5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

ATRESIA ESOFAGUS

PENDAHULUAN

Atresia esophagus didefenisikan sebagai sebuah interupsi pada kontinuitas esophagus

dengan atau tanpa fistula pada trakea. Anomaly disebabkan oleh gangguan yang terjadi pada

minggu keempat gestasi, pada saat pemisahan trakea dan esophagus dengan pelipatan  primitive

 foregut . Kasus familial yang mempengaruhi saudara kandung atau keturunan menunjukkan

adanya faktor genetic. Akan tetapi, sebagian besar kasus terjadi secara sporadic tanpa adanya

  bukti baik itu penyebab herediter atau penyebab teratogenik lingkungan tertentu. Malformasi

yang berkaitan terlihat pada 40-60% kasus. Paling tidak terdapat 18 sindrom yang berbeda yang

telah dilaporkan berkaitan dengan atresia esophagus. Yang paling banyak diketahui adalah

anomaly VATER atau VACTERL (vertebral-anal-cardiac-trakea-esofagus-renal-limb).

Kegagalan perkembangan esophagus berkaitan dengan fistula yang ada di esophagus hingga

trakea. Bayi baru lahir menampakkan gejala pengeluaran air liur atau regurgitasi pada saat

 pertama kali pemberian makan dan pemberian makan yang selanjutnya.1, 2, 3 

Atresia esophagus pertama kali dijelaskan oleh William Durston pada tahun 1670. Pada

tahun 1969, Thomas Gibson menjelaskan keterkaitan antara atresia esophagus dengan

Tracheoesophageal fistula (TEF) distal. Thomas Lanman di Boston dan Logan Leven di

Minneapolis melaporkan kesuksesan penanganan bayi yang menderita atresia esophagus dengan

menggunakan operasi yang bertahap yang dimulai dengan melakukan gastrotomi, yang diikuti

dengan ligasi fistula, dan penggantian esophagus dengan menggunakan antethoracic skin tube.

Perbaikan yang pertama kali memperoleh kesuksesan dilakukan oleh Cameron Haight of Ann

4
Arbor, Michigan, pada tahun 1941.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 1/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

ANATOMI

Esofagus adalah tabung otot cekung sepanjang 25-30 cm, dimulai pada C6 (setinggi

kartilago krikoid), dan berakhir pada T11, yang menembus diafragma dan tergabung dengan

 bagian kardia lambung. Esofagus terletak di sebelah anterior kolumna vertebra dan otot l ongus

coll i, di sebelah posterior trakea, dan berdekatan dengan aorta descenden. Esofagus dibagi

menjadi empat segmen: faringoesofageal, servikal, thoraks, dan abdominal. Panjang antara

laringofaring dan esofagus servikal adalah segmen faringoesofageal. Otot faringeal mencakup

konstriktor superior, medianus, dan inferior, serta otot stylofaringeus. Konstriktor faringeal

inferior (otot thyrofaringeus) melintas secara oblik dan ke arah superior dari asalnya pada

kartilago tiroid. Introitus esofagus adalah bagian paling inferior dari konstriktor faringeal

inferior. Transisi antara serabut oblik dari otot thyrofaringeus dan serabut transversum dari otot

cricopharyngeus menciptakan sebuah titik yang berpotensi menjadi kelemahan ( Kill ian¶s

Triang le  ) pada segmen faringoesofageal. Spinchter cricopharyngeal cukup unik karena spinkter 

ini tidak tersusun atas cincin otot sirkular, tetapi terdiri dari otot haluan yang menghubungkan

kedua bagian lateral perbatasan kartilago krikoid.

Walaupun esofagus servikal adalah struktur di bagian tengah yang terletak di sebelah

 posterior trakea, tetapi struktur ini berjalan ke sebelah kiri trakea sehingga lebih mudah dicapai

melalui insisi leher di bagian kiri. Esofagus servikal terletak di bagian anterior dari fascia

 prevertebral dan dapat dipisahkan dari perlekatan serabut longgarnya di bagian posterior dengan

diseksi menggunakan jari tangan pada ruang prevertebral. Pada setiap sisi esofagus servikal

terbentang pembungkus karotis dan kelenjar tiroid, yang dilewati oleh serabut saraf laringeal di

6
kedua sisi dalam lekukan antara esofagus dan trakea.  

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 2/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

Esofagus thoraks menembus mediastinum posterior, dibelakang lengkungan aortik dan

 pembuluh besar, dan berbelok ke arah kiri trakea di belakang bronkus kiri. Kemudian esofagus

 berbelok ke kanan di area subkarina sepanjang beberapa cm dan kembali ke bagian tengah dan di

sebelah anterior aorta thoraks dan berlanjut di belakang perikordium hingga ke vertebra thoraks

6
yang ketujuh. Pada titik ini, esofagus berdeviasi.  

