BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tingkat kematian bayi di Indonesia masih tergolong tinggi jika
dibandingkan dengan negara-negara anggota ASEAN. Angka kematian bayi
(AKB) menurut Survei Demografi dan Kesehatan Indonesia (SDKI) pada tahun
2002-2003 adalah 35 per 1000 kelahiran hidup. Dua pertiga kematian bayi
merupakan kematian neonatal.1 Persalinan prematur merupakan penyebab utama
kematian neonatal dini dan memberikan kontribusi lebih dari 70% penyebab
kematian perinatal pada bayi tanpa kelainan bawaan. Pada bayi kurang bulan
(prematur) sering timbul penyulit yang berhubungan dengan kekurang-matangan
organ.2

Penyakit membran hialin (PMH) merupakan penyebab terbanyak angka

kesakitan dan kematian pada bayi prematur. Di Amerika Serikat, PMH didapatkan
pada sekitar 10% dari seluruh bayi prematur.3 Angka kematian PMH di Amerika
Serikat adalah 21,3 per 100.000.4 Selain berhubungan dengan usia kehamilan,
angka kejadian PMH juga berhubungan dengan berat badan lahir. 5 Lima puluh
sampai enam puluh persen bayi yang lahir kurang dari usia kehamilan 29 minggu
menderita PMH, dan 44% kasus didapatkan pada bayi dengan berat lahir antara
500–1500 gram.3,5,6

Penelitian yang dilakukan Wardhani dkk menyebutkan bahwa PMH

meningkatkan risiko kematian bayi dengan berat lahir 1000-<2500 gram yang
dirujuk ke RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta (OR: 3,98, IK 95% 1,439 – 10,613).7
Upaya untuk menurunkan kematian neonatal merupakan kunci utama dalam
keberhasilan penurunan kematian bayi. Salah satu target dari Millenium
Development Goals (MDGs) adalah menurunkan angka kematian balita (AKBA)
sebesar dua-pertiganya dalam kurun waktu 1990-2015.1

Untuk mendukung terlaksananya MDGs perlu dilakukan penelitian

mengenai faktor-faktor yang berperan dalam kematian neonatus agar dapat
dikembangkan upaya pencegahan dan tata laksana yang sesuai. Penyakit membran
hialin (PMH) merupakan target terbanyak pengembangan terapi dan teknologi
perawatan intensif neonatus. Sebelum tahun 1950 belum ada intervensi spesifik
untuk PMH. Oksigen mulai digunakan dalam intervensi PMH pada tahun 1950-
1960, dan setelah tahun 1990 intervensi spesifik untuk PMH mulai dengan
kortikosteroid antenatal, surfaktan, dan teknologi perawatan lanjut, seperti high-
frequency oscillation dan extracorporeal membrane oxygenation.8 9 10

1
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini adalah menambah pengetahuan tentang HMD
meliputi definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis,
pemeriksaan penunjang, diagnosis, komplikasi dan penatalaksanaan serta
prognosis.

1.3 Manfaat Penulisan

Referat ini diharapkan dapat menjadi acuan dalam mendiagnosis dan pengelolaan
HMD.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Hialin Membrane Disease

2.1 Definisi

Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk Sindrom

Gangguan Pernafasan (SGP) atau Respiratory Distress Syndrome (RDS) dalam
bahasa Inggris. HMD atau respiratory distress syndrome (RDS) adalah gangguan
respirasi yang ditemukan pada bayi prematur akibat kurangnya surfaktan sehingga
mengakibatkan kolapsnya alveoli. Ini adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir
prematur dengan kesulitan pernapasan, termasuk takipnea (> 60 napas/menit),
retraksi dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau berlangsung
selama 48-96 jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang
karakteristik (pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer).3

2.2 Epidemiologi
Kejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat
lahir. Di Amerika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada 20,000-30,000
bayi baru lahir setiap tahun dan merupakan komplikasi pada sekitar 1%
kehamilan. Sekitar 50% dari neonatus yang lahir pada usia kehamilan 26-28
minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 30% dari neonatus prematur lahir
pada usia kehamilan 30-31 minggu terjadi kondisi tersebut.1,2
Dalam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah 42% pada bayi dengan
berat 501-1500 g, dengan 71% dilaporkan pada bayi dengan berat 501-750 g, 54%
dilaporkan pada bayi dengan berat 751-1000 g, 36% dilaporkan pada bayi dengan
berat 1001 - 1250g, dan 22% dilaporkan pada bayi dengan berat 1251-1500g, di
antara 12 rumah sakit universitas yang berpartisipasi dalam National Institute of
Child Health and Human Development (NICHD) Neonatal Research Network.
PMH terjadi pada ~ 50% dari bayi dengan berat lahir antara 501 dan 1500 g. 4,6

3
 Resiko terjadi PMH meningkat pada ibu dengan diabetes, kelahiran
kembar, persalinan secara sectio caesar, persalinan terjal, asfiksia, stres dingin,
dan riwayat bayi prematur sebelumnya. Di sisi lain, risiko PMH berkurang pada
ibu dengan hipertensi kronis atau terkait-kehamilan dan rupture membran yang
berkepanjangan, dan profilaksis kortikosteroid antenatal. Kelangsungan hidup
telah meningkat secara signifikan, terutama setelah adanya surfaktan eksogen dan
sekarang angka kelangsungan hidup menjadi > 90%. Saat ini, PMH menyumbang
<6% dari semua kematian neonatus.6,7

