BLOG DE DERMATOLOGÍA

COTIDIANA (2ª PARTE)

ROSA TABERNER
LICENCIA

Título. Dermapixel: Blog de dermatología cotidiana (2ª parte)

Autor: Rosa Mª Taberner Ferrer

1ª Edición: Septiembre 2016

ISBN: 978-84-617-4403-9

Licencia Creative Commons Reconocimiento – NoComercial – SinObraDerivada

(by-nc-nd)

www.dermapixel.com

i
AGRADECIMIENTOS

Gracias a los que hacéis posible que Dermapixel continúe más vi-
vo que nunca enseñando la dermatología del día a día en los cin-
co continentes: a Fernando Terrasa por sus fotos histológicas, a
mis residentes y compañeros de servicio por sus ánimos e implica-
ción, y a la comunidad de práctica Dermachat, algunos de cuyos
miembros me han proporcionado casos clínicos y su experiencia.
A los pacientes por permitir que sus males enseñen a otros. A mi
familia por su apoyo y, sobre todo, a Rubén, porque no me mira co-
mo si estuviera loca.

ii
PRÓLOGO
Han pasado dos años desde la publicación de
la versión en libro electrónico de los casos clíni-
cos del blog Dermapixel. Desde entonces han
pasado muchas cosas, casi todas buenas. Qui-
zá la más emocionante fue recibir el Premio Ra-
mon Llull por el Govern de les Illes Balears, en
reconocimiento por la labor docente del blog.
Por eso, pero también por vuestros ánimos, con
más de 8 millones de visitas y 16.000 descargas
del libro, me he decidido a editar esta segunda
parte siguiendo el mismo formato que en su pre-
decesora. Son 107 nuevos casos correspondien-
tes al periodo agosto 2014- agosto 2016, agrupa-
dos de una manera más o menos coherente co-
mo si de un libro de texto de dermatología se tra-
tara. Faltan patologías, claro está. Algunas las
encontraréis en la primera parte del libro; otras
están aún por llegar, quién sabe si en forma de
una tercera entrega dentro de dos o tres años.
Algunas cosas no terminan de convencerme (co-
mo meter las genodermatosis en el capítulo de
patología inflamatoria y poner en un capítulo
aparte los trastornos del pelo, uñas y mucosas),
pero he preferido seguir la dinámica de la prime-
ra parte, así que tendréis que perdonarme. Asi-
mismo he puesto la fecha de publicación, ya
que creo que es importante en estos tiempos en
los que la medicina avanza a velocidad de vérti-
go.
Si os habéis descargado la versión para iOS, po-
déis navegar de manera más interactiva, con hi-
pervínculos que están operativos (estas funcio-
nes no están disponibles en la versión en pdf).
El libro se puede descargar gratuitamente con
licencia CC, por lo que podéis disponer del mis-
mo como más os convenga. Únicamente pido
que mencionéis el origen de la fuente si usáis
los casos para otros menesteres.
Espero que lo disfrutéis tanto como yo he disfru-
tado escribiéndolo.
Rosa Taberner
Palma, 1 de septiembre de 2016
iii
ÍNDICE
CAPÍTULO 1. PATOLOGÍA INFECCIOSA CAPÍTULO 4. LESIONES PRECANCEROSAS Y
TUMORES MALIGNOS
1.1. Infecciones bacterianas (6)
4.1. Lesiones precancerosas y carcinomas
1.2. Infecciones micóticas (31)
(416)
1.3. Infecciones víricas (56)
4.2. Fotoprotección y melanoma (447)
1.4. Picaduras, infestaciones (83)

1.5. Infecciones de transmisión sexual (102)

CAPÍTULO 5. TRASTORNOS DEL PELO, UÑAS
Y MUCOSAS

CAPÍTULO 2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA 5.1. Tricología (467)

2.1. Trastornos de las glándulas sebáceas y 5.2. Patología ungueal (481)

apocrinas (108)
5.3. Patología de la mucosa oral (493)
2.2. Eccema, dermatitis (127)

2.3. Psoriasis (166)

2.4. Enfermedades autoinmunes y toxicoder-

mias (180)

2.5. Genodermatosis (227)

2.6. Otras enfermedades inflamatorias (253)

CAPÍTULO 3. TUMORES BENIGNOS

3.1. Nevos melanocíticos (334)

3.2. Nevos no melanocíticos (348)

3.3. Lesiones vasculares benignas (360)

3.4. Otras lesiones benignas (377)

iv
1

PATOLOGÍA INFECCIOSA
INFECCIONES - Sicosis de la barba.

BACTERIANAS - Paroniquia estafilocócica.

- Eritrasma.

- Tricomicosis axilar.

- Pseudomonas ungueal.

- Granuloma de las piscinas.

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Granos en la cara Norman tiene 37 años y ha pedido cita por unos malditos granos en la
cara. Hace ya años que pasó la adolescencia, y sin embargo está te-
8 de junio 2015 niendo una especie de “revival” en los últimos meses, por culpa de
unas lesiones, concretamente en la zona de la barba, que en ocasio-
nes le pican e incluso le duelen. Además, si se afeita, los granos van
en aumento, y eso que ha probado todos los métodos posibles. Antes
de derivarlo al dermatólogo, su médico le ha recetado una crema con
peróxido de benzoilo al 5%, pero se le ponen más rojos, así que se la
dejó de poner hace ya bastantes semanas.

Si nos fijamos más de cerca, podemos apreciar que las lesiones con-
sisten en pústulas centradas por un folículo, que en algunas zonas se
agrupan en placas eritemato-descamativas de varios centímetros, inclu-
so con formación de costras. Norman no presenta adenopatías loco-re-
gionales ni nos explica ninguna otra sintomatología asociada, como fie-
bre o malestar. Tampoco tiene lesiones similares en otras localizacio-
nes.

Poco más que añadir por el momento. ¿Qué hacemos con Norman?
¿Nos atrevemos con un tratamiento sin más exploraciones o pedimos
alguna prueba? ¿Cultivo? Y si es así, ¿de qué? ¿bacteriológico, micoló

7
gico, o ambos? ¿O por el contrario os parece algo inflamatorio? ¿Nos dejamos de rodeos y le hace-
mos una biopsia? ¿Vamos pidiendo una analítica ante un inminente tratamiento sistémico? ¿Le deci-
mos que no se afeite? Madre mía, cuántas preguntas.

8
Sicosis de la barba: El Diccionario de Términos Médicos de la RANM define sicosis (gr.
una dermatosis sȳ́kōsis [sȳk- ‘higo’ + -ōsis ’proceso patológico’] “tumoración con forma-
hitchcockiana ciones semejantes a un higo”) como cualquier dermatosis caracteriza-
da por la inflamación de los folículos pilosebáceos con formación de
10 de junio 2015 pequeñas pústulas aisladas o agrupadas, que dan a la zona afectada
un aspecto que recuerda a un higo maduro abierto. Obs.: No debe con-
fundirse con “psicosis”.

Y es que una vez más, el nombre de nuestro paciente era una pista im-
portante (Norman Bates, el protagonista de Psicosis, 1960). Aunque
para los más estrictos, reconozco que el caso que nos ocupa esta se-
mana no recuerda a un higo; ni siquiera a una breva. Bueno, un poco
higo chumbo quizá (con imaginación), ya que tendremos que admitir
que nuestro paciente encajaría mejor con un diagnóstico de foliculitis
superficial que con el de sicosis de la barba, que es de lo que quería-
mos hablar hoy. Claro que una vez más las fronteras entre los dos térmi-
nos no están exactamente definidas, así que puede ser una cuestión
de matices.

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Las foliculitis por Staphylococcus aureus se clasifican en superficiales (impétigo folicular o de
Bockhart) o profundas (sicosis), las cuales pueden a su vez progresar a forúnculo o ántrax.

Hablamos de sicosis de la barba cuando nos referimos a una foliculitis profunda con inflamación peri-
folicular en las regiones pilosas de la cara y del labio superior, y que sin el tratamiento adecuado,
pueden profundizar aún más y cronificarse. Aunque el diagnóstico clínico es bastante claro, hay que
tener presente que las tiñas de la barba pueden manifestarse como foliculitis tricofíticas (con tenden-
cia en muchas ocasiones a formar nódulos supurativos). También tendremos que diferenciarlas de la
rosácea, foliculitis por Demodex, herpes simple, foliculitis por Pityrosporum o acné vulgar.

La sicosis lupoide es una forma más crónica de sicosis de la barba que se asocia a cicatrización y
que suele presentarse como una lesión circinada, asemejándose al lupus vulgar.

En caso de duda, es recomendable realizar un cultivo bacteriológico, que suele demostrar la presen-
cia de Staphylococcus aureus. En la misma consulta podremos tomar una muestra para la visualiza-
ción directa mediante KOH 10%, lo que nos permitirá descartar una tiña tricofítica (y si tenemos du-
das, siempre podemos practicar un cultivo micológico, aunque recordemos que los resultados los
tendremos al cabo de un mes). La biopsia en casos crónicos o con mala respuesta al tratamiento
también puede estar indicada en ocasiones puntuales.

El tratamiento tópico puede ser suficiente en ocasiones (con mupirocina, ácido fusídico o clindamici-
na), pero casi siempre tendremos que recurrir a tratamiento oral (si tenemos el cultivo, ajustando se-
gún antibiograma), con cloxacilina, clindamicina, amoxicilina-clavulánico, ácido fusídico o quinolo-
nas.

El caso de Norman precisó finalmente tratamiento por vía oral con cloxacilina, sin mayores proble-
mas ni cicatrices persistentes. Ahora ya se puede volver a afeitar con normalidad (le recomendamos
que no lo hiciera mientras tuviera las lesiones).

10
Me duele el dedo Mateo tiene 4 años y le duele el dedo desde esta mañana. El día ante-
rior su madre notó que se le había puesto rojo, alrededor de la uña del
25 de abril 2015 primer dedo de la mano derecha. El niño estaba bien, así que tampoco
hizo mucho caso. Pero hoy se ha levantado peor, se le ha hinchado, y
no deja que se lo toquen.

El niño no tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología. Sólo le duele el

dedo. Por cierto, ningún pediatra me lo ha mandado. Es un vecinito de
la finca donde vivo. ¿Quién dice que los dermatólogos no atendemos
urgencias a domicilio?

Y así termina la anamnesis del caso más corto en la historia del blog
después de una semana de vacaciones. Teniendo en cuenta que no
nos encontramos en ámbito hospitalario, ¿qué haríais? ¿Lo mandamos
a urgencias para que le hagan un cultivo? ¿Son hongos o es otra co-
sa? ¿Empezamos antibiótico oral o lo arreglamos con cremitas? ¿Pin-
chamos o dejamos en paz al pobre niño?

11
Paroniquia aguda: el Mateo tenía la manía de tirarse de los padrastros. Eso, unido a sus 4
estafilococo ataca de añitos y algún que otro pequeño traumatismo fueron la puerta de entra-
nuevo da perfecta para algún estafilococo que pasaba por allí.

Staphylococcus aureus es la principal causa infecciosa de la paroni-

29 de abril 2015
quia aguda, que es como se denomina a la inflamación periungueal,
con un grado variable de eritema, inflamación, y a menudo con forma-
ción de material purulento o un absceso. Como es natural, duele bas-
tante. Sin tratamiento, la infección puede progresar a una linfangitis o
erisipela, con fiebre y sintomatología sistémica.

Otras causas de paroniquia aguda son Streptococcus, Pseudomonas,

dermatofitos o Candida sp, aunque en las paroniquias de origen fúngi-
co se suelen comportar de manera más insidiosas, como una paroni-
quia crónica. Evidentemente, esto tiene connotaciones terapéuticas.

En el caso de cuadros agudos sin fiebre ni afectación del estado gene-

ral, el tratamiento tópico con un antibiótico con actividad anti-estafilocó-
cica suele ser suficiente (ácido fusídico, mupirocina o retapamulina). Y
como ya decían los clásicos, “ubi pus, ibi evacua” (donde hay pus,
hay que evacuarlo), de modo que después de aplicar clorhexidina, a
Mateo le realizamos una pequeña incisión con la hoja de un bisturí,

12
con lo que se quedó bastante aliviado. Después le recomendamos una
crema de ácido fusídico y en unos días la lesión fue mejorando, con re-
misión de la sintomatología. Han pasado dos semanas y no hay rastro
de pus, aunque sí podéis ver en la foto cómo la inflamación en la base
lateral de la uña ha llegado a afectar la lámina ungueal. Con toda pro-
babilidad Mateo tendrá esa mínima distrofia lateral una temporada has-
ta que la uña nueva vuelva a crecer por completo.

Dos semanas más tarde

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Unas manchas en las Bueno, en realidad Eulogio se refirió a esa zona de su cuerpo como
axilas “sobacos”, pero le entendimos perfectamente. Nuestro paciente de es-
ta semana tiene 66 años, está jubilado, es hipertenso (en tratamiento
31 de enero 2015 con lisinopril) y aparte de una hiperplasia benigna de próstata, no tiene
otros problemas de salud.

Al menos hasta ahora, en que le han salido unas extrañas manchas en

ambas axilas desde hace pocos meses, que apenas le molestan (un

14
 ligero escozor cuando suda), pero que no se marchan después de que
su médico lo haya intentado con una crema de miconazol, y más tarde
con prednicarbato tópico. No tiene ninguna otra lesión, tampoco en las
ingles, ni en mucosas, y por lo demás se encuentra fenomenal. Con ga-
nas de librarse de esas manchas, pero bien.

Fácil, ¿no? ¿Empezamos tratamiento directamente o se os ocurre algu-

na prueba que nos pueda asegurar el diagnóstico? ¿Qué le recetamos
a Eulogio? ¿Cremas o pastillas? Ah! Y su mujer nos pregunta si esas
manchas son contagiosas, que tiene dos nietos y no quiere que les sal-
ga nada raro en la piel.

Eritrasma: una bacteria Lo que tenía Eulogio en la piel de sus axilas no eran hongos, sino una
fluorescente infección bacteriana relativamente frecuente llamada eritrasma.

4 de febrero 2015 No es nada grave ni espectacular. No vamos a salvar vidas, pero se tra-
ta de una entidad de fácil diagnóstico y aún más fácil tratamiento, así
que vale la pena perder cinco minutos en conocerla.

El eritrasma es una infección superficial de etiología bacteriana, causa-

da por un bacilo aerobio gram-positivo, el Corynebacterium minutissi-
mum.

Su prevalencia es difícil de valorar precisamente por considerarse una

patología banal y poco sintomática, lo que hace que muchos pacien-
tes no lleguen a consultar al médico. En un estudio sobre 754 estudian-
tes, se detectó que el 19% de los mismos presentaban este cuadro clí-
nico, aunque otros estudios arrojan porcentajes aún mayores.

Se presenta en adultos sanos, aunque pacientes diabéticos, ancianos

o inmunocomprometidos tienen mayor riesgo de padecer esta infec-
ción. Circunstancias que favorezcan la oclusión o la maceración (inclui-
da la obesidad y la hiperhidrosis), también favorecen la infección. En
niños es muy poco frecuente.

Su agente etiológico, el Corynebacterium minutissimum, es en realidad

un componente de la flora bacteriana normal de la piel. En condiciones
adecuadas (maceración, humedad, oclusión, etc.) al bicho le da por
proliferar como si no hubiera un mañana, limitándose al estrato córneo

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de la piel, y produce la infección. Las especies de Corynebacterium pueden causar otras patologías
cutáneas, como la tricomicosis axilar y la queratolisis punctata.

Clínicamente lo más frecuente es que afecte los espacios interdigitales de los dedos de los pies, se-
guido de las ingles y de las axilas. En los pies, el eritrasma puede presentarse concomitantemente
con dermatofitos o cándidas. En el caso del eritrasma intertriginoso (que es el que nos ocupa esta
semana), se presenta como unas máculas o placas apenas sobreelevadas eritemato-marronosas,
que se localizan en axilas, ingles o áreas submamarias. A menudo las zonas afectas presentan una
fina descamación y la piel ligeramente arrugada, como en “papel de fumar”. Las lesiones suelen ser
asintomáticas o mínimamente pruriginosas.

Más raramente, se han descrito las variantes disciformes, genitales o perineales, o al menos eso di-
cen los libros.

Bien, ya tenemos la sospecha clíni-

ca, pero ¿cómo confirmamos el
diagnóstico? Aquí es donde la luz
de Wood nos va a ser de muchísi-
ma utilidad, y es que la exploración
con la lámpara de Wood es el méto-
do de elección para asegurar el
diagnóstico, ya que el cultivo no se
realiza de rutina y es complicado. Y
aunque es cierto que esta bacteria
podría detectarse en una biopsia
cutánea con tinciones especiales
como la tinción de Giemsa y el PAS,
a nadie se le ocurre (a no ser que
sospeche otras enfermedades más
relevantes), realizar una biopsia pa-
ra diagnosticar un eritrasma cuan-
do podemos detectar la típica fluo-
rescencia en rojo coral con la lám-
para de Wood, método no invasivo
y fácil de utilizar (si tenemos el ca-
charro en cuestión, claro, pero no
estamos hablando de tecnología so-
fisticada).

16
Esta fluorescencia rojo-coral que podemos ver en la imagen de nuestro paciente se debe a la pro-
ducción de porfirinas por parte de Corynebacterium minutissimum. Ojo porque si al paciente se le
ha ocurrido ducharse justo antes de la consulta (aunque parezca mentira, algunos tienen ese deta-
lle) podemos encontrarnos con falsos negativos, ya que las porfirinas son solubles en agua. Conclu-
sión: Eulogio no se había duchado ese día, pero eso nos permitió realizar un diagnóstico de certeza
con un método nada invasivo y casi mágico.

Aunque dicho así todo parece muy sencillo, en algunas ocasiones nos plantearemos el diagnóstico
diferencial con otras entidades que pueden dar lugar a lesiones similares, como la dermatitis sebo-
rreica, la psoriasis invertida, el intértrigo candidiásico, las dermatofitosis, la pitiriasis versicolor, la pa-
rapsoriasis en placas, etc.

¿Qué hay del tratamiento? Pues que aunque no tenemos que complicarnos demasiado, sí que es
cierto que las recurrencias son frecuentes. En general, se prefiere tratamiento tópico en lesiones lo-
calizadas y poco sintomáticas, aunque en algunas ocasiones puede estar indicado el tratamiento sis-
témico.

Si optamos por iniciar tratamiento tópico, lo más recomendado es el ácido fusídico 2 veces al día
durante 2 semanas o clindamicina 1% en solución 2-3 veces al día durante 1-2 semanas. La eritromi-
cina al 2% es otra alternativa. Aunque es una infección bacteriana, lo cierto es que algunos antifúngi-
cos tópicos pueden mejorar las lesiones (oxiconazol, miconazol, tioconazol o econazol).

En pacientes con lesiones extensas, sintomáticas o con recurrencias tras tratamiento tópico, pode-
mos plantear antibióticos orales, como eritromicina 250 mg/6h durante 14 días o una dosis única de
1g de claritromicina. Como siempre, habrá que valorar si vale o no la pena.

La terapia fotodinámica también se ha postulado como un posible tratamiento, aunque su precio y

logística hace que no se nos ocurra planteárnoslo, al menos en nuestro ámbito, y para esta indica-
ción.

Y como siempre, insistir en la prevención para intentar evitar las recurrencias, con medidas de tipo
higiénico encaminadas a evitar la maceración y oclusión en esas zonas.

A Eulogio le recetamos clindamicina tópica, en solución, y las lesiones remitieron después de dos se-
manas de tratamiento. Ya veremos si le vuelven a salir con el tiempo.

La luz de Wood como herramienta diagnóstica en dermatología es un tema apasionante, así que en
unas cuantas semanas prometo tratarlo con mayor profundidad.

Nota: Agradezco al Dr. Onofre Sanmartín (del IVO en Valencia) su amabilidad por haberme cedido
las imágenes correspondientes al caso de esta semana.

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Las axilas me huelen Bueno. En realidad Manolo no nos venía a ver por eso. Con sus 61
mal años, diabético tipo 2, hipertenso y con el colesterol alto, había sido de-
rivado por su médico de familia por una lesión pigmentada en la espal-
24 de octubre 2015 da que resultó ser una queratosis seborreica sin más trascendencia.
Pero claro, una visita de 5 minutos sabe a poco, así que Manolo nos
preguntó por algo que rondaba por su cabeza desde hacía algún tiem-
po. Y es que su sudor olía más fuerte de lo normal, y además en el últi-
mo año había notado que los pelos de las axilas (de normal de color
castaño oscuro) se le habían puesto como amarillos y con una sustan-
cia extraña adherida.

“Del desodorante no puede ser, porque no uso”. Bien, vamos descar-

tando culpables. Nos acercamos con las máximas precauciones y efec-
tivamente, pudimos comprobar cómo el vello axilar se encontraba recu-
bierto de un material marrón-amarillento. La piel no presentaba lesio-
nes de ningún tipo. Manolo no refería prurito ni otra sintomatología. So-
lo curiosidad por este extraño fenómeno axilar (nos aseguró que no te-
nía nada parecido en ninguna otra localización).

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 En fin, habrá que darle a Manolo una explicación convincente y, si es
posible, alguna solución. ¿Llamamos a Iker Jiménez o nos las apaña-
mos solos? Porque pruebas no necesitamos ninguna, ¿o sí?

Tricomicosis axilar: otra La tricomicosis axilar (o tricobacteriosis) es una infección bacteriana

vez las corinebacterias relativamente frecuente que afecta el vello axilar (y en ocasiones tam-
bién púbico), producida por bacterias del género Corynebacterium
28 de octubre 2015 spp. Es más frecuente en personas que viven en ambientes húmedos
y climas cálidos, así como en aquellas con una higiene deficiente, sien-
do algo más prevalente en hombres que en mujeres.

El motivo de consulta suele ser el mal olor del sudor (bromhidrosis),

aunque es lógico que muchas personas que lo padecen ni siquiera
consulten al médico por este motivo. Y por este motivo, cuando un pa-
ciente se queje de que “le huele el alerón”, no está de más armarse de
valor y explorarlo de cerca en vez de (o además de) recetarle un buen
desodorante o una infiltración de Botox. El olor es debido en parte a la
metabolización de la testosterona presente en la secreción apocrina
por parte de las bacterias (típicamente Corynebacterium tenuis) en
compuestos que producen ese olor característico.

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Y es que, si nos fijamos bien, podremos apreciar unas concreciones marrones o amarillentas
adheridas a la porción central del vello, lo que le confiere un aspecto engrosado, como arrosa-
riado.

Si nos quedan dudas y andamos sobrados de tiempo y ganas, podemos asegurar el diagnósti-
co a través de la lámpara de Wood, ya que el pelo afecto produce una fluorescencia amarillen-
ta, aunque débil. Y si tenemos un microscopio a mano, podemos hacer un examen directo
con KOH y veremos con más detalle esa sustancia amarillenta que envuelve el pelo pero sin
invadir el córtex. Ante todos estos hallazgos (simplemente el examen clínico) el cultivo no es
necesario para realizar un diagnóstico correcto.

Aún así, el diagnóstico diferencial puede plantearse con la piedra (entidad también denomina-
da tricomicosis nodular, que es una infección fúngica superficial provocada por Piedraia hor-
tae o por Trichosporon spp), pediculosis o vainas capilares (o pseudoliendres).

20
El tratamiento más eficaz consiste en primer lugar, en recomendarle al paciente que se rasure la zo-
na afecta, para posteriormente aplicar tópicamente peróxido de benzoilo al 5% (ojo que puede irri-
tar esa zona) o bien antibióticos tópicos para prevenir la recurrencia, como eritromicina o clindamici-
na. En pacientes que además presenten una hiperhidrosis manifiesta, la trataremos con antiperspi-
rantes (el hidróxido de aluminio al 15% puede ayudar) o, en casos más severos, toxina botulínica.
Lo de la higiene sobra decirlo (pero a veces no está de más hacer hincapié).

Finalmente remarcar que no es en absoluto excepcional que en estos pacientes las corinebacterias
ronden en todas sus formas, en lo que se conoce como la “tríada corinebacteriana”, y que presen-
ten, además de la tricomicosis axilar, eritrasma y queratolisis punteada (en las plantas de los pies),
descrito inicialmente en soldados pero que seguramente se extiende más allá del ejército.

Si queréis saber más sobre el tema o, al menos, ver fotos mucho más bonitas, os recomiendo este
artículo del New England (2013) de nuestro compañero Sergio Vañó.

No sabemos qué pasó con Manolo. Si nos hizo caso, probablemente mejoró notablemente. Si nos
hizo caso pero solo un ratito, seguramente el problema volvió a aparecer.

Examen directo

21
Verde, que te quiero Un poco más y Gabriela entra en la consulta recitando a Lorca. Pero ni
verde. Verde viento, el viento, ni las ramas. Lo que estaba verde era su uña. En concreto, la
verdes uñas del primer dedo de su mano derecha. Hacía ya un par de meses que
había empezado esta extraña metamorfosis, y afortunadamente nada
28 de febrero 2015 más se le había puesto de ese color. Además, no le dolía, pero desde
luego llamaba poderosamente la atención.

Gabriela es una mujer de 72 años, en tratamiento con antidiabéticos

orales, un antihipertensivo y un hipolipemiante, aunque cuando le pre-
guntamos si tiene alguna enfermedad, nos dice que ninguna, que ella
se encuentra fenomenal. Si no fuera por esa uña tan rara. No recuerda
haberse dado ningún golpe. Tampoco ha aplicado ningún tratamiento.
No es que esté muy preocupada, pero tiene nietos de corta edad y le
preocupa que les pueda contagiar algo. Bueno, eso y que esté trans-
formándose en una especie de Hulk.

Poco más que añadir a la historia, al menos por el momento. ¿Qué ha-
cemos con la uña de Gabriela? ¿La cultivamos? ¿O se la quitamos di-
rectamente? ¿Y el tratamiento? ¿Crema, laca o pastillas? ¿No habíamos
quedado que se la quitábamos?

22
 Pseudomonas en medio de Muller Hinton (con
un disco de amikacina)

Uñas verdes: a veces Nos lo enseñaron de pequeñitos (bueno, de estudiantes de medicina):

son Pseudomonas (y “Uñas verdes = infección por Pseudomonas”. Pero ojo, que la realidad
otras, no) nos demuestra que este axioma no siempre funciona.

El nombre técnico para referirse a una uña verde es cloroniquia (pen-

4 de marzo 2015
sad en clorofila, verde que te quiero verde), aunque otros lo arreglan
con un “síndrome de las uñas verdes” y tan campantes.

Como su propio nombre indica, este trastorno se caracteriza porque la

lámina ungueal adopta una coloración verdosa (en ocasiones más ama-
rillenta, otras con tonos marrones y a veces, más negruzca), que algu-
nas veces se acompaña de paroniquia y de onicólisis distal de las
uñas afectas.

La culpa de tanto verde es de la piocianina o pioverdina, metabolitos

producidos por P. aeruginosa. Cuando ésta es la causa, se suelen afec-
tar una o dos uñas, y como factores que predisponen a este tipo de in-
fección se encuentran el trabajo manual en condiciones de humedad,
diabetes mellitus, traumatismo previo o inmunosupresión. Cuidado por-
que, una vez instaladas en la uña, el bicho en cuestión constituye una
fuente de infección (se han descrito miniepidemias en unidades de cui-
dados neonatales, por ejemplo, a partir de personal sanitario).

23
Está muy bien sospechar una infección por Pseudomonas ante una uña verde. Pero es aún mejor si
podemos demostrarlo. Entre otras cosas porque condiciona el tratamiento y porque, digan lo que di-
gan los libros de texto, las uñas verdes casi siempre corresponden a infecciones por Candida. De
manera que un cultivo no es una mala idea: bacteriológico y micológico (recordemos que el primero
lo tendremos en pocos días y el segundo, en un mes). Tampoco son raras las coinfecciones de
Pseudomonas + Candida, en que tendremos que tratar los dos bichos.

Cultivo + para Pseudomonas (en agar chocolate)

Y es que el tratamiento es todo un reto (una vez más, las uñas pondrán a prueba nuestra paciencia y
la de los pacientes). Hace ya tiempo repasamos las candidiasis ungueales, así que os remito a la en-
trada correspondiente. Pero si de verdad estamos ante una infección por Pseudomonas, lo primero
es recomendar llevar las uñas cortitas (otra opción es realizar una avulsión ungueal pero quizá es de-
masiado radical como para recomendarlo de entrada). De todos es sabido que las Pseudomonas
odian el ácido acético, así que de los remedios “naturales” que pueden tener cierto sentido es mojar

24
esas uñas con vinagre diluido (natural, pero pura química), o incluso frotar la uña con hipoclorito só-
dico al 2% dos veces al día. Finalmente tendremos que decidir si está justificado un tratamiento oral
con una quinolona (aunque en este caso los tratamientos deben ser de 2-3 semanas, y habrá que
valorar el perfil riesgo-beneficio), o intentamos antes un tratamiento tópico, con sulfadiazina argénti-
ca, gentamicina o nadifloxacino (una quinolona que se utiliza para el acné vulgar), durante 1-4 me-
ses.

¿A que esta uña también está verde? Pues es por una Candida albicans

A Gabriela le dijimos lo del vinagre y le recetamos gentamicina tópica durante varios meses, hasta
que se curó (no tengo foto finish, tendréis que creerme). El cultivo fue positivo para Pseudomonas
aeruginosa y no se aislaron hongos de ningún tipo.

Si os interesa, podéis ampliar la información en este artículo de Chiriac o este otro de Müller. Ah! Y
doy las gracias desde aquí a las microbiólogas del hospital por haberme echado una mano, como
siempre.

25
 Foto: Dr. Leo Barco

Una herida en el dedo Se llama Salvador, tiene 36 años, y tiene a su médico de familia con la
mosca detrás de la oreja por una lesión en el dedo de la mano que pa-
7 de noviembre 2015 rece una tontería, pero que no hay manera de que se cure. Salvador es
una persona sana, sin alergias ni enfermedades, de profesión transpor-
tista, con dos hijos, un perro y algunos peces de colores.

Pero lo que le preocupa es esa “herida” que le ha salido en el dorso de

la articulación interfalángica proximal del tercer dedo de la mano dere-
cha. Al principio solo estaba un poco rojo y con la piel levemente ero-
sionada, pero con el tiempo (hace ya dos meses), el eritema ha ido en
aumento, la zona se encuentra algo indurada al tacto y hay una espe-
cie de costra más o menos persistente. No molesta excesivamente, pe-
ro sí nota algo de picor y de dolor al tocarlo. Salvador no presenta lesio-
nes similares en otras localizaciones, tampoco tiene adenopatías y su
estado general es bueno. No ha tenido fiebre en ningún momento y nin-
gún otro miembro de su familia, ni humano ni animal, tiene nada que se
le parezca.

En todo este tiempo su médico le ha recetado una pomada de mupiro-

cina, una tanda de 7 días de amoxicilina-clavulánico y un corticoide tó-
pico (mometasona), pero parece que la lesión ha seguido su curso y

26
 no se ha inmutado demasiado con los diferentes tratamientos. Así que
algo habrá que hacer. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio?
¿Os atrevéis a aventurar un diagnóstico? ¿Empezamos ya tratamiento
o hacemos pruebas antes? ¿Y qué pruebas? ¿Análisis? ¿Biopsias? ¿Se-
rá el perro?

Granuloma de los acuarios, granuloma de las piscinas, en inglés

Granuloma de los
acuarios: una “fish tank granuloma”… Estos son algunos de los nombres con los que
micobacteria muy se conoce la infección cutánea por Mycobacterium marinum, que ace-
acuática cha los acuarios de peces ornamentales, pero ojito que también se
puede adquirir tras contacto con reptiles terrestres.
11 de noviembre 2015

M. marinum (cultivo). Foto: Wikipedia

Cada vez son más frecuentes los casos descritos por micobacterias no
tuberculosas en personas inmunocompetentes, sobre todo en relación
a traumatismos que alteren la integridad cutánea, que incluyen procedi-
mientos dermocosméticos (mesoterapia, tatuajes, manicura), u otras
intervenciones (acupuntura, inyecciones). Son bacterias saprófitas am-
bientales que son capaces de producir infecciones clínicamente muy
variopintas de evolución tórpida, cuyo diagnóstico requiere de un ele-
vado índice de sospecha clínica, atendiendo al tiempo de evolución,
traumatismos previos y contacto con fuentes acuáticas o animales.

27
En Estados Unidos y Europa la causa más frecuente de este tipo de micobacterias es el granuloma
de los acuarios (a nivel mundial sería la úlcera de Buruli por M. ulcerans), seguido de cerca por el
subgrupo de micobacterias de crecimiento rápido (M. fortuitum, M. chelonae y M. abscessus).

Las micobacterias no tuberculosas son bacilos ácido-alcohol resistentes que Runyon por el año
1959 clasificó sus más de 400 especies en 4 grupos en función de su tasa de crecimiento y de las
características tintoriales de sus colonias en medio de Lowenstein-Jensen, aunque esta clasifica-
ción, meramente descriptiva, ha sido sustituida por otros sistemas sindrómicos en función del órga-
no-diana afecto.

El M. marinum pertenece al grupo I de Runyon, fotocromógena y de crecimiento lento, descrita

por primera vez por Aronson en 1926 en peces de agua marina en un acuario de Filadelfia. En 1951
se aisló como patógeno en nadadores de una piscina sueca. La infección tiene una distribución mun-
dial, pero es más frecuente en climas cálidos. Esta bacteria vive sobre todo en ambientes acuáticos,
tanto en agua salada como dulce, especialmente en agua estancada. Un estudio reciente ha demos-
trado la presencia de M. marinum (por PCR) en el 41% de muestras de peces ornamentales de acua-
rio en el centro de Europa (con cultivos positivos en 23%). Aunque es una infección que suele pre-
sentarse en personas sanas, los individuos inmunosuprimidos son más susceptibles.

La infección se adquiere como resultado de la inoculación directa de la micobacteria a través de pe-

queñas heridas o erosiones cutáneas en contacto con agua contaminada de acuarios o piscinas, y
no se transmite persona a persona. Tras penetrar en la piel y después de un periodo de incubación
de 2-3 semanas (aunque puede oscilar entre 1 semana y 2 meses) aparecen las manifestaciones clí-
nicas.

Las formas clínicas de presentación más frecuentes son la nodular y la diseminada. La forma nodu-
lar (65%) consiste en un nódulo inflamatorio único, una pústula, úlcera costrosa, absceso supurativo
o nódulo verrucoso, en el lugar de la inoculación. Afecta con mayor frecuencia a las extremidades
superiores (en especial a las manos) y pueden afectarse estructuras anatómicas subyacentes, como
el hueso o las articulaciones, dando lugar a tenosinovitis, bursitis, artritis u osteomielitis. Un 35% de
los pacientes presentan lesiones nodulares múltiples, que por lo general siguen el trayecto de los va-
sos linfáticos, con una disposición lineal a partir de la lesión de inoculación, en el denominado pa-
trón linfocutáneo o esporotricoide.

Pero también se han descrito infecciones diseminadas, en pacientes con inmunosupresión severa
(procesos hematológicos o VIH), con afectación visceral y lesiones cutáneas localizadas o disemina-
das, en cualquier localización.

Aunque el ojo clínico es fundamental para sospechar el cuadro, la confirmación diagnóstica va a pre-
cisar que practiquemos una biopsia. En fases iniciales se observa un infiltrado inflamatorio linfo-his-
tiocitario perivascular en la dermis, que en lesiones más evolucionadas va a formar granulomas, y a

28
veces abscesos. No esperéis encontrar fácilmente bacilos ácido-alcohol resistentes en la biopsia, de
manera que tendremos que confirmar el diagnóstico mediante un estudio microbiológico a partir de
material de la biopsia. El cultivo es positivo en el 70-80% de los casos, y hay que tener en cuenta
que M. marinum es una micobacteria de crecimiento lento, que crece en los medios de cultivo habi-
tuales para micobacterias a 30-33ºC (su crecimiento se inhibe a 37ºC). La prueba de la tuberculina
suele ser positiva por una reacción cruzada con M. tuberculosis. Los métodos moleculares basados
en técnicas de PCR también son útiles, en especial ante cultivos negativos.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras micobacteriosis atípicas, esporotricosis, micosis
profundas, nocardiosis, infecciones por Leishmania, tuberculosis verrucosa, sífilis terciaria, tularemia,
enfermedad por arañazo de gato, etc.

Si bien es cierto que la infección por M. marinum suele tener un pronóstico benigno, y que los casos
con lesión única pueden remitir espontáneamente, es recomendable tratar las lesiones para acelerar
la curación y evitar la extensión.

El pez cebra es una de las víctimas del M. marinum. Foto: Thierry Marysael

Sin embargo, las pautas de tratamiento para esta infección no están bien establecidas a día de hoy.
El M. marinum es sensible a rifampicina, rifabutina, etambutol, claritromicina y algunas sulfamidas,
siendo resistente a pirazinamida e isoniazida, y con una sensibilidad intermedia a doxiciclina y mino-
ciclina. Aunque la mayoría de autores recomiendan asociar dos fármacos durante 3-4 meses, otros
proponen realizar monoterapia en los casos más leves. En un estudio realizado en Francia con 63 pa-
cientes, tratados en su mayoría con claritromicina + rifampicina durante 3,5 meses, el 93% de los
que presentaban afectación puramente cutánea se curaron con esa pauta (y el 72% de los que te-

29
nían afectación profunda). La rifampicina (15 mg/kg/d- 300 mg/d) asociada a etambutol (25 mg/kg/d)
ha demostrado ser también una pauta efectiva. De los macrólidos, la claritromicina (500 mg/12h) pa-
rece ser la más eficaz. Para otros autores las tetraciclinas son el tratamiento de elección, aunque
presentan índices de resistencia mucho mayores.

Tampoco existe consenso en cuanto a la duración del tratamiento, pero dado que la respuesta al mis-
mo es lenta, se recomienda mantener los antibióticos hasta 4-6 semanas después de la resolución
clínica (lo que suele significar un tratamiento de varios meses).

En los casos con afectación de tejidos profundos puede ser necesario asociar tratamiento quirúrgi-
co, pero tampoco queda demasiado claro.

Finalmente existen publicaciones que avalan el uso de la termoterapia (habitualmente complemen-

tando el tratamiento antibiótico), aumentando la temperatura local de la zona afecta.

Salvador recibió una pauta doble de tratamiento con rifampicina y claritromicina durante 3 meses,
con resolución de la lesión. A partir de ahora siempre utiliza guantes para limpiar su acuario.

Si queréis profundizar un poco más sobre el tema, os recomiendo esta excelente publicación de Gar-
cía-Acebes en Actas Dermo-Sifiliográficas.

30
INFECCIONES - Muguet

MICÓTICAS - Intértrigo candidiásico

- Tiña corporis

- Tiña negra

- Esporotricosis

31
Un pénfigo Hoy tenemos citado a Tomás, el paciente del pénfigo vegetante, para
descontrolado revisión después de haberle iniciado azatioprina y haber empezado a
disminuir la dosis de prednisona. Han pasado dos meses desde el
30 de enero 2016 diagnóstico y actualmente está tomando 20 mg de prednisona además
de 100 mg diarios de azatioprina. Antes de que entre a la consulta revi-
samos la analítica de control, que es estrictamente normal.

Tomás entra, pero no tan sonriente como esperábamos. Algo no va

bien. Cuando le preguntamos cómo se encuentra nos explica que esta-
ba muy bien, pero que desde hace unas dos semanas las axilas le
vuelven a picar mucho y las lesiones en la boca le han empeorado:
ahora la lengua se le ha puesto blanca. Parece que el tratamiento no
funciona.

Le exploramos y en esta ocasión las lesiones son bastante diferentes:

en la axila tiene un marcado eritema con lesiones satélite y algo de des-
camación, sin lesiones vegetantes, aunque se ven las máculas violá-
ceas residuales del brote anterior, y la lengua se encuentra recubierta
de una especie de membrana blanquecina y gruesa, aunque no pre-
senta lesiones ulceradas ni erosiones. Tomás nos asegura que se está

32
 tomando el tratamiento a rajatabla y que no ha fallado ni un día. Menos
mal que no le han salido lesiones por otros sitios.

¿Qué ha pasado? ¿Aumentamos de nuevo los corticoides mientras

cambiamos la azatioprina por otra cosa? ¿Pedimos nuevas pruebas?
¿Otra biopsia, quizá? ¿Qué ha podido fallar?

Cándida por todos No siempre los planes salen bien. A veces las cosas no siguen esque-
lados mas lógicos, y pese a un diagnóstico correcto y un tratamiento adecua-
do, Tomás entró en nuestra consulta peor que el último día. Se tomaba
3 de febrero 2016 la medicación correctamente, así que no era un problema de cumpli-
miento terapéutico.

En realidad el problema era precisamente el tratamiento: mantener los

corticoides durante varias semanas había sido suficiente para que la
Candida albicans se hiciera fuerte y empezara a conquistar territorio
en pliegues y mucosas, así que estábamos ante un intértrigo candi-
diásico y un muguet. Todo a la vez. Aunque el diagnóstico clínico esta-
ba bastante claro, la realización de un examen directo nos confirmó el
diagnóstico en pocos minutos.

33
Candida albicans es una levadura comensal del tubo digestivo, genitales externos y cavidad oral, y
puede pasar de ser un mero espectador a provocar patología si las condiciones ambientales le son
propicias: prótesis dentales, xerostomía, pacientes diabéticos, tratados con antibióticos, con infec-
ción por VIH, o pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores (incluyendo los corticoides).
Aunque la clínica es bastante característica, no siempre es tan sencillo y puede ser necesaria la reali-
zación de un examen directo para confirmar el diagnóstico. Vale la pena recordar que no podemos
basar nuestro diagnóstico en un cultivo positivo, ya que entre un 20 y un 60% de la población normal
tiene a este hongo formando parte de la flora comensal de su boca.

Clamidosporas de C. albicans. Fuente: Microbe World

La candidiasis pseudomembranosa (también denominada muguet) es la forma de candidiasis

más frecuente en la población pediátrica, en pacientes sometidos a antibioterapia de amplio espec-
tro o corticoides, y pacientes inmunodeprimidos por cualquier circunstancia. Se presenta, como en
el caso de Tomás, como unas placas blancas algodonosas que se desprenden con relativa facilidad
si raspamos con un depresor, mostrando por debajo una mucosa eritematosa no sangrante. Los pa-
cientes suelen referir molestias en forma de quemazón, sensación de sequedad o hinchazón. Por el
contrario, la candidiasis eritematosa se presenta en forma de eritema local o generalizado, ardor y

34
atrofia de las papilas filiformes, como complicación al tratamiento con antibióticos. En la candidiasis
atrófica crónica aparecen parches eritematosos bien delimitados, asintomáticos, que se observan
por debajo de las dentaduras postizas cuando se utilizan durante el sueño, sobre todo si hay mala
higiene bucal. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de la glositis romboidal media como
otra forma de presentación de la candidiasis, y de la queilitis angular, esta última de origen multifac-
torial. La candidiasis hiperplásica es una forma poco frecuente, como una placa engrosada de co-
lor blanco, típica de fumadores. La candidiasis mucocutánea crónica es una enfermedad con ma-
yúsculas que se merece un capítulo aparte, en otra ocasión.

C. albicans. Tinción de Gram x 3.000. Fuente: Wikimedia. Foto de Josef Reischig

De modo que Tomás presentaba un muguet como complicación del tratamiento corticoideo para su
pénfigo vegetante (además del intértrigo axilar). Afortunadamente el pénfigo estaba bien controlado
y ya habíamos iniciado el tratamiento con azatioprina, de modo que pudimos seguir disminuyendo la
dosis de prednisona progresivamente, además de iniciar tratamiento para la candidiasis, con fluco-
nazol oral, nistatina tópica (en forma de enjuagues) y miconazol tópico en las axilas. En una semana
las lesiones se habían resuelto sin más “sustos” por el momento.

35
Fuego bajo el pecho Así es como dijo sentirse Araceli, como si tuviera “fuego debajo de los
pechos”. Tenía 69 años y era algo que le ocurría con cierta frecuencia
28 de mayo 2016 desde hacía muchos años, sobre todo en los meses de más calor (le
habían dicho que era a causa del sudor), pero era la primera vez que
la situación se había descontrolado hasta el punto de no saber qué ha-
cer, qué ponerse ni dónde meterse. Su médico le había recetado una
crema de clotrimazol, que se puso hasta que la cosa empezó a poner-
se cada vez peor, con lo que volvió a pedir cita, pero cuando la vio así
la derivó a urgencias del hospital, desde donde nos llamaron a noso-
tros. El resto, ya lo conocéis.

Me falta añadir que Araceli es diabética no insulino-dependiente, hiper-

tensa y sin otros antecedentes relevantes, aparte de que nos explica
que el año pasado tuvo un herpes zoster en el costado derecho que le
hizo ver las estrellas. Toma medicamentos para su diabetes e hiperten-
sión, pero hace años que son los mismos y no ha empezado ninguna
otra medicación recientemente. Además, nuestra paciente cuida a sus
tres nietos (la pequeña tiene un añito) y tiene un gato que se llama Ja-
cinto.

36
Si nos fijamos en las lesiones, se trata de unas placas eritematosas intensas, exudativas, con fisuras
evidentes en los pliegues submamarios y alguna pápula eritematosa un poco más alejada. No soy
capaz de ver pústulas claras. No tiene otras áreas afectadas, ni axilas, ni ingles. Y aparte del prurito
intensísimo y el escozor, Araceli no presenta ninguna otra sintomatología.

Pues bien, ya tenemos caso para esta semana. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? El diag-
nóstico parece fácil, pero el tratamiento quizás no tanto. ¿Seguimos con cremitas o cambiamos a al-
go más potente? ¿Qué tal unas pruebas de alergia?

37
¿Cómo tratar un Porque a estas alturas de blog el diagnóstico lo tenemos claro, ¿no?
intértrigo candidiásico? Araceli tenía un intértrigo bastante claro, así que más que con un pro-
blema diagnóstico nos encontrábamos, como tantas otras veces, ante
1 de junio 2016 un problema terapéutico.

Pero empecemos por el principio, y es que terminológicamente decir

“intértrigo” no es decir mucho. Es decir, un intértrigo no es más que
una condición inflamatoria en una zona donde dos superficies cutá-
neas se encuentran muy cerca una de la otra. Y aunque el intétrigo pro-
ducido por las levaduras del género Candida es el más frecuente, tam-
bién puede ser consecuencia de una infección bacteriana o de una in-
flamación de otra índole.

Imagen tomada después del tratamiento

Ya sabemos que el ambiente húmedo de los pliegues cutáneos es el

microclima ideal para que la Candida campe a sus anchas. Para que
además se produzca infección se tienen que dar una serie de circuns-
tancias, como factores que incrementen la fricción de la piel (obesi-
dad, ropa ajustada o actividades que favorezcan la fricción), factores
que incrementen la humedad (de nuevo obesidad, ropa oclusiva, au-
mento de la sudoración, incontinencia - si hablamos de lesiones en zo-
na genital-) o factores que inferfieran con la respuesta inmune y que

38
favorezcan el crecimiento de las levaduras (diabetes mellitus, uso prolongado de corticoides, uso de
antibióticos de amplio espectro, infección por VIH, quimioterapia, medicación inmunosupresora,
etc.). Además, vale la pena tener en cuenta que la presencia de un intértrigo candidiásico recalci-
trante y de difícil control sin una explicación evidente puede ser una manifestación de un problema
subyacente, como una endocrinopatía, malnutrición, neoplasia o infección por VIH.

La Candida es un hongo dimórfico que produce formas levaduriformes e hifas septadas (así como
pseudohifas). Aunque existen más de 100 especies de Candida, la más frecuente por goleada es
Candida albicans. Otras especies patogénicas que se pueden aislar en un intértrigo son Candida tro-
picalis, Candida krusei, Candida glabrata, Candida parapsilosis, Candida lusitaniae, Candida guiller-
mondii, Candida kefyr y Candida stellatoidea. Como ya comentamos en su momento, C. albicans se
considera un comensal habitual en la flora del tracto gastrointestinal, vagina y cavidad oral, convir-
tiéndose en un germen oportunista cuando las circunstancias son favorables.

Clínicamente el intértrigo candidiásico se caracteriza por presentar placas maceradas con erosiones
y una descamación fina en periferia, junto a lesiones satélite en forma de pápulas eritematosas y
pústulas, las cuales se rompen fácilmente, dejando una base eritematosa con un collarete epidérmi-
co. Estas lesiones son a menudo pruriginosas e incluso dolorosas cuando las erosiones son impor-
tantes. Las localizaciones más típicas son los pliegues inguinales, axilas, escroto, pliegue interglú-
teo, pliegues submamarios, pliegues abdominales y, en niños pequeños, en el cuello.

39
El diagnóstico es sencillo en la mayor parte de los casos, y puede confirmarse mediante el examen
directo con KOH si disponemos de los medios adecuados, o realizando un cultivo en medio de Sa-
bouraud-dextrosa, donde las colonias crecen a los 2-5 días. El diagnóstico diferencial depende de la
edad, circunstancias y localización, y alguna vez habrá que pensar en dermatofitosis, dermatitis ató-
pica, dermatitis seborreica, psoriasis invertida, intértrigo bacteriano, eritrasma, micosis fungoides,
glucagonoma, Hailey-Hailey o histiocitosis (en niños pequeños).

Llama la atención la relativa falta de evidencia científica acerca de las medidas terapéuticas en el in-
tértrigo candidiásico, aunque sí parece claro que debemos centrarnos en tres puntos básicos:

1. Tratamiento de la infección candidiásica. La verdad es que en la mayor parte de los casos va

a ser suficiente con tratamientos tópicos activos contra las especies de Candida. Suelen em-
plearse poliénicos (nistatina), azoles (miconazol, clotrimazol, ketoconazol, sertaconazol) o ciclo-
pirox (este último con la ventaja añadida de que tiene actividad contra bacterias grampositivas y
gramnegativas). Pero en muchas ocasiones el “truco” es escoger el excipiente adecuado, y aun-
que muchas veces las cremas son eficaces, en ocasiones preferiremos las soluciones o incluso
los polvos para evitar precisamente macerar aún más esa zona. Además de los antifúngicos
puede ser interesante (en lesiones muy inflamatorias) añadir un corticoide de baja potencia que
proporcionará un alivio más rápido de las molestias. Y siempre intentar mantener la zona lo más
seca posible, utilizando si es necesario fomentos secantes antes de la aplicación del tratamien-
to antifúngico. En los casos más severos puede ser necesario recurrir al tratamiento sistémico
con fluconazol 50-100 mg/d (o 150 mg/semana) o itrazonazol 200 mg/d (en niños, fluconazol 6
mg/kg y luego 3 mg/kg/d o itraconazol 5-10 mg/kg/d divididos en dos dosis), durante 2-6 sema-
nas hasta la resolución de las lesiones.

2. Tan importante es el tratamiento farmacológico como incidir en las medidas preventivas con
agentes secantes para evitar la humedad y maceración. Puede ser una buena idea, pasada la
fase aguda, recomendar la utilización rutinaria de polvos antifúngicos u otros agentes antisépti-
cos.

3. Y siempre que se pueda, actuar sobre aquellas condiciones médicas que puedan favorecer la
infección (control de la diabetes, obesidad, incontinencia, etc.).

Araceli mejoró espectacularmente con ciclopirox asociado a hidrocortisona al 1% y 50 mg diarios de

fluconazol durante 2 semanas, junto con las medidas para intentar evitar la humedad en la zona. Las
imágenes corresponden al mes de la primera visita, completamente asintomática.

40
Un círculo perfecto Bueno, más o menos perfecto. Eso fue lo primero que se me vino a la
cabeza cuando vimos la mano de Virtudes. Era casi hipnótico y me
2 de enero 2016 costaba retirar la mirada de esa lesión tan curiosa.

Virtudes era una mujer de 78 años que había venido desde Ciudad Re-
al a pasar un mes en casa de su hijo, donde llevaba ya un par de se-
manas, cuando 10 días antes le había aparecido una pequeña ampolla
pruriginosa en el dorso de la mano izquierda. Con el paso de los días
se fue agrandando hasta convertirse en eso que podéis ver en la foto,
una lesión de morfología claramente anular, con unos bordes vesículo-
costrosos, de unos 4 cm de diámetro que iba creciendo por momentos
y le picaba muchísimo. Tanto, que había acudido el día antes al servi-
cio de urgencias (su médico de familia estaba al otro lado del Medite-
rráneo), así que fue citada al día siguiente en nuestras consultas.

Virtudes es una persona muy activa, que no tiene ningún antecedente

destacable y, milagro, no toma ningún medicamento habitualmente. Se
pasa todo el día arreglando las plantas del jardín (ahora está haciendo
unos apaños en el de su hijo, bajo la mirada atenta de su nuera y de la
perra, una hembra de podenco ibicenco).

41
 Pues con este caso estrenamos el 2016, esperemos que sea solo el pri-
mero de muchos más. Pero, ¿qué hacemos con Virtudes? ¿Aventura-
mos un diagnóstico o le hacemos alguna prueba antes? ¿Tratamos o
esperamos? Os recuerdo que le pica mucho y que aún tiene un mon-
tón de plantas por trasplantar.

Las bondades del A veces las cosas son lo que parecen, y este caso no era una excep-
examen directo en el ción: lesión de morfología anular con crecimiento centrífugo y bordes
diagnóstico de activos. Efectivamente, se trataba de una infección por hongos derma-
infecciones micóticas tofitos, en concreto por Microsporum canis, que fue declarado culpa-
ble después de que saliera el cultivo positivo.
6 de enero 2016
No siempre las cosas son tan sencillas, y en España se utiliza un enva-
se de antifúngico tópico por cada 4 habitantes, y uno de antifúngico
oral por cada 24, lo que nos da una idea de que estos fármacos están
claramente sobreutilizados y que son tratamientos de sobra conocidos,
pero en general, mal indicados. Se indican antifúngicos sistemática-
mente para casi todas las manchas blancas (pitiriasis alba, incluso vitíli-

42
go), rojas (eccema numular, eritema anular centrífugo, dermatitis atópica), incluso marrones (hiper-
pigmentaciones postinflamatorias). Así que nuestra principal misión es la de intentar afinar un poco
el diagnóstico.

En el blog hemos hablado largo y tendido de infecciones por hongos: en las manos, en los pies, en
la cabeza… infecciones superficiales y más profundas. Incluso hemos explicado el origen de esos
bichejos llamados dermatofitos y que provocan las tiñas del cuerpo. Por cierto, que el caso de Virtu-
des no puede clasificarse en realidad como una tinea manuum, ya que está en el dorso de la mano
(donde hay folículos) y por tanto tenemos que hablar en sentido estricto de una tinea corporis.

Y entonces, ¿de qué vamos a hablar hoy? Pues de las bondades del examen directo, y de cómo es-
ta sencilla técnica puede hacer que parezca que poseemos el poder de la clarividencia. Vale, un mi-
croscopio no está al alcance de cualquiera, y además hay que saber interpretar lo que se ve. Pero
saber que existe no está de más.

43
La realización de un examen directo ofrece muchas ventajas: nos facilita el diagnóstico de cuadros
clínicamente atípicos, como la tiña incógnito; nos proporciona seguridad en el diagnóstico (incluso
de cuadros típicos), y en algunos casos incluso nos orienta hacia el agente causal.

Examen directo + para dermatofitos. Imagen: Dr. J. I. Galvañ

Para llevar a cabo un examen directo lo primero y fundamental es la toma de la muestra. Es impor-
tante que el paciente no esté tomando tratamiento antifúngico al menos 2 semanas antes. Previamen-
te debe realizarse una limpieza de la zona frotando suavemente con una gasa impregnada en alco-
hol 70º. La muestra debe tomarse del borde de la lesión (la zona más activa), y deberá procurar re-
cogerse una cantidad suficiente de material, el cual se depositará en el centro de un portaobjetos
limpio y luego se depositará una gota de la tinción elegida en su superficie. La ideal es la solución
de Swartz-Lamkins (tinta Parker permanente negra a partes iguales con potasa al 20%). Posterior-
mente se colocará el cubre. Si se trata de escamas es útil calentar ligeramente la preparación a la
llama de un mechero para facilitar la disolución del material queratinoso. Ahora ya podemos obser-
varlo al microscopio.

44
La interpretación del examen directo no es sencilla, y la curva de aprendizaje es larga y empinada.
Los dermatofitos aparecen como filamentos septados y ramificados, de bordes regulares y nítidos,
que toman lentamente el color azul de la tinta (eso en el supuesto de que tengamos la suerte de te-
ner esa tinción; en mi caso he de conformarme con el hidróxido potásico sin ningún colorante, lo que
dificulta bastante la técnica). Las levaduras suelen presentarse como blastoconidias en gemación y
pseudomicelio. En el caso de la pitiriasis versicolor, la imagen sí que es patognomónica, con una
mezlca de bastoporos singulares provistos de un nítido collarete de gemación y pseudomicelio corto
y grueso, tiñéndose con rapidez.

Imagen tomada a las 4 semanas del inicio del tratamiento

Y sí, necesitaremos el cultivo micológico para identificar la especie, pero el cultivo va a tardar un
mes entero, y el examen directo podemos hacerlo en 5 minutos. En el caso de Virtudes, el cultivo fue
positivo para M. canis. Lo supimos en la siguiente visita, cuando vino ya curada porque gracias al
examen directo tuvimos un diagnóstico seguro y pudimos empezar el tratamiento, concretamente ter-
binafina 250 mg diarios por vía oral durante 28 días.

45
Una mancha en el pie Se llama Adela, tiene 71 años y una extraña mancha en la planta del
pie derecho. El otro día fue a su médico para que le renovara las rece-
4 de octubre 2014 tas de los medicamentos que toma (para la hipertensión y colesterol) y
le comentó sin darle mayor importancia que desde hacía unos dos me-
ses había advertido esa mancha en la planta del pie. No le picaba ni le
dolía, pero parecía que iba creciendo muy lentamente. No había aplica-
do ningún tratamiento y como que a su médico le pareció algo raro, la
remitió a la consulta de dermatología.

Se trataba de una mácula no palpable de aproximadamente 1,5 cm de

diámetro de contornos bastante bien definidos, de color marrón claro,
no descamativa.

Os adelanto que le realizamos una biopsia en esa primera visita (eso

es una pista) y lo que podéis ver en la foto corresponde a la imagen
que tomamos cuando vino a buscar el resultado un mes más tarde, por
eso podéis apreciar la cicatriz aún reciente de la biopsia en el la zona
superior de la foto, así como en la imagen dermatoscópica.

46
 Bueno, ya nos hemos delatado, aunque quizá una biopsia de entrada
no fue lo más adecuado. ¿O sí? ¿Qué os parece? ¿Se la podríamos ha-
ber ahorrado a nuestra paciente? ¿Encontráis a faltar algún dato rele-
vante de su historia clínica que nos pueda ayudar? ¿Tenemos que ha-
cer más pruebas? ¿O podemos proponer ya el tratamiento?

Cuando las tiñas son El de Adela fue un caso curioso que aún a día de hoy no nos termina-
negras mos de explicar. Como sabéis, le realizamos una biopsia el día de la
primera visita, y la sorpresa fue que el patólogo nos informó de la pre-
8 de octubre 2016 sencia de numerosas hifas septadas y esporas en la superficie córnea
de pigmentación parduzca, sin proliferación melanocítica ni otras alte-
raciones salvo un mínimo infiltrado inflamatorio perivascular superficial.

47
¿Hongos? Rápidamente le tomamos unas escamas para hacer
un examen directo con KOH y las miramos al microscopio con
ansia. Pues sí. Hifas en cantidades industriales.

Adela no tenía lesiones en otras localizaciones pero no entendía

por qué la mirábamos con esa cara tan rara. Le preguntamos si
había estado de viaje recientemente y nos dijo que la última vez
que salió de la isla fue hace 10 años cuando realizó un viaje a
Egipto con toda la familia. Su único viaje al extranjero en toda su
vida. Seguimos con la cara rara. Le volvimos a tomar otra mues-
tra de escamas de la zona afecta, esta vez para un cultivo mico-
lógico, que fue positivo para Hortaea werneckii.

La tiña negra (tinea nigra) es una infección fúngica asintomática

que afecta palmas y plantas causada por el hongo dematiáceo
Hortaea werneckii (antes adscrito a los géneros Exophiala,
Phaeoannellomyces o Cladosporium). Fue descrita por vez prime-
ra en 1891 por Alexandre Cerqueira en Salvador de Bahía (Bra-
sil) bajo el nombre de keratomicosis nigra palmaris.

Se presenta como máculas pigmentadas asintomáticas en pal-

mas o plantas (raramente afectando ambas localizaciones), sien-

48
do poco frecuente la afectación bilateral. Parece ser más frecuente en mujeres. Se ve en regiones
tropicales y subtropicales, o afectando a viajeros que vuelven de zonas endémicas. El periodo de in-
cubación suele ser de varias semanas, aunque se han descrito hasta 20 años después.

Vale. La tiña negra es una chorrada sin mayor trascendencia. Pero vale la pena conocer esta enti-
dad, aunque sea poco frecuente, ya que el principal problema es que es frecuente que el paciente
se marche de la consulta con un diagnóstico de sospecha de melanoma acral o nevus acral y 4 mm
menos de piel correspondientes a una biopsia, como fue nuestro caso. Si hubiéramos sido un poco
más hábiles, nuestro sentido arácnido habría chirriado al ver la lesión y, sobre todo, la dermatosco-
pia, que se ha demostrado de gran utilidad en el diagnóstico de sospecha de estas lesiones.

El patrón dermatoscópico de la tiña negra fue descrito por primera vez en 1997 por Gupta, como un
patrón con “espículas pigmentadas” que forman una mancha reticular de un color marrón bastante
uniforme y que no siguen ninguna estructura anatómica ni los dermatoglifos. Y recordad desinfectar
el dermatoscopio en caso de apoyarlo sobre la piel!

Al mes de iniciar el tratamiento

El tratamiento de la tiña negra incluye el uso de queratolíticos tópicos (como urea o ácido salicílico)
y antifúngicos tópicos. Adela respondió completamente al tratamiento con sertaconazol durante un
mes, sin que se observara recidiva posterior.

En este caso lo más curioso, aparte del diagnóstico, fue que nos quedó la duda de si se había traído
el hongo de su viaje a Egipto 10 años antes o era un caso autóctono. No sé cuál de las dos opcio-
nes es más rara… Pero bien está lo que bien acaba.

49
 Imagen: Dr. Antonio Tejera

Una úlcera entre Esteban tiene 53 años y toda la vida ha trabajado en el campo, casi
naranjos siempre en fincas de naranjos, a pleno sol. No tiene alergias y como
antecedente únicamente está diagnosticado de una hipercolesterole-
25 de julio 2015 mia que trata con simvastatina, desde hace ya más de 2 años.

Pero hoy nos viene a ver preocupado por una lesión ulcerada de más
de un mes de evolución en la cara lateral del antebrazo izquierdo, que
se va agrandando progresivamente. Su médico le ha recetado amoxici-
lina-clavulánico durante 10 días y una crema de mupirocina, pero ni ca-
so. Además en las últimas dos semanas le han ido saliendo otras lesio-
nes más pequeñas que parece que avancen en sentido proximal.

No ha tenido fiebre ni ninguna otra sintomatología. Preguntándole, nos

dice que no recuerda que le picara ningún bicho (aunque en el cam-
po, ya se sabe), aunque a veces se hace heridas en las manos y ante-
brazos con las ramas de los árboles. Le pica ligeramente, y le duele un
poco, no demasiado, y sigue trabajando con normalidad. Y si me pre-
guntáis por animales, sí, Esteban tiene dos perros, en principio sanos.
Vive con su mujer y tres hijos, pero ninguno tiene lesiones mínimamen-
te parecidas.

50
 El caso de esta semana es misterioso, y seguramente el diagnóstico
diferencial será bastante amplio, así que me interesa saber qué explo-
raciones pueden estar indicadas de entrada y si nos atrevemos con al-
gún tratamiento, o mejor nos esperamos al resultado de las pruebas.
Por cierto, el paciente nos pregunta si es contagioso, quizá no poda-
mos contestarle aún. ¿O sí?

No sólo de rosas vive Probablemente, la esporotricosis es la micosis profunda más frecuen-

la esporotricosis te en todo el mundo. El hongo que la produce es un saprófago que se
encuentra frecuentemente en los suelos, maderas en descomposición,
29 de julio 2015 musgos, etc., aunque todos lo asociamos con los rosales (típica pre-
gunta de MIR). Recientes estudios moleculares han demostrado que
Sporothrix schenckii es en realidad un complejo formado por al menos
6 especies diferentes en cuanto a distribución geográfica, propieda-
des bioquímicas, nivel de virulencia y respuesta al tratamiento: S. albi-
nas, S. brasiliensis, S. mexicana, S. globosa y S. schenckii sensu stric-
to.

La esporotricosis puede observarse en cualquier parte del mundo, con

algunas áreas de “hiperendemicidad”, siendo particularmente frecuen-
te en países tropicales y subtropicales (en Perú la incidencia reportada
es de 1/1.000 casos/ año, mientras que en Estados Unidos es de 1-2
casos por millón).

51
Sin predilección por edad, sexo ni raza, la aparición de la enfermedad depende de que el hongo es-
té en el ambiente y que además encuentre una puerta de entrada. La predominancia de varones se
cree que es debida a una mayor exposición más que a una mayor predisposición. La inoculación
traumática es la razón por la que las extremidades (sobre todo superiores) y las partes descubiertas
se afectan con mayor frecuencia.

La enfermedad es endémica en áreas rurales y entre profesionales en contacto con plantas, como
granjeros, guardas forestales, jardineros, floristas, etc. Y aunque se supone que la inoculación es de
origen traumático a partir de espinas, rozaduras con el suelo, astillas, etc., solo entre el 10 y el 62%
de los pacientes recuerdan algún antecedente de este tipo. Los animales no se consideran como
una fuente relevante de infección en humanos, pero la transmisión zoonótica se ha descrito a partir
de picaduras de insecto, manipulación de pescado y mordeduras (sobre todo de gatos, pero tam-
bién de perros, ratas, reptiles, caballos, etc.). La posibilidad de transmisión entre personas a partir
de heridas infectadas se desconoce.

Lesiones en fase de resolución, al mes de iniciar el tratamiento

El periodo de incubación es variable y no demasiado conocido, desde varios días hasta pocos me-
ses (se considera que la media es de unas 3 semanas).

52
Se conocen tres formas clínicas cutáneas: la linfocutánea, la cutánea simple y la cutánea disemina-
da. Las formas extracutáneas o sistémicas ocurren por diseminación hematógena a partir del sitio
de inoculación, del ganglio o de las formas pulmonares en pacientes inmunocomprometidos. En ni-
ños la clínica es similar, pero la afectación facial es mucho más frecuente.

• Esporotricosis linfocutánea. Es la forma más frecuente (70-80%), afectando sobre todo las extre-
midades. Se caracteriza por la aparición de una lesión nódulo-ulcerativa y posteriormente, lesiones
similares siguiendo el trayecto linfático, con o sin adenopatías regionales. Suelen ser lesiones bas-
tante indolentes, aunque en ocasiones pueden picar y ser dolorosas.

• Esporotricosis cutánea simple. Es menos frecuente y cursa con lesiones localizadas en el lugar
de inoculación, sobre todo en la región facial, con pápulo-pústulas, nódulos o placas verrugosas,
que obligan a un amplio diagnóstico diferencial. Esta forma suele responder mejor al tratamiento,
habíendose descrito incluso remisiones espontáneas.

• Esporotricosis cutánea multifocal o diseminada. Se diagnostica cuando aparecen tres o más

lesiones afectando dos o más territorios anatómicos distintos, habitualmente por implantación del
hongo en diferentes áreas o más raramente, por diseminación hematógena.

• Esporotricosis extracutánea. Es la forma más grave y suele manifestarse en un contexto de inmu-

nosupresión (diabetes, infección por VIH, uso de corticoides, neoplasias, etc.), en forma de sinusi-
tis, afectación pulmonar, meningitis o endoftalmitis, aunque la forma osteoarticular es la más fre-
cuente (confundiéndose a menudo con una artritis reactiva). La osteoartritis suele cursar sin lesio-
nes cutáneas, con un dolor menos severo que otros tipos de artritis bacteriana, pero es muy des-
tructiva, entre otras cosas porque el diagnóstico suele retrasarse mucho.

