Anda di halaman 1dari 30

BAB I

PENDAHULAN

Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron
(LMN). Upper motor neuron (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang menyalurkan
impuls dari area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di saraf kranial di batang otak
atau kornu anterior medulla spinalis. Sedangkan lower motor neuron (LMN), merupakan
kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak atau yang keluar dari cornu anterior
medulla spinallis yang kemudiannya pergi ke otot.1
1. Sel (ventral) cornu anterior
2. Saraf perifer
3. Neuromusuler junction
4.Otot

Kelumpuhan tipe LMN mempunyai ciri-ciri seperti flasid , atoni, atrofi, fasikulasi, reflex fisiologis
menurun namun tidak ditemukan reflex patologis. Berikut merupakan perbandingan antara ciri-
ciri kelumpuhan tipe LMN dan tipe UMN.1

Lower motor neuron weakness (LMN) Upper motor neuron weakness (UMN)

Flaccid Spasticity

Decreased tone Increased tone

1
Decreased muscle stretch reflexes Increased muscle stretch reflexes

Profound muscle atrophy Minimal muscle atrophy

Fasciculations present Fasciculations absent

Pathologic reflexes (-) Pathologic reflexes (+)


Table 1: perbedaan antara UMN dan LMN

Gambar 1: Pembagian kelumpuhan LMN adalah menurut letaknya

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla Spinalis
2.1.1 Poliomielitis
I. Definisi

2
Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh infeksi virus dengan
predileksi pada sel anterior masa kelabu sumsum tulang belakang dengan akibat
kelumpuhan dan atrofi otot.2,3

II. Etiologi
Virus polimielitis tergolong dalam enterovirus yang filtrabel. Terdapat 3 strain virus yaitu
tipe 1 (brunhilde), tipe 2 (langsing), dan tipe 3 (leon). 2,3

III. Patofisiologi
Virus masuk lewat rongga orofaring, berkembang dalam traktus digestivus, kelenjar getah
bening regional dan sistem retikuloendotel. Dalam keadaan ini timbul:
1. perkembangan virus
2. tubuh bereaksi dengan membentuk tipe antibodi spesifik.
Bila pembentukan antibodi cepat dan mencukupi maka virus akan ternetralisasi, sehingga
timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali. Bila proliferasi virus tersebut lebih
cepat dari pembentukan zat anti, maka akan timbul viremia dan gejala klinis, kemudian
virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu.2,3

IV. Manifestasi Klinik

3
Gambar 2: Kelumpuhan otot pada poliomielitis

Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu, ditandai dengan suhu tubuh
meningkat, jarang terjadi lebih dari 10 hari, kadang disertai sakit kepala dan muntah.
Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron di medulla spinalis dan
invasi virus. Kelumpuhan tersebut bersifat asimetris sehingga menimbulkan deformitas
(gangguan bentuk tubuh) yang cenderung menetap atau bahkan menjadi lebih berat.
Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78,6%). Kelumpuhan akan memakan
waktu 2 hari hingga 2 bulan.2,3

Stadium subakut (2 minggu – 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam dalam waktu 24
jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi. Kadang disertai kekakuan otot dan nyeri otot
ringan. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan biasanya pada salah satu sisi. Stadium
konvalesent (dua bulan hingga dua tahun) ditandai dengan pulihnya kekuatan otot. Sekitar
50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase akut. Kemudian setelah
usia dua tahun, diperkirakan tidak terjadi lagi perbaikan otot. Stadium kronik atau dua

4
tahun lebih sejak gejala awal penyakit biasanya menunjukan kekuatan otot yang mencapai
tingkat menetap dan kelumpuhan otot permanen.2,3

V. Gejala
Terdapat 4 pola dasar pada infeksi polio:
1. Silent infection
Setalah masa inkubasi 7-10 hari, tidak terdapat gejala klinis. Pada suatu epidemik
diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan menyebabkan imunitas terhadap
virus tersebut.
2. Poliomielitis abortif
Diperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik. Timbul mendadak,
berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Gejala yang timbul berupa infeksi
virus, malaise, anoreksia, nausea, muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorok,
konstipasi, dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti dengan menemukan virus di
jaringan.
3. Poliomielitis non paralitik
Gejala klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala, nausea dan
muntah lebih berat yang timbul 1-2 hari. Khas untuk penyakit ini adalah nyeri dan
kaku otot belakang leher, tubuh dan tungkai dengan hipertonia, mungkin
disebabkan oleh lesi pada batang otak, ganglion spinal dan kolumna posterior. Bila
anak berusaha untuk duduk dari sikap tidur, maka ia akan menekuk kedua lutut ke
atas sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda
tripod) dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme. Kuduk kaku terlihat secara
positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif . ”Head drop” yaitu bila tubuh
penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak akan menyebabkan kepala
terjatuh ke belakang. Refleks tendon biasanya tidak berubah dan bila terdapat
perubahan maka kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik.
4. Poliomielitis paralitik
Gejala berupa paralisis otot leher, abdomen, tubuh, diafgrama, thoraks, dan
terbanyak ekstermitas bawah. Tersering otot besar pada tungkai bawah otot

5
quadrisep femoris, pada lengan otot deltoideus. Sifat paralisis asimetris. Refleks
tendon berkurang atau menghilang serta tidak terdapat gangguan sensibilitas.