2.3 Etiologi
Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab
utama dari PMH. Konstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl fosfatidilkolin
(lesitin), phosphatidylglycerol, apoprotein (protein surfaktan SP-A,-B,-C,-D), dan
kolesterol. Dengan pertambahan usia kehamilan, jumlah fosfolipid yang disintesis
meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II. Bahan aktif-permukaan ini
akan dilepaskan ke dalam alveoli, di mana mereka akan mengurangi tegangan
permukaan dan membantu mempertahankan stabilitas alveolus dengan mencegah
runtuhnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi. Jumlah yang dihasilkan atau
dilepaskan mungkin tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan pasca kelahiran
karena immaturitas. Surfaktan yang hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru
janin mengalami homogenasi pada usia kehamilan 20 minggu, tetapi tidak
mencapai permukaan paru-paru sampai nanti. Ia muncul dalam cairan amnion
pada waktu di antara 28 dan 32 minggu. Tingkat maturitas dari surfaktan paru
biasanya terjadi setelah 35 minggu. 9,10
Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya
gangguan pernapasan. Kelainan pada gen protein surfaktan B dan C serta sebuah
gen bertanggung jawab untuk mengangkut surfaktan melintasi membran (ABC
transporter 3 [ABCA3]) berhubungan dengan penyakit pernapasan berat dan
sering mematikan yang diturunkan.Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada
pH normal, suhu, dan perfusi. Asfiksia, hipoksemia, dan iskemia paru, khususnya
terkait dengan hipovolemia, hipotensi, dan stres dingin, dapat menekan sintesis

4
surfaktan. Lapisan epitel paru-paru juga dapat terluka oleh konsentrasi oksigen
yang tinggi dan efek dari manajemen respirator, sehingga mengakibatkan
pengurangan surfaktan yang lebih lanjut.11

2.4 Patofisiologi
Kegagalan untuk mencapai kapasitas residu fungsional (Fungsional
Residual Capacity [FRC]) yang memadai dan kecenderungan paru-paru yang
terkena untuk menjadi atelektatik berkorelasi dengan tegangan permukaan yang
tinggi dan tidak adanya surfaktan paru. Atelektasis alveolar, pembentukan
membran hialin, dan edema interstisial membuat paru-paru kurang komplians,
sehingga tekanan lebih besar diperlukan untuk mengembangkan alveoli dan
saluran-saluran napas yang kecil. Pada bayi yang sudah terkena PMH, bagian
bawah dinding dada ditarik ke dalam apabila diafragma menurun, dan tekanan
intratoraks menjadi negatif, sehingga membatasi jumlah tekanan intratoraks yang
dapat diproduksi, hasilnya akan terjadi atelektasis. Dinding dada yang sangat
komplians pada bayi prematur memberikan ketahanan lebih rendah dari bayi yang
matur dengan kecenderungan paru-paru untuk kolaps. Dengan demikian, pada
akhir ekspirasi, volume toraks dan paru-paru cenderung untuk mendekati volume
residu, dan atelektasis dapat terjadi.
Kekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama-sama dengan unit
pernapasan kecil dan dinding dada yang komplians, menghasilkan atelektasis dan
menghasilkan alveoli yang diperfusi tetapi tidak berventilasi, yang menyebabkan
hipoksia. Penurunan komplians paru-paru, volume tidal yang kecil, peningkatan
ruang mati fisiologis, peningkatan kerja pernapasan, dan ventilasi alveolar yang
tidak memadai pada akhirnya menyebabkan hiperkapnia. Kombinasi hiperkapnia,
hipoksia, dan asidosis mengakibatkan vasokonstriksi arteri pulmonari dengan
peningkatan shunting kanan-ke-kiri melalui foramen ovale dan duktus arteriosus
dan dalam paru-paru itu sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan cedera iskemik
pada sel-sel yang memproduksi surfaktan dan pembuluh darah yang akan
mengakibatkan terjadi efusi bahan protein ke dalam ruang alveolar dan terjadi
pembentukan membran hialin (Gambar 1).12

5
 Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan hipotensi dapat mengganggu produksi
dan/atau sekresi surfaktan. Pada sebagian neonatus, toksisitas oksigen dengan
barotrauma dan volutrauma pada paru-paru mereka yang belum matang secara
struktural menyebabkan influks sel inflamasi, yang memperburuk cedera vaskular,
menyebabkan displasia bronkopulmonal (Bronchopulmonary Dysplasia [BPD]).
Kekurangan antioksidan dan cedera radikal bebas memperburuk kecederaan.
Pada evaluasi makroskopik, paru-paru bayi baru lahir yang terkena tampak
pengap dan kemerahan (yaitu, seperti hepar). Oleh karena itu, paru-paru
memerlukan peningkatan tekanan pembukaan yang penting untuk mengembang.
Atelektasis difus rongga udara distal bersama dengan distensi saluran napas distal
dan daerah perilimfatik dapat diamati secara mikroskopis. Atelektasis progresif,
barotrauma atau volutrauma, dan toksisitas oksigen merusak sel-sel endotel dan
epitel pada lapisan saluran udara distal ini, mengakibatkan eksudasi matriks fibrin
yang berasal dari darah.11 Membran hialin yang melapisi alveoli (lihat gambar di
bawah) dapat membentuk dalam waktu setengah jam setelah kelahiran. Pada bayi
prematur lebih besar, epitel mulai menyembuh dalam waktu 36-72 jam setelah
lahir, dan sintesis surfaktan endogen dimulai. Fase pemulihan ditandai dengan
regenerasi sel-sel alveolar, termasuk sel tipe II, dengan peningkatan dalam
aktivitas surfaktan. Proses penyembuhan ini adalah kompleks.
Sebuah proses kronis sering terjadi kemudian pada bayi yang sangat immatur dan
sakit berat dan pada bayi lahir dari ibu dengan korioamnionitis, sehingga
menyebabkan BPD. Pada bayi yang sangat prematur, penghentian dalam
pengembangan paru-paru sering terjadi selama tahap sakular, mengakibatkan
penyakit paru-paru kronis yang disebut BPD “baru”. 13