Gambar 1. Gambar anatomi esofagus dan organ yang berkaitan (dikutip dari kepustakaan no 24)

Gambar 2. Gambar persarafan esofagus dan organ yang ada disekitarnya (kepustakaan no 25)

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 3/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

EMBRIOLOGI

Perkembangan traktus respiratorius manusia dimulai sebagai sel epithelial primitive

cabang foregut dari embrio kedalam mesenkim yang mengitari pada permulaan minggu keempat

gestasi. Perkembangan embrionik esophagus seperti semua system organ besar terjadi antara

minggu keenam dan kedelapan gestasi saat tiga lapisan germ berdifferensiasi menjadi jaringan

tertentu. Proses yang berlangsung melibatkan elongasi dan pemisahan  foregut  (esophagus) dan

  jalan napas (trakea). Pada saat minggu keempat, sebagian dorsal  yol k sac bersatu menjadi

 foregut . Ini pada akhirnya tidak hanya berkembang menjadi esophagus, perutm dan duodenum,

tetapi juga faring, system respirasi bagian bawah, hepar, pancreas, dan saluran empedu. Pada
awal minggu keempat divertikulum laringotrakeal berkembang di bagian tengah dinding ventral

 foregut .  Foregut  memanjang ke bagian kaudal dan dipisahkan dari  foregut  oleh pertumbuhan

lipatan trachea-oesophageal, yang bersatu untuk membentuk septum trachea-oesophageal. Hal

ini menciptakan tabung laringotrakea (pada akhirnya membentuk laring, trakea, bronkus, dan

7, 8
 paru-paru) dan membentuk esophagus pada bagian dorsal.

Kegagalan pemisahan ini dapat terjadi disebabkan oleh kekurangan sel endothelial yang

  berproliferasi dalam lipatan trakeo-oesaphagal. Hal ini menyebabkan fistula trakea-esofagal,

yang umumnya terkait dengan atresia esophagus. Pada akhir minggu keenam gestasi,

7, 8
 pembungkus muscular sirkular dari esogafus berkembang, diikuti oleh inervasi vagal.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 4/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

EPIDEMIOLOGI

Atresia esophagus terjadi pada sekitar 1 dalam 3000 kelahiran hidup. Pada 85% kasus

terdapat atresia esophagus proksimal degnan fistula diantara esophagus distal dan traktus

respiratorius, biasanya trakea. Kombinasi yang jarang terjadi adalah atresia esophagus tanpa

fistula (10%), fistula tanpa atresia (2%) dan fistula antara esophagus bagian atas dan trakea

8
(1%).  

Angka kejadian malformasi tracheoesophageal congenital di AS adalah sekitar satu

dalam setiap 4500 kelahiran. Pada beberapa area di dunia (misal Finlandia) angka kejadiannya

sebanyak satu dalam 2440 kelahiran. Sebuah tinjauan terbaru melaporkan bahwa atresia

esophagus dengan fistula tracheoesophageal proksimal dan distal terdiagnosis pada saat

  preoperative adalah sebesar 21,7%. Atresia esophagus lebih sering terjadi pada pria daripada

wanita (1,26 : 1). Sekitar 6% bayi yang menderita malformasi tracheosophageal adalah bayi

kembar. Orang tua yang memiliki satu anak yang menderita atresia esophagus memiliki

kemungkinan sebesar 0,5-2% pada keturunan selanjutnya yang menderita atresia esophagus. Jika
9, 10
lebih dari satu keturunan yang terkena atresia esophagus, resikonya adalah sebesar 20%.

ETIOLOGI

Tidak ada teratogen manusia yang diketahui yang dapat menyebabkan atresia esophagus.

Saat ini, sebagian besar otoritas percaya bahwa perkembangan atresia esophagus memiliki dasar 

nongenetik. Perdebatan mengenai proses embriopatologis dari kondisi ini terus berlanjut, dan

hanya sedikit yang diketahui. pada tahun 2003, Spilde dan rekan melaporkan pembentukan

atresia esophagus-TEF pada embrio tikus percobaan teratogenesis yang disebabkan oleh

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 5/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

Adriamycin. Ketiadaan elemen faktor pertumbuhan fibroblast (FGF) tertentu telah dilaporkan,

terutama FGF1 dan reseptor FGF2R.11 

Penelitian terbaru telah menitikberatkan pada beberapa mekanisme molekuler yang

mendasari keadaan ini. Tikus yang mengalami defisiensi jalur pemberian sinyal S onic-hedgehog  

menampakkan fenotip yang menyebabkan atresia esophagus-fistula tracheoesofagus (EA-TEF),

menunjukkan terdapat peranan dari molekul ini dalam pathogenesis anomaly pada manusia.