VI. Diagnosa banding:


1. Pseudoparalisis yang non-neurogen : tidak ada kuduk kaku, pleiositosis. Disebabkan oleh
trauma, demam reumetik akut, osteomielitis.
2. Polineuritis: gejala parapelgi dengan gangguan sensibilitas, dapat dengan paralisis palatum
mole dan gangguan otot bola mata.
3. Sindrom guillain barre, bedanya :
a. Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam tinggi.
b. Paralisis tidak akut seperti poliomielitis, tetapi perlahan-lahan.
c. Topografi paralisis berbeda dimana terjadi kelumpuhan bilateral simetris.
d. Likuor serebrospinal pada stadium permulaan polimielitis adalah pleiositosis
sedangkan pada sindrom guillain–barre protein menigkat.
e. Prognosis sindrom guilain barre sembuh tanpa gejala sisa
f. Pada sindrom guillain barre terdapat gangguan sensorik.

VII. Penatalaksanaan
1. Silent infection : istirahat
2. Poliomielitis abortif : istirahat 7 hari, bila tidak terdapat gejala lagi dapat beraktivitas.
Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap kemungkinan kelainan
muskulo-kletal.
3. Poliomielitis paraltik/non-paralitik : istirahat mutlak sedikitnya 2 minggu, perlu
pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat terjadi paralisis pernafasan. Terapi kausal
tidak ada.
4. Pengobatan simptomatik bergantung pada :
a. Fase akut
Analgetika untuk rasa nyeri otot. Lokal diberi pembalut hangat. Sebaiknya diberi
papan penahan pada telapak kaki. Antipiretika untuk menurunkan suhu. Bila
terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Pada poliomielitis tipe bulber kadang-

6
kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi. Untuk itu
kepala anak diletakkan lebih rendah dan dimiringkan ke salah satu sisi.
b. Sesudah fase akut
Kontraktur, atrofi dan antoni otot dikurangi dengan fisioterapi. Tindakan ini
dilakukan setelah 2 hari demam hilang. Akupuntur dilakukan sedininya yaitu
segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil yang memuaskan.

2.2 Lesi pada radiks Medulla Spinalis


2.2.1 Sindroma Guillain Barre
I. Definisi
Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut
dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. Proses penyakit mencakup
demielinisasi dan degenerasi selaput myelin saraf perifer dan cranial. GBS merupakan
suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem
saraf perifer. Merupakan suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks
spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul
setelah suatu infeksi. GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut
yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.4,5

Gambar 3: Kerusakan myelin saraf pada GBS

II. Etiologi
a. Infeksi virus atau bakteri

7
Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%,
yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran
pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Infeksi akut yang berhubungan dengan
GBS :
i. Virus: CMV, EBV, HIV, Varicella-zoster, Vaccinia/smallpox, Influenza,
Measles, Mumps, Rubella, hepatitis, Coxsackie, Echo
ii. Bakteri: Campylobacter, Jejuni, Mycoplasma, Pneumonia, Typhoid,
Borrelia B, Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria
b. Vaksinasi
c. Pembedahan, anestesi
d. Penyakit sistematik, seperti keganasan, Systemic Lupus Erythematosus, tiroiditis

III. Patofisiologi
Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan system imun lewat
mekanisme limfosit mediated delayed hypersensivity atau lewat antibody mediated
demyelinisation. Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang
mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan
pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma
ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau
bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan.4

IV. Manifestasi klinik


Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase4,5:
1. Fase progresif.
Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala
menetap. Pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik;
2. Fase plateau.
Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik
perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat
kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan.
3. Fase penyembuhan

8
Ditandai dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti
memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur
menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi.

V. Pemeriksaaan penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium
Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan
otak (>0,5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak, hal ini
disebut disosiasi sitoalbuminik. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai
pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu.
Jumlah sel mononuklear < 10sel/mm3.4,5
2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG)
Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan
hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Distal motor retensi memanjang
kecepatan hantaran gelombang-f melambat, menunjukkan perlambatan pada segmen
proksimal dan radiks saraf.4,5

VI. Penatalaksanaan
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum
bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu
dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup
tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi
beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas
(imunoterapi).4,5
Sindrom, Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis dan pasien diatasi di
unit perawatan intensif untuk4:
1. Pengaturan jalan napas
2. Pemantauan EKG dan tekanan darah
3. Plasmaparesis
Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Jumlah
plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Dalam waktu 7-14 hari

9
dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Plasmaparesis atau plasma exchange
bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Albumin : dipakai
pada plasmaferesis, karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma.

Pengobatan Imunoglobulin IV
Pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah
ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis.
Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. Dosis dewasa adalah
0,4g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu.
Kontraindikasi IVIg adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA,
antibodi anti IgE/ IgG. Harus diketahui pula, bahwa pemberian IVIg dapat meninggikan
viskositas serum dan ada kemungkinan terjadinya kejadian tromboembolik, dan infus
tersebut juga meninggikan risiko terjadinya serangan migren, dan bisa terjadi aseptik
meningitis (10%), urtikaria, pruritus atau petechiae yang bisa terjadi 2-5 hari post-infus
sampai 30 hari. Juga ada peningkatan risiko terjadinya nekrosis renal tubuler pada manula,
dan pada penderita diabetes, juga bila ada penyakit ginjal sebelumnya.4,5

2.2.2 Hernia Nukleus Pulposus (H. N. P )


I. Definisi
HNP (Hernia Nukleus Pulposus) yaitu : keluarnya nucleus pulposus dari discus melalui
robekan annulus fibrosus keluar ke belakang/dorsal menekan medulla spinalis atau
mengarah ke dorsolateral menakan saraf spinalis sehingga menimbulkan gangguan.6

II. Penyebab
Beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya HNP adalah sebagai berikut:
1. Riwayat trauma
2. Riwayat pekerjaan yang perlu mengangkat beban beban berat, duduk, mengemudi
dalam waktu lama
3. Sering membungkuk.
4. Posisi tubuh saat berjalan.
5. Proses degeneratif (usia 30-50 tahun).

