Anda di halaman 1dari 38

PRESENTASI KASUS

HYDROCEPHALUS, SPINA BIFIDA AND THETERED CORD

Pembimbing :
dr. Teguh Manulima, Sp.BS

Disusun oleh :
Lailatul Masruroh G4A018011

SMF ILMU BEDAH


RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
JURUSAN PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN PURWOKERTO
2019
LEMBAR PENGESAHAN

Telah dipresentasikan dan disetujui presentasi kasus dengan judul :


Hydrocephalus, Spina Bifida dan Thetered Cord

Pada tanggal, September 2019

Diajukan untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti


Program Profesi Dokter di Bagian Ilmu Bedah
RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo, Purwokerto

Disusun oleh :
Lailatul Masruroh G4A018011

Mengetahui,
Pembimbing

dr. Teguh Manulima, Sp.BS


KATA PENGANTAR

Puji syukur penyusun panjatkan kepada Allah SWT atas berkat, rahmat, hidayah, dan inayah-
Nya, sehingga presentasi kasus dengan judul “HYDROCEPHALUS, SPINA BIFIDA DAN
THETERED CORD” ini dapat diselesaikan. Presentasi kasus ini merupakan salah satu tugas
di SMF Ilmu Bedah. Oleh karena itu penyusun mengharapkan saran dan kritik untuk
perbaikan penulisan di masa yang akan datang.
Tidak lupa penyusun mengucapkan banyak terima kasih kepada:
1. dr. Teguh Manulima, SP.BS selaku dokter pembimbing
2. Dokter-dokter spesialis bedah di SMF Ilmu Bedah RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo
Purwokerto
3. Orang tua serta keluarga penulis atas doa dan dukungan yang tidak pernah henti
diberikan kepada penulis
4. Rekan-rekan ko-assisten Bagian Ilmu Bedah atas semangat dan dorongan serta
bantuannya.
Penulis menyadari presentasi kasus ini masih sangat jauh dari kesempurnaan. Kritik dan
saran yang membangun dari semua pihak sangat penulis harapkan demi kesempurnaannya.
Demikian yang dapat penulis sampaikan, semoga referat ini bermanfaat bagi semua pihak
yang ada di dalam maupun di luar lingkungan RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo
Purwokerto.

Purwokerto, September 2019


I. STATUS PASIEN

A. Identitas Penderita

Nama :By. Ny. R


Umur : 0 tahun
No RM : 02105416
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Jl.Bangsa RT 001/ RW 014 Pahonjean, Majenang
Tanggal masuk RSMS : 15 Juli 2019
Tanggal periksa : 21 Juli 2019

B. Anamnesis
Keluhan utama :
Benjolan dipunggung pecah
Riwayat penyakit sekarang :
Pasien baru datang ke poli bedah saraf pada tanggal 15 juli 2019. Pasien datang
dengan keluhan benjolan di punggung belakang pasien pecah sejak 2 hari SMRS.
Selain itu pasien juga mengalami keluhan kepala membesar sejak lahir dan bertambah
besar. Keluhan kelemahan anggota gerak disangkal oleh orang tua pasien, kejang (-),
riw.demam (-), bak (+) menggunakan pempers, bab (+).
Setelah dari poli, pasien lalu dibawa ke IGD RSMS untuk dilakukan pemasangan Vp
shunt dan debridement segera. Saat di IGD pasien muntah sebanyak 3x berisi air dan
rewel. Selanjutnya dilakukan operasi pemasangan VP shunt, debridement cele,
released thetered serta rekonstruksi tulang spinosus di OK IGD pada pukul 21.00 dan
selesai pukul 00.35. Post Operasi, pasien dirawat di ruang ICU selama 2 hari. Pada
tanggal 18 Juli, pasien pindah ke bangsal melati (NICU) RSMS.
Saat dibangsal melati, pasien sempat dikonsultasikan ke dokter spesialis anak karena
terdapat kotoran keputihan pada rongga mulut. Saat pemeriksaan, pasien masih dapat
menangis, reflex cahaya masih normal, gerak tangan aktif namun pada kaki kesan
lemah.

Riwayat penyakit dahulu :


Riwayat keluhan yang sama (-)
Riwayat kelahiran (Caesar +, di RS Majenang)
Riwayat Kejang (-)
Riwayat Demam (-)
Riwayat Imunisasi (+) Hepatitis
Riwayat penyakit keluarga :
Riwayat keluhan yang sama (-)
Riwayat infeksi virus (-)
Riwayat sosial ekonomi :
Pasien tinggal bersama kedua orangtuanya. Pasien merupakan anak pertama.
Mengkonsumsi asi dan susu formula.

C. Pemeriksaan Fisik

1) Status Generalis
1. Keadaan umum : Cukup
2. Kesadaran :Compos Mentis, GCS: 15 (E4M6V5), menangis kuat
3. Vital sign
Tekanan Darah : - mmHg
Nadi : 134 x/menit
Respiration Rate : 34 x/menit
Suhu : 36.8 0C
4. Berat badan lahir : 2600 gram
5. Berat badan sekarang : 2820 gram
6. Status generalis
a. Kepala
Bentuk : makrosefal (LK 37)
Rambut : warna hitam tipis
b. Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
c. Telinga : otore (-/-)
d. Hidung : nafas cuping hidung (-/-), deformitas (-/-), discharge (-/-)
e. Mulut : bibir sianosis (-), bibir kering (-), lidah kotor (+), keputihan
f. Leher
Trakhea : deviasi trakhea (-/-)
Kelenjar lymphoid : pembesaran (-), nyeri (-)
Kelenjar thyroid : tidak membesar
g. Dada
1) Paru
a) Inspeksi : bentuk dada simetris, ketinggalan gerak (-/-),retraksi(-)
b) Palpasi : vocal fremitus kanan = kiri
c) Perkusi : sonor pada seluruh lapang paru
d) Auskultasi : Suara dasar vesikuler di seluruh lapang paru,
wheezing(-), ronkhi (-)
2) Jantung
a) Inspeksi : ictus cordis SIC V, 2cm kearah medial dari linea
midclavicula sinistra
b) Palpasi : ictus cordis teraba, tidak kuat angkat
c) Perkusi : Batas jantung kanan atas : sulit dinilai
Batas jantung kiri atas : sulit dinilai
Batas jantung kanan bawah : sulit dinilai
Batas jantung kiri bawah : sulit dinilai
d) Auskultasi : S1>S2, reguler, murmur (-), gallops (-)
h. Abdomen
1) Inspeksi : cembung
2) Auskultasi : bising usus (+) normal
3) Perkusi : timpani di semua lapang abdomen
4) Palpasi : massa (-), nyeri tekan (-)
5) Hepar : tidak teraba
6) Lien : tidak teraba
7) Pemeriksaan ekstremitas
Pemeriksaan Ekstremitas Ekstremitas
superior Inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema - - - -

Sianosis - - - -

Akral dingin - - - -

KM Kesan Kesan Kesan Kesan


5 5 2 2
i. Status Neurologis
GCS E4M6V5  Menangis kuat
Pupil Isokor, Diameter 3mm/3mm, Refelk Cahaya +/+

D. Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium tanggal 15 Juli 2019
HEMATOLOGI
Darah Lengkap
Hemoglobin : 15.6 g/dl
Leukosit : 30000 U/L (H)
Hematokrit : 48%
Eritrosit : 4.6 x106/ul
Trombosit : 139.000/ul (L)
MCV : 104.8 fL
MCH : 34.0 pg/cell
MCHC : 32.4 %
RDW : 15.6 % (H)
MPV : 11.3 fL
Hitung Jenis
Basofil : 0.6%
Eosinofil : 1.2%
Batang : 4.0 %
Segmen : 64.2% (H)
Limfosit : 18.6% (L)
Monosit : 11.4% (H)
Kimia Klinik
PT : 11.2
APTT : 40.7 H
Ureum darah : 31.71 mg/dL
Kreatinin darah : 0.24 mg/dL (L)
GDS : 61 mg/dL
Na : 140 mEq/L
K : 4.6 mEq/L (H)
HbSAG : Non Reaktif