Dukungan terhadap teori ini, transkrip  sonic-hedgehog  tidak dijumpai pada sampel esophagus

manusia yang diperoleh dari bayi dengan TEF. Dengan cara yang sama, jaringan diperoleh dari

traktus fistula ditemukan mengeluarkan thyroid transcription factor one (TTF-1) dan fibrobl ast 

12
 growth factor (FGF-10), menunjukkan bahwa fistula tersebut berasal dari traktus respiratorius.

PATOFISIOLOGI

Embryogenesis atresia esophagus masih belum diketahui dengan baik. Teori seperti

tekanan intra embrionik, kegagalan rekanalisasi, diproporsional pertumbuhan lipatan epithelial

lateral, dan lain-lain tidak cukup untuk menjelaskan keseluruhan spectrum dari malformasi ini.

Teori terakhir berdasarkan pada penelitian mikroskopik electron menyatakan bahwa

  pertumbuhan yang berlebihan pada lipatan horizontal bagian dorsal pada region perbatasan

tracheoesophageal akan menyebabkan EA dan fistula tracheoesophageal (TEF). 13

Pada hari ke-26 perkembangan embriologi,  foregut   bagian dorsal telah terpisah dari

trakea bagian ventral. Mekanisme utama dari atresia masih belum diketahui. Esophagus pasien

dengan atresia esophagus dan fistula tracheoesophageal mengalami penurunan jumlah pleksus

Auerbach, yang menjelaskan elemen neuronal dari perubahan fungsi motorik esophagus dan

menjelaskan sifat dismotilitas kronik yang terlihat pada pasien-pasien atresia esophagus. Atresia

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 6/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

esophagus dan fistula tracheoesophageal, berkaitan dengan kelainan embriologi yang lain, yang

dapat disingkat menjadi VACTERL (vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal, renal, dan

14
tungkai [limb]).  

Obstruksi esophagus menghalangi janin untuk menelan cairan amniotic in utero. Pada

kasus atresia esophagus murni, biasanya terjadi polihidramnion (85%). Polihidramnion biasanya

hanya muncul pada 30% ibu yang memiliki janin yang menderita atresia esophagus dan TEF

distal karena cairan dapat mencapai usus neonatus melalui fistula. Akhirnya, polihidramnion

dapat menyebabkan kelahiran premature. Janin juga mendapatkan beberapa keuntungan

nutrisional yang berasal dari mencerna cairan amniotic, sehingga janin dengan atresia esophagus
mungkin memiliki berat badan yang cukup kecil untuk usia gestasional mereka. Pada periode

  postnatal, bayi tidak akan mampu untuk menelan hasil sekresinya sendiri, saliva, ataupun

makanannya. Jika kita tidak waspada, muntahannya dapat masuk kedalam jalan napas dan

9, 11
 parenkim paru yang menyebabkan gangguan respirasi.  

Fistula di bagian distal biasanya tidak terlalu besar tetapi masih memungkinkan

masuknya udara dari trakea ke dalam traktus gastrointestinal ketika bayi menangis, atau saat

mendapatkan ventilasi, keadaan ini dapat menyebabkan perforasi lambung akut, yang seringkali

menimbulkan kematian. Refluks gastroesofagus pada bayi dengan TEF/EA umum terjadi dan

terjadi diakibatkan oleh imaturitas spinkter esophagus bagian bawah dan motilitas esophagus

  bagian bawah yang buruk. Refluks asam lambung atau kandung empedu kedalam traktus

respiratorius melalui fistula dapat menyebabkan pneumonitis kimiawi.9, 11 

Trakea juga dipengaruhi oleh gangguan embryogenesis pada atresia esophagus. Bagian

membranous trakea, pars membranacea, seringkali melebar dan membuat trakea berbentuk 

seperti huruf D, yang berkebalikan dengan bentuk trakea yang seperti huruf C. perubahan ini

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 7/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

menyebabkan kelemahan struktur anteroposterior trakea, atau tracheomalacia. Kelemahan ini

dapat menyebabkan batuk yang berbunyi sonor karena trakea intrathoraks beresonansi dan

sebagian akan mengalami kolaps karena ekspirasi yang terlalu dipaksa. Sekresi sulit untuk 

11
dibersihkan dan dapat menyebabkan pneumonia.  

K LASIFIK ASI

Walaupun banyak variasi anatomi yang telah dijelaskan, hanya lima tipe anomaly

tracheoesophageal yang umum terjadi. klasifikasi Gross-Vogt adalah system klasifikasi yang

 paling sering digunakan. Pembagiannya adalah sebagai berikut:

1.  Lesi tipe A

Lesi tipe A adalah atresia esophagus terisolasi tanpa adanya fistula tracheoesophageal

dan seringkali dikaitkan dengan ³jarak yang panjang´ antara segmen esophagus

9, 15
 proksimal dan distal. Terjadi pada 10% kasus atresia.  

