A.

Pengertian Terapi Desferal

Terapi desferal merupakan salah satu penatalaksanaan dari

penyakit thalassemia. Penyakit thalassemia adalah penyakit kelainan darah
yang diakibatkan oleh faktor genetika dan menyebabkan protein yang ada
dalam sel darah merah (hemoglobin) tidak berfungsi secara normal. Zat
besi yang diperoleh tubuh dari makanan digunakan oleh sumsum tulang
untuk menghasilkan hemoglobin. Penderita thalassemia memiliki kadar
hemoglobin yang rendah, oleh karena itu tingkat oksigen dalam tubuh
penderita thalassemia juga lebih rendah. Satu hal yang penting untuk
diperhatikan pada orang dengan thalassemia adalah adanya resiko
penumpukan zat besi dalam tubuh. Penumpukan zat besi yang signifikan
dapat terjadi akibat transfusi darah.

Terapi desferal merupakan pemberian obat untuk kondisi kelebihan

zat besi. Pada saat ini yang paling sering digunakan yaitu deferoxamine,
yang umumnya digunakan untuk menangani kelebihan kadar zat besi pada
darah, yang dapat disebabkan oleh transfusi darah berulang. Kelainan
darah seperti thalassemia, atau keracunan zat besi.

Deferoxamine termasuk golongan obat iron chelators.

Deferoxamine adalah obat yang bekerja dengan mengikat zat besi berlebih
pada tubuh dan membantu ginjal dan kandung empedu membuang
kelebihan zat besi. Obat ini tidak dianjurkan pada anak-anak dibawah usia
3 tahun.

B. Tujuan Pemberian Terapi Desferal

Tujuan diberikannya terapi ini adalah untuk detoksifikasi kelebihan
besi yaitu mengikat besi yang tidak terikat transferin di plasma dan
mengeluarkan besi dari tubuh serta menurunkan atau mencegah
penumpukan Fe dalam tubuh baiik itu hemochromatosis (penumpukan Fe
di bawah kulit) atau pun hemosiderosis (penumpukan Fe dalam organ).
C. Pengkajian Keperawatan

Bayi biasanya didiagnosis pada usia 1 tahun dan memiliki riwayat

pucat, penyakit kuning, gagal tumbuh, dan hepatosplenomegali (Yaish,
2010). Tentukan riwayat penyakit saat ini atau apakah anak tersebut
menjalani transfusi darah rutin. Periksa kulit, mukosa mulut, konjungtiva,
dan / atau telapak tangan pucat. Catat sklera ikterus atau ikterus pada kulit.
Ukur berat dan tinggi (atau panjang) dan plot pada grafik pertumbuhan
yang sesuai. Amati anak untuk kelainan bentuk tulang dan frontal / dahi
yang menonjol. Ukur saturasi oksigen melalui pulse oksimetri.
Mengevaluasi status neurologis, menentukan tingkat kesadaran dan
kemampuan perkembangan.

Hasil pemeriksaan laboratorium talasemia sebagai berikut:

1) Hemoglobin dan hematokrit menurun secara signifikan.

2) Apusan darah tepi menunjukkan keunggulan sel target, hipokromia,
mikrositosis, dan anisositosis luas dan poikilocytosis (variasi dalam
ukuran dan bentuk sel darah merah, masing-masing).
3) Bilirubin meningkat.
4) Elektroforesis Hgb menunjukkan keberadaan Hgb F dan Hgb A2
saja.
5) Besi (Fe) meningkat.

D. Diagnosa Keperawatan (pilih diagnose utamanya ya aku bingung yg

mana)
1. Kelelahan berhubungan dengan kurangnya suplai oksigen dalam tubuh.
2. Risiko cedera berhubungan dengan efek kelebihan zat besi.
3. Kecemasan berhubungan dengan tes diagnostik, orang tua cemas dengan
pelaksanaan prosedur, anak menangis dengan tindakan prosedur.
E. Intervensi
1. Kelelahan berhubungan dengan kurangnya suplai oksigen dalam tubuh
Kriteria Hasil : Anak akan menunjukkan peningkatan daya tahan, keinginan
untuk bermain tanpa mengembangkan gejala aktivitas.
Intervensi: Decreasing Fatigue
a. Cluster kegiatan perawatan keperawatan dan rencanakan periode istirahat
sebelum dan sesudah aktivitas untuk mengurangi kebutuhan dan
konsumsi oksigen.
b. Mendorong aktivitas atau ambulasi per pesanan dokter: mobilisasi dini.
c. Amati anak untuk tanda-tanda intoleransi aktivitas seperti pucat, mual,
pusing, atau pusing atau perubahan tanda-tanda vital untuk menentukan
tingkat toleransi.
d. Jika anak beristirahat, lakukan latihan rentang gerak dan perubahan posisi
yang sering.

2. Risiko cedera berhubungan dengan efek kelebihan zat besi

Kriteria Hasil : Anak tidak akan mengalami pendarahan, memar berkurang atau
episode perdarahan yang berkepanjangan.
Intervensi: Preventing Injury
a. Batasi aktivitas atau bermain untuk menghindari trauma dengan
bermain aktif.
b. Hindari suntikan intramuskular dan tusukan lumbal untuk
mengurangi risiko perdarahan.

3. Kecemasan berhubungan dengan tes diagnostik, orang tua cemas dengan

pelaksanaan prosedur, anak menangis dengan tindakan prosedur.
Kriteria Hasil : Kecemasan anak akan diminimalkan: anak akan lebih
mengungkapkan ketakutannya, mengalami sedikit rasa sakit dengan prosedur.
Intervensi: Relieving Anxiety
 a. Gunakan krim atau agen anestesi topikal untuk pemeriksaan laboratorium
non-darurat untuk mengurangi stres terkait dengan jarum suntik.
b. Menjaga lingkungan yang tenang untuk mengurangi stres anak.
c. Menyediakan kegiatan yang sesuai perkembangan untuk anak: kegiatan
dapat mengurangi stres dan juga memberikan stimulus untuk anak-anak;
berfungsi sebagai model untuk keluarga.

F. Peran Perawat Dalam Terapi Desferal

1. Mengedukasi Keluarga
- Ajarkan anak dan keluarga tentang rejimen yang direkomendasikan.
Pastikan bahwa keluarga mengerti bahwa mematuhi jadwal terapi
transfusi dan terapi khelasi. Terapi khelasi harus tetap dijalankan guna
untuk menurunkan kadar zat besi dalam tubuh.
- Ajari anggota keluarga untuk memberikan deferoxamine secara
subkutan dengan pompa infus pump selama beberapa jam setiap
malam (biasanya saat anak tidur). Jika deferasirox oral diresepkan,
perintahkan keluarga untuk melarutkan tablet dalam jus atau air dan
berikan sekali sehari.

G. Obat-obatan pada Pemasangan Desferal

1. Desferoksamin (Desferal, DFO)

Desferoksamin adalah kelator besi yang telah banyak diteliti dan
terbukti menunjukkan efek yang dramatis dalam menurunkan
morbiditas dan mortalitas pasien thalassemia. Bioavailabilitas oralnya
buruk sehingga harus diberikan secara subkutan, intravena, atau
terkadang intramuskular. DFO juga memiliki waktu paruh yang
pendek (30 menit) sehingga diberikan dalam durasi 8-12 jam per hari,
5-7 kali per minggu.

Desferoksamin diberikan dengan dosis 30–60 mg/kg per kali,

dengan kecepatan maksimal 15 mg/kg/jam dan total dosis per hari
tidak melebihi 4-6 gram. Jarum dipasang di paha atau perut hingga
mencapai dermis dan dihubungkan dengan syringe pump. Jika pump
tidak tersedia maka DFO dapat diberikan secara drip intravena, dalam
NaCl 0,9% 500 mL. Asam askorbat (vitamin C) dapat meningkatkan
ekskresi besi jika diberikan bersamaan dengan desferoksamin,
sehingga vitamin C dikonsumsi per oral dengan dosis 2-4 mg/kg/hari
(100-250 mg) segera setelah infus desferoksamin dimulai.

Desferoksamin tidak disarankan pada pasien anak di bawah usia 2

tahun karena risiko toksisitas yang lebih tinggi pada usia lebih muda
dan pada pasien dengan timbunan besi minimal. Desferoksamin
dengan dosis lebih tinggi yaitu 60-100 mg/kg berat badan per hari, 24
jam per hari, 7 hari per minggu, secara intravena, diindikasikan pada
pasien dengan hemosiderosis berat dan disfungsi organ vital misalnya
kardiomiopati atau gagal jantung.
 Daftar Pustaka

Bowden, V. R. (2010). Children and their families: The continuum of care.

Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

Kyle, T., & Carman, S. (2012). Essentials of pediatric Nursing (2nd ed).
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

Menteri Kesehatan RI. Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia

no. HK.01.07/MENKES/1/2018 Tentang Pedoman Nasional
Pelayanan Kedokteran Tatalaksana Thalassemia. Jakarta:
Kementerian Kesehatan RI. 2018.