Pathways

A. Manifestasi klinis
Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi
kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka
mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.

 Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :

 Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua
kelahiran.
 Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan yang
diproduksi di hati.
 Konstipasi atau gas.
 Diare
 Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :
 Perut yang buncit
 Peningkatan berat badan yang sedikit
 Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan, diare
atau keduanyadan penundaan atau pertumbuhan yang lambat
 Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang
dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah
dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya. Pada anak-anak yang lebih
tua atau dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai rendah dari sel
darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses.
B. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium

a) Kimia darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal
biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai
dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada
penatalaksanaan cairan dan elektrolit.

b) Darah rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan

platelet preoperatiof.

c) Profil koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada

gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.

2. Pemeriksaan Radiologi

a) Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang distensi dengan
adanya udara dalam rectum.

b) Barium enema

 Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum

memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkan gambar pada
daerah zona transisi.
  Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk
menghindari kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya peforasi. foto
segera diambil setelah injeksi kontras, dan diambil lagi 24 jam kemudian.
 Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang
mengalami dilatasi merupakan gambaran klasik penyakit Hirschsprung. Akan
tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih sulit diinterpetasi dan sering
kali gagal memperlihatkan zona transisi.
 Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung
adalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema
dilakukan.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah
terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak
ditemukan.

C. Penatalaksanaan

1. Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula

dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai
4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10
Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan
jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang
berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah
bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan
dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon
normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang
aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon
bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian
posterior. Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan
merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit
hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

2. Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.
3. Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum
memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
4. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
 Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini.
 Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.
 Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).
 Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak
dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.
Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta
situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.
 ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHPRUNG
A. Pengkajian
1. Identitas

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan
bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan
yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama
banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

2. Riwayat kesehatan

a. Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah
lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah
dan diare.
b. Riwayat kesehatan sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium.
Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi
usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,
distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi
c. Riwayat kesehatan dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung
d. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya

3. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis. Pada survey

umum terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan takikardi
dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi. Tanda
dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis

Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum
akan didapatkan

a. Inspeksi: Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan rectum

dan fese akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk.
 b. Auskultasi: Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut
dengan hilangnya bisng usus.

c. Perkusi: Timpani akibat abdominal mengalami kembung.

d. Palpasi: Teraba dilatasi kolon abdominal.

 Sistem kardiovaskuler: Takikardia.

 Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan.
 Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang,
muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik.
Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan
diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
 Sistem saraf : Tidak ada kelainan.
 Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman : nyeri
 Sistem endokrin: Tidak ada kelainan.
 Sistem integument: Akral hangat, hipertermi
 Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan
B. Diagnosa keperawatan
a. DX 1: Risiko konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder, obstruksi mekanik

b. DX 2: Risiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh b.d keluar cairan tubuh dari
muntah, ketidakmampuan absorbs air oleh intestinal

c. DX 3: Risiko injuri b.d pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal
sekunder dari kondisi obtruksi usus