2.  Tipe B

Lesi tipe B adalah atresia esophagus yang terkait dengan fistula tracheoesophageal dan

sangat jarang terjadi, tercatat hanya sebanyak 1% dari semua lesi yang ada. 9, 15 

3.  Tipe C

Lesi tipe C adalah anomaly esophagus congenital yang paling sering terjadi (85-89%) dan

9, 15
merupakan kantong esophagus yang tertutup di bagian proksimal.  

4.  Tipe D

Pada lesi tipe D, terdapat dua fistula tracheoesophageal, satu terdapat di bagian proksimal

9, 15
dan yang satu terdapat di bagian distal.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 8/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

5.  Tipe E / Tipe H

Pada lesi tipe E, fistula tracheoesophageal muncul tanpa adanya atresia. Tipe ini terjadi

  pada 8% kasus, dan juga disebut lesi tipe H karena kesamaan bentuk anatomi dengan

9, 15
huruf H.  

Gambar 3. Klasifikasi atresia esophagus (dikutip dari kepustakaan no 1)

MANIFESTASI K LINIS

Pasien yang menderita esophagus akan menampakkan gejala kesulitan dalam proses

  pemberian makanan dan aspirasi segera setelah lahir. Varian anatomi EA dan TEF dapat

diprediksi dengan manifestasi klinis. Jika esophagus memiliki ujung baik itu seperti kantung atau
sebagai fistula kedalam trakea (seperti pada tipe A, B, C, atau D). Bayi menampakkan gejala

  pengeluaran air liur yang berlebihan, yang diikuti oleh tersedak atau batuk segera setelah

15, 16
 pemberian makan sebagai akibat dari aspirasi yang terjadi pada fistula.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 9/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

Tanda EA/TEF yang pertama pada bayi yang baru lahir adalah gelembung mucus berbusa

 putih pada mulut bayi dan seringkali juga terdapat di hidung. Gelembung-gelembung ini muncul

kembali jika lendir ini dihisap. Walaupun bayinya dapat menelan secara normal, orang tua bayi

seringkali dapat mendengar suara berderik di sepanjang dada dengan adanya batuk dan tersedak.

Bergantung dari tingkat keparahan defek, beberapa bayi dapat mengalami sianosis, yang

disebabkan oleh kurangnya oksigen dalam system sirkulasi. Abdomen bayi akan mengalami

distensi karena trakea yang abnormal akan memungkinkan udara untuk terkumoul dalam perut

dan mengisi ruangan disekitar organ abdomen. Karena abdomen mengalami distensi, bayi

menjadi lebih sulit bernapas. Hal ini menyebabkan atelektasis. Ludah dan cairan dari perut dapat
teraspirasi kedalam paru-paru melalui pembukaan trakea bayi yang abnormal. Aspirasi dapat

menyebabkan infeksi atau bahkan asfiksia. Pada pasien dengan lesi tipe C dan D, cairan lambung

mengalami regurgitasi dan melewati fistula, cairan ini akan terkumpul dalam trakea dan paru-

15, 17, 18, 19

 paru dan menyebabkan pneumonitis kimiawi.  

DIAGNOSIS

Diagnosis atresia esophagus dapat ditegakkan ketika terdapat kesulitan atau tidak bisa

memasukkan tabung nasogastrik atau orogastrik. Biasanya akan terjadi resistensi jika tabung

sudah masuk sejauh 11-12 cm. Foto x-ray seringkali digunakan untuk mengkonfirmasikan

tergulungnya tabung nasogastric didalam kantung esophagus bagian proksimal. Evaluasi

diagnostic bayi yang menderita anomaly tracheoesophageal mencakup pemeriksaan untuk defek 

congenital yang berkaitan. Pemeriksaan fisik mengidentifikasi defek VACTERL. Ekokardiografi

dan ultrasonografi ginjal dilakukan untuk mengidentifikasi defek pada kardiovaskular,

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 10/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

menegaskan anatomi jantung dan lengkungan aorta, dan mengidentifikasi malformasi

genitourinarius. Bronkoskopi mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi pembukaan dalam

9, 20
dinding membrane posterior di trakea.  

Diagnosis sementara EA/TEF dapat ditegakkan sebelum anak tersebut lahir. Diagnosis

EA biasanya dapat dicurigai pada trimester ketiga karena adanya tanda indirek Salah satu tanda

  pertama atresia esophagus dapat terlihat pada saat pemeriksaan USG prenatal ibu.