Laboratorium tanggal 16 Juli 2019


HEMATOLOGI
Darah Lengkap
Hemoglobin : 14.6 g/dl
Leukosit : 17360 U/L (H)
Hematokrit : 45%
Eritrosit : 4.3 x106/ul
Trombosit : 105.000/ul (L)
MCV : 104.9 fL
MCH : 34.0 pg/cell
MCHC : 32.4 %
RDW : 15.4 % (H)
MPV : 12.3 fL
Hitung Jenis
Basofil : 0.5%
Eosinofil : 0.3% (L)
Batang : 0.4 %
Segmen : 83.9% (H)
Limfosit : 11.1% (L)
Monosit : 3.8%
Kimia Klinik
GDS : 626 mg/dL (H)
Na : 138 mEq/L
K : 4.2 mEq/L
Cl : 100 mEq/L
Ca : 8.1 mEq/L (L)

Laboratorium tanggal 18 Juli 2019


Total Protein : 5.05 (L)
Albumin : 1.78 (L)
Globulin : 3.7 (H)
E. Assesement

Hydrocephalus Post Vp Shunt H+6

Spina Bifida + Thetered Cord Post Released Thetered H+6

Candidiasis Oral

F. Planning

Inf KAEN 1B 300cc/hari

Inj Cefotaxim 2x100 mg iv

Inj Dexamethason 3x1mg iv

Candistati 3x0.5ml

Paracetamol 3x100mg

Koreksi albumin
Hari, Subjective Objective Assesment Planning
Tanggal
Selasa, Pasien Post OP KU/Kes: Tidak Post VP-Shunt Inj Cefotaxime 2x100mg iv
16 juli H+1 menangis/Hipoaktif A/I Hidrosefalus, Inf Paracetamol 3x25mg iv
2019 E1M4Vt Post released Inj Ranitidine 2x5mg iv
Pupil Isokor Theterd cord H+1 Inj Dexamethason 3x1mg iv
4mm/4mm
REflek Cahaya +/+
KM sulit dinilai
NGT +
BAK +
BAB -
Rabu, 17 Pasien Post OP E4M6Vt Post VP-Shunt IVFD Kaen 1B 300/hari
juli 2019 H+2 Pupil Isokor A/I Hidrosefalus, IVFD NS
Minum (+) 4mm/4mm Post released Inj Cefotaxime 2x100mg iv
REflek Cahaya +/+ Theterd cord H+2 Inf Paracetamol 3x25mg iv
KM kesan 5/5/2/2 Inj Ranitidine 2x5mg iv
NGT + Inj Dexamethason 3x1mg iv
BAK + Kaki kompres hangat,
BAB + miring kanan kiri
Kamis, Pasien Post OP E4M6V5 Post VP-Shunt IVFD Kaen 1B 300/hari
18 juli H+3 (Menangis kuat) A/I Hidrosefalus, Inj Cefotaxime 2x100mg iv
2019 Minum (+) Pupil Isokor Post released Inf Paracetamol 3x25mg iv
Kaki edem 3mm/3mm Theterd cord H+3 Inj Dexamethason 3x1mg iv
REflek Cahaya +/+ Cek Albumin
KM kesan 5/5/2/2 Konsul Sp.A
NGT +
BAK +
BAB +
Jumat, Pasien Post OP E4M6V5 Hidrosefalus + IVFD Kaen 1B 300/hari
19 juli H+4 (Menangis kuat) Spina Bifida + Inj Cefotaxime 2x100mg iv
2019 Kaki edem Pupil Isokor Thetered cord Inf Paracetamol 3x25mg iv
3mm/3mm post VP shunt + Inj Dexamethason 3x1mg iv
REflek Cahaya +/+ released thetered Koreksi Albumin
KM kesan 5/5/2/2 H+4 +Candistati 3x0.5ml c
(Paraplegi inferior) Kandidiasis oral Instruksi tambahan :
NGT + Transfusi albumin 15cc
BAK + dalam 3 jam
BAB +
Sabtu, 20 Pasien Post OP E4M6V5 Hidrosefalus + IVFD Kaen 1B 300/hari
juli 2019 H+5 (Menangis kuat) Spina Bifida + Inj Cefotaxime 2x100mg iv
Kaki edem Pupil Isokor Thetered cord Inf Paracetamol 3x25mg iv
3mm/3mm post VP shunt + Inj Dexamethason 3x1mg iv
REflek Cahaya +/+ released thetered Koreksi Albumin
KM kesan 5/5/2/2 H+5 +Candistati 3x0.5ml c
(Paraplegi inferior) Kandidiasis oral
NGT +
BAK +
BAB +
Minggu, Pasien Post OP E4M6V5 Hidrosefalus + IVFD Kaen 1B 300/hari
21 juli H+6 (Menangis kuat) Spina Bifida + Inj Cefotaxime 2x100mg iv
2019 Kaki edem Pupil Isokor Thetered cord Inf Paracetamol 3x25mg iv
3mm/3mm post VP shunt + Inj Dexamethason 3x1mg iv
REflek Cahaya +/+ released thetered Koreksi Albumin
KM kesan 5/5/2/2 H+6 +Candistati 3x0.5ml c
(Paraplegi inferior) Kandidiasis oral
NGT +
BAK +
BAB +
I. PENDAHULUAN

Tethered spinal cord (TCS) adalah suatu kondisi dimana spinal cord menjadi
memanjang karena beberapa sebab, dan digambarkan sebagai kondisi dimana conus
medullaris berada inferior terhadap korpus vertebra L2. Pada sebagian besar kasus, spinal
cord tertambat oleh struktur tidak elastik yang tidak bergerak pada bagian kaudal, sehingga
menghambat bergeraknya spinal cord ke superior.
Etiologi yang umum adalah spinal dysraphism (perkembangan yang tidak sempurna
pada bagian kaudal sistem saraf tulang belakang) meliputi myelomeningocele,
lipomyelomeningoceles, diastematomyelia, thickened filum terminale, intradural lipoma dan
lesi kistik. Gejala-gejala yang berkaitan dengan tethered cord kongenital terjadi pada
umumnya pada masa kanak-kanak, sehingga pada awalnya kondisi ini dianggap sebagai
masalah pediatrik; akan tetapi pada banyak pasien diagnosis belum dapat ditegakkan sampai
saat gejala-gejalanya menjadi nyata saat masa dewasa.
Tanda dan gejala yang terjadi pada conus medullaris bisa merupakan hasil dari
penekanan oleh tumor, syrinx (suatu rongga yang berisi cairan), kista kongenital atau
malformasi vaskular, ataupun dari trauma, abses epidural, meningitis, epidural hematoma,
punksi dural dan postdural puncture headache, injeksi subdural, pneumocephalus dan emboli
udara, nyeri tulang belakang, dan kateter epidural yang terputus atau tersimpul di area kaudal.
Sebagai salah satu penyakit yang cukup langka ditemui, diharapkan laporan terkait
kasus ini akan bermanfaat untuk menambah khasanah wawasan terkait Thetered cord dan
juga deteksi dini serta penanganan lebih lanjut.
II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Columna Spinalis


Spine (kolumna vertebralis) merupakan pilar utama tubuh, dan berfungsi menyangga
kranium, gelang bahu, ekstremitas superior, dan dinding toraks serta melalui gelang
panggul meneruskan berat badan ke ekstremitas inferior. Di dalam rongganya, terletak
medula spinalis, radix nervi spinales, dan meninges yang dilindungi oleh kolumna
vertebralis (Netter, 2016).
Struktur kolumna ini fleksibel, karena bersegmen-segmen dan tersusun atas vertebra,
sendi (articulatio), dan bantalan fibrokartilago yang disebut diskus intervertebralis.
Kurva normal dari tulang belakang yaitu lordosis servikal, kifosis torakalis, lordosis
lumbalis, dan kifosis sakralis (Netter, 2016).
Kolumna vertebralis terdiri dari 33 vertebra yaitu 7 vertebra servikalis, 12 vertebra
torakalis (merupakan regio yang paling rigid dari rangka aksial), 5 vertebra lumbalis, 5
vertebra sakralis (yang bersatu membentuk os sakrum), dan 4 vertebra koksigeus (tiga
yang di bawah umumnya bersatu). Penanda topografik dari vertebra tertera pada tabel
berikut (Guyton, 2014).