La clave para el diagnóstico es la sospecha clínica (una vez más, hay que saber lo que se busca pa-
ra poder encontrarlo), pero el diagnóstico diferencial es amplio, englobando la tuberculosis cutánea,
leishmaniasis, nocardiosis, cromoblastomicosis, blastomicosis, paracoccidioidomicosis y micobacte-
riosis atípica (dependiendo de la localización geográfica). Las lesiones ulceradas pueden incluso re-
cordar un pioderma gangrenoso.

La biopsia no suele ser específica y puede confundirse con otras enfermedades granulomatosas
(por hongos, tuberculosis, lepra, sarcoidosis o granulomas a cuerpo extraño), con unos hallazgos his-
tológicos variables, aunque en ocasiones pueden visualizarse los elementos fúngicos con tinciones
especiales, o incluso el llamado fenómeno de Splendore-Hoeppli (cuerpos asteroides), que no es
patognomónico, pero es precioso.

Respecto al cultivo, las diferentes especies de Sporothrix pueden crecer a partir de la biopsia cutá-
nea o de otras muestras (esputo, pus, líquido sinovial, líquido céfalo-raquídeo) en agar Sabouraud y
otros medios. Las colonias iniciales que se observan a 25ºC son lisas y de color crema, transformán-
dose en color marrón-negro después de varias semanas debido a la producción de melanina. El es-

53
tudio microscópico del cultivo muestra hifas que producen conidios del tipo simpodulosporas o radu-
losporas.

No está indicada de rutina la realización de otros estudios de imagen a no ser que la sintomatología
haga sospechar una posible afectación extracutánea.

Fenómeno de Splendore-Hoeppli (en un eumicetoma). Foto: Dra. Mª. Teresa Fernández-Figueras

La resolución espontánea es extremadamente rara, de manera que prácticamente todos los pacien-
tes van a precisar tratamiento una vez diagnosticados. La duración del mismo, de 3 a 6 meses, es
algo arbitraria, pero cualquier tratamiento debe mantenerse al menos 4-6 semanas después de la cu-
ración clínica y micológica. En las formas cutáneas no complicadas, el tratamiento de elección con-
siste en itraconazol 200 mg/d hasta 4 semanas de la resolución de las lesiones. Una alternativa eco-
nómica y asequible es la solución saturada de yoduro potásico (que deberemos formular), aunque
su mecanismo de acción no se conoce completamente (probablemente por inhibición de la forma-

54
ción del granuloma). El fluconazol puede ser otra alternativa (solo o en combinación con el yoduro
potásico), así como la terbinafina (aunque no existe consenso acerca de la dosis óptima, 250-1.000
mg/d). La anfotericina B liposomal, flucitosina y los nuevos antifúngicos (posaconazol) se indican en
casos de afectación extracutánea o formas cutáneas diseminadas.

El caso de Esteban se resolvió después de 3 meses de tratamiento con 200 mg diarios de itracona-
zol, después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y cultivo.

55
INFECCIONES - Herpes simple labial

VÍRICAS - Enfermedad mano-boca-pie

- Verruga vulgar

- Verruga plantar

- Verruga de localización oral

56
Unas pupas en los Gabriel no es ningún paciente. Es el auxiliar de enfermería que hoy nos
labios está echando una mano en la consulta. Su lugar de trabajo habitual no
es en dermatología (hoy lo han enviado porque falta personal en con-
17 de octubre 2015 sultas externas), así que entre paciente y paciente aprovecha para con-
sultarnos por varios problemas dermatológicos que le aquejan: un ne-
vo melanocítico que le pica, un dermatofibroma, las uñas de los pies
que se le ponen feas desde que ha empezado a correr…

Pero en estos momentos lo más preocupante para Gabriel, sano y de

38 años, son unas “pupas” que le salen con relativa frecuencia en los
labios. Nunca ha consultado por eso, y cree que es un herpes. Siem-
pre lo mismo: un ligero escozor o picor y uno o dos días más tarde le
aparecen unas vesículas en los labios que se curan en poco más de
una semana. Gabriel está casado y tiene una niña pequeña de 10 me-
ses, se pregunta si tiene que tener alguna precaución especial. ¿Y res-
pecto al tratamiento? Siempre se aplica una crema de aciclovir al 5%,
pero quiere saber si existe algo más eficaz. ¿Y tratamiento definitivo?
¿Y los remedios naturales?

57
 Viriones del VHS. Author:
Dr. Fred Murphy, Sylvia Whitfield, USCDCP

Herpes labial El herpes labial es una infección viral muy común en la población gene-
recurrente: ¿mejor no ral provocada por el virus del herpes simple (VHS), del que existen
hacer nada? dos tipos: el VHS-1 (el cual es el responsable de la mayor parte de le-
siones en labios, boca y ojos) y el VHS-2 (que causa la mayoría de le-
21 de octubre 2015 siones genitales). Eso no quiere decir que una persona no pueda tener
una infección por VHS-1 en los genitales o un VHS-2 en los labios
(echadle imaginación).

En España (y en el resto del mundo) se trata de una infección muy pre-

valente, que afecta a más del 45% de la población (bastante menor, de
alrededor de un 5% cuando hablamos de herpes genital, que lo deja-
mos para otro día), con una elevada frecuencia de infección latente en
personas sanas, de manera que un 40% de individuos son seropositi-
vos sin que recuerden haber tenido ningún brote.

La enfermedad se transmite por la inoculación del virus a través de las

mucosas, por contacto con la saliva o por contacto directo de las lesio-
nes cutáneas, sobre todo en la fase vesicular. Siendo algo tan frecuen-
te, lo más habitual es que el contagio se produzca en la infancia, y
cuando da síntomas, suelen ser en forma de gingivoestomatitis herpéti-
ca, un cuadro muy aparatoso y doloroso. El periodo de incubación es

58
de 1-26 días (de media 6-8 días), y la secreción del virus se mantiene hasta 1-8 semanas más tarde
(sin que quede del todo claro el periodo exacto de contagiosidad).

En los casos de primoinfección sintomática, los pacientes presentan las típicas vesículas agrupa-
das en una localización anatómica, que suelen ser dolorosas. Posteriormente se rompen, dando lu-
gar a úlceras dolorosas que se secan (si se localizan en los labios), forman costra y se curan en 10-
14 días. No olvidemos que la infección puede afectar a cualquier territorio anatómico, en función del
mecanismo de transmisión (en su día ya hablamos en este blog del panadizo herpético y del herpes
gladiatorum). El herpes ocular se produce en menos del 5% de los pacientes, pero puede ser un te-
ma más serio por la posibilidad de queratitis con secuelas y, más raramente, necrosis retiniana. Ade-
más los pacientes en esta fase pueden presentar malestar general y adenopatías regionales.

La afectación del sistema nervioso central es rara, en forma de encefalitis, meningitis aséptica, mieli-
tis transversa, meningitis linfocítica benigna recurrente o parálisis de Bell.

Imagen al 5º día de lesiones

59
Una vez producida la infección (con o sin síntomas) el virus del herpes simple se “instala” en las neu-
ronas ganglionares y se mantiene en estado latente, pudiendo ocasionar reactivaciones esporádi-
cas que casi nunca son tan aparatosas como la primoinfección (aunque recordemos que la mayor
parte de las infecciones por VHS-1 son asintomáticas). Casi todos los pacientes son capaces de re-
conocer los síntomas prodrómicos (picor, dolor, hormigueo, escozor) las 24 horas previas a la apari-
ción de las lesiones, que se localizan en el mismo territorio anatómico. Las recurrencias no suelen
asociarse a síntomas sistémicos.

Los posibles factores desencadenantes explican el número y la gravedad de las recurrencias. La fie-
bre, la exposición a la luz solar, la menstruación, el uso de corticoides sistémicos, el estrés emocio-
nal, los traumatismos en la zona de la infección primaria, extracciones dentales, intervenciones estéti-
cas en esa zona (inyección de material de relleno, infiltración de toxina botulínica), son los más fre-
cuentes. Hay quien tiene un episodio al mes, pero lo más frecuente es que sea algo más esporádi-
co. Los pacientes inmunodeprimidos tienen mayor riesgo de recurrencias y de diseminación (pudien-
do producir afectación pulmonar o gastrointestinal).

Imagen de la tinción de Tzanck. Fuente: Wikipedia

60
Las complicaciones de las recurrencias son poco frecuentes, siendo lo más habitual la sobreinfec-
ción bacteriana de las lesiones. Mucho más rara, la hepatitis aguda (que puede ser fulminante), la
neumonitis o la esofagitis.

El diagnóstico es casi siempre clínico, sobre todo en las recurrencias, y pocas veces tiene sentido
realizar exploraciones complementarias, las cuales se reservan para casos atípicos o en pacientes
inmunodeprimidos. El cultivo virológico (en un medio especial) es posible en menos del 25% de pa-
cientes con lesiones, y nos dirá si el herpes simple es tipo 1 ó 2. La PCR es más sensible, rápida y
se ha convertido en el método estándar cuando se necesita confirmación microbiológica, siendo la
prueba de elección para muestras de LCR. La serología, no, gracias. Recordemos que la mayor par-
te de la población adulta es seropositiva, así que pocas veces estará indicada. Finalmente el test de
Tzanck, que muestra el efecto citopático del VHS, puede tener sentido cuando necesitamos un diag-
nóstico rápido, por ejemplo en una infección neonatal (aunque no nos va a diferenciar un herpes sim-
ple de una varicela).

Medidas generales.

• Como siempre, hablar con el paciente y explicarle todo este rollo pero de manera comprensible,
haciendo especial hincapié en los desencadenantes evitables (fotoprotección labial).

• Una vez más, lavado de manos.

• Aunque sean adorables, evitar besar a niños, sobre todo los más pequeños. Ya de paso, evitar be-
sar a cualquier otra persona, así como compartir utensilios de cocina.

• Evitar el sexo oral en presencia de lesiones activas o recientes (un herpes genital nunca es agrada-
ble).

Y ahora el tratamiento “de verdad”.

La realidad es que la mayor parte de pacientes no va a necesitar tratamiento farmacológico, puesto

que se trata de lesiones que se van a resolver espontáneamente en pocos días sin dejar secuelas
(hablamos de lesiones en labios). Además, por mucho que tratemos, no vamos a evitar las posibles
recurrencias futuras y los beneficios del tratamientos son más bien “moderados”.

Los antivirales orales están indicados en pacientes inmunodeprimidos, en personas sanas con recu-
rrencias muy sintomáticas, en algunos casos con primoinfección moderada-grave o cuando las recu-
rrencias se asocien a otras complicaciones (eritema multiforme).

Se trata de medicamentos con un buen perfil de seguridad y con efectos secundarios poco frecuen-
tes (cefalea, náuseas, diarrea). Sí que hay que tener más precaución con el uso de aciclovir por su
potencial nefrotoxicidad, sobre todo en la administración endovenosa (reservada para casos graves
o pacientes inmunodeprimidos).

61
• En la primoinfección la terapia antiviral (cuando está indicada) es más eficaz si se administra pre-
cozmente en las primeras 48-72 horas, y casi siempre va a ser necesario asociarla al tratamiento
analgésico y a una adecuada hidratación. En el caso de primoinfección en pacientes inmunocom-
petentes las pautas más habituales de tratamiento son: aciclovir oral de 200 mg, 5 veces al día (o
400 mg/8h, que es más cómodo) durante 7-10 días, o valaciclovir oral 1 g/12h durante 7-10 días,
o famciclovir oral 500 mg/8h durante 7-10 días. En inmunodeprimidos, aciclovir endovenoso 5-10
mg/kg cada 8 horas durante 5 días o hasta curación de las lesiones (o aciclovir oral 400 mg, 5 ve-
ces al día).

• Para las recurrencias leves, se indicarán únicamente fomentos antisépticos varias veces al día.
También puede indicarse el tratamiento episódico de las recurrencias cuando se identifiquen pró-
dromos claros por parte del paciente, con aciclovir oral 400 mg/8h x 5 días (o 800 mg/12h x 5 días
o 800 mg/8h x 3 días), o valaciclovir oral 500 mg/12h x 3 días (o 1g/24h x 5 días o 2g/12h x 1 día) o
famciclovir oral 125 mg/12h x 5 días (o 750 mg/12 horas durante 1 día, o 1.500 mg en dosis única).
Vamos, que hay más pautas de VHS que longanizas.

• En casos muy, muy seleccionados (> 6-10 brotes al año, entre otras cosas) puede estar indicado
(pocas veces, ya os lo adelanto), el tratamiento supresor crónico, el cual se mantiene durante 6-12
meses, con aciclovir 400 mg/12h o valaciclovir 500 mg/24h (son solo algunas de las pautas, no
existiendo estudios con famciclovir con esta indicación).

¿Qué hay del tratamiento tópico?

Si decimos que sirve de bien poco terminamos antes, así os ahorro leeros la última revisión de
Cochrane al respecto publicada este año (que podéis consultar aquí si tenéis tiempo de leeros las
173 páginas).

Pues sí, amigos y amigas del aciclovir tópico. Este archiconocido y ultravendido tratamiento no ha
demostrado su utilidad en el tratamiento del herpes simple (pero siempre encontraréis quien lo de-
fienda a capa y espada con el consabido “pues a mí me funciona”). También vale la pena tener en
cuenta que es un potencial sensibilizante y que puede inducir dermatitis alérgica de contacto. En la
misma línea de beneficio se encuentra su primo-hermano el penciclovir.

En el tratamiento del herpes labial recurrente hay quien recomienda el uso de un corticoide tópico
(aunque parezca un contrasentido) en aquellos pacientes a los que, además, vayamos a administrar
tratamiento oral antiviral. En otros países está comercializada una crema con hidrocortisona y aciclo-
vir (en esta línea) pero sin que tampoco haya demostrado demasiado beneficio y los de Prescrire no
recomiendan su utilización.

62
 Para terminar, últimamente se han puesto de moda los parches (un
apósito semitransparente hidrocoloide). Los estudios que avalan su
uso han podido demostrar que son igual de eficaces que el aciclovir
tópico al 5% (ejem, o sea, igual que nada). Eso sí, pueden tener un
cierto sentido para evitar la transmisión (al estar ocluidas las lesiones)
y posiblemente por cuestiones de comodidad.

Gabriel es de los que dice que el aciclovir tópico le va muy bien. No

seremos nosotros quienes le quitemos la ilusión.

Un bebé con fiebre y Se llama Estela y está a punto de cumplir un añito. Es una niña sana y
pupas en la boca siempre está contenta, pero lleva una racha que no hace más que en-
cadenar un moco detrás de otro. Ya se sabe, la guardería es lo que tie-
19 de diciembre 2015 ne.

Pero en esta ocasión los padres de Estela han consultado porque ade-
más de los mocos y de la fiebre (que tampoco es demasiado alta), ha-
ce unos días notaron que la niña “babeaba” más de la cuenta y que re-
chazaba el alimento. Vieron que tenía unas pupas dentro de la boca y

63
alrededor de los labios, que parecían molestarle. Además, al día siguiente notaron que también le ha-
bían aparecido unas lesiones en la zona interglútea en forma de lesiones pustulosas que se rompían
con facilidad y también parecía que le dolían. Pese a todo, el estado general era bueno, aunque es-
taba algo más apagada de lo normal y con mayor tendencia al llanto. Estela no tenía ninguna otra
sintomatología, ni diarrea, ni vómitos, y aunque las lesiones de la boca le dolían, al final conseguía
comer suficientemente. En el resto del cuerpo no tenía nada más, salvo unas manchitas apenas per-
ceptibles en las palmas de las manos y en los pies, pero la verdad es que costaba verlas.

Pues bien, esto es todo lo que os puedo decir de momento. Un caso sencillo pre-navideño con bebé
incluido, para que no me protestéis. He de aclarar en honor a la verdad que probablemente no hu-
biera llegado a la consulta del dermatólogo de no ser porque Estela es de la familia. Dicho esto, ha-
gan sus apuestas.

64
3 días más tarde

Mano-boca-pie (y uñas) Como dice la Amalia Arce (La Mamá Pediatra), los pediatras son los
reyes de las enfermedades exantemáticas, pero de tanto en tanto al-
23 de diciembre 2015 guna nos cae a los dermatólogos, y no pocas veces nuestros compa-
ñeros nos consultan por casos no tan evidentes. El caso de Estela era
claro: una enfermedad mano-boca-pie de libro (o mano-pie-boca, o
boca-mano-pie, llamadlo como queráis, en inglés se la conoce con las
siglas HFMD, de hand-foot-mouth disease),y cada vez se habla más y
más de ella, sobre todo entre papás y mamás de niños que van a la
guardería, donde se producen verdaderas mini-epidemias.

Es una enfermedad que, a diferencia de otras enfermedades exante-

máticas, no está causada por un único virus. De hecho en muchos tra-
tados de dermatología pediátrica se habla de “exantemas enterovira-
les” para referirse a una amplia variedad de síndromes clínicos provo-
cados por diferentes tipos de enterovirus (un subgrupo de Picornavi-
rus), que son pequeños virus de ARN que incluyen los echovirus,
coxsackie (tipos A y B), enterovirus 68-71 y poliovirus, responsables de
patologías tan diversas como el mano-pie-boca, la herpangina, la con-
juntivitis hemorrágica, el síndrome de Gianotti-Crosti, y otros, en su ma-
yoría procesos relativamente banales (aunque con excepciones).

65
Sin duda el mano-boca-pie representa el exantema enteroviral mejor reconocido y con más entidad.
Afecta a niños pequeños, habitualmente entre 1 y 4 años (el 60% de los casos se dan en menores
de 2 años), aunque cada vez más se describen casos en adultos (que pueden ser más complicados
de diagnosticar, puesto que el diagnóstico diferencial es mucho más amplio en pacientes no pediátri-
cos). El virus responsable por excelencia es el Coxsackie A16, pero también los Coxsackie A5, A7,
A9, A10, B1, B2, B3, B5 y el enterovirus 71. Vale la pena remarcar que las formas provocadas por el
enterovirus 71 (descritas en China y Taiwan) se han asociado a una mayor gravedad, con complica-
ciones del sistema nervioso central, edema pulmonar y fallo cardiaco, y que un nuevo genotipo de
Coxsackie A6 también se ha asociado desde 2008 a casos más intensos, de mayor duración y con
mayor afectación ungueal.

Pero volviendo a los casos más típicos, los del día a día, la enfermedad aparece después de un pe-
riodo de incubación de 4-6 días, en forma de fiebre (por lo general < 38,3ºC), malestar y el exante-
ma característico, que consiste en una erupción vesicular en palmas y plantas, que menos frecuente-
mente afecta el dorso de manos y pies. En muchas ocasiones también se aprecia una erupción me-
nos específica en las nalgas, muslos y genitales externos, y más raramente las vesículas son disemi-
nadas. Pero de lo que se quejan más los pacientes es del enantema (las lesiones orales), en forma
de vesículas, erosiones en la lengua, paladar, encías, mucosa yugal y faringe, siendo frecuentes las
lesiones periorales. Estas lesiones son dolorosas y hacen que el pequeño rechace el alimento, ade-
más de ponerlos de bastante mal humor. Habrá que vigilar que se hidraten adecuadamente, sobre
todo en los meses de más calor. Pueden aparecer adenopatías cervicales y submandibulares en al-
gunos casos. Dicho todo esto, en ocasiones la enfermedad solo se presenta con el enantema, y en
otras ocasiones nos podemos encontrar con lesiones en manos y pies sin manifestaciones en muco-
sa oral.

Es un cuadro extremadamente contagioso, a través de la saliva, moco, líquido vesicular y heces, de

ahí los cuadros epidémicos en guarderías y, una vez más, la importancia del lavado de manos como
medida más eficaz de prevenir contagios.

Pero una de las cosas más curiosas de esta entidad es la posibilidad de producir manifestaciones
en las uñas, típicamente entre 3 y 8 semanas después del cuadro agudo, es decir, con el niño ya cu-
rado (y casi olvidada la enfermedad), hecho que puede dejar bastante perplejos a los padres, y a
algún que otro sanitario. La lesión más típica es la denominada onicomadesis, que corresponde a
la separación de la lámina ungueal de la matriz, con el consiguiente desprendimiento de la uña, que
empieza proximalmente y se extiende distalmente hasta ocasionar la pérdida de la uña (en muchas
ocasiones de varias uñas, tanto de manos como de pies, hecho que es completamente asintomáti-
co). Otras veces aparecen las llamadas líneas de Beau, que no son más que la consecuencia de la
interrupción temporal de la formación de la uña, y que se manifiesta como la aparición de una estria-
ción transversal, que se va alejando de la matriz conforme la uña va creciendo a su ritmo (más o me-
nos 1 mm a la semana). En casos de mano-boca-pie no demasiado típicos estas alteraciones un-

66
 gueales son las que nos pueden proporcionar el diagnóstico (aunque
retrospectivamente, claro). Por cierto, ante manifestaciones ungueales
no queda otra que esperar a que la uña vuelva a crecer por sí sola
completamente, no hay remedios milagrosos.

En algunos casos, sobre todo en pacientes atópicos, las lesiones se

complican en forma de un cuadro similar al eccema herpético (o erup-
ción variceliforme de Kaposi), en lo que se ha denominado “eccema
coxsackium”.

La enfermedad se autolimitará en 5-9 días, y el tratamiento consiste en

medidas de soporte, básicamente hidratación, analgesia y antitérmi-
cos cuando la fiebre sea alta. La utilización de antibióticos no tiene nin-
gún sentido, al tratarse de una virasis.

El diagnóstico de la enfermedad es básicamente clínico, y salvo en ca-

sos excepcionales no se solicitarán serologías ni otras exploraciones
complementarias. Ya hemos dicho que las uñas nos pueden dar la cla-
ve “a posteriori” en algunos casos.

Estela mejoró en pocos días, y las lesiones se resolvieron por completo

al cabo de una semana, con la ayuda de una crema barrera para las
lesiones periorales y las del pliegue interglúteo. Un mes más tarde, de
momento no ha presentado afectación ungueal.

¿Dónut o verruga? Fran entra con cara de susto a la consulta. Tiene 9 años y un dónut en
el dedo. O eso es lo que le dice todo el mundo cuando lo ve. Todo em-
20 de septiembre 2014 pezó con una simple verruga no muy grande en el dorso de la primera
falange proximal del tercer dedo de la mano izquierda. Su mamá com-
pró una cosa que anuncian por la tele para congelar las verrugas. En
el anuncio aseguran que desaparecen con un solo tratamiento. Y en
realidad la verruga desapareció, pero no por mucho tiempo, porque al
cabo de un par de semanas volvió al ataque. Solo que ya no era una
verruga, sino una especie de dónut disfrazado de verruga (o una verru-
ga disfrazada de dónut) que cada vez se hacía más y más grande. A
Fran le parecía flipante, pero a su madre no le debió hacer demasiada

67
gracia, porque le hizo ir al pediatra. De ahí le mandaron al dermatólogo, que por lo visto es el médi-
co de las verrugas.

Fran no se fía. Le han dicho que se la van a quemar. Y eso suena a pupa, así que entra un poco
asustado, apretando fuertemente la mano de mamá. Cuando el médico de las verrugas le pide que
se la enseñe, pone la mano encima de la mesa. “¿Ves? Tiene forma de dónut”, dice Fran todo orgullo-
so. El médico de las verrugas, que es una señora, no parece impresionarse mucho.

Pues éste es el misterioso caso de esta semana. En primer lugar, ¿qué os parece? ¿Verruga u otra
cosa? ¿Y por qué tiene esa forma anular? ¿Llamamos a los chicos de Cuarto Milenio? ¿Y el tratamien-
to? ¿Qué hacemos con Fran?

68
Crioterapia: Curar con La crioterapia es una técnica dermatológica que utiliza el frío extremo
frío para el tratamiento de diversas lesiones cutáneas superficiales, con el
objetivo de destruirlas mediante congelación, e intentando respetar al
24 de septiembre 2014 máximo el tejido sano circundante. Claro que no siempre es tan fácil,
incluso en manos expertas.

Así de pronto podemos pensar que el uso de esta técnica es relativa-

mente reciente en la práctica médica. Nada más lejos de la realidad,
ya que en el año 2.500 A. C. los egipcios ya utilizaban el frío por su
efecto analgésico y antiinflamatorio (claro que revisando el artículo no
me queda claro de dónde sacaban el frío con el calor que hace por
esas tierras). Lo de que el legendario cirujano de Napoleón Domini-
que-Jean Larrey utilizara esa técnica en las amputaciones durante la
histórica retirada de Moscú ya me cuadra más. Pero no fue hasta fina-
les del siglo XIX cuando empezaron a utilizarse sistemas de expansión
para enfriar gases y frascos de vacío para almacenarlos. James Arnott,
un médico inglés, fue la primera persona en utilizar el frío extremo con
la intención de destruir tejido. Fue a principios del siglo XIX, utilizando
una mezcla de sal y hielo picado. En 1889 un médico de Nueva York,
Campbell White, fue el primero en utilizar aire líquido (a -190ºC) para el
tratamiento de lesiones cutáneas (herpes zoster, lupus eritematoso, ve-

69
rrugas y epiteliomas). A principios del siglo XX empezó a utilizarse el dióxido de carbono solidifica-
do, también llamado "hielo seco" (-78,5ºC) por el Dr. William Pusey en Chicago, más sencillo de obte-
ner, convirtiéndose en el gas criogénico más popular en los albores del siglo XX.

En los años 20 empezó a usarse el oxí-

geno líquido (-182,9ºC) pero eso ya era
bastante más delicado, ya que el oxíge-
no líquido es complicado de manipular
y extremadamente inflamable. Pese a
su peligrosidad se siguió utilizando has-
ta 1948. Pero la verdadera revolución se
produjo después de la Segunda Guerra
Mundial, cuando el nitrógeno líquido
(-196ºC) estuvo disponible comercial-
mente. En 1950 fue introducido en la
práctica clínica por el Dr. Ray Allington
quien empapaba torundas de algodón
en nitrógeno para el tratamiento de una
gran variedad de condiciones cutá-
neas.

La criocirugía moderna surge de la cola-

boración de un médico, Irving Cooper, y
un ingeniero, Arnold Lee, quienes cons-
truyeron una sonda prototipo que poste-
riormente sería la base de los diferentes
aparatos de crioterapia.

Curiosamente, aunque entre 1961 y

1970 se desarrollaron otros agentes crio-
génicos y otros aparatos, el nitrógeno
líquido sigue siendo el rey del frío para
los dermatólogos.

Pero, ¿cómo es posible que eso sirva

para curar? Los mecanismos por los
que la crioterapia es capaz de producir
la muerte celular son variados, pero re-
sumiendo un poco se pueden explicar
por la formación de diminutos cristales
de hielo en el interior de las células. Es-

70
to produce una alteración de la membrana celular y lo que se conoce con el nombre de “shock térmi-
co”. Todo ello se acentúa durante el periodo de descongelación debido a la vasodilatación que se
produce. La intensidad del daño producido viene determinada por la temperatura mínima alcanza-
da, el tiempo de congelación y el de descongelación, de manera que el máximo efecto se obtiene
con un enfriamiento rápido y una descongelación lenta. Es por este motivo por el que se repiten va-
rios ciclos de congelación- descongelación en una misma sesión de crioterapia.

Actualmente existen varios agentes criogénicos que pueden utilizarse para esta finalidad, como la
nieve carbónica (-79ºC), el dimetil éter y propano (-50ºC) o el óxido nitroso (-70ºC), aunque como
he mencionado antes, el rey sigue siendo el nitrógeno líquido, que a una temperatura de -196ºC es
capaz de conseguir los mejores resultados en manos experimentadas. Este gas debe mantenerse
en un contenedor presurizado a tal efecto (si no se evaporaría en un momento) y se aplica a través
de una sonda (vaporizando directamente la lesión) o mediante un aplicador, con lo que se consi-
guen temperaturas en la base de la lesión de -40 a -60ºC.

Las indicaciones de la crioterapia en dermatología son múltiples y variadas (se calcula que existen
más de 50 patologías que pueden beneficiarse de este tratamiento). Las más frecuentes son las ve-
rrugas víricas (incluyendo los condilomas acuminados), queratosis actínicas, queratosis seborreicas
o carcinomas basocelulares superficiales. Sobra decir que la elección del tratamiento es una deci-
sión individualizada en cada caso.

Una de las principales limitaciones de la crioterapia es el dolor que conlleva su aplicación, y que
puede ser intenso y difícil de soportar dependiendo del agente utilizado, del tamaño, número y locali-
zación de las lesiones a tratar. Afortunadamente, es un dolor transitorio (aunque puede durar varios
minutos después de la realización de la técnica). La intención de la crioterapia es la de destruir teji-
do, de manera que es habitual la formación de ampollas en la zona tratada, que deberán curarse
adecuadamente para evitar infecciones y otras complicaciones. Además deberemos tener en cuen-
ta otras complicaciones relativamente frecuentes, son las alteraciones de la pigmentación, sobre to-
do hipopigmentaciones persistentes que son más frecuentes en pacientes de fototipo alto.

Pero si recordáis, las verrugas pueden ser especialmente resistentes a todo tipo de tratamientos, in-
cluida la crioterapia (incluso con nitrógeno). No podemos garantizar que no vayan a ser necesarias
varias sesiones de tratamiento y por este motivo muchas veces optamos por tratamientos más con-
servadores y menos dolorosos que pueden ser igualmente eficaces. No hay que olvidar que esta-
mos hablando de una patología vírica, benigna y con tendencia a la resolución espontánea en muchí-
simos casos, así que una vez más, hay que individualizar cada caso. ¿Qué pasó con Fran? Pues
que probablemente quien le aplicara el tratamiento lo hizo con mayor intensidad en el centro de la
lesión (el frío se concentra en el centro y va difundiendo alrededor de la zona tratada), así que la ve-
rruga se curó en la zona central pero recidivó en la periferia, y por eso tomó esa forma de dónut.
Otra posible explicación es que con la crioterapia se produjera una ampolla y que del líquido se pro-
dujera una "siembra" de virus en la periferia de la lesión. Misterio resuelto. Por cierto, la verruga-

71
 dónut se le fue después de 3 semanas de tratamiento con un queratolí-
tico tópico a base de ácido salicílico.

Para terminar, unas palabras sobre esos tratamientos de “crioterapia”

de venta en farmacias. El Cryopharma® es un aerosol (o aplicador) del
gas dimetil-éter propano (-57ºC). Con esa temperatura ni de lejos es
posible llegar a conseguir temperaturas de -40ºC en la lesión a tratar
(como mucho 0-3ºC). Personalmente me indigna bastante que anun-
cien en televisión que este método asegura la curación de las verrugas
con una sola aplicación. Sólo por el hecho de que muchas de las verru-
gas que llegan a nuestras consultas ya se han puesto el tratamiento en
cuestión, bastaría para desmontar el anuncio.

La verruga que surgió Manoli tiene 8 años y viene con su madre a la consulta porque le ha sa-
de la nariz lido “una verruga horrorosa” en la punta de la nariz. Hace casi dos me-
ses que la “verruga” y ella son compañeras de viaje: van juntas al cole,
16 de enero 2016 a la piscina, a los cumples de sus amigas… Pero no le ha cogido tanto
cariño como para querer conservarla para siempre. De hecho le va cre-
ciendo, y conforme la verruga se hace mayor de edad ha provocado
ya ciertas situaciones incómodas en el colegio. Además, ha sangrado
en alguna ocasión, y es que parece que tenga “patitas” que se engan-
chan en las toallas y en la ropa. Vamos, un incordio.

72
 No hace falta dar más detalles. Nuestra paciente está sana y no tiene
otras lesiones que nos llamen la atención. Solo una “verruga” de más.
Porque esta semana el diagnóstico no puede ser más sencillo, ¿no? Pe-
ro, ¿y el tratamiento? ¿Qué hacemos? ¿O no hacemos nada? ¿Criotera-
pia? ¿Queratolíticos? ¿Electrocoagulador?

Verrugas en niños. El caso de esta semana no puede ser más sencillo en lo que respecta
¿Qué pasa cuando al diagnóstico: Manoli tenía una verruga en la nariz. Esas proyecciones
están en la cara? digitiformes no dejaban lugar a ninguna duda.

20 de enero 2016 No dispongo de datos en población infantil española, salvo el hecho

de que en un estudio publicado en el año 2008, el 12% de los niños
menores de 16 años que acudían a una consulta de dermatología, lo
hacían por este motivo. Claro que muchos niños tienen verrugas y ni
siquiera llegan a consultar al dermatólogo (en su mayoría, serán contro-
ladas por el pediatra o incluso no acudirán al médico por este motivo,
dado que suelen resolverse espontáneamente). En este sentido, sí que
he encontrado datos en otros países europeos, en concreto en Holan-
da, donde se realizaron estudios de prevalencia en colegios y se detec-
taron verrugas víricas en el 33% de niños entre 4 y 12 años, siendo la
localización plantar la más frecuente. Curiosamente, en estos niños no
se halló correlación con el hecho de practicar actividades descalzos,
utilizar duchas públicas o ir a natación.

Recientemente, investigadores también holandeses han ido un poco

más allá y han intentado determinar qué genotipos son los que provo-
can verrugas en los niños. Se sabía que los genotipos más frecuente-
mente asociados a verrugas comunes en niños eran los VPH 1, 2, 27 y
57. Pues bien, en este estudio el VPH-1 se detectó frecuentemente en
piel normal, pero no en las propias verrugas (en cambio sí se detecta-
ron frecuentemente los tipos 2, 27 y 57, todos ellos considerados de
“bajo riesgo”).

En otro estudio reciente, esta vez americano, publicado en Pediatric

Dermatology, realizaron seguimiento a pacientes diagnosticados previa-
mente de verrugas en un servicio de dermatología. Pues bien, en un
65% de los casos las verrugas se habían resuelto en menos de 2 años,
y en un 80% en 4 años. Curiosamente, esta evolución hacia la involu-
ción espontánea en la mayoría de los casos no pudo correlacionarse

73
con el hecho de haber recibido tratamiento en su momento (cualquier tratamiento, desde queratolíti-
cos tópicos, crioterapia, imiquimod, electrocoagulación, curetaje, láser, etc.). La moraleja de todo es-
to es que quizá debamos replantearnos el hecho de tratar todas las verrugas “porque sí”, sobre todo
cuando el tratamiento conlleva unas molestias que pueden ser importantes y contribuir a que los ni-
ños asocien las batas blancas con dolor y sufrimiento.

Es decir, no tratar una verruga en un niño es tan válido (o incluso más) que hacerlo. Claro que debe-
remos tener en cuenta otros factores, como el tamaño, localización, número de lesiones y las propias
molestias locales que provocan las lesiones.

En el caso de Manoli, y aunque se contempló la opción de no tratar, finalmente se optó por realizar 
tratamiento, porque la verruga estaba demasiado expuesta y le producía molestias. En este tipo de

74
 lesiones, no muy grandes, solitarias, pediculadas y sobre todo cuando
queremos resultados inmediatos, la extirpación y electrocoagulación
con bisturí eléctrico puede ser una buena alternativa, con el único con-
tratiempo de que pinchar anestesia local en la punta de la nariz es
muy doloroso, para lo que deberemos contar con la colaboración del
paciente. Afortunadamente, Manoli fue una campeona y apenas protes-
tó (lo único bueno de la anestesia local es que duele solo unos segun-
dos y el efecto es prácticamente inmediato). Se marchó de la consulta
con una pequeña costra en la nariz, que suponemos (eso sí), le debió
dejar una pequeña cicatriz deprimida, que con el tiempo se iría desdi-
bujando. Recalcar aquí que a priori la electrocoagulación de las verru-
gas sin las debidas precauciones no es una buena opción, ya que se
han demostrado partículas virales viables en el humo que se
desprende.  La crioterapia hubiera sido otra excelente alternativa (qui-
zá la mejor), pero en este caso se optó por la primera opción.

Verrugas en los pies Clara es una niña de 8 años, sin ninguna enfermedad relevante, y que
es traída por sus padres a la consulta porque “tiene el pie lleno de pa-
23 de julio 2016 pilomas”. Cuando le pedimos que se descalce y se ponga en la cami-
lla podemos comprobar cómo en la planta del pie derecho Clara pre-
senta múltiples lesiones de pequeño tamaño (menos de 4mm), algo
queratósicas, no inflamadas, teñidas de un color oscuro consecuencia
más del calzado o de ir descalza, que se agrupan en algunas zonas.

En total presenta unas 30 lesiones de las mismas características. No

tiene nada parecido en el otro pie, y tampoco en las manos ni en el res-
to del cuerpo. Cuando le preguntamos, nos dice que no le molestan en
absoluto, camina con normalidad y disfruta del verano como el resto
de los niños de su edad. El pediatra la ha derivado directamente a der-
matología y no han probado a realizar ningún tipo de tratamiento, ni si-
quiera los recomendados por la abuela, convencida de que si restrie-
gan un ajo cada día por las verrugas, éstas desaparecerán como por
arte de magia.

Los padres están preocupados, temen que el resto de hermanitos se

contagien y empiece una verdadera epidemia familiar. Y a nosotros se

75
nos plantea un pequeño dilema, muy recurrente en la consulta. En primer lugar, ¿seguro que son ve-
rrugas? Y si lo tenemos claro, ¿cuál es la actitud más correcta? ¿Las tratamos o no? ¿Y con qué,
atendiendo al elevado número de elementos?

76
 Lytta vesicatoria. Por Stefanie Hamm, vía Wikimedia Commons

¿Qué tienen que ver las Si ya habéis visto la foto que ilustra la entrada de hoy, quizá sabéis la
verrugas con los respuesta. Clara tenía verrugas plantares. Montones de ellas. Y aun-
escarabajos? que no le causaban ninguna molestia e intentamos convencer a sus pa-
dres de aquello de “primum non nocere”, nuestros argumentos no fue-
27 de julio 2016 ron lo suficientemente contundentes, de modo que no se iban a mar-
char de la consulta sin un tratamiento para esos papilomas (“papilo-
ma” suena mucho más grave que “verruga plantar”, aunque sea lo mis-
mo), que cómo iba Clara a pasear eso, que en cualquier momento le
iba a echar raíces y luego iba a ser peor…

Bueno, pues teníamos ante nosotros una pobre niña asustada de 8

años con un pie lleno de verrugas de pequeño tamaño. Y si bien es
cierto que la crioterapia podría haber sido eficaz, se nos antojaba de-
masiada tortura para una niña tan pequeña. Así que recurrimos a una
vieja amiga, la cantaridina, que en estos casos puede ser una alternati-
va razonable.

La cantaridina es un compuesto químico vesicante que se obtiene de-

secando y pulverizando la cantárida - Lytta vesicatoria- (también cono-
cida como “mosca española”), un coleóptero de la familia Meloidae.
Varios escarabajos de esa familia producen cantaridina a partir de flui-

77
dos digestivos y que actúa como una feromona y como mecanismo defensivo. Los primeros usos de
este producto datan de la dinastía Han en China y en Europa, ya en los años 50-100 A.D. Sus aplica-
ciones médicas incluyen desde su uso como afrodisíaco hasta el tratamiento tópico de verrugas. Ais-
lada por primera vez por el químico francés Pierre Jean Robiquet en 1812, fue en 1952 cuando Stork
fue capaz de sintetizarla sintéticamente para su uso médico. Desde 1952 a 1962 fue ampliamente
utilizada para el tratamiento de verrugas víricas, pero en 1962 los fabricantes no fueron capaces de
aportar suficiente evidencia de su eficacia y la FDA americana retiró la aprobación para su uso. Pos-
teriormente, en 1998 la cantaridina fue aprobada por la FDA mediante una enmienda que permitía su
utilización siempre y cuando fuera aplicada por un facultativo. Pese a la controversia sobre su efica-
cia, se sigue utilizando a día de hoy para el tratamiento de verrugas vulgares y moluscos contagio-
sos (y fuera de indicación para otras patologías).

La cantaridina es absorbida por los lípidos de los queratinocitos, activando una serie de proteasas
que conducen a la degeneración progresiva de las placas de los desomosomas, con una acantólisis

78
selectiva intraepidérmica que permite que la herida cure sin dejar cicatriz. Después de su aplicación
se forma una ampolla en 24-48 horas que se resuelve en 4-7 días, todo ello en función del tiempo de
contacto, concentración de producto, oclusión, o sensibilidad del paciente.

La principal ventaja de la cantaridina es que su aplicación es completamente indolora, a diferencia

de la crioterapia y de otros métodos utilizados para tratar verrugas y moluscos, lo que la convierte
en una buena alternativa en niños con múltiples lesiones. Como todo, no es infalible y tiene inconve-
nientes. Las reacciones que provoca son en cierta manera imprevisibles, con bastante variación inte-
rindividual (a diferencia de la crioterapia con nitrógeno líquido, que es bastante más controlable y
predecible). Desde pacientes que no presentan apenas reacción a otros con ampollas importantes,
que sí pueden ser bastante molestas.

En nuestro país la cantaridina que utilizamos se obtiene mediante formulación magistral, utilizándose
dos tipos de formulaciones: la que llamamos “débil”, que es cantaridina al 0,7% en una base colo-
dion (con el característico color verde del escarabajo, por el verde brillante) y la “fuerte”, cantaridina
al 1% que además lleva ácido salicílico al 30% y podofilino al 5%. La primera es la que se utiliza pa-
ra moluscos y verrugas, y la segunda para verrugas plantares o periungueales, más resistentes.

Los protocolos varían bastante, pero habitualmente se pone el compuesto sobre la lesión con un apli-
cador de plástico (yo uso bastoncillos de algodón después de cortar los extremos), se deja secar 1-
2 minutos y se tapa con un esparadrapo de plástico (no poroso), dejándolo actuar un tiempo varia-
ble entre 1-8 horas. Después, se indica al paciente que se lave con agua y jabón. El intervalo entre
tratamientos cuando uno no es suficiente también varía, en nuestro servicio repetimos al mes hasta
la resolución de las lesiones.

La eficacia para el tratamiento de verrugas es bastante variable según el estudio que consultemos.
Los más optimistas le dan un 80% de eficacia con una baja tasa de recurrencias, pero no nos olvide-
mos que estamos tratando una patología por lo general autorresolutiva.

Los efectos secundarios van ligados al poder vesicante del producto, y pueden ser significativos en
el 6-46% de los pacientes, siendo lo más habitual, como no podía ser de otra manera, la aparición
de ampollas, dolor, eritema, sangrado y, en ocasiones, hiperpigmentación postinflamatoria. Hay ca-
sos descritos de recurrencias “en donut” de la verruga, y muy raramente, lingangitis y sobreinfección
bacteriana.

Fueron necesarias 5 sesiones de tratamiento con cantaridina 0,7% para eliminar todas las verrugas
de Clara, sin más molestias que la aparición de alguna ampolla en las zonas tratadas. Los padres
quedaron satisfechos, a Clara no le hicimos pupa y yo sigo preguntándome si las verrugas se hubie-
ran resuelto solas en esos 5 meses si no hubiéramos hecho nada.

79
¿Verrugas en la Menchu entró en nuestra consulta bastante asustada. Aunque es joven
lengua? con sus 49 años y no tiene ninguna enfermedad, fuma mucho y el he-
cho de que le haya salido una cosa rara en la lengua la tiene muy preo-
3 de enero 2015 cupada.

Todo empezó hace unos 2 meses, cuando notó una especie de “grani-
to” en el dorso de la lengua, en la parte media. Al principio no le dio im-
portancia, pero poco a poco empezó a crecer, hasta llegar a formar
esa especie de verruga que tiene ahora. No le duele, ni le ha sangra-
do, pero va creciendo y en la boca es fácil que cualquier cosa moles-
te.

Cuando la exploramos, se trata de una lesión papular, de unos 5mm,

de superficie papilomatosa, no pigmentada ni ulcerada, del mismo co-
lor que la mucosa lingual, en la línea media del dorso lingual, en su ter-
cio posterior. No parece que tenga otras lesiones similares dentro de la
boca ni en otras localizaciones.

¿Qué pensáis? ¿Hay motivos para preocuparse? ¿Es algo infeccioso o

es tumoral? ¿Es por el tabaco? ¿Lo quitamos o podemos hacer algún
otro tratamiento? ¿Hacemos una biopsia? ¿La enviamos al ORL o al Ci-
rujano Máxilo-Facial?

80
El virus del papiloma, Esta vez sí. Lo que tenía Menchu era una verruga, es decir, una lesión
también en la boca producida por el virus del papiloma humano (VPH). Pues sí, se pue-
den tener verrugas en la lengua (aunque no sea lo más deseable). Es
7 de enero 2015 lo que tiene el papilomavirus humano, que puede estar en los sitios
más insospechados: desde la punta de los dedos hasta la punta de…

Los VPH son pequeños virus de ADN. Sí, en plural, porque hay más de
120 genotipos, los cuales, aunque parientes cercanos, son genética-
mente diferentes. Cada tipo tiene un cierto tropismo, es decir, “apeten-
cia” por producir determinadas lesiones en localizaciones concretas.
Así, las verrugas vulgares suelen estar causadas por los VPH 1, 2, 4 ó
7; las verrugas plantares, por el VPH 1, las verrugas planas por el VPH
3, los condilomas acuminados por los VPH 6 y 11, el carcinoma esca-
moso de la mucosa oral por los VPH 16 y 18…

Inmediatamente después del tratamiento

Pero del mismo modo que los diferentes VPH producen determinadas
lesiones en ciertas localizaciones, no es menos cierto que desde el
punto de vista clínico, adoptan la forma clínica de la zona infectada.
Así, si una verruga vulgar provocada por el VPH 2 se propaga a la zo-
na genital, puede producir una lesión que clínicamente será indistingui-

81
ble de un condiloma acuminado. Del mismo modo, si un VPH 6 de mucosa genital va a parar a la mu-
cosa oral (echadle imaginación), puede manifestarse como una verruga en la mucosa oral (indistin-
guible de la que se formaría por chuparse un dedo lleno de verrugas).

Centrándonos ya en la mucosa oral, vale la pena recordar que en la población general ésta alberga
ADN de VPH entre el 1-43% de los casos (dependiendo de la técnica que empleemos para su detec-
ción). El cómo llegan hasta ahí estos virus no queda del todo claro, y aunque la transmisión perinatal
a través del canal de parto es posible, en la mayor parte de los casos la transmisión es horizontal
(entiéndase por horizontalidad la transmisión sexual a través del sexo oral o a partir de fomites, o por
autoinoculación a partir de cualquier localización).

Clínicamente, el VPH se asocia a una gran variedad de lesiones cuando afecta a la mucosa oral, des-
de lesiones benignas (papiloma escamoso, verruga vulgar, condiloma acuminado, hiperplasia epite-
lial focal, leucoplasia vellosa, leucoplasia, etc.) hasta lesiones malignas, como el carcinoma escamo-
so (y si no, que le pregunten a Michael Douglas).

En el caso de nuestra paciente de esta semana el diagnóstico clínico fue de verruga, que se confir-
mó mediante la biopsia, ya que el mismo día de la consulta le extirpamos la lesión y realizamos elec-
trocoagulación de la base, sin que se observara recidiva posterior. Claro que para saber el tipo de
VPH tendríamos que haber llevado a cabo técnicas más sofisticadas que no se realizan rutinariamen-
te, así que tampoco podemos descartar que se tratara de un condiloma en esa localización (desde
el punto de vista práctico tampoco es demasiado importante, aunque no está de más valorar los fac-
tores de riesgo de ITS por si consideramos pertinente realizar unas serologías).

82
PICADURAS, - Prúrigo simple

INFESTACIONES - Picadura de pez araña

- Picadura por púas de erizo de mar

83
Manchas en las piernas Abdou tiene 8 años y le pican las piernas. En realidad, su madre lo trae
a la consulta porque aparte del picor, tiene unas manchas oscuras que
9 de mayo 2015 no se van de ninguna manera. Hace más de dos años que le pasa,
aunque la anamnesis es algo complicada por la barrera idiomática, ca-
si que me aclaro más hablando directamente con el niño, que ya lleva
5 años viviendo aquí. Son de Senegal y vive en un piso con sus padres
y sus dos hermanos pequeños, que también tienen picores, aunque no
han venido y no podemos valorarlos.

Abdou nos cuenta que de tanto en tanto, sobre todo cuando hace más
calor, le salen unos “granos” en las dos piernas, que le pican mucho y
que luego se le quedan estas manchas que no se van. Su pediatra le
ha recetado una crema con ácido fusídico que apenas le alivia, y en
una ocasión le dieron unas pastillas para el picor que le calmaron un
poco, pero las lesiones siguen saliendo.

Y esto es todo por el momento. De nuevo, casito pediátrico, que esta

semana se complica un poco por el hecho de tratarse un paciente de
piel negra, que siempre nos hace dudar un poco más.

84
Prúrigo simple: vamos a Las lesiones de Abdou eran muy características: esas pápulas prurigi-
ponernos repelentes nosas en un niño, distribuidas en las piernas de manera simétrica, sólo
podían corresponder a picaduras de artrópodo. El prúrigo simple
13 de mayo 2015 (también denominado urticaria papulosa o prúrigo estrófulo) es una
dermatosis pruriginosa muy frecuente causada por hipersensibilidad
a las picaduras, en las que no siempre es sencillo establecer el agen-
te causal (chinches, pulgas y mosquitos). Se presenta generalmente
en niños de 2 a 7 años (más en atópicos) sin diferencias en cuanto a
sexo y en cualquier época del año, aunque puede ser más frecuente
en primavera y verano.

La lesión inicial suele ser una vesícula redondeada, de 3-10 mm, con
lesiones pápulo-costrosas en diferentes estadios evolutivos, que pue-
den impetiginizarse o liquenificarse, y que evolucionan hacia lesiones
residuales hiperpigmentadas las cuales pueden persistir durante mu-
cho tiempo.

Clínicamente no suele ofrecer demasiados problemas (el principal in-

conveniente será convencer a los padres de que lo que le pasa al niño
es que le pican bichos), aunque en algunas ocasiones tendremos que
descartar otros procesos, como escabiosis, acropustulosis infantil, vari-

85
cela o dermatitis atópica. Y ante una piel negra ya sabemos que todo se complica un poco más, cla-
ro.

El tratamiento consiste, en primer lugar, en aliviar el prurito mediante antihistamínicos (orales, nun-
ca tópicos), evitar la manipulación, y en las lesiones iniciales, utilizar un antibiótico tópico asociado
a un corticoide tópico, para disminuir la sintomatología.

Pero lo más importante (y complicado) es la prevención, que es el aspecto en el que nos centrare-
mos hoy (de picaduras ya hablamos hace algún tiempo). ¿Qué hacer para que al niño no le piquen
los mosquitos? ¿Todos los repelentes funcionan igual? ¿Cada cuánto se aplican? ¿y los productos
“naturales”? ¿Sirven para algo? ¿El fotoprotector va antes o después? ¿Son seguros o también exis-
ten riesgos asociados a su uso? Vamos a intentar aclararlo.

En primer lugar, vale la pena mencionar que el repelente de insectos más seguro es la utilización de
ropa adecuada. Claro que en épocas de elevadas temperaturas y en zonas de bajo riesgo de trans-
misión de enfermedades eso puede ser bastante inviable.

Por eso, siempre que nos encontremos en territorio “enemigo” (mosquitos, garrapatas, simúlidos, pul-
gas, chinches), o en casos como el de Abdou, es recomendable utilizar algún tipo de repelente quí-
mico para insectos (sí, he dicho “químico”, los productos “naturales” también lo son). Los más utiliza-
dos por su eficacia contienen DEET, Indalone, Rutgers 612, DMP (dimetilftalato) o Picaridina, citronel-
la, en diferentes presentaciones y concentraciones. La permetrina, en cambio, se considera no un
repelente, sino un insecticida de contacto.

Respecto a su eficacia, los repelentes sintéticos (hemos quedado que químicos lo son todos) se
consideran más efectivos y con mayor remanencia. Varios estudios consideran que el DEET (N,N-die-
til-m-toluamida) sigue siendo el repelente más eficaz en la protección contra mosquitos. La CDC re-
comienda por igual el DEET, picaridina, aceite de eucalipto (de eficacia similar al DEET a bajas con-
centraciones) y IR3535 para la protección contra los mosquitos. La picaridina huele menos que el
DEET y no daña los plásticos (cuidado con ponerse repelente y luego manipular cámaras de fotos o
teléfonos móviles). La citronella también ha demostrado su eficacia contra los mosquitos, incluso
contra Aedes aegypti, pero ésta requiere reaplicación cada 30-60 minutos. Las pulseras que venden
en las farmacias, podrían ser eficaces, pero en un radio de acción muy pequeño (tendríamos que
anillar a todo el niño), y los cacharros de ultrasonidos no han demostrado su eficacia. Las velitas de
citronella tan utilizadas han demostrado su utilidad en algún estudio, y su ineficacia en otros.

No soy de mencionar marcas, y desde luego no tengo ningún conflicto de interés en este aspecto,
pero por curiosidad he mirado qué principios activos llevan los repelentes más conocidos:

• Relec Infantil. Contiene IR3535 al 20%, puede usarse en mayores de 2 años y proporciona hasta 6
horas de protección.

86
• Relec Fuerte. A base de Picaridina 20%, enoxolona 0,5%. Puede usarse en mayores de 2 años con
unas 6 horas de protección.

• Relec Extra Fuerte. Es el que se recomienda cuando viajas a zonas de alto riesgo de malaria u
otras enfermedades transmitidas por insectos. Contiene DEET al 50% y aceite de geraniol, puede
usarse en mayores de 3 años y proporciona hasta 8 horas de protección. Doy fe de que se "come"
literalmente el plástico, así que cuidado con lo que tocáis después de aplicarlo.

• Existe un Relec Herbal, que contiene Eucalyptus citriodora 40%, aceite de geraniol y aceite de la-
vanda. En niños mayores de 3 años, aunque tiene que reaplicarse con mayor frecuencia.

• MosiGuard Aerosol contiene Eucalyptus citriodora al 40%.

• Autan Plus contiene Picaridina al 20%.

• Goibi Xtreme Antimosquitos tropical. DEET 45%.

87
¿Y qué hay de la seguridad? Los repelentes pueden provocar irritación de la piel y mucosas, y en al-
gunos casos, incluso sensibilizaciones y dermatitis de contacto alérgica (también los naturales), así
que allá van una serie de recomendaciones (extraídas de MedlinePlus):

• Aplicar el repelente con moderación, y únicamente en piel expuesta o pulverizando en la ropa (va-
le la pena hacer una prueba antes sobre la ropa, no sea que las manchas sean persistentes. Ade-
más el DEET puede fastidiar tejidos sintéticos).

• Tener cuidado de proteger los ojos y mucosas.

• Limitar los productos con elevadas concentraciones de repelente únicamente en casos de riesgo
de enfermedad (áreas con dengue, paludismo, fiebre amarilla, etc.).

• No inhalar ni ingerir (ésta es de cajón).

• En niños y mujeres embarazadas, en caso de tener que utilizar DEET, que sea a baja concentra-
ción (<30%).

• No aplicar el repelente en las manos de los niños, ya que probablemente se frotará los ojos o se
llevará los dedos a la boca.

• No utilizar ningún tipo de repelente en niños menores de 2 meses.

• En niños de 2 meses a 2 años, no aplicarles más de una vez al día.

• En general, los repelentes en spray y aerosol se toleran peor, sobre todo en niños (mejor en crema
o emulsión).

• Limpiar la piel una vez haya pasado el riesgo de picadura.

• En caso de tener que utilizar fotoprotector, aplicar primero el filtro solar, y al cabo de media hora,
aplicar el repelente.

Pues ya sabéis, sobre todo ahora que viene el buen tiempo, cuidado con las picaduras. Y precau-
ción extrema si viajáis a determinados países.

88
Un susto en la playa Hacía ya dos semanas que Jonás andaba tranquilamente con su novia
por la playa, con el agua por las rodillas, aprovechando esa mañana
14 de mayo 2016 primaveral que invitaba a remojarse, cuando de repente notó una pun-
zada en el pie derecho que casi le hizo perder el equilibrio. Ni vio nada
ni le entraron ganas de buscar al culpable, el dolor era demasiado in-
tenso e iba en aumento, y durante un momento se encontró realmente
mal, con náuseas y malestar general, con lo que llegó al coche como
pudo y su novia le llevó al centro de salud, donde lo tuvieron un buen
rato en observación y le administraron un corticoide y un antihistamíni-
co intramuscular, además de recomendarle que se aplicara frío en la
zona.

En ese momento sólo se veían dos puntitos rojos en la planta del pie,
pero ya el mismo día la pierna se le empezó a inflamar, y le seguía do-
liendo mucho. Le habían dicho que se fuera tomando ibuprofeno y pa-
racetamol, que le calmaban parcialmente el dolor. Jonás, a sus 43
años, tuvo que pedir la baja laboral por primera vez en su vida (trabaja
como reponedor en un supermercado). Pero en vez de mejorar la pier-
na se fue hinchando más, y para terminarlo de arreglar, un día antes
había empezado a encontrarse mal. Tenía fiebre (de 38ºC) y había per-

89
dido el apetito, por lo que le llevaron a urgencias al hospital y de ahí nos hicieron una interconsulta.

Jonás nos explicó que no tenía ninguna enfermedad ni ninguna alergia, y que los únicos medicamen-
tos que tomaba eran los antiinflamatorios y los analgésicos que le habían recetado en el centro de
salud. Las lesiones eran las que podéis ver en las imágenes, la extremidad estaba roja y caliente,
además de hinchada respecto a la otra pierna, aunque por encima de la rodilla la exploración era
normal. No pudimos apreciar ningún cuerpo extraño clavado en el sitio donde nos explicaba que no-
tó el pinchazo.

Teniendo en cuenta que nos encontramos en Mallorca, una fantástica isla del Mar Mediterráneo,
¿qué pensáis que ha podido pasarle a Jonás? ¿Y qué podemos hacer para que mejore? ¿Podríamos
haber hecho algo más en el centro de salud en un primer momento?

90
Ante una picadura de Con toda probabilidad a Jonás le había picado un pez araña: en
pez araña, calor y aguas del Mediterráneo y con el agua por la rodilla, no hay muchos ani-
calma males que puedan provocar esta sintomatología, así que hoy he pedi-
do ayuda a Rubén Castrillo, mi biólogo de cabecera, para que nos ilus-
18 de mayo 2016 tre acerca de este pez y su potente veneno, capaz de provocar lo que
se conoce con el nombre de ictioacantotoxismo, junto con la escórpo-
ra, el pez piedra, el pez león, el pez sapo y otros.

Con el nombre vulgar de “peces araña” se conocen  un total de 9 espe-

cies de peces marinos pertenecientes a la familia Trachinidae.

Los peces araña o traquínidos habitan los fondos sedimentarios de
arenas y fangos de la plataforma continental, encontrándose a profundi-
dades que oscilan entre -1 y -150m y son frecuentes en todas nuestras
costas, tanto en el Mediterráneo como en el Atlántico.

Suelen pasar mucho tiempo semienterrados en la arena acechando a
sus presas, lo cual, unido a su coloración críptica, hace que sea difícil
localizarlos a simple vista. Su tamaño oscila entre los 15 y los 45 cm.
según la especie. Su carne es comestible y bastante apreciada.

Todas las especies poseen espinas venenosas en su aleta dorsal y en
los opérculos branquiales las cuales son utilizadas como defensa di-
suasoria ante otros depredadores.

91
Las lesiones que provocan en humanos se producen normalmente al pisarlos inadvertidamente cuan-
do están enterrados en la arena o al manipularlos fuera del agua tras su pesca por lo que bañistas,
pescadores y vendedores de pescado suelen ser los colectivos que acumulan una mayor cantidad
de incidentes por picaduras con estas especies, normalmente localizadas en las extremidades (hay
que tener en cuenta que el veneno se mantiene activo bastante tiempo tras la muerte del animal).

En época de apareamiento, algunas especies de traquínidos se vuelven muy territoriales y agresi-
vas y se conocen casos de “ataques” a bañistas y buceadores sin provocación previa. 

La toxina responsable del cuadro es un polipéptido termolábil sensible a la tripsina, con un efecto
neurotóxico y citotóxico, sin un antídoto conocido.

Tras la picadura aparece casi de inmediato un dolor muy intenso en la zona afectada que tiende a
aumentar progresivamente. Éste va acompañado de prurito, vasoconstricción (con palidez en el lu-
gar de la picadura y cianosis distal), edema y trastornos locales de la sensibilidad que suelen durar
varias semanas. Ocasionalmente puede producirse compromiso vascular, con necrosis y gangrena
en los casos más graves. 

Entre las manifestaciones generales agudas se incluyen mareos, náuseas, sudoración, cefalea, ca-
lambres, vómitos e hipotensión. En casos graves se manifiestan cuadros de arritmias cardiacas, pa-
rálisis muscular, dificultad respiratoria y pérdida de consciencia. Se conocen casos excepcionales
de muerte, casi siempre por penetración intravascular del veneno.

92
Asimismo, la herida producida por la picadura es susceptible de infectarse con facilidad, ya que en
muchas ocasiones quedan en su interior restos de espinas. Este hecho puede complicar el trata-
miento de la lesión y generar problemas de cicatrización. Los gérmenes más comunes responsables
en el medio marino son bacilos gramnegativos, móviles y halofílicos, como los del género Vibrio.

El tratamiento inmediato para las picaduras de pez araña consiste en la limpieza y desinfección de
la herida, retirada de forma manual de los restos de espinas que puedan observarse a simple vista y
la aplicación de calor en la zona afectada con la mayor brevedad posible. La forma más común de
hacerlo es sumergiendo la zona afectada en agua muy caliente (> 45ºC, pero sin que llegue a pro-
vocar quemaduras) durante al menos media hora. De este modo se mitigará el dolor ya que, como
comentamos anteriormente, el veneno es termolábil. El frío no parece indicado, aunque es cierto que
algunos autores lo aconsejan como medida muy inicial para localizar el veneno por la vasoconstric-
ción que provoca, pero este punto es bastante controvertido, y parece mucho más lógico intentar
neutralizar la toxina con el calor.

No es recomendable practicar torniquetes con el fin de retrasar la difusión del veneno en el organis-
mo ni tampoco la incisión y succión para intentar extraerlo.

En caso que por la localización de la herida, no sea posible su inmersión, se pueden aplicar local-
mente compresas empapadas en agua muy caliente.

93
Por supuesto, está indicado el tratamiento con analgésicos de forma inmediata y mantenidos al me-
nos durante 2-3 días (desde paracetamol hasta opiáceos).

La limpieza de la herida en condiciones de asepsia es otro paso fundamental (inicialmente a pie de

playa puede limpiarse e irrigarse con agua de mar) con la retirada de restos tegumentarios o de espi-
nas. Suelen ser heridas pequeñas, pero en ningún caso está indicada la sutura, sino que dejaremos
que cicatrice por segunda intención.

Los corticoides y antihistamínicos por vía sistémica ayudan a combatir el edema y el prurito. En ca-
so de espasmo muscular se inyectará por vía intravenosa lenta 10 ml de gluconato cálcico al 10%, lo
que puede repetirse a intervalos de 4 horas.

Como en toda herida, se actualizará si es necesaria la profilaxis antitetánica, y en pacientes inmu-

nocomprometidos o ante lesiones de riesgo se indicará tratamiento antibiótico empírico, por vía pa-
renteral: cefotaxima, ceftazidima, cloranfenicol o aminoglucósidos, o por vía oral: ciprofloxacino, tri-
metoprim-sulfametoxazol o amoxicilina-clavulánico.

En caso de compromiso vascular regional severo se han obtenido buenos resultados con bloqueo
anestésico (bupivacaína 0,5%) del plexo braquial por vía axilar para las lesiones de extremidad su-
perior, o epidural para las de extremidad inferior. Como “anécdota”, recuerdo un paciente al que se
le realizó un bloqueo y que terminó con quemaduras importantes de segundo grado porque le pusie-
ron agua muy caliente y el paciente no se daba cuenta de que se estaba quemando, así que cuida-
do.

94
 Por supuesto, el estado de shock en los casos más graves se tratará
como una emergencia, con soporte cardio-respiratorio, teniendo en
cuenta que no existe antídoto para la toxina.

En el caso de Jonás, el problema fue que se complicó con una celulitis

infecciosa y con un edema que tardó bastante tiempo en resolverse,
aunque finalmente el paciente se recuperó sin secuelas.

Moraleja: disfrutad de la playa, pero cuidado por dónde pisáis. La pica-

dura del pez araña se puede prevenir utilizando calzado adecuado y
con la manipulación cuidadosa del pez fuera del agua (incluso muerto
el animal es venenoso).

Quiero agradecer al grupo de Facebook Fotosub Compactas el aluvión

de fotos recibidas que me han servido para ilustrar esta entrada, en es-
pecial a Pollo de Corral, Candi Villar, Josep Coll y Carlos Maraver.

Me he clavado un Esta semana de calor viajamos a Galicia, desde donde el Dr. Carlos de
erizo la Torre, excelente dermatólogo y amigo, nos envía un interesante caso
clínico que podemos encontrarnos en cualquier consulta de nuestras
16 de julio 2016 costas y que intentaremos resolver con su ayuda el miércoles.

Ernesto es un mariscador gallego de 46 años que, entre otras cosas,

se dedica a recolectar erizos de mar. La extracción del erizo de roca
(Paracentrotus lividus) está regulada, ya que este equinodermo (y los
erizos de mar en general) es una especie protegida por la UICN (Unión
Internacional para la Conservación de la Naturaleza). Habitualmente se
permite la extracción entre los meses de diciembre y febrero, con licen-
cia y nunca buceando (la normativa varía dependiendo de cada comu-
nidad autónoma), ya que es en esta época cuando las gónadas alcan-
zan su máximo desarrollo, siendo la parte que se consume y es apre-
ciada en la cocina de Galicia, Asturias y gran parte del Mediterráneo.
Pero Ernesto no ha venido a traernos un plato de erizos, sino a mostrar-
nos sus manos, ya que en el dorso de prácticamente todos los dedos
se observan unos pequeños nódulos que son dolorosos y que según
nos cuenta, corresponden a los sitios donde se ha ido clavando acci-

95
dentalmente las púas de los erizos mientras los recolecta. Algunas lesiones son recientes, otras lle-
gan a desaparecer, pero otras llevan más de un año, y no remiten, así que ha decidido consultar pa-
ra saber si puede hacer alguna cosa para solucionar el problema, ya que compañeros suyos han te-
nido problemas más serios a consecuencia de las púas de estos animales.

El diagnóstico esta semana no ofrece ningún misterio, y casi todos los que vivimos al lado del mar
hemos sufrido en algún momento un accidente por púas de erizo. ¿Sabemos qué hacer? ¿Cómo ac-
tuar? ¿Y estas lesiones crónicas? ¿A qué corresponden? ¿De verdad pueden dar problemas serios?

96
¿Cómo se quitan las Los comúnmente conocidos como erizos de mar son invertebrados ma-
púas de un erizo de rinos pertenecientes a la clase Echinoidea dentro del filo de los Equino-
mar? dermos.

Se conocen cerca de un millar de especies que habitan en todos los
20 de julio 2016 fondos marinos  en un rango de profundidades muy amplio. La colora-
ción externa es muy variable.

Hay especies herbívoras, detritívoras y algunas también son depreda-
doras activas.

La morfología de su cuerpo es variable según las especies, aunque las

más conocidas y habituales (equinoideos regulares) tienen una forma
globular regular ligeramente achatada en los polos, con un esqueleto o
caparazón externo perforado formado por placas de calcita y recubier-
to por numerosas púas móviles, las cuales tienen una función defensi-
va y locomotora. Entre las púas se observan otras estructuras con fun-
ciones diversas: los pedicelarios y los pies ambulacrales. Los pies
ambulacrales están implicados en la locomoción del animal y la fija-
ción al sustrato, mientras que los pedicelarios ejercen diversas funcio-
nes (captura de alimento, defensa y limpieza). Algunas especies po-
seen pedicelarios con glándulas venenosas.

Los equinoideos regulares son los que se observan de manera más

97
habitual en las zonas rocosas del litoral y con los que más frecuentemente interactuamos, bien sea
de forma accidental o al manipularlos (varias especies son objeto de explotación comercial, ya que
gastronómicamente son muy apreciadas en algunas regiones).

Las especies más comunes de erizos regulares en nuestras costas son:

• Arbacia lixula (erizo negro), pequeño, de hasta 8 cm. de diámetro.

• Paracentrotus lividus (erizo de mar común, es el más empleado y apreciado para consumo huma-
no, de coloración variable).