Polihidramnion, yang merupakan suatu keadaan dimana jumlah cairan amniotic di sekitar janin
17,
terlalu berlebihan, bukanlah merupakan suatu tanda diagnosis tetapi merupakan tanda bahaya.

21
 

Bayi baru lahir yang dicurigai EA/TEF harus dilakukan pemeriksaan x-ray. Pada

 pemeriksaan x-ray akan didapatkan kantung esophagus yang mengalami dilatasi yang lebih besar 

dari yang diharapkan karena menjadi tempat terkumpulnya cairan amniotic. Udara didalam perut

dapat mengkonfirmasikan adanya fistula, sementara itu udara dalam usus besar akan

menyingkirkan diagnosis atresia duodenal. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisis yang
17
menyeluruh, mencari kelainan anatomi yang EA/TEF.  

PEMERIK SAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang untuk membantu penegakan diagnosis atresia esophagus, adalah

sebagai berikut:

y   Foto X-ray

Hasil temuan pada pemeriksaan foto dada posisi poteroanterior dan lateral akan

mengkonfirmasikan diagnosis atresia esophagus dengan menampilkan tabung nasogastrik 

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 11/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

yang tergulung di kantong esophagus bagian proksimal anak-anak yang menderita atresia

esophagus. Pada foto dada dan bagian atas abdomen dengan posisi anteroposterior setelah

insersi tabung radio-opak mungkin dibutuhkan untuk mengidentifikasi tempat terjadinya

atresia. Pada atresia esophagus saja ujung tabung akan terlihat terletak didalam esophagus

dan tidak ada gas yang akan terlihat dalam abdomen. Jika terlihat adanya gas dalam abdomen

22, 23
hal ini menunjukkan adanya sebuah fistula tracheoesophageal.  

Kewaspadaan yang tinggi harus diberikan jika cairan kontras dimasukkan ke kantung

esophagus bagian proksimal. Yang pertama, hanya sekitar 1 ml kontrascairan isotonic yang

dapat diserap harus digunakan untuk mencegah masuknya cairan kontras masuk kedalam

  jalan napas. Sebaiknya digunakan kateter dengan lubang di ujungnya. Yang kedua, jika

terdapat fistula di bagian atas kantung, cairan kontras langsung mengalir masuk kedalam

  jalan napas. Pemeriksaan foto dengan menggunakan kontras adalah pemeriksaan pilihan
11, 22
untuk menegakkan diagnosis.  

Gambar 4. Gambar pemeriksaan foto polos atresia esophagus (dikutip dari kepustakaan no 23)

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 12/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

y   CT Scan

Pemeriksaan CT scan bukanlah pemeriksaan yang biasa digunakan untuk evaluasi

atresia esophagus dan tracheoesophageal; akan tetapi, CT scan memungkinkan

  penggambaran esophagus dan struktur yang berdekatan secara 3 dimensi. Penggunaan

  pemeriksaan ini pada pasien atresia esophagus dan TEF mengalami peningkatan selama

 beberapa tahun terakhir ini. CT scan dengan potongan sagital telah digunakan pada bayi baru

lahir untuk menegakkan diagnosis AE dan TEF secara akurat. Metode ini memungkinkan

visualisasi panjang esophagus secara keseluruhan lengkap dengan atresia, fistula, dan jarak 

antara atresia dan fistula. Diagnosis AE dengan CT scan 3D sangatlah berguna, dengan
22
tingkat sensitivitas dan spesifitas sebesar 100%.  

y   MRI

Pada periode postnatal, MRI tidak memiliki peranan dalam pencitraan rutin atresia

esophagus dan TEF; akan tetapi, MRI menawarkan kemampuan untuk menggambarkan

  panjang esophagus secara keseluruhan pada potongan koronal dan sagital, dan resolusi

kontrasnya lebih baik dibandingkan dengan CT scan. Tidak seperti USG, MRI prenatal

memungkinkan visualisasi keseluruhan lesi dan hubungan anatomic. Pemeriksaan MRI pada

  janin telah terbukti akurat untuk menyingkirkan diagnosis EA prenatal pada bayi yang

  beresiko tinggi berdasarkan hasil temuan pemeriksaan USG; akan tetapi, MRI pada fetal

akan menemui kesulitan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang buruk.
22
Gambar yang didapatkan dari pemeriksaan MRI sangat akurat.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 13/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

y   USG

Walaupun USG tidak memiliki peran dalam pemeriksaan postnatal rutin dari atresia

esophagus dan/atau TEF, USG prenatal adalah alat pemeriksaan yang sangat berguna untuk 

EA dan TEF. Hasil pemeriksaan USG yang menampakkan gelembung perut yang kecil atau

tidak ada yang digabungkan degnan polihidramnion maternal menunjukkan adanya EA dan