Tabel 2.1 Topografi Columna Spinalis


Penanda topografik Level vertebra
Mandibula C2-C3
Kartilago hyoid C3
Kartilago tiroid C4-C5
Kartilago krikoid C6
Prominensia vertebra C7
Spina skapula T3
Ujung distal skapula T7
Krista iliaka L4-L5

Vertebra secara umum memiliki pola yang sana walaupun memperlihatkan


perbedaan regional. Vertebra tipikal terdiri atas korpus yang bulat di anterior dan arkus
vertebra di posterior. Keduanya melingkupi sebuah ruangan yang disebut foramen
vertebralis, yang dilalui medula spinalis dan pembungkusnya (meninges). Arkus vertebra
terdiri atas sepasang pedikulus yang berbentuk silinder, yang membentuk sisi-sisi arkus,
dan sepasang lamina gepeng yang melengkapi arkus dari posterior. Arkus vertebra
memiliki 7 prosesus yaitu 1 prosesus spinosus, 2 prosesus transversus, dan 4 prosesus
artikularis. Prosesus spinosus (spina) menonjol ke posterior dari pertemuan kedua
lamina. Prosesus transversus menonjol ke lateral dari pertemuan lamina dan pedikulus.
Prosesus spinosus dan prosesus transversus berfungsi sebagai pengungkit dan menjadi
tempat melekatnya otot dan ligamentum. Prosesus artikularis terdiri atas 2 prosesus
artikularis superior dan 2 prosesus artikularis inferior. Prosesus ini menonjol dari
pertemuan antara lamina dan pedikulus, dan facies artikularisnya diliputi oleh kartilago
hialin. Kedua prosesus artikularis superior dari sebuah arkus vertebra bersendi dengan
kedua prosesus artikularis inferior dari arkus yang ada di atasnya, membentuk sendi
synovial (Netter, 2016).

Gambar 2.1 Struktur vertebrae thorakal

Pedikulus memiliki lekuk pada pinggir atas dan bawahnya, membentuk insisura
vertebralis superior dan inferior. Pada masing-masing sisi, insisura vertebralis superior
sebuah vertebra dan insisura vertebralis inferior dari vertebra di atasnya membentuk
foramen intervertebrale. Foramina ini pada kerangka yang berartikulasi berfungsi
sebagai tempat lewatnya nervi spinales dan pembuluh darah. Radiks anterior dan
posterior nervus spinalis bergabung di dalam foramina ini, bersama dengan
pembungkusnya membentuk saraf spinalis segmentalis (Netter, 2016).
Gambar 2.2 Gambaran vetebrae cervical
Vertebra servikalis yang tipikal memiliki ciri sebagai berikut:
 Prosesus transversus memiliki foramen transversarium untuk tempat lewatnya a.
vertebralis dan v. vertebralis.
 Spina kecil dan bifida (membelah dua)
 Korpus kecil dan lebar dari sisi ke sisi
 Foramen vertebrale besar dan berbentuk segitiga
 Prosesus artikularis superior memiliki facies yang menghadap ke belakang dan
atas; prosesus artikularis inferior memiliki facies yang menghadap ke bawah
dan depan.

Vertebra servikalis yang atipikal memiliki ciri sebagai berikut:

Untuk vertebra servikalis I atau atlas:

 Tidak memiliki korpus dan prosesus spinosus


 Memiliki arkus anterior dan arkus posterior
 Memiliki massa lateralis pada masing-masing sisi dengan facies artikularis pada
permukaan atasnya untuk bersendi dengan kondilus oksipitalis (articulatio
atlanto-occipitalis) dan facies artikularis pada permukaan bawahnya untuk
bersendi dengan aksis (articulatio atlanto-axialis). Persentase fleksi dan
ekstensi leher terbesar terjadi pada pusat oksiput-atlas. Persentase rotasi leher
terbesar jadi pada articulatio atlanto-axialis.1,2
Gambar 2.3 Gambaran os atlas

Vertebra servikalis II atau aksis memiliki dens yang mirip pasak, yang menonjol ke
atas dari permukaan superior korpus (mewakili korpus atlas yang telah bersatu dengan
korpus aksis). Vertebra servikalis VII atau vertebra prominens, diberi nama demikian
karena memiliki prosesus spinosus paling panjang dan tidak bifida; prosesus transversus
besar tetapi foramen transversal kecil dan dilalui oleh v. vertebralis (Netter, 2016).

Gambar 2.4 Gambaran vetebrae cervical

 Korpus berukuran sedang dan berbentuk jantung


 Foramen vertebrale kecil dan bulat
 Prosesus spinosus panjang dan miring ke bawah
 Fovea kostalis terdapat pada sisi-sis korpus untuk bersendi dengan kapitulum
kosta
 Fovea kostalis terdapat pada prosesus transversus untuk bersendi dengan
tuberkulum kosta (T11 dan T12 tidak memiliki fovea kostalis pada prosesus
transversus)
 Prosesus artikularis superior memiliki facies yang menghadap ke belakang dan
lateral, sedangkan facies pada prosesus artikularis inferior menghadap ke depan
dan medial. Prosesus artikularis inferior T12 menghadap ke lateral, seperti pada
vertebra lumbalis.
Gambar 2.5 Gambaran vertebrae thorakal

Ciri-ciri vertebra lumbalis tipikal sebagai berikut:

 Korpus besar dan berbentuk ginjal


 Pedikulus kuat dan mengarah ke belakang
 Lamina tebal
 Foramen vertebra berbentuk segitiga
 Prosesus transversus panjang dan langsing
 Prosesus spinosus pendek, rata dan berbentuk segiempat dan mengarah ke
belakang
 Facies artikularis prosesus artikularis superior menghadap ke medial dan facies
artikularis prosesus artikularis inferior menghadap ke lateral.

Jadi vertebra lumbalis tidak memiliki facies artikularis untuk bersendi dengan kosta
dan tidak ada foramen pada prosesus transversus.

Gambar 2.6 Gambaran vertebrae lumbalis


Os sakrum terdiri dari 5 vertebra rudimenter yang bergabung menjadi satu
membentuk sebuah tulang berbentuk baji yang cekung di anterior. Pinggir atas atau basis
tulang bersendi dengan vertebra L5. Pinggir bawah yang sempit bersendi dengan os
koksigis. Di lateral, os sakrum bersendi dengan 2 os coxae untuk membentuk articulatio
sacroiliaca. Pinggir anterior dan atas vertebra S1 menonjol ke depan sebagai margo
posterior apertura pelvis superior dan dikenal sebagai promontorium sakralis.
Promontorium sakralis pada perempuan penting untuk obstetri, dan digunakan waktu
menentukan ukuran pelvis. Terdapat foramina vertebralis dan membentuk kanalis sakralis,
yang berisi radiks anterior dan posterior nervi spinales sacrales dan coccygeales, filum
terminale, dan zat-zat fibroadiposa; juga berisi bagian bawah spatium subaraknoid ke
bawah sampai setinggi pinggir bawah vertebra S2. Permukaan anterior dan posterior
sakrum memiliki 4 foramen pada setiap sisi, untuk tempat lewatnya ramus anterior dan
posterior n. spinalis S1-S4. Os koksigis terdiri atas 4 vertebra yang berfusi membentuk
sebuah tulang segitiga kecil, yang basisnya bersendi dengan ujung bawah sacrum (Netter,
2016).