2.5 Manifestasi klinis

Temuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan
menggunakan pemeriksaan Dubowitz atau modifikasi dengan Ballard. Tanda-
tanda gangg uan pernafasan progresif dicatat segera setelah lahir dan termasuk
yang berikut :

Takipnea

6
 
Ekspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis)

Retraksi subcostal dan interkostal

Sianosis

Napas cuping hidung

Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi apnea dan/atau
hipotermia.12
Tanda-tanda PMH biasanya muncul dalam beberapa menit selepas lahir,
meskipun mereka mungkin tidak disadari untuk beberapa jam pada bayi prematur
lebih besar sampai pernapasan yang cepat dan dangkal telah meningkat menjadi
60 kali/menit atau lebih. Sebuah onset terlambat dari takipnea harus menunjukkan
kondisi lain. Beberapa pasien membutuhkan resusitasi pada saat lahir karena
asfiksia intrapartum atau gangguan pernapasan yang parah terdahulu(terutama
dengan berat lahir 1.000 g <). Secara karakteristik, takipnea, menonjol (sering
terdengar) merintih, retraksi interkostalis dan subcostal, napas cuping hidung, dan
kepucatan dicatat. Sianosis meningkat dan relatif sering tidak responsif terhadap
pemberian oksigen. Bunyi nafas mungkin normal atau berkurang dengan kualitas
tubular yang keras dan, pada inspirasi dalam, ronki halus dapat didengar, terutama
pada bagian posterior basal paru-paru.14
Perjalanan alami PMH yang tidak diobati ditandai dengan memburuknya
sianosis secara progresif dan dyspnea. Jika kondisi ini tidak diobati, tekanan darah
bisa turun, kelelahan, sianosis, dan kepucatan meningkat, dan rintihan berkurang
atau hilang seiring dengan kondisi yang memburuk. Apnea dan respirasi tidak
teratur terjadi karena bayi kelelahan dan merupakan tanda buruk yang
memerlukan intervensi segera. Pasien juga mungkin memiliki asidosis metabolik-
respiratorik campuran, edema, ileus, dan oliguria. Kegagalan pernapasan dapat
terjadi pada bayi dengan perkembangan penyakit yang cepat. Dalam kebanyakan
kasus, gejala dan tanda-tanda mencapai puncaknya dalam waktu 3 hari, setelah itu
membaik secara bertahap. Perbaikan sering dikatakan oleh diuresis spontan dan
kemampuan untuk mengoksigenisasi bayi pada kadar oksigen inspirasi yang
rendah atau ventilator dengan tekanan rendah. Kematian jarang pada hari pertama
penyakit, biasanya terjadi antara hari ke 2 dan 7, dan berhubungan dengan
kebocoran udara alveolar (emfisema interstisial, pneumotoraks), perdarahan paru,

7
atau intraventricular hemorrhage (IVH). Kematian mungkin tertunda beberapa
minggu atau bulan jika BPD berkembang pada bayi dengan PMH yang parah
yang dipasang ventilasi mekanik. 14

2.6 Pemeriksaan Penunjang 14,15

2.6.1 Pemeriksaan Laboratorium:
1. Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan PMH.
Biasanya, pengambilan sampel arteri secara intermiten dilakukan.
Meskipun tidak ada konsensus, sebagian besar ahli neonatologi setuju
bahwa tekanan oksigen arteri 50-70 mm Hg dan tekanan karbon dioksida
arteri 45-60 mm Hg dapat diterima. Sebagian besar akan
mempertahankan pH pada atau di atas 7,25 dan saturasi oksigen arteri
pada 88 - 95%. Selain itu, oksigen transkutaneus secara kontinu dan
pemantauan karbon dioksida atau pemantauan saturasi oksigen, atau
keduanya, yang membuktikan sangat membantu dalam pemantauan
menit-ke-menit bayi-bayi ini.
2. Pemeriksaan Sepsis. Sebuah pemeriksaan sepsis parsial, termasuk hitung
sel darah lengkap dan kultur darah, harus dipertimbangkan untuk setiap
bayi dengan diagnosis PMH, karena sepsis yang berlangsung awal
(Misalnya, infeksi streptokokus grup B atau Haemophilus influenzae)
sudah dapat dibedakan dari PMH atas dasar klinis saja.
3. Kadar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada awalnya dan
harus dipantau secara ketat untuk menilai kecukupan infus dekstrosa.
Hipoglikemia saja dapat menyebabkan takipnea dan gangguan
pernapasan.
4. Kadar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap 12-24 jam
untuk pengelolaan cairan parenteral. Hipokalsemia dapat berkontribusi
lebih banyak pada gejala pernafasan dan sering pada bayi sakit, asupan
gizi kurang, bayi prematur, atau bayi yang asfiksia.14,15

2.6.2 Pemeriksaan Radiologi

8
 Sebuah foto rontgen dada AP harus diperoleh untuk semua bayi dengan
gangguan pernapasan dengan durasi apa pun. Temuan radiografi khas pada PMH
adalah pola retikulogranular yang seragam, disebut sebagai gambaran ground-
glass, disertai dengan bronkogram udara perifer. Selama perjalanan klinis
penyakit, gambaran foto dada sekuensial dapat mengungkapkan kebocoran udara
sekunder yang disebabkan intervensi ventilasi mekanik serta timbulnya perubahan
yang sesuai dengan BPD. Dalam PMH, temuan radiografi dada klasik terdiri dari
hypoaerasi yang jelas, opasitas reticulogranular yang menyebar secara bilateral
pada parenkim paru, dan bronkogram udara yang meluas ke perifer.
Retikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi beberapa nodul asinar yang
disebabkan oleh alveoli yang atelektatik. Perkembangan bronkogram udara
tergantung pada koalesensi daerah atelektasis asinar sekitar bronkus dan
bronkiolus yang teraerasi. Pada bayi yang tidak diintubasi, didapatkan kubah
sefalika dari diafragma dan hypoekspansi. Fitur radiografi klasik PMH terlihat
pada gambar 2. 13,14

