokel komunikans memperlihatkan fluktuasi khas
dalam ukuran: mengecil saat pasien berbaring (malam hari atau ketika pasien tidur)
dan membesar ketika beraktivitas. Hidrokel yang bertahan setelah usia 1 tahun
harus diperbaiki secara bedah.

 Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap kejadian kelainan kongenital

sistem urogenital pada neonatus
1) Infeksi intrauterin
Ketika infeksi-infeksi seperti virus (rubella, cytomegalovirus, herpes simpleks,
varisela-zoster), sifilis dan toksoplasmosis, menyerang ibu hami dapat
menyebabkan kerusakan pada saluran urinarius. Infeksi pada awal kehamilan
dapat menyebabkan denervasi struktur janin dan mengakibatkan lahir cacat,
sebagai akibat dari sifat neurotropik organisme. Organisme dapat juga menginfeksi
diferensiasi mesenkim dan lokasi tunas ureter, yang dapat mempengaruhi
organogenesis ginjal, seperti agenesis, displasia dan hipoplasia ginjal.
Menurut Gibbs dkk, infeksi intrauterin dapat diketahui dengan melihat tanda-
tanda sebagai berikut: takikardia ibu (>120 kali/menit), takikardia janin (>160
kali/menit), temperatur tubuh diatas 38oC, kedinginan, uterus teraba tegang, cairan
vagina purulen dan berbau busuk, leukositosis ibu (15.000-18.000 sel/mm3).
Rubella dapat dicegah dengan imunisasi (seorang wanita harus diimunisasi
rubella sebelum dia hamil). Cytomegalovirus, untuk saat ini belum diketahui
metode vaksinasi yang aman. Pencegahan utama dengan menghindari pemajanan
pada cytomegalovirus selama hamil, suatu cara yang tidak mustahil mengingat
keberadaan organisme dimana-mana. Pada sifilis, dengan mencegah transmisi
dengan mitra hubungan seksual. Dan kemungkinan terinfeksi toksoplasma dapat
diminimalisasi dengan tidak memegang feses kucing dan menghindari memakan
daging mentah atau setengah matang. Banyak infeksi lain yang dapat menyerang
wanita hamil yang juga dapat mengganggu perkembangan janin, tetapi hal ini
diabaikan sebagai penyebab kelainan kongenital sistem urogenital pada neonatus,
karena ibu–ibu yang terinfeksi tidak mengetahui gejala infeksi yang dialami atau
mungkin infeksi ini tidak menampakkan gejalanya.
Sifilis disebabkan oleh Treponema pallidum, spirochaeta. Manusia adalah
sebagai host T. pallidum dan juga berfungsi sebagai vektor. Sifilis diklasifikasikan
sebagai sifilis diperoleh dan bawaan (kongenital), berdasarkan metode transmisi.
Pada sifilis diperoleh, transmisi sebagian besar terjadi antara mitra selama
hubungan seksual, sementara di sifilis kongenital, infeksi ditularkan dari wanita
hamil yang terinfeksi T. pallidum melalui plasenta ke janin. Neonatus juga dapat
memperoleh sifilis sebagai hasil dari kontak dengan lesi genital yang aktif pada
saat proses pengeluaran.
Sindrom varicella kongenital (CVS) adalah gangguan langka terkait dengan
infeksi intrauterin dengan Varicella zoster virus (VZV). Setidaknya 112 bayi yang
lahir dengan tanda-tanda CVS telah dilaporkan dalam literatur.Karakteristik gejala
termasuk lesi kulit, cacat neurologis, penyakit mata, kelainan viseral (pneumonia,
atresia kolon,dll), kelainan sistem urogenital dan kelainan tulang.
2) Obat-obatan
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester
pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan
kongenital pada bayinya. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil
muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan
terjadinya kelainan kongenital, walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak
diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama,
dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali; walaupun hal ini
kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum
obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu,
pemakaian sitostatik atau preparat hormon yang tidak dapat dihindarkan; keadaan
ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya
terhadap bayi.
Wanita hamil harus sebisa mungkin menghindari obat-obatan baik yang
diresepkan maupun yang dijual bebas. Untuk obat-obat yang diresepkan,
keuntungannya harus lebih besar dibanding risikonya dan harus dilakukan
surveilans maternal dan fetal yang baik.
Penggunaan valproat sebagai obat antiepilepsi (OAE) secara signifikan
meningkatkan risiko kelainan kongenital utama, peningkatannya hingga 2-3 kali
pada bayi yang lahir dari ibu epilepsi dibandingkan dengan populasi normal.
Sekitar 1 dari 250 kehamilan janin terpapar OAE, terutama untuk asam valproat
(AVP), baik sebagai monoterapi atau bagian dari politerapi.25 AVP adalah
teratogenik dan risiko kelainan bawaan (6-9%) pada bayi yang terpajan untuk AVP
sebelum lahir adalah 3 kali lipat (2-3% pada populasi umum).26 Cacat neural tube,
cacat jantung bawaan, cacat tungkai, cacat genitourinarius, otak, mata dan anomali
pernapasan dan cacat dinding perut telah dilaporkan pada bayi yang terpajan
AVP.26 Tabel 2 merangkum kelainan kongenital yang terkait dengan paparan
valproat dalam rahim Pandemik tragis belum lama ini atas penyalahgunaan kokain
juga tampak turut menyebabkan bahaya baru bagi janin. Anomali traktus
genitourinarius serta berbagai defek tipe disrupsi fetal tampaknya berhubungan
dengan penyalahgunaan kokain oleh ibu, demikian pula kematian janin.