Gambar 2.7 Gambaran os sacrum

B. Anatomi Medulla Spinalis


Medulla spinalis merupakan massa jaringan saraf yang berbentuk silindris
memanjang dan menempati ⅔ atas canalis vertebra yaitu dari batas superior atlas (C1)
sampai batas atas vertebra lumbalis kedua (L2), kemudian medulla spinalis akan
berlanjut menjadi medulla oblongata. Pada waktu bayi lahir, panjang medulla spinalis
setinggi ± Lumbal ketiga (L3). Medulla spinalis dibungkus oleh duramater, arachnoid,
dan piamater. Fungsi sumsum tulang belakang adalah mengadakan komunikasi antara
otak dan semua bagian tubuh dan bergerak refleks (Ganong, 2008).
Gambar 2.8 Topografi Medula Spinalis

Medulla spinalis terbagi ke dalam beberapa segmen, yaitu: cervikal (C1-C8),


segmen torakal (T1-T12), segmen lumbal (L1-L5), segmen sakral (S1-S5) dan 1 segmen
koksigeal yang vestigial. Serabut saraf yang kembali ke medula spinalis diberi nama
sesuai lokasi masuk/keluarnya dari kanalis vertebralis pada korpus vertebrae yang
bersangkutan. Saraf dari C1-C7 berjalan di sebelah atas korpus vertebrae yang
bersangkutan, sedangkan dari saraf C8 ke bawah berjalan di sebelah bawah korpus
vertebrae yang bersangkutan (Guyton, 2014).
Pada penampang transversal medula spinalis, dapat dijumpai bagian sentral yang
berwarna lebih gelap (abu-abu) yang dikenal dengan gray matter. Gray matter adalah
suatu area yang berbentuk seperti kupu-kupu atau huruf H. Area ini mengandung badan
sel neuron beserta percabangan dendritnya. Di area ini terdapat banyak serat-serat saraf
yang tidak berselubung myelin serta banyak mengandung kapiler-kapiler darah. Hal
inilah yang mengakibatkan area ini berwarna lebih gelap (Guyton, 2014).
Di bagian perifer medula spinalis, tampak suatu area yang mengelilingi grey matter
yang tampak lebih cerah dan dikenal dengan white matter. White matter terdiri atas
serat-serat saraf yang berselubung myelin dan berjalan dengan arah longitudinal. Pada
penampang melintang, white matter dibagi ke dalam beberapa daerah topografik, antara
lain: funikulus dorsalis, funikulus lateralis, funikulus ventralis dan komisura alba.
Funikulus adalah suatu kumpulan berkas fungsional yang disebut traktus. Serat-serat
yang membentuk traktus dalam white matter berasal dari sel-sel ganglion, sel saraf
dalam gray matter dan sel saraf dalam korteks serebri atau pusat fungsional lainnya
dalam batang otak atau cerebrum (Guyton, 2014).
Berdasarkan arah aliran impulsnya, traktus dalam medula spinalis antara lain
(Netter, 2016):
 Traktus ascenden yang membawa impuls ke arah kranial atau ke pusat-pusat
fungsional yang lebih tinggi
 Traktus descenden yang membawa impuls dari pusat-pusat fungsional yang
lebih tinggi ke medula spinalis
 Traktus intersegmentalis, yang mengantarkan impuls dalam dua arah.
Untuk terjadinya gerakan refleks, dibutuhkan struktur sebagai berikut:
1. Organ sensorik : menerima impuls, misalnya kulit
2. Serabut saraf sensorik : mengantarkan impuls - impuls tersebut menuju sel -
sel dalam ganglion radix pasterior dan selanjutnya menuju substansi kelabu
pada karnu pasterior medula spinalis
3. Sumsum tulang belakang, dimana serabut - serabut saraf penghubung
menghantarkan impuls - impuls menuju kornu anterior medula spinalis
4. Sel saraf motorik ; dalam kornu anterior medula spinalis yang menerima dan
mengalihkan impuls tersebut melalui serabut saraf motorik
5. Organ motorik yang melaksanakan gerakan karena dirangsang oleh impuls
saraf motorik
6. Kerusakan pada sumsum tulang belakang khususnya apabila terputus pada
daerah torakal dan lumbal mengakibatkan (pada daerah torakal) paralisis
beberapa otot interkostal, paralisis pada otot abdomen dan otot-otot pada
kedua anggota gerak bawah, serta paralisis sfinker pada uretra dan rectum.
Gambar 2.9 Segmen-segmen Medula Spinalis

Gambar 2.10 Somatotropik Medula Spinalis


Gambar 2.11 Anatomi Medula Spinalis

C. Embriologi Medula Spinalis


Pengenalan mendalam akan embriologi sistem saraf pusat sangat penting untuk
memahami TCS, karena sebagian besar TCS berkaitan dengan anomali pengembangan
sistem saraf.
Gambar 2.12 Neurulasi pada neural tube

Neural tube terbentuk melalui proses yang disebut neurulasi, yang terjadi pada usia
kehamilan sekitar 18-28 hari. Ektoderm terletak di atas notochord mulai berkembang
untuk membentuk neural plate. Plate akhirnya terlibat untuk membentuk lipatan saraf
(neural groove) pertama dan kemudian menjadi neural tube lengkap. Secara bersamaan,
somit paramedian dengan notochord berdiferensiasi untuk membentuk sclerotome
(prekursor kolom vertebral). Pada hari 22 dan 23, penutupan tabung saraf dimulai pada
tingkat tingkat serviks di depan dan kemudian meluas ke sefalika dan kaudal. Pada hari
ke 26 dan 27, aspek paling kaudal dari tabung menutup terakhir, pada tingkat neuropore
posterior. Neurulasi saja tidak membentuk seluruh tabung saraf. Tabung paling kaudal
terbentuk melalui proses yang disebut kanalisasi, yang terjadi sejak hari kehamilan 28-
48. Di bawah neuropore posterior, sel-sel yang tidak berdiferensiasi dari garis primitif
membentuk massa sel kaudal. Dari hari ke 28 hingga 42, massa sel membentuk vakuola
yang melebur membentuk tabung saraf distal. Sel-sel ini akhirnya membentuk conus
medullaris, cauda equina, dan filum terminal (Langman, 2010).
Selama kira-kira hari 43-48, terbentuklah ventriculus terminalis, suatu struktur kistik
di dekat ujung tabung saraf caudal. Ventriculus terminalis menandai lokasi conus
medullaris di masa depan dan pada awalnya berada pada level coccygeal. Selama
periode kehamilan berikutnya (dan ke periode postnatal awal), sumsum tulang belakang
terminal mengalami proses diferensiasi retrogresif, menghasilkan pembentukan filum
terminale, cauda equina, dan kenaikan relatif dari kerucut sehubungan dengan tulang
tulang. Neural tube bagian caudal bergerak menuju terminal ventrikel mengalami
kemunduran untuk membentuk pita fibrosa filum, membentang dari conus bagian depan
ke sisa medula tulang ekor, sisa sel epidermis yang tetap pada tingkat tulang ekor.
Karena kolom tulang belakang tumbuh panjang secara tidak proporsional dibandingkan
dengan medula spinalis, conus 'naik' secara relatif terhadap vertebra, dan filum
memanjang. Demikian pula, akar saraf yang keluar pada tingkat foramen masing-masing
tumbuh lebih lama untuk mengakomodasi kenaikan relatif dari sumsum tulang belakang
ini, sehingga membentuk cauda equina. Proses ini meluas ke periode pascanatal. Pada
usia sekitar 2 bulan, conus medularis berada pada tingkat dewasa, yang biasanya pada
atau antar ruang L1 / L2 (Langman, 2010; Lew, 2007).