Gambar 2. Klasik penyakit membran hialin (PMH). Dada berbentuk lonceng

adalah karena kurang aerasi umum. Volume paru-paru berkurang, parenkim paru-
paru memiliki pola retikulogranular menyebar, dan terdapat bronkogram udara
perifer memperluas.14

9
 Gambar 3. Penyakit membran hialin (PMH) sedang-berat. Pola
retikulogranular lebih menonjol dan distribusinya lebih seragam dari
biasanya. Paru-paru hipoaerasi. Air bronchogram yang meningkat diamati.14

Gambar 4. Penyakit membran hialin (PMH) berat. Kekeruhan

reticulogranular didapatkan sepanjang kedua lapang paru-paru, dengan air
bronchogram menonjol dan mengaburkan bayang jantung secara total.
Daerah kistik di paru-paru kanan dapat mewakili alveoli yang melebar atau
emfisema paru interstisial (PIE) awal.14

Spektrum radiologis dari PMH berkisar dari ringan sampai berat (seperti
terlihat pada gambar 3 dan gambar 4) dan biasanya berkorelasi dengan keparahan
dari temuan klinis. Pada tahap awal penyakit ini, bronkogram udara kurang
menonjol, karena bronkus utama terletak pada bagian yang lebih anterior dari
paru-paru dan karena atelektasis alveolus cenderung untuk melibatkan daerah
paru-paru yang dependen, di mana merupakan bagian posterior pada bayi yang
terlentang. Namun, gambaran gelembung, yang mewakili distensi berlebihan dari
bronkiolus dan saluran alveolar dapat diamati.14

10
 Sewaktu PMH berlangsung, pola retikulogranular menjadi menonjol
karena koalesensi daerah atelektatik yang kecil. Koalesensi ini mengarah kepada
peningkatan opasitas daerah paru-paru yang lebih besar. Sewaktu bagian anterior
dari paru-paru terjadi microatelectasis, distribusi granularitas menjadi merata, dan
bronkogram udara dapat dilihat. Dengan peningkatan keparahan penyakit,
opasifikasi yang progresif dari bagian anterior paru-paru menyebabkan bayang-
bayang jantung tidak kelihatan dan pembentukan bronkogram udara menjadi lebih
menonjol. Pada penyakit yang lebih berat, paru-paru muncul opak dan
bronkograms udara menjadi jelas, dengan bayang-bayang cardiomediastinal tidak
kelihatan sama sekali.12,14
Pada bayi dengan PMH ringan sampai sedang, hipoaerasi dan opasitas
retikulogranular menetap selama 3-5 hari. Penurunan opasitas terjadi dari perifer
ke daerah medial dan dari lobus superior ke lobus inferior dimulai pada akhir
minggu pertama. Bayi dengan PMH berat tmengalami hipoaerasi progresif dan
opasitas bilateral yang difus. Perdarahan parenkim yang jelas juga didapatkan.
Jenis PMH yang parah dan progresif sering menyebabkan kematian, biasanya
dalam waktu 72 jam. Temuan radiografi dari PMH tergantung waktu pemberian
surfaktan. Jika awal, meskipun pencegahan dengan surfaktan, paru-paru sudah
mengalami hipoaerasi dan memiliki pola retikulogranular karena cairan interstitial
dan alveoli yang atelectatik. Administrasi surfaktan biasanya menghasilkan sedikit
perbaikan, yang mungkin simetris atau asimetris; yang asimetri biasanya
menghilang dalam 2-5 hari.11
Bayi yang sedang diberikan ventilasi dengan tekanan positif intermiten
dengan tekanan akhir-ekspirasi positif mungkin memiliki paru-paru yang
mempunyai aerasi baik tanpa bronkogram udara. Bayi dengan penyakit yang berat
mungkin tidak dapatmengembangkan paru-paru mereka, mereka memiliki
radiograf yang opak total. Pada akhir perjalanan penyakit, edema paru, kebocoran
udara, atau perdarahan paru dapat mempengaruhi gambaran radiografik. Dengan
ventilasi tekanan-positif, opasitas paru-paru menurun, dan timbul perbaik secara
radiografik. Namun, tekanan positif diperlukan untuk mengaerasi paru-paru dapat
mengganggu epitelium, menghasilkan edema interstisial dan alveolar. Hal ini juga

11
dapat menyebabkan diseksi udara ke septae interlobar dan saluran limfatik,
menghasilkan emfisema interstisial opasitas (pulmonary interstitial emphysema
[PIE]), yang memiliki gambaran berliku-liku, 1 - untuk 4-mm linier lusen yang
berukuran relatif seragam. Ini memancar keluar dari daerah hilus.Setelah
mendapat dukungan ventilasi selama berhari-hari, fibrosis interstisial terjadi
akibat dari efek kumulatif dari beban terapeutik pada parenkim paru. Fibrosis ini
sering disertai dengan nekrosis eksudatif dan gambaran sarang lebah dari paru-
paru pada radiografi dada. Kondisi ini disebut sebagai displasia bronkopulmonalis
(bronchopulmonary dysplasia [BPD]). Penampilan sarang lebah menunjukkan
kelompok alveolar yang mengalami distensi secara fokal pada paru-paru terluka
dan immatur.12
Pada bayi dengan PMH biasanya mengalami hipoksia karena duktus
arteriosus mungkin masih tetap paten. Pada peringkat awal penyakit, shunting
adalah dari kanan ke kiri. Pada akhir minggu pertama, shunting menjadi kiri ke
kanan disebabkan tekanan arteri pulmonalis yang menurun karena peningkatan
komplians dari paru-paru sedang dalam fase penyembuhan. Edema paru
interstisial dapat berkembang. Karena itu, ketika pola granular dari penyakit
membran hialin berubah ke gambaran opak yang homogen, edema paru terjadi
akibat duktus arteriosus yang paten (patent ductus arteriosus [PDA]) atau awal
dari perubahan paru kronis harus dicurigai. Jika foto dada pada bayi prematur
menunjukkan opasitas retikulogranular, PMH boleh didiagnosa dengan keyakinan
sehingga 90%.15