TEF. Akurasi diagnostic akan meningkat jika area anechoic terlihat di pertengahan leher 

 janin; tanda ini membedakan EA dari penyakit gangguan menelan lainnya.  P ouch sign adalah

tanda sonografi yang paling dipercaya yang menandakan adanya EA. 22

Tingkat diagnosis prenatal EA cukup rendah. Polihidramnion saja adalah predictor 

EA yang buruk. Hanya 1 dari 12 pasien dengan polihidramnion yang mengalami EA. Dan

 juga pada gelembung perut janin yang kecil atau tidak adanya gelembung memiliki banyak 

keterkaitan dengan penyakit selain EA. Hasil-hasil temuan ini, tidak meyakinkan dan

membutuhkan pemeriksaan lebih lanjut dengan memasukkan tabung nasograstik dari mulut

hingga ke perut dan dengan foto polos dada. 22 

TERAPI

 Evaluasi resiko pra-penanganan 

Klasifikasi Waterston telah digunakan sebagai sebuah evaluasi resiko untuk memprediksi

hasil keluaran dan menentukan waktu dilakukannya operasi. Pasien pada kategori A, yang

didefinisikan memiliki berat badan lahir > 5,5 pom, dapat dilakukan operasi sesegera mungkin.

Pasien pada kategori B, dengan berat badan 4-5,5 pon atau bayi yang menampakkan gejala

 pneumonia dan anomaly congenital, terapi operasi harus ditunda dalam jangka waktu yang tidak 

lama. Pasien mendapatkan gastrotomi dan distabilisasi sebelum operasi. Bayi yang sangat parah

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 14/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

dengan gangguan respirasi yang cukup signifikan yang diakibatkan oleh fistla yang agak lebar 

mungkin membutuhkan ligasi fistula, stabilisasi, dan kemudian rekonstruksi esophagus.

Klasifikasi kategori C, yang ditandai oleh berat badan lahir bayi < 4,0 pon atau bayi yang

menampakkan gejala pneumonia yang parah dan anomaly congenital, biasanya mendapatkan

14
 perbaikan secara bertahap.

 P enanganan awal  

Penangan awal pada bayi yang menderita EA-TEF mencakup perhatian terhadap status

respirasi, dekompresi kantung bagian atas, dan waktu operasi yang tepat. Strategi awal setelah

diagnosis ditegakkan adalah meletakkan bayi ke incubator dengan kepala ditinggikan paling

tidak 30 derajat. Kateter diletakkan di kantung bagian atas pada alat penghisap. Kedua strategi

ini dirancang untuk meminimalisir derajat aspirasi yang berasal dari kantung esophagus. Ketika

air ludah terakumulasi di kantung bagian atas dan teraspirasi kedalam paru-paru, batuk,

 bronkospasme dan desaturasi akan terjadi, yang dapat diminimalisir dengan memastikan patensi

kateter. Terapi antibiotic intravena dapat dimulai, dan larutan elektrolit yang telah dihangatkan

dapat diberikan. Jika memungkinkan, ekstremitas atas sebelah kanan dihindari sebagai tempat

untuk pemasangan jalur intravena, karena lokasi ini mungkin digunakan untuk mengatur posisi

15
 pasien saat dilakukan operasi.  

Terapi pembedahan 

Pada bayi yang stabil, perbaikan dilakukan dengan melakukan esofago-esofagotomi

 primer. Bayi dibawa ke ruang operasi, diintubasi, dan ditempatkan pada posisi lateral dekubitus

dengan bagian kanan di siapkan untuk thorakotomi posterolateral. Jika sebelumnya telah

ditentukan bahwa lengkungan di bagian kanan dengan ekokardiografi, dipertimbangkan untuk 

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 15/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

melakukan perbaikan melalui dada kiri, walaupun sebagian besar ahli bedah percaya bahwa

 perbaikan juga dapat dilakukan secara aman dari sisi bagian kanan. Bronkoskopi dapat dilakukan

untuk menyingkirkan adanya fistula tambahan di bagian atas pada kasus atresia esophagus.

Pemeriksaan ini memungkinkan differensiasi varian tipe B, C, dan D, dan identifikasi celah

15
laringotrakeoesofagus.  

Teknik operasi untuk perbaikan yang paling sering digunakan adalah pendekatan

retropleura, karena teknik ini mencegah penyebaran kontaminasi pada thoraks jika terjadi

kebocotan anastomosis. Langkah-langkahnya adalah sebagai berikut:

1.  Mobilisasi pleura untuk memperlihatkan struktur mediastinum posterior 

2.  Pembagian fistula dan penutupan trakea yang terbuka.

3.  Mobilisasi esophagus bagian atas secukupnya untuk memungkinkan anastomosis tanpa

tekanan, dan untuk menentukan apakah terdapat fistula diantara bagian atas dan trakea.