• Sphaerechinus granularis (erizo violeta) de gran tamaño, púas cortas y romas de colores vivos.

• Erizos diadema (dentro de la familia diadematidae se engloban varios géneros de erizos de púas
muy largas, frágiles y con gran movilidad).

Afectación articulación IF 3er dedo mano izq por púa de erizo. Foto: Carlos de la Torre

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El contacto con las púas y/o pedicelarios de los erizos de mar puede provocar diferentes síntomas
según la especie que se trate y la zona afectada. Las púas de los erizos se desprenden y fragmen-
tan con facilidad una vez que se han clavado en la piel y pueden generar complicaciones secunda-
rias por sobreinfección o por migración a distancia (a veces provocada al intentar retirar las púas). Si
se alojan cerca de una articulación son capaces de provocar artritis y tenosinovitis importantes.

El contacto con algunas especies tropicales conocidas popularmente como “erizos de fuego” pue-
den ocasionar consecuencias más graves, ya que pueden inocular un potente veneno (dolor inten-
so, entumecimiento del miembro, cierta parálisis muscular o parestesias. Hasta que no se extraigan
las púas, siguen desprendiendo veneno, con el agravamiento de la herida).

Ante un accidente de estas característi-

cas, nos podemos encontrar ante dos ti-
pos de situaciones:

Las reacciones de tipo inmediato son las

que siguen directamente después del trau-
matismo de la picadura con las espinas y/
o pedicelarios. Lo más frecuente es el do-
lor o quemazón localizados en las zonas
de punción, que pueden ser muy intensos,
y que duran desde minutos hasta varios
días. Los orificios de penetración de las
púas pueden quedar tatuados con pigmen-
tos de la espina. Las heridas pueden san-
grar y acompañarse de un halo eritemato-
so y edematoso. Otras reacciones inmedia-
tas comprenden la infección secundaria
(relacionada con el ambiente bacteriano
de las aguas), y de manera más excepcio-
nal, eritema multiforme y reacciones sisté-
micas causadas por especies venenosas.

Pero las reacciones más características y

las que suelen ser motivo de consulta con
el dermatólogo son las tardías, siendo los
granulomas las reacciones más habituales, que se manifiestan después de 2 a 12 meses (unos 7
meses de media), como lesiones nodulares localizadas en el área de la herida, o como un proceso
inflamatorio más difuso. Dado que las espinas de los erizos de mar están compuestas fundamental-
mente por carbonato cálcico magnésico, considerado inmunológicamente inerte, se ha propuesto
que los granulomas representarían una reacción inmune a un antígeno desconocido. El Dr. Carlos de

99
la Torre (autor de las imágenes clínicas que ilustran el caso de esta semana) posee la serie más nu-
merosa de casos por espinas de P. lividus. En esta serie de 50 biopsias correspondientes a 35 pa-
cientes, la afectación articular acompañante se observó en más del 25% de los casos. Además, la
ecografía demostró mayor utilidad respecto a la radiografía simple para detectar los fragmentos de
las espinas. Identificaron granulomas en casi el 80% de los casos. Los patrones más frecuentes fue-
ron el de tipo a cuerpo extraño y el sarcoideo, siendo menos frecuentes los granulomas necrobióti-
cos en empalizada. La presencia de material extraño (partículas no polarizables de aspecto cristali-
no) fue identificada en el 16% de los casos.

Vale. Nos acabamos de clavar un erizo. Y ahora, ¿qué hacemos? Pues sobre todo armarnos de pa-
ciencia. Si las espinas no se encuentran muy profundas y son visibles a simple vista, intentar extraer-
las con el instrumental adecuado (aguja, pinzas,…) después de lavar con agua y jabón y aplicar un
antiséptico, aunque (y lo digo por experiencia) se fragmentan con tanta facilidad que es laborioso y

100
 complicado. Por este motivo abundan los trucos y las wikis en internet, desde aplicar cera derretida
sobre la herida para que la espina se adhiera al solidificar, emplastos con ácido salicílico y algún
otro método poco recomendable. En caso de erizos venenosos se recomienda sumergir el miembro
afecto en agua caliente. Los restos de pedicelarios se pueden retirar con una maquinilla de afeitar
previa aplicación de espuma de afeitar.

Una fórmula magistral bastante empleada clásicamente es ácido salicílico 25 g, esencia de trementi-
na 25 g, lanolina anhidra 50g. Se cubre la zona durante 3 horas y con un poco de suerte las espinas
saldrán más fácilmente.

Si no, hay quien recomienda (con bastante sentido) aplicar vinagre más o menos diluido, lo que ayu-
daría a deshacer las púas de carbonato cálcico (no lo hagáis con Calgonit).

Evidentemente, si se observan signos de sobreinfección, habrá que recomendar antibiótico.

¿Y si nos viene el paciente con granulomas, como Ernesto? En este caso y si no hay afectación arti-
cular ni signos de infección, las infiltraciones de corticoides intralesionales son la mejor opción, de-
jando la cirugía como segunda opción. Si existe afectación articular, probablemente nos toque pedir
ayuda al traumatólogo, ya que el tratamiento va a ser quirúrgico. Evidentemente, en el caso de lesio-
nes crónicas, es necesario acudir al médico, y no hay que seguir tratamientos “caseros”.

Quiero agradecer a Carlos de la Torre y a Rubén Castrillo el haber compartido su enorme sabiduría
equinodérmica para poder escribir este post.

101
 Espiroquetas. Foto: CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr. (PHIL #836), 1986

INFECCIONES DE - Sífilis

TRANSMISIÓN
SEXUAL

102
Una alopecia extraña Serafín es un chico de 32 años, que no nos explica ningún anteceden-
te relevante, salvo que no está atravesando la mejor época de su vida:
14 de febrero 2015 acaba de quedarse en el paro (antes trabajaba en una agencia inmobi-
liaria) y hace 3 meses que se ha separado de su mujer. Pero no le han
enviado al dermatólogo por eso, claro, sino porque desde hace unos 2
meses ha notado que se le cae el pelo. El pelo de la cabeza, pero de
un modo un tanto extraño, formando placas alopécicas en todo el cue-
ro cabelludo, no descamativas y sin signos inflamatorios que podamos
observar. No había notado caída en otras zonas del cuerpo, y conser-
vaba cejas y pestañas.

Serafín lleva el pelo muy corto, así que podemos ver las placas perfec-
tamente. Cree que “son los nervios”, “normal, con lo que estoy pasan-
do”. En la farmacia le dieron unas vitaminas “buenas para el pelo”, lle-
va un mes tomándoselas, pero parece que la caída va a más, y por
eso su médico nos lo ha derivado a la consulta, después de realizarle
una analítica de sangre que no reveló anemia ni ningún problema de
tiroides.

De momento ésta es toda la información de que disponemos, aunque

aún estamos a tiempo de hacer más preguntas a nuestro paciente (ya
os las contesto yo). ¿Cómo abordaríais este caso? ¿Es de los nervios?

103
 ¿Le faltan vitaminas? ¿Pedimos una analítica más completa? ¿Un culti-
vo? ¿O realizamos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Corticoides? ¿Mino-
xidil? ¿Más vitaminas? ¿Son hongos? ¿Le volverá a salir el pelo a Sera-
fín?

Si no usas condón, se ¿Qué tendrán que ver los preservativos con la caída del pelo? Pues si
te va a caer el pelo lo que tienes es una sífilis secundaria, puede que mucho, porque la alo-
pecia sifilítica, aunque infrecuente, es una de las manifestaciones de
18 de febrero 2015 esta enfermedad. Y no, la sífilis no es una cosa del pasado, sino que
cada vez vemos más casos (al menos en Baleares).

Aunque el diagnóstico lo confirmaremos mediante la realización de se-

rologías, es importante conocer esta forma de presentación, ya que si
no, puede ser que nunca lleguemos al diagnóstico (o que lo hagamos
demasiado tarde). Y este tipo de alopecia tiene una serie de particulari-
dades que nos deben hacer sospechar y, por tanto, solicitar la analíti-
ca correspondiente, como hicimos con Serafín, nuestro paciente de
San Valentín.

La alopecia sifilítica, como hemos dicho, no es demasiado frecuente.

Diversos estudios arrojan unas cifras de presentación entre el 4 y el
12,5% en la fase secundaria de la enfermedad, y se conoce desde
1940 cuando McCarthy la describió, siendo más frecuente en pacien-
tes homosexuales varones.

Desde el punto de vista clínico se trata de una alopecia no cicatricial,

que puede presentarse como única manifestación o acompañando
otras lesiones de secundarismo luético. Se suele describir como pla-
cas parcheadas o una alopecia más difusa, aunque lo más característi-
co es lo primero, que se describe como un patrón “apolillado”, que es
lo que nos debe hacernos pensar en esta entidad si somos rápidos de
reflejos. A partir de ahí, una anamnesis más o menos dirigida pregun-
tando por lesión primaria (chancro), lesiones en mucosa oral u otras
manifestaciones nos puede hacer llegar a la confirmación del diagnósti-
co después de solicitar la analítica con las serologías y, por supuesto,
descartar otras infecciones de transmisión sexual, incluidas la infec-

104
ción por el VIH y las hepatitis víricas, además de preguntar por síntomas de uretritis.

El diagnóstico diferencial ante esta presentación se

plantea con un efluvio telógeno o incluso con una
alopecia androgénica (en los casos de alopecia di-
fusa) o, en los casos más típicos de placas apolilla-
das, con otras formas de alopecia no cicatricial, so-
bre todo la alopecia areata (de un inicio más súbi-
to, con pelos en “signo de admiración”), tiña capitis
no inflamatoria o tricotilomanía.

¿Y por qué en la sífilis se te cae el pelo? En reali-

dad la patogenia de la alopecia sifilítica no está del
todo clara (para variar), y en muy pocos casos se
ha conseguido demostrar la presencia de espiro-
quetas en el folículo piloso o alrededores (recorde-
mos la imposibilidad de cultivar el bicho en cues-
tión). Los hallazgos histológicos descritos consis-
ten en taponamiento del folículo, un infiltrado linfocí-
tico perivascular y perifolicular y un aumento de folí-
culos en telógeno. En algunos casos podemos ver
células plasmáticas, y lo que no suelen verse son
eosinófilos peribulbares, a diferencia de la alopecia
areata.

Una vez confirmado el diagnóstico (mediante las serologías treponémicas y no treponémicas), el tra-
tamiento va a depender dependiendo de si existe o no coinfección por VIH, del estadío de la enfer-
medad (aunque ya hemos dicho que la alopecia sifilítica es característica de la fase secundaria) y
de la presencia o no de neurosífilis. En casos no complicados, y sin infección por VIH el tratamiento
estándar (si el paciente no es alérgico) consiste en la administración intramuscular de penicilina G
benzatina, 2.4 millones de unidades. En aquellos pacientes alérgicos a la penicilina, la pauta de
elección es doxiciclina oral 100 mg/12h durante 2 semanas o azitromicina 500 mg/d x 1 semana.
Sin embargo, estas alternativas no atraviesan la barrera hemato-encefálica de manera adecuada, así
que no serían absolutamente infalibles a la hora de prevenir la neurosífilis (además cada vez hay
más casos de sífilis resistentes a los macrólidos). Otro día nos entretendremos más en el aspecto te-
rapéutico, que la cosa da para mucho. Mientras llega ese día, aquí tenéis las guías actualizadas del
CDC del 2010, que por cierto también tienen versión para smartphone. Además se recomiendan con-
troles serológicos a los 6, 12 y 24 meses para comprobar la disminución de los títulos de anticuerpos
(no, no es necesario pedirles analíticas cada mes).

105
A Serafín lo tratamos con penicilina según el esquema habitual y le volvió a salir el pelo, sin que pre-
sentara otras complicaciones.

Pero como siempre, el mejor tratamiento es la prevención. Así que en San Valentín y durante el resto
del año, mejor con preservativo.

106
2

PATOLOGÍA INFLAMATORIA
TRASTORNOS DE - Acné vulgar. Tratamiento tópico

LAS GLÁNDULAS - Comedón abierto

SEBÁCEAS Y - Acné nódulo-quístico. Forúnculo
APOCRINAS
- Dermatitis perioral

- Milia neonatal

108
Granos: son cosa de la Ana tiene 11 años. Aún no le ha venido la menstruación, pero ya tiene
edad granos. Por eso la trae su madre, para que le demos algo que haga
que se le vayan de una vez, no sea que acabe como su hermano ma-
13 de diciembre 2014 yor, que ahora tiene 19 años y a los 15 tuvo que hacer un tratamiento
muy fuerte. “Orangután”, se llamaba. Se le fueron los granos, pero se
pasó 6 meses “con los labios hechos polvo”.

Madre previsora vale por dos, y cree que si actuamos rápido evitare-
mos males mayores. A Ana no parecen preocuparle mucho, al menos
de momento. A veces se los toca, para desespero de su madre, pero
de momento sólo le salen en la frente y alguno aislado en la nariz y en
la zona del mentón. En la farmacia le han recomendado un jabón lim-
piador y un tónico facial. Su pediatra le ha recetado unas toallitas de
eritromicina. Al principio parecía que le hacían algo, pero con los me-
ses dejaron de funcionar y abandonaron el tratamiento, que total, ya
tenían cita pedida con el dermatólogo.

¿Qué os parece? ¿Tenemos que recurrir al antiguo “Roacután” - para

algunos pacientes, con nombre de simio-? ¿O nos manejamos con cre-
mitas?

109
El tratamiento tópico en No hay que ser ningún lince de la dermatología para afirmar que lo
el acné leve que tenía Ana era acné. Hasta ahí, todo bien. En el blog hemos comen-
tado con anterioridad varios casos de acné, algunos más graves que
17 de diciembre 2014 han precisado tratamiento con isotretinoína, y otros más leves en los
que hablábamos de la dudosa relación con determinados alimentos.

El caso que nos ocupa esta semana tiene la particularidad de que afec-
ta a una niña preadolescente. Tampoco es nada extraño, teniendo en
cuenta que el acné vulgar es la condición cutánea más frecuente en la
edad prepuberal y adolescente, con una prevalencia a los 12 años del
70-87%. Pero ni de lejos los 12 años es la edad mínima para tener ac-
né, ya que (además de las formas del lactante e infantiles), casi el 80%
de las niñas entre 9 y 10 años presentan este tipo de lesiones. Por otra
parte, la mayor parte de estudios clínicos de los diferentes agentes te-
rapéuticos se han llevado a cabo con pacientes de más de 12 años, lo
que puede ser una dificultad añadida a la hora de recomendar trata-
mientos en los más jóvenes.

Hoy vamos a repasar entre otros, este artículo de la revista Pediatrics

de 2013 para intentar sacar algo en claro de todo esto, sobre todo en
lo que respecta al tratamiento.

En primer lugar, existen diferencias atendiendo a la edad de presenta-

ción. Así, hablamos de acné neonatal (en lactantes de menos de 6 se-
manas de vida), acné infantil (entre 6 semanas y 1 año), acné de la me-
dia infancia (entre 1-7 años), acné del preadolescente (7-12 años, o an-
tes de la menarquia en niñas) y acné del adolescente (12-19 años o
después de la menarquia).

Hoy nos centraremos en el acné del preadolescente, que es el resulta-

do de la adrenarquia y de la maduración ovárica o testicular, pudiendo
ser el primer signo de la etapa puberal. Clínicamente, el acné en ese
rango de edad se caracteriza por una predominancia de comedones
en la frente y zona centro-facial (la conocida como “zona T”) con relati-
vamente pocas lesiones inflamatorias. También es muy típico de esa
presentación precoz la presencia de comedones en los conductos au-
ditivos externos. La cosa no suele pasar de ahí, pero en casos de lesio-
nes muy inflamatorias o severas sí se debería considerar la posibilidad
de anomalías endocrinológicas con los estudios pertinentes.

110
En general, el tratamiento del acné en estos pacientes no es muy diferente al de edades más adul-
tas y se basa como siempre en la fisiopatología del acné que se sustenta en 4 pilares: la hiperplasia
sebácea, las alteraciones en la diferenciación folicular, la colonización del folículo por la bacteria Pro-
pionibacterium acnes y la consiguiente respuesta inmune / inflamación.

Es útil intentar categorizar el cuadro clínico en base a las lesiones predominantes, ya sean comedo-
nes (abiertos o cerrados), o lesiones inflamatorias con pápulas eritematosas, nódulos o lesiones quís-
ticas, aunque en muchas ocasiones los patrones se entremezclan. La severidad del acné se calcula
atendiendo al número de lesiones, extensión de las mismas y el tipo, y aunque esta clasificación no
está exenta de subjetividad, hablamos de acné leve, moderado o severo. El primer problema que
nos encontramos es que en muchas ocasiones la percepción de severidad es muy distinta para el
médico y para el paciente, ya que está más que demostrado que el impacto en la calidad de vida
del paciente no necesariamente se correlaciona con su severidad “real”. Aunque lo más curioso es
que en pacientes prepuberales, la estampa que más se repite en nuestras consultas es la de ma-

111
dres excesivamente preocupadas y niños o niñas que aparentemente le dan poca importancia a sus
lesiones de acné. Evidentemente, esto debe ser tenido en cuenta, ya que puede condicionar el cum-
plimiento terapéutico: ¿Quién va a aplicar las cremas a esa edad? ¿El niño, o los padres?

Los principales objetivos terapéuticos en el acné serán, en la medida de lo posible, reducir la pro-
ducción de sebo, prevenir la formación de microcomedones, suprimir el P. acnes y reducir la inflama-
ción para prevenir las cicatrices. Pero en pacientes pediátricos la tendencia es (salvo en casos gra-
ves) utilizar tratamientos menos agresivos y evitar la aparición de resistencias microbianas. La educa-
ción del paciente y de sus familiares y establecer unas expectativas razonables y realistas, nos va a
ayudar a mejorar la eficacia y la adherencia al tratamiento. Una vez más, y aunque no se trate de
una patología potencialmente grave, hay que gastar saliva en las explicaciones oportunas.

Nos estamos alargando mucho y aún no hemos empezado a hablar de tratamientos, así que vamos
a dar sólo unas pautas breves sobre las diferentes alternativas (que podemos comentar con detalle
otro día):

• Peróxido de benzoilo, al 2,5-10% sigue siendo un tratamiento útil y seguro, tanto en monoterapia
como en combinación. Además puede minimizar las resistencias de P. acnes cuando se usa con-
comitantemente con antibióticos.

• Retinoides tópicos. Pueden ser utilizados en monoterapia o en combinación. La tretinoína en gel

0,05% está aprobado por la FDA en mayores de 10 años, y el adapaleno 0,1% en mayores de 9
años. El principal problema de los retinoides es su tolerancia por su efecto irritante y descamación,
que no suele ser bien aceptada por los pacientes.

• Antibióticos. Los antibióticos tópicos no se recomiendan en monoterapia por el desarrollo de resis-

tencias bacterianas (sí, son baratos y entran por el seguro, pero eso no quiere decir que sean un
buen tratamiento). Sin embargo, pueden usarse en combinación con otros productos. En casos de
lesiones inflamatorias más severas, se puede plantear una tanda de antibiótico oral con minocicli-
na o doxiciclina, aunque no deben usarse en menores de 8 años.

La tendencia actual en el acné leve-moderado es a utilizar combinaciones de tratamientos, como el

peróxido de benzoilo + clindamicina (Duac®), peróxido de benzoilo + adapaleno (Tactuoben® o Epi-
duo®) o tretinoína + clindamicina (Treclinac®). De todos ellos, el único que está aprobado para su
uso en menores de 12 años por la AEMPS es la combinación peróxido de benzoilo + adapaleno (a
partir de los 9 años).

Otras recomendaciones en estos pacientes es que se laven la cara una o dos veces al día con un
jabón adecuado, no abusar de los tónicos faciales, no utilizar cremas hidratantes para contrarrestar
la descamación que provocan los tratamientos (a no ser que se la haya prescrito el médico) y pacien-
cia. Mucha paciencia.

112
Un acné que se Jessica tenía 20 años y una urgencia dermatológica que saltaba a la
complica vista, y si no hubiera sido porque se casaba dentro de tres semanas,
quizá no hubiese reclamado nuestra visita con tanta insistencia. Un gra-
19 de septiembre 2014 no había adquirido vida propia desde hacía 7 días, pese al tratamiento
con mupirocina tópica pautada por su médico de familia, y aunque su
estado general era bueno y no tenía fiebre ni ninguna otra sintomatolo-
gía, Jessica estaba convencida de que eso que le había salido en su
mejilla izquierda no le hacía juego con el flamante vestido de novia, de
modo que en un arrebato de desesperación se plantó en el hospital y
un par de horas más tarde, estaba en la consulta de dermatología.

Nuestra paciente tenía otras lesiones más leves en la cara y en el ter-

cio superior de la espalda para las que no se aplicaba ningún trata-
miento específico. Nos explicó que no podía evitar “tocarse los gra-
nos”, pero que este era diferente, mucho más grande que el resto, le
supuraba y le dolía. Por eso se había asustado (por eso y porque no
quería casarse con eso en la cara). Jessica no tiene ninguna alergia ni
otros antecedentes a destacar. Tampoco ha tomando nunca anticon-

113
Ubi pus, ibi evacua ceptivos (además su intención es quedarse embarazada en cuanto se
case).
23 de septiembre 2014
¿Qué os parece? ¿Acné o algo más? ¿Cómo podemos ayudarla? ¿Bis-
turí o medicación? ¿Un poquito de isotretinoína? ¿O un poquito de Pho-
toshop? ¿Necesitaba ir al hospital o podría haberlo solucionado su mé-
dico de familia?

Ubi pus, ibi evacua. Este aforismo latino sigue vigente en la actualidad
(“donde hay pus, hay que evacuarlo”), y aunque en ocasiones contradi-
ce el aforismo de la abuela “niña, no te toques los granos”, en el ámbi-
to médico lo de drenar abscesos casi siempre suele ser una buena
idea. Sin embargo, en el día a día, vemos con frecuencia cómo se so-
breutilizan los antibióticos en situaciones en las que una simple inci-
sión hubiera bastado para resolver el problema. Muchos de estos ca-
sos terminan en los servicios de urgencia hospitalarios, y solo de mane-
ra más anecdótica, en los servicios de dermatología correspondientes.
Os recomiendo esta interesante entrada de Rafa Bravo en su blog.

Jessica tenía un acné moderado (al menos hasta el momento de la con-

sulta) por el que no recibía ningún tratamiento. Y no hacía caso a su
abuela, y se manipulaba las lesiones, seguramente no siempre en con-
diciones de máxima higiene. De modo que una de las lesiones de ac-
né se infectó y empezó a tomar “vida propia”, convirtiéndose en un
absceso. Las lesiones de Jessica entraban ya en la categoría de acné
nódulo-quístico.

Pero lo primero es lo primero, y después de aplicar clorhexidina en la

zona, a Jessica le realizamos una pequeña incisión en la zona central
de la lesión, que era la que más fluctuaba al tacto, dando salida a
abundante material purulento espeso y de un color verdoso que proce-
dimos a cultivar. En el cultivo bacteriológico se aislaron abundantes co-
lonias de Staphylococcus aureus (sensible a oxacilina), Enterococcus
faecalis y Streptococcus agalactiae. Todo un festival, vamos. Afortuna-
damente la inflamación fue remitiendo después del drenaje, y curas
con un antiséptico tópico. En urgencias ya le habían indicado trata-
miento con amoxicilina-clavulánico y lo cierto es que no nos atrevimos
a retirárselo (llamadnos cobardes).

114
De acné ya hemos hablado largo y tendido en otras ocasiones en este blog. Pero hoy no estamos an-
te un problema diagnóstico, sino ante un reto terapéutico en una paciente joven con un acné impor-
tante (podemos ver las cicatrices en su rostro de otras lesiones) y un deseo gestacional inmediato.
Evidentemente, todo es una cuestión de prioridades, y aunque estaríamos tentados de proponer un
tratamiento con isotretinoína oral (y así se lo explicamos a nuestra paciente), tendremos que ir por
debajo en nuestro esquema de tratamiento y ser algo más conservadores, de modo que iniciamos
un tratamiento tópico combinado con peróxido de benzoilo y clindamicina y  un jabón antiséptico. Es-
tamos bastante convencidos de que tarde o temprano, Jessica volverá a consultarnos. Eso sí, le re-
comendamos encarecidamente que no se tocara los granos (a veces las abuelas tienen razón).

Inmediatamente después del drenaje

115
Un bulto negro ¿No dicen por la tele que las manchas negras hay que hacérselas mi-
rar? Pues ahí estaba Terencio, delante de nosotros, un hombre de 68
28 de noviembre 2015 años, hipertenso, fumador y con un glaucoma, quien semanas atrás ha-
bía consultado a su médico preocupado por esta mancha abultada y
algo dura encima de la areola derecha. Hacía ya tiempo que la tenía,
más de un año, no le dolía en absoluto y le había ido creciendo muy
lentamente. El otro día vio por la tele un programa en el que hablaban
de cáncer de piel, y pidió cita con su médico, quien le derivó a nuestra
consulta con carácter preferente.

Hoy no diré nada más. Dejaré que la imagen hable por sí misma.

116
Grano negro, comedón Por negro que fuera no era más que eso: un grano. La parte buena es
abierto que Terencio no tenía un cáncer de piel. La mala, que podría haberse
ahorrado la visita y la preocupación previa. Y aunque para el diagnósti-
2 de diciembre 2015 co no hacía ninguna falta el dermatoscopio, ya sabéis que yo pongo el
dermatoscopio a todo lo que se menea, y esta no iba a ser la excep-
ción.

Un comedón es la consecuencia de ciertas anomalías en la prolifera-

ción de los queratinocitos ductales, y clásicamente se han considera-
do como la lesión elemental del acné no inflamatorio (aunque no siem-
pre se ven en el contexto de un acné, y lo de que son lesiones no infla-
matorias tiene bastantes matices). Se han implicado varios factores en
la inducción de esta hiperproliferación de queratinocitos ductales, co-
mo son las anomalías en los lípidos sebáceos, los andrógenos, la pro-
ducción local de citoquinas (IL-1-alfa) y la proliferación de ciertas bac-
terias (aunque probablemente estas no tienen un papel en el desarrollo
inicial de los comedones, aunque puedan implicarse más tarde).

Se han descrito varias formas clínicas de comedones (muy bien expli-

cadas en este artículo de Cunliffe, 2004), que obviamente pueden coe-
xistir en un mismo paciente. Además, los comedones pueden ser abier-

117
tos o cerrados. Hablamos de comedones abiertos cuando existe comunicación con el exterior, lo
que hace que la queratina en contacto con el ambiente exterior se oxide y se oscurezca (los típicos
puntos negros; si los “estrujamos”, la queratina atrapada en el ducto saldrá al exterior). Los comedo-
nes cerrados, en cambio, carecen de ese orificio que comunica con el exterior, con lo que el conte-
nido será blanco (y por mucho que apretujemos, no conseguiremos más que hacer un destrozo, a
no ser que previamente practiquemos una pequeña incisión para dar salida a la queratina). Los dife-
rentes tipos de comedones (abiertos o cerrados) se enumeran a continuación:

• Microcomedones. En realidad se corresponde a una observación histológica, pero su número se

correlaciona con la severidad del acné. Por eso en los tratamientos tópicos del acné se recomien-
da aplicarlos también sobre la piel aparentemente no afecta.

• Comedones vulgares. Son las lesiones típicas del acné (abiertos o cerrados, en inglés
“blackheads” o “whiteheads”). El tratamiento tópico de elección son los retinoides.

• Comedones “en papel de lija”. Son comedones cerrados, pequeños y confluentes, dando ese as-
pecto en papel de lija. Se presentan sobre todo en la frente y mejillas, y a menudo desarrollan lesio-
nes inflamatorias. Son muy difíciles de tratar tópicamente y no muestran respuesta a los antibióti-
cos orales, por lo que el tratamiento de elección en este caso es la isotretinoína.

• Macrocomedones. Cuando miden más de 1mm de diámetro y también de difícil tratamiento cuan-
do se presentan en un número muy elevado.

• Además, Cunliffe habla en su artículo de comedones “submarinos”, comedones inducidos por fár-
macos (corticoides, pomadas), cloracné y comedones “conglobata”.

Terencio no tenía acné. Solo tenía esa lesión. Procedimos a vaciársela con la ayuda de una pinza sin
dientes, más que porque fuera necesario para que el paciente pudiera comprobar lo que era con
sus propios ojos. También le advertimos de que seguramente en el transcurso de las siguientes se-
manas le volvería a aparecer (para un tratamiento más radical deberíamos haber realizado una pe-
queña intervención para eliminar esas células productoras de queratina).

118
Un bebé con granos Aina es la hija de unos amigos. Ahora tiene 5 semanas de vida, y hace
todo lo que se supone que hace un bebé: come (mejor dicho, bebe le-
10 de octubre 2015 che materna), hace pis, caca, y duerme. Además tiene unos enormes
ojos azules que no puedes dejar de mirar.

Ah! Y tiene unos granitos desde los primeros días de vida. El pediatra
les ha dicho que se irán solos, pero claro, yo soy dermatóloga, así que
algo tendré que decir.

Son unas pápulas blancas de menos de 1 mm, que se localizan en la

nariz y alrededor de la boca. También tiene alguna en la frente.

No parece nada demasiado importante, pero la pregunta del millón es:

¿es por la leche? Y la segunda pregunta es: ¿hay algo que podamos
hacer para que se vayan antes?

119
Milia neonatal y la piel Aina tenía milia neonatal (o quistes de milio). Nada importante, ya que
del recién nacido aparecen en el 40-50% de todos los recién nacidos como consecuen-
cia de la retención de queratina en la dermis, en forma de diminutas
14 de octubre 2015 pápulas de 1-2 mm, de color blanco o amarillento, particularmente pro-
minentes en la nariz, mejillas, mentón y frente. Pueden llegar a ser muy
numerosas, y en ocasiones se agrupan. A veces incluso pueden llegar
a aparecer en otras partes del cuerpo, como tronco, extremidades, o
genitales (aunque eso es menos frecuente). Lo más normal es que de-
saparezcan espontáneamente hacia la 3ª o 4ª semana de vida (en oca-
siones persisten hasta los 2-3 meses) sin necesidad de realizar ningún
tratamiento.

Aunque es un pro-
ceso fisiológico y
normal, vale la pe-
na conocer que en
casos de exten-
sión anómala o per-
sistentes más allá
de los 3 meses,
hay que pensar en
otras patologías en
las que esta pue-
de ser una de sus
manifestaciones,
como la tricodispla-
sia hereditaria (hi-
potricosis de Ma-
rie-Unna), formas
distróficas de epi-
dermolisis bullosa,
síndrome de Rom-
bo, etc.

¿Por qué insistimos en no realizar ningún tratamiento? Empecemos

por el principio: la piel del bebé. Porque un neonato no es en absoluto
una versión reducida de un adulto (eso es algo que los pediatras tie-
nen bastante claro), y la piel es uno de los órganos donde esas diferen-
cias son más notorias. La piel del bebé es sensiblemente más delgada
que la de un adulto (entre un 40-60%), tiene menos vello y la unión en-

120
tre dermis y epidermis es mucho más débil. Todo eso hace que un recién nacido presente un mayor
riesgo de heridas, absorción percutánea e infecciones relacionadas con la piel, y se acentúa en be-
bés prematuros, especialmente los nacidos antes de las 32-34 semanas de gestación, con proble-
mas asociados a un estrato córneo inmaduro (la capa más superficial de la piel), incluyendo un au-
mento en la pérdida de agua transepidérmica (TEWL), lo que puede traducirse en una mayor morbili-
dad asociada a deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico y termorregulación.

Vale la pena hacer hincapié en los riesgos de toxicidad percutánea a partir de productos aplicados
tópicamente en bebés (especialmente en prematuros), que se produce por un doble mecanismo: a
través del estrato córneo, por vía transepidérmica, y a través del folículo pilo-sebáceo (la vía transa-
nexial). Todo ello, unido al aumento de relación superficie corporal-peso respecto a un adulto, hace
que podamos tener cuadros graves o incluso mortales en estos niños a partir de la aplicación de cre-
mas y otras sustancias aparentemente inocuas. En la siguiente tabla van algunos ejemplos.

121
El cuidado de la piel en el recién nacido.

La piel del neonato aparece recubierta de una sustancia grasa de un color blanco-grisáceo denomi-
nada vérnix caseosa, la cual representa una protección fisiológica que deriva parcialmente de la se-
creción de las glándulas sebáceas y, por otra parte, de los productos de degradación de la epider-
mis del bebé. Podríamos decir que es una especie de crema natural “resistente al agua” que prote-
ge al feto sumergido en el líquido amniótico intrautero. Algunos estudios además sugieren que no de-
bería retirarse después del nacimiento debido a este efecto protector (se iría desprendiendo solo du-
rante las primeras semanas de vida).

De lo que no cabe ninguna duda es de que la piel es nuestro principal órgano protector, y que cual-
quier brecha en su integridad es una oportunidad para la irritación y la infección. La importancia de
los cuidados en el bebé radica en que el neonato no presenta la flora protectora que tenemos los
adultos, que el cordón umbilical es una potencial puerta de entrada de problemas y que el bebé se
encuentra expuesto al contacto con objetos y personas potencialmente portadoras de agentes infec-
ciosos.

Después del nacimiento se re-

comienda retirar con delicade-
za y con agua los restos de
sangre y meconio, así como la
vérnix caseosa de la cara, de-
jando que el resto se despren-
da por sí sola. A día de hoy
tiende a curarse el cordón um-
bilical con clorhexidina acuo-
sa, evitando otros productos,
aunque el alcohol etílico de 70º
también es un estándar. Los
pediatras recomiendan que los
primeros días el cordón esté lo
más "al aire" posible, por lo que
se aconseja utilizar ropita de dos piezas en vez del consabido body. Tampoco se recomienda el uso
de toallitas húmedas para el cambio de pañales (al menos hasta que son un poquito más mayores),
sino agua y un jabón suave (syndet). Y de recién nacidos no son necesarios otros productos tipo cre-
mas hidratantes, etc., que sí que pueden ser recomendables transcurridas las primeras semanas de
vida. ¿Bañarlos todos los días o no? Mejor esperar al primer baño a que se le haya caído el cordón.
A partir de ahí, esto ya da para un nuevo post.

Nota: Gracias a Amalia Arce por sus consejos en lo referente a los cuidados del cordón umbilical.

122
Granos alrededor de la Javi tiene 6 años y es la primera vez que va a un dermatólogo. Su pe-
boca diatra nos lo remite por unos “granos” alrededor de la boca y de la na-
riz que apenas le molestan (la madre nos cuenta que a veces se ha
23 de abril 2016 quejado de picor, pero poca cosa). A lo tonto, hace ya 6 meses que tie-
ne las lesiones y aunque mejoran un poquito con corticoides tópicos
(mometasona), empeoran rápidamente al suspender la crema. Total,
que lleva ya meses con los corticoides (aunque no se lo aplican a dia-
rio) y los “granitos” siguen ahí. Afortunadamente no le han salido por
otros sitios, y el niño se encuentra fenomenal.

Javi no tiene alergias a ningún medicamento y sus padres nos explican

que es un niño sano sin ningún problema de salud y con el calendario
vacunal al día. Tiene una hermana mayor de 10 años que nunca ha te-
nido nada parecido, así que los padres están un poco desconcerta-
dos.

La exploración es lo que podéis ver en la imagen: unas pequeñas pá-

pulas de 1-2 mm de diámetro, de color carne, sin que se vean pústulas
ni vesículas claras, agrupadas alrededor de la boca y de la nariz. No
tiene nada parecido alrededor de los ojos, ni en ninguna otra localiza-

123
 ción. Tampoco vemos signos de dermatitis atópica ni de otras dermato-
sis.

¿Os atrevéis con un diagnóstico con la imagen y la información clíni-

ca? ¿Le haríais una biopsia? ¿O alguna otra exploración complementa-
ria? ¿Es contagioso o mejor que no se acerque mucho a la hermana?
¿Y qué hay del tratamiento? ¿Empezamos con algo diferente o segui-
mos con los corticoides?

Dermatitis perioral: en La dermatitis perioral es una erupción acneiforme de causa descono-

niños y mayores cida y que puede afectar tanto a niños (desde los 7 meses a os 13
años) como a adultos (sobre todo en mujeres, de 16 a 45 años). Existe
27 de abril 2016
una variante granulomatosa (dermatitis perioral granulomatosa), antes
llamada “erupción facial afro-caribeña de la infancia” o dermatitis gra-
nulomatosa periorificial de la infancia.

La historia de esta entidad es relativamente reciente. Descrita inicial-

mente en 1964 en pacientes adultos por Mihan y Ayres (aunque si revi-
samos la literatura anterior hay casos que cuadrarían con esta enferme-
dad), fue Gianotti en 1970 cuando describió varios casos infantiles. En
1974 Marten publicó 22 casos en pacientes de piel negra.

La etiología es desconocida (cómo no), pero probablemente se trate

de una respuesta idiosincrásica a una amplia variedad de factores exó-
genos, siendo lo más frecuente al asociación al uso de corticoides tópi-
cos de potencia alta o inhalados (en pacientes asmáticos). En otros ca-
sos se ha atribuido a dentífricos fluorados, fotoprotectores, etc., aun-
que lo cierto es que cuando no hay corticoides de por medio es difícil
encontrar al supuesto “culpable”. Para otros autores, la dermatitis perio-
ral sería una variante de rosácea, aunque no suelen presentarse otras
características típicas de la rosácea, como el flushing y las telangiecta-
sias. Además, la rosácea “de verdad” es muy rara en niños, no diga-
mos ya en piel negra. A favor de esta hipótesis tenemos que la histolo-
gía es indistinguible y que además suele responder a los mismos trata-
mientos.

Si realizamos una biopsia, podremos comprobar que la dermatitis pe-

rioral es indistinguible de la rosácea, incluyendo las formas granuloma-

124
tosas, con un infiltrado inflamatorio mixto linfohistiocítico perifolicular y en dermis superficial, con oca-
sional ruptura del folículo. En algunos casos pueden observarse granulomas no caseificantes, así co-
mo espongiosis leve a moderada.

El nombre de dermatitis perioral puede llevar a la confusión, ya que la distribución es en muchas

ocasiones, además de alrededor de la boca, perinasal y periocular y, en algunos casos con afecta-
ción de la vulva (por eso muchos autores prefieren el nombre de “dermatitis periorificial”). El borde
libre del labio suele estar respetado, de modo que cuando se afectan los labios y las comisuras hay
que replantearse el diagnóstico y pensar quizá más en una dermatitis de contacto alérgica. En la ma-
yor parte de los casos se observan pequeñas pápulas eritematosas con eritema y descamación va-
riables. En casos más importantes pueden ser evidentes lesiones vesículo-pustulosas. En la forma
granulomatosa las lesiones consisten en pequeñas pápulas cupuliformes de color carne sin apenas
eritema o descamación, aunque entre ambas variantes puede existir cierto solapamiento. Puede pi-
car o causar una sensación de escozor, pero muchas veces las lesiones son asintomáticas.

Mejoría después de 4 semanas de tratamiento con metronidazol tópico

125
El pronóstico es bueno y no se considera una patología demasiado importante, aunque el hecho de
afectar a niños y gente joven, en una localización tan evidente, hace que pueda preocupar bastante
al personal, incluidos padres y abuelos. Aunque es raro, a veces puede ocasionar pequeñas cicatri-
ces atróficas persistentes. Sin tratamiento puede durar meses o incluso años. Afortunadamente, con
tratamiento adecuado las lesiones se suelen resolver en pocos meses. Claro que a veces se obser-
van recurrencias al suspenderlo que obligan a realizar tratamientos intermitentes.

El diagnóstico diferencial depende de si nos encontramos o no ante la variante granulomatosa. En

los casos habituales, hay que descartar dermatitis de contacto alérgica, rosácea, dermatitis atópica,
foliculitis por Demodex, lip-licking (lo que viene siendo el chupeteo) o incluso metabolopatías (acro-
dermatitis enteropática, síndrome de Shwachman, déficit de biotina…). Las formas granulomatosas
pueden confundirse con acné rosácea, sarcoidosis, histiocitosis cefálica benigna, lupus miliaris
disseminatus faciei (acné agminata) o granulosis rubra nasi.

La respuesta al tratamiento depende de la intensidad de las lesiones, extensión y duración de la en-

fermedad. En cuadros de larga evolución, la respuesta es más lenta, mientras que otros más leves
responden en pocas semanas.

Evidentemente, en aquellos casos en que identifiquemos una causa (corticoides, dentífrico, etc.), el
siguiente paso lógico es eliminarla antes de iniciar cualquier tratamiento.

Los casos más leves pueden manejarse satisfactoriamente con metronidazol tópico 0,75%, 2 ve-
ces al día. Cuando se observan lesiones descamativas, los corticoides de baja potencia pueden ayu-
dar al principio (siempre y cuando no sean la causa, claro), pero no conviene usarlos demasiados
días.

En casos más intensos las tetraciclinas son una buena alternativa (no en niños pequeños, claro), así
como doxiciclina o minociclina. En estos casos, la eritromicina oral puede ayudar, aunque es algo
menos eficaz. Otros tratamientos tópicos que pueden utilizarse (de 2ª o 3ª línea) son la eritromicina o
clindamicina tópicas, pimecrólimus, tacrólimus, adapaleno o ácido azelaico. Incluso se han llegado
a tratar algunos casos con isotretinoína oral a dosis de 0,7 mg/kg/d durante 20 semanas (valorando
individualmente cada caso, claro está).

Las lesiones que tenía Javi eran bastante típicas. Aún así, se realizó una biopsia de una de las lesio-
nes que confirmó el diagnóstico (seguramente se la podríamos haber ahorrado) y se inició tratamien-
to con metronidazol 0,75% en gel. Un mes más tarde, las lesiones habían mejorado bastante, así
que todos contentos.

126
ECCEMAS, - Dermatitis atópica

DERMATITIS - Prúrigo nodular

- Eccema dishidrótico

- Dermatitis alérgica de contacto

- Pitiriasis rubra pilaris

127
Miedo a los corticoides Eric entra a nuestra consulta nervioso, de la mano de su madre. Mien-
tras ella me explica que el día antes habían estado en urgencias de pe-
18 de octubre 2014 diatría, desde donde le habían gestionado la cita para hoy, el niño no
para de rascarse a través de la ropa. Eric tiene 8 años, no tiene ningu-
na alergia, sigue una alimentación normal y arrastra problemas de piel
desde los 2 años de edad, con picores muy intensos que en las peo-
res épocas no le dejan descansar por la noche. De tanto rascarse, lle-
ga a hacerse heridas, y en más de una ocasión su pediatra le ha teni-
do que recetar antibióticos.

La madre de Eric ya no sabe qué más hacer: le han dicho que es der-
matitis atópica (ella misma tuvo problemas de pequeña y el padre de
Eric tiene rinitis alérgica), y le han recetado una crema de hidrocortiso-
na al 1% para cuando esté muy mal. A veces se la pone un par de dí-
as y mejora algo, pero enseguida vuelve a ponerse fatal. Sobre todo en
invierno y en los cambios de estación (menos mal que en verano la co-
sa afloja bastante).

A la madre de Eric le han explicado que esto de la dermatitis atópica

es por la piel seca, y que le hidrate mucho la piel. Se gasta un dineral
en cremas, nos dice que ha probado casi todas las marcas de la farma-

128
cia (y reconoce que le ha llegado a poner aloe vera natural), pero las cremas parecen picarle aún
más y ya no sabe qué hacer. No le va a estar poniendo corticoides todo el rato, le han dicho que eso
puede ser peligroso para la piel y tiene miedo de abusar.

¿Qué os parece? Primero el diagnóstico: ¿Es dermatitis atópica? ¿O pensamos en otra cosa? ¿Y el
tratamiento? ¿Seguimos insistiendo en la hidratación? ¿Otra tanda de antibióticos? ¿Qué pasa con
los corticoides? ¿Son tan malos como los pintan? ¿Qué es abusar de los corticoides? ¿Es un tema
de cantidad, o de tiempo? ¿Cómo se gestiona la "corticofobia"?

Lo que está claro es que algo habrá que hacer con el pobre Eric, que sigue rascando como un pose-
so mientras le exploramos y la madre nos acribilla a preguntas.

129
Corticoides tópicos: La dermatitis atópica es una dermatosis crónica inflamatoria y prurigi-
nuestro gran aliado en nosa que afecta en mayor o menor intensidad al 25% de los niños y a
la dermatitis atópica un 2-3% de los adultos, a menudo asociada a elevación de IgE sérica
y a una historia personal o familiar de asma y rinitis. Es frecuente que
22 de octubre 2014 se inicie entre los 3 y 6 meses de edad, de manera que un 60% de los
pacientes inician los síntomas en el primer año de vida, y un 90% an-
tes de los 5 años. Afortunadamente, la naturaleza es sabia y la mayoría
se resuelven antes de llegar en la vida adulta (un 10-30% no tienen tan-
ta suerte), siendo más raro que esta enfermedad se inicie en el adulto.

Su patogénesis es compleja, y engloba factores genéticos, inmunológi-

cos y ambientales, que conducen a una disfunción de la barrera cutá-
nea y a una disregulación del sistema inmune. Como consecuencia,
tendremos eritema, edema, xerosis, excoriaciones, costras y liquenifica-
ción (aumento del grosor de la piel) y el prurito como protagonista
constante de esta molesta enfermedad a la que en ocasiones no se le
da la suficiente importancia (conviene recordar que el picor no es más
que otra manera de sufrir).

El diagnóstico se realiza casi siempre en base a los hallazgos clínicos,

aunque también se puede recurrir a los criterios de Hanifin y Rajka
(1980) o sus posteriores modificaciones. Y es que no existe ningún bio-
marcador a día de hoy que permita distinguir la dermatitis atópica de
otras enfermedades.

Para medir la gravedad existen más de 25 escalas sin un gold-stan-

dard bien definido, aunque la que más se utiliza es el SCORAD y el EA-
SI (raramente en la práctica clínica). Otras tantas escalas se utilizan pa-
ra medir el impacto en la calidad de vida de estos pacientes y de sus
familias.

Pero en el caso de Eric no tenemos ninguna duda diagnóstica: tiene

una dermatitis atópica de libro, así que el problema es de tipo terapéuti-
co.

Hace ya algún tiempo ya mencionamos en este blog las medidas gene-

rales a considerar en el cuidado de la piel de estos niños. También diji-
mos que, aunque la hidratación es fundamental, en el brote agudo lo
mejor es centrarnos en el tratamiento farmacológico y dejar las hidra-
tantes para cuando haya pasado lo peor.

130
Para no alargarnos, hoy nos centraremos en el que sigue siendo nuestro gran aliado en el tratamien-
to de la dermatitis atópica: los corticoides tópicos, y dejaremos otras alternativas de tratamiento (in-
cluido el tratamiento sistémico) para otro día, siguiendo las recomendaciones de las últimas guías
americanas y de este algoritmo terapéutico publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas.

Las piernas de Eric, a las 2 semanas de tratamiento

Los corticoides tópicos son el tratamiento más utilizado tanto en niños como en adultos, cuando las
medidas de hidratación y cuidados no son suficientes. No es algo nuevo: hace más de 60 años que
se utilizan, así que conocemos perfectamente sus ventajas y también sus problemas potenciales de-
rivados de un mal uso o abuso, estos últimos casi siempre magnificados en el saber popular.

131
Se utilizan tanto para el tratamiento de la fase inflamatoria activa como para la prevención del brote,
en algunos casos.

Los corticoides tópicos se agrupan en 7 clases en función de su potencia, desde la más baja (VII) a
la más alta (I). En Europa la clasificación es en 4 grupos. Como es de suponer, la potencia está direc-
tamente relacionada con la eficacia, pero también con los posibles efectos adversos.

Pero, ¿cuál elegir? Pues depende, porque no existen normas al respecto. Nuestra elección va a de-
pender de la extensión de las lesiones, de la edad del paciente, de la localización y de la gravedad
de las mismas. Tan importante es la correcta elección del corticoide (en general se utilizan los de me-
dia y elevada potencia en brotes durante periodos cortos para conseguir un rápido alivio de la sinto-
matología), como de la galénica (lociones, emulsiones, cremas, pomadas o ungüentos). Pero ojo con
zonas de piel más fina como la cara y los pliegues, donde la penetración es mayor y, por tanto, ten-
dremos que ser más prudentes.

Respecto a la frecuencia, aunque clásicamente se ha recomendado dos veces al día, existen eviden-
cias que sugieren que con una vez al día es suficiente para los de mayor potencia. La cantidad a
aplicar depende de la localización y edad del paciente, y se expresa en FTU (fingertip unit, que es
la cantidad que cabe en la punta del dedo, unos 0,5g). Ah, y no tengáis miedo de extender la crema
hasta que se absorba (lo demás es desperdiciar producto).

Pese a ser un medicamento tan temido por padres y abuelas, la realidad es que la incidencia de
efectos adversos notificados es baja (y casi siempre por un mal uso). Los efectos secundarios a ni-
vel cutáneo son los más frecuentes, e incluyen púrpura, telangiectasias, estrías, hipertricosis focal y
erupciones acneiformes (o rosácea-like, en la cara). La atrofia cutánea es uno de los efectos más te-
midos y puede ser inducida por cualquier tipo de corticoide tópico, aunque el riesgo es mayor con

132
los de mayor potencia, la oclusión, la aplicación en áreas de piel más fina y en personas de edad
avanzada. La mayor parte de estos efectos secundarios se resuelven al interrumpir el tratamiento, al
cabo de unos meses. Por todo ello no se recomienda el tratamiento continuo durante largos perio-
dos de tiempo (en cambio, la aplicación 1-2 veces por semana no ha demostrado tener estos efec-
tos, en estudios a 40 semanas).

La aplicación de corticoides tópicos en las lesiones de dermatitis atópica reduce la carga bacteriana
de Staphylococcus aureus (a través de la disminución de citoquinas inflamatorias que inhiben la pro-
ducción de péptidos antimicrobianos). También existe la preocupación sobre si dificultan el proceso
de cicatrización y reparación epidérmica, aunque precisamente se recomienda aplicarlos en las le-
siones fisuradas y excoriadas precisamente para evitar esos cambios secundarios.

Aunque son muy infrecuentes, habrá que valorar la posibilidad de una posible dermatitis alérgica de
contacto a los corticoides tópicos o a alguno de sus excipientes si las lesiones no mejoran o empeo-
ran durante la aplicación. En este caso puede estar indicada la realización de pruebas epicutáneas.

Otro problema potencial de los corticoides tópicos es la taquifilaxia, fenómeno por el cual el uso re-
petido de un medicamento disminuye la eficacia del mismo (de ahí la recomendación de realizar pe-
riodos de descanso).

La asociación con el desarrollo de cataratas no está tan clara, aunque por prudencia se recomienda
minimizar su uso en la zona periocular.

Y no!, los corticoides tópicos no engordan, así que habrá que buscar otros culpables de ese aumen-
to de peso.

Pero sí existe la posibilidad (sobre todo con los de alta y muy alta potencia) de que se produzca una
absorción en un grado suficiente para provocar efectos secundarios. El riesgo de supresión del eje
hipotalámico-pituitario-adrenal es bajo, pero significativo ante un uso continuado en grandes exten-
siones, sobre todo en pacientes que reciben corticoides por otras vías (inhalada, intranasal u oral).
La hiperglicemia y la hipertensión por esta causa son extremadamente raras.

En definitiva, existe consenso en concluir que los corticoides tópicos tiene un buen perfil de seguri-
dad, siempre y cuando se realice un uso prudente y ponderado.

Y sin embargo, la corticofobia es un hecho que vemos a diario en nuestras consultas. Una encuesta
reveló que al 72% de los pacientes les preocupaba este tema, y que un 24% admitieron no cumplir
con el tratamiento por el miedo al corticoide. Por este motivo es importante explicar bien el tratamien-
to y despejar las dudas del paciente en la consulta.

A Eric le recetamos una crema de propionato de fluticasona una vez al día y una tanda de antibiótico
oral (ya que en algunas localizaciones las lesiones parecían sobreinfectadas), con buena evolución
al cabo de dos semanas, insistiendo entonces en la aplicación de sus cremas hidratantes.

133
Un bebé con úlceras La mamá de Amadou casi no habla castellano. Son de Senegal y viene
a la consulta con sus dos hijos. El mayor, de 5 años, es el que hace la
13 de febrero 2016 función de intérprete. Amadou tiene 16 meses de edad y ningún ante-
cedente relevante. Él nació en España y nunca ha viajado a África, a
diferencia de su hermano mayor, pero desde los primeros meses de
vida han tenido que consultar en múltiples ocasiones a su pediatra por
problemas de piel, según el informe de derivación sin un diagnóstico
claro. Y por eso nos lo mandan, porque desde hace un mes las lesio-
nes cutáneas se han empezado a “ulcerar”, sobre todo en las extremi-
dades.

Podemos apreciar que la piel está engrosada, sin eritema y con hiper-
pigmentación en las zonas de piel más gruesa. Además hay excoriacio-
nes y lesiones ulceradas en las rodillas, codos y tobillos. Amadou ras-
ca sin cesar durante toda la consulta, y la madre nos mira preocupada
mientras lo exploramos. No tiene afectación palmo plantar ni en la zo-
na del pañal. Las mucosas están respetadas, así como el cuero cabe-
lludo, aunque también rasca detrás de las orejas. Su hermano nos va
explicando. Por suerte, él no tiene ningún problema de piel.

134
La lista de medicamentos que le han mandado es larga, desde antifúngicos tópicos, antibióticos ora-
les, antihistamínicos y algún corticoide suave. Y loción de calamina para el picor. No parece que na-
da haya funcionado, aunque tampoco estamos seguros de cómo le han aplicado los diferentes trata-
mientos y durante cuánto tiempo. En estos momentos solo está tomando un antihistamínico por las
noches, pero aún así el picor le despierta con frecuencia.

¿Qué pensáis? ¿Abrimos el tratado de dermatología tropical o será algo más de andar por casa?
¿Hacemos alguna prueba o lo tenemos claro? ¿Y el tratamiento? Porque algo habrá que hacer con el
pobre Amadou…

135
Dermatitis atópica en No es la primera vez que hablamos en este blog de dermatitis atópi-
piel negra: ¿Es ca en la infancia, así que hoy no vamos a profundizar demasiado en
diferente? esta enfermedad tan frecuente que se caracteriza por sequedad cutá-
nea y prurito y que suele cebarse con los más pequeños. Pero quizá
17 de febrero 2016 vale la pena aprovechar el caso de esta semana para exponer algunas
particularidades que se pueden observar cuando la dermatitis atópica
afecta a niños y niñas de piel negra.

La dermatitis atópica siempre se explica como un ejemplo de patolo-

gía típica de las sociedades industrializadas, aunque su incidencia en
países africanos está aumentando en las últimas décadas, con una pre-
valencia que oscila entre el 18 y el 25% de la población infantil. En el
60% se inicia entre los 2 meses y el primer año de vida, siendo menos
frecuente el debut en la vida adulta.

Como ya explicamos en su día, se trata de una reacción de hipersensi-

bilidad mediada por IgE a partir de la interacción de factores genéti-
cos, ambientales, inmunológicos y la barrera cutánea, y a menudo se
asocia con antecedentes personales y/o familiares de asma, rinitis y
conjuntivitis alérgica.

El prurito es el síntoma principal, tanto, que si una dermatitis atópica

no pica, probablemente habrá que ir pensando en otros posibles diag-
nósticos. Además, los pacientes tienen la piel seca. En la fase de brote
se observan lesiones máculo-papulares confluentes, con microvesicula-
ción y excoriaciones por el rascado. El eritema que esperaríamos ver
en estos pacientes no se aprecia en fototipos más altos, lo que puede
dificultar el diagnóstico. Además, es frecuente que estas lesiones se
sobreinfecten por estafilococo y, de manera mucho menos frecuente
pero más grave, por herpes simple, en lo que se denomina clásicamen-
te erupción variceliforme de Kaposi (o eccema herpético). Lo que sí
marca la diferencia en niños de piel negra es una marcada tendencia a
la ulceración, como observamos en el caso de Mamadou. En la fase
crónica lo que predomina es la liquenificación (engrosamiento cutá-
neo) de distribución folicular, también típico de pieles más oscuras.
Los niños de piel negra también presentan frecuentemente manchas
hipopigmentadas que corresponden a una pitiriasis alba (o dartros
acromiante), mucho más evidente en pieles oscuras.

El diagnóstico diferencial va a depender de la forma de presentación y

de la edad, pudiendo incluir la dermatitis seborreica, el eccema alérgi-

136
co de contacto, la escabiosis y las infecciones por dermatofitos. En niños provenientes de países afri-
canos este diagnóstico diferencial se amplía con las dermatosis tropicales (filariasis, etc.).

Lo que no cambia independientemente del tipo de piel es el tratamiento, que se basará en la utiliza-
ción de corticoides tópicos en la mayor parte de los casos, reservándonos otras alternativas para
casos seleccionados (inhibidores de la calcineurina, corticoides sistémicos, antibióticos, o incluso
inmunosupresores en los casos más graves). Es fundamental explicar las medidas básicas de cuida-
do de la piel en estos niños, ya que de lo contrario el fracaso es la norma. Afortunadamente, en más
del 40% de los casos la enfermedad se resuelve después de la niñez. De la dermatitis atópica en la
vida adulta hablaremos otro día.

A Amadou le tuvimos que ir controlando de manera algo más estrecha hasta que conseguimos que
su madre fuera su mejor dermatóloga y supiera cuándo ponerle la crema de corticoides, cuándo la
hidratante y cuándo llevarlo al médico. Ahora tiene 9 años y la única manifestación de su dermatitis
atópica es una ligera xerosis que no le da mayores problemas.

137
 Eso es lo que nos explicaba Marisa hace ya bastantes años cuando
por primera vez apareció por nuestra consulta. El problema se había
iniciado dos años antes, sin poderlo achacar a nada (Marisa está sa-
na, tiene ahora 55 años y no toma ningún fármaco de manera habi-
tual), en forma de unas lesiones extremadamente pruriginosas que apa-
recían sobre todo en las extremidades (menos mal que no le salían en
la cara). Picaban tanto que no podía evitar el rascado compulsivo, so-
bre todo por las noches. Tenía incluso dificultades para poder conciliar
el sueño, así que había consultado con su médico de familia. Al princi-
pio los antihistamínicos le iban más o menos bien (sobre todo la hidroxi-
Unos bultos que pican cina) pero llegó un momento en que parecían no hacerle nada y no le
horrores aliviaban el picor. Entonces su médico le añadió una crema de corticoi-
des. No le iba del todo mal, pero claro, le habían dicho que no se la pu-
6 de septiembre 2014 siera más de 2 semanas, y cuando aquello se aliviaba un poco, vuelta
a empezar.

138
Finalmente la mandaron al dermatólogo. Al menos tenía un diagnóstico, pero los picores tampoco
mejoraban con los diferentes tratamientos, cada vez condicionaban más su vida social, la ropa que
se ponía y su humor. A ver si hoy le cambian de tratamiento (eso es lo que pensaba Marisa mientras
nosotros nos revisábamos su historia clínica por enésima vez).

Las lesiones consistían en múltiples nódulos más o menos eritematosos, por lo general de menos de
1 cm, algunos con la superficie más queratósica, algo pigmentados, algunos de ellos excoriados por
el rascado, localizados en la superficie extensora de las extremidades (tenía unas pocas lesiones en
el tronco, y ninguna en cara, palmas y plantas). Las mucosas se encontraban respetadas. También
se observaban marcas de lesiones antiguas, hiperpigmentadas.

Y aunque para nosotros no es la primera vez que vemos a Marisa, para vosotros sí que es como una
primera visita, así que se aceptan diagnósticos diferenciales y tratamientos potenciales para una pa-
ciente que empieza a estar un poco harta. ¿Le haríais una biopsia si la vierais por primera vez? ¿O
ya tenéis claro el diagnóstico? Os advierto que esta semana lo verdaderamente complicado es el tra-
tamiento, todo un reto.

139
Prúrigo nodular: Picor El prúrigo nodular es una patología crónica que se caracteriza por
extremo una erupción pápulo-nodular extremadamente pruriginosa, de difícil tra-
tamiento y manejo para desespero de médicos y pacientes, y que ade-
10 de septiembre 2014 más puede asociarse a otras enfermedades sistémicas.

Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Hyde en el año 1909 (el
del Dr. Jekyll no, otro) en mujeres de mediana edad. En realidad puede
presentarse a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre 20 y 60
años, siendo más frecuente en mujeres. Los pacientes con dermatitis
atópica coexistente tienen una edad de inicio más precoz respecto a
los que no tienen el antecedente de atopia.

Al cabo de 1 mes de iniciar tratamiento con ciclosporina A

La lesión clásica del prúrigo nodular consiste en un nódulo firme, hiper-

queratósico, pruriginoso, que varía en número desde unas pocas lesio-
nes a cientos de ellas, con un tamaño entre pocos milímetros a unos 2
cm de diámetro, y con tendencia a una distribución simétrica (a veces
siguiendo un patrón lineal) con una predilección por las superficies ex-
tensoras de las extremidades (aunque también puede verse afectado
el tronco). Las palmas, plantas y la cara suelen estar respetadas. Las
lesiones suelen formar costras y se observan excoriaciones secunda-
rias al rascado, así como hiper o hipopigmentación residual en las le-

140
siones ya resueltas. La piel circundante no suele presentar alteraciones, aunque la xerosis (piel se-
ca) y liquenificación no son infrecuentes.

La etiología del prúrigo nodular se desconoce. Ni siquiera se sabe si es una enfermedad cutánea pri-
maria o, por el contrario, es una reacción patológica secundaria al prurito y al rascado. En cambio,
se han descrito multitud de patologías asociadas a esta entidad, aunque el mecanismo no queda
del todo claro y estas asociaciones se basan casi siempre en la descripción de casos más o menos
aislados. En esta larga lista se encuentran trastornos de índole psiquiátrica como causa del prurito
(depresión, ansiedad o trastorno obsesivo-compulsivo), hiperparatiroidismo secundario con alteracio-
nes del metabolismo fosfocálcico, toxicidad por aluminio en el prurito urémico (en pacientes hemo-
dializados), anemia ferropénica, policitemia vera, linfomas, enfermedad celiaca, neoplasia gástrica,
enfermedad obstructiva biliar, déficit de alfa-1-antitripsina, infección por VIH, hepatitis B, hepatitis C,
etc.

Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta ante lesiones parecidas son una derma-
tosis perforante, un liquen plano hipertrófico, un penfigoide nodular, un prúrigo actínico, queratoacan-
tomas múltiples o, incluso, una escabiosis nodular. La historia clínica y la histología nos ayudarán a
efectuar un correcto diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico, el prúrigo nodular se caracteriza por una marcada hiperquerato-
sis, a menudo con paraqueratosis focal y una acantosis irregular en muchas ocasiones de carácter
pseudoepiteliomatoso. Es característica la hipertrofia y proliferación de los nervios dérmicos. El pépti-
do relacionado con el gen de la calcitonina y la sustancia P se postulan como mediadores en la infla-
mación neural y el prurito. El infiltrado inflamatorio en la dermis está formado por linfocitos, mastoci-
tos, histiocitos y ocasionales eosinófilos.

Pero como en tantas ocasiones, lo verdaderamente complicado en esta enfermedad es el tratamien-

to. Por este motivo lo primero que hay que hacer es informar adecuadamente al paciente de la natu-
raleza de su enfermedad para evitar falsas expectativas e intentar establecer unos objetivos terapéu-
ticos más realistas.

En segundo lugar vale la pena investigar si existe o no patología subyacente cuyo tratamiento pue-
da ayudar a manejar mejor la enfermedad. Los estudios que se recomiendan son: hemograma y ana-
lítica con función hepática y renal, IgE, hormonas tiroideas, PTH, serologías de hepatitis y VIH, prue-
bas epicutáneas y biopsia cutánea para confirmación histológica (naturalmente, individualizando en
cada caso).

Como medidas generales vale la pena insistir en todos los pacientes en la aplicación correcta y ge-
nerosa de emolientes, ya que la xerosis sólo contribuirá a empeorar al prurito (la piel seca nunca
ayuda).

141
El tratamiento de primera línea en el prúrigo nodular consiste en el uso de antihistamínicos orales
tipo 1, como hidroxicina o prometazina o el antidepresivo doxepina (si no existen contraindicaciones)
para aliviar el picor, junto a corticoides tópicos potentes en oclusión o no (dipropionato de betameta-
sona o clobetasol). En algunos casos puede ser de ayuda la infiltración intralesional de los corticoi-
des (o en lesiones concretas más “rebeldes”). Los preparados tópicos a base de mentol pueden ayu-
dar a aliviar el prurito de manera transitoria.

Si no es suficiente (nada raro) se puede plantear tratamiento de segunda línea, como fototerapia
(PUVA o UVB de banda estrecha). La crioterapia puede ser una opción si no hay muchas lesiones
(ciclos con nitrógeno de 10 a 30 segundos). Otros tratamientos tópicos de segunda línea son la vita-
mina D3 y la capsaicina.

En los casos más resistentes y siem-

pre valorando el perfil beneficio-ries-
go, pasaríamos a tratamientos de
tercera línea, como por ejemplo la
ciclosporina A, que constituye un
tratamiento muy eficaz para el prúri-
go nodular, a dosis de 3,5-4 mg/kg/
d repartidas en dos dosis en perio-
dos de 24-26 semanas. Sin embar-
go, sus efectos secundarios poten-
ciales nos limitan su uso como trata-
miento continuado (principalmente
HTA y daño renal).

Pero uno de los tratamientos más curiosos (y más eficaces) para esta enfermedad es la temida tali-
domida. El primer caso de empleo de este fármaco “maldito” en el tratamiento del prúrigo nodular
se remonta al año 1975 y aunque su eficacia no se discute (a dosis de 100-200 mg/d) sus potencia-
les efectos secundarios (neuropatía periférica, aparte de la teratogenicidad ya archiconocida) y la
dificultad para su obtención hacen que sólo se utilice en casos muy puntuales.

La naltrexona también se ha probado, en algunos casos con éxito, para el control del prurito en es-
tos pacientes (50 mg/d por vía oral), aunque también tiene limitaciones importantes (embarazo, insu-
ficiencia hepática, etc.).

Pero ¿qué pasó con Marisa? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante
una biopsia y descartar otra patología asociada, nos centramos en el tratamiento, en una escalada
terapéutica que se inició con antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, doxepina, fotote-

142
 rapia y, finalmente ciclosporina A, que ha sido “un milagro” según pala-
bras de la propia Marisa. Un milagro (porque le va fenomenal) y un ar-
ma de doble filo, debido a sus potenciales efectos adversos, lo que
nos obliga a un continuo tira y afloja en forma de negociación (ríete tú
de un intercambio de rehenes) con nuestra paciente, que prefiere vivir
sin picor a pensar en una posible nefrotoxicidad futura. Aún así, vamos
haciendo descansos y administramos la dosis mínima eficaz.

Ampollitas en los dedos Flor es una chica de 35 años sin ninguna patología relevante ni medica-
ción habitual, que es derivada desde su médico de familia por una
2 de julio 2016 “alergia en las manos”. Eso pone el informe, pero si preguntamos a la
paciente, ésta nos explica que desde hace ya algunos años le apare-
cen unas “ampollitas que pican mucho” en las palmas de ambas ma-
nos y en algunos dedos. Ella es diestra, y hoy tiene más lesiones en la
mano derecha, pero nos cuenta que le salen indistintamente en las dos
manos, y no siempre en los mismos dedos. Cuando se afectan los pul-
pejos, a veces se llegan a fisurar, pero no siempre. Lo más molesto es
al principio, cuando salen las primeras lesiones, porque pican muchísi-
mo y ya no sabe qué ponerse. Le han dado una crema de hidrocortiso-
na, pero apenas le alivia, y le han dicho que tampoco se la puede po-
ner todos los días.

143
 Ha notado que los brotes son más frecuentes en primavera y a princi-
pio del verano. Al principio le dijeron que era por el sudor, pero ya no
sabe qué pensar, porque tampoco es que le suden tanto las manos.
Ella cree que es “de los nervios”. Eso ya le cuadraría más, pero tampo-
co lo puede asegurar. Y ahora está la teoría de la alergia, pero en la ofi-
cina no toca nada especial aparte de papel y el ordenador. Y en casa,
pues lo de siempre. Eso sí, cuando corta tomates ve las estrellas, a no
ser que se ponga guantes. ¿Será eso? Nadie de la familia (marido y
dos hijos) tiene nada parecido, así que ha descartado que se trate de
algo contagioso.