2.6.3 Ultrasonografi
Opaksifikasi yang homogen pada paru-paru adalah karena konsolidasi
lobus inferior yang boleh dilihat pada ultrasonografi abdominal bagian atas.
Selain itu, ultrasonografi sangat berguna dalam mendiagnosa atau menyingkirkan
efusi pleura yang timbul bersamaan atau sebagai komplikasi.14

2.6.4 Ekokardiografi
Merupakan alat diagnostik yang berharga dalam evaluasi bayi dengan
hipoksemia dan gangguan pernapasan. Hal ini digunakan untuk mengkonfirmasi

12
diagnosis PDA serta merekod respon terhadap terapi. Penyakit jantung kongenital
yang signifikan dapat disingkirkan dengan teknik ini juga.14

2.7 Diagnosis
Diagnosis gangguan napas dapat ditegakkan secara klinis maupun dengan
analisa gas darah (blood gas analysis). Perhitungan indeks oksigenisasi akan
menggambarkan beratnya hipoksemia. Bila mengevaluasi bayi dengan gangguan
napas harus hati-hati atau waspada karena dapat terjadi bayi dengan gejala
pernapasan yang menonjol, tetapi tidak menderita gangguan napas (misalnya
asidosis metabolic, DKA = diabetic ketoasidosis) dan sebaliknya gangguan napas
berat dapat juga terjadi pada bayi tanpa gejala distress respirasi (hipoventilasi
sentral akibat intoksikasi obat atau infeksi). Penilaian yang hati-hati berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik yang lengkap dan pemeriksaan penunjang dapat
menjelaskan tentang diagnosis. Penilaian secara serial tentang kesadaran, gejala
respirasi, Analisis Gas Darah dan respons terhadap terapi merupakan kunci berarti
untuk menentukan perlunya intervensi selanjutnya.10
1. Langkah awal untuk mencari penyebab:
a. Anamnesis yang teliti
b. Pemeriksaan fisik yang tepat
c. Menilai tingkat maturitas dengan Ballard atau Dubowitz (bila keadaan
bayi masih labil pemeriksaan ini ditunda dulu)
2. Pemeriksaan penunjang:
a. Pemeriksaan radiologik dada
b. Analisa gas darah
c. Septic work up dan mencari kemungkinan penyebab karena
pneumonia: minimal kultur darah dan jumlah sel.
d. Status metabolik: dilakukan pemeriksaan analisa gas darah, skrining
kadar glukosa darah.9,1

2.7.1 Anamnesis
Anamnesis tentang riwayat keluarga, maternal, prenatal dan intrapartum
sangat diperlukan, antara lain tentang hal:

13
 
Prematuritas, sindrom gangguan napas. sindrom aspirasi mekonium,
infeksi: pneumonia,dysplasia pulmoner, trauma persalinan sungsang,
kongesti nasal, depresi susunan saraf pusat, perdarahan susunan saraf
pusat, paralisi nervus frenikus, takikardia atau bradikardia pada janin,
depresi neonatal, tali pusat menumbung, bayi lebih bulan, demam atau
suhu yang tidak stabil (pada pneumonia).

Gangguan SSP: tangis melngking, hipertoni, flasiditas, atonia, trauma,
miastenia.

Kelainan congenital: arteri umbilikaslis tunggal, anomali congenital lain:
anomali kardiopulmonal, abdomen cekung pada hernia diafragmatika,
paralisis erb (paralisi nervus frenikus, atresia khoanae, kongesti nasal
obstruktif, meningkatnya diameter anterior posterior paru, hipoplasia paru,
trakeoesofageal fistula).

Diabetes pada ibu, perdarahan antepartum pada persalinan kurang bulan,
partus lama, kulit ketuban pecah dini, oligohidramnion, penggunaan obat
berlebihan. 11,12

2.7.2 Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai gejala klinik gangguan napas seperti:

Merintih atau grunting tetapi warna kulit masih kemerahan, merupakan
gejala menonjol.

Sianosis

Retraksi

Tanda obstruksi saluran napas mulai dari hidung: atresia koana, ditandai
kesulitan memasukkan pipa nasogastrik melalui hidung.

Air ketuban bercampur mekonium atau pewarnaan hijau-kekuningan pada
tali pusat.

Abdomen mengempis (scaphoid abdomen).11

2.7.3 Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium
a. Analisis gas darah (AGD):

14
 
Dilakukan untuk menentukan adanya gagal napas akut yang ditandai
dengan: PaCO2 > 50 mmHg, PaO2 < 60mmHg, atau saturasi oksigen
arterial < 90%.

Dilakukan pada BBL yang memerlukan suplementasi oksigen lebih
dari 20 menit. darah arterial lebih dianjurkan.

Diambil berdasarkan indikasi klinis dengan mengambil sampel darah
dari arteri umbilikalis atau pungsi arteri.

Menggambarkan gambaran asidosis metabolic atau asidosi respiratorik
dan keadaan hipoksia. 11

Asidosis respiratorik terjadi karena atelektasis alveolar dan/atau
overdistensi saluran napas bawah.

Asidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat primer, yang
merupakan hasil dari perfusi jaringan yang buruk dan metabolisme
anaerobic.hipoksi terjadi akibat pirau dari kanan ke kiri melalui
pembuluh darah pulmonal, PDA dan/atau persisten foramen ovale.

Pulse oxymeter digunakan sebagai cara non invasif untuk memantau
saturasi oksigen yang dipertahankan pada 90-95%.
b. Elektrolit:

Kenaikan kadar serum bikarbonat mungkin karena kompensasi
metabolic untuk hiperkapnea kronik.

Kadar glukosa darah untuk menentukan adanya keadaan hipoglikemia.

Kelainan elektrolit ini dapat juga diakibatkan oleh karena kondisi
kelemahan tubuh; hipokalemia dan hipofosfatemia dapat
mengakibatkan gangguan kontraksi otot.
c. Pemeriksaan jumlah sel darah: polisitemia mungkin karena hipoksemia
kronik. 11,12

2. Pemeriksaan radiologik14

Pemeriksaan radiologi toraks pada bayi dengan PMH, menunjukkan
gambaran retikulogranular yang difus bilateral atau gambaran
bronkogram udara (air bronchogram) dan paru tidak berkembang.

Gambaran air bronchogram yang menonjol menunjukkan bronkious
yang menutup latar belakang alveoli yang kolaps.

Gambaran jantung yang samar mungkin normal atau membesar.

Kardiomegali mungkin merupakan akibat asfiksia prenatal, maternal
diabetes, PDA, berhubungan dengan kelainan jantung bawaan atau

15
 pengambangan paru yang buruk. Gambaran ini mungkin akan berubah
dengan pemberian terapi surfaktan secara dini atau terapi indometasin
dengan ventilator mekanik.

Gambaran radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan secara nyata
dengan pneumonia.

Pemeriksaan transiluminasi toraks dilakukan dengan cara memberi
iluminasi atau sinar yang terang menembus dinding dada untuk
mendeteksi adanya penumpukan abnormal misalnya pneumotoraks.
Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk membantu konfirmasi
ada tidaknya pneumotoraks dan gangguan parenkimal seperti pneumonia
atau PMH.

Di samping itu pemeriksaan radiologi toraks juga berguna untuk:
 Evaluasi adanya kelainan yang memerlukan tindakan segera
misalnya: malposisi pipa endotrakeal, adanya pneumotoraks.
 Mengetahui adanya hal-hal yang berhubungan dengan gangguan atau
gagl napas seperti berikut:

Penyakit fokal atau difus (misal: pneumonia, acute respiratory
distress syndrome (ARDS), hiperinflasi bilateral, pengambangan
paru asimetris. Efusi pleura, kardiomegali)

Bila terjadi hipoksemia tetapi pemeriksaan foto toraks normal,
maka harus dipikirkan kemungkinan penyakit jantung bawaaan
tipe sianotik, hipertensi pulmonal atau emboli paru.14

Derajat Berat/ringan Temuan pada pemeriksan radiologik toraks

I Ringan Kadang normal atau gambaran granuler, homogen,
tidak ada air bronchogram
II Ringan-Sedang Seperti tersebut di atas ditambah gambaran air
bronchogram
III Sedang-Berat Seperti di atas ditambah batas jantung menjadi
tidak jelas
IV Berat “white lung” : paru putih menyeluruh
Tabel 2. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria
Bomsel terdiri dari 4 stadium14

16
Gambar 5. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria
Bomsel.14

2.8 Diagnosis Banding11

Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari penyakit
membran hialin adalah sebagai berikut:
 Kelainan metabolik
 Kelainan hematologik
 Kebocoran udara paru
 Anomali kongenital dari paru-paru
Antara diagnosis differensial penyakit membran hialin adalah:

Anemia, akut

Sindrom Aspirasi

Reflux gastroesofageal

Hipoglikemia

Pneumomediastinum

Pneumonia

Pneumotoraks

Polisitemia

Sindrom Kematian Bayi Mendadak

Takipnea Transien dari Bayi11

2.9 Komplikasi 11

17
 Komplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai berikut:
 Ruptur alveolar
 Infeksi
 Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular
 Patent ductus arteriosus (PDA) dengan meningkatnya pirau kiri-ke-
kanan
 Perdarahan paru-paru
 Necrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI)
 Apnea pada bayi prematur
Komplikasi kronis penyakit membran hialin meliputi:

Bronchopulmonary dysplasia (BPD)

Retinopati pada bayi prematur (RBP)

Gangguan neurologis11

2.10 Tatalaksana
2.10.1 Pencegahan
1. Kortikosteroid antenatal. National Institutes of Health Consensus
Development Conference pada tahun 1994 tentang efek kortikosteroid
untuk pematangan janin pada hasil perinatal menyimpulkan bahwa
kortikosteroid antenatal mengurangi risiko kematian, PMH, dan
intraventricular hemorrhage (IVH). Penggunaan betametason antenatal
untuk meningkatkan kematangan paru janin sekarang telah
dilaksanakan dan umumnya dianggap sebagai standar perawatan.
Regimen glukokortikoid yang direkomendasikan terdiri dari pemberian
dua dosis betametason 12 mg yang diberikan intramuskuler 24 jam
secara terpisah kepada ibu. Deksametason tidak lagi dianjurkan karena
peningkatan risiko leukomalacia periventrikular kistik pada bayi yang
sangat prematur yang mengalami efek obat sebelum lahir (Baud et al,
1999).
2. Beberapa tindakan pencegahan dapat meningkatkan kelangsungan
hidup bayi beresiko untuk PMH dan termasuk ultrasonografi antenatal