Diseksi bagian posterior harus dilakukan dengan hati-hati untuk menghindari terkenanya

lumen di bagian trakea atau esophagus.

4.  Mobilisasi distal esophagus. Tindakan ini perlu untuk dilakukan secara bijaksana untuk 

menghindari devaskularisasi, karena aliran darah ke esophagus distal adalah percabangan

dari aorta. Sebagian besar panjang esophagus diperoleh dari memobilisasi kantung bagian

atas, karena suplai darah berpindah melalui submukosa yang berasal dari atas.

5.  Melakukan anastomosis esofago-esofageal primer. Sebagian besar ahli bedah melakukan

  prosedur ini dengan lapisan tunggal menggunakan jahitan 5-0. Jika terdapat tekanan yang

 berlebihan, otot dari kantung bagian atas dapat diinsisi secara melingkar tanpa mengganggu

aliran darah untuk menambah panjangnya. Banyak ahli bedah menempatkan tabung pemberi

makanan transanastomosis untuk memberikan makanan pada periode awal postoperative.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 16/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

6.  Drainase retropleural dipasang, dan insisi ditutup lapis demi lapis.

 P erawatan setelah operasi  

Segera setelah operasi, pasien akan dirawat di ruangan NICU dengan pengawasan

  pernapasan, suhu tubuh, dan fungsi jantung dan ginjal secara berkelanjutan. Oksigen dapat

diberikan, dan respirator mekanis juga dapat diberikan. Pengobatan nyeri akan diberikan jika

dibutuhkan. Pemeriksaan darah dan urine dapat dilakukan untuk mengevaluasi keadaan bayi

secara keseluruhan. Pemeriksaan CT scan dapat dilakukan untuk mengevaluasi fungsi

esophagus. Bayi akan diberikan makanan secara intravena atau akan dipasang tabung gastrotomi

secara langsung kedalam perut hingga pemberian makan melalui oral dapat ditelah dan dicerna.

Secret dapat dihisap dari tenggorakan dan tabung nasogastrik dapat dipasang di hidung bayi

untuk membersihkan perut jika diperlukan. Perawatan di rumah sakit mungkin dibutuhkan

selama 2 minggu atau lebih, bergantung pada adanya komplikasi atau keadaan yang mendasari

lainnya. Prosedur x-ray yang dikenal sebagai esofagografi biasanya dilakukan pada usia 2 bulan,

6 bulan, dan usia 1 tahun untuk mengawasi fungsi pencernaan seiring dengan pertumbuhan
17
anak.

K OMPLIK ASI

 K ebocoran anastomotik  

Kebocoran anastomotik terjadi pada 10-20% pasien. Sebagian besar laporan

menunjukkan tekanan anastomotik dan esofagomiotomi sebagai faktor yang meningkatkan

kemungkinan terjadinya kebocoran. Keadaan ini dapat didiagnosis dengan adanya saliva pada

saat melakukan aspirasi tabung dada pasca operasi. Foto dengan kontras barium dapat

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 17/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

mendiagnosis lokasi dan besarnya kebocoran. Sebagian besar kebocoran yang kecil akan

menutup secara sppntan dengan pengelolaan nonoperatif.14

 S triktur anastomotik 

Striktur anastomotik muncul pada sekitar 25% kasus. Pasien dapat menampakkan gejala

aspirasi, malnutrisi, dan obstruksi makanan. Striktur terdiagnosa dengan menggunakan foto

kontras barium dan biasanya dapat diobati dengan dilatasi esophagus. Biasanya, reseksi

14
esophagus segmental dibutuhkan untuk kejadian striktus yang sukar disembuhkan.

 Reflux gastroesofagus (GERD)

Refluks gastroesofagus dapat berperan terhadap terjadinya striktur anastomotik. GERD

terjadi pada sekitar 50% pasien. Motilitas esophagus yang buruk memungkinkan terjadinya

refluks asam lambung, yang menyebabkan aspirasi, esofagitis, dan parut. Diagnosis ditegakkan

dengan menggunakan pengawasan pH esophagus selama 24 jam. Pengobatannya membutuhkan

terapi medis yang agresif; akan tetapi, sekitar 30% pasien membutuhkan fundoplikasi
14
antirefluks.  

Trakeomalasia

Trakeomalasia dapat didiagnosa menggunakan bronkoskopi. Beberapa penelitian

melaporkan angka kejadian sebesar 25%. Gangguan ini dapat disebabkan oleh perkembangan
cincin kartilago yang buruk pada level fistula. Trakeomalasia dicurigai pada pasien yang

14
memperlihatkan gejala gangguan respirasi.  