Cuando nos acercamos un poco podemos ver unas lesiones vesiculo-

sas sobre una base eccematosa, eritemato-descamativa, que afecta
sobre todo la zona palmar de la mano y de los dedos. El dorso se en-
cuentra respetado, así como las uñas, y no tiene lesiones en los pies,
aunque nos explica que a veces le ha salido algo similar.

¿Cómo lo veis? ¿Nos atrevemos con un diagnóstico o necesitamos

pruebas complementarias? ¿Y el tratamiento?

Eccema dishidrótico: Dishidrosis, eccema dishidrótico, ponfólix o eccema vesicular pal-

también hay que mirar moplantar. Cuatro nombres para referirse a una entidad muy frecuente
los pies en nuestro día a día.

6 de julio 2016 El responsable del “nombrecito”, seguramente algo desafortunado, es

Tilbury Fox, quien describió esta condición por primera vez en 1873
con el nombre de dishidrosis, puesto que pensaba que era el resulta-
do de una retención del sudor por oclusión de los conductos sudorípa-
ros. Unos años más tarde Hutchinson describió la misma entidad pero
con el nombre de “queiroponfólix”. A día de hoy se suele hablar de ec-
cema dishidrótico para referirse a una erupción frecuente, crónica y re-
currente, en forma de pequeñas vesículas milimétricas en palmas, plan-
tas y caras laterales de los dedos, y se reserva el término “ponfólix” pa-
ra referirse a una situación mucho menos frecuente, con aparición “ex-
plosiva” de ampollas en las manos (aunque no todo el mundo está de
acuerdo con esa separación de conceptos).

144
En lo que sí todos están de acuerdo es que es una dermatosis muy frecuente, pero las cifras de pre-
valencia son confusas según el estudio que miremos debido en parte a las diferentes definiciones y
criterios. Representa entre el 3-20% de todas las dermatitis de las manos. No parece que haya una
predominancia por sexos ni por edad, siendo la edad media de presentación los 38 años. La atopia
se considera un factor de riesgo, presente de alguna manera en un 50% de las personas afectas.

Imagen de la primera visita, antes de iniciar el tratamiento

El diagnóstico se establece en base a la historia clínica (debemos perder un buen rato en este pun-
to) y el examen clínico. Se caracteriza por una erupción transitoria (aunque recurrente) y a menudo
simétrica en forma de vesículas de 1-2 mm en palmas, plantas y/o caras laterales de los dedos, que
después de persistir 2-3 semanas, se resuelven y la piel se descama. Típicamente la fase vesicular
es muy pruriginosa y puede llegar a ser un verdadero incordio. Como hemos adelantado, el ponfólix
se distingue del eccema dishidrótico por un inicio mucho más agudo y una erupción más intensa y
aparatosa, con grandes ampollas en las palmas de las manos y/o pies. Una tercera categoría es la
denominada dermatitis hiperqueratósica de las manos, entidad que se produce en la parte central

145
de las palmas y en la que las vesículas están ausentes, aunque se engloba con el resto porque histo-
lógicamente es indiferenciable.

Si realizáramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria) observaríamos una espongiosis intrae-
pidérmica que no afecta a la porción de la glándula ecrina. Por eso el término “dishidrosis” no es un
buen nombre, ya que induce a la confusión (poco tiene que ver con el sudor). El hecho de que la ca-
pa córnea de palmas y plantas sea tan gruesa hace que las vesículas no se rompan fácilmente y
confiere a la piel ese aspecto tan característico.

Y si no es del sudor, ¿por qué sale?, os preguntaréis. Pues no lo sabemos en la mayor parte de los
casos. En términos generales el eccema dishidrótico se engloba dentro del grupo de “eccemas en-
dógenos” (como la dermatitis atópica y la dermatitis seborreica), para diferenciarlos de los “ecce-
mas exógenos” (como la dermatitis de contacto). Vamos, que a mí no me mires, que el eccema lo fa-
bricas tú, y por eso es tan difícil de evitar o prevenir. Eso no quiere decir que no existan algunos fac-
tores implicados en la etiología en algunos casos, aunque en la mayoría de ellos se atribuye a un ori-
gen multifactorial:

• Dermatitis alérgica de contacto a metales. En un contexto ocupacional, un estudio mostró que el

73% de los trabajadores con eccema dishidrótico tenían al menos un parche positivo a algún alér-
geno (sobre todo níquel, cromo y cobalto). Esto se ha constatado en otros estudios similares (so-
bre todo al níquel), pero también hay otros que no apoyan esa relación. Sí se cree que la hiperhi-
drosis puede incrementar la sensibilización al níquel.

• Alérgenos sistémicos. Otro aspecto controvertido es si la administración oral de algunos posibles

alérgenos (cromo, níquel, neomicina, quinolonas) puede desencadenar un eccema dishidrótico en
individuos sensibilizados. Parece que aquellos pacientes con sensibilización al níquel y eccema
dishidrótico son más sensibles al níquel oral con dosis sólo de 2,5 mg.

• Una de las cosas más curiosas del eccema dishidrótico es el papel que puede tener la dermatofi-
tosis del pie (tiña pedis interdigital o pie de atleta) en la patogénesis de la enfermedad, ya que se
ha demostrado una relación estadísticamente significativa entre ambas entidades, considerándose
el eccema dishidrótico en estos pacientes como una reacción “ide” a distancia provocada por la
infección fúngica. Por eso, siempre hay que explorar los pies en un paciente que viene a la consul-
ta por lesiones dishidrosiformes en las manos, ya que en este caso el tratamiento de la infección
podría ayudar a resolver de manera definitiva las lesiones de dishidrosis.

• Se han descrito reacciones dishidrosiformes fotoinducidas por la exposición a radiación ultraviole-

ta tipo A, por lo que también debemos preguntar por este tipo de exposición en la historia clínica.

• Otro posible inductor de erupciones dishidrosiformes es el tratamiento con inmunoglobulinas en-

dovenosas, sin que se haya esclarecido la causa.

146
• ¿Y el sudor? Pues no se puede considerar como factor etiológico único, como hemos comentado,
pero hasta en el 41% de los pacientes refieren un agravamiento estacional (en verano o primavera)
y un 37% explican que el sudor les empeora el problema.

• Finalmente, la exposición a agentes potencialmente irritantes (detergentes, disolventes, etc.) o ex-

cesivos lavados de manos pueden empeorar los síntomas.

El diagnóstico diferencial suele ser sencillo en los casos más típicos, pero en ocasiones tendremos
que plantearnos que no podamos estar ante una psoriasis pustulosa palmo-plantar, una dermatitis
alérgica de contacto, una tiña pedis vesicular, o incluso enfermedades ampollosas en los casos de
ponfólix, por lo que, si se tercia, pueden ser necesarias pruebas epicutáneas, cultivos micológicos, o
incluso una biopsia cutánea en casos seleccionados.

Pero el verdadero problema del eccema dishidrótico es el tratamiento. Evidentemente, ante una tinea
pedis, deberemos tratarla adecuadamente, y si detectamos una sensibilización a metales u otros

147
alérgenos, realizar una conducta de evitación en la medida de lo posible. Pero en la mayor parte de
los casos no habrá nada de eso, y tendremos que conformarnos con las medidas conservadoras
(que son importantísimas), identificando los potenciales factores agravantes y restaurando la barrera
cutánea mediante el uso regular de emolientes apropiados, además de evitar factores irritantes, de-
tergentes y recomendar el uso de guantes cuando la situación lo requiera.

Para controlar el prurito los antihistamínicos pueden recomendarse sin problemas, y si el paciente
presenta lesiones exudativas, compresas de permanganato potásico a baja concentración, acetato
de aluminio o incluso vinagre diluido, pueden ayudar a aliviar el picor.

En cuanto al tratamiento, los corticoides tópicos potentes constituyen la terapia de primera línea, al
menos durante 2 semanas para pasar luego a corticoides de potencia media. El tacrolimus al 0,1%
puede ser una alternativa a los corticoides en pacientes muy dependientes de los mismos, así como
el pimecrolimus. El bexaroteno en gel es otro tratamiento descrito pero complicado de conseguir en
nuestro país, y con resultados variables.

Ya en casos más graves (ponfólix) se pueden prescribir corticoides orales, que mejoran el cuadro de
manera rápida, a dosis de 0,5-1 mg/kg/d.

Finalmente, otros tratamientos sistémicos pueden estar indicados (siempre bajo control dermatológi-
co y valorando en cada caso el riesgo/ beneficio) en aquellos casos crónicos, como azatioprina, me-
totrexato, cislosporina A, micofenolato mofetilo, alitretinoína, PUVA, o incluso radiaciones ionizantes.
Existe la controversia de si algunos pacientes seleccionados pueden beneficiarse de una dieta baja
en níquel (no queda nada claro). Otros posibles tratamientos cuando la hiperhidrosis se considera
un factor desencadenante pueden ser la iontoforesis o la toxina botulínica tipo A.

Flor no tenía hongos en los pies, y de momento se está controlando razonablemente bien con medi-
das conservadoras, antihistamínicos y tandas de corticoides potentes. Si queréis profundizar más,
os recomiendo estos artículos de revisión:

• Lofgren SM. Dishidrosis: Epidemiology, Clinical Characteristics and Therapy. Dermatitis. 2006;17(4):165-81.

• Wollina U. Pompholyx. A review of clinical features, differential diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol.
2010;11(5):305-14.

148
Un masaje y una Casi habíamos terminado la consulta cuando suena el teléfono. Llama-
dermatitis ban desde urgencias para ver si podíamos visitar a Bernarda, una mu-
jer de 72 años con una extraña erupción en la espalda y en los hom-
22 de agosto 2015 bros, muy pruriginosa, que había aparecido una semana antes. La
cuestión es que cada vez le picaba a más y se le extendía, así que en
un momento de desesperación fue a urgencias del hospital. La vieron
tan apurada que nos llamaron para que la viéramos el mismo día.

Un rato más tarde teníamos a Bernarda y a su hijo delante. Estaba in-

quieta por ese picor tan intenso. “Como si no tuviera bastante con la
contractura de la espalda!”. Nos explicó que solo tomaba pastillas pa-
ra el colesterol, desde hacía años, y en general gozaba de muy buena
salud, pero 10 días antes le había empezado un dolor en la zona del
trapecio izquierdo, que empeoraba en determinadas posturas. Como
que no le mejoraba con paracetamol, acudió a un fisioterapeuta, quien
le dijo que tenía una contractura. Le dio un masaje, le dijo que se pusie-
ra una crema de la farmacia (ahora mismo no recordaba el nombre), y
aunque lo cierto es que del dolor estaba algo mejor, no podía decir lo
mismo de los picores. Ni siquiera mejoraban con agua de mar, cuando
todo el mundo sabe es que el agua de mar lo cura todo… Se había
puesto Talquistina, aloe vera y mucha hidratación, pero nada. Incluso

149
 había tomado durante dos días un antihistamínico, que apenas la ali-
vió. Bernarda no tenía fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de
la erupción que podéis ver en la imagen, y que se extendía (además
de la mitad superior de la espalda), por la zona anterior de los hom-
bros.

¿Qué le decimos a Bernarda? ¿Tendrá algo que ver ese dolor de espal-
da con la erupción? ¿Necesitamos pedir pruebas o nos basta nuestro
infalible ojo clínico? ¿Nos falta algún dato de la historia clínica? ¿Y qué
hay del tratamiento? Porque algo habrá que darle…

Cuidado con los El sol nos puede jugar malas pasadas, como ya hemos visto en repeti-
antiinflamatorios das ocasiones en este blog. Tanto de manera aguda, en forma de una
tópicos y el sol quemadura solar, como a largo plazo, con las diversas modalidades
de cáncer cutáneo. También sabemos que muchos fármacos pueden
26 de agosto 2015 provocar reacciones alérgicas a aquellas personas sensibilizadas, in-
cluso cuando los administramos tópicamente (acordaos del Furacín).
Pero si juntamos ciertos medicamentos tópicos y sol, un nuevo tipo de
reacción nos puede fastidiar las vacaciones: estamos hablando de la
dermatitis de contacto fotoalérgica.

Bernarda nos dijo más tarde que se había estado aplicando un gel de
ketoprofeno que compró directamente en la farmacia. Al parecer, na-
die le advirtió que no se expusiera al sol mientras durara el tratamiento.

La dermatitis de contacto fotoalérgica es una reacción de hipersensibi-

lidad retardada mediada por células T en respuesta a fotoalérgenos o
fotoantígenos en un sujeto previamente sensibilizado por la misma sus-
tancia o por otra a través de reacciones cruzadas (por similitud quími-
ca). El modo exacto como se produce esto es poco conocido, pero
después de la formación del antígeno (Ag) completo, la patogénesis
de la reacción fotoalérgica es esencialmente idéntica a la de la dermati-
tis alérgica de contacto: las células de Langerhans procesarían el Ag y
y lo presentarían a través del sistema linfático a linfocitos T específicos.
Las lesiones cutáneas se desarrollarían cuando los linfocitos T activa-
dos circulan a las áreas expuestas y reconocen el fotoalérgeno. Para la
mayor parte de fotoalérgenos, el espectro que los activa es el de la ra-

150
diación UVA, pero algunos se activan en un rango más amplio, UVB-UVA (como es el caso de los an-
tiinflamatorios no esteroideos).

La duración de la respuesta a la luz una vez interrumpida la aplicación de la sustancia responsable

es variable y depende del fotoalergeno. Por ejemplo, en el caso de fotoprotectores suele ser de me-
nos de 4 días. Sin embargo, algunos AINEs (en concreto el ketoprofeno) son capaces de provocar
reacciones a la luz semanas más tarde de haber interrumpido la aplicación tópica, ya que la molécu-
la puede quedar retenida en la epidermis hasta 17 días.

Algunos pacientes incluso experimentan reacciones de fotosensibilidad que pueden durar semanas
o meses, seguramente por la formación de fotosensibilizantes endógenos.

Las reacciones cruzadas con otras sustancias de similar composición se han descrito con frecuen-
cia. Así, el ketoprofeno puede reaccionar con la oxibenzona, fenofibrato, benzofenonas, naproxeno,
etc.

Ketoprofeno, dexketoprofeno y piketoprofeno: presentaciones (Foto @susitravel)

151
La sintomatología de la dermatitis de contacto fotoalérgica es indistinguible de otras formas de der-
matitis de contacto alérgicas, incluso a nivel histológico. En general afecta áreas perfectamente deli-
mitadas, expuestas al sol (cara, cuello, la “V” del escote, la parte superior de la espalda, dorso de
manos, piernas, etc.), en función de dónde nos hayamos estado aplicando el fotoalérgeno, aunque
éste se puede haber transferido de un sitio a otro por contacto, incluso de una persona a otra
(echadle imaginación). Incluso puede darse el caso de la zona donde el paciente se ha estado apli-
cando el alérgeno no se encuentre afecta al encontrarse en un área no expuesta y que presente la
reacción en una zona fotoexpuesta al tocarse con las manos. Os podéis imaginar lo complicado del
diagnóstico en estos casos (hay que tener un elevado índice de sospecha y ser un poco House). Por
otra parte, este tipo de reacciones pueden asemejarse mucho a una dermatitis de contacto aero-
transportada (airborne), aunque tienden a respetar las zonas menos expuestas, como las cejas, área
retroauricular y submandibular. Y aunque lo más frecuente es que la sintomatología se limite a picor
intenso y escozor, algunos pacientes pueden experimentar clínica sistémica, como fiebre, diarrea o
incluso elevación de transaminasas.

Afortunadamente es un problema poco frecuente, pero que se ha descrito con bastantes sustancias,
como el cadmio presente en algunos tatuajes, algunos AINEs tópicos (sobre todo el ketoprofeno y el
dexketoprofeno), el aciclovir tópico, y algunos componentes de fotoprotectores (octocrileno y benzo-
fenonas). En el pasado se veían mucho por la utilización de jabones desodorantes que contenían
compuestos halogenados y por ciertas fragancias (musk ambrette).

Hace algunos años la AEMPS emitió un comunicado alertando sobre este problema tras la aplica-
ción de AINEs tópicos, y aunque se considera infrecuente, el uso generalizado de este tipo de pro-
ductos, que se venden sin prescripción médica, hace que sí veamos con cierta frecuencia este tipo
de dermatitis tan importantes, sobre todo en meses de verano.

Si el índice de sospecha es elevado, el diagnóstico suele ser sencillo. Pero en algunas ocasiones
nos interesará corroborar nuestras sospechas. En este caso, las pruebas epicutáneas convenciona-
les no van a ser suficientes, y tendremos que recurrir a las pruebas del fotoparche. Esta prueba es
muy similar a las epicutáneas convencionales, pero en este caso los alérgenos se aplican por dupli-
cado, y una serie de ellos son irradiados, mientras que los otros se mantienen sin exponer. Hoy en
día es una técnica bien estandarizada, con una batería que incluye diversos filtros solares, AINEs (ke-
toprofeno, etofenamato, piroxicam, …) y antihistamínicos tópicos (prometazina). Los fotoalérgenos
se mantienen aplicados 48h y transcurrido ese tiempo se irradia con luz UVA una de las baterías con
una dosis de 5 J/cm2. La lectura se realiza a las 24 y 48 horas de la irradiación, pudiéndose hacer
lecturas complementarias más tardías. Actualmente el ketoprofeno 1% es el fotoalérgeno más rele-
vante en España y países vecinos. Para la realización de este tipo de pruebas es necesario un apara-
taje especial, no disponible en todos los departamentos de dermatología.

152
Una vez tenemos claro lo que le sucede al paciente, el tratamiento no difiere de cualquier dermatitis
de contacto alérgica: corticoides tópicos (o sistémicos cuando la reacción es muy intensa), antihista-
mínicos orales (nunca tópicos) y por supuesto, evitar la aplicación del desencadenante en cuestión
así como sustancias relacionadas. En algunos casos incluso se recomienda evitar la administración
oral de sustancias que pueden presentar reacciones cruzadas.

Ejemplo de prueba del fotoparche positiva (en otro paciente). Imagen: Dr. A. Tejera

En el caso de Bernarda tuvimos que recurrir al tratamiento con prednisona oral durante una semana,
antihistamínicos orales y corticoides tópicos, con resolución progresiva del cuadro hasta la remisión
completa de la sintomatología a los 10 días. No realizamos las pruebas del fotoparche al no estar dis-
ponibles en nuestro hospital.

153
La dermatitis del Estaba despidiendo al último paciente de la mañana con mi mente
peluquero puesta en la manera más rápida y apetitosa de combinar los escasos
ingredientes de mi nevera para hacerme una comida digna, cuando
31 de octubre 2015 sonó el teléfono. Llamaban de urgencias por un chico que tenían en
uno de los boxes, así que bajamos la residente y yo (sería más rápido
que hacer subir al paciente con un celador, quizá así me diera tiempo
a hacerme un plato de pasta).

Leo tiene 22 años, está sano y no tiene ninguna alergia a medicamen-

tos. Está haciendo prácticas desde hace algunos meses en una pelu-
quería, y hace algunos días se aplicó un tinte permanente para el pelo.
Casi siempre utiliza guantes, pero en esta ocasión no lo hizo. Al cabo
de unas horas empezó a notar picor y una erupción en el cuero cabellu-
do y algo menos intensa en las manos. Al principio pensó que se le pa-
saría solo, que era una reacción sin más, pero la cosa fue a más, el pi-
cor era casi insoportable y al día siguiente el eritema era más intenso,
con descamación, pústulas y posteriormente, costras en casi todo el
cuero cabelludo. Lo cierto es que le llegaba a doler. Fue a su médico y
le recetó amoxicilina-clavulánico y cetirizina, pero las lesiones no mejo-
raron, así que fue a urgencias del hospital. Nos contó que había llega-
do a tener fiebre (aunque en este momento la temperatura corporal era

154
 normal) y sí que presentaba adenopatías laterocervicales bilaterales,
algo dolorosas. El estado general era bueno, aunque se encontraba
molesto por el prurito y la tirantez, y ya en urgencias le habían realiza-
do una analítica de sangre que mostraba una ligera leucocitosis y una
proteína C reactiva de 31 mg/L, siendo el resto de los valores estricta-
mente normales.

¿Qué hacemos? ¿Dejamos el tratamiento tal cual o añadimos algo?

¿Podemos afinar algo más el diagnóstico? ¿Habrá tenido el tinte algo
que ver? ¿Alergia o infección? ¿O las dos cosas? ¿Hacemos más prue-
bas? ¿Ahora o esperamos? ¿Pasta o arroz?

¿Es malo teñirse el Si te llamas Leo y eres el protagonista del caso de Dermapixel de la se-
pelo? mana pasada, desde luego que sí. Leo se había sensibilizado a la pa-
ra-fenilendiamina (PPD), un componente habitual de los tintes oscu-
4 de noviembre 2015 ros (y de un montón de cosas más, como los tatuajes de henna negra),
que le había provocado una dermatitis alérgica de contacto por la que
terminó en Urgencias del hospital. Las lesiones se resolvieron con ayu-
da de corticoides sistémicos y antihistamínicos, pero la futura carrera
profesional de Leo como peluquero quedó bastante comprometida. A

155
partir de ahora tendrá que ir con mucho cuidado al manipular este tipo de productos.

Pero volviendo a la pregunta inicial, teñirse el pelo no tiene por qué ser malo si no eres alérgico a al-
guno de los componentes de los tintes. Hoy vamos a profundizar en el mundo de los tintes capila-
res. Y es que el aspecto del cabello es un elemento fundamental de la imagen corporal, y aunque
no desempeña una función biológica vital, sí que le otorgamos una gran importancia psicológica, tan-
to en hombres como en mujeres. A diferencia de otros rasgos físicos, podemos cambiar el aspecto
del cabello con relativa facilidad (sin entrar en un quirófano), y por ello, desde tiempos inmemoriales,
se han desarrollado técnicas y productos con este fin.

Los cosméticos capilares se utilizan para mejorar el aspecto del cabello y para recuperar el pelo da-
ñado, que paradójicamente suele ser consecuencia de la exposición inadecuada a los mismos. Y
aunque los verdaderos expertos (y expertas) son los profesionales de la peluquería, no está de más
conocer los principios de la cosmética capilar y los potenciales efectos secundarios de los diferen-
tes productos. Este post es un resumen del artículo de revisión publicado en 2014 en la revista Actas
Dermo-Sifiliográficas por la dermatóloga Aurora Guerra.

Pero antes conviene recordar algunos con-

ceptos básicos sobre el pelo, que es un
anejo epidérmico constituido por el folículo
piloso y la fibra del pelo o tallo, que es el
que va a soportar todas las modificaciones
producidas por los productos cosméticos.
En el tallo piloso distinguimos 3 capas: cutí-
cula, corteza y médula. La parte más vieja
de la fibra capilar es la punta, que es la re-
gión que más “daño cosmético” muestra,
mientras que la raíz, menos porosa, posee
unas propiedades químicas diferentes. El
tallo piloso es una estructura muy flexible
que permite un amplio margen de estira-
miento por tracción (se calcula que la rotura
se produce cuando un cabello soporta una
carga de 50-100 g).

•La cutícula es la responsable del brillo y la

textura del pelo, formada por 6-8 capas de
células córneas superpuestas, protegiendo
la corteza subyacente y actuando como
una barrera física frente a las agresiones ex-
ternas, a través de su capa externa de natu-

156
 raleza hidrofóbica. Las fuerzas de fricción del cepillado, el secado con secador y los productos al-
calinos dañan esta capa, comprometiendo su función protectora.

• La corteza es el grueso del tallo piloso y es la responsable de sus propiedades mecánicas (resis-
tencia y elasticidad), así como del color del pelo. El tintado, rizado o alisado del pelo se producen
a través de reacciones físico-químicas a este nivel. Está formada por la unión de células corticales
elongadas (en cuyo interior se encuentran filamentos de queratina) y la matriz amorfa de proteínas
con alto contenido de azufre. La queratina es incolora, siendo la melanina la responsable del color
del pelo. Los gránulos de melanina se distribuyen por la corteza sin ocupar la cutícula. Por esta ra-
zón, para que los tintes sean eficaces, deben ser capaces de penetrar más allá de la cutícula y lle-
gar al interior del tallo. Todos los tonos de color natural del pelo están causados por solo dos tipos
de melanina: la eumelanina y la feomelanina. Es la proporción de ambos tipos junto con la canti-
dad total y el tamaño de los gránulos de pigmento, lo que determina el color final del pelo. En los
cabellos negros / morenos, el pigmento que predomina es la eumelanina, mientras que en los ru-
bios/ pelirrojos es la feomelanina (y en menor cantidad). El cabello cano es una manifestación nor-
mal del envejecimiento, debido a una reducción progresiva de la función melanocítica. A causa de
la dispersión de la luz, el pelo que no contiene melanina parece blanco.

• La médula es la zona central de los pelos terminales, formada por células especializadas con es-
pacios de aire entre ellas. Desde el punto de vista cosmético no desempeña ninguna función.

Los tintes capilares son los productos cosméticos empleados para cambiar el color natural del pelo,
y se clasifican en función de su origen en tintes vegetales (henna, manzanilla y quina), los cuales ma-
tizan el color, no tienen toxicidad y desaparecen con el tiempo, los tintes minerales o metálicos (nitra-
to de plata, sales de plomo), que precisan un uso diario, y pueden resultar tóxicos, y los tintes sintéti-
cos, que a su vez se clasifican en función de la resistencia del color a los lavados sucesivos en tin-
tes temporales (el color se mantiene unos días, ya que son moléculas de alto peso molecular que
quedan en la superficie de la cutícula), tintes semipermanentes (duran semanas, son moléculas de
bajo peso molecular que se introducen superficialmente en la corteza), tintes permanentes (molécu-
las de muy bajo peso molecular que penetran profundamente en la corteza) y tintes de decolora-
ción. Vamos allá:

• Los tintes sintéticos temporales (reflejos o aclarados de color) suelen emplearse para añadir re-
flejos de color, eliminar la coloración amarillenta de las canas y cubrirlas en pequeñas cantidades.
Suele permanecer en el cabello una semana, eliminándose con los sucesivos lavados.

• Los tintes semipermantentes pueden ser oxidativos o no oxidativos. Los primeros se usan para
realzar el color y difuminar las canas (los más empleados son los nitrotintes no iónicos), y el color
dura unos 6-8 lavados. Los oxidativos contienen un 2% de peróxido de hidrógeno y niveles bajos
de alcalinizante (monoetanolamina), con una penetración más eficiente y con potencial para cubrir
hasta un 50% de las canas, aunque sin apenas potencial de aclaramiento del pelo.

157
• Los tintes sintéticos permanentes son los empleados con mayor frecuencia, más versátiles, de
mayor duración, con un amplio espectro de tonos y con capacidad para cubrir hasta el 100% de
las canas, así como aclarar u oscurecer el color del cabello. Contienen hasta un 6% de peróxido, y
emplean el amoniaco como alcalinizante, alcanzando un pH final de 9-10,5, favoreciendo la com-
pleta penetración a través de la corteza capilar. La oxidación de los pigmentos de melanina y de
los tintes antiguos aclara el color subyacente (se disuelven y fragmentan los gránulos, dejando la
corteza hueca). Las feomelaninas son más resistentes a la decoloración que las eumelaninas. El
segundo proceso químico es la oxidación de los precursores de tinte que forman los cromóforos
que dan color (p-diaminas y p-aminofenoles). Por último se produce el cambio de color, en varias
etapas, con formación final de complejos coloreados demasiado grandes para que puedan difun-
dir a través de la cutícula, por lo que el tinte resulta permanente hasta que el pelo crezca de nue-
vo.

El principal efecto secundario de los tintes

es la dermatitis alérgica de contacto, so-
bre todo la ocasionada por la sensibilización
a la p-fenilendiamina (presentes en los tintes
más oscuros). Durante el teñido del pelo, el
1% de la dosis aplicada de PPD penetra en
la piel, y una gran parte se convierte en mo-
noacetil-PPD y diacetil-PPD por la enzima n-
acetiltransferasa, que se unen a aminoáci-
dos específicos formando complejos que
son los responsables de la sensibilización.
Sin embargo, vale la pena remarcar que en
realidad los tintes capilares ocasionan muy
pocas reacciones adversas (tengamos en
cuenta que más del 70% de mujeres del
mundo desarrollado tiñen sus cabellos al me-
nos una vez, y muchas de ellas lo hacen
con regularidad). Se calcula que solo se pre-
sentan reacciones adversas en una de cada
millón de aplicaciones. En los últimos años
la dermatitis de contacto en profesionales
de la peluquería ha disminuido, seguramen-
te debido al uso de guantes protectores en
la manipulación de estos productos.

Pero más allá de las reacciones inmediatas, no son pocos los que se han preocupado de los posi-
bles efectos carcinogénicos de estos productos a largo plazo, y es que los tintes oxidativos están

158
formulados con compuestos que pertenecen a la familia química de las arilaminas, y que incluyen
sustancias carcinógenas para los humanos (bencidina, 4-aminobifenilo y 2-naftilamina). Sin embar-
go, parece que podemos estar tranquilos al respecto, ya que no se ha podido confirmar un incremen-
to del riesgo de cáncer para los consumidores de este tipo de productos, hecho que ha sido confir-
mado por la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer de la OMS y por la Agencia Re-
guladora de la UE.

Sí que existen sospechas parece que fundadas del riesgo de leucemia en niños menores de 2 años
cuando sus madres fueron expuestas a tintes y productos alisadores, de ahí la recomendación de
no utilización en mujeres gestantes.

En resumen, si no somos alérgicos a ninguno de los componentes del tinte y no estamos embaraza-
das, podemos seguir tiñéndonos el pelo con tranquilidad. Pero hay que tener en cuenta que la utiliza-
ción frecuente de este tipo de productos sí que puede alterar la cutícula y, por tanto, disminuir el bri-
llo y hacer que el pelo sea más frágil (eso no quiere decir que se caiga por culpa de los tintes). Afor-
tunadamente el mundo de la cosmética capilar ha avanzado en los últimos años, permitiendo el de-
sarrollo de productos cada vez mejores, más cómodos y eficientes.

NOTA. Agradezco a mi peluquera Cristina Torres la cesión de las fotos que ilustran este post.

159
Al niño le pican los pies Nicolás es un niño de 3 años, el menor de 2 hermanos, sano y sin ante-
cedentes familiares a destacar, que se nos presentó en la consulta la
8 de agosto 2015 primavera pasada por unas lesiones pruriginosas de predominio pal-
mo-plantar, que no mejoraban con diversos tratamientos que le había
pautado su pediatra (antibióticos tópicos, antimicóticos, corticoides
suaves y antihistamínicos orales). Decía la madre que incluso se des-
pertaba por las noches rascándose, y que las lesiones iban en aumen-
to, desde que aparecieron 9 meses atrás.

160
 A la exploración, lo que más nos llamó la atención fueron unas lesiones
en forma de queratodermia plantar, muy bien circunscritas, con lesio-
nes gruesas en las plantas de los pies y mucho más finas en las pal-
mas de las manos. Pero si nos fijábamos con detenimiento al quitarle la
ropa, también vimos unas lesiones de aspecto diferente en la espalda,
abdomen, codos y rodillas. Las mucosas no se encontraban afectadas
y en las uñas observamos un ligero piqueteado en la lámina ungueal.

El misterio está servido, así que espero vuestros comentarios.

Pitiriasis rubra pilaris a La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea crónica
todas las edades que clásicamente se caracteriza por pequeñas pápulas foliculares, pla-
cas diseminadas de color anaranjado que envuelven zonas de piel nor-
12 de agosto 2015 mal y una hiperqueratosis palmo-plantar, aunque no siempre tendre-
mos la suerte de apreciar todos estos hallazgos en el mismo paciente
o al mismo tiempo, ya que la presentación clínica puede ser tremenda-
mente variable.

Fue en 1856 cuando Alphonse Devergie, dermatólogo francés, la deno-

minó como “pitiriasis pilaris”, aunque le corresponde a Besnier la des-
cripción de la enfermedad en 1889.

161
La PRP afecta a hombres y mujeres de manera similar, y se observa en 1 de cada 3.500-5.000 con-
sultas dermatológicas (la incidencia real se desconoce). Aunque casi siempre la vemos de forma ad-
quirida, la PRP también puede ser hereditaria (con un patrón autosómico dominante). Ambas formas
pueden ser indistinguibles tanto clínica como histológicamente, pero por lo general los pacientes
con la variante hereditaria tienden a presentar una forma más precoz y leve.

A los 6 meses de iniciar tratamiento tópico

La etiología de la PRP, para variar, se desconoce, aunque se piensa que representa un trastorno de
la queratinización. Las lesiones cutáneas son muy parecidas a las que pueden aparecer en la defi-
ciencia de vitamina A (frinoderma), pero los niveles de vitamina A suelen ser normales. La asocia-
ción en algunos casos con infecciones previas ha llevado a algunos investigadores a especular con
un posible papel de superantígenos bacterianos como potenciales desencadenantes.

La queratodermia de palmas y plantas se desarrolla en la mayoría de niños afectos, y puede apare-

cer antes o después del resto de manifestaciones. Suele tener un borde muy bien definido, que se
extiende a los laterales y dorso de manos y pies. También se puede observar un engrosamiento de

162
la piel en codos, rodillas, tobillos y región aquílea. Pero el hallazgo más característico es la presencia
de esas pápulas foliculares de 1 mm con un tapón queratósico central, a menudo rodeadas de eri-
tema, que inicialmente pueden ser bastante discretas, pero que pueden llegar a agruparse en pla-
cas hiperqueratósicas con un borde bien delimitado, con una textura que recuerda a un rallador. Las
placas se distribuyen simétricamente y contrastan de manera marcada con la piel normal, la cual a
veces forma “islas” de piel sana en el interior de las lesiones. Más del 40% de los niños presentan
afectación cefálica, con descamación del cuero cabelludo que puede ser prominente. Las mucosas
se encuentran respetadas, pero se han descrito casos de ectropion en niños con formas graves. En
el 13% se observa un grado variable de distrofia ungueal, pero el pitting no suele estar presente. Se
ha descrito fenómeno de Köebner en el 10% de los niños con PRP (recordemos que no es exclusivo
de la psoriasis).

Debido a su heterogeneidad clínica, esta enfermedad se clasificó en 5 tipos por Griffiths (1980) en
función de la edad, presentación y pronóstico (años más tarde se añadió un 6º tipo). Las variantes

163
III, IV y V corresponden a las de presentación pediátrica (lo podéis ver en la tabla) , no queda claro
si la forma más frecuente en niños es la III o la IV (según las series).

Pese a existir casos bastante claros, la PRP suele plantear un diagnóstico diferencial no siempre sen-
cillo. La psoriasis es la enfermedad con la que se plantean dudas más frecuentemente, y las eritro-
queratodermias cuando son de inicio precoz. Pero cuando una PRP se manifiesta en forma de eritro-
dermia es más complicado, y debemos descartar otros procesos como psoriasis, dermatitis seborrei-
ca, linfoma de células T, eritrodermia simétrica progresiva, eritroqueratodermia variabilis, reacciones
de hipersensibilidad, liquen plano, etc. Formas más localizadas pueden confundirse con enferme-
dad de Darier, enfermedad de Grover, pénfigo foliáceo, etc. Por este motivo en muchas ocasiones
necesitaremos del estudio histológico para llegar al diagnóstico correcto.

Y es que la biopsia de una de esas pápulas foliculares puede ayudar y mucho cuando muestra una
epidermis acantótica con anchas y cortas crestas interpapilares, alternando orto y paraqueratosis en
ambas direcctiones, con una hipergranulosis focal o confluente, folículos dilatados con un tapón de
queratina y un escaso infiltrado inflamatorio superficial y perifolicular a expensas de linfocitos y ma-
crófagos. En cambio, no existen marcadores serológicos o analíticos, de manera que las analíticas
solo están justificadas para valorar un tratamiento sistémico cuando es necesario.

Por si faltara poco, cuando llegamos a un diagnóstico de PRP (no sin dificultades en muchos casos),
nos encontramos que en realidad, el verdadero reto es el terapéutico, ya que a menudo estos pa-
cientes no responden a muchos de los tratamientos que pautamos. Además, como en todas las en-
fermedades poco frecuentes, es casi imposible llevar a cabo ensayos clínicos bien diseñados, y la

164
evidencia solo puede conseguirse a partir de series cortas o casos aislados. Y para colmo, todos los
tratamientos en población pediátrica son fuera de indicación.

El tratamiento tópico suele ser insuficiente en muchos casos, pero es un buen complemento al trata-
miento sistémico cuando es necesario. Consiste en el uso de emolientes (con urea o ácido salicíli-
co), corticoides tópicos o calcipotriol (asociado o no a corticoides). En adultos el tratamiento de pri-
mera línea son los retinoides (isotretinoína o acitretina) o metotrexato. El tratamiento de segunda lí-
nea es más variable (ciclosporina, fototerapia, azatioprina o, en los últimos años, terapia biológica).
En niños los retinoides siguen siendo el tratamiento de elección en los casos más extensos (acitreti-
na o isotretinoína), y en casos más graves y seleccionados, metotrexato, ciclosporina, azatioprina o
anti-TNF-alfa.

Afortunadamente, Nicolás tenía una forma leve que pudo ser manejada de manera más o menos sa-
tisfactoria con corticoides tópicos, emolientes y calcipotriol, como podéis ver en las fotos al cabo de
unos meses. Si tuviéramos que clasificarlo, sería probablemente un tipo IV. A los dos años de segui-
miento cambió de domicilio y no lo volvimos a ver. Si tenéis interés y acceso, os podéis revisar este
completo artículo de Klein, publicado en 2010.

165
PSORIASIS - Psoriasis: fototerapia

- Psoriasis: valoración de gravedad

166
Una psoriasis rebelde Félix entra a regañadientes en nuestra consulta. Puede decirse que no
"viene”, sino que “le traen”. A sus 71 años, no sabe muy bien qué hace
26 de septiembre 2015 de nuevo en la consulta de un dermatólogo. Ya pasó por esto mismo
40 años atrás, cuando consultó por unas manchas rasposas que le sa-
lieron en los codos y en las rodillas, además de una caspa gruesa y de-
sagradable en la cabeza. Le dijeron que era psoriasis y que había veni-
do para quedarse. Que “no se iba a morir de eso, pero se iba a morir
con eso”. Le dieron unos potingues que olían a alquitrán y manchaban
toda la ropa, al principio se los puso con paciencia, pero al cabo de
algún tiempo se cansó de los tratamientos. Total, si no había nada que
hacer, mejor acostumbrarse. Al fin y al cabo, apenas le picaba, y en
los meses de verano la cosa mejoraba bastante. Su mujer también se
había llegado a acostumbrar, y en algún momento sus amigos dejaron
de preguntarle por las manchas ésas que no se iban.

167
Ése había sido su único problema de salud hasta los 60 años. Entonces empezó el colesterol, la dia-
betes, la tensión arterial alta y el glaucoma. Tomaba medicación para todas esas cosas. Al menos el
azúcar lo controlaba con pastillas, pero ya le habían dicho que quizá tendrían que empezar a darle
insulina. Su médico de familia ya tenía bastante con todas esas cosas, y hacía ya muchos años que
ni siquiera hablaban de las manchas. Pero un año antes las cosas cambiaron. La psoriasis, que has-
ta entonces había estado más o menos localizada en los codos, rodillas y piernas, empezó a exten-
derse rápidamente. Volvió a hablar de eso con su médico, quien le recetó una crema (calcipotriol
con betametasona), pero las lesiones iban progresando y un tubo de tratamiento no le duraba ni 5
días. Las lesiones empezaron a picarle, hasta el punto de despertarse por las noches. No tenía fie-
bre, ni dolores articulares, pero cada día aparecían nuevas lesiones, dejaba la cama y el suelo llenos
de escamas. Llegó a desear que (si de eso no se iba a morir), la muerte le sobreviniera por cual-
quier otra circunstancia. Pero claro, ya se lo dijeron en su día: la psoriasis no tiene cura. No entendía
por qué entonces le habían mandado de nuevo a la consulta de otro dermatólogo. No pensaba po-
nerse más cremas, quería que le dejaran en paz. Su mujer y sus hijas habían insistido, por eso había
venido. Además, vivían a 10 minutos del hospital, así que no tenía mucho que perder.

Porque Félix tiene psoriasis, ¿no? Eso es lo

primero, claro. ¿O creéis que tendríamos
que hacer alguna prueba para confirmar el
diagnóstico antes que nada? Además de
lo que veis en las fotos, presentaba afecta-
ción de cuero cabelludo, genitales y uñas.
Las palmas y las plantas se encontraban
respetadas.

Ya sabemos que la palabra “curar” no sole-

mos usarla en un contexto de psoriasis. Pe-
ro a día de hoy, seguramente algo podre-
mos ofrecerle a Félix.

168
Fototerapia: un buen Félix tenía una psoriasis extensa, con unas placas muy inflamatorias
aliado en la psoriasis que le interferían de manera notable en su vida cotidiana (y por si aca-
so nos quedaban dudas, le practicamos una biopsia que nos confirmó
30 de septiembre 2015 el diagnóstico). Estaba claro que, por “buenas” que fueran las cremas,
no iban a ser suficientes en este caso. Pero además teníamos que te-
ner en cuenta que con una diabetes mellitus, una hipertensión arterial
y una dislipemia en un paciente polimedicado, las opciones terapéuti-
cas eran limitadas. Afortunadamente el tratamiento sistémico de la pso-
riasis cutánea incluye, además del metotrexato, ciclosporina, acitretina
y terapia biológica, la fototerapia, que a día de hoy continúa siendo de
primera elección en psoriasis moderadas a graves siempre y cuando
las características del paciente lo permitan y el dermatólogo disponga
de ella.

A los dos meses de haber iniciado la fototerapia

169
Mira que somos pesados los dermatólogos advirtiendo de los peligros del sol y de la radiación ultra-
violeta, pero en ocasiones hacemos excepciones. Y es que los rayos ultravioleta constituyen parte
del tratamiento de no pocas enfermedades cutáneas: psoriasis, linfomas T, mastocitosis, dermatitis
atópica, morfea, vitíligo, liquen plano y un largo etcétera.

La fototerapia consiste en la utilización de la luz ultravioleta con finalidad terapéutica. En el trata-

miento de la psoriasis hablamos de fotoquimioterapia o PUVA cuando se utilizan psoralenos previos
a la exposición a rayos ultravioleta UVA y fototerapia UVB de banda estrecha (UVB-BE) cuando se
utiliza una pequeña banda espectral de emisión en torno a los 311 nm (la cual ha sido determinada
en estudios experimentales como la óptima en el tratamiento de la psoriasis), en este caso si medica-
ción previa.

La radiación UV emite energía en forma de

fotones que es absorbida por los tejidos,
provocando la excitación de los electrones
de determinadas moléculas cromóforas y
dando lugar a reacciones químicas que son
capaces de generar cambios en la respues-
ta inmune. El mecanismo de acción se ba-
sa (hipotéticamente) en que la radiación UV
provoca una disminución de la síntesis de
ADN y, por tanto, de la proliferación celular,
tanto de los queratinocitos como de los linfo-
citos, lo que justificaría la potencial eficacia
de este tratamiento en la psoriasis.

El tratamiento con PUVA (con psoralenos)

se utiliza para la psoriasis desde la década
de los años 70, con muy buenos resulta-
dos, pero con una serie de limitaciones (no
todos los pacientes toleran bien los psorale-
nos y hay que tener muchas precauciones
debido a la fotosensibilidad - cutánea y ocu-
lar- que inducen, que dura una serie de ho-
ras después de realizada la sesión, ade-
más del riesgo de carcinogénesis a largo
plazo). Por todo ello, en los últimos 15-20 años la fototerapia UVB de banda estrecha (311 nm), tam-
bién llamada UVB-TL01 (por el tipo de lámparas utilizadas) se ha impuesto y actualmente se conside-
ra de primera elección en fototerapia de la psoriasis en gotas y de la psoriasis en placas moderada
a grave.

170
La terapia UVB-BE es más eficaz y menos eritematógena que la UVB de banda ancha (ya que exclu-
ye la radiación por debajo de los 300 nm), y permite perspectivas de respuesta similares a las del
PUVA en la mayor parte de los pacientes, aunque podrían ser algo inferiores en aquellos con PASI
más alto o en determinadas áreas, como las piernas. Además los tiempos de remisión pueden ser
menores con UVB-BE respecto al PUVA. Cabe esperar una respuesta satisfactoria (PASI 50, o dismi-
nución del 50% del valor PASI) en el 80-90% de los pacientes, con remisiones completas o casi com-
pletas en el 50-80%. Bien es cierto que tras el tratamiento hay que estar preparados para la recaída,
que ocurre en el 30-60% de los pacientes en 3 meses y solo el 10-25% mantendrán los beneficios
del tratamiento transcurridos los 6 meses. Al fin y al cabo, seguimos sin tener tratamientos curativos
para esta enfermedad.

Antes de indicar el trata-

miento deberemos tener
una charla con el paciente,
profundizando en la historia
clínica para comprobar que
no existen contraindicacio-
nes, y explicándole bien en
qué consiste el tratamiento
y qué puede esperar de él.
En nuestras consultas ve-
mos cómo la principal limita-
ción de la fototerapia (de
cualquier tipo) es de tipo
logístico, puesto que impli-
ca acudir al hospital a reali-
zar las sesiones de trata-
miento unas 3 veces por se-
mana durante unos 3-4 me-
ses. Para una persona con
un jornada laboral de 37-40
horas o para alguien con
problemas para desplazar-
se, esto puede ser un verda-
dero obstáculo. En nuestro hospital también realizamos tratamientos algunas tardes, lo cual facilita
en algo el poder compatibilizar con el trabajo, pero no siempre es sencillo.

Una vez superados los temas logísticos, realizaremos una historia clínica exhaustiva, con el fototipo
(o si tenemos disponibilidad, calcularemos la MED- dosis eritematógena mínima-), antecedentes de

171
cáncer cutáneo, tratamientos concomitantes, pautas previas de fototerapia, historia de fotosensibili-
dad, etc.

La fototerapia UVB-BE está contraindicada en aquellos pacientes en tratamiento con fármacos foto-
sensibilizantes que no puedan ser retirados o sustituidos, cuando exista un antecedente personal de
melanoma, enfermedades fotosensibles (lupus, porfiria) o defectos de la reparación del ADN (xero-
derma pigmentoso). En pacientes menores de 10 años, obesos, con historia de cáncer cutáneo no-
melanoma o con lesiones cutáneas premalignas, el tratamiento debe administrarse con especial cau-
tela y solo en caso de que no existan otras alternativas con mejor relación riesgo/ beneficio.

Existen diversos esquemas terapéuticos, siendo el protocolo basado en el fototipo el más utilizado
(con incrementos de la dosis del 10-20% por sesión). La frecuencia óptima de las sesiones es de 3
por semana separadas entre sí 48 horas, aunque pueden administrarse de 2 a 5 sesiones semana-
les. La pérdida de sesiones obliga a mantener o disminuir la dosis (en función de cuántas sesiones
se pierdan), o incluso a reiniciar el tratamiento cuando se interrumpe el tratamiento durante más de 2
semanas. Esto obliga a seleccionar de manera cuidadosa a los pacientes, porque condiciona la res-
puesta al tratamiento. Se ha calculado que un número de sesiones entre 400 y 1.200 administradas
a lo largo de la vida podría incrementar el riesgo relativo de padecer cáncer cutáneo no melanoma
entre 1,2 y 2 veces.

¿Y los efectos secundarios?

• Respecto a los efectos secundarios agudos, el más frecuente es la aparición de eritema, que ocu-
rre en el 50% de los ciclos terapéuticos (aunque resulta sintomático solo en el 16% y únicamente
obliga a suspender el tratamiento en el 2%). La prevención consiste en evitar la exposición solar
ambiental el día de la sesión, aunque puede permitirse con cierta prudencia los fines de semana.
El prurito suele asociarse al eritema y se previene de la misma manera, además de recomendar
acudir a la sesión habiendo aplicado una crema hidratante exenta de perfumes. Las ampollas asin-
tomáticas son muy raras, y para prevenir los efectos adversos oculares (queratitis o conjuntivitis)
proporcionamos a los pacientes unas gafas protectoras durante las lesiones.

• Los efectos secundarios crónicos consisten en la posibilidad de fotoenvejecimiento (no se ha cons-

tatado con UVB-BE sino con UVB convencional y con UVA) y carcinogénesis, aunque con UVB-BE
estamos mucho más tranquilos en este aspecto que con el PUVA. Siempre se recomendará al pa-
ciente que entre en la máquina con ropa interior oscura.

En definitiva, la fototerapia, y en concreto el UVB-BE es un tratamiento eficaz y con un perfil de segu-

ridad más que aceptable para la mayor parte de nuestros pacientes con psoriasis en placas exten-
sas que no responden o en los que no está indicado el tratamiento tópico. No es necesario realizar
controles analíticos (aunque muchas veces se solicitan pensando en la terapia rotatoria) y se puede
administrar en casi todo tipo de pacientes, incluso en embarazadas.

172
 Una última apreciación: las unidades de fototerapia en los servicios de
dermatología serían inviables de no ser por nuestras enfermeras (es
que en mi servicio son mujeres). Son las que valoran al paciente en ca-
da sesión, resuelven sus dudas y administran el tratamiento. Son las
que de verdad llegan a conocer al paciente con psoriasis, sus preocu-
paciones y sus miedos, además de sus problemas en casa y en el tra-
bajo. Los pacientes se desahogan con ellas (con nosotros también, pe-
ro no los vemos 3 veces por semana) y sin que nadie se dé cuenta, ha-
cen esa labor de “psicoterapia” que tanto agradecen esas personas
con una coraza en la piel que es la psoriasis y que, sin embargo, a ve-
ces es muy fina y les hace frágiles.

A Félix le propusimos el tratamiento, con una excelente respuesta co-

mo podéis ver en las imágenes (pasados dos meses desde el inicio de
la fototerapia con UVB-BE). La psoriasis volvió a aparecer, claro, me-
ses más tarde, pero con una tanda de sesiones al año y posterior man-
tenimiento con tratamiento tópico las lesiones se han ido manteniendo
controladas.

Una psoriasis Cuando visitamos a Noemí por primera vez en nuestro servicio tenía 30
descontrolada años, pero hacía casi 15 que convivía con su psoriasis, una vieja “ami-
ga” con la que no siempre se llevaba bien del todo. Cuando empeza-
26 de marzo 2016 ron las lesiones sus padres la llevaron a los mejores dermatólogos. Re-
cordaba una frase que en una ocasión le dijo uno de ellos: “De psoria-
sis no te vas a morir, pero te vas a morir con ella”. Vamos, que no tiene
cura. Noemí se quedó con esa idea y con toda una colección de cre-
mas, ungüentos y demás potingues, a cada cual más pringoso y malo-
liente (estamos hablando de hace 20 años).

Al principio intentaba ponerse los tratamientos como le decían, pero la

mejoría era lenta y apenas le aliviaban el picor. Lo que peor llevaba
eran las placas en el cuero cabelludo, con esa descamación gruesa y
constante. Se moría de ganas de llevar una blusa negra, pero aún lo
resaltaba más. Así pasó su infancia y el principio de su juventud. Su
médico de familia le iba recetando las cremas, ahora ya no eran malo-
lientes y al menos eran más fáciles de aplicar, pero tampoco mejoraba
lo suficiente como para echar cohetes. En el momento de la primera
visita, Noemí trabajaba como dependienta en una tienda de muebles,

173
y hacía un par de años se había casado. Esta-
ban empezando a pensar en tener un hijo, pero
aún no era el momento.
Y sin saber muy bien cómo ni por qué (no está
más nerviosa de lo normal, y de salud se encuen-
tra bien), la psoriasis pasó de ser amiga a enemi-
ga. Unos meses atrás las placas empezaron a
agrandarse y empezaron a salir más lesiones,
múltiples y dispersas, afectando también los
grandes pliegues, el ombligo y la región genital.
Además las lesiones del cuero cabelludo empeo-
raron y las uñas de las manos empezaron a cam-
biar de color y a “picarse” todas. Cuando le pre-
guntamos, no tenía ninguna clínica articular.
Las lesiones que veis en las fotos corresponden
a esa primera visita, con placas más gruesas y
extensas en las extremidades y de menor tama-
ño y más salpicadas en el tronco, además de
afectación de pliegues y del cuero cabelludo y
la zona centro-facial.
174
 Noemí pesaba en ese momento 78 kg y no tenía ninguna otra enferme-
dad, que ella supiera. Tampoco conocía ningún antecedente familiar
de psoriasis, aunque una tía suya estaba diagnosticada de colitis ulce-
rosa.

El caso de hoy no entraña ninguna dificultad diagnóstica (o eso espe-

ro). Pero sí parece haber algún problema de manejo terapéutico. Aun-
que más que de tratamientos específicos, esta semana hablaremos so-
bre todo de cómo “medir” la gravedad en un paciente con psoriasis o,
al menos, cuándo vale la pena derivarlo al dermatólogo. ¿O seguimos
con cremitas?

¿Cómo saber si una La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de la

psoriasis es grave? que ya hemos hablado en varias ocasiones en este blog y que en Es-
paña tiene una prevalencia de cerca del 2% de la población general,
30 de marzo 2016 siendo más frecuente entre los 20 y los 50 años.

A diferencia de otras enfermedades en las que existen protocolos de

tratamiento basados en parámetros analíticos u otros datos objetivos,
las decisiones terapéuticas en la psoriasis (y en otras muchas enferme-
dades de la piel) se basan en lo que se ve y en cómo lo vive el pacien-
te. Y cuando se trata de decidir entre una crema y un tratamiento inmu-
nosupresor, conviene disponer de una serie de herramientas que nos
aporten una cierta objetividad (sin perder de vista la perspectiva del
paciente) para que nuestras decisiones sean las más adecuadas en
cada caso.

Así que hoy intentaremos mostrar de qué herramientas disponemos pa-

ra determinar la gravedad de un paciente con psoriasis, que en definiti-
va va a ser en lo que nos basemos de cara a decidir un tratamiento u
otro. No es baladí, así que vayamos por partes.

Para definir la gravedad de la psoriasis en la práctica dermatológica

las escalas más utilizadas son el porcentaje de superficie corporal
afectada (BSA) o el índice de gravedad y área de la psoriasis (PASI).
Y aunque su cálculo puede ser algo engorroso y no está exento de sub-
jetividad (por lo que tampoco se calculan de rutina en el día a día de la

175
mayoría de dermatólogos), es lo que se utiliza en los ensayos clínicos que valoran la eficacia de los
diferentes tratamientos.

El BSA (superficie corporal) se calcula de la misma manera en la que calculamos la superficie corpo-
ral de un gran quemado, siendo lo más frecuente que usemos la equivalencia del 1% con la palma
de nuestra mano (ojo, sin contar la superficie de nuestros dedos). Esto que puede parecer sencillo
cuando estamos ante una psoriasis en grandes placas, no lo es tanto en las formas en gotas o en pe-
queñas placas, pero es lo que hay. En general, se acepta que un BSA > 5% corresponde ya a una
psoriasis moderada- grave (aunque otros autores establecen este punto de corte en el 10%).

Calcular el PASI es bastante más compli-

cado y necesita una cierta experiencia.
El PASI se calcula mediante una fórmula
a priori bastante incomprensible que mi-
de la extensión de las lesiones y el grado
de inflamación (que se calcula en base
al eritema, grosor y descamación de las
placas) en las diferentes áreas del cuer-
po (cabeza, tronco, extremidades supe-
riores e inferiores) y arrojando al final un
número que teóricamente va de 0 a 72.
En los últimos años han proliferado multi-
tud de calculadoras de PASI desde el na-
vegador o incluso desde el teléfono mó-
vil, que facilitan bastante el cálculo de es-
te engorroso índice. Aquí tenéis ésta,
muy sencilla, alojada en la página de la
AEDV, aunque quizá esta otra es más
comprensible y permite entenderlo mejor.
Para el móvil, os recomiendo esta aplica-
ción para iOS y Android, PsoriasisCalc, que además tiene otras calculadoras interesantes. En la ma-
yoría de ensayos clínicos se define el PASI superior a 10-12 como criterio de inclusión definitorio de
psoriasis moderado-grave. En un mundo más terrenal, la mayoría de autores proponen el PASI de 7-
12 como definitorio de psoriasis moderada y un PASI > 12 como psoriasis grave. Para evaluar cómo
de bien (o de mal) van los diferentes tratamientos, se calcula el PASI antes y después de una deter-
minada fecha de corte. Una mejoría en un paciente en concreto del 75% respecto a su PASI basal
es lo que se conoce como el famoso PASI75 de los ensayos clínicos. Por debajo de un PASI50 no se
considera que el tratamiento sea satisfactorio, y de cada vez más el grado de exigencia es mayor y
se buscan tratamientos que permitan llegar al PASI90 (o incluso PASI100) en la mayor parte de pa-
cientes. Pero esa es otra historia para comentar otro día.

176
Claro que no es oro todo lo que reluce, y el venerado PASI tiene sus limitaciones, algunas de ellas
muy importantes. Por ejemplo, en la psoriasis palmo-plantar. Podemos tener pacientes con afecta-
ción grave que ni siquiera pueden caminar con normalidad y unos PASI y BSA bajísimos que no refle-
jan la realidad de la situación. Lo mismo sucede con otras localizaciones, como la facial o formas es-
peciales, como la psoriasis pustulosa. Además, con tanta objetividad a veces corremos el riesgo de
olvidarnos de la percepción del paciente. Por todo ello, no está de más introducir una tercera varia-
ble, que es el DLQI (la escala de calidad de vida Dermatology Life Quality Index), que va de 0 a 30,
considerándose valores de >10 indicativos de un grado de afectación moderada- grave.

Finalmente existe otro índice que permite valorar la gravedad de una psoriasis de manera dinámica,
aunque es muy observador-dependiente. Es el llamado PGA (Physician’s Global Assesment), que
valora globalmente la psoriasis (en relación a la situación basal) con una puntuación que va de 0 a
6, siendo 0= blanqueado, 1= casi blanqueado, 2= leve, 3= leve a moderada, 4= moderada, 5= mo-
derada a grave y 6= grave.

177
De modo que para simplificarlo todo un poco, algunos autores hablan de la “regla de los 10” para
definir a un paciente con psoriasis de una afectación moderada-grave, de modo que un paciente
con BSA >10% o PASI > 10 o DLQI > 10 sería catalogado de padecer una psoriasis moderada o gra-
ve, lo que no es sinónimo de que le tengamos que recetar de entrada un tratamiento sistémico (ha-
brá que hablar con el paciente y valorar individualmente cada caso, como hacemos siempre), pero
desde luego este paciente tiene más probabilidades que otro con un BSA del 2%, un PASI de 4 y un
DLQI de 3, de terminar con algo más que con una crema y un champú.

A los dos meses de iniciar tratamiento con un anti_TNFalfa

La indicación de tratamiento sistémico, como hemos dicho, es una decisión que debe ser indivi-
dualizada y acordada con el paciente, teniendo en cuenta entre otras cosas, múltiples factores como
edad, género y comorbilidades, pero en general estaría indicado plantearse tratamiento sistémico
de aquellas psoriasis que cumplan alguno de los siguientes criterios:

178
• No controlable con tratamiento tópico.

• Formas extensas: BSA > 5-10% o PASI > 10.

• Rápido empeoramiento.

• Eritrodermia o psoriasis pustulosa extensa.

• Limitación funcional importante (palmo-plantar, genital).

• Percepción de gravedad subjetiva (DLQI > 10).

• Artropatía psoriásica.

Hoy no nos queda tiempo ni espacio para hablar de tratamientos (lo dejaremos para otro día), Noemí
fue inicialmente tratada con metotrexato que se cambió a ciclosporina A por no llegar a este PASI50.
Actualmente se encuentra con un tratamiento biológico (un anti-TNF alfa), con ese deseado PASI90.

179
ENFERMEDADES - Dermografismo

AUTOINMUNES Y - Eritema multiforme

TOXICODERMIAS - Síndrome de Sweet

- Pénfigo vulgar

- Pénfigo vegetante

- Enfermedad crónica ampollosa de la infancia

- Fototoxia por tiazidas

- Pustulosis exantemática aguda generalizada

- Hiperplasia gingival por ciclosporina

180
Puedo escribir en mi Casi habíamos terminado la consulta esa mañana. Habíamos visto un
piel poco de todo, entre picores y tumores. A mi lado Raquel, la residente
de segundo año de Medicina de Familia, que llevaba rotando con noso-
11 de octubre 2014 tros varios días. De repente me enseña su antebrazo y me dice: “Mira,
puedo escribir sobre mi piel”. Unos minutos antes había marcado una
palabra con la uña, y al cabo de un rato se había formado una roncha
(eritema y edema) justo donde había rascado.

Raquel comentó que le sucedía hacía años (ahora tenía 26), que de pe-
queña había tenido asma pero que hacía muchos años que no tenía
ningún problema respiratorio, y que nunca le había dado mucha impor-
tancia, ya que esas marcas desaparecían solas en menos de una hora.
Lo malo es que le picaban bastante, y que a veces le salían sólo con la
presión de los elásticos de la ropa. Nunca lo había consultado hasta
ahora, pero ya que estaba rotando en derma…

Bueno, pues esta semana es el médico de familia quien nos examina a

nosotros (curioso). ¿Qué le decimos? ¿Que pida cita a su médico? (es
broma). ¿Hacemos pruebas o no hace falta? ¿Le damos tratamiento?
¿Alguna recomendación?

181
Dermografismo: una o habréis acertado todos. Seguro. Raquel tenía un dermografismo sin-
urticaria inducible tomático. Etimológicamente significa eso exactamente: escribir en la
piel (que es lo que puedes hacer si tienes un dermografismo y te abu-
15 de octubre 2014 rres mucho). Pero antes de seguir conviene aclarar algunos concep-
tos.

En primer lugar, decir que en el último año la clásica clasificación de

urticaria ha cambiado, gentileza de una serie de sociedades científicas
que después de muchos encuentros y desencuentros, finalmente pare-
cen haberse puesto de acuerdo en un documento de consenso que
responde al nombre de EAACI/GA LEN/EDF/WAO Guideline for the defi-
nition, classification, diagnosis and management of urticaria (vamos,
que se han juntado alergólogos y dermatólogos).

Resumiendo mucho y centrándonos en la urticaria crónica (la que dura

más de 6 semanas), actualmente se clasifica en espontánea (con o
sin angioedema) o inducible (antes llamadas urticarias físicas). Hoy
hablaremos de ésas, de las inducibles, y en concreto del dermografis-
mo sintomático, que junto a la urticaria por frío, la urticaria por presión
retardada, la urticaria solar, la urticaria por calor, el angioedema vibrato-

182
rio, la urticaria colinérgica, la urticaria acuagénica y la urticaria de contacto, conforman este variopin-
to grupo de urticarias.

Pero vamos con el dermografismo. Y es que es importante diferenciar el llamado dermografismo

simple, fenómeno extremadamente frecuente (2-5% de la población general), en el que se provocan
lesiones habonosas asintomáticas después de frotar o rascar la piel, que aparecen unos 5 minutos
después y remiten habitualmente antes de los 30 minutos, del dermografismo sintomático (también
llamado urticaria facticia o urticaria dermográfica), cuadro mucho menos frecuente en el que las le-
siones aparecen menos de 5 minutos después del rascado, y que suelen persistir más de 30 minu-
tos (habitualmente menos de 2 horas). En cualquier caso, para hablar de dermografismo propiamen-
te es necesario que las lesiones sean palpables (con un simple eritema no es suficiente). Todo esto
está estandarizado, y existen artilugios que se llaman dermografómetros. En mi consulta, mi dermo-
grafómetro low-cost consiste en la patita de un clip (luego lo tiro y es así como más higiénico).

La causa del dermografismo sintomático es

desconocida (para variar), aunque se supo-
ne que está implicada la liberación de media-
dores vasoactivos a partir de mastocitos cu-
táneos y se han demostrado niveles eleva-
dos de histamina después de los episodios.
No ha llegado a identificarse ningún alérge-
no. Respecto a la duración media de la en-
fermedad, se calcula en 6-7 años.

El diagnóstico es simple. Consiste en rascar

con algún material firme y no punzante (un
clip, como he comentado) la superficie volar
del antebrazo del paciente, que es donde
mejor se reproducen las lesiones. Yo se lo
hago al principio de la consulta (en casi to-
dos los pacientes con urticaria), y así al ca-
bo de 5-6 minutos (mientras completamos la
historia clínica) podremos comprobar si es o no positivo y en qué intensidad. En caso de que el pa-
ciente esté tomando antihistamínicos un resultado negativo no es valorable (convendría repetirlo en
ausencia de tratamiento, si es posible).

El dermografismo simple no va a precisar ninguna medida terapéutica, ya que por definición es asin-
tomático, aunque conviene evitar los desencadenantes siempre que sea posible. La duda se nos
puede plantear en los dermografismos sintomáticos, que sí pueden llegar a alterar lo suficiente la ca-
lidad de vida como para tener que plantear dar tratamiento (recordemos que el único picor soporta-
ble es el de los demás). En este caso, se recomienda la utilización de antihistamínicos H1 de se-

183
gunda generación de manera continuada, como cualquier otra urticaria crónica espontánea. Es una
decisión que tendremos que consensuar con el paciente de manera individual.

Dermografismo inducido con dermografómetro “low cost” en otro paciente

Y así fue como Raquel terminó siendo diagnosticada de un dermografismo sintomático, que va con-
trolando con cetirizina.

184
La alergia de la niña El abuelo lo tenía claro: Martina tenía alergia y nuestra misión consistía
en averiguar a qué. Así que respiramos profundamente e intentamos
5 de septiembre 2015 completar la anamnesis que le habían hecho en urgencias antes de lla-
marnos.

Martina es una niña sana de 8 años, con todas las vacunas al día y sin
ninguna alergia (“que se sepa”) hasta el momento.

Diez días antes tuvo que ir al pediatra por un cuadro de vías respirato-
rias altas en principio sin otras complicaciones, aunque tuvo dos días
de fiebre (estuvo tomando ibuprofeno un par de días y un mucolítico).
Pero cuando estaba mejorando del cuadro respiratorio le empezaron a
salir unas lesiones en la piel, en tronco y extremidades, con afectación
palmo-plantar y también en la zona labial, aunque no llegó a presentar
lesiones dentro de la boca, ni tampoco en la mucosa genital.

Martina tenía un estado general excelente, aunque estaba algo asusta-

da de ver tanta bata blanca a su alrededor. No tenía fiebre y la explora-
ción no reveló nada más. Tampoco tenía adenopatías ni se palparon
visceromegalias.

185
Las lesiones cutáneas le picaban un poco, pero no demasiado, no eran purpúricas y hacía ya unos
5 días que le habían empezado a salir, siendo persistentes y cada vez en mayor número. En la ima-
gen podéis ver las lesiones de las palmas y las de la zona perioral, pero en el resto del cuerpo te-
nían un aspecto similar.

Pues bien, tenemos una niña con lesiones cutáneas en aumento y unos familiares preocupados y
convencidos de que tiene alergia a algo. ¿Por dónde empezamos? ¿La ingresamos para pruebas?
¿Qué pruebas? ¿Necesitamos biopsia? ¿Placa de tórax? ¿Analítica? ¿Y el tratamiento? ¿Y las prue-
bas de alergia?

186
Eritema multiforme en No eran las dianas más perfectas que he visto, pero tras examinar a
niños Martina, el diagnóstico clínico fue de eritema multiforme. También po-
dríamos habernos planteado un mano-pie-boca (sin demasiadas impli-
9 de septiembre 2015 caciones terapéuticas), pero el hecho de que Martina no hubiese teni-
do lesiones dentro de la boca y que las lesiones en el resto del cuerpo
fueran de aspecto en diana hizo decantarnos más por el diagnóstico
de eritema multiforme. En cualquier caso, aceptamos pulpo como ani-
mal de compañía.