10
6. Struktur tulang punggung.

III. Patofisiologi
Sebagian besar heniasi diskus, terjadi di
daerah lumbal di antara ruang L4 ke L5 atau
L5 ke S1. Protrusi atau ruptur nukleus
pulposus biasanya didahului dengan
perubahan degeneratif yang terjadi pada
proses penuaan. Kehilangan protein
polisakarida dalam diskus menurunkan
kandungan air nukleus pulposus.

IV. Diagnosa
a. Anamnesa
Adanya nyeri di pinggang bagian bawah yang menjalar ke bawah (mulai dari bokong, paha
bagian belakang, tungkai bawah bagian atas). Dikarenakan mengikuti jalannya N.
Ischiadicus yang mempersarafi kaki bagian belakang.
1. Nyeri mulai dari pantat, menjalar kebagian belakang lutut, kemudian ke tungkai
bawah. (sifat nyeri radikuler).
2. Nyeri semakin hebat bila penderita mengejan, batuk, mengangkat barang berat.
3. Nyeri bertambah bila ditekan antara daerah disebelah L5 – S1 (garis antara dua
krista iliaka).
4. Nyeri Spontan, sifat nyeri adalah khas, yaitu dari posisi berbaring ke duduk nyeri
bertambah hebat. Sedangkan bila berbaring nyeri berkurang atau hilang.

b. Pemeriksaan Motoris
1. Gaya jalan yang khas, membungkuk dan miring ke sisi tungkai yang nyeri dengan
fleksi di sendi panggul dan lutut, serta kaki yang berjingkat.
2. Motilitas tulang belakang lumbal yang terbatas.

c. Tes-tes Khusus

11
1. Tes Laseque (Straight Leg Raising Test = SLRT): Tungkai penderita diangkat secara
perlahan tanpa fleksi di lutut sampai sudut 90°.
2. Gangguan sensibilitas, pada bagian lateral jari ke 5 (S1), atau bagian medial dari ibu
jari kaki (L5).
3. Gangguan motoris, penderita tidak dapat dorsofleksi, terutama ibu jari kaki (L5), atau
plantar fleksi (S1): Tes dorsofleksi : penderita jalan diatas tumit, Tes plantarfleksi :
penderita jalan diatas jari kaki.
4. Kadang-kadang terdapat gangguan autonom, yaitu retensi urine, merupakan indikasi
untuk segera operasi.
5. Kadang-kadang terdapat anestesia di perincum, juga merupakan indikasi untuk
operasi.
6. Tes kernique

d. Tes Refleks
Refleks tendon achilles menurun atau menghilang jika radiks antara L5 –S1 terkena.

Gambar 4: Diagram yang menunjukkan herniasi discus intervertebraliske arah postero-lateral


dan menekan akar saraf spinal.

V. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratotium
1. Darah : Tidak spesifik
2. Urine : Tidak spesifik

12
3. Liquor Serebrospinalis : Biasanya normal. Jika terjadi blok akan didapatkan
peningkatan kadar protein ringan dengan adanya penyakit diskus. Kecil
manfaatnya untuk diagnosis.
b. Foto-Foto X-ray: Pada penyakit diskus, foto ini normal atau memperlihatkan
perubahan degeneratif dengan penyempitan sela invertebrate dan pembentukan
osteofit.
c. Myelogram mungkin disarankan untuk menjelaskan ukuran dan lokasi dari hernia.
Bila operasi dipertimbangkan maka myelogram dilakukan untuk menentukan
tingkat protrusi diskus.
d. CT scan untuk melihat lokasi HNP
e. MRI tulang belakang bermanfaat untuk diagnosis kompresi medula spinalis atau
kauda ekuina. Alat ini sedikit kurang teliti daripada CT scan dalam hal
mengevaluasi gangguan radiks saraf.
f. EMG untuk membedakan kompresi radiks dari neuropati perifer

VI. Pengobatan
a. Terapi medikamentosa
Pada pasien dengan nyeri hebat berikan analgesik disertai zat antispasmodik seperti
diazepam. Adakalanya narkotika juga digunakan (jika nyeri tidak teratasi oleh
NSAID).
b. Nonmedikamentosa
Tirah baring (bed rest) 3-6 minggu dengan tujuan bila anulus fibrosus masih utuh
(intact), sel bisa kembali ke tempat semula. Bila tidak ada kelainan neurologis, kerjakan
fisioterapi, jangan mengangkat benda berat, tidur dengan alas keras atau landasan
papan, fleksi lumbal dan pemakaian korset lumbal untuk mencegah gerakan lumbal
yang berlebihan.

