Anda di halaman 1dari 6

definisi

Nevus ota (NO) juga dikenal sebagai nevus fuscoceruleus ophthalmo-maksilaris atau
melanositosis okuladermal. Nevus ini biasanya muncul pada saat lahir. Sekitar 2 – 3 pasien
memiliki keterlibatan mata. Lesi lain mungkin tidak muncul sampai usia remaja. NO muncul
unilateral dan terdiri dari hiperpigmentasi kulit wajah dan membrane mukosa pada oftalmikus,
maksilaris, dan kadang pada bagian saraf trigeminal mandibula. NO merupakan kondisi klinis
yang muncul sebagai suatu bawaan atau didapatkan bercak kebiruan atau keabu-abuan pada
wajah yang tersebar di sepanjang cabang saraf trigeminal. (1,2)

Ota (1939) menjelaskan lebih detail tentang nevus ota yang biasanya uncul pada saat lahir tapi
dapat juga muncul saat pubertas atau hamil. (2)

Nevus ota terdiri dari bercak keabu-abuan yang tidak berbatas tegas hingga hitam kebiruan atau
bercak kecokelatan di area kulit yang sesuai dengan dua cabang pertama (terkadang ketiga) saraf
trigeminal. Papul kecil atau nodul dengan peningkatan pigmentasi dan fitur histologi dari nevus
biru mungkin terlihat. Lesi biasanya unilateral, tapi dapat terjadi bilateral. (3)

KALSIFIKASI

Tanino’s Classification (2,4)

Klasifikasi tanino dikategorikan berdasarkan penjalaran dari pigmentasi. Klasifikasi system ini
terdapat 4 kategori utama pada area yang terlibat.

Type I – Mild

Type Ia – Eye region

Type Ib – Zygomatic region

Type Ic – Forehead region

Type Id – Nostril region

Type II - Moderate
The lesions affect the upper and lower eyelids, periocular, zygomatic, cheek, and temple
regions.

Type III - Severe

The condition is distributed over the scalp, forehead, eyebrows, and nose.

Type IV- Bilateral type

 Tipe I (ringan): Tipe A memiliki distribusi orbital, periokular, dan terlokalisasi pada
kelopak mata atas / bawah atau daerah temporal. Tipe B dilokalisasi ke wilayah
zygomatik. Tipe C hanya dilokalisasi ke dahi. Tipe D hanya dilokalisasi ke nasal ala.
 Tipe II (sedang): Lesi dapat didistribusikan seperti yang terlihat pada tipe I, tetapi pada
tingkat yang lebih luas.
 Tipe III (intensif): Lesi memiliki keterlibatan dahi, alis, hidung, dan kulit kepala
 Tipe IV: Lesi memiliki distribusi bilateral

Epidemiologi

Sekitar 80% nevus ota terjadi pada wanita; 5% merupakan tipe bilateral. Nevus ota lebih sedikit
didapatkan pada laki-laki dibandingkan pada perempuan dengan rasio perbandingan 1,4:8. (1)

Kondisi ini lebih sering terjadi pada populasi orang jepang dan jarang terjadi pada populasi asia
yang lebih besar dengan rasio 0.014% – 0.034%. (2)

Nevi dari Ota paling sering terjadi pada individu keturunan Asia, dengan perkiraan prevalensi
0,2-0,6% untuk nevus Ota pada populasi Jepang. Wanita terbukti terpengaruh lima kali lebih
banyak daripada pria, dengan rasio pria-wanita adalah 1: 5 untuk nevus Ota.

Presentasi awal nevus Ota dan Ito terjadi pada masa bayi, dengan sebanyak 50% nevus dari
kasus Ota hadir saat lahir. Nevus dari Ota juga dapat muncul dengan sendirinya selama masa
remaja. Selain itu, ada beberapa kasus nevi onset tertunda yang jarang terjadi yang pertama kali
muncul pada orang dewasa, termasuk pada pasien yang lebih tua.

PAtogenesis

Etiologi dan patogenesis nevus ota tidak diketahui. Meskipun belum dikonfirmasi, nevus Ota dan
gangguan melanositik dermal lainnya, seperti nevus Ito, nevus biru, dan bintik-bintik Mongolia,
mungkin mewakili melanosit yang belum bermigrasi sepenuhnya dari crest neural ke epidermis
selama tahap embrionik yang memicu penumpukan produksi melanin di dermis. Variabel
Prevalensi di antara populasi yang berbeda menunjukkan adanya pengaruh genetik, meskipun
kasus familial nevus Ota sangat jarang. Dua puncak usia onset terjadinya nevus ota yaitu pada
masa bayi awal dan pada remaja awal yang menunjukkan bahwa hormon merupakan faktor
dalam perkembangan kondisi ini. Prekursor sel Schwann telah terbukti menjadi sumber
melanosit di kulit. (4)(5)