18
 untuk penilaian lebih akurat usia kehamilan dan kesejahteraan janin,
pemantauan janin secara berterusan untuk mendokumen kesejahteraan
janin selama persalinan atau tanda-tanda perlunya intervensi saat gawat
janin ditemukan, agen tokolitik yang mencegah dan mengobati
persalinan prematur, dan penilaian kematangan paru janin sebelum
persalinan (rasio lesitin-sphingomyelin [LS] dan phosphatidylglycerol)
untuk mencegah prematuritas iatrogenik.11,12,13

2.10.2 Terapi Pengganti Surfaktan

Terapi pengganti surfaktan sekarang dianggap sebagai standar perawatan
pada pengobatan bayi diintubasi dengan PMH. Sejak akhir 1980-an, lebih dari 30
percobaan klinis telah dilakukan secara acak yang melibatkan >6000 bayi telah
dilakukan. Tinjauan sistematis terhadap uji coba ini (Soll & Andruscavage, 1999)
menunjukkan surfaktan ini, apakah digunakan secara profilaksis dalam ruang
persalinan untuk mencegah PMH atau dalam pengobatan penyakit yang telah
terjadi, menyebabkan penurunan yang signifikan dalam risiko pneumotoraks dan
risiko kematian. Manfaat ini diamati baik di uji coba surfaktan ekstrak alami atau
surfaktan sintetik. Surfaktan pengganti, meskipun terbukti
segera efektif dalam mengurangi keparahan PMH, tiada bukti jelas ia dapat
menurunkan kebutuhan oksigen jangka panjang atau perkembangan perubahan
kronis paru-paru.12
Saat ini, penelitian tindak lanjut jangka panjang tidak menunjukkan
perbedaan yang signifikan antara pasien yang diobati surfaktan dan kelompok
kontrol yang tidak diobati sehubungan dengan PDA, IVH, RBP, NEC, dan BPD.
Ada bukti menunjukkan bahwa lamanya penggunaan ventilasi mekanik dan
ventilator total telah berkurang dengan penggunaan surfaktan pada semua tingkat
usia kehamilan, walaupun dengan peningkatan bayi berat badan lahir sangat
rendah. Sebuah kejatuhan dramatis pada kematian akibat PMH dimulai pada
tahun 1991. Ini mungkin mencerminkan pengenalan terapi surfaktan pengganti di
negara-negara tentang. Dalam tindak lanjut studi jangka panjang, tidak ada efek
samping disebabkan terapi surfaktan telah diidentifikasi.12,15

19
2.11 Prognosis
Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru
lahir yang berisiko tinggi secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan
mortalitas yang terkait dengan PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid
antenatal, penggunaan surfaktan postnatal, peningkatan modus ventilasi, dan
perawatan sesuai perkembangan penyakit telah menurunkan mortalitas dari PMH
(≈ 10%). Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan personil yang
berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan
diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia
berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.11,15
Terapi surfaktan telah mengurangi angka kematian dari PMH sekitar 40%;
kejadian BPD yang mempengaruhi belum terukur. Prognosis untuk bertahan
hidup dengan atau tanpa gejala sisa neurologis pernapasan dan sangat tergantung
pada berat badan lahir dan usia kehamilan. Kematian meningkat dengan
menurunnya usia kehamilan. Meskipun 85-90% dari semua bayi dengan PMH
yang masih hidup setelah membutuhkan dukungan ventilasi dengan respirator
adalah normal, prognosis jauh lebih baik bagi mereka dengan berat lebih dari
1.500 g. Prognosis jangka panjang untuk fungsi paru yang normal pada bayi yang
masih hidup dengan PMH sangat baik. Korban kegagalan pernafasan neonatal
yang parah mungkin memiliki gangguan paru-paru dan perkembangan saraf yang
signifikan. Morbiditas utama (BPD, NEC, dan IVH berat) dan pertumbuhan
postnatal yang kurang tetap tinggi untuk bayi yang terkecil.15
Bayi dengan PMH, 80 sampai 90% bertahan hidup, dan sebagian besar
korban memiliki paru-paru normal pada usia 1 bulan. Beberapa terjadi gangguan
pernapasan yang menetap, bagaimanapun mungkin memerlukan konsentrasi
oksigen inspirasi tinggi selama berminggu-minggu. Mereka dengan perjalanan
penyakit yang berkepanjangan memiliki insiden tinggi untuk memiliki penyakit
pernafasan dengan mengi pada tahun-tahun pertama kehidupan. Meskipun
sebagian bayi fungsi paru-paru menjadi normal, mereka cenderung mengalami
laju aliran ekspirasi yang berkurang dan di masa kanak-kanak akhir sering

20
memiliki bronkospasme yang diinduksi aktifitas atau metakolin. Bayi prematur
dengan gangguan pernapasan neonatal lebih cenderung memiliki gangguan
perkembangan dibandingkan bayi yang lahir prematur tanpa gangguan pernapasan
neonatal.15

BAB III
KESIMPULAN

1. HMD atau respiratory distress syndrome (RDS) adalah gangguan

respirasi yang ditemukan pada bayi prematur akibat kurangnya
surfaktan sehingga mengakibatkan kolapsnya alveoli.
2. PMH meningkatkan risiko kematian bayi dengan berat lahir 1000-
<2500 gram yang dirujuk ke RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta (OR:
3,98, IK 95% 1,439 – 10,613).
3. Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah
penyebab utama dari PMH.
4. Temuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan
menggunakan pemeriksaan Dubowitz atau modifikasi dengan Ballard.
Tanda-tanda gangguan pernafasan progresif dicatat segera setelah
lahir dan termasuk Takipnea, Ekspirasi merintih (dari penutupan
sebagian glotis), Retraksi subcostal dan interkostal, Sianosis, Napas
cuping hidung, Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi
apnea dan/atau hipotermia.12 Tanda gangguan pernafasan mulai
tampak 6 - 8 jam pertama setelah kelahiran dan gejala yang
karakteristik mulai terlihat pada umur 24 - 72 jam.
5. Pemeriksaan penunjang yang digunakan untuk mendiagnosis HMD
ini adalah: pemeriksaan laboratorium yaitu analisis gas darah dan
pemeriksaan radiologi untuk melihat gambaran paru.