D. Definisi Tethered Cord Syndrome


Tethered spinal cord (TCS) adalah suatu kondisi dimana spinal cord menjadi
memanjang karena beberapa sebab, dan digambarkan sebagai kondisi dimana conus
medullaris berada inferior terhadap korpus vertebra L2. Pada sebagian besar kasus,
spinal cord tertambat oleh struktur tidak elastik yang tidak bergerak pada bagian kaudal,
sehingga menghambat bergeraknya spinal cord ke superior (Safrida, 2017).

E. Epidemiologi
Prevalensi umum TCS primer ditemukan 0,1% dari 5.499 anak yang dianalisis dan
1,4% anak enuretik berdasarkan hasil survey di Turki. Prevalensi sebenarnya dari occult
tethered cord sulit untuk dinilai karena banyak pasien yang tidak menunjukkan gejala
(Bademci, 2006). Peningkatan insidensi mungkin merupakan temuan insidental terkait
dengan penggunaan pencitraan radiografi yang tersebar luas (mis., CT, MRI). Kejadian
TCS dipengaruhi pula oleh kejadian neural tube defect yang muncul pada 1/1000
kelahiran hidup, kemudian spina bifida aperta pada 5-6 / 100.000 kelahiran hidup, dan
spina bifida occulta terjadi pada 12% dari populasi umum (Eubanks, 2009).
F. Etiologi

Tabel 2.2 Macam-macam spinal dysraphism

Etiologi yang umum adalah spinal dysraphism (perkembangan yang tidak sempurna
pada bagian kaudal sistem saraf tulang belakang) meliputi myelomeningocele,
lipomyelomeningoceles, diastematomyelia, thickened filum terminale, intradural lipoma
dan lesi kistik. Gejala-gejala yang berkaitan dengan tethered cord syndrome kongenital
muncul pada umumnya pada masa kanak-kanak, sehingga pada awalnya kondisi ini
dianggap sebagai masalah pediatrik; akan tetapi pada banyak pasien diagnosis belum
dapat ditegakkan sampai saat gejala-gejalanya menjadi nyata saat masa dewasa (Lew,
2007; Langman, 2010).

G. Patogenesis
Kesadaran akan pentingnya tahapan perkembangan medula spinalis mengarah pada
pemahaman yang lebih baik mengenai proses abnormal yang dapat menyebabkan TCS.
Disraphism spinal terbuka (spina bifida aperta) terjadi sebagai akibat dari kegagalan
penutupan neural tubei (neurulasi) terkait lapisan jaringan di atasnya. Duramater dan
lengkung vertebra posterior gagal melebur. Lapisan-lapisan lemak dan kulit yang normal
di atasnya gagal terbentuk yang mengakibatkan terpaparnya jaringan saraf di garis
tengah yang sejalan dengan kulit lateral melalui lapisan intervensi dari arachnoid yang
dimodifikasi dan epitel yang disebut zona epitelium. Karena kegagalan penutupan
tabung ini terjadi sebelum proses diferensiasi retrogresif, sumsum medula spinalis
terminal tetap relatif rendah sehubungan dengan vertebra di sekitarnya. Meningocele
pada medula spinalis terjadi ketika neurulasi lengkap menghasilkan penutupan medula
spinalis, tetapi dengan herniasi cairan spinal dan arachnoid melalui defek terbuka dura
dan jaringan di atasnya. Myelomeningocele hasil dari kegagalan sebelumnya di mana
medulla spinalis juga gagal untuk sekering, menyebabkan paparan plak saraf (sumsum
medula spinalis kaudal tertutup) dengan cairan medula spinalis atasnya dan arachnoid
melalui cacat terbuka. Myeloschisis disebabkan oleh kegagalan yang lebih awal dalam
proses, mengakibatkan jaringan saraf terbuka yang tidak terpakai tanpa membran atasnya
(suatu kondisi yang jarang kompatibel dengan kehidupan) (Lew, 2007).
Disraphism spinal tertutup (spinal bifida occulta) disebabkan oleh berbagai macam
proses abnormal selama pengembangan SSP sehingga muncul spina bifida tanpa
terkenanya bagian saraf. Subtipe utama tercantum dalam tabel 1. Dari subtipe tersebut,
hanya kista neuroenterik yang biasanya tidak terkait dengan TCS. Sinus dermal
kongenital adalah manifestasi dari hubungan dermal-sistem saraf yang persisten dari
pemisahan yang tidak lengkap setelah neurulasi atau kanalisasi tunas pada ekor. Hal ini
menyebabkan terbentuknya saluran epitel di garis tengah columna spinalis. Sinus dermal
dapat berakhir pada subkutan atau meluas hingga ke jaringan saraf itu sendiri. Hubungan
dari kulit ke ruang intratekal dapat menjadi sumber meningitis pada pasien ini. Ujung
dalam saluran sering berkembang menjadi tumor dermoid atau epidermoid. Saluran atau
tumor dapat bertindak sebagai sumber penambatan pada medula spinalis ekor yang
menghasilkan kerucut dan TCS dataran rendah. Pasien dapat datang dengan tanda dan
gejala yang mencerminkan penambatan tali pusat serta kompresi konus atau cauda oleh
tumor yang terkait (Lew, 2007; Safarini, 2012).
Subtipe utama lain dari spina bifida occulta adalah penambatan kerucut dari proses
yang sepenuhnya intradural yang mungkin termasuk penebalan yang tidak normal,
terminal filum yang memendek, lipoma filum, atau perlengketan berserat yang
abnormal. Terminologi untuk serangkaian kondisi ini cukup membingungkan. Istilah-
istilah seperti filum berlemak, sindrom filum terminale’, ‘filum ketat’, dan TCS primer
telah digunakan secara bergantian dengan TCS untuk menggambarkan kondisi ini.
Subtipe ini kemungkinan besar merupakan akibat dari kegagalan diferensiasi retrogresif
normal, yang memungkinkan penutupan tabung saraf tetapi bukan kenaikan konus yang
normal. Lipoma lumbosakral dan lipomielomeningokel terjadi akibat kelainan kanalisasi
massa sel kaudal dan / atau diferensiasi retrogresif. Sel-sel mesodermal pluripotensial
dari massa sel caudal gagal untuk berdiferensiasi secara normal. Dalam kasus lipoma
lumbosakral, peristiwa ini akan menghasilkan jaringan lemak yang memanjang dari
bagian saraf di dalam kanal columna spinalis, melalui defek pada elemen posterior
vertebra, melalui fasia lumbosakral untuk bergabung dengan lemak subkutan normal.
Lipomielomeningokel adalah lesi yang serupa tetapi lebih kompleks di mana elemen
saraf memanjang di luar kanal medula spinalis selain berhubungan erat dengan massa
lemak. Baik lipoma dan lipomyelomeningoceles menghasilkan kerucut yang rendah.
Efek neurologis dapat berasal dari kedua sambungan yang terbentuk serta efek massa
dari tumor lemak (Lew, 2007).
Malformasi tali pusat (diastematomielia) terjadi pada awal kehamilan selama
pembentukan notochord dan kanal neuroenterik (hari 16-18). Malformasi tali pusat
biasanya dilihat sebagai spina bifida occulta. Dalam pengaturan ini, sumsum columna
spinalis berkembang untuk mencakup area dua hemicord masing-masing terletak di dura
terpisah. Septum dapat meluas ke beberapa tingkat vertebra dan dapat terdiri dari
jaringan fibrosa, tulang rawan, atau tulang. Pembelahan cenderung terjadi dengan
frekuensi yang lebih besar di wilayah lumbar di mana berkaitan dengan medullaris conus
rendah. Dalam hampir semua kasus, ada kelainan columna spinalis terkait lainnya
termasuk tetapi tidak terbatas pada: skoliosis, anomali vertebra, penebalan atau
pemanjangan terminal filum, dan berbagai pita dan perlekatan fibrosa intradural.
Berkenaan dengan TCS, septum itu sendiri atau salah satu lesi yang terkait dapat
menjadi sumber penyambungan. Malformasi tali pusat juga dapat muncul sebagai spina
bifida aperta. Dalam hal ini, perpecahan biasanya terjadi dalam bentuk
hemimyelomeningocele yang merupakan sumber sambungan yang biasa ditemui.
Hemicord mungkin terletak di dalam kompartemen dural yang sama ketika dikaitkan
dengan spina bifida aperta (Les, 2007).
Selain dilihat dari anomali perkembangan, adhesi berhubungan dapat terbentuk
sebagai akibat dari peradangan intradural. Pembedahan columna spinalis intradural dapat
menyebabkan TCS, di mana perbaikan durotomi dapat menyebabkan pembentukan
bekas luka yang mengikat tali pusat ke dura dorsal. Bentuk TCS iatrogenik ini dapat
dilihat dalam pengaturan operasi untuk perbaikan spina bifida, neoplasma, dan trauma.
Hal ini sering diyakini sebagai etiologi retethering setelah TCS, meskipun banyak upaya
memanfaatkan teknik untuk menghindari menjembatani pembentukan bekas luka antara
tali pusat dan duramater. Kadang-kadang, trauma itu sendiri dapat menjadi penyebab
TCS, biasanya dalam pengaturan cedera columna spinalis (Lad, 2007).
H. Manifestsasi Klinis dan Penegakkan Diagnosis
1. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Presentasi klinis TCS bervariasi berdasarkan kelompok umur dan etiologi. Pada
neonatus dan bayi, manifestasi kulit spina bifida occulta menjadi sangat penting
karena mereka mungkin satu-satunya bukti lesi yang tertambat atau tethering.
Tanda-tanda di kulit termasuk nevi, lipoma, jumbai rambut, hemangioma, dan sinus
dermal. Seseorang mungkin melihat inkontinensia urin atau urin menetes sebagai
tanda gangguan urodinamik. Kelainan bentuk ortopedi ekstremitas bawah atau
skoliosis mungkin tampak jelas pada usia dini. Kehadiran malformasi anorektal
harus meningkatkan kecurigaan adanya lesi tethering, karena insidensinya tinggi
pada pasien ini (Muthukumar, 2000).
Balita dan remaja cenderung mengalami gejala dan tanda-tanda yang
mencerminkan kedua disfungsi motorik dan sensorik. Kesulitan dengan gaya
berjalan atau berlari mungkin karena disfungsi motorik progresif, defisit sensorik,
perkembangan skoliosis, atau perkembangan kelainan bentuk kaki ortopedi.
Mungkin ada regresi dalam kandung kemih atau kontrol usus yang lebih jarang.
Kadang-kadang, rasa sakit akan dikeluhkan keluhan, baik di ekstremitas bawah atau
punggung. Kehilangan rangsang sensoris cenderung terjadi pada distribusi non-
segmental, yang jarang menyebabkan jaringan parut atau ulserasi trofik (Mala,
2014).
Ketika anak-anak memasuki usia remaja, skoliosis, nyeri, dan disfungsi sfingter
mendominasi. Nyeri cenderung terlokalisasi pada punggung bawah, perineum, dan
atau tungkai dan seringkali bersifat non-dermatomal. Mungkin ada riwayat operasi
dibidang ortopedi atau urologi sebelumnya jika diagnosis TCS belum dicurigai
sebelumnya. Presentasi serupa terjadi pada orang dewasa, biasanya dalam
pengaturan spina bifida yang dikenal. Gejala dapat diperburuk oleh fleksi dan
ekstensi punggung. Kelemahan bisa halus atau dikeluhkan dengan keterlibatan
beberapa miotom. Namun, ada subset dari pasien dewasa dengan presentasi awal
TCS tidak didahului oleh diagnosis spina bifida sebelumnya atau prosedur ortopedi
dan atau urologi sebelumnya. Pada pasien-pasien ini dengan penambatan okultisme,
seringkali ada trauma yang memicu gejala. Trauma tersebut mungkin ringan dan
tidak langsung (kehamilan, persalinan, atau olahraga yang intens), atau trauma
langsung yang besar pada tulang belakang. Agaknya pada pasien-pasien ini derajat
tethering tidak cukup parah untuk menyebabkan gejala saja, tetapi cukup untuk
sedkit menegangkan mdula spinalis yang dapat menyebabkan penurunan fungsi
(Cartwright, 2000; Lew, 2007).