13
Gambar 5: Posisi bedrest dengan fleksi lumbal

c. Operasi
Operasi lebih mungkin berhasil bila terdapat tanda-tanda obyektif adanya gangguan
neurologis. Diskectomy dilakukan untuk memindahkan bagian yang menonjol dengan
general anesthesia. Chemonucleosis meliputi injeksi enzim (yang disebut
chymopapain) ke dalam herniasi diskus untuk melarutkan substansi gelatin yang
menonjol.6

2.3 Lesi pada saraf perifer (Neuropati perifer)


I. Definisi
Neuropati perifer adalah istilah umum yang digunakan untuk menjelaskan gangguan saraf
perifer akibat berbagai penyebab. Polineuropati sering berkaitan dengan penyakit sistemik,
misalnya diabetes, obat, toksin lingkungan, dan beragam penyakit genetik. Mononeuropati
mengisyaratkan keterlibatan fokal satu berkas saraf dan menandakan penyebab lokal
seperti trauma, penekanan, atau penjepitan.8

II. Klasifikasi
1. Paralisis Motoris Akut
Neuropati berkaitan dengan sindrom ini terutama disertai dengan gangguan saraf motoris,
namun saraf-saraf sensoris dan otonom dapat terlibat. Gangguan yang berkaitan dengan
sistem ini adalah Guillain Barre Sindrom, polineuropati difteri dan neuropati porphytik.
2. Paralisis Sensoris Motoris Subakut.

14
Neuropati ini terutama memperlihatkan gejala-gejala sensoris namun juga mempunyai
gangguan sedikit pada komponen saraf motoris. Keracunan logam berat (timbal, merkuri
dan arsen), bahan-bahan kimia atau obat-obatan seringkali dikaitkan dengan sindrom ini.
Diabetes, penyakit Limme dan malnutrisi, juga merupakan penyebab yang mungkin.
3. Paralisis Sensoris Motoris Kronis.
Gejala fisik dapat menyerupai sindrom-sindrom yang telah disebutkan diatas, namun
jangka waktu gejala untuk berkembang lebih lama. Sindrom ini terjadi pada neuropati yang
timbul karena kanker, diabetes, kusta, gangguan metabolik kongenital atau bawaan dan
hipotiroidisme.
4. Neuropati yang berkaitan dengan penyakit-penyakit mithokhondrial.
Mithokhondrial adalah organela yang bertanggung jawab untuk memenuhi kebutuhan
energi sel. Jika mithokhondrial rusak atau hancur, kebutuhan energi sel tidak dapat
terpenuhi dan sel dapat mati.
5. Polineuropati berulang atau timbul kembali.
Sindrom ini meliputi neuropati yang mempengaruhi beberapa saraf dan dapat hilang
timbul, seperti Sindrom Guillain Barre, porfiria dan polineuropati demyelinisasi
peradangan akut.
6. Mononeuropati atau Fleksopati.
Mononeuropati adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf tunggal. Penyebab
paling umum mononeuropati adalah melalui kompresi fisikal pada saraf yang dikenal
sebagai neuropati kompresi. Salah satu contoh dari neuropati kompresi adalah Carpal
tunnel syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah (iskemia), atau
peradangan juga dapat menyebabkan mononeuropati.
7. Neuropati otonom
Polineuropati yang mempengaruhi sistem involunter, sebagian besar organ internal. Saraf-
saraf ini tidak berada di bawah kendali kesadaran seseorang dan berfungsi secara otomatis.
Serabut saraf otonom membentuk koleksi besar di toraks, abdomen dan panggul di luar
medula spinalis, namun mereka memiliki hubungan baik dengan medula spinalis dan otak.

III. Penyebab
1. Penyakit

15
a. Diabetes Mellitus
b. Gagal ginjal kronik
Uremia mempunyai resiko 10-90% mengembangkan gejala neuropati.
c. Gagal hati
d. Proses aterosklerosis yang memutus suplai darah kepada saraf perifer tertentu. Tanpa
oksigen dan nutrisi, saraf tersebut perlahan akan mati.
e. Hipotiroid menyebabkan polineuropati ringan.
f. Akromegali akibat kelebihan growth hormone menyebabkan polineuropati ringan.
g. Vaskulitis berat
2. Infeksi virus atau bakteri
a. Lepra yang disebabkan oleh M. leprae, menyerang langsung pada saraf sensoris.
b. infeksi oleh Campilobacter jejuni.
c. Penyebab yang mendasari neuropati yang berkaitan dengan penyakit Limme masih
belum diketahui, bakteri tersebut dapat menyebabkan serangan yang diperantarai imun
pada saraf atau menyerang secara langsung.
d. Infeksi virus Varisella zooster
e. Infeksi HIV
3. Cacat bawaan
Penyakit Charcot-Marie-Tooth, Polineuropati amiloid familial.8
4. Trauma Fisik
5. Keracunan
Obat yang berkaitan dengan neuropati perifer termasuk diantaranya antibiotik
metronidazole, anti kejang phenytoin, dan suatu obat penurun kolesterol simvastatin.
Bahan kimia seperti acrylamide, allylchlorida dan karbon disulfida semuanya berkaitan
erat dengan neuropati perifer melalui efek neurotoksik. Senyawa-senyawa organik seperti
N-Heksana dan toluen dapat menyebabkan neuropti sensori motoris yang parah yang
berkembang dengan cepat.
Logam berat: timbal, arsen, talium dan merkuri biasanya tidak beracun dalam
bentuk elemental namun lebih beracun dalam senyawa organik dan anorganik.8