21
 6. Komplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai
berikut: Ruptur alveolar, Infeksi, Perdarahan intrakranial dan
leukomalasia periventrikular, Patent ductus arteriosus (PDA) dengan
meningkatnya pirau kiri-ke-kanan, Perdarahan paru-paru, Necrotizing
enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI), Apnea
pada bayi prematur. Komplikasi kronis penyakit membran hialin
meliputi: Bronchopulmonary dysplasia (BPD), Retinopati pada bayi
prematur (RBP), dan Gangguan neurologis11
7. Prinsip tatalaksana dari HMD meliputi perawatan antenatal,
pemberian kortikosteroid pada ibu hamil yang berisiko melahirkan
bayi prematur dan ultrasonografi antenatal serta pemberian terapi
surfaktan
8. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan postnatal, peningkatan modus
ventilasi, dan perawatan sesuai perkembangan penyakit telah
menurunkan mortalitas dari PMH (≈ 10%). Hasil yang optimal
tergantung pada ketersediaan personil yang berpengalaman dan
terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan
diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi
seperti asfiksia berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi
kongenital.11,15

DAFTAR PUSTAKA

1. Bappenas. Laporan perkembangan pencapaian millennium development goals

Indonesia 2007. Jakarta: Kementerian Negara Perencanaan Pembangunan
Nasional/Badan Perencanaan Pembangunan Nasional, 2007.

22
2. Papageorgiou A, Pelausa E, Kovacs L. The extremely low-birth-weight
infant. Dalam: MacDonald, MMK Seshia, MD Mullet, penyunting. Avery’s
neonatology pathophysiology and management of the newborn. Edisi 6.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;2005. h.459-89.

3. American Lung Association (ALA) (2006). Lung disease data at glance:

respiratory distress syndrome (RDS). Diunduh dari: http://www.lungusa.org.

4. American Lung Association (ALA) (2008). Lung disease data at glance:

Respiratory distress syndrome (RDS). Diunduh dari: http://www.lungusa.org.

5. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Tuttle D. Neonatology:

management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. New York:
McGraw Hill company; 2009.

6. Lemons JA. Very low birth weight outcomes of the National Institute of Child
Health and Human Development Neonatal Research Network, January 1995
through December 1996. Pediatrics 2001;107:e1.

7. Wardhani DM, Wandita S, Haksari EL. Risk factors of neonatal mortality of

referred babies with birthweight of 1000 - <2500 grams. Berkala Ilmu
Kedokteran 2009;41:143-51.

8. Kamath BD, MacGuire ER, McClure EM, Goldenberg RL, Jobe AH.
Neonatal mortality and radiology from respiratory distress syndrome: Lessons
for low-resource countries. Pediatrics 2011;127:1139.

23
9. Fidanovski D, Milev V, Sajkovski A, Hristovski A, Kojiv L, Kimovska M
[Mortality risk factors in premature infants with respiratory distress syndrome
treated by mechanical ventilation]. Srp Arh Celok Lek 2005; 133:29-35.

10. Nichpanit, S Risk factors for death among newborns with respiratory distress
syndrome at Kalasin Hospital. Srinagarind Med J 2005;20: 255-61.

11. Kosim MS. Gangguan Napas pada Bayi Baru Lahir. Dalam: Kosim MS,
Yunanto A, Dewi Rizalya, dkk. Buku Ajar Neonatologi. Edisi ke-1. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI; 2008. h. 126-45.

12. Nur A, Etika R, Damanik SM dkk. Pemberian Surfaktan Pada Bayi Prematur
Dengan Respiratory Distress Syndrome. Available from:
www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc. Accessed Nov
30th,2014.

13. Pramanik AK, dkk. Respiratory Distress Syndrome. Updated: Oct 10th,
2011.Available from: http://emedicine.medscape.com/article/976034-
overview . Accessed Nov 30th,2014.

14. McClure PC. Hyaline Membrane Disease Imaging. Updated: May 25th,
2011.Available from: http://emedicine.medscape.com/article/409409-
overview. Accessed Nov 30th,2014.

15. Lubis HNU. Penyakit Membran Hialin. Available

from:http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/08PenyakitMembranHialin121.pd
f/08PenyakitMembranHialin121.html. Accessed Nov 30th,2014.

16. Proverawati Atikah, & Ismawati Cahyo, S. (2010). BBLR : Berat Badan
Lahir Rendah. Yogyakarta: Nuha Medika.

24
17. Depkes RI. (2008). Perawatan Bayi Berat Lahir Rendah (BBLR).
Jakarta:Health Technology Assessment Indonesia. Depkes RI.

18. Gomella Lacy, T. (2009). Neonatology : Management, Procedures, On-Call

Problems, Diseases, and Drugs. United States of America : The McGraw-Hill
Companies,Inc.

19. Jones, E., King, C., Spenser, A.(2005). Feeding and Nutrition in the Preterm
Infant. Philadelphia: Elsevier.

20. Kosim Sholeh, M. (2003). Buku Panduan Manajemen Masalah Bayi Baru
Lahir untuk Dokter, Bidan, dan Perawat di Rumah Sakit. Jakarta: IDAI
Depkes RI.

21. Bagian IKA RSMH. 2014. Standar PenatalaksanaanIlmu Kesehatan Anak.

Palembang: Bagian IKA RSMH Palembang.

25