PENDAHULUAN
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch
pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan serta mendeskripsikan mega colon
congenital pada tahun 1863 adalah Harald Hirschsprung. Namun, pada saat itu patofisiologi
terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson
dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan
oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung
terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hirschsprung di Indonesia tidak diketahui
secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.
Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hirschsprung. Insidens
keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup. laki-laki lebih banyak
diserang dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Biasanya, penyakit
Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3kg dan jarang pada bayi prematur.
Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom
waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.
Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium
dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi. faktor penyebab
penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.
Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang
dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri
anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan
colostomi.
2. Tujuan khusus:
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi hirschprung
Hirschprung adalah kelainan bawaan berupa obstruksi usus akibat dari tidak
adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran intestinal lapisan
submukosa, dan biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).
B. Klasifikasi glaukoma
1. Segmen Pendek
2. Segmen Panjang
Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat mengenai
seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan memiliki peluang
yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan jenis kelamin (Staf
Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996: Sacharin, 1986).
C. Etiologi
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang
usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis
ini disebut gerakan peristaltiik). Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang
disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.
D. Patofisiologi
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen
aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya
bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.
Aganglionik
saluran cerna
Peristaltik menurun
inflamasi diare
Mual & muntah Distensi abdomen
Ekspansi paru
Prosedur menurun
Ketidakseimban Resiko
operasi
gan nutrisi < kekurangan
dari kebutuhan volume cairan
tubuh
Pola nafas tidak efektif
Nyeri akut
Imunitas menurun
Perubahan Resiko tinggi
tumbuh infeksi
kembang
E. Manifestasi klinis
Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi
kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka
mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.
F. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium
a) Kimia darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal
biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai
dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada
penatalaksanaan cairan dan elektrolit.
2. Pemeriksaan Radiologi
a) Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang distensi
dengan adanya udara dalam rectum.
b) Barium enema
Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum
memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkan gambar
pada daerah zona transisi.
Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk
menghindari kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya peforasi. foto
segera diambil setelah injeksi kontras, dan diambil lagi 24 jam kemudian.
Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang
mengalami dilatasi merupakan gambaran klasik penyakit Hirschsprung.
Akan tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih sulit diinterpetasi dan
sering kali gagal memperlihatkan zona transisi.
Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung
adalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema
dilakukan.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah
terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak
ditemukan.
G. Penatalaksanaan
1. Pembedahan
2. Konservatif
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak
dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.
Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta
situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.
ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHPRUNG
A. Pengkajian
1. Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai
sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon
atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan
(Ngastiyah, 1997).
2. Riwayat kesehatan
a. Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang
sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam
setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain
adalah muntah dan diare.
b. Riwayat kesehatan sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi
mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.
Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi
ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare
berbau busuk dapat terjadi
c. Riwayat kesehatan dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung
d. Riwayat kesehatan keluarga
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan
rectum akan didapatkan
B. Diagnosa keperawatan
C. Intervensi keperawatan
PENUTUP
A. Keimpulan
B. Saran
1. Bagi petugas kesehata atau instansi kesehatan agar lebih meningkatkan pelayanan
kesehatan khususnya pada hisrchprung untuk pencapaian kualitas keperawatan
secara optimal dan sebaiknya proses keperawatan selalu dilaksanakan secara
berkesinambungan.
2. Bagi klien dan keluarga, Perawatan tidak kalah pentingnya dengan pengobatan
karena bagaimanapun teraturnya pengobatan tanpa perawatan yang sempurna
maka penyembuhan yang diharapkan tidak tercapai, oleh sebab itu perlu adanya
penjelasan pada klien dan keluarga mengenai manfaat serta pentingnya kesehatan.