IV. Gejala

16
Gejala khas dari neuropati adalah berkaitan dengan jenis saraf yang terkena. Jika saraf
sensoris yang rusak, gejala umumnya termasuk kebas, kesemutan pada daerah yang terkena,
sensasi seperti ditusuk-tusuk, atau nyeri. Kerusakan saraf motoris biasanya di indikasikan
dengan kelemahan pada daerah yang dipengaruhi. Jika masalah dengan saraf motoris berlanjut
dalam suatu periode waktu, atrofi atau berkurangnya tonus otot dapat terlihat jelas.8,9
Gejala kerusakan saraf otonom antara lain kurangnya keringat, air mata dan air liur,
konstipasi, retensi urin dan impotensi.8,9

V. Pemeriksan konduksi saraf dan elektromiografi


Jika axon yang menderita kerusakan, konduksi otot bisa melambat, namun akan juga
mengalami penurunan kekuatan. Elektromiografi memberikan informasi tambahan dengan
mengukur konduksi saraf dan respon otot, sehingga dapat ditentukan apakah gejala tersebut
disebabkan oleh neuropati atau gangguan otot. Pada sekitar 10 % kasus neuropati perifer biopsi
saraf dapat membantu.8

VI. Pengobatan Neuropati Perifer


i. Anti nyeri
ii. Patch Lidokain
iii. Antidepressan : Inhibitor reuptake Serotonin dan norepinefrin duloxetine terbukti efektif
untuk neuropati perifer disebabkan diabetis

2.4 Lesi pada neuromuskular junction


Myasthenia Gravis
I. Definisi
Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan
abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan
disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Bila penderita beristirahat, maka tidak lama
kemudian kekuatan otot akan pulih kembali. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan
dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction.10

17
II. Patofisiologi
Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada patofisiologi
miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup timbulnya kelainan
autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia gravis, misalnya autoimun
tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain.
Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs), telah dideteksi pada
serum 90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis generalisata. Mekanisme
pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor asetilkolin pada penderita
miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti.10,11

III. Gejala Klinis


Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang berfluktuasi pada otot
rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila sedang beraktivitas. Penderita akan
merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila
penderita beristirahat. Gejala klinis miastenia gravis antara lain10 :
i. Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis
ii. Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.
IV. Klasifikasi Myasthenia Gravis
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis dapat
diklasifikasikan sebagai berikut:
Kelas I : Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata,
dan kekuatan otot-otot lain normal.
Kelas II : Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya
kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
Kelas IIa : Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga
terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.
Kelas IIb : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya.
Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan
dibandingkan klas IIa.
Kelas III : Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-
otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

18
Kelas IIIa : Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya
secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.
Kelas IIIb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya
secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot
aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
Kelas IV : Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat
yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
berbagai derajat.
Kelas IVa : Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-
otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.
Kelas IVb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya
secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot
anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan.
Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
Kelas V :Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan tampak
pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-gejala itu akan tampak
lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak menurun.10

V. Diagnosis Myasthenia Gravis


Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara lain
i. Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat
reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena. Segera
sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah seperti
misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar
disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uji ini
kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan seksama, karena efektivitas
tensilon sangat singkat.
ii. Uji Prostigmin (neostigmin)

19
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara
intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin ¼ atau ½ mg). Bila kelemahan itu
benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,
strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.
iii. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3
tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan
oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan
bertambah berat. Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar
gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.

VI. Pemeriksaan Penunjang


1. Pemeriksaan Laboratorium
a. Anti-asetilkolin reseptor antibody
Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis,
dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia
gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni
menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada pasien
thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive anti-AChR antibody.
Rata-rata titer antibody pada pemeriksaan anti-asetilkolin reseptor antibody, yang
dilakukan oleh Tidall, di sampaikan pada tabel berikut10:
Table 2: Prevalensi dan Titer Anti-AChR Ab pada Pasien Miastenia Gravis
Osserman Class Mean antibody Titer Percent Positive
R 0.79 24
I 2.17 55
IIA 49.8 80
IIB 57.9 100
III 78.5 100
IV 205.3 89

Klasifikasi : R = remission, I = ocular only, IIA = mild generalized,


IIB = moderate generalized, III = acute severe, IV = chronic severe

20
Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada penderita miastenia
gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer tersebut tidak dapat digunakan untuk
memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis.1

b. Antistriated muscle (anti-SM) antibody


Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Tes ini
menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita thymoma dalam
usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40
tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil positif.
c. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab
negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang positif untuk anti-
MuSK Ab.
d. Antistriational antibodies
Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya
antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan otot
jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin
dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma
dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin / RyR antibody
merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada pasien muda
dengan miastenia gravis.

e. Imaging
1. Chest x-ray (foto roentgen thorak).
Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak,
thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum.
Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran
kecil.
2. Chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis,
terutama pada penderita dengan usia tua.

21
3. MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI
dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak.

f. Elektrodiagnostik
1. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin,
sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.
2. Single-fiber Electromyography (SFEMG)
Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk merekam
serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter (variabilitas pada interval
interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan
suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam
oleh jarum perekam). SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular
fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang normal.

VII. Penatalaksanaan
Secara garis besar, pengobatan Miastenia gravis berdasarkan 3 prinsip, yaitu11:
1. Mempengaruhi transmisi neuromuskuler:
a. Istirahat
Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah sehingga
serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang dapat
berkontraksi.
b. Memblokir pemecahan Ach
Anti kolinesterase, seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium atau ambenonium
diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil sampai dicapai dosis
optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg piridostigmin dan pada anak
besar 30 mg, kelebihan dosis dapat menyebabkan krisis kolinergik.