El eritema multiforme es un síndrome de hipersensibilidad autolimitado

con un patrón clínico muy específico, cuya manifestación más caracte-
rística es la lesión “en diana”. Puede presentarse a cualquier edad,
siendo más frecuente en adultos jóvenes, y un 20% de los casos co-
rresponden a pacientes en edad pediátrica. En estos niños la mayor
parte de los casos están desencadenados por una infección por virus
herpes simple, y aproximadamente el 5% de los casos empiezan des-
pués de un herpes labial (a los 3-14 días), siendo menos frecuente la
infección concurrente. En un 80% se detecta ADN del virus herpes sim-
ple en las lesiones o en la periferia de las mismas. Otros procesos vira-
les, como varicela, orf, virus Epstein-Barr, etc., también se han descrito
como posibles desencadenantes, incluso la histoplasmosis en áreas

187
endémicas. Cuando el eritema multiforme se presenta con fiebre alta puede ser un marcador de en-
fermedad de Kawasaki, especialmente en niños, claro.

El diagnóstico de eritema multiforme se suele realizar en base a los hallazgos clínicos, ante lesiones
características distribuidas de manera simétrica, con una predilección por palmas y plantas, dorso
de manos y pies y superficies extensoras de extremidades. Las lesiones pueden progresar durante
3 a 7 días y se pueden extender a tronco, cara y cuello. Es importante remarcar que una vez que
aparecen, tienden a permanecer fijas durante más o menos una semana (a diferencia de las lesio-
nes de urticaria, que son evanescentes). La lesión primaria aparece de forma súbita, en forma de
una mácula eritematosa de centro papular o vesiculoso. Si tenemos suerte veremos los característi-
cos “anillos” de la diana, y a veces las lesiones pueden ser ampollosas. Aunque muchas veces son
asintomáticas, en ocasiones los pacientes se quejan de prurito o escozor.

Las lesiones orales pueden presentarse en el 25-50% de los niños con eritema multiforme, habitual-
mente de manera simultánea a la afectación cutánea. Lo más habitual es que se trate de una afecta-
ción más bien leve con poca sintomatología, aunque pueden verse pacientes con gran afectación
que pueden recordar al síndrome de Stevens-Johnson. Es rara la presencia de manifestaciones sisté-
micas, y en caso de que estas aparezcan suelen ser leves y consisten en fiebre no muy alta, males-
tar y, en casos más raros, artralgias o mialgias.

La biopsia cutánea no suele ser necesaria para llegar al diagnóstico y solo estaría indicada en caso
de duda con otros procesos, como vasculitis o lupus eritematoso. La degeneración focal de querati-
nocitos epidérmicos y la exocitosis de células mononucleares son hallazgos característicos.

La mayoría de los episodios curan en 2-3 semanas sin secuelas, pero las recurrencias no son raras.
El tratamiento sintomático con antihistamínicos suele ser suficiente, y en pacientes con enfermedad
recurrente asociada a herpes simple puede plantearse tratamiento profiláctico con aciclovir oral (20
mg/kg/d) durante 6-12 meses (el tratamiento episódico con aciclovir en estos casos no ha demostra-
do su utilidad). La administración de corticoides orales no es necesaria en la mayor parte de los ca-
sos, y algunos autores incluso afirman que conduce a episodios más prolongados.

A Martina le recomendamos antihistamínicos orales y una crema de prednicarbato, y las lesiones se

fueron resolviendo progresivamente. A las dos semanas ya no tenía nada.

188
Fiebre y ronchas en la La mañana transcurría plácida entre queratosis seborreicas y carcino-
piel mas basocelulares, pero el timbre estridente del teléfono interrumpió la
calma dermatológica. Llamaban de urgencias para ver si podíamos va-
9 de julio 2016 lorar a un paciente que les tenía un poco desconcertados, y quince mi-
nutos más tarde teníamos ante nosotros a Isaac, un hombre de 56
años, camarero en un hotel, y sano como un roble. Aunque en estos
momentos parecía cansado y hacía mala cara. Había ido a urgencias
porque 10 días antes había empezado con un cuadro de fiebre (sobre
todo por las noches), llegando como máximo a 38,5ºC. A los pocos dí-
as empezó a dolerle la garganta, con molestias al tragar y algo de tos
sin expectoración. Había ido a su médico quien le recetó paracetamol,
sin que hubiera tomado otros medicamentos aparte de algún ibuprofe-
no.

Pero cinco días más tarde empezaron a salirle unas “ronchas”, primero
en el tronco y luego en la parte proximal de las extremidades. Como
que la fiebre no remitía y las lesiones iban a más, finalmente decidió
acudir a urgencias del hospital.

Las lesiones eran moderadamente pruriginosas, persistentes (una vez

aparecían, no remitían con el paso de los días) y algunas de ellas se
encontraban bastante infiltradas al tacto. No se observaba descama-
ción, pero sí como una vesiculación periférica, adoptando el aspecto

189
 de lesiones en diana o anulares. Las mucosas se encontraban respeta-
das, así como las uñas, y salvo la astenia, odinofagia y la fiebre, Isaac
no refería ninguna otra sintomatología acompañante. Tampoco refería
haberse aplicado ningún tratamiento en las lesiones a excepción de
polvos de talco y aloe vera “que va bien para todo”.

En urgencias, ya antes de llamarnos, le habían solicitado una analítica,

que mostraba una leucocitosis de 15.200/mm3 con neutrofilia. La bio-
química era estrictamente normal y no se habían solicitado reactantes
de fase aguda.

¿Os creíais que todos los casos del verano iban a ser sencillos? ¿Qué
hacemos con Isaac? ¿Lo ingresamos o no? ¿Llamamos al internista o
al hematólogo? ¿O nos basta con el dermatólogo? ¿Le pedimos alguna
otra prueba o ya sabemos lo que tiene? ¿Y el tratamiento?

Dermatosis neutrofílica Si Isaac hubiese sido una mujer, la habríamos llamado Dulce, porque
febril aguda: Sweet lo que tenía era un síndrome de Sweet, también denominado derma-
surrender tosis neutrofílica febril aguda, aunque no tiene nada que ver con el
azúcar, sino que el nombre obedece a quien describió esta entidad, el
13 de julio 2016
Dr. Robert Douglas Sweet, en 1964 (originalmente se denominó enfer-
medad de Gomm-Button, que era como se llamaban los primeros pa-

190
cientes). Las dermatosis neutrofílicas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades inflamato-
rias cutáneas que incluyen el síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso y la dermatosis pustular
subcórnea.

Hoy en día se reconocen tres formas de presentación del síndrome de Sweet: la forma clásica (o idio-
pática), la asociada a neoplasia y la inducida por fármacos. Su y Liu propusieron en 1986 unos crite-
rios diagnósticos que en 1994 fueron modificados y revisados por von den Driesch.

La edad más frecuente al diagnóstico oscila entre 30 y 60 años en la forma clásica, aunque también
pueden verse casos pediátricos. Lógicamente la media de edad aumenta en los casos asociados a
neoplasia. La distribución por géneros varía en función de la forma de presentación. Así, en la forma
clásica observamos un claro predominio femenino (80% de los pacientes son mujeres), mientras que
en las formas asociadas a fármacos, tumores sólidos y neoplasias hematológicas el porcentaje de
mujeres es de 70, 60 y 50% respectivamente. Este predominio de mujeres no parece reproducirse
en los casos pediátricos. Tampoco se han observado diferencias geográficas o raciales.

191
La patogénesis de esta enfermedad no está del todo dilucidada (qué raro, ¿eh?), pero la asociación
con infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias y fármacos sugiere un mecanismo de reac-
ción por hipersensibilidad o una disregulación de citoquinas (G-CSF, GM-CSF, IL-1, IL-3, IL-6 y IL-8).

A las 4 semanas de la primera visita

Síndrome de Sweet clásico.

El inicio del cuadro es brusco, con unas lesiones típicas en forma de pápulas, placas o nódulos erite-
mato-edematosos o violáceos, que pueden ser dolorosos, de tamaño variable desde varios milíme-
tros a varios centímetros, con una pseudovesiculación que es característica, pudiendo observarse
pústulas. En algunos casos el centro toma un matiz amarillento lo que confiere a las lesiones un as-
pecto “en diana”. La distribución de las mismas a menudo es asimétrica, siendo las extremidades
superiores la localización más frecuente, seguido del tronco, extremidades inferiores, cabeza y cue-
llo. De manera mucho más rara existen otras formas de presentación, como la forma ampollosa, el
síndrome de Sweet subcutáneo y la denominada dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (o
vasculitis pustular del dorso de las manos).

192
No es extraño observar el fenómeno de patergia (el desarrollo de lesiones en zonas con mínimos
traumatismos, como un fenómeno de Köebner). La afectación de la cavidad oral es infrecuente (pero
se observan úlceras orales en el 12% de los pacientes con neoplasias hematológicas).

En cambio, la presencia de fiebre es muy habitual (aunque veremos que constituye un criterio me-
nor), de > 38ºC. No es extraño que el paciente experimente otros síntomas, como artralgias, males-
tar, cefalea o mialgias.

La infiltración neutrofílica de otros órganos es relativamente poco frecuente, pero debe ser tenida en
cuenta, como en el ojo (conjuntivitis, epiescleritis, glaucoma), músculos, pulmones (derrame pleu-
ral), hígado (hepatitis), huesos (osteomielitis), riñón (glomerulonefritis, proteinuria, hematuria), SNC
(encefalitis), etc.

¿Y qué hay de la analítica? Pues que la leucocitosis en sangre periférica con neutrofilia es el hallaz-
go de laboratorio más característico en estos pacientes, así como la elevación de los reactantes de
fase aguda, como PCR y VSG.

Típicamente el síndrome de Sweet clásico puede asociarse a infección, siendo lo más habitual infec-
ciones del tracto respiratorio, pero también gastrointestinales o enfermedad inflamatoria intestinal.
También se ha descrito durante el embarazo.

Los síntomas típicamente responden de manera rápida al tratamiento con corticoides sistémicos, y
las lesiones pueden recurrir en un tercio de los casos.

El diagnóstico del síndrome de Sweet clásico se basa en la sospecha clínica y en la aplicación de

una serie de criterios clínicos y analíticos.

Síndrome de Sweet asociado a neoplasia.

Las manifestaciones clínicas pueden preceder, coexistir, o aparecer con posterioridad al diagnóstico
de neoplasia en estos pacientes. Se calcula que aproximadamente un 21% de todos los pacientes
con Sweet se encuentran en este subgrupo. De ellos, el 85% están ligados a neoplasias hematológi-
cas (más frecuentemente leucemia mieloide aguda, pero también enfermedad de Hodgkin o policite-
mia vera), y el 15% a tumores sólidos, principalmente adenocarcinomas de mama, de tracto geni-
tourinario y gastrointestinales. En este grupo de pacientes, las manifestaciones extracutáneas se ob-
servan en el 50% de los casos. Es importante en los pacientes diagnosticados de síndrome de
Sweet descartar estos procesos cuando existan motivos de sospecha, e incluso mantener un segui-
miento.

Síndrome de Sweet asociado a fármacos.

Para el diagnóstico de este subtipo, es necesaria una relación temporal entre la medicación adminis-
trada y el desarrollo de la sintomatología. Los fármacos asociados con mayor frecuencia son el fac-

193
tor estimulador de colonias de granulocitos, retinoides, trimetroprim-sulfametoxazol, bortezomib, aza-
tioprina, carbamazepina, furosemida, celecoxib, diclofenaco, anticonceptivos orales, etc. Los crite-
rios diagnósticos son diferentes en este grupo de pacientes.

La biopsia es mandatoria en los casos de sospecha. Obervaremos típicamente edema prominente

en la dermis superficial, un infiltrado neutrofílico denso en la dermis media y alta, respetando la epi-
dermis, leucocitoclasia, edema endotelial y ausencia de vasculitis (aunque la presencia de este últi-
mo criterio no excluye el diagnóstico). En la variante histiocitoide el infiltrado inflamatorio está consti-
tuido por células inmaduras mieloides, y puede ser difícil de distinguir de la leucemia cutis.

El diagnóstico diferencial, en la forma clásica, se establece principalmente con infecciones cutá-

neas, urticaria, vasculitis urticariforme, otras dermatosis neutrofílicas, toxicodermia, eritema multifor-
me, bromoderma, vasculitis, etc. Deberemos realizar una biopsia cutánea, una analítica de sangre y
orina, y las exploraciones que se consideren necesarias en función de la sintomatología del paciente
y manifestaciones extracutáneas.

Respecto al tratamiento, los corticoides sistémicos se consideran de elección, y la mejoría se obser-

va en las primeras 72 horas. Se suelen recomendar pautas de prednisona de 0,5-1 mg/kg/d, aunque
en lesiones muy localizadas puede ser suficiente el tratamiento tópico. Otras alternativas son el yodu-
ro potásico (900 mg/d) o la colchicina (1,5 mg/d). Los tratamientos de segunda línea (con menores
niveles de evidencia), incluyen indometacina, clofazimina, dapsona o ciclosporina. De manera mu-
cho más anecdótica se han utilizado doxiciclina, metronidazol, clorambucil, ciclofosfamida, metotre-
xato, etanercept, infliximab, anakinra y talidomida.

Isaac resultó tener un síndrome de Sweet clásico que confirmamos mediante biopsia cutánea. Las
lesiones mejoraron a las 48 horas de iniciar prednisona 60 mg/d, desapareciendo la fiebre y el males-
tar. Un mes más tarde, Isaac se encontraba perfectamente, aunque las lesiones aún no habían remiti-

194
 do del todo. De todo esto hace más de 5 años y nuestro paciente no
ha tenido otros problemas importantes de salud.

Si queréis profundizar un poco más, no os perdáis esta excelente revi-

sión de este año de la revista Actas Dermo-Sifiliográficas, del Dr. Villa-
real.

Pupas en la boca y un Estaba a punto de terminar la consulta, la mañana había discurrido inu-
otorrino en apuros sualmente plácida, sin contratiempos. Despedía al último paciente
cuando entró uno de mis compañeros otorrinos que pasan consulta en
11 de abril 2015 el mismo módulo que nosotros. Estaba atendiendo las urgencias y te-
nía a una paciente que venía por enésima vez en los últimos 5 meses
derivada desde su médico de familia, con unas lesiones en la boca
que le molestaban tanto que prácticamente le impedían alimentarse
con normalidad. En dos ocasiones incluso la habían ingresado un par
de días, y aunque al principio parecía mejorar levemente cuando la tra-
taban con antibióticos y antifúngicos sistémicos, lo cierto es que cada
vez que consultaba estaba peor. Pensaban que era una candidiasis
oral sobreinfectada, o eso ponían los informes anteriores, pero claro,
ante la persistencia del cuadro habían empezado a dudar de ese diag-
nóstico.

195
Y así es como conocimos a Rita, una mujer de 36 años, sin ninguna patología asociada, pero con
unas lesiones ulceradas en los labios, en la superficie de la lengua y también en la mucosa yugal,
muy dolorosas. En los últimos meses había perdido más de 5 kg. de peso, había perdido el apetito y
tampoco podía comer con normalidad alimentos sólidos. Rita sólo tenía lesiones en la boca, la explo-
ración del resto de mucosas y de la piel fue estrictamente normal. Tenía una analítica reciente del últi-
mo ingreso con una leve leucocitosis que no llamaba mucho la atención y unos reactantes de fase
aguda elevados. También le habían solicitado unas serologías (con marcadores de VIH, lúes y hepati-
tis C) que fueron negativas. No había tenido fiebre en ningún momento, ni ninguna otra sintomatolo-
gía. Pero estaba asustada, eso se le notaba en la cara.

Y Rita pasó a ser paciente de dermatología en un plis plas. Así que algo tendremos que hacerle.
¿Qué os parece? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Qué pruebas podemos hacerle de entrada? Se acep-
tan sugerencias: cultivos, analíticas específicas, una biopsia, … ¿La ingresamos o de momento deja-
mos que se vaya a casa y esperamos al resultado? Y mientras esperamos, ¿le podemos empezar al-
gún tratamiento o necesitamos confirmar primero el diagnóstico? ¿Se la “devolvemos” al ORL?

196
Si hay erosiones en La respuesta al caso de esta semana corre hoy a cargo de nuestra R3
mucosa oral, pensad en (casi R4) Azahara Agudo, quien ya nos ha echado una mano en otras
pénfigo vulgar ocasiones, así que os dejo con ella.

15 de abril 2015 Los pénfigos son un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunita-

rias en las que se forman ampollas y erosiones en las mucosas y en la
piel. Hay diferentes variantes, como el pénfigo vulgar, foliáceo, para-
neoplásico, eritematoso, IgA, inducido por fármacos,… pero el que pre-
sentaba nuestra paciente era el más frecuente, el pénfigo vulgar (PV).

El PV tiene una incidencia de 1 a 5 casos por cada millón de habitan-

tes y es más frecuente en personas de etnia judía y con ascendencia
mediterránea o de Oriente Próximo. Afecta a hombres y mujeres por
igual, frecuentemente de entre 40 y 60 años, aunque también puede
afectar a niños y ancianos.

En la mayoría de pacientes (alrededor del 70%), se inicia en mucosas,

especialmente en la mucosa oral, en forma de erosiones irregulares y
extensas, a veces cubiertas por membranas blanquecinas, con o sin
costras. Las lesiones pueden mantenerse localizadas durante meses o
años y posteriormente generalizarse al resto de la piel, apareciendo

197
ampollas flácidas de contenido seroso o purulento, que se rompen con facilidad, dando lugar a ero-
siones dolorosas y costras.

Por último, pueden afectarse otras superficies mucosas en casos severos (faringe, laringe, esófago,
conjuntiva, genitales, etc.).

Aunque existe predisposición genética a padecerlo (se ha observado una frecuencia mayor en estos
pacientes de ciertos antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad de clase II), ésta no es
suficiente para producir la enfermedad, ya que intervienen factores ambientales, como algunos fár-
macos, infecciones, estrés emocional, alérgenos de contacto o factores hormonales, entre otros.
Además, la exposición a la radiación ultravioleta puede agravar esta enfermedad.

Para diagnosticarlo, es fun-

damental realizar una biop-
sia cutánea, en la que ob-
servaremos una ampolla in-
traepidérmica, localizada
inmediatamente por encima
de la capa basal de la epi-
dermis, con acantólisis. Las
células basales permane-
cen unidas a la membrana
basal, pero pierden el con-
tacto con las células veci-
nas, dando una imagen ca-
racterística en “hilera de lá-
pidas”.

También es necesario obtener una biopsia de piel sana perilesional para el estudio mediante inmuno-
fluorescencia directa, en el que observaremos depósitos de autoanticuerpos IgG y, a veces, también
de C3, contra la superficie celular de los queratinocitos. Además se puede solicitar una analítica pa-
ra realizar inmunofluorescencia indirecta, ya que suelen observarse anticuerpos circulantes IgG con-
tra la superficie de las células epiteliales obtenidas a partir de esófago de mono.

La caracterización de los antígenos del pénfigo a nivel molecular ha confirmado que son moléculas
que se encuentran en los desmosomas y pertenecen a la familia de las cadherinas, concretamente
la desmogleína 3 (presente en las membranas mucosas) y desmogleína 1 (localizada en la piel).
Sin embargo, parece que hay otros factores implicados a nivel molecular, como los anticuerpos dirigi-
dos a bloquear los receptores de acetilcolina de los queratinocitos. Estos receptores podrían jugar

198
un papel crucial en la cohesión célula-célula, en particular regulando la expresión intraepitelial de las
desmogleínas.

El diagnóstico diferencial debe establecerse sobre todo con otras causas de úlceras y erosiones ora-
les, como la aftosis major, estomatitis herpética, la enfermedad de Behçet, el liquen plano erosivo, la
candidiasis oral, el eritema multiforme, la necrólisis epidérmica tóxica, etc. Así, debemos considerar
el PV en aquellos casos de erosiones fundamentalmente en mucosa oral, que no mejoran con los tra-
tamientos pautados.

El PV se ha asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes, como alteraciones tiroi-

deas, artritis reumatoide, alopecia areata, vitíligo, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y mias-
tenia gravis.

En cuanto al pronóstico, se trata de una enferme-

dad con elevada mortalidad si no se trata, ya que
las lesiones tienden a generalizarse, produciéndo-
se infecciones y pérdida de proteínas y de fluidos.
Gracias al tratamiento con corticoides sistémicos e
inmunosupresores, la mortalidad es inferior al 10%
y en la mayoría de los casos se consigue una remi-
sión completa y duradera, incluso cuando se retira
el tratamiento.

El PV se trata inicialmente con corticoides orales

(prednisona 0.5-1.5mg/kg/día), que suelen mante-
nerse hasta que dejan de aparecer nuevas lesio-
nes, momento en el que se van disminuyendo gra-
dualmente hasta mantener una dosis lo más baja
posible o retirarlos, asociando si es necesario fár-
macos inmunosupresores, como azatioprina, mi-
cofenolato de mofetilo o ciclofosfamida. En casos
refractarios se puede utilizar rituximab (un anticuer-
po monoclonal anti-CD20 que también se utiliza en
algunos linfomas no Hodgkin, artritis reumatoide y
en el lupus eritematoso sistémico), inmunoglobulinas endovenosas, dapsona o metotrexato.

En el caso de Rita, realizamos biopsias de mucosa sana y afecta y analítica para estudio de inmuno-
fluorescencia indirecta, que confirmaron el diagnóstico.  Inicialmente  pautamos corticoides orales a
dosis 1 mg/kg/día, pero la paciente continuaba con aparición de nuevas lesiones erosivas muy dolo-
rosas en la boca y con dificultad para comer, por lo que finalmente ingresó para poder recibir alimen-
tación por sonda nasogástrica.

199
 Posteriormente, recibió tratamiento con corticoides asociados a diferen-
tes inmunosupresores (entre ellos azatioprina y micofenolato), con es-
caso control de la enfermedad  (incluso con posterior aparición de am-
pollas frágiles con zonas costrosas y erosionadas en el cuerpo) y poca
tolerancia de la medicación. Finalmente, decidimos iniciar tratamiento
con Ig endovenosas y rituximab, con muy buena evolución de la enfer-
medad, permaneciendo únicamente lesiones de hiperpigmentación
postinflamatoria.

Axilas que pican “Por favor, quíteme ese horrible picor, no puedo más”. Eso fue lo prime-
ro que nos dijo Tomás al entrar en nuestra consulta por primera vez.
23 de enero 2016 Nos lo enviaba su médico de familia por unas extrañas lesiones que le
habían aparecido en las axilas hacía poco más de un mes, prurigino-
sas, que habían ido empeorando rápidamente hasta convertirse en lo
que vemos ahora, una especie de tejido exuberante de color violáceo,
de superficie exudativa y purulenta, con algunas erosiones en su super-
ficie. Las lesiones se agrupaban en una placa de gran tamaño en la
axila derecha, y eran mucho más aisladas en la izquierda.

200
El principal problema de Tomás era el intenso picor que le provocaban, el cual no cedía con ninguno
de los tratamientos que le había ido mandando su médico, desde antifúngicos tópicos y orales hasta
antibióticos orales. La desesperación había ido in crescendo con el prurito, tan incómodo en esa lo-
calización.

Tomás, de 66 años, hipertenso y con una diabetes tipo 2 diagnosticada hace un año, se encontraba
en tratamiento con enalapril y metformina. Aparte de esto y de un ligero sobrepeso, se consideraba
a sí mismo como una persona sana, que hacía vida normal, y la aparición de estas lesiones era bas-
tante desconcertante para él (y no solo para el paciente). Pero ni siquiera nos preguntaba qué era
eso que le había salido. Solo quería quitarse de encima ese picor.

Claro que seguramente las cosas no son tan sencillas. ¿O sí? ¿Tenéis algún diagnóstico en mente? Y
más importante que eso, ¿qué pruebas creéis que tenemos que ir pidiendo en esta primera visita?
¿Análisis? ¿Biopsia? ¿Cultivos? ¿Algo especial? Y sobre todo, ¿le podemos ir dando a Tomás algún
tratamiento que le alivie mientras esperamos el resultado de lo que le hagamos hoy?

201
Pénfigo vegetante: más El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune de la que ya di-
que simples ampollas mos unas pinceladas en este blog hace algún tiempo, y que clásica-
mente se ha dividido en dos grupos: el pénfigo vulgar y el pénfigo foliá-
27 de enero 2016 ceo, según la localización de la ampolla. Además, cada uno de ellos
tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso,
respectivamente. Para terminarlo de enredar, más recientemente se
han descrito otras variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico, el
pénfigo IgA y el pénfigo herpetiforme.

El antígeno del pénfigo vulgar es la desmogleína-3, una cadherina del

desmosoma implicada en la adhesión intercelular de la epidermis, y
que se expresa fuertemente en la mucosa oral y cuero cabelludo, en la
zona más baja de la epidermis. Más raramente en el pénfigo vulgar se
observan anticuerpos contra la desmogleína 1 (el antígeno del pénfi-
go foliáceo) y, en ocasiones, contra las desmocolinas. Al final, lo que
sucede es que por la acción de estos autoanticuerpos se “desmoro-
nan” las estructuras que mantienen unidos unos queratinocitos con
otros, produciéndose el fenómeno de acantolisis por la rotura de esas
uniones intercelulares.


202
El pénfigo vegetante fue descrito por Isidor Neumann en 1886, un dermatólogo austriaco de largas
patillas. Es una rara variante del pénfigo vulgar que se caracteriza por la presencia de lesiones vege-
tantes con erosiones localizadas principalmente en las áreas flexurales. Afecta principalmente a adul-
tos de edad media, casi siempre con afectación de la mucosa oral. Se han descrito a su vez dos for-
mas clínicas (aunque de interés más histórico que práctico): el pénfigo vegetante de Neumann (se-
ría una forma más grave, con grandes masas vegetantes exudativas y purulentas y pústulas alrede-
dor) y el pénfigo vegetante de Hallopeau (o pioderma vegetans, una forma más leve, con presen-
cia de pústulas, y posibilidad de remisión espontánea).

Desde el punto de vista histológico, las lesiones vegetantes se

caracterizan por la hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis.
Algunas hendiduras suprabasales pueden contener eosinófilos,
así como células acantolíticas. En lesiones más viejas pueden
observarse abscesos eosinofílicos intraepidérmicos. Las formas
más leves (Neumann) muestran acantolisis suprabasal y vesícu-
las intraepidérmicas sin eosinófilos, mientras que estos son más
comunes en la forma de Hallopeau. La dermis presenta un den-
so infiltrado con linfocitos y eosinófilos, así como escasos neutró-
filos. La inmunofluorescencia directa, técnica imprescindible en
este tipo de patologías, muestra depósitos intercelulares de IgG,
a veces con C3. Los anticuerpos circulantes pueden ser detecta-
dos en la mayoría de pacientes mediante inmunofluorescencia
indirecta.

En el pénfigo vegetante el diagnóstico diferencial incluye la en-

Isidor Neumann
fermedad de Hailey-Hailey (o pénfigo crónico benigno familiar).
También pueden observarse placas vegetantes en algunos pénfi-
gos IgA y pénfigos paraneoplásicos. Incluso pueden confundir-
se con lesiones tumorales en algunas ocasiones.

El tratamiento de estos pacientes, una vez hemos llegado al diagnóstico, suele basarse en la utiliza-
ción de corticoides sistémicos para controlar el brote, como prednisona a dosis de 1- 1,5 mg/kg/d
para iniciar posteriormente algún tratamiento adyuvante que permita disminuir (e incluso retirar) la
corticoterapia. En este sentido se han utilizado un gran número de tratamientos inmunosupresores.
Seguramente la azatioprina es uno de los más utilizados, a dosis de 2,5 mg/kg/d (hay que tener en
cuenta que el inicio de acción es lento, entre 3 y 5 semanas). El micofenolato mofetilo también es efi-
caz. Otros posibles tratamientos son tetraciclinas, dapsona, metotrexato, acitretina, rituximab o plas-
maféresis. También existen casos descritos de éxito con fármacos biológicos anti-TNF-alfa.

203
 Axila izquierda, un mes más tarde

En el caso de Tomás el diagnóstico se confirmó mediante biopsia e inmunofluorescencia directa. Pe-

ro en la exploración física, con un poco más de detenimiento, pudimos también observar lesiones en
forma de erosiones superficiales en la mucosa del paladar duro. Le pautamos prednisona a 1 mg/kg/
d y al cabo de 4 semanas las lesiones se habían aplanado y el prurito había remitido, dejando única-
mente una marcada hiperpigmentación postinflamatoria. Las lesiones orales también habían remiti-
do. Así que en esta visita iniciamos tratamiento con azatioprina y empezamos a disminuir la dosis de
corticoides.

204
Costras y ampollas Tatiana tiene 4 años y unas pupas que no terminan de curarse. Ha pa-
sado ya por unos cuantos pediatras en el último año (el suyo y los que
14 de noviembre 2015 ha ido encontrando en urgencias), y hasta ahora nunca la habían deri-
vado al dermatólogo. A los padres les han explicado que tiene un impé-
tigo ampolloso, una enfermedad bacteriana provocada por el estafilo-
coco, y por eso le van saliendo las lesiones, que siempre han tratado
con antibiótico, tanto tópicos (mupirocina y ácido fusídico) como orales
(amoxicilina-clavulánico, cloxacilina y alguna tanda de cefalosporinas,
siempre por vía oral). Inicialmente parece que las lesiones mejoran, pe-
ro lo cierto es que no paran de salirle. Y claro, con estas ampollas y
costras no puede ir al cole, les han dicho que es muy contagioso. Me-
nos mal que no le molestan (a veces pican), la niña no ha tenido fiebre
en ningún momento, y su estado general es excelente, en 5 minutos ya
me han desmontado media consulta entre ella y su hermano pequeño.

Pero vamos a fijarnos un poco mejor en las lesiones de Tatiana. Efecti-

vamente, se trata de vesículas y pequeñas ampollas que en alguna lo-
calización parecen distribuirse de forma arrosariada. Además presenta
abundantes costras y también muchas máculas hipocrómicas que co-
rresponden a zonas donde ha presentado otras lesiones con anteriori-
dad. Las lesiones se distribuyen en la cara (en concreto en la zona pe-

205
rioral y en los pabellones auriculares), en la zona del tronco superior (sobre todo hombros y cuello),
en la región periumbilical, en ambas nalgas y en la zona distal de las piernas, aunque el resto del
cuerpo también se encuentra salpicado de lesiones más aisladas.

Tatiana tiene otros tres hermanos, ninguno de los cuales ha presentado lesiones similares en ningún
momento (tampoco sus padres). Tienen un perro desde hace dos años y una pareja de periquitos, y

206
 por lo demás es una niña sana que no cuenta con ningún otro antece-
dente destacable.

¿Seguís pensando que es un impétigo “resistente”? ¿Qué tal si hace-

mos un cultivo de las lesiones? ¿O mejor una biopsia? ¿Y una analíti-
ca? Tiene solo 5 añitos y no queremos hacerle muchas “perrerías”, pe-
ro hay algo que no termina de cuadrar, ¿no? ¿Llamamos al Dr. House
de los niños? ¿O nos apañamos con lo que tenemos?

Enfermedad ampollosa La enfermedad crónica ampollosa de la infancia (ECAI), antes cono-

crónica de la infancia cida como dermatosis IgA lineal de la infancia es una enfermedad
rara pero a tener en cuenta en niños pequeños con lesiones compati-
18 de noviembre 2015 bles (no todo son impétigos).

En Reino Unido se estima una incidencia anual de esta entidad de 1

por cada 500.000 niños. Descrita en todo el mundo, su incidencia varía
según el país, siendo más frecuente en países desarrollados, en pobla-
ción negra de Sudáfrica y en India.

Su etiología no está del todo clara, pero se cree que es de origen au-
toinmune, en base a las características inmunopatológicas y a los estu-
dios sobre el HLA. Se han descrito varios factores precipitantes o pro-
drómicos hasta en el 38% de los casos, como infecciones del tracto
respiratorio superior, infecciones urinarias, brucelosis, gastroenteritis o
tétanos, o ingesta previa de fármacos antiinflamatorios o de algunas
vacunas, como la de la varicela. Bien es cierto que la mayor parte de
estos supuestos “desencadenantes” son altamente prevalentes en este
grupo de edad, con lo que la relación causa-efecto no ha podido esta-
blecerse. En base a su posible origen se ha intentado relacionarla sin
éxito con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, anemia
hemolítica, vitíligo, etc.), y se especula con la posibilidad de que algu-
na de estas patologías pudiera aparecer más tarde en la vida adulta,
como sucede en la IgA lineal del adulto en algunos casos.

Pero si os tenéis que quedar con algo, hacedlo con la presentación clí-
nica, que es tan característica que se reconoce como entidad mucho
antes de la aparición de la técnica de inmunofluorescencia. La presen-
tación clásica es en un niño (o niña) preescolar con ampollas tensas,

207
algunas sobre placas urticariformes o sobre piel
normal, que empieza de manera brusca y que
puede acompañarse de síntomas sistémicos, co-
mo fiebre y anorexia, aunque en otros pacientes
el inicio es más insidioso. Las lesiones son a me-
nudo policíclicas o anulares con vesiculación y
ampollas en los bordes, signo que se conoce de
manera romántica como “collar de perlas”. Las
vesículas son al principio pequeñas de 1-3mm y
tensas, aunque pueden verse grandes ampollas,
a veces hemorrágicas. También se observan
costras y, cuando las lesiones se resuelven, es
habitual que lo hagan dejando hipopigmenta-
ción residual y, a veces, quistes de millia. Afec-
tan de manera característica la zona perineal,
nalgas, tronco y extremidades. La afectación fa-
cial, en especial de la zona perioral, es muy co-
mún. En realidad, cualquier localización se pue-
de afectar. La severidad de la enfermedad es
muy variable, desde unas pocas lesiones (que
suponen todo un reto diagnóstico), hasta afecta-
ciones extensas que conllevan el ingreso del pa-
ciente.
208
La afectación de las mucosas es mucho más frecuente de lo que se cree (según algunos autores en
más del 90%). Sobre todo oral, pero también ocular y nasal, en forma de erosiones que pueden ser
molestas. Series más recientes describen afectación ocular en el 65% con posibilidad de lesiones
cicatriciales (que en el caso de la mucosa ocular pueden conllevar serias complicaciones).

El inicio de la enfermedad se presenta a una edad media de 3,25 años, con un rango de 1-11 años,
pero es excepcional que empiecen más tarde de los 5 años. Pueden afectarse tanto niños como ni-
ñas.

Afortunadamente la enfermedad suele remitir (incluso de manera espontánea) en un 65% de los ca-
sos. La media de duración de la misma se estima en 3,5-4,5 años más o menos, pero también exis-
ten casos descritos de persistencia en la vida adulta. Es posible que algunos casos muy transitorios
no hayan sido nunca diagnosticados, dado que es fácil que casos más leves se confundan con
otras enfermedades y no lleguen a consultar a un dermatólogo. ¿Y qué pasa si una niña con ECAI
no se cura y, años más tarde, se queda embarazada? De 12 casos estudiados, algunos mejoraron,
otros empeoraron y sólo un bebé nació con una ampolla solitaria que se resolvió sin tratamiento.

Respecto al diagnóstico diferencial, en presencia de lesiones ampollosas, deben descartarse otras

entidades, como el penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme. El impétigo ampolloso y el her-
pes simple son otros de los diagnósticos que se podrían barajar inicialmente, aunque la evolución
permitiría descartarlos (además de que los cultivos serían negativos, claro).

Al final es el examen histológico el que nos va a dar el diagnóstico de certeza. Para ello tan importan-
te es que realicemos una biopsia de piel afecta en condiciones normales, como un estudio de inmu-
nofluorescencia directa de la piel sana perilesional.

La biopsia convencional de una lesión ampollosa nos mostrará una ampolla subepidérmica, sin
acantosis y con un infiltrado inflamatorio en dermis con abundantes neutrófilos y algún eosinófilo. Pe-
ro todo esto también puede verse en el penfigoide y en la dermatitis herpetiforme, así que vamos a
la inmunofluorescencia directa (IFD), que debería mostrar una banda lineal de IgA a lo largo de la
membrana basal y que es la que permite el diagnóstico. En algunos pacientes además pueden ob-
servarse depósitos de C3 y de IgM. El lío aparece cuando además de IgA se observan también de-
pósitos de IgG (en este caso se etiquetaría de ECAI o de penfigoide según predominen unos u
otros, pero eso es “pa nota”).

¿Y la inmunofluorescencia indirecta? Pues hasta en el 80% de los niños afectos se puede detectar
anticuerpos IgA circulantes (aunque no es necesario para el diagnóstico).

Vale, lo hemos sospechado, lo hemos diagnosticado (mediante biopsia), ¿y qué hay del tratamiento?
La mala noticia es que no existe un tratamiento “radical” ni “definitivo” para esta enfermedad. La bue-
na, que sí existen terapias que son capaces de controlarla de manera satisfactoria en la mayor parte
de los casos. Como siempre, y en especial en niños, valorando el perfil beneficio-riesgo, teniendo en

209
cuenta que aquellos casos más leves probablemente no van a precisar de ningún tratamiento sisté-
mico. Por si alguien se lo preguntaba, la dieta exenta de gluten no tiene ninguna indicación (una vez
se ha excluido una dermatitis herpetiforme). La dapsona es el tratamiento de elección, con una efica-
cia del 42% cuando se utiliza en monoterapia. Se empieza por 1 mg/kg/d y puede incrementarse gra-
dualmente en función de la eficacia y de la tolerancia, teniendo mucho ojo de su potencial anemizan-
te por la posibilidad de hemólisis, así como de metahemoglobinemia. Estos y otros efectos adversos
(neutropenia, neuropatía motora, hepatitis) hace que tengamos que ser cautelosos sobre todo en
aquellos pacientes con déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. La sulfametoxipiridazina es más
difícil de conseguir y se plantea como tratamiento de segunda línea. Los corticoides sistémicos, aun-
que pueden ser eficaces, no se contemplan de entrada. Otros fármacos que pueden tener su indica-
ción, solos o en combinación, son la azatioprina, ciclosporina y colchicina.

Una vez la enfermedad se ha controlado, siempre se intenta disminuir la dosis hasta encontrar la do-
sis mínima eficaz y al cabo de un tiempo se intenta retirar gradualmente. Lo más habitual es tener
que mantener el tratamiento durante una media de casi 3 años.

A Tatiana (después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y siendo el cultivo negativo) le ini-
ciamos tratamiento con dapsona 1 mg/kg. De momento lleva un año de tratamiento con esta dosis y
sin alteraciones analíticas ni otros efectos secundarios. Le sale alguna pequeña lesión, pero de ma-
nera muy aislada, así que de momento mantenemos el tratamiento.

Nota: para escribir este post me he ido a los clásicos, al Harper de Dermatología Pediátrica. Siempre
se aprende.

210
Me arde el cuello No hace falta que Baltasar se quite la camisa para poder adivinar el
motivo de consulta. Tampoco hace falta que nos diga que le pica (nos
16 de abril 2016 pica a nosotros sólo de verlo). Pero cuando le pedimos que se quite la
ropa nos llama la atención la distribución de las lesiones, en la zona
del cuello, la cara y el dorso de los antebrazos. Ni rastro de afectación
en otras partes del cuerpo. Las mucosas y las uñas se encuentran res-
petadas, así que lo que vemos es lo que hay.

Baltasar es un señor de 68 años, albañil jubilado, con antecedentes de

hipertensión, hiperuricemia y dislipemia. Toma habitualmente alopuri-
nol y simvastatina desde hace años e hidroclorotiazida desde hace 6
meses.

Las lesiones empezaron hace 3 meses. Al principio picaban y estaba

rojo, pero con el tiempo además, empezaron a descamarse. El prurito
fue en aumento, y aunque al principio los corticoides tópicos y los an-
tihistamínicos le proporcionaban un cierto alivio, hacía ya semanas que
había dejado de notar mejoría alguna con la medicación. Su médico le
había llegado a dar corticoides orales durante dos semanas, pero sólo
mejoró levemente y la erupción volvió a aparecer con fuerza al suspen-
derlos. Así que finalmente lo remitió al dermatólogo.

211
 ¿Qué pensáis? ¿Os atrevéis con un diagnóstico? ¿Necesitamos alguna
exploración complementaria? ¿Y el tratamiento? ¿Será infeccioso? ¿Se
habrá puesto algo y no nos lo dice?

Las tiazidas y el sol: La erupción que presentaba Baltasar tenía una distribución más que
fotosensibilidad por sospechosa. En realidad, sólo tenía lesiones en aquellas localizaciones
fármacos que se encontraban habitualmente fotoexpuestas. Eso nos hizo pensar
en si el sol podía tener algo que ver. Y al revisar los fármacos que toma-
20 de abril 2016 ba… bingo! Ahí estaban las tiazidas, como si esto no fuera con ellas.

Las tiazidas son un grupo de medicamentos antihipertensivos que se

emplean desde finales de los años 50, y que incluyen hidroclorotiazi-
da, clorotiazida, clortalidona, metozalona, bendroflutetiazida, triclorme-
tiazida e indapamina. Ejercen su efecto mediante una acción vasodila-
tadora directa y además inhiben el cotransportador Na-Cl del túbulo
contorneado distal, con la consiguiente depleción de sal y volumen. Pe-
ro su estructura química deriva de las sulfonamidas, y es sabido que
muchas sulfonamidas tienen un potencial fotosensibilizante, como la
dapsona y algunos antidiabéticos orales.

Los diuréticos tiazídicos figuran entre los medicamentos que provocan

reacciones de fotosensibilidad con mayor frecuencia, estimándose
que entre 1/1.000 a 1/100.000 de los pacientes bajo tratamiento presen-
tan fotosensibilidad clínica. Sin embargo, y a pesar de su amplia utiliza-
ción, no se reportan demasiado en la literatura. La hidroclorotiazida
es la implicada en la mayor parte de los casos de fotosensibilidad.

Desde el punto de vista clínico, estas reacciones de fotosensibilidad

se presentan como una dermatosis de distribución simétrica en las
áreas fotoexpuestas, con lesiones localizadas en la cara, el cuello, la
“V” del escote, el dorso de los antebrazos y las manos, observándose
un límite claro entre las zonas expuestas y las cubiertas por ropa u
otros objetos. Pero cuidado, que las lesiones por fotosensibilidad no se
limitan al cuadro que presentamos esta semana, sino que pueden oca-
sionar otro tipo de manifestaciones más curiosas. A continuación, se
describen los diferentes tipos clínicos de fotosensibilidad por tiazidas

212
publicados, y revisados ampliamente en este artículo de Actas Dermosifiliográficas en 2014 por Sil-
via Gómez-Bernal de Santiago de Compostela. Allá van:

• Eritema. Pues eso, rojo y ya. Como si fuera una quemadura solar y con sensación de quemazón o
de prurito que puede llegar a ser intensa.

• Eccema. Como en el caso de Baltasar, placas eritemato-descamativas de aspecto eccematoso pe-

ro fotodistribuidas.

• Reacción tipo lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), con placas eritemato-descamativas
indistinguibles tanto clínica como histológicamente de un LECS, incluso con presencia de anticuer-
pos antinucleares Ro/SS-A y La/SS-B y depósito de inmunocomplejos en la membrana basal.

• Dermatitis liquenoide, similar al liquen plano.

• Reacción petequial fotodistribuida.

• Pseudoporfiria, similar a la porfiria cutánea tarda, pero sin alteraciones en el metabolismo de las
porfirinas.

• Fotoonicólisis. Este curioso fenómeno suele aparecer acompañando a una reacción de fotosensibi-
lidad cutánea generalizada, pero más raramente puede ser la única manifestación de la fotosensi-
bilidad.

• Pigmentación, que suele suceder a la reacción eritematosa y que suele mejorar al retirar el fárma-
co.

• Fotosensibilidad persistente. Se han descrito casos de lesiones persistentes incluso retirando el fár-
maco, pero claro, en estos casos la imputabilidad del fármaco es más que cuestionable.

• Queilitis. Existen casos publicados en los que la queilitis del labio inferior es la única manifesta-
ción, tanto por tiazidas como por metformina.

• Carcinogénesis. Aunque esto está más discutido, algunos autores describen un aumento del ries-
go de carcinoma epidermoide cutáneo y de melanoma en pacientes que toman amilorida + hidro-
clorotiazida.

• Fotoleucomelanoderma. Consiste en la aparición de máculas eritemato-marronáceas con zonas hi-

pocrómicas en áreas fotoexpuestas.

Aunque la fotosensibilidad inducida por tiazidas es bien conocida, su mecanismo de acción no está
del todo claro, pero se ha podido demostrar daño en los lípidos de membrana y en el ADN en estos
pacientes. La radiación UVA parece ser la responsable de los efectos fotosensibilizantes de los fár-

213
macos derivados de las sulfonamidas, aunque estudios in vivo e in vitro indican que la radiación
UVB y UVA podrían tener en este caso efectos aditivos, o incluso sinérgicos.

El diagnóstico de este tipo de reacciones se basa principalmente en los hallazgos en la exploración

física y en la anamnesis. Si la distribución de las lesiones sugiere una reacción de fotosensibilidad
debemos realizar una anamnesis dirigida que incluya los fármacos que toma el paciente, con fecha
de inicio y cambios de dosis, además de preguntar acerca de exposición solar y actividades al aire
libre y realizar una biopsia con el fin de conocer el patrón de reacción inflamatoria y poder realizar el
diagnóstico diferencial con otras patologías.

Imagen correspondiente a la primera visita

Claro que si tenemos la oportunidad y en un mundo ideal, el diagnóstico debería confirmarse me-
diante el estudio fotobiológico:

• Fototest. Es un procedimiento que permite determinar la dosis eritematosa mínima (DEM) de un

sujeto, que vendría definida como la dosis de UVB necesaria para producir un eritema evidente a

214
 las 24 horas. Se realizará mientras el paciente tome el fármaco, determinando la DEM-UVB y la res-
puesta a UVA. Al suspender el fármaco sospechoso, se repite a las 3 semanas y si la DEM conti-
núa disminuida o persiste la reacción a UVA, se repite cada 2-3 meses hasta que se observe nor-
malidad. Esto puede ser sencillo (si se dispone del aparato) cuando el paciente toma un único fár-
maco, y se complica muchísimo en pacientes polimedicados.

• Fotoparche. Consiste en la aplicación de los fotoalérgenos por duplicado en la piel no afecta de la

espalda (como unas pruebas epicutáneas). A las 48 horas se irradia una de las series con una do-
sis de 5 J/cm2 de UVA y se realiza la lectura a las 24-48 horas de la irradiación. En una fotoalergia
por contacto el fotoparche debe ser positivo para confirmar el diagnóstico, pero en la fotosensibili-
dad sistémica el fotoparche con frecuencia es negativo. Digamos que si sale positivo se confirma
el diagnóstico con seguridad, pero si es negativo, te quedas igual.

El tratamiento en estos casos es una obviedad: suspender el fármaco responsable. Claro que no
siempre es tan sencillo (podría darse el caso de que el medicamento fuera impresdindible e insusti-
tuible). Estos casos deben ser valorados individualmente, pudiendo utilizarse antihistamínicos orales
y corticoides tópicos, así como medidas de fotoprotección estrictas. En este sentido, es importante
recordar la posibilidad de reacción cruzada de las tiazidas con el ácido para-aminobenzoico (PA-
BA) contenido en algunos filtros solares, y también con las sulfonamidas y parafenilendiamina.

A Baltasar no pudimos hacerle tantas pruebas, salvo una biopsia que fue compatible. Su médico de
familia le cambió la hidroclorotiazida por otro antihipertensivo y las lesiones se fueron resolviendo en
el transcurso de las siguientes semanas.

215
Granos de pus por Hoy nos tocan las interconsultas. Esto quiere decir que además de los
todas partes pacientes de consulta externa (o quirófano), nos toca atender las con-
sultas que nos realizan nuestros compañeros de otras especialidades
6 de febrero 2016 de pacientes ingresados o de urgencias. Casi siempre se trata de pa-
cientes hospitalizados por otro motivo que durante el ingreso presen-
tan algún problema dermatológico, pero en ocasiones la piel es la cau-
sa del ingreso hospitalario. Podríamos decir que este era el caso de Pe-
tra, que de repente se convirtió en nuestra paciente, de 71 años, diabé-
tica, hipertensa y dislipémica (y por tanto, polimedicada). Su vida trans-
curría plácidamente hasta hace 10 días, en que empezó con unas le-
siones cutáneas pruriginosas y con fiebre unos días más tarde. A su
médico le pareció extraño que tuviera una infección de la piel, ya que
justo en este momento se encontraba en tratamiento con norfloxacino
por una infección de orina, así que por si acaso mantuvo el antibiótico
unos días más.

Sin embargo las lesiones de Petra, contra todo pronóstico, empeora-

ron. Tenía fiebre cada día de 38,5ºC y estaba un poco apagada. Su
médico de familia le solicitó una analítica urgente, que mostró una mar-
cada leucocitosis con neutrofilia y una ligera elevación de transamina-

216
sas, así que la envió al servicio de urgencias del hospital, desde donde fue ingresada en Medicina
Interna. El resto de la historia, ya la conocéis.

Pero vamos a fijarnos un poco

más en las lesiones cutáneas.
En primer lugar llama la aten-
ción que Petra está roja, muy
roja. Casi eritrodérmica, aun-
que cara, palmas y plantas es-
tán respetadas. Las mucosas
también son normales y no tie-
ne molestias en la boca ni en
los ojos. Pero lo más llamativo
es esa erupción, en forma de
pequeñas pústulas que tienden
a concentrarse en los grandes
pliegues se agrupan formando
una especie de lagunas de
pus. No vemos que esas pe-
queñas pústulas tengan rela-
ción con ningún folículo piloso, que es un dato que nos parece importante. En algunas zonas, la epi-
dermis se ha llegado a romper, y se observan áreas descamadas y costrosas.

Petra no tiene otras molestias

aparte del picor y la astenia.
Nada de dolores articulares ni
molestias respiratorias. Pero la
fiebre sigue ahí. Y eso que pa-
rece que la infección de orina
ha remitido.

¿Qué pensáis? ¿Sacamos el

material para hacer una biop-
sia? Y mientras tanto, ¿os atre-
véis con un diagnóstico? ¿Po-
demos empezar tratamiento?
¿Mantenemos el antibiótico?
¿Serán hongos? ¿O una foliculi-
tis? ¿Llamamos al Dr. House?

217
Pustulosis exantemática Las reacciones adversas cutáneas a fármacos son un problema fre-
aguda generalizada: cuente que afecta al 2-3% de los pacientes hospitalizados por cual-
fuera antibióticos quier motivo. Afortunadamente solo el 2% de esas toxicodermias se
consideran graves (claro que al que le toca, ese porcentaje no le pare-
10 de febrero 2016 ce tan bajo). El espectro de esas reacciones adversas cutáneas gra-
ves (en inglés se utiliza el acrónimo SCAR - severe cutaneous adverse
reactions-) incluye patologías aparentemente tan diversas como la pus-
tulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), la reacción a fárma-
cos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) y la necrolisis epi-
dérmica tóxica (NET)- síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Todas esas
condiciones se definen por características clínicas y hallazgos histoló-
gicos y biológicos más o menos específicos, aunque existen casos de
solapamiento de estas entidades.

Lo que tenía Petra era una pustulosis exantemática aguda generali-

zada de libro (a partir de ahora nos referiremos a esta entidad como
PEAG para abreviar - en inglés el acrónimo que se usa es AGEP-). En
realidad, la PEAG fue definida inicialmente como una forma de psoria-
sis pustulosa, pero en 1968 Baker y Ryan empezaron a pensar en ello
como una entidad separada, independiente de la psoriasis. No es has-
ta 1980 cuando Beylot propone el término PEAG para describir la enfer-
medad.

218
La etiología, por definición es un fármaco, claro, sobre todo antibióticos (aminopenicilinas, quinolo-
nas, pristinamicina, sulfamidas), pero también antifúngicos (terbinafina, ketoconazol, fluconazol), hi-
droxicloroquina, diltiazem, etc (aunque también se ha descrito en relación a la exposición a mercurio
o incluso a picaduras de araña). El tiempo de latencia entre la exposición y la aparición de las prime-
ras lesiones es por lo general de 48 horas (o incluso antes).

La patogenia es compleja y no perfectamente conocida, pero después de mucho investigar, todo su-
giere que la PEAG es una enfermedad mediada por células T, las cuales una vez activadas, prolifera-
rían y migrarían a la dermis y epidermis, induciendo apoptosis de los queratinocitos epidérmicos,
destrucción tisular y vesiculación epidérmica llena de linfocitos T CD4 específicos para el fármaco
inductor los cuales liberarían grandes cantidades de una potente citoquina (CXCL8) que atraería a
los neutrófilos transformando esas vesículas en pústulas estériles. Algunas mutaciones podrían pre-
disponer a determinados individuos a padecer la enfermedad (como mutaciones en el gen IL36RN),
pero eso ya es complicarlo demasiado.

Las manifestaciones clínicas son mucho más entendibles e interesantes, ya que la presencia de múl-
tiples pústulas diminutas (pueden ser centenares), no foliculares, estériles con una base eritematosa
es característica de la PEAG, y se distribuyen principalmente en el tronco y grandes pliegues. Lo ha-
bitual es que el paciente se queje de prurito, y aunque puede existir afectación de mucosas, no es
demasiado importante. La leucocitosis con neutrofilia (>7,5x109/L) y fiebre de más de 38ºC. En un
estudio con casi 60 pacientes, el 17% presentaron algún tipo de manifestación extracutánea, siendo
la afectación hepática, renal y pulmonar lo más frecuente. Al suspender el medicamento responsa-
ble, las lesiones empiezan a mejorar en pocos días, observándose típicamente descamación de las
zonas afectadas. La tasa de mortalidad es de menos del 5%, que para ser “algo de la piel” es como
para tenerlo en cuenta.

¿Qué tal si hacemos una biopsia? Por-

que en estos cuadros graves tan lla-
mativos el estudio histológico es casi
mandatorio, aunque la sospecha sea
clara. Pues bien, la histología de la
PEAG se caracteriza por la presencia
de pústulas intracórneas, subcornea-
les y/o intraepidérmicas con edema
dérmico papilar e infiltrado inflamato-
rio a expensas de neutrófilos y eosinó-
filos. Los cambios epidérmicos inclu-
yen espongiosis con exocitosis de
neutrófilos y queratinocitos necróti-
cos.

219
El diagnóstico depende por tanto, de las manifestaciones clínicas e histológicas. Hace unos años, el
grupo EuroSCAR desarrolló un score bastante complejo que podéis revisar en este reciente artículo
de la revista americana de dermatología, en base a criterios morfológicos, de curso clínico e histoló-
gicos, clasificando a los pacientes como con PEAG definitiva, probable, posible o nada de nada.
Además pueden realizarse pruebas epicutáneas con el fármaco sospechoso, pero esto no se hace
de rutina.

Detalle de la pústula a mayor aumento. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa

El diagnóstico diferencial es el de las erupciones pustulosas, como las foliculitis bacterianas, psoria-
sis pustulosa, DRESS, síndrome de Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica y síndrome de
Sweet, principalmente. De todos estos cuadros el más difícil de diferenciar suele ser la psoriasis pus-
tulosa generalizada, aunque en este caso el inicio es más insidioso y suele haber una historia perso-
nal o familiar de psoriasis. Histológicamente en la psoriasis pustulosa veremos paraqueratosis, au-
mento de figuras mitóticas, microabscesos de Munro y vasos dilatados y tortuosos.

220
 Una vez tenemos el diagnóstico (o al menos una sospecha firme) lo pri-
mero es retirar el fármaco sospechoso de provocar el cuadro, evitan-
do en la medida de lo posible los antibióticos sistémicos a no ser que
exista una sobreinfección (hecho poco frecuente por muchas pústulas
que veamos). El tratamiento tópico incluye fomentos antisépticos y se-
cantes y, en ocasiones corticoides tópicos. Algunos casos pueden be-
neficiarse de asociar corticoides orales, ya que parece que esto dismi-
nuye los días de ingreso, aunque realmente no queda claro si eso redu-
ce la duración de la enfermedad. Y por supuesto, en un futuro evitar el
medicamento responsable.

A Petra le suspendimos la quinolona nada más verla, y el diagnóstico

se confirmó mediante biopsia cutánea. Iniciamos prednisona a dosis
de 0,5 mg/kg/d con control de la glucemia y cifras tensionales, y en po-
cos días las lesiones mejoraron, con descamación gruesa de las zonas
afectas y desaparición del prurito. Me encanta que los planes salgan
bien…

Se me abultan las Manolo tiene sólo 39 años y pese a su juventud es un “paciente cróni-
encías co” de nuestra consulta. Tiene dermatitis atópica, enfermedad que
nos permite ser optimistas en los niños pequeños (casi siempre se cu-
25 de junio 2016 ra sola), pero que en adultos las expectativas en cuanto a la autocura-
ción son tirando a malas, y es que cuando aparece (o persiste) en el
adulto (una vez descartadas otras causas), la dermatitis atópica se
convierte en una mala compañera de viaje.

En ésas estamos con Manolo, quien aparte de su rinitis alérgica (que

trata con antihistamínicos) y su asma ya olvidada de la infancia, tiene
que lidiar con esta desagradable dermatosis, cuyo síntoma principal,
el que da mala vida a quien la padece, es el picor. Vivir con prurito es
una de las cosas desagradables que te pueden suceder en la vida (y
si no que se lo cuenten a quien lo padece), y por eso en ocasiones te-
nemos que sacar la artillería pesada, y pasar de las cremitas a trata-
mientos más “serios”.

Manolo ya había tomado largas tandas de azatioprina con escaso con-

trol de sus brotes, incluso había realizado (con poca eficacia) alguna

221
tanda de fototerapia hacía ya algunos años. Por eso, y tras asegurarnos que no tenía ninguna hepati-
tis oculta, ni hipertensión, ni diabetes, y su función renal era estrictamente normal (en su analítica só-
lo destacaba una IgE de > 5.000), 5 meses antes le habíamos prescrito tratamiento con ciclospori-
na A, después de “negociar” los pros y los contras. Hoy venía a control, y aunque estaba satisfecho
con los resultados (hacía más de 4 meses que no tenía picor y su piel parecía otra, menos gruesa,
sin heridas por el rascado, sin lesiones infectadas, … hasta podía dormir por las noches), nos consul-
tó acerca de un nuevo problema: las encías se le habían “abultado”. No le dolían, pero se lo notaba
y era un poco molesto. Además, al sonreír se le veían esos bultos del color de la encía normal, tanto
en la arcada superior como en la inferior. Estaba preocupado porque nunca le había sucedido nada
parecido. Aprovechamos para revisar las cifras de tensión arterial y la analítica con función renal. To-
do normal. Bueno, todo normal menos la boca de Manolo, que muy normal, no era.

Os he dado muchas pistas, pero es que ya es veranito y no tenemos las neuronas para demasiadas
complicaciones. ¿Qué hacemos? ¿Una biopsia o no es necesario? ¿Continuamos con la medicación
que le va tan bien o suspendemos? Difícil decisión…

222
Ciclosporina en La ciclosporina es uno de los fármacos que más alegrías nos da cuan-
dermatología: lo que do hablamos de dermatosis graves. Y también uno de los que nos da
hay que saber más respeto, por su perfil de potenciales efectos secundarios, que vie-
nen determinados en su mayor parte, por la dosis empleada y por la
29 de junio 2016 duración del tratamiento. Por eso creo que vale la pena hablar de este
tratamiento, que aunque es de diagnóstico hospitalario, muchos médi-
cos de familia se encontrarán en sus consultas.

La ciclosporina es un inhibidor de la calcineurina que actúa selectiva-

mente sobre las células T y que se utiliza desde 1997 para el tratamien-
to de la psoriasis y otras dermatosis. Vale la pena recordar que este po-
lipéptido inmunosupresor de 11 aminoácidos es producido por un hon-
go de la especie Beauveria nivea.

¿Y cuándo las utilizamos los dermatólogos? Pues principalmente para

tratar enfermedades como psoriasis y dermatitis atópica, habitual-
mente a dosis que oscilan entre 2,5-5 mg/kg/d en función del régimen
terapéutico escogido, siendo lo habitual plantear tratamientos entre 12-
16 semanas. Pero esto no se termina aquí, y la ciclosporina también se
utiliza con buenos resultados en el pioderma gangrenoso, eccema
dishidrótico, urticaria crónica idiopática, enfermedad de Behçet, pitiria-
sis rubra pilaris, dermatomiositis, pénfigo vulgar, epidermolisis ampollo-
sa adquirida, algunas fotodermatosis (dermatitis actínica crónica, erup-

223
ción polimorfo lumínica, urticaria solar), liquen plano, prurigo nodular, alopecia areata, enfermedad
de Hailey-Hailey, hidradenitis supurativa, esclerodermia y algunas más, siempre y cuando la situa-
ción lo requiera.

En la dermatitis atópica, que es lo que tenía Manolo, su uso está aprobado en Europa y Reino Unido
para el tratamiento “a corto plazo” de los casos graves que no se controlan con tratamiento tópico,
iniciándose habitualmente a dosis de 5 mg/kg/d durante 2 semanas con reducción progresiva de la
dosis hasta la dosis mínima eficaz y manteniendo el tratamiento 1 año como máximo, con tasas de
respuesta de más del 50%. Lo malo es que el 50% de los pacientes rebrotan a las 2 semanas, y el
80% a las 6 semanas de interrumpir el tratamiento, de modo que se convierte en una excelente alter-
nativa cuando la enfermedad cursa a brotes y no tanto cuando el paciente está mal crónicamente.

La ciclosporina es una molécula lipofílica con una biodisponibilidad muy variable cuando se adminis-
tra por vía oral (que es lo normal) y con un pico de concentración máxima a las 2-4 horas después
de la dosis. Por este motivo se creó una microemulsión más hidrofílica (Neoral) que permitía una ma-
yor biodisponibilidad y una menor variabilidad interindividual. La dosis se divide en dos tomas dia-
rias (disponible en cápsulas de 25, 50 y 100 mg y jarabe de 100 mg/5 ml), obteniéndose concentra-
ciones séricas mayores cuando se administra antes de las comidas. Fármacos que inhiben o estimu-
lan el sistema citocromo p450 incrementan o disminuyen respectivamente los niveles de ciclospori-
na, por lo que deberemos estar muy atentos a la medicación concomitante. Además, deben evitarse
otros fármacos nefrotóxicos (AINEs por ejemplo). Vale la pena remarcar que el zumo de pomelo inhi-
be el metabolismo de la ciclosporina y debe evitarse durante el tratamiento (¿a quién narices le gus-
ta el zumo de pomelo? Seguro que al único paciente al que no le preguntas si lo toma, así que aten-
tos).

La dosis la calculamos en función del peso del paciente, pero ojo en pacientes obesos, ya que por
su carácter lipofílico en estos pacientes la toxicidad potencial aumenta. Por eso algunos estudios re-
comiendan calcular la dosis en función del “peso ideal” en estos pacientes, aunque eso último no es-
tá del todo claro.

¿Cuándo no debe utilizarse la ciclosporina? Las contraindicaciones incluyen la hipertensión mal

controlada, insuficiencia renal, infecciones concomitantes y antecedente de neoplasias (excepto
carcinoma basocelular). En pacientes con dermatitis atópica y sobreinfección bacteriana no está de
más tratar antes con antibiótico. Se recomienda tener especial precaución en el embarazo, epilep-
sia, insuficiencia hepática, inmunodeficiencias, diabetes, obesidad, edad avanzada o incapacidad
para seguir el tratamiento de manera correcta. En aquellos pacientes con una dosis alta acumulada
de fototerapia con PUVA (psoralenos y rayos UVA) puede incrementar la carcinogénesis, por lo que
debería evitarse. La ciclosporina pertenece a la categoría C de la FDA y parece que no es teratóge-
no, por lo que puede utilizarse en el embarazo, aunque los datos sugieren una tendencia a menor
peso al nacer y prematuridad. Se excreta en leche materna, así que la tendencia es a evitarla duran-
te el tratamiento.

224
¿Y los efectos adversos? Pues el que más nos preocupa es el efecto sobre la función renal, aunque
la disfunción renal persistente se asocia sobre todo a tratamientos prolongados (más de 2 años) y
dosis de > 5 mg/kg/d. No nos da tiempo a entrar en profundidad, pero la disfunción renal puede ser
funcional o estructural. La recomendación es que si existen una elevación de la creatinina sérica de
> 30% respecto al valor basal en dos o más analíticas consecutivas, la dosis debe reducirse un 25-
50% durante al menos 4 semanas. Si no mejora, volver a disminuir la dosis, y si no, suspender. Se
recomienda evaluar el filtrado glomerular al menos una vez al año.

La hipertensión es otro de los efectos secundarios del tratamiento, con una incidencia que en algu-
nos estudios llega al 57%, y que obliga a reducir la dosis un 25-50% y/o añadir fármacos antihiper-
tensivos (de elección los bloqueantes de canales del calcio).

Dermatitis atópica del adulto

Y si la creatinina y la hipertensión es lo que más nos preocupa a nosotros, a los pacientes les fastidia
mucho más los efectos secundarios gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea) que se ven en
un 4% de los pacientes (aunque mi percepción es mucho mayor, al menos al principio del tratamien-
to). Puede aparecer hiperbilirrubinemia (30%) y elevación de transaminasas (30%).

225
Los efectos secundarios neurológicos incluyen cefalea, temblor, parestesias, alteraciones del sueño
y, muy raramente, convulsiones y psicosis.

La hiperplasia gingival, provocada por una hiperplasia fibrosa, se ha descrito hasta en el 30% de
los pacientes, y es más frecuente en niños (y en Manolo, nuestro paciente de esta semana). Se des-
conoce el mecanismo, pero se relaciona en parte con una higiene oral pobre. Las complicaciones
incluyen molestias, el problema estético y aumento de caries. Suele aparecer entre los 3-6 meses
del inicio del tratamiento, y suele ser reversible. El tratamiento consiste en una buena higiene perio-
dontal y, a veces, antibióticos orales (como metronidazol), además de disminuir la dosis si es posi-
ble. A Manolo le tuvimos que retirar la medicación por este motivo.

Pero la ciclosporina también tiene efectos secundarios dermatológicos, El más conocido es la hiper-
tricosis, pero también aparición de quistes epidérmicos, queratosis pilar, acné, foliculitis e hiperpla-
sia sebácea.

Pese a ser un tratamiento inmunosupresor, las infecciones son raras. Eso sí, las vacunas con agen-
tes vivos están contraindicadas durante el tratamiento. Sí se ha descrito la hipertrigliceridemia en
estos pacientes (menos frecuentemente la hipercolesterolemia), y teniendo en cuenta que la ciclos-
porina potencia la rabdomiolisis de las estatinas y que los fibratos potencian la nefrotoxicidad, no es
ninguna tontería.

Finalmente, las neoplasias. Es conocido el aumento del riesgo de neoplasias en pacientes trasplan-
tados en tratamiento, pero en pacientes dermatológicos “sólo” se ha descrito aumento de riesgo de
cáncer cutáneo no melanoma (sobre todo en aquellos pacientes con historia de fototerapia). Tam-
bién se han descrito casos de linfoma, pero no parece que el riesgo esté aumentado en pacientes
dermatológicos.

Y después de esto, ¿se nos quitan las ganas de utilizar ciclosporina? Afortunadamente, si la situa-
ción lo requiere y se hacen las cosas correctamente, es raro que tengamos problemas importantes.
Eso sí, hay que hacer más analíticas de control con ciclosporina que con otros fármacos.

En definitiva, la ciclosporina es una buena alternativa en pacientes con patologías dermatológicas

graves, recomendándose en tratamientos cortos, de pocos meses, o “de rescate” y siempre con una
correcta monitorización analítica y de la tensión arterial. Ah! Y que no tomen zumo de pomelo, por
favor.

Referencias bibliográficas:

- Amor KT. The use of cyclosporine in Dermatology (Part I). J Am Acad Dermatol. 2010;63:925-46.

- Ryan C. The use of cyclosporine in Dermatology (Part II). J Am Acad Dermatol. 2010;63:949-72.

226
GENODERMATOSIS - Neurofibromatosis

- Pseudoxantoma elástico

- Incontinentia pigmenti

- Albinismo

227
Un dedo gordo muy No es la primera vez que visito a Damián. Y seguramente hoy no será
gordo y unas manchas la última. Os lo presento hoy porque, aunque tengo imágenes de hace
raras bastantes años, no tienen la calidad deseada, así que, manteniendo el
misterio hasta el final, os diré que ahora nuestro paciente tiene 15 años
15 de noviembre 2014 de edad, ninguna alergia conocida ni antecedente relevante (salvo lo
que nos ocupa hoy) y que vino a la consulta por primera vez a los 6
años de edad, por una lesión algo abultada, asintomática, de consis-
tencia blanda, en la zona costal derecha, que ya por aquel entonces
presentaba en su superficie algunas zonas maculares pigmentadas de
un color marrón claro.