Gambar 2.13 Tampakan eksternal kelainan kulit pada TCS

Pemeriksaan fisik pasien dengan TCS atau yang diagnosisnya dipertimbangkan


harus difokuskan pada temuan terkait dalam kondisi tersebut. Spinal punggung harus
diperiksa untuk mengamati adanya kelainan kulit yang khas pada kulit garis tengah,
serta bukti adanya skoliosis. Demikian pula, ekstremitas bawah harus diperiksa
untuk mencari adanya kelainan ortopedi, perbedaan panjang kaki, dan asimetri otot.
Pemeriksaan neurologis harus fokus pada fungsi motorik dan sensorik serta gaya
berjalan atau gait. Otot perlu dinilai secara individual. Pada anak-anak dan bayi yang
lebih muda, pengamatan sederhana dapat mendeteksi defisit. Evaluasi sensorik harus
mencakup pinprick, sentuhan ringan, dan proprioseptik. Terlewatnya lesi sering
terjadi; oleh karena itu evaluasi menyeluruh secara dermatomal harus dilakukan.
Refleks dan fungsi tendon dalam cenderung bervariasi; kelenturan, klonus dan tanda
Babinski mungkin ada ketika disfungsi neurologis meningkat (Lew, 2007;
Yelikbayev, 2015).
2. Pemeriksaan Penunjang
3. Uji urodinamik
Pengujian urodinamik dapat menjadi tambahan yang berguna baik untuk
tujuan diagnostik maupun sebagai tolak ukur objektif untuk evaluasi di masa
mendatang. Temuan urodinamik yang paling umum adalah detrusor
hyperreflexia. Temuan umum lainnya termasuk penurunan kepatuhan kandung
kemih, dissynergia detrusor-sfingter eksternal, penurunan sensasi, dan fungsi
detrusor hipokontraktil. Tes urodinamik formal direkomendasikan pada semua
pasien TCS. Pada pasien tanpa gejala saluran kemih, perawatan disfungsi fungsi
halus untuk mencegah komplikasi ginjal dapat dideteksi. Pengujian rodinamik
berguna sebagai ukuran objektif fungsi neurologis, digunakan baik sebagai
indikator kemunduran pada pasien yang dikelola secara konservatif, dan untuk
menunjukkan peningkatan atau stabilisasi fungsi pada pasien pasca operasi (Lew,
2007; Pardede, 2018).
4. Pemeriksaan radiologis