2. Mempengaruhi proses imunologik


a. Plasma Exchange (PE)

22
Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan anti-asetilkolin secara efektif. Respon
dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. Terapi ini digunakan pada pasien yang
akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. PE dapat memaksimalkan tenaga
pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode
postoperative.10

b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG)


Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama, dilanjutkan 1
gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa
penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak
dilakukan pemasangan infus.10
c. Kortikosteroid
Diberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek samping.
Dimulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai dosis yang
diinginkan.11
d. Imunosupresif
Azathioprine, Cyclosporine, Cyclophosphamide (CPM). Namun biasanya digunakan
azathioprin (imuran) dengan dosis 2½ mg/kg BB. Perbaikan lambat sesudah 3-12
bulan. Kombinasi azathioprine dan kortikosteroid lebih efektif yang dianjurkan
terutama pada kasus-kasus berat.11
e. Thymectomy (Surgical Care)
Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung 3-5 tahun.
Dengan timektomi, setelah 3 tahun ± 25% penderita akan mengalami remisi klinik
dan40-50% mengalami perbaikan.11

2.5 Lesi pada otot (Myopathies)


I. Definisi
Miopati adalah kelainan otot yang bukan disebabkan oleh gangguan pada saraf. Ia merupakan
sekumpulan penyakit otot dimana fiber otot tidak dapat berfungsi yang disebabkan oleh
berbagai faktor yang menyebabkan kelemahan otot. Kram otot, kekakuan dan spasme juga
dapat dikaitkan dengan miopati.12

23
II. Klasifikasi
Miopati terbagi kepada dua yaitu herediter dan didapat.
1. Herediter :
Distrofi otot
Distrofi otot adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan sekelompok kelainan
bawaan yang menyebabkan kelemahan otot yang progresif.
a. Duchenne muscular dystrophy (DMD)
Prevalensi lelaki lebih dari wanita yang sering terkena. Onset gejalanya beransur-
ansur. Pada mulanya normal kemudian mulai jalan kaku, mudah jatuh dan sukar
bangkit bila tidak dibantu. Terjadi “waddling gait” (berjalan seperti onta / bebek).
Kelemahan otot-otot ekstensor dari tulang punggung dan lutut menyebabkan
penderita bangkit secara khas dari lantai, yaitu penderita tengkurap dahulu, lalu
menaruh badannya keposisi merangkak. Kaki kemudian diletakkan dengan kuat
dilantai dengan bantuan lengannya dan berangsur-angsur mengangkat bagian atas dari
badannya dengan “memanjat” tungkainya sendiri dengan bantuan tangannya
(“climbing up” his own leg) ini disebut “Gower Sign”.12
b. Becker muscular dystrophy (BMD)
Relatif benign, diwariskan secara “sex-linked resesif trait”. Gejala-gejalanya sama
dengan yang ditemukan pada tipe Duchene, hanya progresifitas dari penyakit ini lebih
lambat. Penyakit ini mulai sesudah umur 5 tahun, dan penderita masih dapat berjalan
pada umur 10 tahun, adakalanya sampai umur 25 tahun atau lebih. Kelemahan terjadi
terutama pada otot-otot pergelangan panggul, lalu otot-otot kelompok pectoralis dan
jarang gangguan jantung.
c. Distal muscular dystrophy (DD):
Relatif jarang dan benigne ini diwariskan secara autosomal dominan. Bentuk ini mulai
pada umur dewasa pada mana terjadi atropi progresif yang kronis dari otot-otot distal
dari keempat ekstremitas. Otot-otot proksimal dan muka mula-mula tidak diserang,
akan tetapi dapat pada stadium lanjut.

24
d. Distrofi Otot Juvenil
Bentuk ini relatif benigne walaupun dapat ditemukan bentuk yang lebih berat. Pria
lebih dari wanita. Pada “facioscapulohumeral type” diwariskan secara autosomal
dominant, atropi mula-mula mengenai otot-otot muka, pergelangan bahu dan lengan.
Akan tetapi pada beberapa varian, otot-otot muka hanya sedikit diserang dan
dinamakan “Juvenile muscular dystrophy” atau “limb girdle type of muscular
dystrophy” dari Erb yang diwariskan secara autosomal recessive, mula-mula
menyerang pergelangan panggul atau bahu. Pada kedua varian ini kelemahan dan atropi
otot-otot pergelangan panggul adalah sama, akan tetapi biasanya kurang berat.
e. Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD)
Mempengaruhi orang dewasa gejala ptosis ringan dan disfagia. Otot-otot ekstra ocular
dan kadang-kadang otot-otot muka dan ekstermitas bagian proksimal dapat diserang12.

2. Didapat:
a. Polimiositis
Definisi : miopati inflamatorik idiopatik
Etiologi : yang pasti belum diketahui, antara lain Coxsackie B atau A19, atau Echo
virus dapat mencetus polimiositis, khususnya pada pasien hipogammaglobulinemi.
Polimiositis juga ditemukan pada infeksi retrovirus HIV dan human T-lymphocyte
virus-1 (HTLV-1). Kelainan ini diduga berhubungan dengan sistem imun tubuh.
Adanya cedera otot yang diperantarai oleh virus atau mikrovaskuler menyebabkan
pelepasan dari autoantigen otot.
Gambaran klinis : kelemahan otot proksimal yang simetris. Pasien sulit untuk naik dan
turun tangga, mengangkat tangan, sulit berdiri dari posisi duduk atau berbaring. Defisit
otot distal ringan yang muncul belakangan terlihat pada 25-30 % pasien. 25-30 %
pasien mengenai otot faring dan bagian atas dari esophagus, sehingga menyebabkan
disfoni dan disfagia. Nyeri otot ditemukan pada 60% kasus, dan nyeri sendi terjadi pada
15-30% kasus.
Diagnosis : gambaran klinis, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan EMG dan biopsi
otot. Peningkatan enzim otot (Kreatinin kinase atau kreatinin fosfokinase, aldolase,
laktat dehidrogenase, transaminase) biasanya ditemukan pada 75-85% kasus. Kreatinin