Ya en un primer momento nos llamó mucho la atención que Damián te-

nía el primer dedo de la mano derecha con la falange distal hipertrófi-
ca. La diferencia de tamaño respecto al dedo de la mano izquierda era
tan evidente que, aún siendo un niño, fue intervenido quirúrgicamente,
y aunque el problema mejoró parcialmente, sigue teniendo un dedo
más grande que el otro.

Por último, y aunque ése no era el motivo de la consulta, con los años
le han ido apareciendo unas pequeñas manchas, también asintomáti-
cas, de color marrón claro, en ambas axilas. Por el resto del cuerpo tie-
ne más manchas parecidas, algunas de ellas de mayor tamaño.

228
Nadie más en su familia tiene lesiones pareci-
das (es hijo único), y de momento os tendréis
que conformar con esa información. Hoy sí que
os pido un diagnóstico de presunción con el
que trabajar, y también me gustaría saber si
creéis que a Damián hay que pedirle más prue-
bas, y si tiene algún sentido que le sigamos en
el hospital. Y ya de paso, ¿qué es ese bulto
que tiene en el abdomen?

Por hoy nada más, estaré atenta a vuestros co-

mentarios, y el miércoles intentaremos resolver
el misterio de esta semana, seguramente con
ayuda de los pediatras y de algún otro compa-
ñero.

229
Neurofibromatosis tipo Si eres de los que te explicaron de estudiante la neurofibromatosis
1: de von como enfermedad de von Reckinghausen, te interesa este post, por-
Reckinghausen a las que en los últimos años esta enfermedad rara (pero no tanto) se englo-
rasopatías ba en un grupo de enfermedades denominado bajo el nombre de raso-
patías. ¿Esto ya no te suena tanto? Pues a seguir leyendo.
19 de noviembre 2014
Resumiendo mucho (si tenéis interés os recomiendo la lectura de este
artículo de la Dra. Hernández-Martín) podemos empezar diciendo que
los llamados genes RAS tienen un papel esencial en la vía de señaliza-
ción dependiente de la proteincinasa de activación mitogénica
(MAPK), una cascada metabólica que se encarga de regular la prolife-
ración, diferenciación, supervivencia y muerte celular. Cada uno de los
genes que codifican las proteínas de la vía RAS/MAPK se localiza en
un cromosoma distinto y codifica una proteína diferente, y por tanto,
sus alteraciones van a provocar enfermedades bien distintas, como el
síndrome de Noonan, el síndrome cardio-facio-cutáneo, el síndrome de
Costello, la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome de Legius, el síndro-
me LEOPARD, el síndrome de malformación capilar- malformación arte-
riovenosa, el síndrome linfoproliferativo autoinmune y la fibromatosis
gingival tipo 1.

230
A decir verdad, la vías RAS/ MAPK fue inicialmente estudiada en el contexto de la oncogénesis, ya
que esta vía se encuentra alterada en el 20-30% de los cánceres somáticos. Pero así como las muta-
ciones somáticas de la vía RAS tienen un potencial de malignidad muy elevado, las mutaciones en la
línea germinal provocan anomalías en el desarrollo del individuo que, aunque dependen del gen
afectado, se superponen clínicamente, compartiendo diferentes características clínicas y, en algu-
nos casos, predisposición al cáncer.

Vía metabólica RAS y principales síndromes genéticos asociados a su alteración (tomado de ActasDS)

Aunque la relación geno-fenotípica no está bien establecida, algunos autores proponen dividir estos
síndromes neuro-cardio-facio-cutáneos en tres grupos, según el nivel de afectación de la vía metabó-
lica, a saber: a) alteraciones de la parte superior de la vía (upstream), es decir, PTPN11, SOS1 y neu-
rofibromina, con un fenotipo tipo Noonan; b) síndromes causados por la afectación del gen KRAS y
los genes de la zona inferior de la cascada (downstream), con afectación predominante de las fun-
ciones cognitivas y tegumento cutáneo; y c) síndromes causados por las mutaciones en el gen
HRAS, con el síndrome de Costello como principal exponente.

Las manifestaciones cutáneas no son específicas de cada síndrome, y pueden dividirse en lesiones
pigmentadas (máculas café con leche, léntigos, lesiones melanocíticas), lesiones ectodérmicas (ictio-

231
sis, hiperqueratosis folicular, alteraciones del pelo) y lesiones hiperplásicas (piel redundante o creci-
mientos papilomatosos).

Pero vamos a centrarnos en la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una de esas rasopatías, ahora que
ya sabemos que no es todo tan simple como nos explicaron en la facultad. La NF1 (OMIM 162200)
es un trastorno neurocutáneo de herencia autosómica dominante, aunque el 50% de los casos apa-
recen de novo. Se debe a una alteración del gen de la neurofibromina, con 61 exones, que está lo-
calizado en el cromosoma 17q11.2 y que posee el récord de tener el índice de mutaciones espontá-
neas más elevado de todo nuestro genoma. La disminución de neurofibromina  (que ejerce un efecto
regulador negativo en la vía RAS/MAPK) se traduce en un incremento de actividad de toda esa vía.
Salvo excepciones, no existe correlación geno-fenotípica, y la expresividad de las manifestaciones
clínicas en esta enfermedad es extremadamente variable, incluso en la misma familia, y además es
edad-dependiente.

En 1987 el NIH (Instituto de Salud de EE. UU.) definió los criterios en los que se basa el diagnóstico
de la NF1 (revisados en 1997), teniendo que cumplirse al menos 2 de los siguientes 7 criterios para
llegar al diagnóstico de NF1:

• 6 o más manchas café con leche de > 5mm (prepuberal) o > 15 mm (pospuberal).

• 2 o más neurofibromas de cualquier tipo o 1 neurofibroma plexiforme.

• Pecas axilares o inguinales (signo de Crowe).

• Dos o más nódulos de Lisch (hamartomas del iris).

• Glioma del nervio óptico.

• Una lesión ósea característica, como displasia del esfenoides o adelgazamiento de la cortical ósea
de los huesos largos con o sin pseudoartrosis.

• Un familiar de primer grado (hijo, hermano, padre o madre) con los criterios anteriores.

Vale la pena remarcar que estos criterios son muy sensibles y específicos en adultos, pero la cosa
cambia en niños menores de 8 años. Además, no tienen en cuenta otras manifestaciones, como la
dificultad de aprendizaje, los tumores malignos de la vaina nerviosa o la macrocefalia. Un estudio re-
trospectivo sobre 1.900 casos en el año 2000 demostró que casi el 50% de los casos esporádicos
de NF1 no cumplían criterios diagnósticos antes del año de vida, mientras que a los 8 años sí los
cumplían el 97%, y el 100% a los 20 años de edad. Vamos, que muchas de las manifestaciones van
apareciendo con el paso del tiempo.

Las manchas café con leche suelen ser la manifestación más precoz, presentes en el primer año
de vida en el 99% de los pacientes, y suelen aumentar en número durante la infancia. Ojo porque la

232
presencia de estas manchas puede ser normal en personas sanas sin NF, aunque de manera aisla-
da. En general tienden a aclararse con los años, respetando palmas, plantas y cuero cabelludo, y no
suelen causar ningún problema. Las pecas axilares o inguinales (el llamado signo de Crowe) apare-
cen entre el tercer y quinto año de vida y se consideran un hallazgo muy específico, casi patognomó-
nico. Los neurofibromas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero más tardíamente,
después de la pubertad, y son la causa más importante de morbilidad por su tamaño o visibilidad.
Un subtipo especial lo constituye el neurofibroma plexiforme superficial, que suele ser congénito
con hiperpigmentación y a veces, hipertricosis.

Otros hallazgos cutáneos no tan característicos pero a tener en cuenta en la NF1 incluyen el xanto-
granuloma juvenil, tumor glómico, melanoma, nevus anémico, hiperpigmentación generalizada y pru-
rito.

Nódulos de Lisch.(National Eye Institute). Wikimedia Commons

Existe una forma de NF1 en mosaico llamada NF segmentaria, con afectación localizada y ausencia
de antecedentes familiares, aunque con posibilidad de transmisión si existe un mosaicismo gonadal.

233
Es importante recordar que todos los pacientes con NF1 tienen una mayor predisposición al desarro-
llo de neoplasias, ya sean benignas (neurofibromas o tumores glómicos) o malignas. Entre 8-12%
de estos pacientes van a desarrollar un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, generalmente
de la zona de un neurofibroma plexiforme. La presencia de dolor o crecimiento acelerado constitu-
yen signos de alarma. Además hay una mayor incidencia de sarcomas, rabdomiosarcomas, neuro-
blastomas, tumores gastrointestinales, feocromocitomas y cáncer de mama. Finalmente, los niños
con NF1 tienen un riesgo entre 200 y 500 veces mayor al de la población general de sufrir una leuce-
mia mielomonocítica juvenil (lo que no quiere decir que haya que adoptar medidas rutinarias de exá-
menes complementarios, pero sí estar atentos).

Dicho esto, hay que decir que el 50% de los pacientes afectos presentarán una forma leve de la en-
fermedad, y 1/3 desarrollarán complicaciones potencialmente graves. Entre un 30-60% de los pa-
cientes manifiestan trastornos del aprendizaje, y en un 4-8% el CI es < 70. En un 2% pueden presen-
tar hipertensión arterial por estenosis de la arteria renal. Otras posibles complicaciones son ortopédi-
cas (escoliosis, arqueamiento de huesos largos), oftalmológicas (glioma óptico en el 15%), endocri-
nológicas (talla corta, feocromocitoma), etc.

El seguimiento de estos pacientes tiene como objetivo detectar precozmente las posibles complica-
ciones, y es multidiciplinar:

• Valoración de la piel para detectar nuevas lesiones.

• Control de la tensión arterial.

• Valoración del desarrollo psicomotor.

• Evaluación oftalmológica anual.

• Valoración de anomalías esqueléticas.

• Informar de los recursos existentes. En España existen dos asociaciones de neurofibromatosis,

una en Madrid y otra en Barcelona, y también es útil el portar de enfermedades raras Orphanet.

Podéis comprobar las revisiones periódicas y exploraciones recomendadas en los protocolos de la

Asociación Española de Pediatría. A día de hoy no se recomiendan de rutina las técnicas de imagen
de tórax ni abdomen, así como la RMN cerebral, salvo en caso de sintomatología sugestiva de com-
plicaciones.

Finalmente, destacar la importancia del consejo genético, en una enfermedad que no tiene trata-
miento específico, pero de eso podemos hablar otro día.

Damián cumplía criterios de NF: manchas café con leche, neurofibromas plexiformes (en el dedo y
abdomen), signo de Crowe y nódulos de Lisch. De momento, no ha presentado otras complicacio-

234
 nes, aunque lo vemos cada año en la consulta, así como en oftalmolo-
gía y su médico de familia.

La chica que venía por Lara tenía 20 años cuando acudió a nuestra consulta. Tenía bastantes
otra cosa lunares, y aunque no tenía otros factores de riesgo ni antecedentes fa-
miliares de cáncer cutáneo, su médico nos la remitió para una revisión
16 de mayo 2015 rutinaria.

235
Pero en cuanto se quitó la ropa, nuestros ojos fueron directamente a fijarse en la piel del cuello, y lue-
go, ya con más detenimiento, en la de las axilas. Tenía la piel como “abollonada”, con unas pápulas
agrupadas de color algo anaranjado, en esas localizaciones, de distribución simétrica. Cuando le
preguntamos, nos dijo que tampoco era nada raro, que lo tenía desde siempre, y que su padre y
una hermana suya tenían algo parecido, que nunca le habían dado importancia ni habían consultado
por este motivo. Ella venía a que le mirara los nevus con esa lupa especial que tenemos los dermató-
logos.

Los lunares de Lara eran normales y no llamaban la atención, así que volvimos a centrarnos en esas
extrañas lesiones del cuello y axilas.

Teniendo en cuenta que no le molestaban en absoluto y que venía por otra cosa, ¿qué actitud hubie-
se sido la correcta? ¿Correr un tupido velo? ¿Una biopsia? (si es así, algo tendremos que explicarle)
¿Pedimos una interconsulta a otro compañero? ¿Hacemos venir a toda la familia?Os he dado dema-
siadas pistas, así que esta semana no tenéis excusa.

236
Pseudoxantoma Lara es un buen ejemplo de cómo podemos diagnosticar enfermeda-
elástico: no es solo la des multisistémicas a través de la piel, incluso a través de esas lesio-
piel nes insignificantes que nuestra paciente tenía en el cuello y en las axi-
las, cuyo color y aspecto nos hizo sonar la alarma de una de esas pato-
20 de mayo 2015 logías que creemos que sólo está en los libros… hasta que la tenemos
delante de nuestras narices: el pseudoxantoma elástico.

El pseudoxantoma elástico (en adelante PXE), también llamado sín-

drome de Grondblad-Strandberg (es mentira, nadie lo llama así), es un
trastorno genético que cursa con anomalías en las fibras elásticas
(fragmentación y calcificación), y que se manifiesta en la piel, los ojos
y el sistema cardiovascular, con una morbilidad considerable y, en oca-
siones, con consecuencias fatales.

Es una enfermedad poco frecuente cuya prevalencia no está bien esta-

blecida, se estima en 1 de cada 50.000 personas, con una prevalencia
de portadores de 1:150-300. Se hereda de manera autosómica recesi-
va, sin predilección por etnias o razas, y en su mayoría está causada
por mutaciones en el gen ABCC6 (en el cromosoma 16).

El diagnóstico del PXE puede ser un verdadero reto por varios motivos.
En primer lugar, porque a pesar de tener una penetrancia completa,

237
los hallazgos clínicos raramente se presentan en el nacimiento, y las manifestaciones cutáneas se
presentan en la 2ª-3ª década de la vida (en muchos casos el diagnóstico se realiza años más tarde
a raíz de complicaciones oculares o vasculares severas). En segundo lugar, existe una considerable
heterogeneidad intra e interfamiliar. Finalmente, manifestaciones muy similares a las del PXE pueden
observarse en varias enfermedades no relacionadas (betatalasemia, etc.).

Patogenia del PXE (extraído del artículo de Uitto)

Desde el punto de vista clínico las lesiones cutáneas en el PXE son muy características, y consisten
en pápulas amarillentas de 1-3 mm, que confluyen en placas adoptando un patrón lineal o reticular.
La piel es de consistencia blanda, laxa, y algo arrugada, con grandes pliegues que se acentúan con
la edad. La superficie cutánea en las zonas afectas se ha descrito como “en empedrado” o “piel de
gallina”, siendo las zonas más afectadas las caras laterales del cuello, las zonas subclaviculares, las
axilas, el abdomen, ingles, periné y muslos. Se han descrito lesiones acneiformes y pigmentación re-
ticulada del abdomen. Una vez aparecen esos cambios (habitualmente antes de los 30 años de
edad), tienden a persistir y a acentuarse. Se pueden ver cambios parecidos en el paladar blando y
en mucosas.

Las manifestaciones cardiovasculares del PXE pueden llevar a claudicación intermitente, ateromato-
sis precoz, hipertensión arterial, dilataciones aneurismáticas o miocardiopatía. También es muy fre-

238
cuente el prolapso de la válvula mitral. Aunque muchas personas afectas llegan a edades avanza-
das, existe un mayor riesgo de muerte precoz por eventos cardiovasculares.

Las manifestaciones oftalmológicas en forma de las denominadas estrías angioides son muy carac-
terísticas (y pregunta de MIR), que suelen presentarse de manera bilateral como unas estrías alrede-
dor del nervio óptico, y que aparecen entre los 20 y 40 años. Puede ser que no den ninguna manifes-
tación, aunque en ocasiones las hemorragias y las coroiditis pueden conllevar pérdida de visión, y a
veces ceguera (entre el 3-8% de los pacientes van a presentar pérdidas de visión severas). Otras
anomalías oftalmológicas son debidas a la dehiscencia de la membrana de Bruch. La degeneración
macular y las deformidades retinianas pueden conllevar una pérdida de visión central.

Estrías angioides en otro caso de PXE (imagen de la Univ. de Iowa)

Por si fuera poco, las mujeres afectas de PXE tiene mayor riesgo de pérdida fetal en el primer tri-
mestre en caso de embarazo, posiblemente por problemas placentarios. Aunque clásicamente estas
pacientes se consideran de riesgo obstétrico elevado, los últimos estudios dicen que posiblemente
estos riesgos se han sobreestimado.

Otras posibles manifestaciones del PXE son alteraciones del metabolismo de la vitamina D, hipercal-
cemia y calcinosis.

El diagnóstico se establece en base a los hallazgos clínicos (de ahí la importancia de reconocer
esas lesiones cutáneas tan características) y al examen histológico de la piel afecta. Una explora-

239
 ción oftalmológica puede ayudar a corroborarlo. Naturalmente, el diag-
nóstico definitivo se basa en el análisis molecular del gen ABCC6.

Respecto al tratamiento, por supuesto es multidisciplinar, y consiste

en un seguimiento oftalmológico estrecho, monitorización de las mani-
festaciones cardiovasculares, consejo dietético (manteniendo cifras
adecuadas de lípidos y evitando el tabaco y otros factores de riesgo;
la restricción de la ingesta de calcio se ha demostrado útil en algunos
casos, pero está controvertida) y consejo genético. Debido al riesgo
de pérdida de visión estos pacientes tienen contraindicada cualquier
tipo de actividad que suponga una elevación súbita de la tensión arte-
rial o riesgo de contacto ocular (deportes de contacto).

No sé qué pasó con Lara, parece que cambió de domicilio y nunca

más se supo.

Costras y ampollas al Yasmin es un bebé que tiene 12 días cuando nos llaman desde urgen-
nacer cias de pediatría, donde sus padres la han llevado bastante asustados
por lo aparatoso de sus lesiones. Nos aseguran que nació con ellas
18 de junio 2016 (en otro centro sanitario) y desde entonces no han ido a más, o al me-
nos no lo parece.

240
Nacida a término por vía vaginal, con un peso y talla normales, el bebé parece encontrarse bien. No
ha tenido fiebre en ningún momento y hace las cosas normales de cualquier bebé de casi dos sema-
nas: mama, llora y hace pipí y caca con normalidad. Pero lo que no parece tan normal son esas lesio-
nes vesículo-costrosas sobre una base eritematosa que siguen un trayecto más o menos lineal y que
se localizan predominantemente en las cuatro extremidades y en el mentón. En los muslos, tiene al-
gunas zonas hiperpigmentadas de aspecto más residual. Las uñas y el pelo parecen normales.

Cuando preguntamos a la ma-

dre, dice no haber tenido ningún
tipo de lesión en la piel ni en los
genitales en las últimas semanas
del embarazo, los padres están
sanos y cuando profundizamos
un poco más en la historia clíni-
ca, el padre recuerda que una
hermana suya había presentado
lesiones ampollosas durante los
primeros meses de vida.

El caso de esta semana es inu-

sual, aunque de fácil diagnóstico
si se conoce, estoy convencida
de que acertaréis, aunque como
siempre, además del nombre de
la entidad, me interesa y mucho
la actitud a seguir. Porque algu-
na prueba habrá que hacerle,
¿no? ¿Por dónde empezar?
¿Biopsia? ¿Cultivo? ¿Análisis?
¿O necesitamos más datos?

241
Incontinentia pigmenti: La incontinentia pigmenti (IP) es una genodermatosis infrecuente de
que no se nos escapen carácter multisistémico que sigue un patrón de herencia dominante li-
gada al cromosoma X y que suele ser letal en los varones afectos. Tam-
22 de junio 2016 bién se la conoce con el epónimo de síndrome de Bloch-Sulzberger.

Descrita probablemente por primera vez por Garrod en 1906 y definida

más tarde por Bardach, Bloch, Siemens y Sulzberger, no fue hasta
1989 cuando se tipificó el gen responsable en Xq28.

Respecto a la prevalencia, en 2010 se habían descrito más de 1000 ca-

sos femeninos (y desde entonces van aumentando), estimándose una
prevalencia aproximada de 0,6-0,7 casos por cada millón de nacimien-
tos, siendo el ratio femenino-masculino de 20:1.

A los 7 años apenas se aprecia alguna mácula pigmentada

Hoy sabemos que la causa de la  IP se encuentra en mutaciones en el

gen IKBKG, el cual codifica una proteína que regula el factor kappa B
nuclear, un grupo de proteínas que ayudan a proteger a las células de
la apoptosis en respuesta a ciertas señales. Al gen IKBKG también se
le conoce con el nombre de NEMO (sí, como el pez).

242
La IP es una enfermedad de elevada penetrancia pero de expresividad clínica muy variable.

¿Y por qué os traigo este caso tan raro si éste es un blog de dermatología cotidiana? Pues porque
sé que os gustan los retos (en especial los pediátricos) y porque las lesiones cutáneas de la IP, co-
mo veremos a continuación, pueden llegar a desaparecer sin apenas dejar rastro, siendo una enfer-
medad con importantes consecuencias en algunos casos que hay que saber reconocer. Y como que
“vista una, vistas todas” (más o menos), allá vamos con la descripción clínica.

Las manifestaciones cutáneas se describen clásicamente en cuatro estadios secuenciales, de apari-

ción y duración variables. Además, hay que tener en cuenta que no todos los pacientes pasarán ne-
cesariamente por todos y cada uno de ellos. Hay que destacar que las anomalías cutáneas que defi-
nen cada fase se distribuyen a lo largo de las líneas de Blaschko, de las que ya hablamos cuando
explicamos el liquen estriado.

• Estadio I (fase ampollosa). Se caracteriza por una erupción vesículo-ampollosa de distribución

lineal en las extremidades y más o menos circunferencial en el tronco, a veces con una base erite-
matosa, a las 6-8 semanas de vida, pero que también puede estar presente en el nacimiento. Sue-
le desaparecer antes de los 18 meses.

• Estadio II (fase verrucosa). Suele empezar en los primeros meses de vida, cuando las ampollas
se han resuelto, y se presenta como una erupción verrucosa con lesiones hiperqueratósicas si-

243
 guiendo la misma distribución, de varios meses de duración (a veces, años). En esta fase suelen
observarse (cuando existen) las alteraciones de las uñas y dientes.

• Estadio III (fase hiperpigmentada). Se observa una hiperpigmentación macular, de aspecto vetea-
do (como un “bizcocho de mármol”) de color grisáceo o marrón, que sobre todo se observa (y no
siempre) en los grandes pliegues. No se encuentra presente en el nacimiento, y puede empezar a
observarse después de la segunda fase entre los 6 meses y el año de edad, pudiendo persistir en
la vida adulta, aunque suele atenuarse a partir de la adolescencia.

• Estadio IV (fase atrófica), caracterizado por hipopigmentación lineal (sobre todo en extremida-
des) y alopecia, aunque no se presenta en todos los individuos.

Pero en la IP la piel no es lo único que se afecta (de lo contrario el diagnóstico no sería tan importan-
te), pudiendo aparecer manifestaciones en las siguientes localizaciones/ aparatos:

• Pelo. La alopecia puede aparecer tanto en el cuero cabelludo como en tronco y extremidades. La
alopecia parcheada de la cabeza puede corresponder a zonas de alopecia cicatricial a raíz de le-
siones ampollosas de la primera fase, pero también puede aparecer en pacientes que no han sufri-
do ampollas. El cabello puede ser delgado y deslustrado, y afectar también cejas y pestañas.

• Se han descrito anomalías en las mamas hasta en un 11% de los casos, desde pezones supernu-
merarios, aplasias, atelia o asimetría de pezones.

• Las uñas pueden ser distróficas, más frecuentemente en el segundo estadio.

• Las anomalías en los dientes incluyen la hipodontia, microdontia o anomalías en la forma.

• La afectación del sistema nervioso central se ha descrito en el 30% de los casos, y es más fre-
cuente y severa en varones: convulsiones, agenesia del cuerpo calloso, paresia espástica y, retra-
so intelectual (aunque no es lo habitual).

• Las manifestaciones oftalmológicas se presentan entre un 20 y un 77% de los pacientes, siendo

lo más característico una hipervascularización de la retina (con riesgo de desprendimiento). Otros
hallazgos incluyen estrabismo, cataratas, microftalmia, etc.

• Es frecuente observar leucocitosis con eosinofilia sobre todo en los estadios I y II, sin que se co-
nozca el mecanismo por el que se produce.

• Finalmente, la hipertensión pulmonar primaria es una complicación grave pero poco frecuente
en estos pacientes.¿Y en niños? Pues aunque la IP se define como “letal en varones”, existen ca-
sos documentados, cuya supervivencia se puede explicar por diversos mecanismos: que tengan
un cariotipo 47,XXY o que presenten un mosaicismo somático.

244
La esperanza de vida de estos pacientes, una vez superadas las complicaciones infantiles (cuando
las hay) es normal, y únicamente hay que considerar que las mujeres con IP tienen un elevado ries-
go de pérdida fetal en caso de embarazo.

El diagnóstico diferencial dependerá del estadio clínico. Así, en la fase ampollosa hay que conside-
rar herpes simple, varicela, infecciones bacterianas o epidermolisis bullosa; en la fase verrucosa las
lesiones pueden remedar simples verrugas, moluscos o un liquen estriado; en la fase hiperpigmenta-
da el principal diagnóstico diferencial se establece con la hipomelanosis de Ito, y en la fase de atro-
fia nos podemos confundir con vitíligo, cicatrices o hipopigmentación postinflamatoria de cualquier
tipo.

En caso de sospecha, la actuación debe ser multidisciplinar, con una exploración física minuciosa,
estudio genético, exploración oftalmológica precoz (mensual hasta los 3-4 meses, cada 3 m hasta el
año de vida, cada 6 meses hasta los 3 años y luego anualmente) y otras exploraciones complemen-
tarias en función de las manifestaciones clínicas en cada caso.

245
A Yasmin le realizamos una biopsia que demostró espongiosis y vesiculación intraepidérmica eosino-
fílica asociada a microabscesos eosinófilos en las papilas dérmicas y disqueratosis, lo que era con-
sistente con una IP entre la primera y la segunda fase. Las exploraciones oftalmológicas periódicas
han sido normales y el desarrollo psicomotor ha sido normal. El estudio genético demostró presencia
de la mutación en NEMO. Yasmin tiene ahora 8 años y cuando vino el otro día a la consulta me costó
encontrar algún rastro de aquellas lesiones que tuvo al nacer. Quizá los dientes son algo curiosos,
pero poca cosa más salvo algunas lesiones maculares hiperpigmentadas en los grandes pliegues.

Vesícula intraepidérmica (biopsia a los 12 días de vida)

Microabsceso de eosinófilos en papila dérmica (Imagen: Dr. F. Terrasa)

246
Blanco sobre negro en Una vez más, la magia de las redes. Y es que gracias a Twitter he teni-
Tanzania do la oportunidad de conocer (al menos virtualmente) a Lorea Bagaz-
goitia, una compañera dermatóloga afincada en Madrid de origen vito-
28 de marzo 2015 riano. Tiene un blog maravilloso que os recomiendo, es una excelente
profesional y, lo mejor de todo, dedica gran parte de su tiempo a lu-
char contra las consecuencias de una enfermedad, el albinismo, que
puede ser una verdadera pesadilla en países como Tanzania. Lorea
acaba de regresar de Moshi y nos regala el caso clínico de esta sema-
na en el blog. Lo mejor que puedo hacer es callarme y dejaros con
ella.

Ernest, varón de 42
años, albino, consultó
durante nuestra estan-
cia en el Regional Der-
matology Training
Centre (RDTC) de
Moshi, en Tanzania. Es
el presidente de la Tan-
zanian Albino Asocia-
tion (TAS) y venía con
ciertas prisas, pues te-
nía reuniones pendien-
tes en Dar Es Salam.
En los últimos meses,
coincidiendo con la
campaña electoral,
han aumentado los ata-
ques a personas con
albinismo y la situa-
ción social está bastan-
te agitada. La TAS está
en continuas conversaciones con el gobierno tanzano por mejorar la
efectividad de las medidas policiales y legales contra los asesinos de
personas con albinismo.

Una vez en la consulta nos contó que estaba preocupado por una le-
sión nodular de varios meses de evolución en la región retroauricular
derecha. El nódulo había crecido progresivamente y en alguna ocasión

247
había sangrado. Además presentaba otras lesiones en el cuello, algunas con una costra en su super-

ficie, que habían aparecido igualmente hacía algunos meses.

Conocíamos ya a Ernest del año anterior, cuando consultó por lesiones parecidas en el tórax, que ex-
tirpamos ya entonces. Además, en aquella ocasión también fue intervenido de una lesión ulcerosa
en su labio inferior. Todas las cicatrices de aquella cirugía previa estaban bien, sin signos de recidi-
va.

¿Qué tipo de albinismo padece Ernest? ¿Qué pensáis que son todas estas lesiones por las que con-
sulta? ¿Qué tratamiento creéis que es el más adecuado?

248
El albinismo en Seguimos con nuestra compañera Lorea Bagazgoitia, con el desenla-
Tanzania y la historia ce del caso de esta semana, en tierras africanas. Sin más, os dejo con
del Kilisun ella.

Ernest tiene albinismo. A pesar de no disponer de tests genéticos que

1 de abril 2015
nos lo confirmen, lo más probable es que se trate de un albinismo
oculo-cutáneo tipo 2 (AOC2), pues es la forma más frecuente en Áfri-
ca. Se trata de una enfermedad genética, de herencia autonómica re-
cesiva, causada por una mutación en el gen OCA2. Hasta hace poco
se desconocía la función de la proteína codificada por este gen, pero
recientemente se ha descubierto que forma parte de un canal iónico
implicado en el transporte de ion cloruro, presente en los melanoso-
mas. Los cambios en la acidez del melanosoma causados por este ca-
nal defectuoso en personas con AOC2, de alguna manera influyen en
la capacidad de síntesis de melanina de la tirosinasa, haciendo que no
se produzca melanina. De cualquier modo, algunos albinos de tipo 2
pueden producir lesiones pigmentadas focales, similares a los lénti-
gos. Se desconoce la causa exacta de este fenómeno.

Utilizando anestesia local, procedimos a extirpar la lesión que le preo-

cupaba a Ernest, así como otras dos de menor tamaño que también

249
nos llamaron la atención de la región cervical izquierdas. Todas estas muestras fueron estudiadas
por el Dr. Jesús Cuevas (que junto con Gerardo Patiño, técnico de Anatomía Patológica, han monta-
do un estupendo laboratorio de Dermatopatología en el RDTC- Regional Dermatology Training Cen-
ter-) y resultaron ser tres carcinomas epidermoides moderadamente diferenciados. El mismo diagnós-
tico que en los casos de las lesiones extirpadas el año anterior. Todos los márgenes estaban libres
de afectación por el tumor.

Ernest también presentaba numerosas placas eritematosas pequeñas con mayor o menor hiperque-
ratosis en las áreas fotoexpuestas, no infiltradas a la palpación, que diagnosticamos de queratosis
actínicas y tratamos con crioterapia.

Lesiones tipo léntigo en un paciente con albinismo

El albinismo es mucho más frecuente en África que en nuestro medio. Se estima que en Tanzania
hay una prevalencia de 1/2.500 personas. En países como Tanzania, donde la radiación solar es
muy intensa y gran parte de la vida se hace al aire libre, las personas con albinismo tienen un riesgo
significativamente alto de desarrollar cáncer de piel. A diferencia de nuestro medio, donde en piel

250
blanca el carcinoma basocelular es más frecuente que el carcinoma epidermoide, en personas afri-
canas con albinismo, se ha descrito que la proporción está invertida, siendo el carcinoma epidermoi-
de mucho más frecuente que el basocelular. En cualquier caso, tampoco es raro que las personas
con albinismo desarrollen carcinomas basocelulares.

El hecho de que el carcinoma epider-

Carcinoma epidermoide de gran tamaño en zona axilar izq
moide sea un tumor con capacidad
metastásica hace que la esperanza de
vida de estas personas esté claramen-
te limitada si no tienen acceso a un tra-
tamiento quirúrgico precoz. Podemos
decir que en este sentido Ernest repre-
senta una excepción dentro de lo que
es habitual en África. Se trata de una
persona con educación y un nivel ad-
quisitivo que le permite las condicio-
nes necesarias para una adecuada fo-
toprotección (trabajo en interior y ad-
quisición de fotoprotectores). Por el
contrario, tantas y tantas personas con
albinismo en África no tienen esta suer-
te. La exposición solar intensa desde
la infancia les hacen desarrollar tumo-
res que generalmente tienen un creci-
miento rápido y agresivo desde eda-
des muy tempranas (incluso la infan-
cia). Además, al tratarse en muchos
casos de personas pobres, el acceso
a  una atención quirúrgica temprana
es complicado y en muchos casos, su
historia tiene un desenlace fatal.

En este sentido es vital la tarea desarrollada por Kilisun en el norte de Tanzania, que provee de foto-
protectores gratuitos y producidos localmente a las personas con albinismo de la región, desarrollan-
do una importante labor de educación y prevención.

El factor clave para mejorar la esperanza de vida de las personas con albinismo en África es sin du-
da este: la educación y la prevención. Pero aún queda mucho por hacer…

Soy yo de nuevo, Rosa. Las experiencias de Lorea con esta enfermedad en Tanzania son impresio-
nantes, os recomiendo encarecidamente que os deis una vuelta por su blog. Aunque lo más terrible

251
no lo ha explicado aquí, y es que en países como Tanzania y Malawi se producen de manera habi-
tual ataques contra personas con albinismo, ya que se comercia con trozos de su cuerpo, que son
considerados como amuletos o elementos para rituales mágicos. Suena a una práctica olvidada, pe-
ro lamentablemente los secuestros y asesinatos por este motivo aumentan día a día. Lorea nos lo ex-
plica en su blog.

Las fotos que ilustran la entrada de esta semana son muy desagradables, cierto, pero hemos creído
conveniente dar a conocer el verdadero problema de esta enfermedad en Tanzania y otros países
africanos. Un poco de realidad no está de más, aunque sea desde la distancia y en foto.

Por todo ello son tan importantes las campañas que dan a conocer la enfermedad. Recientemente el
equipo de José Manuel Colón ha grabado un documental precioso: “Black Man- White Skin”.

252
OTRAS - Eritema pernio (sabañones)

ENFERMEDADES - Eritema ab igne

INFLAMATORIAS - Pseudoporfiria
- Paniculitis pancreática
- Escleredema
- Reacciones adversas sobre tatuajes
- Erupción papulosa pruriginosa del embarazo
- Parapsoriasis
- Pitiriasis liquenoide crónica
- Enfermedad de Grover
- Úlceras por drepanocitosis
- Enfermedad descompresiva
- Mastocitosis
- Estrías por distensión
- Púrpura senil
- Xantelasmas
- Hipomelanosis guttata idiopática

253
Me pican los dedos Alexis entra en la consulta enfurruñado. Tiene 15 años y mejores cosas
que hacer que ir de médico en médico. Lleva ya una semana con unas
7 de febrero 2015 cosas rojas en los dedos de las manos que le pican muchísimo. Sus
padres lo llevaron primero a su médico de familia, y como que días
después seguía igual, fueron a urgencias al hospital. Tardaron un mon-
tón en atenderle, la sala de espera estaba llena de gente tosiendo (di-
cen que estamos en plena epidemia de gripe). Pero unas horas des-
pués salieron de allí con un informe en la mano y una cita para el der-
matólogo al día siguiente. A ver si le decían de una vez lo que era eso
que le había salido, porque nunca le había pasado nada parecido. En
realidad sus padres parecían preocupados, y él estaba empezando a
asustarse porque todo el mundo ponía cara rara al verle las manos.

En realidad Alexis se encuentra bien. No ha tenido fiebre, ni ninguna

otra sintomatología. Es un chico sano sin ningún problema de salud, y
no le había salido nada remotamente parecido en ninguna otra localiza-
ción de su cuerpo. Vamos, que no puede ser nada grave, así que no
entiende muy bien esas caras de desconcierto. Sólo quiere que le den
algo para que se le pasara ese picor horrible e irse a casa de una vez
(con suerte se libra de ir al instituto por segundo día consecutivo).

254
 Podéis ver las lesiones en las imágenes, así que me ahorro la descrip-
ción. No había lesiones ulceradas, simplemente esas máculas eritema-
to-violáceas en el dorso y laterales de los dedos de ambas manos.

¿Qué os parece? ¿Nos preocupamos o no es nada importante? ¿Se ha

ganado Alexis una biopsia? ¿Un análisis de sangre? ¿De orina? ¿Unas
serologías? ¿Tendrá que ver con la epidemia de gripe? ¿Lo mandamos
al instituto? ¿Y el tratamiento? ¿Alguna otra recomendación?

Eritema pernio: no son Parecía evidente que lo que tenía Alexis eran simplemente sabañones,
más que sabañones aunque el hecho de ser valorado previamente por otros profesionales
sin un diagnóstico claro y la presencia de unos padres angustiados
11 de febrero 2015 contribuyeron de manera significativa a sembrar un resquicio de duda
que nos llevó a solicitar una analítica (con un estudio inmunológico que
probablemente podríamos habernos ahorrado) y una visita de control
10 días más tarde, en la que las molestias habían remitido y las lesio-
nes se encontraban en proceso de resolución. Eso sí, Alexis había pilla-
do un gripazo de cuidado (probablemente en la sala de espera de ur-
gencias), que quizá también podría haberse ahorrado.

255
Pero nos viene de perlas para refrescar (nunca mejor dicho) una patología olvidada, al menos en
nuestra tierra (Mallorca) donde es extraño que tengamos inviernos demasiado duros. Por eso, cuan-
do nos encontramos en plena ola de frío y los pacientes empiezan a consultar por este motivo, con-
viene incluir el eritema pernio (perniosis o sabañón) en el diagnóstico diferencial de estas lesiones.

El eritema pernio o perniosis (no confundir con lupus pernio, que es una forma de sarcoidosis cutá-
nea), en inglés, chilblains, se caracteriza por la aparición de lesiones eritro-cianóticas acrales induci-
das por las bajas temperaturas.

Los datos epidemiológicos de esta entidad son muy limitados seguramente por su elevada frecuen-
cia, y desde luego se presenta en personas expuestas a bajas temperaturas ambientales, sobre to-
do mujeres jóvenes y de mediana edad, aunque cualquier persona puede verse afectada. Parece
que es más frecuente en personas con un bajo índice de masa corporal (se ve que la grasa prote-
ge).

Aunque se trate de una entidad común, su patogenia sigue siendo un misterio. Parece obvio que se
trata de una respuesta vascular anómala al frío, que por vasoconstricción o vasoespasmo provoca-
ría una hipoxemia que estimularía una respuesta inflamatoria y las consiguientes lesiones cutáneas.
Además también se han postulado como posibles agentes etiológicos fenómenos de hiperviscosi-
dad, daño endotelial de la microcirculación o la presencia de autoanticuerpos.

Clínicamente los sabañones se manifiestan como lesiones aisladas o múltiples, en este caso con
una distribución simétrica, en forma de máculas, pápulas o nódulos eritematosos o violáceos y ede-
matosos. La localización más típica es en el dorso de los dedos de las manos. Menos frecuentemen-
te se pueden afectar los dedos de los pies, las plantas, los pabellones auriculares o la punta nasal.
Incluso las nalgas o muslos, en algunas ocasiones. La presencia de ampollas o ulceraciones es ra-
ra, pero hay que tenerla en cuenta (y en estos casos ojo con la posible sobreinfección). El paciente
nos explicará una sintomatología de dolor, sensibilidad o prurito, que pueden ser muy intensos y mo-
lestos. Su evolución puede ser aguda o crónica, de manera que en los casos agudos idiopáticos, las
lesiones suelen aparecer a las 12-24 horas de la exposición al frío y se resuelven de 1 a 3 semanas
más tarde. Los casos crónicos se manifiestan como episodios recurrentes e intermitentes, o bien co-
mo lesiones que pueden persistir durante varias semanas. Es muy raro que los brotes sigan una vez
pasado el frío invernal.

¿Hay que preocuparse o es algo banal y pasajero? Pues aunque la gran mayoría de los casos son
idiopáticos y no tienen más trascendencia que las molestias que provocan, en algunas ocasiones se
pueden asociar a otras patologías, como trastornos hematológicos (paraproteinemia), enfermedades
autoinmunes, hepatitis víricas o neoplasias. Que no cunda el pánico: casi siempre se trata de asocia-
ciones puntuales, y no disponemos de datos suficientes para confirmar una relación causal entre es-
tas enfermedades. La significación de ciertas anomalías de laboratorio (como crioaglutininas, crioglo-
bulinas o anticuerpos antifosfolípido) tampoco está clara del todo. En cambio, sí que parece más fir-

256
me la relación con lupus eritematoso y perniosis (eso no quiere decir que tengamos que realizar ex-
ploraciones complementarias más allá de la anamnesis en todo paciente con sabañones).

El diagnóstico debería ser clínico en prácticamente todos los casos, ante lesiones compatibles en
localizaciones acrales desencadenadas por el frío, reservándonos las biopsias para casos atípicos y
las analíticas para cuando por la presentación sospechemos una enfermedad sistémica concomitan-
te. Además, las biopsias no son específicas (edema de la dermis papilar, e infiltrado linfocítico denso
perivascular y perianexial, y ocasionalmente la presencia de queratinocitos necróticos y una vasculi-
tis linfocítica).

Alexis, al cabo de 10 días de la primera visita

El diagnóstico diferencial, además del lupus eritematoso, incluye la acrocianosis, la paniculitis por
frío, el fenómeno de Raynaud, la crioglobulinemia y (aunque es excepcional) el síndrome de Aicardi-
Goutières.

257
 El tratamiento va dirigido sobre todo a evitar los desencadenantes, o
sea, el frío, reservándonos la terapia farmacológica para aquellos ca-
sos más rebeldes o severos. Aunque sea una obviedad, debemos insis-
tir en medidas protectoras contra el frío (guantes, calzado adecuado,
ropa…). Además es una buena oportunidad para, en aquellos pacien-
tes fumadores, aconsejarles que dejen el tabaco (por su efecto vaso-
constrictor, es un desencadenante claro). Desde el punto de vista far-
macológico se utilizan corticoides tópicos de potencia media o alta y,
en los casos más severos, el nifedipino (oral), 20 mg/8h es el fármaco
con más evidencia (valorando siempre el perfil beneficio-riesgo por
sus posibles efectos secundarios). También se han descrito casos de
éxito más anecdóticos con otras terapias como prednisona oral, prazo-
sina, pentoxifilina, nicotinamida, minoxidil tópico, tacrolimus tópico…

A Alexis simplemente le recomendamos guantes y mometasona tópica.

No fue necesario nada más (bueno, los antigripales).

Manchas en forma de Ignacio tiene 23 años y es estudiante de Magisterio. Hasta el curso pa-
red sado vivía con sus padres, pero este curso se ha juntado con cuatro
amigos y se han ido a vivir a un piso de estudiantes. No es tan cómodo
4 de abril 2015 como vivir en casa de papá y mamá, hace más frío, los platos sucios
se acumulan en la cocina, y las camisas han vivido tiempos mejores.
Pero es indudable que vivir en un piso compartido tiene otras ventajas
que compensan todo lo demás.

Claro que si Ignacio está hoy en nuestra consulta es que le sucede al-
go en la piel. Efectivamente, su médico nos lo remite por unas extrañas
lesiones completamente asintomáticas que le han salido desde hace
unos tres meses (cree que fue más o menos por Navidad), localizadas
en la cara posterior de los muslos y de las piernas, distribuidas de ma-
nera simétrica y bilateral, respetando la zona del hueco poplíteo.

No tiene nada parecido en ninguna otra localización, y aunque no le

pican ni le molestan, consultó a su médico más por buscar una explica-
ción que por verdadera preocupación. Claro que cuando el médico de
familia le mandó al dermatólogo, empezó a preocuparse de verdad,

258
 así que ahora tenemos a Ignacio sentado delante de nosotros con cara
de susto.

Las lesiones son las que veis en la imagen, en la parte anterior de las
extremidades inferiores la exploración era normal. Se trata de lesiones
maculares algo hiperpigmentadas que adoptan una forma algo reticu-
lar. Si nos fijamos se aprecia alguna pequeña lesión costrosa en la zo-
na lateral, pero tampoco llama demasiado la atención.

¿Qué os parece? ¿Alguna explicación plausible? ¿Tenemos que pre-

guntarle algo más a Ignacio o directamente pasamos a hacerle prue-
bas? ¿Analítica o biopsia al canto? ¿O las dos cosas?

Eritema ab igne: es por Cuando vimos a Ignacio con esas manchas en la parte posterior de
el “caloret” sus piernas sólo tuvimos que hacerle una pregunta: “¿Te acercas de-
masiado a la estufa o a cualquier otra fuente de calor?”. Al principio
8 de abril 2015 nos miró extrañado, pero inmediatamente se le encendió una bombilli-
ta en su cabeza: “El radiador!”. Y es que en ese piso de estudiantes
sin calefacción, en los meses de frío ponen en marcha un radiador

259
cuando están en el sofá delante la tele, e Ignacio tiene la manía de poner las piernas por encima.

Así que lo que tenía Ignacio era un clásico eritema ab igne (“Ignacio”, “ab igne”, una vez más el
nombre era la pista). En España esta entidad también es conocida vulgarmente con el nombre de
“cabrillas”, y su origen se encuentra en la utilización de fuentes de calor cercanas con la finalidad de
aliviar el frío o el dolor. Esa exposición repetida a la radiación infrarroja llega a provocar esas bandas
reticuladas eritematosas que con el tiempo se oscurecen y se hiperpigmentan.

Antiguamente se relacionaba con braseros, estufas, bolsas de agua caliente o ponerse muy cerca
de la chimenea. Pero los tiempos avanzan y actualmente se describen muchos casos en relación al
uso de ordenadores portátiles (al fin y al cabo, dan calorcito cuando estás en el sofá en los meses
de invierno con el ordenador en el regazo), asientos calefactados, mantas eléctricas, etc. Como que
las lesiones son asintomáticas y de aparición progresiva, no es infrecuente que el paciente no las re-
lacione con esa exposición al calor, de manera que no es tan extraño que origine una visita al médi-
co y, de manera menos frecuente, al dermatólogo.

Parece que las mujeres son más

susceptibles que los hombres a
presentar estas lesiones, que tam-
bién son muy frecuentes en aque-
llas personas que sufren lumbalgia
crónica y que encuentran alivio en
la aplicación de calor local.

Las manifestaciones clínicas son

bastante uniformes, y consisten en
ese típico eritema reticulado, a ve-
ces con una ligera descamación,
telangiectasias e hiperpigmenta-
ción en el área afecta. En la fase
más aguda predomina el eritema,
mientras que después de exposi-
ciones crónicas repetidas, las lesiones se hiperpigmentan y adoptan un tono marrón. Aunque son ha-
bitualmente asintomáticas, a veces los pacientes pueden referir sensación de quemazón y dolor le-
ve. Raramente, pueden aparecer lesiones ampollosas y costras.

Aunque puede afectarse cualquier localización, típicamente se presenta en las extremidades infe-
riores, zona lumbar o abdomen (dependiendo del origen, claro).

Con una correcta historia clínica nos ahorraríamos la realización de otras exploraciones complemen-
tarias, pero si llegáramos a hacer una biopsia podríamos apreciar una dermatitis de la interfase (con

260
alteración vacuolar de la capa basal) y queratinocitos necróticos, así como vasos dilatados, edema
papilar y un infiltrado linfocitario perivascular. Eso en las lesiones precoces, porque en las más cróni-
cas (oscuras) veríamos signos de hiperpigmentación postinflamatoria con melanófagos en dermis.

Pese a ser una patología de fácil diagnóstico, en algunas ocasiones no todo está tan claro y enton-
ces el principal diagnóstico diferencial se establece con la livedo reticularis, con una morfología muy
similar, y que es el resultado de un trastorno subyacente que afecta los vasos sanguíneos. Una vez
más, la anamnesis es crucial.

El tratamiento, obviamente, consiste en eliminar la fuente de radiación infrarroja, con lo que se resuel-
ven las lesiones si actuamos precozmente. En fases más crónicas, la eliminación de la causa no ne-
cesariamente va a hacer desaparecer esa pigmentación (aunque suele mejorar espontáneamente,
puede indicarse tratamiento con retinoides tópicos o láser). Si bien el eritema ab igne es considera-
do como un trastorno benigno y autolimitado, en casos muy crónicos se cree que puede aumentar el
riesgo de lesiones malignas (similar al riesgo de exposición crónica ultravioleta).

261
Heridas en las manos y Porque básicamente eso es lo que le sucedía a Leandro, un hombre
un riñón averiado de 64 años, cuyo principal problema era una insuficiencia renal cróni-
ca, actualmente en hemodiálisis después de sufrir un rechazo de un
3 de octubre 2015 trasplante renal. Además tenía diabetes, era hipertenso y había tenido
ya un infarto de miocardio. Como os podéis imaginar, la lista de medi-
cación era inacabable, pero lo que le preocupaba a su médico eran
unas lesiones que le salían sin venir a cuento en el dorso de manos, an-
tebrazos y también en el cuero cabelludo. No estaba seguro cuándo
empezaron a aparecer, seguramente alrededor de un año, y al princi-
pio no le dio importancia, aunque le picaban bastante. Tampoco nos
podía asegurar si existía una relación temporal con alguno de los múlti-
ples fármacos que tomaba, y aunque lo que podíamos observar en el
momento de la visita eran erosiones y costras sobre piel aparentemen-
te normal en esas localizaciones, Leandro nos explicaba que en oca-
siones le salían ampollas de contenido seroso o hemorrágico. Lo único
que se había ido aplicando era alcohol, y a veces povidona yodada.

De momento no disponemos de más información, así que tendremos

que empezar a trabajar con lo que tenemos. Seguramente necesitare-
mos alguna prueba para intentar llegar a un diagnóstico. Pero con es-
tos datos quizá alguno de vosotros ya intuís por dónde van los tiros.

262
 Claro que en dermatología, como en la vida, no siempre las cosas son
lo que parecen. Vosotros diréis.

Pseudoporfiria: no solo La pseudoporfiria es una enfermedad ampollosa fotodistribuida con

en dializados hallazgos clínicos e histológicos similares a los de la porfiria cutánea
tarda (PCT) pero sin las anomalías bioquímicas en la síntesis de porfiri-
7 de octubre 2015 nas. El término fue acuñado en 1975 para describir a pacientes con in-
suficiencia renal crónica con una enfermedad ampollosa superponible
a la PCT, aunque posteriormente se ha atribuido a fármacos y radia-
ción ultravioleta.

Su epidemiología varía mucho en función del agente etiológico. Por

ejemplo, la pseudoporfiria por naproxeno se da principalmente en mu-
jeres, así como la inducida por cabinas de bronceado (hecho lógico,
por otra parte).

En pacientes con insuficiencia renal crónica avanzada, la pseudopor-

firia se ha descrito entre el 1,2 y el 18% de los pacientes en hemodiáli-
sis y algo menos en los sometidos a diálisis peritoneal. Tampoco hay

263
que olvidar que la PCT “verdadera” es también posible en estos pacientes, así que ojo.

Las manifestaciones clínicas de la pseudoporfiria son superponibles a las de la PCT. Vesículas, am-
pollas, fragilidad cutánea, quistes de milio y cicatrices en la piel fotoexpuesta. La localización más
habitual es el dorso de las manos, pero también pueden aparecer lesiones en las piernas, tórax o en
la cara. Sin embargo, otros hallazgos que son típicos de la PCT, como la hipertricosis, hiperpigmenta-
ción, cambios esclerodermiformes y calcificación distrófica son raros en la pseudoporfiria.

Los hallazgos histológicos son también parecidos a los de la PCT: ampollas subepidérmicas con o
sin festoneado de las papilas dérmicas, un infiltrado linfocitario perivascular no muy intenso, engrosa-
miento de los vasos con tinción PAS positiva y esclerosis del colágeno. El estudio de inmunofluores-
cencia directa puede revelar (al igual que en la PCT) depósitos granulares de IgG y C3 en la unión
dermoepidérmica y en los vasos de la dermis superficial (aunque también puede ser negativa). Los
estudios de inmunofluorescencia indirecta son negativos.

A continuación repasaremos las causas conocidas de pseudoporfiria:

• Luz ultravioleta. La pseudoporfiria es una de las complicaciones agudas del uso de cabinas de
bronceado (UVA), sobre todo en mujeres (solo 1 de cada 25 casos reportados fue en hombres).
También se ha descrito después de una exposición intensa al sol, y en pacientes sometidos a trata-
miento con PUVA.

• Fármacos. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son los implicados más frecuentemente en
casos de pseudoporfiria, en especial el naproxeno. También se han descrito con antibióticos (áci-
do nalidíxico, tetraciclinas), voriconazol, diuréticos (clortalidona, furosemida), retinoides (isotretinoí-
na), ciclosporina, 5-fluorouracilo, vitamina B6, amiodarona, flutamida, dapsona, etc. Incluso (aga-
rraos bien) se ha descrito la enfermedad asociada a una ingesta “excesiva” de Coca-Cola. Parece
que nadie está a salvo.

• Insuficiencia renal crónica avanzada. Como en el caso de nuestro paciente de esta semana, la
enfermedad renal crónica terminal es la situación más habitual en el contexto de una pseudoporfi-
ria, que en ocasiones se atribuye al uso concomitante de ciertos fármacos, como diuréticos, hidró-
xido de aluminio, eritropoyetina, y otras sustancias utilizadas en hemodiálisis. En estos pacientes la
principal dificultad estriba en realizar el diagnóstico diferencial con la PCT, ya que pacientes asinto-
máticos pueden presentar niveles plasmáticos y fecales elevados de uroporfirinas (recordemos
que además no podremos determinar los niveles en orina en estos pacientes)

La gracia de todo esto consiste en conocer la entidad e incluirla en el diagnóstico diferencial de cual-
quier erupción ampollosa fotodistribuida, muy especialmente en pacientes dializados. A partir de ahí
es necesaria la realización de una biopsia con inmunofluorescencia directa y el estudio de autoanti-
cuerpos para descartar otras enfermedades ampollosas autoinmunes y la determinación de porfiri-
nas en plasma, heces y orina cuando sea posible. El diagnóstico diferencial, además de con la PCT,

264
se establece con el penfigoide ampolloso, otras porfirias, epidermolisis bullosa adquirida y lupus eri-
tematoso ampolloso.

El tratamiento no siempre es sencillo cuando no tenemos un fármaco sospechoso (o cuando se trata

de un caso por exposición a cabinas de bronceado). Más complicado lo tienen los pacientes someti-
dos a diálisis, aunque en estos casos existen varias publicaciones que tratan con N-acetil-cisteína
con éxito, en base a sus propiedades “antioxidantes”. Si queréis profundizar en el tema, os recomien-
do este artículo de Green de la revista americana.

A Leandro pudimos diagnosticarlo (aparte de porque lo sospechamos clínicamente) mediante una

biopsia que fue sugestiva de pseudoporfiria, siendo la inmunofluoresncencia directa e indirecta ne-
gativas. Lamentablemente Leandro falleció meses más tarde debido a las complicaciones de su en-
fermedad de base, así que no tuvimos la oportunidad de tratar sus lesiones.

265
Unos bultos que Se llamaba Pancracio, tenía 62 años y era un superviviente de una neo-
supuran plasia de cávum, que le habían diagnosticado y tratado 5 años antes.
De momento iba todo bien. Bueno, todo no. Porque al principio del ve-
20 de junio 2015 rano le habían empezado a salir unos “bultos” en las piernas que le do-
lían e incluso le supuraban un material como blanquecino-amarillento.
Le salieron de golpe y porrazo, un mes antes, y no tenía ni idea de por
qué. Su médico de familia le había dado una tanda de amoxicilina-cla-
vulánico y como que la cosa no iba, luego le recetó una semana de ci-
profloxacino e ibuprofeno. Había llegado a ir a urgencias, donde le to-
maron una muestra para cultivo bacteriológico (después de haber finali-
zado el segundo antibiótico). Miramos en el ordenador el resultado: ne-
gativo.

Fijándonos bien en las lesiones de nuestro paciente, consistían en

unos nódulos de características inflamatorias de 1-4 cm, que fluctua-
ban levemente, recubiertos por una piel eritematosa que en ocasiones
se ulceraban, localizados en ambas piernas, distalmente a las rodillas,
en la zona pretibial y lateral. Le dolía si los presionábamos. Otras lesio-
nes se encontraban más induradas. Pancracio no había tenido fiebre
en ningún momento y por lo demás se encontraba bien. Tampoco tenía

266
clínica respiratoria, ni artralgias, ni sudoración nocturna, ni nada de nada. Sólo los bultos. Era bastan-
te desconcertante.

Bueno, ¿por dónde empezamos? ¿Quizá una biopsia? ¿Otra para cultivo? ¿Qué tenemos que bus-
car? ¿Pruebas de imagen o esperamos a resultados? ¿Y qué tal una analítica? Vamos a hacer una
porra: ¿infeccioso inflamatorio o tumoral? Hagan sus apuestas, pero recuerden que tenemos un pa-
ciente delante (con menos paciencia que antes).

267
 Al cabo de 2 semanas

Paniculitis pancreática: Pancracio y su páncreas… En esa primera visita no lo sabíamos con

cuando el páncreas se certeza, pero además de realizarle una biopsia profunda de las lesio-
enfada nes para su estudio histológico, y otra para cultivo, le solicitamos una
analítica. Cuando te llaman del laboratorio para comentarte unos resul-
24 de junio 2015 tados, no suele ser por nada bueno, y un par de días más tarde nos lla-
maban para decirnos que Pancracio tenía unas amilasas de 1.935 U/L
y unas lipasas de 18.729 UI/L (todo lo demás era normal). Lo primero
que hicimos fue llamar al paciente, claro, que estaba tan tranquilo en
su casa, extrañado de que le preguntáramos tan insistentemente si le
dolía la barriga. Pero no, se encontraba asintomático. También llama-
mos al patólogo, quien se miró la biopsia y nos comentó que se obser-
vaba una necrosis grasa extensa con una inflamación mixta de predo-
minio lobulillar, junto con células adipocitarias necróticas conteniendo
depósitos granulares de calcio (adipocitos fantasma), todo ello muy su-
gestivo de una entidad denominada paniculitis pancreática.

La paniculitis pancreática o necrosis grasa subcutánea es una patolo-

gía poco frecuente en la que las lesiones dermatológicas son la expre-
sión de una enfermedad pancreática, que puede ser benigna o malig-
na.

268
Chiari fue quien, en 1883, describió este tipo especial de paniculitis en un paciente con pancreatitis
aguda, pero no fue hasta 1961 cuando Szymanski y Bluefarb describen las características histopato-
lógicas.

Reconozcámoslo: se nos ha vuelto a colar una enfermedad rara en un blog de “dermatología cotidia-
na”. Y es que la incidencia de este curioso tipo de paniculitis es muy baja, presentándose entre un
0,3 y un 2% de los enfermos pancreáticos. Hay vida más allá del acné y las queratosis actínicas, os
lo puedo asegurar.

La paniculitis pancreática es una de esas patologías que nos hace quedar como House. “Dermato-
mancia”, podríamos llamarlo. En concreto, esta entidad se asocia frecuentemente a pancreatitis
aguda (sobre todo de origen enólico o secundaria a colelitiasis). Pero la necrosis grasa subcutánea
también puede presentarse de manera secundaria a un cáncer de páncreas, siendo el más frecuen-
te el carcinoma de células acinares, que aunque representa solo el 10% de los tumores pancreáticos
malignos, es el responsable del 85% de las paniculitis pancreáticas secundarias a neoplasia. Pero
además puede aparecer en el contexto de pseudoquistes, pancreatitis crónica, etc.

Un mes más tarde

269
La mayor parte de los casos se presentan entre la 4ª y 6ª décadas de la vida, con un ligero predomi-
nio en varones. Clínicamente las lesiones suelen ser bastante similares en todos los casos: múltiples
nódulos subcutáneos eritematosos o eritemato-violáceos de 0,5 a 5 cm, localizados casi siempre en
piernas y/o muslos. Estas lesiones suelen ser dolorosas y en los casos más severos pueden ulcerar-
se de manera espontánea, drenando una sustancia estéril de consistencia cremosa u oleosa. Si ana-
lizáramos este líquido, mostraría concentraciones elevadas de amilasa, lipasa y ácidos grasos. Cuan-
do las lesiones se resuelven, puede quedar una hiperpigmentación residual, a veces de superficie
atrófica.

H&E: Adipocitos fantasma, necrosis, infiltrado inflamatorio... Foto: F. Terrasa

Estas lesiones son la primera manifestación de la enfermedad pancreática subyacente en un 30-

40% de los casos, elevándose a casi el 70% en los casos asociados a cáncer de páncreas, de ahí la
importancia de realizar un diagnóstico adecuado. En los casos más graves no es raro que exista fie-
bre acompañando a la clínica digestiva. Además pueden presentarse artralgias y artritis con polisero-
sitis por extensión de la necrosis enzimática a esas localizaciones. La necrosis puede destruir ade-

270
más el tejido graso intramedular del hueso (con lesiones osteolíticas dolorosas), así como la grasa
hepática, grasa intestinal e incluso la del sistema nervioso central, con focos de desmielinización de
predominio perivascular. En algunos casos se han observado fenómenos tromboembólicos a distan-
cia.

En cuanto a la patogenia de esta enfermedad sigue siendo no del todo conocida, aunque se cree
que la liberación de enzimas pancreáticos (amilasa, lipasa, fosforilasa y tripsina) junto a un aumento
de la permeabilidad de la microcirculación permite la entrada de esas enzimas en los lóbulos pan-
creáticos, con la consiguiente hidrólisis de la grasa y formación de glicerol y ácidos grasos libres,
que conducirían a la necrosis grasa e inflamación.

Respecto al diagnóstico, la clave la da el estudio histológico. Los focos inflamatorios se localizan en

el tejido celular subcutáneo, con un infiltrado neutrofílico de predominio lobulillar. Posteriormente apa-
recen zonas de degeneración de los adipocitos (que aparecen como células anucleadas con una
membrana gruesa conocidas como “células fantasma”), licuefacción, focos hemorrágicos, y en oca-
siones un infiltrado de células mononucleares, eosinófilos, … Además en los focos de necrosis pue-
den aparecer depósitos de un material basófilo homogéneo, expresión de la saponificación de los
lípidos por las sales de calcio. En la fase de resolución predominan los focos de fibrosis, como en
otros tipos de paniculitis.

La analítica sanguínea aparece alterada en casi todos los casos, con leucocitosis en muchas ocasio-
nes y niveles aumentados de amilasa y/o lipasa.

El pronóstico depende, naturalmente, de la enfermedad de base y de la extensión de la necrosis gra-

sa a otras estructuras (articulaciones, huesos, pleura, …). En general los nódulos se resuelven de
manera paralela a la remisión de la enfermedad pancreática.

¿Y qué pasó con el páncreas de Pancracio? Pues que le solicitamos un TAC abdominal que demos-
tró hallazgos sugestivos de una pancreatitis crónica calcificada (como siempre, a la pregunta de
“¿Cuánto alcohol bebe usted?” la respuesta fue “Lo normal”. Echadle imaginación). Las lesiones se
resolvieron de manera progresiva en dos meses y la analítica se fue normalizando, pero Pancracio
falleció un año más tarde por progresión de su neoplasia de cávum.

Si queréis revisaros esta entidad, podéis leer este artículo de Actas DS, aunque es algo antiguo (sin
embargo, sigue vigente).

271
Piel dura Que Agustín había tenido una vida dura estaba claro. Pero lo de la piel
ya era recochineo. Él ni se había fijado. Tenía otros problemas mucho
2 de mayo 2015 más importantes. De hecho, en estos momentos se encontraba ingresa-
do en el hospital. “Se le había descompensado el azúcar”, le habían
dicho los médicos. Y van ya unas cuantas veces. Esa maldita diabe-
tes, que sin darte cuenta te fastidia el riñón, la vista, el corazón, los ner-
vios y un montón de cosas más.

Fue a los pocos días de estar ingresado, cuando una doctora muy jo-
vencita (debía ser una residente -después de tantos ingresos había
aprendido a distinguir a los residentes de los adjuntos, o eso creía-) le
preguntó después de auscultarle que cuándo se le había puesto tan
dura la piel de la espalda. No le supo responder, porque no se había
dado cuenta de que la piel de su espalda fuera diferente a la del resto
de su cuerpo. Además, no le picaba ni le dolía. Tampoco se la podía
ver, aunque explorándolo con más detenimiento la doctora le dijo que
tenía lo mismo en los brazos y en el cuello. Pues ni idea. Agustín se to-
có la parte superior del brazo y tuvo que admitir que sí, que estaba du-
ra, costaba de pellizcar (en realidad era impellizcable), y estaba como
engrosada. Pero nada más. El color era el normal y tampoco pensaba
que fuera para tanto. Por eso, cuando la doctora proyecto de internista

272
le dijo que iba a llamar a los dermatólogos para que lo vieran, pensó que estaba exagerando. Pero
bueno, al fin y al cabo tampoco tenía nada mejor que hacer y si venía más gente a verlo, pues mejor
que mejor.

De momento vamos dejar descansar al pobre Agustín, pero ya que internet no permite (al menos a
día de hoy) que toquéis esa piel, al menos fijaos bien en las fotos, que son bastante ilustrativas (con
un poco de imaginación).

¿Qué os parece? Realmente la parte superior de la espalda es como una coraza. ¿Nos atrevemos
con un diagnóstico o mejor hacemos una biopsia? ¿Ampliamos la analítica que seguro le han pedido
los internistas? ¿Es algo preocupante o podemos restarle importancia?

273
Escleredema de Lo reconozco: el caso que nos ocupa hoy no es demasiado “cotidia-
Buschke: más frecuente no”, pero ser capaces de realizar un diagnóstico así hará que nos sinta-
en diabéticos mos los reyes del mambo, así que allá vamos.

6 de mayo 2015 Los fibroblastos, esas células que se encargan de producir los com-
ponentes más importantes de la dermis (colágeno, elastina y matriz ex-
tracelular), en ocasiones y por motivos no demasiado bien definidos
son estimulados en exceso, con la consiguiente sobreproducción de
colágeno y mucina. Las enfermedades producidas por las alteraciones
de los fibroblastos son muy diversas, desde la esclerodermia, fibroma-
tosis, escleredema, escleromixedema, mixedema pretibial o el síndro-
me del aceite de colza, por poner sólo algunos ejemplos.

Pero Agustín, nuestro paciente de esta semana, tenía un escleredema,

patología que también es conocida con el nombre de quien la descri-
bió: escleredema de Buschke (1902) o escleredema adultorum (aun-
que ese nombre puede inducir a la confusión ya que también exsiten
casos pediátricos).

El escleredema es raro, lo suficiente como para que su prevalencia e

incidencia exactas no se conozcan, ya que la mayor parte de las publi-
caciones al respecto corresponden a casos aislados o series cortas. Sí
parece que hombres y mujeres se afectan por igual. La edad varía en
función de la patología asociada o de la etiología. Y es que, aunque la
causa última se desconoce, se reconocen tres tipos o situaciones: el
escleredema asociado a diabetes mellitus (el más frecuente, también
llamado escleredema diabeticorum), el escleredema de causa infec-
ciosa (habitualmente después de una infección estreptocócica de vías
respiratorias altas, más frecuente en niños y con tendencia a la resolu-
ción espontánea) y el asociado a gammapatía monoclonal (o mielo-
ma múltiple, o macroglobulinemia de Waldenström).

No se conoce el mecanismo exacto por el cual aumenta la producción

de colágeno y glucosaminoglucanos en esta enfermedad, aunque la
estimulación de los fibroblastos por las inmunoglobulinas puede tener
algo que ver, especialmente en los casos post-infecciosos o relaciona-
dos con paraproteinemia. Los efectos profibróticos de la hipoxia y del
daño microvascular se han sugerido como posible causa en pacientes
diabéticos.

274
Pero lo más característico en esta entidad es la clínica, que sin duda nos ayudará a establecer un
diagnóstico de sospecha. El comienzo suele ser más o menos agudo, con una induración marcada,
no despreciable, en la parte del cuello, hombros y parte superior de la espalda. En algunas ocasio-
nes pueden llegar a afectarse los brazos y la cara. La apariencia de la piel, suave, con una indura-
ción tensa y unos orificios foliculares prominentes, le otorga un aspecto en “piel de naranja”. Pero lo
verdaderamente característico es la palpación, dura e infiltrada. En la mayor parte de pacientes la
afectación es exclusivamente cutánea, siendo excepcional que se afecten otros órganos (músculos
oculares, esófago, corazón, …).