Gambar 2.14 Tampakan MRI pada TCS


Magnetic resonance imaging (MRI) adalah studi pilihan untuk evaluasi
medulla sinalis yang tertambat. Selain menunjukkan hingga conus medularis,
MRI biasanya menunjukkan penyebab tethering dan memberikan detail anatomi
yang cukup untuk perencanaan bedah. Meningoceles, myelomeningocele,
malformasi tali pusat, tumor lipomatous dan dermal, fila yang menebal, dan
traktus sinus semuanya mudah terlihat pada MRI. Tomografi terkomputasi
dengan atau tanpa mielografi dapat menjadi tambahan yang berguna, terutama
untuk menunjukkan anatomi tulang dan menentukan sifat septum dengan
malformasi split cord. Ultrasound memiliki kegunaan untuk menentukan tingkat
kerucut pada bayi baru lahir. Meskipun resolusi USG tidak sebanding dengan
MRI, hal tersebut merupakan alat skrining yang efektif. Jendela sonografi
menghilang sekitar usia 2 bulan (Lew, 2007; Shukla, 2018).
Dengan tidak adanya spina bifida atau tumor, MRI digunakan terutama untuk
mengidentifikasi tingkat kerucut dan sifat filum. Seperti dibahas sebelumnya,
kerucut naik relatif ke tulang belakang sampai kira-kira usia 2 bulan, biasanya
sekitar tingkat L1 / L2. Namun, ada banyak variabilitas di antara pasien normal
(asimptomatik) sehubungan dengan terminasi konus. Telah direkomendasikan
bahwa segala kerucut yang berhenti pada atau di atas L2-L3 antar ruang dapat
dianggap berada pada tingkat normal. Demikian pula, ada cukup banyak
variabilitas sehubungan dengan ketebalan filum. Pengukuran in vivo dari
terminum filum pada anak-anak menunjukkan bahwa pada anak-anak dengan
terminum filum 1-2 mm memiliki ketebalan abnormal. Dalam studi mayat orang
dewasa tanpa riwayat TCS, 10% pasien memiliki filum terminale 1 2 mm ketika
diukur pada titik awal mereka. Upaya telah dilakukan dalam menggunakan MRI
di kedua posisi tengkurap dan terlentang, untuk menentukan apakah tethering
menghasilkan penurunan gerak cord. Utilitas MRI untuk mendiagnosis TCS
belum divalidasi dan belum banyak digunakan (Lew, 2007; Cartwright, 2000).
I. Penatalaksanaan
1. Konservatif / Nonoperatif
Manajemen konservatif TCS terbatas pada manajemen gejala. Manajemen ini
terdiri dari terapi fisik, muscle relaxants, dan analgesik. Pasien dewasa dapat
mengambil manfaat dari menghindari peregangan medulla spinalis lebih lanjut
dengan menghindari olahraga berat, fleksi berulang dan ekstensi vertebrae
lumbosakral, dan pengangkatan beban berat (Seki, 2016).
2. Operatif
Tujuan teknis pembedahan untethering adalah untuk menghilangkan ketegangan
(dan kompresi dalam tumor) dari medulla spinalis tanpa menyebabkan trauma lebih
lanjut. Tujuan terapeutik adalah untuk menstabilkan gejala dan fungsi. Manajemen
operasi TCS beragam karena berbagai patologi yang dihadapi. Dalam kasus kerucut
rendah yang terkait dengan filum kental, hal ini dapat dicapai melalui bagian
sederhana dari terminal filum melalui laminotomi atau laminektomi tunggal (Lew,
2007).
Tatalaksana TCS pada spina bifida lebih kompleks, meskipun tujuannya sama.
Spina bifida aperta (biasanya myelomeningoceles) memerlukan perawatan segera
setelah lahir untuk meminimalkan risiko infeksi dan kerusakan saraf. Pada pasien-
pasien ini, TCS lebih merupakan masalah ketika anak-anak tumbuh, karena cord
tetap berlabuh di lokasi perbaikan. Bedah untethereing kemudian melibatkan
pelepasan cord dari kantung duramater terminal. Ini bisa dipenuhi dengan kesulitan
baik dalam hal mempertahankan fungsi saraf yang ada, mendapatkan penutupan
duramater yang memadai, dan atau mencegah pemasangan/rethetering kembali
(Lew, 2007).
Manajemen bedah TCS terkait dengan spina bifida occulta memiliki tantangan
yang sama. Malformasi split cord biasanya memerlukan eksplorasi septum atau
tulang rawan karena sering menjadi sumber penambatan. Pasien dengan malformasi
split cord sering mengalami penebalan fila yang harus dibagi karena mereka dapat
menjadi sumber tambahan penambatan. Saluran sinus dermal membutuhkan eksisi
saluran itu sendiri, yang sering meluas ke ruang intratekal. Lipoma tulang belakang
dan lipomyelomeningoceles ditangani dengan cara yang sama. Tujuannya adalah
untuk menghilangkan lemak pada massa lemak, untuk membebaskan cord terminal
yang mengalami tethering, dan menutup duramater. Tidak mungkin untuk
sepenuhnya mereseksi lipoma tanpa menyebabkan kerusakan saraf; tujuannya adalah
untuk memotong tumor ke bawah untuk menghindari kompresi dan memungkinkan
penutupan duramater. Laser mikro terutama berguna untuk debulking lipoma dan
untethering (Von Koch, 2002; Lew, 2007).

Gambar 2.15 Proses operasi tatalaksana TCS


Rekonstruksi kantong thecal adalah sangat penting. Duramater dapat mengalami
atrofi dan mengharuskan penggunaan sealant jaringan dan pengganti duramater, dan
menempatkan nilai yang lebih besar pada integritas lapisan penutupan luka yang
lebih dangkal. Garis perbaikan duramater dapat menjadi sumber retethering jika
medulla spinalis menempel pada garis jahitan penyembuhan. Untuk meminimalkan
risiko ini, beberapa ahli bedah mempertahankan pasien dalam posisi prone atau
tengkurap pasca operasi untuk menjaga agar cord tidak menempel pada garis jahitan.
Kemanjuran teknik ini belum diketahui lebih lanjut. Praktisi lain menganjurkan
penggunaan bahan graft yang tidak melekat antara duramater dan medulla spinalis.
Taktik lain yang dijelaskan adalah pembangunan kantung duramater yang diperbesar
secara kasar untuk mencegah retethering. Data dari serial retrospektif ini terlihat
bermanfaat, namun manfaat sesungguhnya dari teknik tersebut belum divalidasi
(Seki, 2016).

J. Manfaat dan komplikasi yang dapat ditemui setelah operasi


Ada beberapa faktor yang memengaruhi prognosis setelah dilakukannya tatalaksana
operatif, yaitu 9Lew, 2007; Seki, 2016):
1. Pereda nyeri
Dari semua gejala yang diderita oleh pasien-pasien dengan TCS, satu yang
paling mungkin untuk diperbaiki dengan operasi adalah nyeri. Pada anak-anak,
beberapa seri telah melaporkan tingkat keberhasilan 100% untuk
menghilangkan rasa sakit. Pada populasi orang dewasa, di mana nyeri
cenderung menjadi komponen TCS yang lebih menonjol, peningkatan status
nyeri terlihat pada lebih dari 75% pasien yang tidak dioperasi. Pada pasien
posttraumatic dengan tethering tali pusat (sering dikaitkan dengan
syringomyelia), pereda nyeri tampaknya kurang dapat diandalkan, dengan dua
seri besar melaporkan peningkatan pada 56-79% pasien.
2. Fungsi Neurologis
Stabilisasi penurunan neurologis cukup baik dicapai dengan pembedahan yang
tidak ditambatkan. Pada seri bedah pediatrik dan dewasa, stabilisasi atau
peningkatan fungsi neurologis dilaporkan dicapai pada sekitar 80-90% pasien.
Peningkatan signifikan dalam fungsi motor dicapai pada sebagian besar seri
besar dalam kisaran 25-80%. Tampaknya tidak ada perbedaan dalam tingkat
peningkatan motorik antara seri pediatrik dan dewasa. Intervensi awal setelah
perkembangan gejala tampaknya menghasilkan pemulihan fungsi neurologis
yang jauh lebih besar, dengan banyak pasien membuat pemulihan penuh.
Fungsi usus dan kandung kemih sering dianalisis bersama dalam serial bedah.
Secara keseluruhan, stabilisasi dan peningkatan gejala usus atau kandung kemih
tampaknya dapat dicapai pada tingkat yang sama dengan fungsi neurologis
lainnya. Tingkat perbaikan fungsi usus dan kandung kemih dengan rentang
penambatan operasi dari 16% hingga 67%. Variabilitas yang terlihat
kemungkinan sebagian disebabkan oleh berbagai parameter yang diukur dan
kriteria yang berbeda untuk perbaikan. Menariknya, Fone et al. menunjukkan
bahwa perbaikan dalam fungsi urologis terjadi setelah pembedahan yang tidak
diatasi pada 62% pasien dengan spina bifida occulta, tetapi hanya 30% dari
pasien yang penambatannya dikaitkan dengan operasi myelomeningocele atau
lipomyelomeningocele sebelumnya (Steinbok, 2016).
3. Skoliosis
Sebagian besar literatur tentang efek pembatalan operasi pada skoliosis
menyangkut pada pasien mielomeningokel. Seperti halnya fungsi neurologis,
sebagian besar pasien mendapatkan stabilisasi perkembangan kurva atau
perbaikan dengan penambatan operasi, dengan tingkat stabilisasi / peningkatan
jangka panjang 43-63%. Hampir semua pasien dengan kurva yang lebih besar
dari 40 °, atau mielomeningokel tingkat toraks, gagal menstabilkan dengan
penambatan dan akhirnya membutuhkan fusi.
4. Kelenturan atau spastisitas
Kebanyakan serial pembedahan gagal melaporkan perubahan terkait kelenturan
(jika ada sebelum operasi) setelah pembedahan. Huttmann et al. melaporkan
serangkaian 54 pasien dewasa yang dirawat dengan pembedahan untuk TCS,
dengan peningkatan pada 12 dari 19 pasien (63%) yang mengalami perubahan
kelenturan. Demikian pula, dalam ulasan 70 pasien posttraumatic dengan korda
dan medula spinalis ditambat yang berhasil dioperasi, 63% pasien menunjukkan
peningkatan kelenturan.
5. Retethering
Pemasangan kembali atau retethering secara simtomatik merupakan komplikasi
yang sering terjadi pada pembedahan untethering. Sementara banyak metode
telah dirancang untuk mencegah hal tersebut terjadi, namun belum ada yang
terbukti secara prospektif terkontrol. Tingkat retethering yang dilaporkan dalam
serial bedah adalah 5-50%. Ketika untethering dilakukan pada bagian sederhana
dari terminum filum yang menebal (di mana conus tidak terkena perbaikan
duramater), retethering sangat jarang terjhadi, meskipun telah dilaporkan.
Operasi berulang untuk melepaskan tethering dapat dilakukan dengan tingkat
keberhasilan yang sama dibandingkan dengan operasi pemasangan kembali
yang awal.