25
kinase dapat meningkat 5-50 kali dari nilai normal. Rheumatoid factor positif pada 20%
kasus. ANA dan ACA ditemukan pada 30-50% kasus. Pemeriksaan kreatinin kinase
merupakan pemeriksaan yang sensitif pada polimiositis tapi tidak spesifik.
Terapi farmakologis : terapi imunosupresif, seperti kortikosteroid, Azatioprin, dan
IVIg. Secara umum direkomendasikan pemberian kortikosteroid dosis tinggi selama
beberapa bulan sebagai terapi inisial dengan atau tanpa terapi imunosupresif lain.
Kortikosteroid merupakan pengobatan lini pertama. Dosis dan lama pemberian masih
kontraversi.
Pasien yang resisten dengan pemberian kortikosteroid, disarankan untuk diberikan
imunosupresif lain, sebagai obat lini kedua. Dosis Azathioprin yang diberikan adalah
2 mg/kg. Pemberian IVIG dilaporkan dapat memperbaiki kekuatan otot, fungsi dan
kadar enzim otot pada pasien polimiositis yang resisten. Dosis yang diberikan sebesar
2 g/Kg/bulan. Setelah pemberian beberapa kali, dosis diturunkan sampai 0.8
g/Kg/bulan.13

b. Dermatomiosistis
Definisi : keadaan di mana terjadi nyeri otot dan rash pada kulit. Kesannya dapat terjadi
inflamasi kronis pada otot dan kulit, yang menyebabkan nyeri, lemah, atrofi otot dan
disfungsi otot. Rash yang berwarna ungu atau gelap dapat timbul di kulit biasanya di
area kelopak mata dan di area di mana terdapat otot dan sendi seperti siku, lutut, buku
lima dan pergelangan kaki.
Etiologi : tidak jelas. Diperkirakan berkaitan dengan genetik atau infeksi sebelumnya.
Penyakit ini juga hampir sama dengan penyakit autoimun karena sistem pertahanan
tubuh menyerang otot dan kulit.
Gamabaran klinis : biasanya berkembang dengan perlahan, berminggu minggu hingga
beberapa bulan. Sekali menderita penyakit ini, pasien akan mengalami episode remisi
yang disertai dengan simptom yang sangat menonjol. Rash pada kulit yang berwarna
merah kegelapan atau ungu yang timbul di area kulit otot yang berkaitan dengan
pergerakan sendi. Simptom pada otot berlaku apabila pembuluh darah pada fiber otot
mengalami inflamasi, mengakibatkan kerusakan otot sehingga terjadi kelemahan otot,
atrofi, dan nyeri.

26
Terapi : immunosupresan seperti kortikosteroid, yang akan menekan sistem pertahanan
tubuh dan mengurangkan rasa nyeri.12
c. Miopati Endokrin meliputi:
a) Penyakit Addison
b) Penyakit Cushing
c) Hipotiroidisme (CK mungkin agak tinggi)
d) Hipertiroidisme (CK bisa normal)
e) Hiperparatiroidisme
d. Penyebabkan drug-induced miopati termasuk:
a) Steroid (terutama dengan dosis tinggi berkepanjangan, penggunaan steroid
fluorinated)
b) AZT
c) Lovastatin dan statin lainnya
d) Kokain
e) Kolkisin
f) Amiodarone dan lain-lain yang menghambat CYP3A4 bila dikombinasikan
dengan simvastatin

2.6 Lesi pada NVII perifer (Bell’s Palsy)


I. Definisi
Bell’s palsy adalah kelumpuhan fasialis perifer akibat proses non-supuratif, non-
neoplasmatik, non-degeneratif primer namun sangat mungkin akibat edema jinak pada
bagian nervus fasialis di foramen stilomastoideus atau sedikit proksimal dari foramen
tersebut, yang mulanya akut dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan.14
II. Etiologi
Banyak kontroversi mengenai etiologi dari Bell’s palsy, tetapi ada 4 teori yang
dihubungkan dengan etiologi Bell’s palsy yaitu :
a. Teori Iskemik vaskuler
Nervus fasialis dapat menjadi lumpuh secara tidak langsung karena gangguan regulasi
sirkulasi darah di kanalis fasialis.
b. Teori infeksi virus

27
Virus yang dianggap paling banyak bertanggungjawab adalah Herpes Simplex Virus
(HSV), yang terjadi karena proses reaktivasi dari HSV (khususnya tipe 1).
c. Teori herediter
Kanalis fasialis yang sempit
d. Teori imunologi
Dikatakan bahwa Bell’s palsy terjadi akibat reaksi imunologi terhadap infeksi virus
yang timbul sebelumnya atau sebelum pemberian imunisasi.