Aunque podemos sospechar el diagnóstico me-

diante la exploración física y la anamnesis, se
recomienda la confirmación mediante una biop-
sia cutánea, en la que veremos una dermis muy
engrosada, con disminución de glándulas ecri-
nas, unos fibroblastos normales en número y
apariencia y unos haces de colágeno engrosa-
dos, separados unos de otros por depósitos de
mucina (ésta se hace evidente con la tinción de
azul Alcián).

No existen pruebas de laboratorio específicas,

pero sí se recomienda solicitar ASLO, y un pro-
teinograma, además de determinación de glu-
cosa y hemoglobina glicosilada si el paciente
no es diabético conocido.

El diagnóstico diferencial es bastante amplio, y

tendremos que descartar una esclerodermia,
escleromixedema, morfea generalizada, fascitis
eosinofílica o incluso una fibrosis sistémica ne-
frogénica (si el paciente se ha sometido a una
resonancia magnética con gadolinio).

Respecto al pronóstico y curso clínico, cuando es postinfeccioso suele remitir espontáneamente en

uno o dos años, pero en pacientes diabéticos tiende a ser persistente, aunque algunos pacientes pa-
recen beneficiarse de un mejor control de su enfermedad. El asociado a gammapatía también suele
ser crónico y más resistente.

Y es que, como en tantas ocasiones, pese a ponernos la medalla de realizar un diagnóstico correcto
y no siempre sencillo, donde tenemos muchos números de no quedar tan bien es en el aspecto tera-
péutico. Una vez más, los diferentes tratamientos propuestos no están demasiado respaldados por

275
 la evidencia (complicado en enfermedades raras), y aunque la literatu-
ra está llena de casos aislados y series pequeñas con diferentes alter-
nativas terapéuticas, lo primero que habrá que evaluar de manera indi-
vidualizada es si está justificado realizar determinados tratamientos. Ni
siquiera los antibióticos en el escleredema pos-infeccioso han demos-
trado su eficacia.

En caso de estimarse oportuno, la fototerapia con UVA1 es considera-

da como el tratamiento de elección en estos pacientes, con resultados
variables y no siempre satisfactorios. Otras intervenciones propuestas
son el tratamiento inmunosupresor (ciclosporina, metotrexato, pulsos
de dexametasona), radioterapia (electron-beam), alopurinol, tamoxife-
no o bortezomib en el asociado a mieloma múltiple.

¿Y qué pasó con Agustín? Pues que tan “a gustín” estaba con su escle-
redema diabeticorum, completamente asintomático (lo confirmamos
mediante una biopsia y el proteinograma fue normal) que no se propu-
so ningún tratamiento más que intentar por todos los medios controlar
un poco mejor su diabetes. En ello estamos.

Un tatuaje Peter tiene 33 años, es ingeniero y por su trabajo tiene que pasarse lar-
tridimensional gas temporadas en el extranjero, donde se impregna de la cultura y
gastronomía de los países que visita. De tal manera que en muchas
12 de diciembre 2015
ocasiones “se lleva la cultura puesta”. Para siempre, en forma de tatua-
jes permanentes. Hace ya años que empezó a tatuarse, al principio pe-
queños, luego ya más grandes. La mayoría con tinta oscura, otros de
colores. Y nunca había tenido problemas hasta ahora.

La historia que nos ocupa empezó 6 meses atrás, en México, cuando

se realizó un tatuaje en un centro de confianza, donde ya se había ta-
tuado en otra ocasión. De color negro, con sombreado, en la cara late-
ral externa de la pierna izquierda. Peter es bastante experto en el tema
y nos asegura que el tatuador utilizó dos tintas diferentes, una para per-
filar y otra para hacer el sombreado interior (sabe que en algunos sitios
menos recomendables simplemente la diluyen con agua del grifo). To-
do iba bien al principio, con los cuidados habituales (una crema anti-
biótica), pero al cabo de unos 15 días apareció una erupción en forma

276
de unas pápulas eritemato-descamativas que se localizaban en la zona sombreada. Al principio pica-
ban bastante, pero luego el picor fue cediendo, aunque persistían las lesiones en forma de pápulas
eritematosas, algunas de un tono más marronáceo, en toda la zona. Le recetaron otro antibiótico tópi-
co y posteriormente una crema de corticoides, pero nada. Ahora está aplicando una crema cicatri-
zante, cree que le va mejor, aunque las lesiones son persistentes y no se van.

En todo este tiempo no han aparecido lesiones similares en otras localizaciones, ni siquiera en el res-
to de tatuajes que tiene por el cuerpo. Tampoco ha tenido fiebre, dolores articulares ni ninguna sinto-
matología sistémica. Solo el tatuaje mexicano, que ahora se palpa, además de verse.

De momento esto es todo lo que os puedo contar. Complicado, ¿no? Primero, el diagnóstico, y lue-
go, el tratamiento. Tenéis hasta el miércoles para decirme qué os parece. Agradecer a Peter (no es
su verdadero nombre, claro), el haber dado permiso para la publicación de estas imágenes en el
blog, ya que por supuesto en este caso el paciente es reconocible. Y adelanto mi agradecimiento al
Dr. Donís Muñoz, compañero dermatólogo, experto en tatuajes, por su desinteresada colaboración
en la respuesta a este enigma.

277
 Lo prometido es deuda, y para resolver el caso de esta semana he teni-
do el placer (y el lujo) de contar con la colaboración de Donís Muñoz,
dermatólogo de Gandía experto en tatuajes y sus complicaciones. Sin
más os dejo con él. A mí me ha encantado como lo cuenta, seguro que
a vosotros también.

EXPOSICIÓN

Os confieso que desde el primer momento, el caso de Peter que me

remitió Rosa, me cautivó y despertó en mí una gran curiosidad. Espe-
cialmente, fueron dos los motivos que me llamaron poderosamente la
atención. En primer lugar, el hecho de tratarse de un tatuaje realizado
¿Por qué se inflama un con tinta negra, cuando en realidad más del 80% de las reacciones
tatuaje? adversas que asientan sobre los tatuajes lo hacen sobre el color
rojo y en segundo lugar, el hecho de tratarse de una tinta diluida que
16 de diciembre 2015 se había empleado para tatuar el sombreado negro. De entrada, tenía

El Dr. Muñoz en plena faena, eliminando la tinta mediante láser Q-Switched

278
claro que entre los posibles efectos adversos, nos teníamos que circunscribir únicamente a dos hipo-
téticos diagnósticos: una infección presumiblemente por micobacterias atípicas o una reacción infla-
matoria de naturaleza desconocida frente a la tinta empleada.

NUDO

Después de explorar a Peter, todas mis sospechas se dirigían a que se tratara de una infección por
micobacterias: pápulas eritematosas que aparecieron 15 días después de tatuarse, localizadas ex-
clusivamente sobre la tinta negra diluida del sombreado… era tanto como decirme blanco y en bote-
lla. Lo tenía claro. Es más, estaba totalmente convencido de que la historia de Peter era totalmente
superponible a la de otros paciente que tuve ocasión de seguir. En todos ellos, invariablemente se
trataba de tintas negras en las que se había empleado agua del grifo para diluirlas y realizar som-
breados, aunque recuerdo que en uno de los casos, curiosamente, se disolvió la tinta con agua desti-
lada ya que, tal como después supe, entre algunos profesionales del tatuaje existía una creencia
errónea, bastante extendida, de que el agua destilada era estéril. Recuerdo que por aquel entonces,
fueron varios los casos que se detectaron en la zona, generando una pequeña “epidemia” y ello nos
ayudó a atar cabos y a localizar el establecimiento de donde partían todos los casos que íbamos co-
nociendo.

Las infecciones por micobacterias, generalmente se desarrollan durante las 4 semanas siguientes a
la realización del tatuaje  o incluso más tarde, siguiendo patrones clínicos muy dispares: pápulas eri-
tematosas, nódulos, pústulas o abscesos que asientan selectiva y exclusivamente sobre la tinta por-
tadora de la infección, tal como le ocurrió a Peter.

Como que las apariencias en ocasiones  engañan, no es suficiente con tener una simple convicción,
por firme que esta sea, por lo que el diagnóstico pasa necesariamente por la realización de una biop-
sia para estudio histológico, junto con el cultivo de la muestra de tejido o empleando la tinción de
Ziehl-Neelsen y el análisis de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) que detecta el material
genético de la micobacteria. No obstante, las tinciones especiales para micobacterias, en caso de
resultar negativas, no deberían considerarse pruebas concluyentes, por lo que habría que comple-
mentar los estudios.

En caso de confirmarse mis sospechas, el tratamiento que le esperaba a Peter no era poca cosa. Se
necesitarían de 3 a 6 meses de terapia mantenida con claritromicina, sola o asociada a quinolonas.
Algunos han probado suerte con minociclina durante 1 mes también con buenos resultados. No obs-
tante, en cierta ocasión me llamó la atención un caso confirmado que curó espontáneamente.

La segunda hipótesis diagnóstica se basaba en la posibilidad de que se tratara de una reacción in-
flamatoria frente al pigmento negro de la tinta, alguno de sus componentes o impurezas que pudie-
ra albergar en su seno. Realmente las reacciones inflamatorias que asientan sobre los tatuajes ne-

279
gros son muy escasas, ya que la inmensa mayoría de casos se producen sobre tatuajes coloreados
y especialmente sobre el color rojo.

Clínicamente, las lesiones inflamatorias se pueden manifestar en forma de pápulas o nódulos indura-
dos especialmente en áreas de pigmento rojo o amarillo. Curiosamente, con demasiada frecuencia,
son diagnosticadas clínicamente como pseudolinfomas, simplemente porque su aspecto es pareci-
do a las lesiones inducidas por picaduras de artrópodo o por algunos medicamentos, si bien en la
mayoría de los casos, la biopsia corresponde a  granulomas tipo a cuerpo extraño.

En esencia, las lesiones inflamatorias que pueden asentar sobre los tatuajes pueden corresponder a
3 grandes grupos: las relacionadas con  patologías previas del paciente provocadas por un fenóme-
no isomorfo de Köebner, la sarcoidosis y los granulomas a cuerpo extraño.

Curiosamente, en 1876 Köebner describió su famoso fenómeno isomorfo en un paciente tatuado

que padecía psoriasis. Es bien conocido que varias enfermedades dermatológicas se manifiestan

280
en áreas de traumatismo o heridas, entre las que destacan la psoriasis y el liquen plano, por lo que
el examen clínico de las lesiones aparecidas en el tatuaje y las que presente el paciente en la explo-
ración cutáneo-mucosa, orientarán al diagnóstico. Obviamente, el traumatismo generado por el pro-
cedimiento del tatuaje en si mismo o por pequeñas reacciones inflamatorias fotoinducidas o no, pue-
den generar un fenómeno isomórfico. En Peter no se daban estas circunstancias, al no existir antece-
dentes personales ni familiares de las mismas, por lo que me pareció lógico excluir tal posibilidad.

Sin embargo, tal como ocurre en nuestro caso, las lesiones inflamatorias que no se pueden relacio-
nar con una enfermedad de base y  especialmente las aparecidas sobre el pigmento negro, debe-
rían hacernos sospechar en una sarcoidosis, ya que a diferencia de lo que ocurre con otras patolo-
gías inflamatorias que asientan sobre los tatuajes, los granulomas sarcoideos no tienen especial pre-
dilección por el color rojo, pudiendo asentar sobre tintas negras, azules o verdes. Pensando en ello,
por primera vez, empecé a dudar de mi primer diagnóstico tan firmemente apoyado por datos que,
hasta ese preciso momento consideraba irrefutables. ¿Será una sarcoidosis?...

Respecto al tercer grupo formado por reacciones granulomatosas tipo a cuerpo extraño, tal como
ocurre con las demás, la clínica también es variable e inespecífica, por lo que únicamente la biopsia
posee un valor concluyente.

DESENLACE

El cultivo de piel para micobacterias fue negativo y la biopsia mostraba granulomas epitelioides en
dermis bien delimitados sin necrosis, acompañados de un infiltrado inflamatorio linfocitario. También
se observaban macrófagos con pigmento negruzco en el interior de sus citoplasmas. No se aprecia-
ba inflamación liquenoide, ni granulomas sarcoideos. Las pruebas fueron concluyentes. Se trataba
pues, de una reacción tipo a cuerpo extraño que pudiera estar provocada por restos de pigmento
o alguna impureza presente en la muestra empleada para realizar el sombreado del tatuaje.

A pesar de que las reacciones a cuerpo extraño son muy frecuentes, clínicamente se pueden mani-
festar de formas muy diversas, por lo que en todos los casos se impone necesariamente practicar
una biopsia. Su evolución es imprevisible y no se puede excluir la posibilidad de curación espontá-
nea, mientras que otras veces, cuando generan molestias, sobreelevación y/o prurito intenso y  se
resisten al tratamiento con corticoides tópicos o intralesionales, se puede emplear el láser Q-Swit-
ched u otros láseres ablativos con el fin de facilitar la eliminación transepidérmica del pigmento, sien-
do los resultados excelentes.

Peter, dentro de lo  que cabe, ha tenido mucha suerte. Las lesiones son poco aparentes y no le gene-
ran demasiadas molestias, salvo un ocasional prurito que se controla perfectamente con 2 aplicacio-
nes a la semana de una crema con clobetasol. Me pareció un buen conversador y tal como me co-
mentó Rosa, se le notaba que había corrido medio mundo. Ahora se encuentra en Panamá dirigien-
do unas obras y en unos meses, de regreso, vendrá a control. Si señor, un gran tipo este Peter.

281
Picores en el embarazo Suena el teléfono. Es el ginecólogo, que nos pide si podemos ver a
una paciente suya, embarazada de último trimestre, que viene “deses-
22 de noviembre 2014 perada de picor”. Ya la había visto la semana pasada y le recomendó
una loción de calamina, pero hoy la paciente vuelve y se encuentra pe-
or, así que nos toca entrar en escena.

Claudia tiene 33 años y es su primer embarazo. Lo cierto es que real-

mente parece desesperada por el picor, de ya dos semanas de evolu-
ción, que empezó por el abdomen y en unos días se fue generalizando
hasta afectar el tronco y las extremidades. Por suerte no ha llegado a
la cara (nos dice mientras se rasca). No lo relaciona con ningún fárma-
co (sólo toma hierro) ni con ningún alimento. No ha tomado ni se ha
puesto ningún medicamento, porque estando embarazada, mejor no
tomar nada. El agua fría le calma un poco, pero sólo un rato. Ni siquie-
ra puede dormir.

A la exploración podemos ver una erupción formada por pápulas erite-

matosas confluentes, que en el abdomen se acentúan en las estrías
del embarazo, respetando más o menos la zona periumbilical, sin for-
mar vesículas ni ampollas claras, aunque en algunas localizaciones
adoptan un cierto aspecto eccematoso.

282
Las palmas y plantas, así como las mucosas, se encuentran respetadas, y ya la semana pasada su
ginecólogo le pidió una analítica que fue estrictamente normal.

Aparte de ese prurito tan severo, el estado general es bueno (no tiene fiebre ni ninguna otra sintoma-
tología asociada).

283
 Bueno, pues entramos de lleno en el apasionante mundo de las derma-
tosis del embarazo. Si es que lo es, porque las embarazadas también
pueden tener patologías cutáneas “normales”. ¿Podéis aventurar un
diagnóstico? ¿O necesitamos una biopsia? Y lo más importante, ¿exis-
te algún riesgo para el feto? Naturalmente, algo habrá que hacer res-
pecto al tratamiento. ¿Qué le recetamos?

Erupción papulosa Como si el embarazo no fuera una etapa lo suficientemente compleja

pruriginosa del en la vida de una mujer, a veces las cosas se complican. Todo el mun-
embarazo: menos mal do sabe que durante la gestación la piel sufre una serie de cambios
que se va sola que llamamos “fisiológicos” y que, por tanto, van a presentarse en ma-
yor o menor medida (hiperpigmentación, aparición de estrías de disten-
sión, cambios en el pelo y en las uñas, cambios vasculares, aumento
26 de noviembre 2014
de la sudoración, etc.). Otras veces sobrevienen “de novo” diferentes
dermatosis comunes (impétigo, sarna, urticaria, herpes, pitiriasis rosa-
da, granuloma piógeno, etc.). Y no es infrecuente que una persona con
una dermatosis previa (psoriasis, atopia, acné, lupus eritematoso, …)
vea agravado su cuadro clínico a causa de los cambios hormonales e
inmunológicos. Pero es que por si fuera poco, existen patologías que
son exclusivas del embarazo. Si además os digo que algunos de estos
cuadros pueden comprometer la salud del feto, la cosa se pone seria.

¿Y por qué pasan todas estas cosas? Básicamente porque el sistema

inmunológico de una mujer embarazada sufre una serie de cambios
profundos para evitar el “rechazo” del feto, con un cambio del perfil del
linfocito T helper de Th1 a Th2 básicamente. Esto hace que las enfer-
medades mediadas por Th1 tiendan a mejorar en general (como la pso-
riasis) mientras que las Th2 empeoren (como la dermatitis atópica o el
lupus).

Las dermatosis específicas del embarazo representan un grupo hetero-

géneo de dermatosis inflamatorias pruriginosas que son exclusivas del
embarazo o del postparto inmediato. Y como si no tuviéramos bastante
problema con realizar un diagnóstico adecuado, nos terminamos lian-
do con los nombrecitos y la terminología. Menos mal que en 2006 es-
tas dermatosis se reclasificaron en cuatro entidades, a saber: colesta-
sis intrahepática del embarazo, erupción atópica del embarazo (que

284
engloba la dermatitis atópica, prúrigo del embarazo y foliculitis pruriginosa del embarazo), penfigoi-
de gestationis y erupción polimorfa del embarazo (aunque los autores americanos se refieren a ésta
última como erupción papulosa pruriginosa del embarazo).

Después de 10 días de tratamiento

Se calcula que 1 de cada 5 gestantes tiene o tendrá prurito durante su embarazo. Aunque puede
que no sea sencillo, el esquema mental en la atención de una embarazada con picor debe ser más
o menos el siguiente:

• Ver si tiene lesiones primarias o no. Parece una tontería, pero en la colestasis intrahepática del em-
barazo como mucho veremos lesiones secundarias por rascado, pero no lesiones primarias. Hay
mayor riesgo de prematuridad y distress fetal. Evidentemente, la analítica será determinante.

• En caso de que tenga lesiones primarias, determinar si lo que tiene es una dermatosis “común”, en
cuyo caso realizaremos el tratamiento pertinente siempre que sea posible.

285
• Si nos encontramos en el primer trimestre de gestación, con afectación de tronco y extremidades,
es probable que estemos ante una erupción atópica del embarazo. No tiene riesgo para el feto.

• En casos de aparición más tardía, hacia el tercer trimestre, el diagnóstico estará entre una erup-
ción polimorfa del embarazo (sin riesgo para el feto) o un penfigoide gestationis (la histología e in-
munofluorescencia directa serán determinantes, y aunque el tratamiento no difiere demasiado, exis-
te riesgo de prematuridad y de bajo peso al nacimiento).

Claudia tenía una erupción papulosa pruriginosa del embarazo (en inglés se conoce con las si-
glas PUPPP o PEG de erupción polimorfa del embarazo, en territorio británico). Se dice que es la der-
matosis específica del embarazo más frecuente. Su incidencia varía según las series entre 1/300 y 1/
130 embarazos, y es más frecuente en primíparas y en el tercer trimestre de gestación (excepcional-
mente puede presentarse en el postparto). En partos múltiples la incidencia se multiplica por 10. La
recurrencia en sucesivos embarazos es infrecuente.

Clínicamente y como su propio nombre indica, se trata de una entidad con una presentación varia-
ble y polimorfa, con lesiones urticariformes y, en ocasiones, vesiculares, purpúricas o policíclicas,
que suelen iniciarse típicamente en las estrías abdominales respetando la zona periumbilical y que
se extienden al tronco y extremidades, sin afectar palmas ni plantas. Tampoco suele afectar la región
facial.

El diagnóstico es clínico, y aunque en ocasiones estará indicada la realización de una biopsia para
diferenciarla de otros procesos, en realidad no existen hallazgos patognomónicos ni clínicos, ni histo-
lógicos (y tampoco analíticos). El tratamiento es sintomático, con la finalidad de aliviar el prurito, que
puede ser insoportable, a base de corticoides tópicos y antihistamínicos orales. En raras ocasiones
tendremos que valorar otras alternativas, como una tanda de corticoides orales o incluso tratamiento
con fototerapia (UVB de banda estrecha). Lo mejor de todo es que se resuelve espontáneamente
después del parto, aunque no existen evidencias que apoyen adelantar la fecha del parto con este
propósito.

A Claudia la tratamos con corticoides tópicos de potencia media durante 10 días, con una mejoría
espectacular, sobre todo en cuanto al prurito, que remitió completamente.

Y ya que estamos, ¿qué hay de las recomendaciones acerca del uso de corticoides tópicos en el
embarazo? Revisiones sistemáticas no han demostrado asociación con hendidura palatina, parto
pretérmino o muerte fetal. Sin embargo sí existen evidencias de retraso del crecimiento intrauterino
asociada al uso materno de corticoides tópicos ultrapotentes. Estudios más recientes indican mayor
riesgo de bajo peso al nacimiento cuando la madre había utilizado > 300 gramos de crema conte-
niendo corticoides potentes o muy potentes durante todo el embarazo (p=0,02). O sea que con canti-
dades menores y durante periodos de tiempo limitados, no parece haber ningún problema.

286
Un eccema que no se José Manuel tiene 51 años, es diabético tipo 2 (toma metformina des-
va de hace algunos años) y no es alérgico a nada. Trabaja como conduc-
tor de autocares y le encanta la pesca.
29 de noviembre 2014
Pero hoy su médico nos lo remite por unas lesiones en ambos costa-
dos, por debajo de las axilas, que se distribuyen simétricamente, en
forma de placas algo alargadas, eritematosas, mínimamente descama-
tivas. Prácticamente no le molestan, y nos explica que en verano mejo-
ran un poco, pero que tampoco se van. Las tiene desde hace más de
dos años, y nunca le han preocupado demasiado, pero a su médico
de familia le han resultado algo extrañas y por eso nos ha pedido una
consulta. Alguna vez le han llegado a recetar una crema de prednicar-
bato, y aunque mejoraban bastante, luego volvían a aparecer. Hace ya
mucho tiempo que ha optado por no ponerse nada, y nos dice que él
no es de los que se pone cremas hidratantes, “de ésas que se ponen
las mujeres”.

Y eso es todo lo que os puedo contar del caso de esta semana. ¿Qué
pensáis? ¿Podemos apostar por un diagnóstico concreto? ¿O necesita-
mos hacer pruebas? ¿Biopsia? ¿Pruebas epicutáneas? ¿Un análisis?
¿Será por el azúcar?

287
¿Para qué? Pues sí, lo que tiene José Manuel es una parapsoriasis, una de esas
Parapsoriasis patologías difíciles de comprender por múltiples motivos, entre ellos ter-
minológicos. Porque, en primer lugar, estamos hablando de algo que
3 de diciembre 2014 nada tiene que ver con la psoriasis, aunque no pocos médicos de fami-
lia usen ambos términos indistintamente. Para complicarlo aún más, no
se trata de una sola enfermedad, sino de un grupo heterogéneo de
patologías entre las que se incluyen la parapsoriasis en pequeñas pla-
cas (también llamada dermatosis digitata, xantoeritrodermia perstans o
dermatitis crónica superficial), parapsoriasis en grandes placas (con
su subtipo parapsoriasis retiforme), las variantes aguda y crónica de la
pitiriasis liquenoide y los diferentes tipos de papulosis linfomatoide, en
algunas ocasiones con tendencia a coexistir o solaparse con linfomas
cutáneos.

Pero en general, cuando hablamos de parapsoriasis sin más, nos referi-

mos sobre todo a los dos primeros tipos: en pequeñas y grandes pla-
cas, aunque no siempre son sencillos de diferenciar.

La culpa es de Louis Brocq (1856-1928), el mismo que describió la

pseudopelada, la queratosis pilar o el penfigoide ampolloso, quien en
1902 describió la parapsoriasis, al principio como una sola entidad. No
fue hasta la segunda mitad del siglo XX cuando se acepta ampliamen-
te que la parapsoriasis en grandes y pequeñas placas son patologías
diferentes, y que sólo la forma en grandes placas se relaciona con las
primeras fases de la micosis fungoides.

La parapsoriasis se presenta en pacientes de todos los grupos racia-

les y áreas geográficas, con un cierto predominio masculino, y con un
pico a los 40-50 años de edad.

Para variar la etiología es desconocida, aunque actualmente ambas for-

mas se ven como “dermatitis clonales”.

La clínica sí que es bastante característica. En ambos casos las lesio-

nes cutáneas son crónicas y, por lo general, asintomáticas (pueden
picar, pero no demasiado). Suelen persistir y progresar con el tiempo,
aunque la regresión espontánea (o con tratamiento) no es excepcional.
Las lesiones se suelen localizar en el tronco o extremidades y a menu-
do se localizan en las áreas menos fotoexpuestas.

288
La parapsoriasis en pequeñas placas se presenta típicamente como unas máculas eritematosas o
redondeadas de menos de 5 cm, con eritema poco intenso, a veces de un tono amarillento o anaran-
jado, con una descamación muy fina. Una variante frecuente es la dermatosis digitata, con lesiones
alargadas “como si fueran dedos” simétricamente distribuidas en los flancos (en este caso sí se
acepta que puedan medir más de 10 cm en su eje mayor). Es importante remarcar que el riesgo de
progresión a linfoma de esta forma clínica es inexistente.

En cambio, la parapsoriasis en grandes placas se manifiesta con lesiones típicamente de más de

5 cm, que pueden adoptar un aspecto poiquilodérmico (atrofia, telangiectasias y cambios en la pig-
mentación). La denominada parapsoriasis retiforme es una variante con lesiones ampliamente dis-
tribuidas con un patrón que se asemeja al de una zebra, y en este caso, la transformación a micosis
fungoides está prácticamente garantizada. En cambio, para el resto de formas clínicas en grandes
placas, se calcula una tasa de progresión hacia un linfoma cutáneo de aproximadamente un 10%
por cada 10 años.

289
Si realizamos una biopsia, podremos apreciar una dermatitis espongiótica con paraqueratosis, bas-
tante inespecífica, en la psoriasis en pequeñas placas, mientras que en la forma clínica en grandes
placas podemos observan un infiltrado linfocitario de la interfase con características liquenoides va-
riables. En algunos casos, puede ser indistinguible de una micosis fungoides.

¿Con qué podemos confundir una parapsoriasis en pequeñas placas? Pues con una pitiriasis rosada
de Gibert, con una toxicodermia, con una pitiriasis liquenoide crónica, con una psoriasis, con una mi-
cosis fungoides, con un eccema numular, e incluso con una sífilis secundaria (aunque el curso clíni-
co de las lesiones nos permite descartar bastantes de estas entidades de entrada).

Nuestro paciente, 5 años después

El diagnóstico diferencial de la parapsoriasis en grandes placas se realiza básicamente con la mico-

sis fungoides, toxicodermias, psoriasis, enfermedades autoinmunes con cambios poiquilodérmicos
(como dermatomiositis o lupus), genodermatosis con poiquilodermia (Rothmund-Thomson), radioder-
mitis crónica, etc.

290
 Respecto al tratamiento, en el caso de la parapsoriasis en pequeñas
placas, si las lesiones son asintomáticas y tenemos claro el diagnósti-
co, no es necesario realizar ninguno si el paciente no lo desea. En ca-
so tratar, optaremos por tandas intermitentes de corticoides tópicos o
fototerapia. El papel de los inhibidores de la calcineurina, el bexarote-
no tópico o el imiquimod es bastante controvertido en esta entidad.

En cambio, las parapsoriasis en grandes placas sí deberían recibir tra-

tamiento. De entrada, el mismo descrito para las pequeñas placas,
aunque otras alternativas pueden ser la mostaza nitrogenada tópica, la
carmustina tópica (BCNU), o el bexaroteno tópico. En este caso se re-
comienda realizar un seguimiento más estrecho y repetir las biopsias
ante cambios significativos.

¿Y qué pasó con José Manuel? Pues que las cosas no siempre están
tan claras, y aunque el diagnóstico es de parapsoriasis en pequeñas
placas, le hemos repetido la biopsia en dos ocasiones ante la apari-
ción de nuevas lesiones, que vamos controlando con tandas de fotote-
rapia y de corticoides tópicos. Después de 5 años de seguimiento, las
cosas no han cambiado demasiado y, afortunadamente el prurito que
le provocan las lesiones es bastante bien tolerado.

Una erupción muy rara Se llama Marisa, tiene 50 años, y entra con cara de poca fe. Hace casi
un mes que empezaron esas extrañas lesiones en el tronco y en las ex-
5 de marzo 2016 tremidades. No le pican, pero no paran de salir, y empieza a estar preo-
cupada. Al menos no le han salido en la cara. Primero consultó a su
médico de familia quien le recetó un corticoide tópico de potencia me-
dia, y como que la cosa no paraba, fue a un dermatólogo privado. Le
recomendó una pauta de deflazacort y antihistamínicos, pero nada. Si-
guen saliendo.

Cuando la exploramos observamos unas pápulas eritemato-marroná-

ceas, algunas de ellas descamativas, que afectan predominantemente
las extremidades, con alguna lesión más aislada en el tronco. Cara,
cuello y cuero cabelludo, así como mucosas se encuentran respeta-
dos. Sin embargo, tiene lesiones en palmas y plantas. Marisa nos expli-
ca que tiene una hipercolesterolemia por la que recibe tratamiento con
simvastatina desde hace ya 4 años y que no ha empezado reciente-

291
mente ningún otro tratamiento. No disponemos de analíticas recientes, aunque tampoco nos explica
fiebre ni ninguna sintomatología sistémica o articular. Trabaja como secretaria en un bufete de aboga-
dos y sí, está algo más nerviosa de lo habitual por el trabajo, pero nada que considere anormal. Tie-
ne dos hijos ya emancipados, un nieto y vive con su marido y un gato. Pero nadie más tiene lo que
ella. Nos pregunta si es contagioso.

292
 ¿Qué hacemos? Marisa está tomando 30 mg de deflazacort. El antihis-
tamínico hace ya días que no lo toma. ¿Retiramos corticoides? ¿Hace-
mos una biopsia o lo tenemos claro? ¿Y una analítica? ¿Empezamos
tratamiento? ¿Nos hemos quedado cortos con la entrevista clínica?

Pitiriasis liquenoide Las pitiriasis liquenoides forman un grupo de tres enfermedades infla-
crónica: no es para matorias que incluyen la pitiriasis lichenoides et varioliformis acuta
siempre (PLEVA), la enfermedad febril úlcero-necrótica de Mucha-Haber-
mann (un subtipo de PLEVA) y la pitiriasis liquenoide crónica (PLC),
9 de marzo 2016 nuestra protagonista de esta semana. Pese a los nombres exóticos, es
interesante conocerlas, ya que no son tan raras como pueda parecer y,
lo más importante, es fácil confundirlas con otras patologías.

Hoy hablaremos de la pitiriasis liquenoide crónica (PLC), descrita ini-

cialmente en 1894 por Jadassohn y “bautizada” en 1899 por Julius-
berg, aunque no fue hasta 1916 cuando Mucha diferenció la forma cró-
nica de las formas agudas. Aunque han pasado más de 100 años, de
la incidencia y factores de riesgo poco se sabe. No se ha demostrado
una predisposición étnica ni geográfica, y tampoco por género. Consi-
derando las pitiriasis liquenoides en general, casi el 80% se diagnosti-
can antes de la 5ª década de la vida.

La PLC tiene un curso clínico mucho más indolente que las formas agu-
das, como es de suponer. Las lesiones iniciales suelen manifestarse
como unas pápulas eritematosas que desarrollan una tonalidad marro-
nácea con una escama central de aspecto micáceo, la cual puede reti-
rarse con relativa facilidad dejando una superficie sonrosada y lisa.
Las lesiones se aplanan y regresan espontáneamente en un periodo
de semanas, dejando a menudo una mácula hiper o hipopigmentada.
Mientras, van apareciendo otras lesiones, de modo que es fácil ver dife-
rentes estadios evolutivos en un mismo momento. Las lesiones se distri-
buyen en tronco y extremidades, aunque también pueden verse en re-
giones acrales. A diferencia de la PLEVA, la erupción suele ser asinto-
mática, y de varios años de duración.

Si realizamos una biopsia la epidermis suele mostrar una paraquerato-

sis focal, con acantosis leve o moderada, áreas focales de espongiosis

293
y algunos queratinocitos necróticos, con un mínimo daño vacuolar de la membrana basal e invasión
focal de escasos linfocitos y hematíes. En la dermis, se observa edema, con un infiltrado linfohistioci-
tario superficial leve, con ocasionales hematíes extravasados y los vasos superficiales se encuentran
dilatados, pero sin cambios inflamatorios ni vasculitis. Pese a todo, puede darse el caso de que lesio-
nes que clínicamente correspondan a una PLC muestren algún signo de PLEVA y, por el contrario,
cuadros de PLEVA claros con hallazgos histológicos de PLC. No siempre las fronteras están del todo
claras. La inmunohistoquímica demuestra la predominancia de linfocitos T con predominio de CD4
en la PLC.

Después del tratamiento con tetraciclinas

Pero, ¿por qué aparece la pitiriasis liquenoide? A estas alturas de blog no os extrañará que os diga
que no se conoce la causa (para variar). Sin embargo, se han propuesto tres hipótesis patogénicas
para justificarla, a saber: el modelo infeccioso, como una reacción inflamatoria desencadenada por
agentes infecciosos (entre los que se postulan Toxoplasma gondii, el virus de Epstein-Barr, el virus
de la inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus, etc); la etiología linfoproliferativa (por su simili-

294
tud en algunos casos con la papulosis linfomatoide, habiéndose incluso demostrado clonalidad en
algunos casos de PLC), y finalmente, la teoría de la vasculitis mediada por inmunocomplejos (al me-
nos en las formas agudas). En definitiva, que no tenemos ni idea.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con la papulosis linfomatoide, y no siempre es sen-
cillo diferenciarlas (aunque en la PL las pápulas pueden convertirse en nódulos, es de más larga evo-
lución, con unos hallazgos histológicos característicos y la presencia de células CD30+). Además la
PLC puede parecerse algunas veces a reacciones por picadura, eritema multiforme, síndrome de
Gianotti-Crosti, pitiriasis rosada, psoriasis en gotas, vasculitis o sífilis secundaria. Por todo ello (y aun-
que la clínica es importante), la biopsia es casi siempre mandatoria en casos de sospecha clínica (al
menos en adultos), sin que se recomienden de entrada otras pruebas, salvo una analítica basal en
aquellos casos en que se planteen determinados tratamientos que requerirán controles analíticos.

Vale, ya tenemos el diagnóstico. ¿Qué hay del tratamiento? Porque aunque el paciente no se queje
de picor, no he conocido a ninguno que se resigne a tener las lesiones sin ofrecer batalla. Lo cierto
es que cuando una patología es autolimitada y poco frecuente, es complicado valorar la eficacia de
las diferentes alternativas terapéuticas, de modo que no existen algoritmos bien establecidos. Y
puesto que es una enfermedad con escasa morbilidad, ir de menos a más suele ser una buena estra-
tegia.

• Tratamientos tópicos. Los corticoides tópicos suelen ser la primera línea de tratamiento, sin estu-
dios que avalen su eficacia en esta enfermedad. El problema, que al tratarse de múltiples lesiones
“salpicadas” por todo el cuerpo, son complicados de aplicar correctamente. Algunos autores han
utilizado tacrolimus con éxito, pero estamos en las mismas.

• Antibióticos orales. Una vez más, utilizamos antibióticos para tratar enfermedades no infecciosas.
En la PLC las tetraciclinas son las más utilizadas, durante varias semanas. En niños y en formas
agudas, existe más experiencia con eritromicina (y más recientemente con otros macrólidos), aun-
que son tratamientos largos.

• Fototerapia. Actualmente la fototerapia con UVB de banda estrecha constituye un tratamiento se-
guro que puede aclarar las lesiones en aquellos pacientes con PLC, reservándonos la fototerapia
con PUVA para aquellos casos más rebeldes.

• Metotrexato oral. A dosis de 7,5 a 20 mg/semana se ha utilizado con éxito, tanto en las formas
agudas como en las crónicas. Otros tratamientos orales, con menor nivel de evidencia, son la ci-
closporina A, la pentoxifilina y la dapsona.

Aunque la PLC constituye una patología de carácter benigno, existen casos puntuales de transforma-
ción a micosis fungoides previa aparición de lesiones de poiquilodermia. También existen casos de
PLC como fenómeno paraneoplásico, aunque es excepcional. En cualquier caso las expectativas
son casi siempre favorables, pero todo ello obliga a un seguimiento de los pacientes.

295
 Aclaramiento con metotrexato

En el caso de Marisa, confirmamos el diagnóstico mediante una biopsia y primero iniciamos trata-
miento con doxiciclina sin demasiado éxito, por lo que empezamos fototerapia con UVB de banda
estrecha. Tras 30 sesiones, seguían saliendo lesiones, así que nos pasamos al metotrexato que sí
consiguió volver la piel de Marisa a la normalidad. Afortunadamente con dosis de 10 mg/semana el
cuadro está controlado, después de casi 4 años del diagnóstico. De momento hacemos algún des-
canso en verano, pero las lesiones vuelven a aparecer tarde o temprano. Veremos hasta cuándo…

296
Un picor insoportable Gertrudis entra rascando en la consulta, visiblemente nerviosa. Su mé-
dico le ha pedido la cita por unas lesiones pruriginosas que arrastra ha-
12 de septiembre 2015 ce más de 4 meses. Al principio salieron en los brazos, picaban mu-
cho, pero con una crema de corticoides se aliviaban temporalmente.
Luego empezaron a salir en otras localizaciones: escote, espalda, mus-
los, etc. En algunos sitios, donde le llegaban las manos, se rascaba
hasta hacerse heridas. Donde no llegaba, se rascaba con el marco de
la puerta o con un “rascador” que compró en los chinos. La crema de
corticoides había dejado de funcionar, y el picor se convirtió, hace ya
más de 3 meses, en el principal protagonista de su vida.

Y no es que Gertrudis no tuviera otros problemas. A sus 64 años, con

hijos y nietos a su cargo, una diabetes mellitus tipo 2, hipertensa y con
un diagnóstico de “síndrome ansioso-depresivo”, lo último que necesi-
taba era esto, que no la dejaba vivir, y tampoco dormir. Su médico le
había dado multitud de cremas, antihistamínicos orales y cremas hidra-
tantes, pero nada le aliviaba lo más mínimo.

Cuando hablamos un poco más con ella, nos dijo que no lo relaciona-
ba con ningún factor ambiental (no tomaba nuevos fármacos y los vie-

297
jos no se habían modificado), y aunque con el sol no empeoraba, con el calor ambiental le picaba
más.

Le pedimos que se quitara la ropa, ya en la camilla de exploración, esperando encontrarnos algo es-
pectacular, pero lo cierto es que las lesiones no llamaban demasiado la atención, como si no cuadra-
ra lo que te explicaba la paciente (y su mirada desesperada) con lo que veían nuestros ojos. Se trata-
ba de una erupción papular bastante generalizada, aunque respetando cara, palmas y plantas, for-
mada por pápulas eritematosas, excoriadas en su mayoría, de aspecto bastante inespecífico, sin ve-
sículas claras ni ampollas. Las mucosas y las uñas no se encontraban afectas.

Esta semana tendréis que utilizar los cinco sentidos para ayudar a Gertrudis, cada vez más nervio-
sa, pero a la vez esperanzada (cuanto peor se encuentra el paciente, mayores suelen ser sus expec-
tativas en esa primera visita). ¿Qué hacemos? ¿Biopsia? ¿Analítica? ¿Las dos cosas? ¿Cambiamos
el tratamiento?

298
Dermatosis acantolítica Lo reconozco: os he metido un gol (otro), en forma de enfermedad rara
transitoria (enfermedad en un blog de dermatología cotidiana. Pero es que el saber no ocupa
de Grover) lugar, y diagnosticar un Grover siempre proporciona una satisfacción
que se esfuma por completo cuando tienes que explicarle al paciente
16 de septiembre 2015 la naturaleza de su enfermedad.

Esta no tan rara dermatosis se incluye en los tratados de dermatología

en el capítulo de trastornos acantolíticos de la piel, y se explica junto
a la enfermedad de Darier y la enfermedad de Hailey-Hailey (ambas
de causa genética), las cuales seguro que os suenan un poco más,
aunque aún no hayamos hablado de ninguna de ellas en el blog, y con-
forman un grupo heterogéneo de patologías caracterizadas por la pér-
dida de coherencia intraepidérmica.

La dermatosis acantolítica transitoria fue descrita en 1970 por Ralph

W. Grover, y se ha propuesto que en realidad sería un síndrome causa-
do por varias etiologías con similares manifestaciones clínicas. Algu-
nos autores proponen que en realidad tiene un origen autoinmune, pe-
ro lo cierto es que el mecanismo de esa disqueratosis sigue siendo
desconocido a día de hoy.

299
La enfermedad de Grover suele manifestarse alrededor de los 40 años de edad, siendo lo más típico
que afecte a varones de fototipo claro con antecedentes de daño actínico, y se presenta como una
erupción de inicio agudo, intensamente pruriginosa, a veces desproporcionada a lo que ven nues-
tros ojos, en forma de pápulas eritematosas, en ocasiones pseudovesiculosas, o placas eccemato-
sas con costras, diseminadas por el tronco, aunque pueden extenderse al cuello y extremidades. La
exposición solar, calor o sudoración pueden ser elementos desencadenantes del cuadro. No se ob-
servan manifestaciones extracutáneas, aunque se han descrito casos asociados a neoplasias, enfer-
medad renal crónica y algunos fármacos.

En realidad la erupción es bastante inespecífica, pero podemos sospecharlo por la intensidad del
prurito. El diagnóstico diferencial, por tanto, es muy amplio, y en función de cada caso concreto po-
dremos considerar el prúrigo simple, la foliculitis, escabiosis, miliaria rubra, dermatitis herpetiforme,
enfermedad de Darier o enfermedad de Hailey-Hailey.

Mejoría después de 2 meses de tratamiento con ciclosporina

300
La confirmación diagnóstica es siempre histológica, habiéndose descrito cuatro tipos de enferme-
dad de Grover en función del patrón de acantólisis, requiriendo a veces biopsias y cortes múltiples,
ya que los cambios suelen ser localizados. Los hallazgos pueden ser similares a la enfermedad de
Darier (con henidura suprabasal y células disqueratósicas), al pénfigo (con células acantolíticas en
la hendidura suprabasal), al Hailey-Hailey (con acantólisis en casi toda la capa de Malpighi) y una
forma espongiótica (con células acantolíticas dentro de vesículas). La inmunofluorescencia directa
es negativa.

Aunque como su propio nombre indica es una enfermedad autorresolutiva (en unos meses), se ha
descrito una variante persistente con tendencia a la cronicidad, para desespero de los pacientes
que la padecen y a los médicos que intentamos ayudarlos.

El tratamiento no está en absoluto estandarizado, y su efectividad es muy difícil de evaluar debido a

la evolución tan variable de esta patología y a la ausencia de estudios aleatorizados. Se recomienda
evitar todos aquellos factores desencadenantes (en especial el calor y la exposición solar). En casos
leves, los corticoides tópicos, emolientes con urea o lactato y el óxido de zinc pueden ser útiles. En
casos más graves o persistentes los retinoides sistémicos (isotretinoína o acitretina), corticoides ora-
les o la fototerapia (aunque parezca un contrasentido) pueden ayudar a aliviar la sintomatología.

El caso de Gertrudis fue especialmente desesperante, y después de pasar por múltiples tratamien-
tos infructuosos a lo largo de varios meses (incluyendo la acitretina, fototerapia, corticoides tópicos y
orales), decidimos intentar tratamiento con ciclosporina A a dosis bajas, con lo que se consiguió la
desaparición de las lesiones del prurito. De momento llevamos 4 meses de tratamiento sin efectos
secundarios, pero no sabemos qué pasará cuando lo intentemos retirar dentro de no mucho tiempo.

301
Úlceras africanas Se llama Aissatou y es de Senegal, aunque hace dos años que vive en
España. Tiene 40 años, y nos la remiten desde urgencias por unas úl-
15 de agosto 2015 ceras dolorosas en ambas piernas de más de un año de evolución. Pa-
rece que se ha aplicado varios tratamientos pero no sabe decirnos
exactamente qué se ha puesto. No recuerda haberse hecho ninguna
herida previamente, ni haberse dado ningún golpe. Tampoco sabemos
con certeza si ha recibido tratamiento antibiótico o si le han hecho algu-
na prueba, aunque es poco probable, ya que hasta hace muy poco la
asistencia sanitaria no era un derecho universal en nuestra comunidad
autónoma. En fin, la anamnesis no es todo lo completa que nos gusta-
ría y seguro que nos faltan datos, pero de momento no tenemos nada
más, así que nos centramos en las úlceras de nuestra paciente, por en-
cima de ambos maleolos internos, de bordes bien delimitados, con fi-
brina en el fondo, pero limpias y sin demasiados signos de infección.
Cuando las manipulamos Aissatou se queja bastante de dolor, así que
vamos con cuidado al hacerle la cura.

Cuando la exploramos no detectamos otras lesiones parecidas ni nada

extraño. Las piernas no están hinchadas y no vemos varices. Los pul-
sos pedios están presentes y son simétricos.

302
 Y con esto tendremos que hacer una orientación diagnóstica y empe-
zar algún tratamiento. ¿Qué descartaríais? ¿Biopsia o cultivo? ¿Y una
analítica? ¿Qué buscamos?

En la anemia de células Esas úlceras en una paciente africana joven, sin signos de insuficien-
falciformes, mirad las cia venosa clara ni otras alteraciones dermatológicas… nos dio por
piernas pensar en hemoglobinas raras, en la anemia de células falciformes
(drepanocitosis), así que lo primero que hicimos fue una analítica, que
19 de agosto 2015
confirmó nuestras sospechas: la culpa no fue del chachachá, sino de
la hemoglobina S.

La enfermedad de células falciformes es una enfermedad genética

autosómica recesiva que se caracteriza por la presencia de hemoglobi-
na falciforme (HbS) en los eritrocitos. Los individuos heterocigotos o
portadores de HbS tienen el llamado “rasgo falciforme” (fenotipo AS),
una condición generalmente benigna y asintomática. Pero las perso-
nas homocigotas o heterocigotas compuestas tienen enfermedad sinto-
mática, con 5 posibles fenotipos: anemia falciforme (HbSS) que afecta
al 75% de los pacientes, enfermedad falciforme- hemoglobina C

303
(HbSC) que afecta a casi el 25% restante, la enfermedad falciforme- talasemia (menos del 1%) y la
enfermedad falciforme- otras hemoglobinopatías (menos frecuentes).

La sustitución de un único nucleótido en el codón 6 del gen de la globina β resulta en el cambio del
glutámico original por valina. Este cambio permite a la HbS polimerizarse cuando está desoxigena-
da, lo que distorsiona el glóbulo rojo en su forma de hoz característica (falciforme) y estas células
con su especial morfología pueden ocluir la circulación microvascular y provocar hemólisis.

La mortalidad ha disminuido mucho en las últimas décadas, por la implantación de cribado neona-
tal, la profilaxis antibiótica, la vacunación contra gérmenes encapsulados, el uso de transfusiones, la
hidroxiurea y el trasplante de progenitores hematopoyéticos, pero en determinadas zonas rurales del
África subsahariana el 50% de los niños afectos muere antes de cumplir los 5 años por paludismo,
infecciones neumocócicas o la propia anemia.

No quiero meterme en camisas de once varas ni pretendo hacer de hematóloga (lo mío es la medici-
na externa, más bien), seguro que sabéis más que yo de esta enfermedad, con un montón de com-

304
plicaciones agudas (crisis dolorosas, secuestro esplénico agudo, síndrome torácico agudo, infec-
ción, anemia hemolítica, priapismo, accidente cerebro-vascular, etc.) y crónicas (hipertensión pulmo-
nar, fallo renal, retinopatía, colelitiasis, osteonecrosis, sobrecarga de hierro, miocardiopatía, etc.), y
que requiere a menudo un manejo multidiciplinar. Sin embargo, permitidme unas palabras acerca
del tema que nos ocupa esta semana y que sí tiene que ver con la piel: las úlceras cutáneas en las
piernas de estos pacientes.

Y es que las úlceras en las piernas son una complicación de estos pacientes cuya frecuencia se
estima en un 25% (en Estados Unidos), siendo más frecuentes a partir de los 20 años de edad, en
genotipos HbSS y también HbSC, con una predominancia en varones (2:1 respecto a mujeres).

Su etiología es probablemente multifactorial y no del todo bien conocida, aunque el aporte vascular
comprometido por la vaso-oclusión se ha considerado como un factor determinante. Más reciente-
mente, otros factores, como la disfunción endotelial y la trombosis han ido cobrando fuerza en la ex-
plicación de este fenómeno que provoca una gran morbilidad en estos pacientes. Además, la pre-
sencia de úlceras en estos pacientes se considera un marcador de gravedad por su asociación con
otras complicaciones más serias.

A día de hoy, las alternativas terapéuticas para este tipo de úlceras son limitadas y, a menudo, insa-
tisfactorias, con una elevada tasa de recurrencias, siendo los tratamientos más utilizados las curas
convencionales con medidas de compresión, la hidroxiurea y las transfusiones periódicas.

El papel de la hidroxiurea en estos pacientes (agente alquilante inhibidor de la fase S del ciclo celu-
lar) se encuentra en controversia, y en realidad no existen estudios prospectivos que hayan constata-
do específicamente la utilidad de este fármaco en la curación de las úlceras drepanocíticas (este fár-
maco actúa directamente sobre el gen beta de la globina y aumenta los niveles de HbF, reduciendo
la adhesividad de los eritrocitos y, por tanto, los accidentes vasooclusivos). Por otra parte, la apari-
ción de úlceras como posible complicación del tratamiento con hidroxiurea es una posibilidad que lo
termina de complicar todo.

Las transfusiones forman parte del esquema terapéutico habitual de estos pacientes, así que no es
extraño que se realicen, en muchos casos con una mejoría en la epitelización de las lesiones cutá-
neas, aunque tampoco existe demasiada evidencia al respecto.

Otros tratamientos que se contemplan son el sulfato de zinc (tópico u oral), medidas de compre-
sión (como en casi cualquier otro tipo de úlcera crónica en esa localización), oxígeno hiperbárico,
etc. En casos más graves (con otras complicaciones), se considera el trasplante de médula ósea.

Os preguntaréis qué fue de Aissatou. Lo cierto es que confirmamos el diagnóstico, fue remitida a he-
matología y las lesiones fueron mejorando progresivamente, pero con tendencia a la recurrencia de
manera más o menos rápida. Hasta que le perdimos la pista, no había presentado otras complicacio-
nes graves (que sepamos), y se encontraba en tratamiento con hidroxiurea.

305
Unas manchas después Diego tiene 55 años y es un enamorado del buceo, como yo. Con más
de bucear de 200 inmersiones a sus espaldas, nunca había tenido ningún contra-
tiempo. Además, no tenía ninguna enfermedad de base, no fumaba y
11 de julio 2015 no tomaba ninguna medicación. Por eso se extrañó bastante cuando,
a las pocas horas de salir del agua, después de un buceo recreativo
sin incidencias a menos de 30 metros de profundidad y con aire com-
primido, advirtió unas extrañas lesiones en la zona del abdomen, por
encima del ombligo, que le picaban levemente.

A las 24 horas después del buceo. Imagen cedida por el Dr. Jesús Tercedor

Como que las lesiones persistían, al día siguiente consultó con un der-
matólogo, quien observó una erupción macular reticulada de un tono
eritemato-violáceo y de aspecto purpúrico en el tronco, que se realza-
ba con el paciente en decúbito supino. La zona no crepitaba al tacto y
Diego no presentaba ninguna otra sintomatología asociada. Tampoco
tenía lesiones en ninguna otra localización.

¿Qué pensáis? ¿Puede tener algo que ver con el buceo o será por cual-
quier otra cosa? ¿Necesitamos ayuda de algún otro especialista? ¿Em-
pezamos algún tratamiento o esperamos? Ah! Diego nos dice que ma-
ñana tiene previsto salir a bucear con unos amigos: ¿Qué le decimos?

306
Manifestaciones ¿Por qué se llama Tierra si el 70% del planeta está recubierto de agua?
cutáneas de la Algunos no nos conformamos con ese 30% restante y por eso hemos
enfermedad aprendido a bucear. Dicen que, por la sensación de ingravidez que
descompresiva sientes bajo el agua, es lo más parecido a estar flotando en el espacio.
Si además te gusta disfrutar de la fauna y flora marinas, el placer está
15 de julio 2015 servido.

Pero, nos guste o no admitirlo, el mar no es nuestro medio natural. Ne-

cesitamos artilugios que nos permitan respirar bajo el agua. Necesita-
mos un equipo de buceo autónomo, formado por una botella o tanque
(nunca más lo llaméis “bombona”), un regulador que proporciona el ai-
re a la presión adecuada, un chaleco compensador de flotabilidad y
un ordenador de buceo. Ya nos podemos meter en el agua, siempre
que tengamos la titulación adecuada y un compañero de buceo (otro
elemento fundamental para la práctica del buceo recreativo).

Con un adecuado entrenamiento y medidas de seguridad, además de

sentido común, el buceo autónomo se considera una actividad recrea-
tiva extremadamente segura. Y aunque la mayoría de accidentes tie-
nen que ver con patología coincidental (síncope, crisis epiléptica, etc.)
o accidentes (traumatismos por zambullida, atropellos, …), desde un

307
punto de vista fisiopatológico los accidentes de buceo los clasificamos en patología disbárica y no
disbárica.

• La patología disbárica está formada por todas las entidades relacionadas con el cambio de pre-
sión ambiental que supone toda inmersión, y se subdivide en tres grandes grupos:

• Barotraumas (relacionados con los gradientes de presión). El más típico es el barotrauma timpáni-
co, y el más peligroso es la sobrepresión pulmonar (barotrauma torácico).

• Enfermedad descompresiva (ED), relacionada con los cambios de fase líquida a fase gaseosa.

• Intoxicaciones gaseosas, relacionadas con respuestas farmacotóxicas de distintos gases de la

mezcla.

Hablamos de ED como aquella respuesta patológica a la formación de burbujas de gas procedentes

de los gases inertes disueltos en los tejidos cuando se produce una reducción suficiente de la pre-
sión ambiental. Durante el buceo (compresión) se produce un aumento de las presiones parciales
de los gases inertes (nitrógeno) en los alveolos, sangre, tejidos y células que provocan la absorción
y disolución (saturación) de los mismos en el organismo. La cantidad de gas absorbida es propor-
cional a la presión parcial del gas (ley de Henry), al coeficiente de solubilidad y al tiempo de exposi-
ción principalmente. Pero durante el regreso a superficie del buceador (descompresión) ocurre el
fenómeno contrario: el gas se libera desde los tejidos al invertirse el gradiente de presión y sale ha-
cia la sangre, pulmones y al exterior (desaturación). Si la velocidad de liberación del gas es excesi-
va, éste pasa de la fase de solución a la formación de burbujas (sobresaturación).

El aire es una mezcla de gases que contiene un 79% de nitrógeno, que es muy liposoluble. Casi to-
do el 21% restante es oxígeno.

El fisiólogo John S. Haldane (1860-1936) fue el primero que explicó de manera convincente la ED me-
diante su teoría compartimental, modelo matemático que sigue vigente a día de hoy. Los modelos ac-
tuales de Workman y Bühlmann incorporan más “tejidos” y han transportado a los ordenadores de
buceo algoritmos más precisos para proporcionar información en tiempo real sobre el estado de sa-
turación del buceador, para pautar las paradas cuando son necesarias y teniendo en cuenta las in-
mersiones sucesivas, con lo que el riesgo de sufrir ED se ha reducido mucho, pero no se ha elimina-
do, ya que lo que ningún modelo contempla es la ilimitada variabilidad del buceador: sexo, edad,
condición física, presencia de tóxicos o fármacos, etc. Por eso ningún modelo teórico ni sofisticado
ordenador puede prever todas las eventualidades, aunque el riesgo si seguimos las indicaciones se
reduce drásticamente.

Así, se aprecia un mayor riesgo de ED con la edad (en mayores de 45 años), obesidad, deshidrata-
ción y el buceo en aguas frías. Además el ejercicio físico antes, durante y después de las inmersio-
nes también aumenta el riesgo de ED.

308
Clínicamente se ha clasificado la ED en cuatro conjuntos sindrómicos con bastante correlación fisio-
patológica:

1. Musculoesquelético y cutáneo. Las artromialgias (llamadas clásicamente “bends”) están presen-

tes en 2/3 de los casos. Suelen ser la primera manifestación y a veces, la única (pain only). Se ins-
tauran desde los primeros minutos postinmersión, siendo excepcionales pasadas las 12 horas.
Los comienzos tardíos suelen relacionarse con descensos adicionales de la presión ambiental
(vuelos, ascenso a cotas > 2.000 metros). Suelen afectarse hombros, codos y rodillas, con poca o
ninguna inflamación local, pero pueden observarse lesiones cutáneas en la zona afecta. Se alivian
con analgesia y, aún sin tratamiento, se atenúan hasta remitir en pocos días (o no). Las lesiones
cutáneas consisten en eritema y lesiones livedoides que suelen provocar prurito, a veces con una
distribución característica en la raíz de los miembros o en la zona del cinturón.

2. Pulmonar. El cuadro típico de embolismo gaseoso pulmonar lo constituye la tríada tos irritativa,
incomodidad torácica y disnea de reposo ("chokes" en el argot de la medicina subacuática). Pue-
de comprobarse desaturación e hipoxemia, y clínicamente se comporta como un SDRA. Si el em-
bolismo es masivo se añade un shock cardiogénico o incluso parada cardiorespiratoria.

3. Neurológico. El sistema nervioso central es el territorio preferido de las dichosas burbujitas de ni-
trógeno. En primer lugar, por su elevado contenido lipídico y su importante vascularización, y por-
que la tortuosidad de los plexos venosos del espacio epidural hacen que se afecten selectivamen-
te, con la característica mielopatía transversa aguda, con dolor lumbar, paraparesia o paraplejia,
parestesias en extremidades inferiores y alteraciones de la micción y de la marcha. Aunque se tra-
ta de un daño difuso, se manifiesta como un síndrome de sección medular. Las manifestaciones
de daño encefálico, menos frecuentes, son perturbaciones psicológicas, disminución de la cons-
ciencia, convulsiones, vértigo central, síndrome cerebeloso, coma y, más raramente, daños foca-
les hemisféricos.

4. Efecto sistémico. Astenia, debilidad muscular, inestabilidad hemodinámica, shock y coagulación

intravascular diseminada en los casos más severos, con fracaso multiorgánico.

Clásicamente se había dividido la ED en tipo I (artromialgias y lesiones cutáneas) y ED tipo II (da-

ños sistémicos, pulmonares y/o neurológicos). Lo que ocurre es que esta división es artificial, ya que
a menudo se superponen manifestaciones de uno y otro tipo, subestimando en ocasiones sutiles ma-
nifestaciones neurológicas. Hoy en día se considera que el tratamiento hiperbárico debe llevarse a
cabo siempre que se diagnostique la ED.

Pero para terminarlo de complicar, a todo esto se le añade el problema del foramen oval permeable
(FOP), una comunicación virtual entre las dos aurículas del corazón , dotada de un membrana que
impide el paso de sangre siempre y cuando la relación de presiones sea normal. Pero hasta un ter-
cio de la población la fosa oval no está recubierta por esta membrana, situación que se denomina

309
FOP y que no representa ningún problema (salvo que seas un buzo), en cuyo caso multiplica por 10
el riesgo de sufrir una ED embolígena (aunque el riesgo sigue siendo bajo).

Esto es lo que le sucedió a Diego,

que fue diagnosticado mediante un
ecocardiograma de FOP de 9 mm.
Las lesiones cutáneas se resolvie-
ron sin tratamiento (al no presentar
ninguna otra sintomatología prefirió
no realizar tratamiento hiperbárico).
De momento Diego no ha vuelto a
bucear, y actualmente se está pen-
sando en el cierre quirúrgico o per-
cutáneo del FOP. Aún no se ha de-
cidido.

Este caso lo vivió en primera perso-

na el Dr. Jesús Tercedor (al que
agradezco que me haya dado per-
miso para publicarlo aquí), siendo
motivo de su publicación en Actas
Dermosifiliográficas recientemente.

Pero si os interesa la medicina su-

bacuática, os recomiendo la nueva
edición  del libro “Accidentes y en-
fermedades en el medio acuático”,
de Fojón, Herranz y Montoto, edita-
do en 2014 por la Editorial Médica
Panamericana.

310
Una erupción Esta semana contamos con un colaborador de lujo, José Manuel Aza-
persistente ña, dermatólogo en el Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
(también podéis encontrarlo en Quirón Salud Albacete) con especial
21 de mayo 2016 dedicación a la dermatología pediátrica, así que ya os podéis imaginar
de qué va el caso. Sin más, os dejo con él, y volverá con nosotros el
miércoles con la respuesta.

311
Lucía es una niña de 3 años, sin antecedentes de interés salvo “piel atópica” (vamos, dermatitis ató-
pica: no existe la piel atópica como tampoco el pulmón o la nariz atópicas, sino el asma o la rinitis),
que nos envía su pediatra por una erupción cutánea de semanas de evolución. El cuadro no parece
muy alarmante, no presenta fiebre ni otro signo ni síntoma acompañante muy intenso, pero los pa-
dres están preocupados, pues las lesiones han ido aumentando desde su inicio. Tiene un hermano
más pequeño, quien no presenta ninguna clínica, al igual que el resto de la familia. Dicen que la
erupción comenzó de forma súbita, con aparición de unas cuantas lesiones en tronco, sin relación
con infecciones ni con la toma de ningún fármaco, y fueron progresando en número y tamaño sobre
todo en el pecho y la espalda. Las manchas se enrojecen en ocasiones, enrojecimiento que cede en
minutos persistiendo la pigmentación. La niña se encuentra algo inquieta y refiere picor ocasional. A
la exploración, observamos en tronco y en menor medida extremidades, manchas y máculas parduz-
cas de límites imprecisos; no presenta lesiones en cara ni cuero cabelludo, mucosas, palmas ni plan-
tas. La fricción de una de las lesiones provoca urticación de la misma (lo podéis apreciar en la se-
gunda imagen). El resto de la exploración física es normal.

Bueno, esta es una de las miles de “enfermedades raras” con las que nos enfrentamos en la consul-
ta, y con la imagen clínica y los datos que os he dado el diagnóstico es sencillo. ¿Qué diagnóstico
clínico plantearíais? ¿Estaría indicada  alguna exploración complementaria? ¿Qué tratamiento pon-
dríais?

Aspecto después de rascar una de las lesiones

312
Mastocitosis pediátrica Las mastocitosis son un conjunto heterogéneo de trastornos pero que
tipo urticaria-papulosa: presentan un rasgo común: la proliferación de mastocitos en un órgano
poco frecuente, pero o tejido. La piel es el órgano que se afecta con mayor frecuencia. En
visible cuanto a la edad de aparición, más de la mitad de los casos se inician
en la infancia. Así, según la edad de comienzo hablamos de mastocito-
25 de mayo 2016 sis pediátricas y del adulto, de acuerdo al comportamiento clínico mas-
tocitosis indolentes (afortunadamente la mayoría lo son) frente a las for-
mas agresivas y de acuerdo con la existencia o no de afectación sisté-
mica (sobre todo de médula ósea), mastocitosis cutáneas o sistémi-
cas. Esta clasificación es un tanto artificiosa, ya que el mastocito se ori-
gina en médula ósea y por tanto conceptualmente todas serían sistémi-
cas en origen.

Mastocitosis cutánea en placas. Foto: Dr. Azaña

Aunque la prevalencia exacta es desconocida (formas como la masto-

citosis sistémicas sin afectación cutánea o mastocitomas solitarios pue-
den pasar desapercibidos), se estima en alrededor de 9 casos por
100.000. De acuerdo con la normativa europea se considera enferme-
dad rara cuando afecta a 1 de entre 2.000 personas, y por tanto la
mastocitosis es una enfermedad rara; existen más de 6.000 enfermeda-
des que cumplen este criterio, de modo que alrededor de 3 millones
de españoles las presentan: consideradas en conjunto no son tan ra-

313
ras. Es un término no muy amable con el paciente: “Tengo una enfermedad crónica, en ocasiones
con riesgo vital y muchas veces de origen genético ¿y encima me dicen raro?” Sin duda el llamarles
enfermedades poco frecuentes sería más adecuado.

Las manifestaciones clínicas en la mayoría de los casos, se relacionan con la liberación de las sus-
tancias que contienen estas células, los mediadores mastocitarios, de los que el más conocido es la
histamina pero son muchos y con acciones diversas (triptasa y otras proteasas neutras, serotonina,
heparina, citocinas y quimiocinas,…). Generalmente los síntomas, y por tanto la liberación de media-
dores que los provocan, se producen por diversos desencadenantes, como el calor, estrés, fárma-
cos, venenos de himenópteros (abejas) o la fricción de las lesiones. Esto último es la maniobra que
realizamos en nuestra paciente: la fricción ligera con un objeto romo de una lesión de espalda desen-
cadenó la urticación de la  misma. Es el conocido como signo de Darier, característico de las lesio-
nes cutáneas de mastocitosis.

Existen distintos tipos o categorías de mastocitosis, que de acuerdo con la OMS y las reuniones de
consenso quedan recogidas en la tabla expuesta anteriormente. La mayoría de los pacientes, y so-
bre todo las formas pediátricas, presentan lesiones limitadas a la piel, mastocitosis cutáneas, y se
pueden clasificar en 5 tipos:

314
1. Máculo-papulosa, la que presenta Lucía, la forma más común, conocida también como urticaria
pigmentosa. Son máculas o pápulas pigmentadas, parduzcas, que se urtican con la fricción.

2. En placas, lesiones de mayor tamaño, típicas de la infancia y con buen pronóstico.

3. Nodulares o mastocitomas, únicos o en número escaso, también característicos de la infancia y

en más de la mitad de casos congénitos. En niños menores de dos años en ocasiones se forman
ampollas sobre estas lesiones tras la fricción.

4. Mastocitosis cutánea difusa, forma rara, de inicio congénito o en las primeras semanas, en la
que toda la piel está infiltrada por mastocitos, manifestándose como una eritrodermia incluso con
ampollas generalizadas. La liberación de mediadores es masiva y puede determinar un compromi-
so vital. Poco frecuente, pero peligrosa.

5. Y la mastocitosis cutánea telangiectásica, conocida también con el cultismo telangiectasia ma-

cularis eruptiva perstans, caracterizada por telangiectasias sobre base parduzca de predominio
en tronco. Es una variante más típica de adultos.

Es una clasificación no definitiva, sin que se haya establecido de momento una correlación entre el
tipo de lesión y el pronóstico, entendido como tendencia a involucionar o riesgo de afectación sisté-
mica.

¿Cómo lo diagnostico? Las lesiones cutáneas son la clave y un dermatólogo experto diagnostica las
mastocitosis cutáneas sólo con la clínica en más del 90 % de casos. La biopsia de una de las lesio-
nes nos confirmará el diagnóstico. El diagnóstico definitivo de mastocitosis cutánea se fundamenta
en la presencia de lesiones cutáneas típicas, estudio histopatológico que demuestra las infiltrados
mastocitarios y ausencia de afectación sistémica. Para descartar esa afectación sistémica, además
de la anamnesis y la exploración física, indicaremos pruebas complementarias como el hemograma
y la bioquímica elemental, coagulación, una ecografía abdominal y la determinación de triptasa séri-
ca total, mediador mastocitario cuyos niveles se relacionan con la carga mastocitaria total, y por tan-
to cifras más elevadas se relacionan con formas extensas de afectación cutánea y mayor riesgo de
presentar síntomas por liberación de mediadores. En niños, y salvo casos con clínica muy intensa,
visceromegalia abdominal, citopenias y/o cifras muy elevadas de triptasa sérica no se realiza estu-
dio de medula ósea (que siempre se hace en adultos), por lo que en la mayoría de casos (práctica-
mente en todos, pues las formas agresivas son excepcionales en la infancia) nos quedamos con el
diagnóstico de mastocitosis cutánea.

