Patofisiologi lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus

eritematosus (SLE)

lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus eritematosus (SLE) didasari oleh
autoantibodi dan kompleks imun yang berikatan ke jaringan dan menyebabkan inflamasi
multisistem. Penyebab spesifik SLE hingga saat ini belum diketahui, namun berbagai faktor
seperti faktor genetik, sistem imun, hormonal serta lingkungan berhubungan dengan
perkembangan penyakit ini.

Sistem imun bawaan maupun didapat memberikan respon imun yang tidak seharusnya
kepada partikel sel tubuh. Salah satunya adalah pembentukan autoantibodi terhadap asam
nukleat yang disebut antinuclear antibodies (ANA). Pada umumnya ANA dapat ditemukan
pada populasi umum, namun tidak seluruh orang yang memiliki ANA mengalami SLE, oleh
karena itu terdapat mekanisme lain yang menyebabkan progresi kondisi autoimun ini menjadi
penyakit. Selain ANA, terdapat dua autoantibodi yang spesifik ditemukan pada pasien SLE
dibandingkan dengan penyakit autoimun lainnya yaitu antibodi anti-Smith (Sm) dan
antibodi anti-double-stranded DNA (dsDNA).

KLASIFIKASI PENYAKIT SLE

Secara umum SLE dan kelainan terkait Lupus (lupus- related disorder) dapat bermanifestasi
dalam beberapa bentuk yaitu:

 Systemic lupus eritematosus (SLE)

Systemic lupus eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai
dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan
disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. SLE dapat
menyerang satu atau lebih sistem organ. Pada sebagian orang hanya kulit dan sendinya
saja yang terkena, akan tetapi pada sebagian pasien, lupus lainnya menyerang organ vital
seperti jantung, paru-paru, ginjal, susunan saraf pusat atau perifer. Umumnya tidak
ditemukan adanya dua orang pasien lupus terkena sistemik lupus dengan gejala yang
persis sama.
 Lupus Kutaneus
Dapat dikenali dari ruam yang muncul di kulit dengan berbagai tampilan klinis. Pada
Lupus jenis ini dapat didiagnosa dengan menguji biopsi dari ruam dengan gambaran khas
berupa infiltrate sel inflamasi pada batas dermoepidermal.

 Lupus Imbas Obat

Lupus imbas obat (Drug-induced lupus) adalah suatu subset lupus yang didefinisikan
sebagai suatu sindroma mirip lupus yang timbul setelah paparan obat dan menghilang
setelah obat dihentikan. Pada lupus jenis ini baru muncul setelah pasien lupus
menggunakan jenis obat tertentu dalam jangka waktu tertentu (lebih dari 1 bulan). Ada
lebih dari 80 jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus imbas obat. Salah satu contoh obat
yang paling dikenal menimbulkan Lupus imbas obat adalah akibat penggunaan obat-
obatan hydralazine (untuk mengobati darah tinggi) dan procainamide (untuk mengobati
aritmia). Akan tetapi tidak semua penderita yang menggunakan obat-obatan ini akan
berkembang menjadi Lupus imbas obat, hanya sekitar 4% orang-orang yang menggunakan
obat-obatan tersebut yang akan berkembang menjadi Lupus imbas obat dan gejala akan
mereda apabila obat-obatan tersebut dihentikan. Gejala dari Lupus imbas obat dapat serupa
dengan sistemik lupus namun memiliki profil autoantibody tersendiri dan gejala umumnya
akan membaik setelah obat dihentikan.

 Sindroma Overlap, undifferentiated connective tissue disease (UCTD), dan mixed

connective tissue disease (MCTD)

 Pada sebagian pasien LES ternyata ditemukan juga menifestasi klinis lain yang memenuhi
kriteria diagnostik penyakit autoimun lain seperti arthritis rheumatoid, scleroderma, atau
myositis. Ada pula pasien LES yang juga memiliki gejala penyakit autoimun lain namun
belum lengkap untuk didiagnosis penyakit autoimun tertentu. Kelompok pasien tersebut
dapat dikelompokkan menjadi sindroma overlap (overlap syndrome), undifferentiated
connective tissue disease (UCTD) dan mixed connective tissue disease (MCTD).
SUMBER :

A. Kaul, C. Gordon, M.K. Crow, Z. Touma, M.B. Urowitz, R. van Vollenhoven, et al,
Nature Reviews Disease Primers, 2016, 2, 1-21.
D.L. Kasper, S.L. Hauser, J.L. Jameson, A. S. Fauci, D.L. Longo, J. Loscalzo, Harrison’s
Principles of Internal Medicine, Mc Graw Hill, New York, 2012.