e. Gambaran klinis
Biasanya timbul secara mendadak, penderita menyadari adanya kelumpuhan pada salah satu
sisi wajahny. Bell’s palsy hampir selalu unilateral. Gambaran klinis dapat berupa hilangnya
semua gerakan volunter pada kelumpuhan total. Pada sisi wajah yang terkena, ekspresi akan
menghilang sehingga lipatan nasolabialis akan menghilang, sudut mulut menurun, bila minum
atau berkumur air menetes dari sudut ini, kelopak mata tidak dapat dipejamkan sehingga fisura
papebra melebar serta kerut dahi menghilang. Bila penderita disuruh untuk memejamkan
matanya maka kelopak mata pada sisi yang lumpuh akan tetap terbuka (disebut lagoftalmus)
dan bola mata berputar ke atas. Keadaan ini dikenal dengan tanda dari Bell (lagoftalmus
disertai dorsorotasi bola mata). Karena kedipan mata yang berkurang maka akan terjadi iritasi
oleh debu dan angin, sehingga menimbulkan epifora. Dalam mengembungkan pipi terlihat
bahwa pada sisi yang lumpuh tidak mengembung.14
f. Komplikasi
1. Crocodile tear phenomenon
Yaitu keluarnya air mata pada saat makan. Ini timbul beberapa bulan setelah terjadi paresis
akibat dari regenerasi yang salah dari serabut otonom yang seharusnya ke kelenjar saliva
tetapi menuju ke kelenjar lakrimalis. Lokasi lesi di sekitar ganglion genikulatum.
2. Synkinesis
Dalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri; selalu timbul
gerakan bersama. Misal bila pasien disuruh memejamkan mata, maka akan timbul gerakan
(involunter) elevasi sudut mulut, kontraksi platisma, atau berkerutnya dahi. Penyebabnya
adalah innervasi yang salah, serabut saraf yang mengalami regenerasi bersambung dengan
serabut-serabut otot yang salah.

28
3. Hemifacial spasm
Timbul “kedutan” pada wajah (otot wajah bergerak secara spontan dan tidak terkendali)
dan juga spasme otot wajah, biasanya ringan. Pada stadium awal hanya mengenai satu sisi
wajah saja, tetapi kemudian dapat mengenai pada sisi lainnya. Kelelahan dan kelainan
psikis dapat memperberat spasme ini. Komplikasi ini terjadi bila penyembuhan tidak
sempurna, yang timbul dalam beberapa bulan atau 1-2 tahun kemudian.
4. Kontraktur
Hal ini dapat terlihat dari tertariknya otot, sehingga lipatan nasolabialis lebih jelas terlihat
pada sisi yang lumpuh dibanding pada sisi yang sehat. Terjadi bila kembalinya fungsi
sangat lambat. Kontraktur tidak tampak pada waktu otot wajah istirahat, tetapi menjadi
jelas saat otot wajah bergerak.

I. Terapi
Terapi medikamentosa: Golongan kortikosteroid sampai sekarang masih kontroversi. Juga
dapat diberikan neurotropik.
Terapi operatif : Tindakan bedah dekompresi masih kontroversi
Rehabilitasi Medik
Tujuan rehabilitasi medik pada Bell’s palsy adalah untuk mengurangi/mencegah paresis
menjadi bertambah dan membantu mengatasi problem sosial serta psikologinya agar penderita
tetap dapat melaksanakan aktivitas kegiatan sehari-hari. Program-program yang diberikan
adalah program fisioterapi, okupasi terapi, sosial medik.14

29
DAFTAR PUSTAKA

1. Martin JE, Swash M. The Pathology of Motor Neuron Disease. In : Leigh PN , Swash M.
editors. Motor Neuron Disease Biology and Management. London: Springer-Verlag
;1995.p.163-188.
2. WHO. Poliomyelitis (Polio). WHO. December 22, 2014.
3. CDC. Poliomyelitis prevention in the United States: updated recommendations of the
Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep
2000;49(RR-5):1–22.
4. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barre ́ syndrome. Lancet
2016;388(10045):717Y727. doi:10.1016/ S0140-6736(16)00339-1.
5. Gilroy John. Basic neurology. 2nd edition. Singapore: McGraw-Hill Inc.; 1992. p.377-378.
6. Sidharta, Priguna. Neurologi Klinis Dasar, cetakan ke-14. PT Dian Rakyat.Jakarta. 2009.
7. Shirzadi A, Drazin D, Jeswani S, Lovely L, Liu J. Atypical presentation of thoracic disc
herniation: case series and review of the literature. Case Rep Orthop. 2013;2013:621476.
doi:10.1155/2013/621476.

8. Hughes RA. Peripheral neuropathy. BMJ. 2002;324(7335):466–469.


9. Weimer LH. Medication‐induced peripheral neuropathy. Curr Neurol Neurosci
Rep 2003;3:86–92.
10. Christiane Schneider-Gold KVT. Myasthenia Gravis: Pathogenesis and Immunotherapy.
Dtsch Arztebl 2007.
11. Lewis, R.A, Selwa J.F, Lisak, R.P. Myasthenia Gravis: Immunological Mechanisms and
Immunotherapy. Ann Neurol. 37(S1):S51-S62. 1995.
12. Sekul, Elizabeth. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood and Adolescen. AAN.
Philadelpia: 2003.
13. Mc Donald CM: Neuromuscular Diseases.Pediatric Rehabilitation (3rd Edition). Edited
by: Molnar EG. Philadelphia. 1999.
14. Raymond D, Adam S, Maurice V. Disease of the Cranial Nerves. In : Principles of
Neurology. 5th ed. New York : Mc Graw Hill, 1994 : 1174-5

30