Satu teori mengenai patogenesis nevus ota. Telah dibuktikan bahwa sebagian besar nevus dan
melanoma dikaitkan dengan adanya mutasi pada gen BRAF dan NRAS dari jalur MAP kinase.
Namun, pada nevus ota tidak tejadi mutasi ini. Sebagai gantinya, telah ditemukan bahwa
melanosit yang ada dalam lesi ini sering mengandung mutasi pada gen protein yang ditambah G
yaitu GNAQ. Mutasi ini menyebabkan protein G-coupled diaktifkan secara konstitutif, dan
menghasilkan peningkatan pada kumpulan melanoblast. Melanoblas ini kemudian bermigrasi
selama embriogenesis ke kulit, uvea, dan / atau mening, menciptakan berbagai manifestasi
Nevus dari Ota. Ini akan menjelaskan hubungan antara nevus Ota dan melanositosis uveal dan
leptomeningeal. (4) medscape

Juga telah ditunjukkan bahwa dapat meningkatkan risiko terjadinya melanoma kulit, uveal, atau
leptomeningeal dalam pengaturan lesi seperti nevus Ota terkait dengan monosomi kromosom 3.
Gen penekan tumor BAP1 (protein terkait BRCA 1) terletak di kromosom ini. Kehilangan satu
alel BAP1 dikaitkan dengan prognosis yang merugikan. Monosomi 3, ditambah dengan
hilangnya 1q atau kenaikan 8q, dikaitkan dengan hasil yang lebih buruk. Evaluasi untuk
kelainan ini pada melanoma yang terkait dengan nevus Ota dapat membantu dalam prognosis,
pengobatan, dan tindak lanjut. (4)
Nevus of

Ota affects between 0.014% and 0.034% of the

Asian population.

The pathogenesis of this condition

is unknown, but several theories have been put

forward which include:

1. Dropping-off of epidermal melanocytes

2. Migration of hair bulb melanocytes

3. Reactivation of pre-existing latent dermal melanocytes,

which are triggered by dermal inflammation, UV radiation

or hormonal changes during pregnancy.

A specific genetic defect underlying this abnormal cell migration

has not been identified until now; nevertheless, a familial

case of nevus of Ota has been reported. (6)

FAKTOR RESIKO

Pathogenesis nevus ota terjadi multifactorial yang dipengaruhi oleh factor genetic, hormone seks
perempuan, infeksi, trauma, dan paparan sinar ultra violet. (5)

Exogenous factors may alter the intensity of pigmentation.

Emotional excitement, fatigue, insomnia, unusually warm or

cold weather may increase the colour tone. Hormonal fluctuations


associated with menstrual cycle and menopause can also

cause darkening of the lesion. (6)

MANIFESTASI KLINIS

Nevus dari Ota paling sering muncul sebagai makula atau bercak biru berbintik-bintik atau
bercak bercak yang memengaruhi dahi, kuil, daerah malar, atau kulit periorbital. Sebagian besar
kasus nevus Ota bersifat unilateral (90%), meskipun pigmentasi hadir secara bilateral 5-10%.
Selain kulit, pigmentasi nevus Ota dapat melibatkan mukosa mulut dan struktur okular seperti
sklera, lemak retrobulbar, kornea, dan retina. (4)

Varian spesifik nevus Ota telah dijelaskan dalam literatur dengan nama nevus fuscoceruleus
zygomaticus, varian tipe plak dari nevus biru. Fitur diferensial dari kondisi ini terkait dengan
yang berikut: (4)

 Lokasi tambalan atau makula


 Tingkat keterlibatan
 Usia onset
 Kecenderungan terjadi sebagai kasus keluarga
 Adanya komponen papular

Patologi dan respons terhadap terapi tampak serupa untuk semua bentuk nevus Ota.

DIAGNOSIS

Pemeriksaan penunjang

Histopathologically, in nevus of Ota, pigment-bearing cells

are numerous and distributed diffusely throughout the upper

and lower dermis. These are elongated, slender pigment-bearing


cells dispersed in between the collagen fibres of the dermis and

the long axis of pigment-bearing cells, that is, melanocytes are

along the collagen fibres. (6)

DIAGNOSIS BANDING

TERAPI

PROGNOSIS

Lesi dapat menunjukkan hiperpigmentasi progresif seiring bertambahnya usia, dan, tanpa
pengobatan, lesi tetap permanen. Penting untuk mencatat dampak psikososial yang dapat
ditimbulkan oleh Nevus dari Ota terhadap mereka yang terkena dampak, karena perkembangan
penyakit dapat menyebabkan kerusakan wajah. Dalam kasus yang jarang, melanoma, yang dapat
mengancam jiwa, telah dilaporkan muncul dari nevus Ota. Glaukoma juga dikaitkan dengan
nevus Ota. Rekurensi juga dapat terjadi dengan pengangkatan lesi yang tidak lengkap.

KOMPLIKASI