K. Prognosis
Sindrom ini berkembang seiring bertambahnya usia, tetapi perawatan dan
tatalaksana yang disebutkan sebelumnya dapat membantu mencegah atau terkadang
meredakan gejala. Dengan pengobatan, orang-orang dengan TCS dapat memiliki
harapan hidup normal. Namun, sebagian besar gangguan neurologis dan motorik tidak
dapat dipulihkan. Penatalaksanaan sedini mungkin juga menunjukkan prognosis yang
lebih baik (Seki, 2016).
III. RINGKASAN

1. Tethered cord syndrome merupakan suatu kondisi dimana spinal cord menjadi
memanjang karena beberapa sebab, dan digambarkan sebagai kondisi dimana conus
medullaris berada inferior tersering pada terhadap korpus vertebra L2. P
2. Etiologi yang umum adalah karena adanya spinal dysraphism (perkembangan yang
tidak sempurna pada bagian kaudal sistem saraf tulang belakang)
3. Tanda dan gejala yang terjadi pada conus medullaris bisa merupakan hasil dari
penekanan oleh tumor, syrinx, dan lain sebagainya yang memunculkan berbagai
gejala dan tanda seperti kelemahan muskulus sistem urin, digestif, dan ekstremitas
inferior maupun adanya tampakan khas pada cutis.
4. Tatalaksana dapat secara medikamentosa namun lebih disarankan untuk dilakukan
prosedur pratif sedini mungkin.
5. Prognosis ditentukan oleh seberapa cepat penanganan terhadapa TCS.
DAFTAR PUSTAKA

Bademci, G., Saygun, M., Batay, F., Cakmak, A., Basar, H., Anbarci, H., & Unal, B. (2006).
Prevalence of primary tethered cord syndrome associated with occult spinal dysraphism
in primary school children in Turkey. Pediatric neurosurgery, 42(1), 4-13.

Cartwright, C. (2000). Primary tethered cord syndrome: diagnosis and treatment of an


insidious defect. journal of Neuroscience Nursing, 32(4), 210.

Eubanks, J. D., & Cheruvu, V. K. (2009). Prevalence of sacral spina bifida occulta and its
relationship to age, sex, race, and the sacral table angle: an anatomic, osteologic study
of three thousand one hundred specimens. Spine, 34(15), 1539-1543.

Ganong, W. F., 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 22. Jakarta : EGC.

Guyton, A. C., Hall, J. E., 2014. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 12. Jakarta : EGC.

Lad, S. P., Patil, C. G., Ho, C., Edwards, M. S., & Boakye, M. (2007). Tethered cord
syndrome: nationwide inpatient complications and outcomes. Neurosurgical focus,
23(2), 1-5.

Langman, T.W. Sadler., 2010. Embriologi Kedokteran. Jakarta: EGC

Lew, S. M., & Kothbauer, K. F. (2007). Tethered cord syndrome: an updated review.
Pediatric neurosurgery, 43(3), 236-248.

Mala, R., Lakshmi, A. M., Nagireddy, N. B., & Chiniga, V. (2014). Tethered cord syndrome
diagnosis and management. Journal of Dr. NTR University of Health Sciences, 3(1), 8.

Muthukumar, N., Subramaniam, B., Gnanaseelan, T., Rathinam, R., & Thiruthavadoss, A.
(2000). Tethered cord syndrome in children with anorectal malformations. Journal of
neurosurgery, 92(4), 626-630.

Netter, Frank H. 2016. Atlas Anatomi ... Buku Ajar Gangguan Muskuloskeletal, Salemba
Medika: Jakarta.

Pardede, S. O., Iskandar, W. J., & Nadeak, B. (2018). Disfungsi Kandung Kemih Non-
Neurogenik pada Anak: Diagnosis dan Tata Laksana. Majalah Kedokteran, 34(2), 90-
99.
Safarini, B. (2012). A Child with Tethered Cord Syndrome. Sains Medika: Jurnal
Kedokteran dan Kesehatan, 4(1), 89-96.

Safrida, E. N. (2017). SPINA BIFIDA DENGAN TETHERED CORD, INFEKSI SALURAN


KEMIH KOMPLEKS DAN ANEMIA DEFISIENSI BESI (Doctoral dissertation,
Universitas Gadjah Mada).

Seki, T., Hida, K., Yano, S., Sasamori, T., Hamauch, S., Koyanagi, I., & Houkin, K. (2016).
Surgical outcome of children and adolescents with tethered cord syndrome. Asian spine
journal, 10(5), 940.

Shukla, M., Sardhara, J., Sahu, R. N., Sharma, P., Behari, S., Jaiswal, A. K., ... & Bhaisora,
K. S. (2018). Adult versus pediatric tethered cord syndrome: Clinicoradiological
differences and its management. Asian journal of neurosurgery, 13(2), 264.

Steinbok, P., MacNeily, A. E., Hengel, A. R., Afshar, K., Landgraf, J. M., Hader, W., &
Pugh, J. (2016). Filum section for urinary incontinence in children with occult tethered
cord syndrome: a randomized, controlled pilot study. The Journal of urology, 195(4),
1183-1188.

Von Koch, C. S., Quinones-Hinojosa, A., Gulati, M., Lyon, R., Peacock, W. J., & Yingling,
C. D. (2002). Clinical outcome in children undergoing tethered cord release utilizing
intraoperative neurophysiological monitoring. Pediatric neurosurgery, 37(2), 81-86.

Yelikbayev, G. M., & Tutayeva, A. A. (2015). Clinical Manifestation of a Tethered Cord


Syndrome at Children and Research Methods for Early Diagnosis of Disease.
Biomedical and Pharmacology Journal, 8(2), 597-601.