d. DX 4: Resiko infeksi b.d pasca prosedur pembedahan

C. Intervensi keperawatan

No.Dx Tujuan Intervensi Rasionl

1. Tujuan: Setelah Mandiri
diberikan tindakan — Observasi bising usus — Untuk menyusun
keperawatan dan periksa adanya rencana penanganan
diharapkan BAB distensi abdomen yang efektif dalam
normal kembali pasien, Pantau dan mencegah konstipasi
catat frekuensi dan dan impaksi fekal
Kriteria hasil:
karakteristik feses
 pasien tidak — Catat asupan haluaran — Untuk meyakinkan
mengalami secara akurat terapi penggantian
konstipasi cairan dan hidrasi
 pasien dapat — Dorong ibu pasien — Untuk meningkatkan
mempertahankan untuk menyusui terapi penggantian
defekasi setiap sekitar 8-12 kali per cairan dan hidrasi
hari hari. Pada usia 1 bulan
bayi mengkonsumsi
hingga 900 mililiter. — Untuk membantu
— Lakukan program adaptasi terhadap fungsi
defekasi, Letakkan fisiologi normal
pasien di atas pispot
atau commode pada
saat tertentu setiap
hari, sedekat mungkin
kewaktu biasa
defekasi (bila
diketahui) — Untuk meningkatkan
— Berikan laksatif, eliminasi feses padat
enema, atau atau gas dari saluran
supositoria sesuai pencernaan, pantau
instruksi. keefektifannya
2. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Timbang berat badan — Untuk membantu
keperawatan pasien setiap hari mendeteksi perubahan
diharapkan sebelum sarapan keseimbangan cairan
kebutuhan cairan — Ukur asupan cairan — Penurunan asupan atau
tubuh dapat dan haluaran urin peningkatan haluaran
terpenuhi. untuk mendapatkan meningkatkan defisit
status cairan cairan
Kriteria hasil: — Pantau berat jenis urin — Peningkatan berat jenis
 turgor kulit urin mengindikasikan
elastik dan dehidrasi. Berat jenis
normal, CRT < 3 urin rendah,
detik mengindikasikan
kelebihan volume cairan
— Periksa membran — Membran mukosa
mukosa mulut setiap kering merupakan suatu
hari indikasi dehidrasi
 — Tentukan cairan apa
yang disukai pasien
dan simpan cairan
tersebut di samping
tempat tidur pasien,
sesuai instruksi
— Pantau kadar elektrolit
serum.
3. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Observasi faktor-
keperawatan faktor yang
diharapkan reseksi meningkatkan resiko
kolon tidak injuri
mengalami injuri
— Monitor tanda dan
Kriteria hasil: gejala perforasi atau
peritonitis
 TTV normal
 Kardiorespirasi
optimal, tidak
terjadi infeksi
pada insisi
— Lakukan pemasangan
selang nasogatrik
— Untuk meningkatkan
asupan
— Perubahan nilai
elektrolit dapat
menandakan awitan
ketidakseimbangan
cairan
— Pasca bedah terdapat
resiko rekuren dari
hernia umbilikalis
akibat peningkatan
tekanan intra abdomen
— Perawat yang
mengantisipasi resiko
terjadinya perforasi atau
peritonitis. Tanda dan
gejala yang penting
adalah anak rewel tiba-
tiba dan tidak bisa
dibujuk atau diam oleh
orang tua atau perawat,
muntah-muntah,
peningkatan suhu tubuh
dan hilangnya bising
usus. Adanya
pengeluaran pada anus
yang berupa cairan
feses yang bercampur
darah merupakan tanda
klinik penting bahwa
telah terjadi peforasi.
Semua perubahan yang
terjadi
didokumentasikan oleh
perawat dan laporkan
pada dokter
— Tujuan memasang
selang nasogatrik adalah
intervensi dekompresi
akibat respon dilatasi
dan kolon obstruksi dari
kolon aganglionik.
Apabila tindakan ini
dekompresi ini optimal,
maka akan menurunkan
 distensi abdominal yang
menjadi penyebab
utama nyeri abdominal
pada pasien hirschprung
— Monitor adanya — Perawat memonitor
komplikasi pasca adanya komplikasi
bedah pasca bedah seperti
mencret ikontinensia
fekal, kebocoran
anastomosis, formasi
striktur, obstruksi usus,
dan enterokolitis
— Pertahankan status — Pasien akan
hemodinamik yang mendapatkan cairan
optimal intravena sebagai
pemeliharaan status
hemodinamik
— Bantu ambulasi dini — Pasien dibantu turun
dari tempat tidur pada
hari pertama pasca
operasi dan disorong
untung mulai
berpartisipasi dalam
ambulasi dini
— Hadirkan orang — Pada anak,
terdekat menghadirkan orang
terdekat dapat
mempengaruhi
penurunan respon nyeri.
Sedangkan pada dewasa
merupakan tambahan
dukungan psikologis
dalam menghadapi
masalah kondis nyeri
baik akibat kolik
abdomen atau nyeri
kolaborasi pasca bedah
— Kolaborasi pemberian — Antibiotik menurunkan
antibiotik pasca bedah resiko infeksi yang
menimbulkan reaksi
inflamasi lokal dan
dapat memperlama
proses penyembuhan
pasca funduplikasi
lambung
4. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Minimalkan risiko — Mencuci tangan adalah
keperawatan infeksi dengan : satu-satunya cara
diharapkan tidak ada mencuci tangan terbaik untuk mencegah
tanda-tanda infeksi sebelum dan setelah patogen, sarung tangan
 pada klien
Kriteria hasil:
 suhu dalam rentang
normal.
 tidak ada patogen
yang terlihat dalam
kultur, luka dan — Observasi suhu
insisi terlihat bersih,
merah muda, dan
bebas dari drainase
purulen
memberikan dapat melindungi
perawatan, tangan pada saat
menggunakan sarung memegang luka yang
tangan untuk dibalut atau melakukan
mempertahankan berbagai tindakan
asepsis pada saat
memberikan
perawatan langsung
— Suhu yang terus
minimal setiap 4 jam meningkat setelah
dan catat pada kertas pembedahan dapat
grafik. Laporkan merupakan tanda awitan
evaluasi kerja komplikasi pulmonal,
infeksi luka atau
dehisens.

D. Evaluasi

Setelah mendapat implementasi keperawatan, maka pasien dengan hisrchprung

diharapkan sebagai berikut:
a. Tidak adanya konstipasi dan BABnya normal.
b. Kebutuhan cairan pasien terpenuhi
c. Tidak adanya injuri
d. Tidak adanya tanda-tanda atau reksi infeksi.
 BAB IV

PENUTUP
A. Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada

usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari
usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Hirschsprung
terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari
anus hingga usus diatasnya. Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang
menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Penyakit
ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di
kolon.

B. Saran

1. Bagi petugas kesehata atau instansi kesehatan agar lebih meningkatkan pelayanan
kesehatan khususnya pada hisrchprung untuk pencapaian kualitas keperawatan
secara optimal dan sebaiknya proses keperawatan selalu dilaksanakan secara
berkesinambungan.

2. Bagi klien dan keluarga, Perawatan tidak kalah pentingnya dengan pengobatan
karena bagaimanapun teraturnya pengobatan tanpa perawatan yang sempurna maka
penyembuhan yang diharapkan tidak tercapai, oleh sebab itu perlu adanya
penjelasan pada klien dan keluarga mengenai manfaat serta pentingnya kesehatan.

3. Bagi mahasiswa keperawatan, diharapkan mampu memahami dan menerapkan

asuhan keperawatan yang benar pada klien dengan hirschprung.
 DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2003. Mengenal Penyakit Hirschsprung (Aganglionic Megacolon).

Budi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hisprung.

Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto