Anomaly pada perkembangan duodenum

1. Stenosis duodenum
Ini terjadi karena rekanalisasi duodenum yang tidak lengkap. Sel-sel di lumen
hancur hanya di bagian tengah kecil menghasilkan lumen sempit. Stenosis
duodenum biasanya mengenai bagian duodenum ketiga dan keempat.
Stenosis duodenum menyebabkan obstruksi parsial.
2. Atresia duodenum
Terjadi karena kegagalan rekanalisasi duodenum. Atresia duodenum hampir
selalu terjadi hanya pada distal terhadap pembukaan ampula
hepatopancreatic, tetapi kadang-kadang melibatkan bagian ketiga dari
duodenum. Secara klinis, pada bayi dengan atresia duodenum, muntah
dimulai beberapa jam setelah kelahiran. Muntah hampir selalu mengandung
empedu (emesis bilious). 'Tanda gelembung ganda' yang terlihat di perut atau
rontgen ultrasonografi menunjukkan atresia duodenum.
3. Duodenal diverticuli
Mereka terlihat di sepanjang perbatasan bagian dalam duodenum kedua dan
ketiga.1

Anomaly pada perkembangan midgut

1. Exomphalos atau omphalocele
Anomali ini dihasilkan dari kegagalan kumparan usus halus untuk kembali ke
rongga perut dari herniasi fisiologis mereka ke selom ekstraembrionik selama
minggu keenam hingga kesepuluh IUL. Ini terjadi pada 2,5 / 10.000 kelahiran
dan dapat dikaitkan dengan defek cardiac dan tabung saraf. Secara klinis, ia
hadir sebagai massa bulat yang menonjol dari umbilikus. Massa ini
mengandung gulungan usus kecil dan ditutupi oleh selaput ketuban
transparan.2 (Gambar 1)

1
Vishram Singh, Clinical Embryology, 2012., hal. 147
2
Ibid., hal. 150
 Gambar 1 Exomphalos atau omphalocele
Sumber: (Cinical Embryologi Vishram Singh)
2. Hernia umbilikalis kongenital
Dalam anomali ini, terdapat herniasi visera abdomen melalui pembukaan
umbilikalis yang lemah (umbilikus yang tertutup buruk). Secara klinis, ini
muncul sebagai tonjolan di linea alba. Isinya ditutupi dengan peritoneum,
jaringan subkutan, dan kulit. Hernia ini dapat dikurangi dengan
mendorong usus kembali ke rongga perut melalui lubang pusar. Ukuran
hernia meningkat selama menangis, batuk, dan mengejan karena
peningkatan tekanan perut.
3. Gastroschisis
Dalam anomali ini, ada cacat linier pada dinding perut anterior melalui
dimana isi perut herniate keluar. Ini terjadi secara lateral ke umbilikus,
biasanya di sebelah kanan. Cacat ini dihasilkan ketika lipatan lateral
embrio gagal untuk menyatu satu sama lain di sekitar tangkai penghubung.
4. Anomali dari saluran vitellointestinal
Saluran Vitellointestinal menghubungkan puncak loop midgut ke kantung
kuning telur. Biasanya itu akan hilang sepenuhnya. Kegagalan untuk
menghilang sepenuhnya atau sebagian akan menghasilkan anomali berikut
dari saluran vitellointestinal.
a. Divertikulum Meckel
 Sebagian kecil dari saluran vitellointestinal dekat dengan midgut
(ileum) bertahan dan membentuk divertikulum Meckel. Ini mungkin
terhubung ke umbilikus dengan tali fibrosa (bagian yang tersisa dari
saluran vitellointestinal yang dilenyapkan). Divertikulum Meckel
adalah divertikulum kecil yang timbul dari batas antimesenterika
ileum hadir di sekitar proksimal ke persimpangan ileocecal, dan
terjadi pada sekitar 2% hewan.(Gambar 2)

Gambar 2 Divertikulum Meckel. A) Duktus vitellointestinal yang

menghubungkan loop midgut dengan kantung kuning telur. B) Divertikulum
Meckel (representasi skematik). C) Divertikulum Meckel seperti yang terlihat
selama operasi.
Sumber: (Cinical Embryologi Vishram Singh)
b. Sinus Umbilikalis
Ini terjadi ketika bagian dari saluran vitellointestinal dekat dengan
umbilikus menetap, yaitu, gagal menutup. Sinus berkomunikasi
dengan umbilikus.3 (Gambar 3A)
c. Fistula Vitelline (umbilical)
Ini terjadi ketika saluran vitellointestinal gagal untuk melenyapkan
(menghilang) sepanjang keseluruhannya. Fistula ini berkomunikasi
dengan ileum di satu ujung dan terbuka ke luar di umbilikus di ujung
lainnya. Secara klinis, isi ileum dapat dibuang melalui umbilikus.
(Gambar 3B)

3
Ibid., hal. 151
 d. Kista Vitelline
Ketika bagian tengah kecil dari saluran vitellointestinal bertahan (gagal
untuk menghilang), bagian tengah kecil itu membentuk kista.
(Gambar 3C)

Gambar 3 A. Sinus umbilikalis. B. Fistula umbilikal. C. Kista Vitelline.

Sumber: (Cinical Embryologi Vishram Singh)
5. Anomali karena kesalahan rotasi loop midgut
a. Nonrotasi (Tidak Berotasi)
Dalam anomali ini, loop midgut gagal berputar. Segmen caudal atau
postarterial kembali lebih dulu di rongga perut. Oleh karena itu, usus
besar menempati sisi kiri rongga perut sedangkan usus kecil yang
 berasal dari segmen prearterial kemudian kembali dan menempati sisi
kanan rongga perut (Gambar 4A).
b. Rotasi parsial (sebagian)
Dalam anomali ini, 180° rotasi pertama terjadi secara normal tetapi 90°
rotasi terakhir tidak terjadi. Akibatnya, sekum dan usus buntu,
bukannya berada di sisi kanan rongga perut, tetapi terletak tepat di
bawah pilorus lambung.
c. Rotasi terbalik
Dalam anomali ini, loop midgut berputar searah jarum jam, bukan
berlawanan arah jarum jam. Dalam kondisi ini, kolon transversal lewat
di belakang duodenum dan terletak di belakang arteri mesenterika
superior (Gambar 4B).

Gambar 4 Anomali karena kesalahan rotasi usus. A. Lokasi usus besar di bagian
kiri perut dan gulungan kecil dari usus kecil di sisi kanan perut karena nonrotasi.
B. Lokasi usus melintang di belakang duodenum karena rotasi terbalik.
Sumber: (Cinical Embryologi Vishram Singh)
6. Cecum dan apendiks subhepatik (cecum dan appendix yang tidak turun)
 Cecum berkembang dari kuncup sekum (cecum bud), dilatasi kerucut
kecil yang muncul di segmen caudal (postarterial) dari loop midgut dekat
apeksnya pada sekitar minggu keenam IUL. Ketika segmen kaudal
(postarterior) dari loop midgut kembali ke rongga perut, cecum datang
untuk berada di bawah hati (posisi subhepatik).
Karena segmen postarterial dari midgut loop memanjang untuk
membentuk kolon asendens, sekum dan apendiks memperoleh posisi
definitif di fossa iliaka kanan. Tetapi jika kolon asenden tidak membentuk
atau tetap terlalu pendek, sekum tidak turun dan tetap secara permanen di
bawah hati yang mengarah ke anomali kongenital yang disebut sekum dan
apendiks subhepatik4 (Gambar 5).

Gambar 5 Cecum dan Apendiks Subhepatik

Sumber: (Cinical Embryologi Vishram Singh)

Anomaly dalam perkembangan hindgut

1. Megacolon Bawaan (Penyakit Hirschsprung)
Dalam anomali ini, segmen usus besar melebar. Namun, segmen distal
(postarterial) ke dilatasi yang abnormal. Pada segmen abnormal ini, ganglia
parasimpatis otonom tidak ada pada pleksus mienterik. Akibatnya tidak ada

4
Ibid., hal. 152
 gerak peristaltik di segmen ini. Karena isi usus besar tidak dapat melewati
segmen ini, segmen proksimalnya membesar secara berlebihan.
Ini terjadi 1/5000 bayi baru lahir. Anomali ini dihasilkan karena kegagalan
migrasi sel krista neural di dinding segmen kolon yang terkena. Anomali ini
umumnya terlihat pada kolon sigmoid atau rektum. Secara klinis muncul
sebagai: (a) hilangnya peristaltik, (b) retensi tinja, dan (c) distensi abdomen.5
(Gambar 6)

Gambar 6 Megacolon Bawaan (Penyakit Hirschsprung)

Sumber: (Cinical Embryologi Vishram Singh)

5
Ibid., hal. 154