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 18/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

PROGNOSIS

Atresia esophagus akan menimbulkan kematian jika tidak dikoreksi. Pasien yang

menderita kelainan VACTERL memiliki prognosis yang lebih buruk yang disebabkan oleh

adanya anomaly yang lain. Bahkan, resiko mortalitas lebih besar karena anomaly yang terjadi

daripada atresia esophagus itu sendiri. Angka kelangsungan hidup terbaru dari setelah dilakukan

14
operasi perbaikan adalah sebesar > 90%.  

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 19/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

DAFTAR PUSTAK A 

1.  Puri Prem et al. 2006.  P ediatric S urgery. Springer-Verlag Berlin Heidelberg: New York 

2.  Wrightson William. 2006. C urrent  C oncepts In General   S urgery: A resident Review. Landes

Bioscience: Texas.

3.  Emmanuel Jean, et al. 2003. S urgical   C are at the District Hospita l . World Health

Organization: London.

4.  Fischer Josef E, et al. 2007.

th
 M astery of  S urgery, ed 5 . Lippincot William Wilkins: New

York.

5.  Faiz Omar, et al. 2002. Anatomy at Gl ance. Blackwell Science: USA

6.  Townsend Courtney M, et al. 2004. S abiston Textbook of  S urgery ed 17  . Elsevier Saunders:
th

Philadelphia.

7.  Mulholland Michael et al. 2006. Greenfiel d's S urgery: S cientific  P rincipl es And  P ractice, 4th

 Edition. Lippincot Williams-Wilkins: New York. 

8.  Lumley John, et al. 2005.  

U  pper Gastrointestina
l   S urgery. Springer-Verlag Berlin

Heidelberg: New York.

9.  Arensman Robert, et al. 2000.  P ediatric S urgery. Landes Bioscience: Texas.

10. Ezer Semire, et al. 2010.   Diagnostic difficul ties in esophageal  atresia with proximal  and 

distal  tracheoesophageal  fistul a: a case report . [Cited on 1 july 2011]. Available from

www.pdfsearch.com 

11. Saxena Amulya, et al. 2010.  Esophageal  Atresia With or Without Tracheoesophageal  

 Fistul a. [Cited on 1 july 2011]. Available from www.emedicine.com 

12. Brunicardi, F Charles et al. 2006. S chwartz¶s  P rincipl e of  S urgery ed 8. The Mcgraw Hills:

 New York.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 20/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

13. Dutta Hemonta K, et al. 2009.   Embryogenesis of esophageal  atresia: Is l ocal ized vascul ar 

accident a factor?. [Cited on 1 july 2011]. Available from www.jiaps.com 

14. Lalwani Anil K. 2007. C urrent Diagnosis and Treatment: Oto l aryngol ogy Head and Neck 

nd 
S urgery ed 2 . The McGraw-Hill Companies: USA. 

15. Brunicardi, F Charles et al. 2006. S chwartz¶s  M anual  of  S urgery ed 8. The Mcgraw Hills:

 New York.

16. Bailey Byron J, et al. 2006. Head & Neck  S urgery ± Otol aryngol ogy, ed 4th. Lippincot

Williams-Wilkins: New York. 

  l  l  S   P 
17. Senagore Anthony J, et al. 2004. Ga e Encyc opedia of  urgery: A Guide for  atients and 
C aregivers. Gale: USA 

18. Grillo Hermes C, et al. 2004. S urgery of Trachea And Bronchi. Decker Inc: New York. 

19. Doherty Gerard. 2005. C urrent Essential  of S urgery. The McGraw-Hill Companies: USA. 

20. Cumming Charles, et al. 2005. Otol aryngol ogy Head & Neck  S urgery ed 4 . Mosby Inc:
th

USA. 

21. Houfflin-Debarge, et al. 2011. Ul trasound and   M  RI   P renatal  Diagnosis of Esophageal  

 Atresia: Effect on  M anagement . [Cited on 1 july 2011]. Available on www.journals.lww.com 

22. Kronemer Keith, et al. 2011. Imaging in Esophageal  Atresia and Tracheoesophageal  Fistul a.

[Cited on 1 july 2011]. Available from www.emedicine.com 

23. Hardy Maryann, et al. 2003.  P aediatric Radiography. Blackwell Science: USA 

  Cl  l  l  Cl  l  S 
24. Ellis Harold. 2004. inica Anatomy A Revised And App ied Anatomy For  inica   tudent 
th
ed 11 . Blackwell Science: USA 

25. Tank P. 2005. Grant¶s Dissector ed 13 . Lippincot Williams-Wilkins: New York. 

th

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 21/22
 

5/12/2018 ATRESIA ESOFAGUS - slide pdf.c om

http://slide pdf.c om/re a de r/full/a tre sia -e sofa gus-55a 35c 2e 608bc 22/22