Y en cuanto al manejo, no existe un tratamiento curativo, por lo que el objetivo terapéutico será el
control de los síntomas. Para ello es fundamental establecer unas medidas generales dirigidas a
prevenir aquellas situaciones que pueden desencadenar la degranulación del mastocito. Como de-
cíamos antes, es una enfermedad rara o poco frecuente, es decir, poco conocida, y el objetivo sería
“hacer visible lo invisible”: que el paciente y su entorno, los médicos que habitualmente le tratan, la

315
conozcan y sepan qué hacer en distintas situaciones. La información se da por escrito a los familia-
res, incluyendo protocolos de manejo (anestesia local, anestesia general,…). El Instituto de Estudios
de Mastocitosis de Castilla-La Mancha ha elaborado esos protocolos que se pueden obtener de su
página web (www.mastocitosis.org) o la de la Asociación Española de Mastocitosis
(www.mastocitosis.com).

Mastocitoma solitario. Foto: Dr. Azaña

El tratamiento será individualizado dependiendo de la clínica, pero se emplean sobre todo los an-
tihistamínicos orales tipo 1, sedantes o no sedantes, en pauta continua o a demanda. También en
caso de que no respondan se usa un “medicamento huérfano” (destinado a tratar una enfermedad
rara pero no comercializado por “razones financieras”, es decir, es útil pero barato y destinado a un
número limitado de pacientes por lo que al laboratorio no le interesa, así de dura es la vida), el cro-
moglicato disódico, ya sea tópico formulado al 0,21-4% o vía oral (10-20 mg/kg/día, dividido en cua-
tro tomas con estómago vacío).

316
Pero bueno, el pronóstico en estas formas infantiles se considera benigno, y se resuelven alrededor
de la pubertad la mayoría de los casos, aunque hasta el momento no se han identificado factores
predictivos por lo que es necesario un seguimiento prolongado.

¿Qué pasó con Lucía?. La biopsia de una de las lesiones (con anestesia local, mepivacaína, fárma-
co seguro de acuerdo con los protocolos) confirmó el diagnóstico. La exploración como dijimos era
normal, y los estudios analíticos también lo fueron, incluyendo cifras normales de triptasa sérica. Se
proporcionó a los padres (¡¡y a su pediatra!!) los cuadernos de información y se indicó tratamiento
antihistamínico con levocetiricina según peso. En el seguimiento (revisiones semestrales) todo sigue
perfecto.

¡Espero que el próximo caso que os encontréis de mastocitosis ya no le llaméis enfermedad rara!

Bibliografía

• Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 1: fisiopatología, clínica y diagnóstico.
Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 5-14.

• Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 2: categorías, pron´sotico y tratamien-
to. Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 15-22.

• Torrelo A, Álvarez-Towse I, Escribano L. Childhood mastocytosis. Curr Opin Pediatr 2012; 24: 480-6.

Sólo me queda agradecer de todo corazón a José Manuel Azaña su desinteresada colaboración des-
de Albacete en la redacción de esta entrada y la anterior, para explicarnos de manera tan amena es-
ta desconocida enfermedad.

317
Estrías en la espalda La madre de Jaime está preocupada, y por eso le ha pedido a su médi-
co que lo mande al dermatólogo. En principio Jaime es un chico de 15
10 de enero 2015 años que no tiene ninguna enfermedad, pero en el último año le han
ido apareciendo unas lesiones en la espalda, en la zona dorso-lumbar,
siguiendo un patrón lineal, transversal al eje de la columna, con el cen-
tro deprimido y de un color rosado bastante intenso. No le molestan, y
Jaime ni siquiera se las ve (tiene alguna en el abdomen, pero de mane-
ra más aislada).

“Son estrías”, le han dicho. Pero la madre de Jaime no está muy con-
vencida con la explicación. Es cierto que Jaime está creciendo mucho
y muy rápido, pero “las estrías son eso que les sale a las embarazadas
en la barriga, ¿no?. No es normal que le salgan a un chico sano”. Jai-
me parece ajeno a la conversación, y está mucho más atento a la pan-
talla de su smartphone.

Bien, éste es el caso de esta semana, sin embarazos de por medio.

Aparentemente sencillo, aunque como siempre, los pacientes (y las ma-
dres de los pacientes), no se conformarán con un diagnóstico, sino
que lo que quieren es la solución al problema.

318
Estrías de distensión: Las estrías son lesiones dermatológicas comunes. Tanto, que puede
¿sirven para algo las resultar extraño que constituyan un motivo de consulta como en el ca-
cremas antiestrías? so de Jaime, sobre todo en un hospital público, pero teniendo en cuen-
ta que pueden llegar a representar un serio problema para quien las
14 de enero 2015 padece, con algunos pacientes dispuestos a probar tratamientos carísi-
mos, pocos se resisten a consultar el tema al dermatólogo, aunque su
médico los haya derivado por un lunar.

Como decimos, las estrías tienen una prevalencia tremenda, que va

del 11 al 88% de la población adulta, según las series. Lo más frecuen-
te es que aparezcan en la adolescencia, en el embarazo, y en perso-
nas obesas. La localización es variable, siendo más frecuente en nal-
gas y zona lumbar en adolescentes varones, nalgas y muslos en ado-
lescentes mujeres y abdomen, pechos y muslos en embarazadas (en
este caso suelen aparecer a partir de la semana 24 y se denominan
striae gravidarum).

Aunque en la mayor parte de los casos aparecen en personas sanas,

se ha descrito su asociación con el síndrome de Cushing, síndrome de
Marfan y después de tratamientos más o menos prolongados con corti-
coides (tópicos y orales).

319
Clínica e histológicamente se diferencian dos tipos de estrías: las rojas (striae rubrae) y las blancas
(striae albae). Éstas últimas se consideran el estadio final de las rojas, de modo que inicialmente sue-
len aparecer como lesiones rojas o violáceas y con el tiempo se aclaran hasta formar las estrías blan-
cas, de aspecto atrófico, que se consideran permanentes. Ojo porque no es sólo una cuestión de
apariencia: las estrías rojas son histológicamente distintas de las blancas (podéis verlo en la imagen)
y además estas diferencias tienen implicaciones terapéuticas.

Diferencias entre piel normal, estrías rojas y blancas (tomado de S. Al-Himdani)

320
Aunque os parezca increíble, la causa exacta de las estrías no termina de quedar del todo clara.
Aparte de los factores genéticos, la obesidad es el principal factor de riesgo en ambos grupos (ado-
lescentes y embarazadas). Además las embarazadas más jóvenes tienen mayor riesgo de presentar-
las. Otros factores de riesgo los veréis reflejados en el siguiente esquema.

Las tres teorías principales que pretenden explicar la formación de estas lesiones son: por estira-
miento mecánico de la piel (parece lo más obvio, pero otras zonas sometidas a mayor tensión no
suelen presentar estrías), cambios hormonales o por una alteración estructural innata del tegumento.

Pero vamos a la parte del tratamiento, que es la más interesante (y a la vez deprimente). Aunque
existen multitud de estudios sobre este tema, en todo lo que a cosmética se refiere la metodología
suele dejar bastante que desear. En cualquier caso, en 2014 salió publicado un artículo del British
Journal of Dermatology de las universidades de Manchester y Queensland, que realiza una exhausti-
va revisión bibliográfica que os paso a resumir a continuación.

Lo que parece claro es que ninguna modalidad terapéutica ha demostrado una eficacia consis-
tente con mínimos efectos adversos. El ejercicio físico en un estudio no demostró tener ningún efec-

321
to en la reducción de las estrías (eso no quiere decir que no sea recomendable realizar ejercicio físi-
co, claro).

• Tratamientos tópicos. Se han evaluado multitud de tratamientos (retinoides, Centella asiática,

mantequilla de coco, aceite de oliva, aceite de almendras, silicona, vitamina C, ácido glicólico,
etc.). De todos ellos, la tretinoína 0,1%, que actúa estimulando los fibroblastos a la síntesis de colá-
geno, tiene una cierta eficacia, pero sólo para las estrías rojas (con un efecto bastante impredeci-
ble en las estrías blancas). Ojo porque los retinoides no se recomiendan en embarazadas. Es curio-
so comprobar cómo casi el 80% de mujeres embarazadas utilizan algún producto tópico “anti-es-
trías” con el consiguiente gasto, y que una revisión Cochrane en 2012 sobre 800 mujeres evaluan-
do 6 tipos de productos no encontró ningún beneficio de los mismos en cuanto a prevención de es-
tas lesiones. El extracto de Centella asiatica ha demostrado en algún estudio sobre embarazadas
una reducción del 22% en cuanto a incidencia de estrías, aunque aplicando una escala no valida-
da y sin tener en cuenta que hubo un 20% de abandonos.

• Peelings químicos y microdermoabrasión. Se ha postulado que los peelings con ácido glicólico
y con ácido tricloroacético incrementan la síntesis de colágeno. Un estudio con 40 pacientes a las
que se aplicó ácido glicólico al 70% demostró una cierta eficacia tanto en estrías rojas como blan-
cas, aunque la metodología de dicho estudio no fue del todo correcta. La microdermoabrasión es
una técnica de resurfacing usando óxido de aluminio que tiene efecto sobre las estrías blancas.

• Láser no ablativo. Estos láseres tienen como target la hemoglobina o la melanina, como el láser
de colorante pulsado 585 nm, el Nd-YAG de 1064 nm, etc.

• Láseres ablativos. Incluye el láser de CO2 de pulso corto de 600 nm, aunque con un riesgo de hi-
perpigmentación residual, en especial en personas de fototipo alto.

• Terapias con luz y aparatos de radiofrecuencia. La luz pulsada intensa (sí, eso que también se
usa para depilar) puede ser útil para el tratamiento de las estrías. Lo mismo sucede con los apara-
tos de radiofrecuencia, que inducen la formación de colágeno a través de la conversión de la co-
rriente eléctrica en energía térmica.

Podemos concluir que si somos muy constantes, aceptamos un cierto grado de irritación, no esta-
mos embarazadas y nuestras estrías son rojas, puede valer la pena tratarlas tópicamente con tretinoí-
na. En embarazadas, una crema hidratante puede hacer lo mismo que otras más sofisticadas. Y si el
tema nos supone un problema importante y no nos importa invertir una buena cantidad de dinero pa-
ra obtener unos resultados que a veces no pasan de discretos, la recomendación de ponerse en ma-
nos de un profesional honesto que ofrezca unas expectativas realistas.

Si os ofrecen resultados milagrosos, es que os están engañando. Por mucho que la primera visita
sea gratuita (todo lo demás, no lo será). Que no os tomen el pelo.

322
Morados en las manos Marisa es una paciente a la que vamos controlando desde hace ya
bastantes años por diversos carcinomas basocelulares que le hemos
8 de noviembre 2014 ido extirpando. Tiene 69 años y está delicada de salud: es diabética,
hipertensa y tiene una enfermedad pulmonar obstructiva crónica que
ha precisado varios ingresos hospitalarios en los últimos años.

En la revisión de hoy no ha habido ninguna sorpresa, solo unas pocas

queratosis actínicas que hemos tratado convenientemente con criotera-
pia.

323
 Así que Marisa aprovecha para consultarnos por otra cuestión que le
preocupa, y es que, desde hace ya bastante tiempo, no dejan de salir-
le una especie de morados en el dorso de las manos y en los antebra-
zos. No es que le duelan y desaparecen en unos días, pero lo que más
le extraña es que no va por ahí dándose golpes ni nada de eso. ¿Será
por la aspirina que toma cada día? Dicen que “hace la sangre más lí-
quida”…

¿Qué serán esas lesiones equimóticas? ¿Pedimos analítica con facto-

res de coagulación? ¿Podemos remediarlo de alguna manera? ¿Sus-
pendemos la aspirina?

Púrpura senil: son los Las lesiones de Marisa son de aquellas cosas a las que los médicos
años (y más cosas) normalmente no hacemos demasiado caso. De tan poco caso que les
hacemos, a veces hasta se nos olvida cómo llamarlas. El hecho de
12 de noviembre 2014 que los sabios tampoco se pongan de acuerdo con las cuestiones ter-
minológicas, la verdad es que no ayuda mucho. Y al final, lo resumi-
mos todo con la consabida frase: “Eso es de la edad”. Y todos conten-
tos (bueno, todos menos la paciente, que una cosa es que no la cures,
y otra que la llames vieja).

Las lesiones en sí son fáciles de describir: se trata de máculas (no se

palpan) purpúricas (no desaparecen a la vitropresión). Y poco más. Sí
que llama la atención que la piel de toda esa zona (dorso de manos y
antebrazos) ha perdido la elasticidad normal de una piel joven. Vale.
Son las consecuencias del paso inexorable de los años, que se tradu-
ce en una fragilidad capilar que hace que los hematíes se extravasen
con facilidad, ante mínimos traumatismos, o incluso de manera espon-
tánea, apareciendo esas lesiones equimóticas típicamente en esa loca-
lización que se resuelven espontáneamente en unos días.

Cuando yo estudiaba me explicaron esta entidad bajo el nombre de

púrpura senil de Bateman. En los libros (aunque se habla poco de
ella) lo podéis encontrar también como púrpura actínica. Incluso en los
últimos años algunos autores europeos, en un intento de aproximación
más “holística” (toma ya) se han inventado la palabra dermatoporosis,
o síndrome de insuficiencia cutánea crónica (que la piel no iba a ser

324
menos que el riñón u otros órganos vitales). Bueno, en realidad cuando hablan de dermatoporosis
se refieren a un concepto algo más amplio (que se relaciona con el envejecimiento fisiológico y con
el fotoenvejecimiento) que engloba unos cambios morfológicos (púrpura senil, pseudocicatrices es-
trelladas y atrofia cutánea) que conllevan una pérdida de la funcionalidad de la piel a consecuencia
de esa fragilidad (con heridas y laceraciones ante mínimos traumatismos). Nada nuevo en el horizon-
te, vamos.

Son las mismas lesiones que podemos ver, no sólo en personas de edad avanzada, sino también an-
te un daño solar crónico severo, tratamientos crónicos con corticoides o síndrome de Cushing.

El diagnóstico clínico es tan evidente que no es necesaria ninguna otra exploración complementaria
(mucho menos una biopsia), así que lo único que nos queda es convencer al paciente con el poder
de la palabra.

El tratamiento es bastante menos satisfactorio. Aparte de las medidas obvias (evitar traumatismos,
mantener una hidratación correcta de la piel), no existen tratamientos específicos para evitar la apari-
ción de estas lesiones. No he encontrado ningún estudio serio sobre el tema, aunque algunos auto-
res proponen que suplementar la dieta con vitamina C podría ayudar.

325
Unas manchas En realidad Agustina no venía por eso a nuestra consulta. Su médico la
amarillas en los había derivado por unas lesiones en el tronco que finalmente resulta-
párpados ron ser queratosis seborreicas. Por eso, viendo nuestras siniestras in-
tenciones de darle el alta sin más miramientos (bueno, después de ex-
13 de septiembre 2014 plicarle que las queratosis seborreicas no tenían más relevancia, y co-
mo que no le ocasionaban ninguna molestia, no era necesario tratarlas
y bla, bla), aprovechó la ocasión para consultarnos por unas manchas
que le habían aparecido en el último año en los párpados de ambos
ojos (aunque con un claro predominio del lado izquierdo). No le moles-
taban en absoluto, pero iban progresando lentamente y sus amigas le
decían que se lo hiciera mirar.

Agustina tiene 58 años y que ella sepa, ninguna enfermedad relevante.

Tampoco toma medicamentos, a excepción de algún paracetamol
cuando le duelen las rodillas.

Lo cierto es que se lo había preguntado a su médico, pero fue un día

que además tenía un gripazo de campeonato y le dijo que eso no era
nada, que ya bastante tenía con ese virus, que cuando la llamaran del
dermatólogo para lo de las manchas del cuerpo aprovechara para pre-
guntarle también por eso.

326
 Y nosotros aprovechamos también para hablar de algo nuevo en el
blog. ¿Qué son esas manchas amarillas? ¿Por qué salen? ¿Hay que pe-
dirle a Agustina alguna prueba? ¿Es necesario realizar algún tipo de
tratamiento? ¿Le damos el alta definitivamente?

Xantelasmas: colesterol Los xantelasmas palpebrales son un trastorno frecuente que se mani-
en la piel fiesta como la presencia de unas placas amarillentas en los párpados,
más frecuentemente en la parte interna y en el párpado superior, aun-
17 de septiembre 2014 que de distribución más o menos simétrica, con tendencia a progresar
y a formar placas persistentes de mayor tamaño coalescentes. Suelen
aparecer en personas de edad media y la incidencia se incrementa
con la edad.

En realidad los xantelasmas representan áreas repletas de macrófagos

conteniendo lípidos, principalmente ésteres de colesterol, aunque su
etiopatogenia exacta se desconoce.

Estas lesiones están compuestas por células xantomatosas cargadas

de histiocitos espumosos con depósitos intracelulares de grasa que se
localizan sobre todo en la parte superior de la dermis reticular.

327
Aunque por sí mismos los xantelasmas no pre-
presentan ningún problema de salud (son lesio-
nes asintomáticas sin ninguna tendencia a ma-
lignizar), y se consideran un problema estético,
múltiples estudios demuestran que más del 50%
de las personas con este tipo de lesiones tienen
niveles anormalmente elevados de colesterol
total o de colesterol-LDL. Yendo un poco más
allá también existen estudios que asocian estas
lesiones con un mayor riesgo de arterioesclero-
sis, enfermedad coronaria, resistencia a la insuli-
na, diabetes mellitus, hipertensión arterial, disli-
pemia, obesidad e hiperuricemia, aunque esto
último (el riesgo cardiovascular en estos pa-
cientes) no termina de quedar del todo claro.
Son especialmente frecuentes en pacientes con
cirrosis biliar primaria. Cuando aparecen en
pacientes más jóvenes, éstos presentan anoma-
lías de las lipoproteínas más frecuentemente.
Pero no olvidemos que el 50% de pacientes con
xantelasmas palpebrales son normolipémicos.
En estos pacientes, la asociación con arterioes-
328
clerosis y riesgo cardiovascular no queda nada clara.

El diagnóstico es clínico y no ofrece mayor dificultad debido a que las lesiones son muy característi-
cas. Parece razonable pedir un perfil lipídico en estos pacientes.

Respecto al tratamiento, sólo está indicado por motivos estéticos, ya que se trata de lesiones benig-
nas sin potencial de malignización. Existen diversas opciones terapéuticas que comprenden el trata-
miento quirúrgico, la utilización de láseres ablativos o ácido tricloroacético a elevadas concentracio-
nes (cuidado con el ojo). Hagamos lo que hagamos, las recurrencias son muy frecuentes, y así hay
que explicárselo al paciente.

La reducción de niveles de lípidos en aquellos pacientes con dislipemia, puede inducir la regresión
o mejoría de estas lesiones, aunque esto se observa con relativa poca frecuencia, ya que la tenden-
cia es a la persistencia.

En el caso de Agustina, cuando le preguntamos, nos comentó que su médico le había solicitado ya
una analítica que demostró una elevación moderada de las cifras de colesterol LDL, que de momen-
to estaba intentando controlar con dieta y ejercicio, de modo que simplemente le volvimos a explicar
la naturaleza de esas manchas de los párpados y no realizamos ningún tratamiento.

Disclaimer: las imágenes histológicas que ilustran la entrada de hoy no corresponden a nuestra pa-
ciente (no se nos hubiese ocurrido hacerle una biopsia), pero como no le hicimos tratamiento ni tenía
fotos de seguimiento, se las pedí a nuestro "patólogo de cabecera" el Dr. Fernando Terrasa a quien
desde aquí agradezco su desinteresada colaboración, como siempre.

329
Me han salido unas En realidad Francisco había venido a la consulta para una revisión de
manchas blancas en las sus queratosis actínicas, aunque después de un par de visitas y sen-
piernas das sesiones de crioterapia la cosa estaba mucho más controlada. Así
que Francisco aprovechó para enseñarnos unas manchas que tenía en
30 de agosto 2014 las piernas. Hacía ya años que las tenía, no le ocasionaban ninguna
molestia, pero con el paso del tiempo iban a más, y también le habían
empezado a aparecer en el dorso de los antebrazos.

Francisco tiene 68 años, una piel bastante dañada por el sol, sigue es-
tando excesivamente bronceado pese a nuestros consejos (“es vera-
no, no va a ir en pantalón lago, ¿no?”) y aparte de sus queratosis actíni-
cas que vamos tratando, tiene una diabetes mellitus controlada con an-
tidiabéticos orales y es hipertenso.

Su médico le ha dicho que esas manchas son “falta de pigmentación”

y que no se preocupe, que no es nada, pero claro, una segunda opi-
nión nunca está de más.

Vamos allá: ¿Qué le decimos? ¿Tenemos que preocuparnos? ¿Pode-

mos ofrecerle algún tratamiento? ¿Y para que no le vayan a más, hay
algo que pueda hacer?

330
Hipomelanosis guttata La hipomelanosis guttata idiopática es un problema muy frecuente
idiopática: También es (si es que puede considerarse como tal) cuya incidencia se incremen-
del sol ta con la edad, de manera que puede observarse en más del 80% de
las personas mayores de 70 años. Se presenta en pacientes de todas
3 de septiembre 2014 las razas y tipos de piel, aunque es más frecuente en fototipos más al-
tos. Se ha descrito una predominancia por el sexo femenino, aunque
tampoco se sabe si eso se corresponde a que, simplemente, las muje-
res consultan más por este trastorno.

La causa no es del todo conocida, aunque se cree que es una manifes-

tación más de la exposición solar y se considera como un signo más
de fotoenvejecimiento cutáneo.

La lesión típica se describe como una mácula blanca asintomática,

como "de porcelana", con bordes bien definidos, de pequeño tamaño
(habitualmente 1-6 mm), aunque en ocasiones pueden llegar a medir
más de 2 cm. Una vez aparecen no suelen aumentar de tamaño. Su su-
perficie es lisa, pero no atrófica y no se observa repigmentación espon-
tánea (vamos, que han venido para quedarse). Si hay pelos en su su-
perficie, éstos suelen conservar el pigmento. En la mayoría de pacien-
tes las lesiones se localizan en la región pretibial y en el dorso de los
antebrazos. Muy raramente se afecta la cara.

331
¿Biopsia? No, gracias, no es necesaria. Pero si la realizáramos veríamos un aplanamiento de la
unión dermo-epidérmica, una disminución más o menos marcada (o ausencia focal) de los melano-
somas en las capas basal y suprabasal y una reducción moderada del número de melanocitos epi-
dérmicos DOPA-positivos (10-50% en comparación con la piel normal). Los queratinocitos muestran
una variación en el contenido de melanina que suele estar disminuida o ausente.

Por tanto, el diagnóstico de esta entidad es clínico, aunque en ocasiones habrá que establecer el
diagnóstico diferencial con otras entidades que pueden cursar con leucoderma guttata: liquen escle-
roso, verrugas planas acrómicas, vitíligo en gotas, leucoderma guttata post-PUVA, lesiones en confe-
ti de la esclerosis tuberosa, pitiriasis liquenoide crónica o la llamada atrofia blanca.

Respecto al tratamiento, no tengo muy buenas noticias, ya que no existe un tratamiento específico
para estas lesiones, aunque algunos autores hablan de la crioterapia con nitrógeno líquido como
una manera de intentar inducir la repigmentación (claro que la crioterapia puede, a su vez, provocar
tanto hiper como hipopigmentación, de modo que no tiene porque ser una buena idea necesaria-
mente). Como prevención a la aparición de nuevas lesiones, como os podéis imaginar, se recomien-
da fotoprotección. Es lo que le recomendamos a Francisco.

332
3

TUMORES BENIGNOS
NEVOS - Nevo melanocítico intradérmico

MELANOCÍTICOS - Campaña Euromelanoma

- Nevo melanocítico inflamado

334
Una verruga en la Adelaida es una mujer de 66 años, diabética (“de las de pastillas”) y
nariz sin ningún otro antecedente que valga la pena comentar. Su médico la
remite para que valoremos una “verruga” que tiene en la nariz. Hace
20 de diciembre 2014 ya muchos años que apareció (no lo recuerda con exactitud), y ha ido
creciendo muy lentamente, de manera apenas perceptible.

No es que le duela ni le moleste, pero sus nietos le dicen “que parece

una bruja” (sí, los críos pueden ser encantadores), así que la última
vez que visitó a su médico se lo comentó y salió de la consulta con un
volante para el dermatólogo.

Se trata, como veis, de una pápula cupuliforme de color marrón claro,

con telangiectasias que se aprecian mejor en la imagen dermatoscópi-
ca, no ulcerada y sin signos inflamatorios, de unos 6mm de diámetro,
en la cara lateral derecha nasal.

¿Qué os parece? ¿Nos quedamos tranquilos o le hacemos una biop-

sia? ¿O directa al quirófano?

335
Nevos intradérmicos: Nos encontramos ante una de las lesiones más frecuentes y, afortuna-
que no cunda el pán damente, sin mayor trascendencia clínica: los nevos melanocíticos
intradérmicos, que se engloban en el grupo de los denominados ne-
24 de diciembre 2014
vus melanocíticos adquiridos, vulgarmente llamados “lunares”.

Aparecen después del nacimiento (sobre todo a partir de la segunda

década de la vida), experimentan un lento aumento de tamaño, se esta-
bilizan y, a partir de la 5ª-6ª década, suelen involucionar. El número y
prevalencia de estas lesiones se relaciona con factores raciales, con la
edad, con la predisposición genética y con la exposición a radiación
ultravioleta.

Pero los nevos adquiridos comunes pueden variar de manera conside-

rable en su aspecto macroscópico, contribuyendo en muchas ocasio-
nes a generar una alarma innecesaria. Aunque suelen tener una super-
ficie y patrón de coloración homogéneas, con una forma redondeada u
ovalada, con unos contornos regulares y unos bordes bien definidos,
pueden ser papilomatosos, cupuliformes o pediculados. Típicamente
los que tienen mayor volumen suelen ser más claros, y los más aplana-
dos, más oscuros (aunque no siempre es así).

336
Clínica e histológicamente a menudo se clasifican según la localización de las células en nevos de
la unión (en la epidermis), intradérmicos (en la dermis) o compuestos (en ambas zonas). Los nevus
intradérmicos suelen ser lesiones más sobreelevadas, de color claro (con excepciones), de superfi-
cie cupuliforme o papilomatosa y que suelen localizarse en cara, cuero cabelludo o tronco. Habitual-
mente asintomáticos, pueden ocasionar molestias derivadas del roce (con la ropa, gafas, etc.), y es
frecuente que el motivo de consulta sea por razones de índole estética, sobre todo cuando se locali-
zan en la cara. Claro que todo depende de cada caso, y hay quien hace de estas lesiones su “mar-
ca personal”. ¿Recordáis a Cindy Crawford?

Aunque no es necesario realizar una biopsia en los casos típicos, histológicamente los nevos intra-
dérmicos tienen pocos nidos de la unión (o ninguno), y suelen presentar una zona de Grenz relativa-
mente libre de nevomelanocitos justo debajo de la epidermis.

Imagen histológica a pequeño aumento de un nevus intradérmico (Foto: F. Terrasa)

El tratamiento, por tanto, es innecesario desde el punto de vista médico, aunque puede plantearse si
la lesión incomoda al paciente y se puede garantizar un buen resultado estético.

337
Y como que tampoco hay mucho más que decir, acto seguido pasamos a aclarar algunas falsas cre-
encias (o no) que día tras día nos manifiestan nuestros pacientes sobre este tipo de lesiones:

• “Debe ser malo porque yo antes no lo tenía”. Como solemos decir, nadie nace con todos sus ne-
vus, así que por narices tendrán que ir apareciendo con el tiempo.

• “Si se abultan, son malos”. Aunque a los pacientes siempre les llaman más la atención los nevos
que más protruyen, nosotros nos solemos fijar más en los que son más aplanados. Los nevos intra-
dérmicos tienden a hacerse más papulares con el tiempo, lo que no es sinónimo de malignidad, ni
mucho menos. Pero ojo, que si estamos hablando de un melanoma (no es el caso), el hecho de
que se abulte no es nada bueno.

• “Si sale pelo, mal asunto”. Pues no. Que salga pelo, sobre todo en los de la cara, es lo más normal
del mundo. Otra cosa es que no mole.

• “Arrancarse el pelo de un lunar es malo”. Bueno, con cariño casi todo está permitido, aunque tam-
poco se recomienda traumatizarlos demasiado y muchos dermatólogos aconsejan recortar los pe-
los antes que arrancarlos con pinzas. Lo que no se debe hacer es fotodepilación (con láser o luz
pulsada) sobre un lunar de cualquier tipo.

• “Si pican, son malos”. Pues no necesariamente. No es extraño que estas lesiones se puedan irritar
en algunas ocasiones.

• “Es mejor quitarlos”. Ni mejor, ni peor. Simplemente, no suele ser necesario.

A Adelaida se lo explicamos, intentamos resolver sus dudas y salió de la consulta con su nevo pues-
to y tan contenta.

338
Lunares y más lunares A sus 27 años, Gabino no tiene ningún problema de salud. Es un chico
sano, estudiante de enfermería, y siempre que puede está practicando
7 de mayo 2016 surf, su deporte preferido. Pero tiene la piel bastante clara (le viene de
familia, su madre también la tiene) y en más de una ocasión se ha que-
mado por el sol, y eso que intenta ponerse crema siempre que puede
(aunque seguramente no todo lo que debiera).

339
 El otro día, en una clase en la universidad, les hablaron del cáncer de
piel y se quedó un poco preocupado. Empezó a contarse los lunares y
perdió la cuenta cuando llevaba 75, así que finalmente decidió hacer
caso a su madre e ir al médico para revisárselos. No había ninguno
que le molestar especialmente, aunque algunas veces le picaba la es-
palda y no estaba seguro de si era o no un lunar el responsable. Se
acuerda de una tía de su madre, quien al parecer tuvo un cáncer de
piel (no sabe de qué tipo), y la cosa no terminó nada bien.

Imaginad que sois el médico de familia de Gabino, con vuestros ojos

como única herramienta diagnóstica. ¿Qué actitud os parece la más
adecuada? ¿Lo remitimos al dermatólogo? ¿Lo citamos cada año? ¿Ca-
da 6 meses? ¿Nos acordaremos de cómo era cada lesión dentro de 6-
12 meses? ¿Le decimos que se controle él mismo? ¿Le mandamos a la
playa a hacer surf? ¿Qué pase el siguiente? Porque al fin y al cabo, to-
do el mundo tiene lunares, ¿no?

Euromelanoma: No es cuestión de meter miedo, pero la espalda de Gabino (así como

¿realmente sirve para el resto de su piel) con decenas de nevos era como para sacar el der-
algo? matoscopio y mirarlos con calma. Nuestros más fieles lectores recorda-
rán aquella entrada de 2012 en la que hablábamos del melanoma co-
11 de mayo 2016
mo el lobo feroz de la dermatología, y repasábamos la regla ABCD(E)
y quiénes podían ser considerados pacientes con mayor riesgo de de-
sarrollar este tipo de cáncer de piel, el temido archienemigo de todo
dermatólogo.

El melanoma se ve. Está ante nuestros ojos, y no aparece de un día pa-

ra otro. Por este motivo nos da tanta rabia diagnosticarlo en fases avan-
zadas, en algunas ocasiones demasiado tarde. Y de ahí surgen las
campañas de concienciación y de prevención. La más conocida a ni-
vel de toda Europa es el Euromelanoma, que está en marcha estos
días, promovida por la Academia Española de Dermatología y Venereo-
logía (AEDV) desde el año 2000, cuyos orígenes se remontan a un gru-
po de dermatólogos belgas en el año 1999. Actual mente participan 31
países y en todo este tiempo se ha atendido a más de 260.000 pacien-
tes, y aunque el melanoma es el principal objetivo, ya de paso se hace
hincapié en otros tipos de cáncer de piel mucho más prevalentes en la

340
población, como el carcinoma basocelular y el carcinoma epidermoide. Los principales objetivos de
la campaña son la prevención primaria y secundaria y, en definitiva, la promoción de la salud a la po-
blación general.

Siempre he dicho que no soy partidaria de los screenings masivos, creo que no sirven para lo que
dicen que sirven. La realidad es que a este tipo de campañas suelen ir los pacientes más cancerofó-
bicos (a los que tienes que tranquilizar y convencerles de que no tienen un cáncer de piel) o los más
concienciados (que ya suelen revisarse, ir al médico, y protegerse del sol de manera más que razo-
nable). El que debería ser nuestro “target” se queda en casa, y será el último en pedir cita para la vi-
sita de screening. Siempre hay excepciones, claro, y algún melanoma se detecta. Quizá sólo por
esos valga la pena. Pero no puedo evitar una cierta sensación agridulce cuando participo en las jor-
nadas. Eso sin contar aquellos pacientes que aprovechan el hecho de estar delante de un dermatólo-
go para consultar por otras cuestiones que no tienen nada que ver, pero ésta es otra cuestión.

341
Por eso quizá convenga repasar qué situaciones confieren un mayor riesgo de desarrollar un melano-
ma, además de los ya conocidos, como son tener ojos claros, fototipo I y II, cabello rubio o pelirrojo,
múltiples efélides (pecas) o léntigos solares, > 50 nevos típicos, numerosos nevos clínicamente atípi-
cos, síndrome del nevus displásico (>100 nevus con uno o más de > 6 mm y uno o más con histolo-
gía de nevus displásico), y tener antecedentes familiares (de primer grado) o personales de melano-
ma. Todas las personas que cumplan esas premisas sí que se beneficiarían de revisiones periódicas
en busca de lesiones sospechosas. Pero además, recientemente han surgido otros factores de ries-
go que deben ser tenidos en cuenta, como haber padecido algún tipo de cáncer en la infancia, es-
tar inmunodeprimido (ya sea en pacientes trasplantados, con infección por el VIH u otros motivos) o
usuarios de lámparas de rayos UVA.

Otro de los mensajes que personalmente no me terminan de convencer de la campaña es la reco-

mendación de acudir rápidamente al dermatólogo ante la menor sospecha. Teniendo en cuenta que
prácticamente la totalidad de la población presenta lesiones pigmentadas, esto equivale a decir que
todo el mundo debe ir al dermatólogo. Y aunque es cierto que estamos mejor preparados para valo-
rar las diferentes lesiones cutáneas (tenemos un dermatoscopio y muchísima experiencia), afirmar
esto sería como decir que todas las cefaleas deben ser vistas por un neurólogo, o todas las varices
por un cirujano vascular. Si a todo eso le sumamos las listas de espera de nuestra maltrecha sani-
dad pública, mandar a todo el mundo al dermatólogo es lo más parecido a un suicidio colectivo. Si
nuestros esfuerzos fueran encaminados a ayudar a los médicos de familia a formarse mejor en der-
matología, probablemente los resultados globales en términos de salud de la población serían bas-
tante mejores (pero claro, esto cuesta tiempo, mucho esfuerzo y ni siquiera está bien valorado). Hay
que decir que, aunque el Euromelanoma es más conocido por la campaña de screening, también
forman parte de la campaña otras actividades de formación a personal sanitario, así que poco a po-
co vamos mejorando en eso.

Pero no todo va a ser malo, y algo bueno habrán hecho este tipo de campañas para que entre un
40-47% de todos los melanomas vengan “diagnosticados” o sospechados por el propio paciente (va-

342
 Imágenes dermatoscópicas de algunas de las lesiones de Gabino

mos, que son el motivo de consulta), en parte gracias a la regla ABCD(E) que valora características
como la asimetría, los bordes, el color, el diámetro (>6 mm) y (tan importante como los otros crite-
rios), los cambios evolutivos. De manera mucho más simple, el signo del “patito feo” introducido
por Grob y Bonerandi en 1998, basado en que un melanoma será diferente al resto de nevos melano-
cíticos de ese individuo, también es de gran ayuda, al menos para reconocer lesiones sospechosas
en las que fijarnos con más detenimiento.

Las nuevas tecnologías también pueden sernos muy útiles, aunque seguramente no como los crea-
dores de ciertas aplicaciones “para el diagnóstico de melanoma” quisieran (múltiples estudios han
demostrado lo peligrosas que son estas Apps que con una foto de la lesión y unos sofisticados algo-
ritmos, te dicen si es buena o mala). En cambio, aplicaciones como FotoSkin, pueden servir para
realizar este autocontrol de una manera reglada, aportando las imágenes al médico para que así ten-
ga una idea de la evolución de las lesiones pigmentadas (las fotos siempre ayudan, sobre todo cuan-
do tienes al paciente delante).

Dicho esto, cualquier ocasión viene bien para hablar de fotoprotección y concienciar al personal 
de que se puede disfrutar de la vida y del aire libre sin parecer un pimiento asado, así que como ca-
da año, me tendréis formando parte de los dermatólogos que se adhieren a la campaña Euromelano-
ma.

343
Me pica un lunar Julián tiene 29 años y como es de esperar, no tiene ningún anteceden-
te que nos llame la atención. Tiene un fototipo III y su abuela tiene
11 de junio 2016 “unas manchitas en la cara que le tienen que quemar cada dos por
tres” (probablemente queratosis actínicas), pero cuando le pregunta-
mos si hay algún antecedente familiar de melanoma, nos dice que no.

Sin embargo, está un poco preocupado por un lunar que tiene en la es-
palda. Él no se lo ve bien, y su novia le asegura que no le ha crecido,
que lo tiene como siempre. Pero hace una semana que le pica, así que
su médico nos lo remite para que lo valoremos con carácter preferente.
Y aunque lo habitual hubiera sido tener que pasar más de un mes de
lista de espera, a veces se alinean los astros y se producen anulacio-
nes en el momento justo. Eso fue lo que debió pasar cuando la admi-
nistrativa del centro de salud le dijo que había un hueco para el día si-
guiente. Julián aprovechó su oportunidad y ahí estaba, con ese lunar
que le picaba desde hacía pocos días.

Cuando le preguntamos, nos explica toda la historia. Cuando profundi-

zamos un poco más, nos cuenta que tampoco es que le pique todo el
rato, sino que sobre todo le molesta cuando va al gimnasio y si lleva
camisetas más ajustadas. No recuerda que le haya sangrado en ningu-
na ocasión.

344
 La lesión en cuestión se encuentra sobreelevada, de color marrón cla-
ro (toda del mismo color, aunque quizá algo rojiza en la periferia) y mi-
de 8 x 12 mm. Si practicamos la regla del ABCD(E), es una lesión si-
métrica, de bordes bien definidos, de un solo color, y estable en tama-
ño. La “D” de diámetro sería el único parámetro “positivo”, ya que efec-
tivamente mide más de 6 mm. Y el picor, porque “cuando pica un lunar
hay que consultar, ¿no?. Eso es lo que dijeron el otro día por la tele”,
nos cuenta Julián.

Pues eso, que tenemos ante nosotros un paciente con un lunar que pi-
ca. ¿Qué hacemos? (No vale rascar). Imaginad por un momento que
sois el médico de familia de Julián. ¿Lo mandamos al dermatólogo pre-
ferente o podemos tomárnoslo con un poco más de calma? ¿Qué pasa
con los nevos que pican?

Nevos que pican: Hoy vamos a intentar repasar una situación bastante cotidiana y que
¿Cuándo consultar? además suele general alarma entre la población. Y para ello no nos
quedará más remedio que aplicar el sentido común (no he sido capaz
15 de junio 2016 de encontrar ninguna mención al respecto en los libros de texto más
habituales, ni artículos de revisión). Pero vayamos por partes.

Tener nevos melanocíticos adquiridos comunes es algo normal. To-

dos tenemos lunares, que suelen aparecer después del nacimiento, se
agrandan poco a poco, se estabilizan y, a veces, pueden involucionar
en la vida adulta. Casi todos los nevos adquiridos comunes se desarro-
llan entre la segunda y tercera décadas de la vida, aunque las prime-
ras lesiones pueden aparecer en los primeros 6-12 meses de vida.
Existen varios estudios que han cuantificado este fenómeno, y en pa-
cientes europeos blancos, la mediana máxima de este tipo de lesiones
se presenta en la tercera década, con 16 nevos en mujeres y 24 en
hombres (estudios similares en australianos, detectaron un máximo de
43 en hombres y 27 en mujeres entre la 2ª y 3ª décadas, mientras que
en personas negras africanas el número es mucho menor).

La exposición ambiental a la radiación ultravioleta (sol) es un factor per-

misivo crítico que explica un mayor número de estas lesiones (sobre

345
todo las exposiciones intermitentes e intensas durante la infancia), además de factores hereditarios y
el fototipo de la persona.

Imagen dermatoscópica de la lesión de Julián

El aspecto de los nevos adquiridos comunes es tremendamente variable, aunque por lo general es-
tas lesiones tienen una superficie y patrón de coloración homogéneos, con una forma redondeada u
ovalada, un contorno regular y unos bordes bien definidos. Pueden ser papilomatosos, cupuliformes,
pediculados o maculares, y de color también variable que varía entre el color carne y diferentes tona-
lidades de marrones. En su superficie, puede haber pelo más o menos abundante, que suele ser
más grueso y oscuro respecto a la piel circundante. En base a la localización de las células névicas
se suelen subclasificar en nevos de la unión (o junturales, cuando se localizan en la epidermis), ne-
vos intradérmicos (cuando se encuentran en dermis) y nevos compuestos (en ambas áreas). La
dermatoscopia es una herramienta de gran ayuda para el diagnóstico de las lesiones pigmentadas,
en particular las melanocíticas, a la hora de diferenciar las lesiones benignas de las atípicas y del te-
mido melanoma, nuestro caballo de batalla.

346
Pero volvamos al caso que nos ocupa, el lunar de Julián, que le pica desde hace una semana. Es un
motivo de consulta frecuente, y si revisamos cualquier nota de prensa de las sociedades de dermato-
logía, o incluso un libro de texto, este síntoma está recogido como un motivo de alarma y que debe
hacer consultar para descartar que estemos ante una lesión maligna. A ver, que pique un lunar es
algo que es bastante habitual. Un melanoma (afortunadamente) no lo es tanto. Así que, ¿cuándo nos
tenemos que preocupar ante esta situación? ¿O por el contrario siempre que nos pique un nevo de-
bemos consultar rápidamente a un dermatólogo? Pues depende (y aquí es donde entra el sentido
común). Vale la pena, antes de perder los papeles o meter miedo en el cuerpo de manera innecesa-
ria, plantearse una serie de cuestiones:

1. ¿De verdad es una lesión melanocítica? Porque claro, si lo que pica es una queratosis seborreica
o un dermatofibroma, entonces ni signo de alarma ni nada de nada. Así que lo primero de todo,
tener claro el diagnóstico. Está claro que si este primer punto falla, no hay mucho más que hablar,
y si el diagnóstico no está claro como el agua, mejor consultar.

2. Los nevos sobreelevados en determinadas localizaciones se pueden irritar con frecuencia, por el
sudor, el roce con la ropa o con otros elementos. Vamos, que el hecho de que te pique un nevo
“abultado” que tienes justo en la zona de roce con el sujetador, es hasta cierto punto normal. Si
esto no se acompaña de otros signos de alarma, no hay que asustarse, aunque si las molestias
son persistentes, puede ser un motivo de extirpación (con estudio histológico siempre, no se tira a
la basura ninguna lesión melanocítica).

3. ¿Desde cuándo? ¿unos días? Pues si nos encontramos en la situación anterior, nos podemos per-
mitir el lujo de esperar y ver si se pasan las molestias. Si el picor es autolimitado y la lesión en
cuestión no tiene rasgos de atipia, pues tranquilos.

4. Si por el contrario la lesión que pica es efectivamente un nevo y además tiene “mala pinta” (varios
colores, asimétrico, etc.) entonces sí vale la pena enviarlo al dermatólogo en un tiempo razonable
(si tenemos claro que es un melanoma puede valer la pena incluso descolgar el teléfono, mandar
un mail o utilizar las herramientas de que dispongamos para derivación preferente en cada caso).

5. Pero a veces el problema es un lunar que pica de manera persistente (no una ni dos semanas, si-
no más de un mes), y por más que miramos no vemos justificación: ni roza con nada y tiene un as-
pecto anodino. En este caso la sintomatología manda, y cuando algo no cuadra, es correcto deri-
varlo (con tranquilidad) para una valoración más cuidadosa. Aunque excepcional, no todos los
melanomas son fáciles de diagnosticar clínica o dermatoscópicamente, y estos casos suelen ter-
minar con la extirpación de la lesión para su estudio anatomopatológico. Y a veces (pocas, la ver-
dad), hay sorpresas.

En el caso de Julián, se trataba de una lesión típica en la zona de la espalda, y el prurito era de una
semana. La dermatoscopia era normal, con un patrón de nevo compuesto, en empedrado, como po-
déis apreciar en la imagen, así que tranquilidad y calma.

347
NEVOS NO - Nevus epidérmico verrugoso

MELANOCÍTICOS - Nevus de Becker

- Nevus anémico

348
Un lunar alargado y un Se llama Irina y tiene 6 años. Sus padres la traen a la consulta por un
cumpleaños “extraño lunar” en su axila izquierda. No recuerdan muy bien desde
cuándo lo tiene, al nacer creen que no lo tenía, pero debió aparecer en
21 de febrero 2015 el primer año de vida, y fue creciendo poco a poco y adoptando un to-
no más oscuro hasta quedarse como está ahora. Nunca le ha ocasiona-
do ninguna molestia y tampoco ha sangrado, aunque en los meses
más calurosos sí que dice que le pica un poco.

Se trata de una serie de pápulas de color marrón claro adoptando una

formación arrosariada, como “en fila”, sin que podamos observar a la
exploración otras lesiones similares ni otro tipo de manchas en la piel.
Irina es una niña sana, sin hermanos, y no tiene ningún problema de
salud. Sólo ese lunar “alargado” que despista un poco a sus padres.

¿Cómo denominamos a esta lesión? ¿Tendremos que controlarlo a par-

tir de ahora? ¿Hay que protegerlo del sol? ¿O se quita directamente y
listos? ¿Tenemos que investigar otras cosas o no hace falta que nos
preocupemos?

NOTA: Tal día como hoy hace ya 4 años, Dermapixel empezaba sus andanzas en
un mar de dudas (bueno, en realidad fue el 20 de febrero de 2011). Gracias al
apoyo recibido de todos vosotros y con casi 4 millones de visitas, encaramos con
ilusión el 5º año de blog. Que no decaiga!

349
Nevo epidérmico El concepto “nevo epidérmico” es un término generalizado que englo-
verrugoso: a veces no ba varios tipos de proliferaciones hamartomatosas del epitelio. Vamos,
hay que hacer nada que si la estructura que predomina es la epidermis superficial habla-
mos de nevo epidérmico verrugoso (que puede estar o no inflama-
25 de febrero 2015 do), si son las glándulas sebáceas, de nevo sebáceo; en el caso de
los folículos pilosos, de nevo comedónico; si lo hacen las glándulas
ecrinas, nevo ecrino (lo mismo para el nevo apocrino); si es un batibu-
rrillo de epidermis superficial, folículos pilosos, músculos lisos y melani-
na, nevo de Becker, y si lo que prolifera es el epitelio mucosos, habla-
mos de nevo blanco esponjoso.

Para terminarlo de complicar, está descrita una amplia variedad de sín-

dromes complejos en relación a la presencia de este tipo de lesiones
(como el síndrome de Proteus, la facomatosis pigmento-queratósica, el
síndrome CHILD, el síndrome del nevo sebáceo y un amplio etcétera)
pero hoy nos centraremos en el caso que nos ocupa esta semana: el
nevo epidérmico verrugoso.

En general, los nevus epidérmicos se presentan en 1 de cada 1.000

nacidos vivos, y se estima que el 80% de las lesiones aparecen en el
primer año de vida, con la misma prevalencia entre niños y niñas, sien-
do la mayor parte de los casos esporádicos.

Ya entrando en materia, el nevo epidérmico verrugoso también se cono-

ce como nevo epidérmico verrugoso lineal o nevo epidérmico li-
neal.

Clínicamente se caracterizan por ser pápulas verrugosas del color de

la piel (a veces de color marrón), que se agrupan y conforman lesiones
más o menos lineales, localizadas o difusas. Si son lo suficientemente
grandes, a veces pueden seguir las líneas de Blaschko.

Cuando son muy extensos hablamos de nevus verrugosos sistemati-

zados, los cuales suelen adoptar una configuración transversal en el
tronco y lineal en las extremidades.

Los nevus epidérmicos verrugosos suelen ser asintomáticos, pero

cuando se presentan con prurito, eritema y descamación, es muy pro-
bable que nos encontremos ante una variedad denominada nevo epi-
dérmico verrugoso lineal inflamatorio (conocido con el acrónimo NE-

350
VIL), que pueden ser complicados de diferenciar de una psoriasis lineal.

Los nevus epidérmicos lineales pueden aumentar de tamaño durante la infancia, aunque suelen esta-
bilizarse posteriormente sin dar mayores complicaciones. La aparición de lesiones cancerosas sobre
los mismos es rarísima (carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide), y es más frecuente en per-
sonas mayores.

Los casos típicos son fáciles de diagnosticar clínicamente, pero en algunas ocasiones habrá que es-
tablecer el diagnóstico diferencial con entidades tan variopintas como la enfermedad de Darier li-
neal, la poroqueratosis lineal, el liquen plano lineal, el nevo sebáceo, la incontinencia pigmenti, el li-
quen estriado o la psoriasis lineal.

Como cosa excepcional pero curiosa, decir que algunos (muy pocos) pacientes con nevus epidérmi-
cos lineales tienen hijos con hiperqueratosis epidermolítica (trastorno que resulta de una mutación
en la queratina 10), como resultado de dos líneas celulares distintas en las células del nevo epidérmi-
co del progenitor (mosaicismo), de manera que si la evaluación histológica muestra hallazgos com-
patibles con hiperqueratosis epidermolítica, el paciente corre riesgo de tener descendencia con este
síndrome.

Biopsia (tinción H&E) de un nevo epidérmico lineal de otro paciente (cedida por F. Terrasa)

351
Desde el punto de vista histológico, existen bastantes variantes del nevo epidérmico verrugoso, aun-
que en más del 60% de los casos las lesiones mostrarán acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis.
En el NEVIL se observa un infiltrado inflamatorio crónico en dermis, hiperplasia epidérmica psoriasi-
forme y bandas alternadas de ortoqueratosis y paraqueratosis (con una granular ausente por debajo
de las áreas de paraqueratosis).

Sin embargo, la biopsia no suele ser necesaria en los casos de lesiones pequeñas no complicadas.

El tratamiento también puede no ser necesario en lesiones asintomáticas y de pequeño tamaño. En

el caso de que el paciente desee tratamiento, en principio la extirpación completa de la lesión (hasta
dermis profunda) sería lo indicado. Claro que en función del tamaño y localización esto no siempre
es posible (con unas garantías razonables de un buen resultado estético), de manera que existen
otros tratamientos que pueden estar indicados en función de cada caso, desde el tratamiento con
láser ablativo, la electrocoagulación o la crioterapia (quizá menos recomendable). Sobra decir
que si existe sospecha de transformación maligna, el tratamiento sería el quirúrgico.

En algunos casos el tratamiento médico con retinoides tópicos (o incluso sistémicos) o calcipotriol
pueden utilizarse de manera adyuvante en lesiones inflamatorias, aunque naturalmente no van a ha-
cer que la lesión desaparezca.

Irina era demasiado pequeña para que la importunáramos, mucho menos tratamientos más o menos
agresivos. Además su nevo epidérmico no le ocasionaba ningún problema y estaba en una localiza-
ción poco visible, de manera que recomendamos el consabido “wait and see” y la dejamos tranqui-
la. Veremos si cuando sea más mayor volverá a nosotros para que le quitemos la lesión.

352
Una mancha con pelos Su nombre es Gustavo Adolfo. Un nombre un tanto extraño para un jo-
en la espalda ven de 15 años, pero qué le vamos a hacer si su madre era una román-
tica empedernida, amante de las rimas del poeta del XIX. Pero no era
18 de julio 2015 el nombre lo que le preocupaba, sino una mancha en la espalda. Su
madre le decía que ya la tenía desde pequeño, aunque entonces era
más tenue. Les dijeron que a lo mejor se le iba con el tiempo, pero en
vez de eso, se había vuelto un poco más oscura y desde el año pasa-
do le habían empezado a salir pelos negros y gruesos. No le molesta-
ba ni le dolía, no le picaba, pero quería saber si había que preocupar-
se y, ya de paso, si se podía tratar de alguna manera.

A la exploración podíamos ver una lesión macular de color marrón cla-

ro en la zona escapular, hombro y zona proximal del brazo derecho,
que volteaba ligeramente hasta la zona clavicular del mismo lado. Gus-
tavo no tenía lesiones similares en otras localizaciones, salvo algún ne-
vo melanocítico de pequeño tamaño que no nos llamó la atención.

No podemos sino terminar con unos versos del poeta.

Besa el aura que gime blandamente

las leves ondas que jugando riza;

353
 el sol besa a la nube en occidente
y de púrpura y oro la matiza;
la llama en derredor del tronco ardiente
por besar a otra llama se desliza;
y hasta el sauce, inclinándose a su peso,
al río que le besa, vuelve un beso.

Nevus de Becker: una Gustavo Adolfo tenía un nevus de Becker, aunque no os confundáis
mancha muy romántica con Bécquer, el nombre del poeta del Romanticismo, el de “Rimas y Le-
yendas”. Samuel William Becker fue un dermatólogo americano (1894-
22 de julio 2015 1964), quien describió esta entidad en 1949.

El nevus de Becker es una anomalía relativamente común que es 5 ve-

ces más frecuente en varones. Raramente se presenta en el nacimien-
to, y lo más habitual es que el paciente lo empiece a notar en la adoles-
cencia, inicialmente como una mancha color marrón pálido que con el
tiempo se va oscureciendo, sobre todo después de la exposición solar.
En un estudio italiano en hombres de 18 años se describió una preva-
lencia del 0,25%, y en otra casuística francesa de varones entre 17 y
26 años, del 0,52% (quizá por casos de aparición más tardía). Pero
una vez aparece, el nevus de Becker se queda para siempre.

La localización más típica es el hombro o zona escapular, o la región

torácica anterior, pero también se han descrito lesiones en otras locali-
zaciones, como la cara, cuello o extremidades. Clínicamente, la lesión
empieza con un área irregular macular hiperpigmentada, que se agran-
da hasta un diámetro variable, pero casi siempre de varios centíme-
tros, con nuevas máculas periféricas que se van fusionando, confirien-
do a la lesión ese contorno geográfico tan característico. A veces la
piel se engrosa en el centro, y casi siempre aparecen en la pubertad
pelos terminales en la lesión (hipertricosis).

La causa exacta de por qué aparecen los nevus de Becker no se cono-

ce (para variar), pero el hecho de que sean lesiones casi siempre espo-
rádicas, con esa distribución asimétrica, en ocasiones siguiendo las
líneas de Blaschko, hace pensar en un mosaicismo cutáneo. La clona
mutada parece que podría predisponer no solo a la hiperpigmenta-

354
ción, sino también a una hipersensibilidad androgénica, de ahí su tendencia a la hipertricosis y, en
ocasiones, al acné. También se dice que patogénicamente podría estar relacionado con el hamarto-
ma de músculo liso, que también presenta hipertricosis, hiperpigmentación y un incremento de célu-
las de músculo liso, aunque en diferentes proporciones.

Como decíamos, el nevus de Becker tiene una mayor tendencia a desarrollar lesiones de acné, más
que en la piel adyacente. Otras anomalías dermatológicas que se han reportado de manera coinci-
dente son pitiriasis versicolor, granuloma anular, eccema, carcinoma basocelular, linfangioma e hi-
pohidrosis, aunque seguramente son asociaciones casuales.

Aunque el nevus de Becker es en la gran mayoría de los casos una patología aislada y sin más reper-
cusión que la estética, se ha descrito en algunas ocasiones en asociación con anomalías extracutá-
neas ipsilaterales. Es lo que se conoce con el nombre de síndrome del nevus de Becker. Sobre to-
do se ha descrito en asociación con hipoplasia mamaria, pezones supernumerarios, aplasia del mús-

355
culo pectoral mayor, displasia segmentaria odontomaxilar, lipoatrofia, disrafismos, pectus carinatum,
hipoplasia de extremidades, hiperplasia adrenal, etc.

Al ser una lesión muy característica y frecuente, no es habitual tener que realizar una biopsia ni nin-
guna otra exploración complementaria para llegar al diagnóstico, pero en caso de practicar un exa-
men histológico veríamos unos cambios que suelen ser sutiles. Las lesiones plenamente desarrolla-
das muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis, con hiperplasia de los folículos pilosos y
de las glándulas sebáceas. Los queratinocitos basales y suprabasales se encuentran intensamente
pigmentados, y la densidad de melanocitos es variable (normal o aumentada), con algunos melanó-
fagos en dermis superficial y sin células névicas juncionales ni intradérmicas. La dermis, engrosada
también, contiene numerosos haces de células de músculo liso, sin relación con los folículos ni con
los vasos sanguíneos.

El diagnóstico de una lesión totalmente desarrollada es clínico y muy sencillo. Pero lesiones más inci-
pientes se pueden confundir fácilmente con manchas café con leche, mosaicismos pigmentarios o
hamartomas de músculo liso. En estos casos, nada mejor como el clásico “wait and see” (esperar y
ver) para ver la evolución de la lesión y evitar exploraciones innecesarias.

¿Y el tratamiento? Pues la verdad es que dado que son lesiones asintomáticas sin una repercusión
funcional, lo más habitual es la abstención terapéutica, una vez le hemos explicado al paciente la na-
turaleza de la misma. Pero en caso de que el paciente decida hacer algo más, algunos autores pro-
ponen tratamiento con láser de rubí Q-switched (tanto para el exceso de vello como para la pigmen-
tación), aunque es frecuente que con el tiempo la lesión recidive. Otros autores combinan otros tipos
de láser con resultados variables.

En nuestro caso, Gustavo Adolfo decidió quedarse con su nevus de Becker, que tanto le pega con
su nombre de pila.

356
De lunares y manchas Álex tiene 21 años y viene a nuestra consulta porque tiene muchos lu-
blancas nares y una madre preocupada. No tiene ninguna enfermedad aparte
de una rinitis alérgica por culpa del olivo que hace que a temporadas
21 de noviembre 2015 tenga que tomarse un antihistamínico, pero por lo demás es un joven
sano, estudiante de fisioterapia, al que le encanta el windsurf y toda
clase de deportes al aire libre.

Mientras le estamos explo-

rando los nevus con el
dermatoscopio, en la es-
palda nos llama la aten-
ción una mancha blanca,
en la región interescapu-
lar, bastante bien delimita-
da, de contornos algo
geográficos, con algunas
máculas satélite de las
mismas características.
En el centro, un nevo me-
lanocítico sin rasgos preo-
cupantes, aunque Álex tie-
ne bastantes lesiones pig-
mentadas, sobre todo en
el tronco y extremidades
superiores, de pequeño
tamaño y que no nos lla-
man demasiado la atención, aparte de por su elevado número.

Cuando le preguntamos por esa mancha, Álex nos explica que la tiene
desde siempre (su abuela le explicó que era un “antojo”), a diferencia
de los lunares, que fueron apareciendo con el tiempo, a lo largo de la
infancia. Nunca le ha picado ni le ha molestado lo más mínimo. De he-
cho, no le había preocupado nunca hasta que nos vio cómo la mirába-
mos y le preguntábamos al residente de Medicina de Familia si sabía
lo que era.

¿Qué le decimos a Álex? ¿Podemos aventurar un diagnóstico solo con

la imagen o necesitamos hacer alguna prueba? ¿Tiene motivos para
preocuparse o no? ¿Hay alguna manera para hacer que desaparezca
la mancha? ¿Tiene algo que ver con los nevus?

357
Nevus anemicus: ni es Álex tenía lo que se llama un nevus anemicus (o nevo anémico), una
un lunar, ni le falta lesión completamente benigna y sin importancia que puede verse co-
hierro mo hallazgo incidental al explorar a un paciente, siendo más raro que
constituya el motivo de consulta.
25 de noviembre 2015
El nevus anemicus es una anomalía vascular congénita, presente en el
nacimiento, como una mácula o mancha hipopigmentada. Su palidez
se debe a una hipersensibilidad localizada a las catecolaminas, con la
consiguiente vasoconstricción de la zona. Esta entidad (no la llamare-
mos enfermedad porque no lo es) fue descrita por primera vez por
Hans Vörner en 1906.

358
Esta lesión, siempre asintomática, constituye una mácula o mancha pálida (de ahí su nombre), que
puede variar en forma y tamaño y que en ocasiones presenta máculas satélite más pequeñas. Pue-
de aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en el tronco. Presente en el naci-
miento (a veces se manifiesta algo más tarde), es algo más prevalente en mujeres.

El diagnóstico es clínico, ya que los hallazgos histológicos son los mismos que los de la piel normal.

Si realizamos diascopia (presionando con una superficie transparente), el nevo anémico “desapare-
cerá” ya que no podremos diferenciarlo de la piel normal. Otra “prueba rápida” es rascar una línea
(con un clip, como si fuéramos a hacer un dermografismo), a lo largo de la lesión y de la piel normal.
Aparecerá un eritema reactivo en la piel normal, pero no en la superficie de la lesión. Finalmente, si
lo examinamos con luz de Wood, no esperéis nada especial, ya que no se resalta (pero eso puede
ayudar a diferenciarlo de otros procesos).

El diagnóstico diferencial más importante seguramente es con el vitíligo, sobre todo para evitar trata-
mientos innecesarios (aunque un vitíligo con una única lesión es poco frecuente). El nevo despig-
mentoso (o nevo hipocrómico) puede ser muy similar al nevo anémico y también es una lesión congé-
nita, pero a diferencia de éste, sí se pone rojo cuando lo rascamos. La pitiriasis versicolor es otro
diagnóstico a tener en cuenta (pero no son lesiones congénitas, claro, y en caso de duda, el examen
directo con KOH nos puede ayudar). Finalmente, la esclerosis tuberosa y sus máculas hipomelanóti-
cas nos pueden hacer bailar la cabeza, pero en este caso, las lesiones suelen ser de menor tamaño,
múltiples, se acentúan con la luz de Wood y tienden a atenuarse en la edad adulta.

El pronóstico es excelente, ya que no tiene mayores consecuencias, pero la lesión va a persistir en

la vida adulta, sin que podamos proporcionar más tratamiento que el camuflaje con maquillaje co-
rrector.

Vale la pena conocer que el nevo anémico es especialmente frecuente en pacientes con neurofibro-
matosis, de modo que ante el hallazgo incidental, vale la pena explorar buscando manchas café
con leche. Además también puede verse con cierta frecuencia en pacientes con facomatosis pig-
mentovascular.

Como curiosidad, si tomamos el nevus anémico y lo “trasplantamos” mediante un injerto a otra zona
de piel normal, seguirá manteniendo la “palidez”. Curioso…

359
LESIONES - Hemangioma infantil

VASCULARES - Hemangioma verrucoso

BENIGNAS - Malformación vascular capilar

360
Un antojo El caso de esta semana corre una vez más a cargo de nuestra residen-
te de tercer año (casi R4) Noelia Martínez, así que sin más os dejo con
19 de marzo 2016 ella y con la pequeña Laura.

Laura es un bebé de 5 meses que viene derivada desde el pediatra de

atención primaria para valorar una lesión de aspecto vascular que apa-
reció a los 8 días de vida. Al principio era una mancha sonrosada no
palpable y pequeña (unos 5 mm), que fue volviéndose abultada, de un
tono rojizo brillante y cada vez más grande, que ahora mide 14 x 7
mm. En el resto del cuerpo, no tenía otras lesiones que llamaran la aten-
ción.

La madre viene un poco preocupada aunque nos comenta que la niña

hace vida normal, come mucho y no ha tenido ningún otro problema,
por lo que no le ha dado muchas vueltas… Además, nos explica que
ha tenido “muchos antojos” durante el embarazo, que quizá explica-
rían lo que le ha salido en la piel (al menos ésa es la teoría de la sue-
gra). Laura nació por cesárea la semana 38 de gestación, sin otras inci-
dencias.

Cuando ponemos a Laura en la camilla, enseguida vemos que es un

bebé risueño y simpático, que aún no se asusta de nuestras batas

361
 blancas. Al desvestirla observamos la lesión de la fotografía, en forma
de una placa exofítica, eritematosa, brillante, bien definida, de consis-
tencia blanda, con cierto aspecto lobulado, sin sangrado activo, ulcera-
ción ni signos de sobreinfección. La presenta en la zona lumbo-sacra
izquierda, y no afecta la línea media.

Ante este hallazgo, ¿qué hacemos? ¿Podemos hacer el diagnóstico en

este momento? ¿Pedimos alguna prueba? ¿Qué es eso de los antojos?
¿Debemos tratar? ¿Se curará o seguirá ahí de por vida?

Hemangioma infantil: el Con los detalles de la evolución clínica de la lesión –su rápido creci-
tumor (benigno) más miento en las primeras semanas de vida- junto con el aspecto vascular
frecuente en la infancia de la misma, diagnosticamos a Laura de un hemangioma infantil focal
superficial.
23 de marzo 2016
El hemangioma infantil (HI) representa el tumor benigno más frecuen-
te de la infancia, y resulta de la proliferación excesiva de células endo-
teliales vasculares. La causa exacta no se conoce, aunque se han su-
gerido múltiples hipótesis (migración de células placentarias, exceso
de receptores estrogénicos, desequilibrio en factores de crecimiento
endotelial,…).

Esta entidad se caracteriza por tener 3 fases clínicas en su evolución

natural, cada una de ellas de tiempo variable: Una primera fase prolife-
rativa con rápido crecimiento de la lesión, seguida de una fase esta-
ble sin cambios clínicos relevantes, para finalmente pasar a una fase
involutiva en la que la lesión suele desaparecer por completo, aunque
en ocasiones puede dejar piel redundante, discreta coloración violá-
cea, telangiectasias residuales o tejido fibroadiposo subyacente. En ge-
neral, el 80% de los HI han finalizado su fase proliferativa antes de los
5 meses de vida y el crecimiento más rápido suele aparecer entre las 5
y las 8 semanas tras el nacimiento del bebé. A mayor engrosamiento
del hemangioma, mayor probabilidad de dejar un tumor fibroadiposo
residual.

Epidemiológicamente, se estima una incidencia de hasta el 10% en po-

blación menor a 1 año de edad, localizándose más frecuentemente
(hasta un 60%) en la región de la cabeza y el cuello. Se consideran fac-

362
tores de riesgo para desarrollar un HI la raza caucásica, el sexo femenino, la prematuridad, una ges-
tación múltiple, una fecundación in vitro, bajo peso al nacer, placenta previa, edad avanzada de la
madre o el hecho de sufrir una preeclampsia. Son más frecuentes en niñas.

1 mes más tarde, la lesión seguía igual

Clínicamente al nacimiento no habrá lesión o se observará una mácula tenue violácea con telangiec-
tasias superficiales, que posteriormente crecerá rápidamente. Los HI podemos clasificarlos según
su profundidad y distribución. De esta manera, tendremos HI superficiales, profundos o mixtos, se-
gún el nivel de afectación. Además, existen localizaciones de alto riesgo para complicaciones: cabe-
za, cuello, labio, región ocular, vía aérea, región lumbo-sacra, perineal y hepática.

A propósito de la localización, conviene conocer el síndrome PHACES, un acrónimo que engloba al

HI en la región de cabeza y cuello acompañado de  malformaciones de fosa posterior, lesiones arte-
riales, anomalías cardíacas o coartación aórtica, anomalías oculares y defectos esternales o rafe su-
praumbilical. También está descrito el síndrome PELVIS/LUMBAR, el cuál también es un acrónimo
para describir el caso de HI perineal acompañado de malformación de genitales externos, lipomielo-

363
meningocele, anomalías vesico-renales, ano imperforado. Y, por último, existe el síndrome SA-
CRAL, acrónimo para describir al HI lumbo-sacro acompañado de disrafismo espinal, anomalías
ano-genitales, anomalías cutáneas suprayacentes y anomalías reno-urológicas. Son situaciones com-
plejas que trataremos en otro momento y cuyo manejo nada tiene que ver con el caso que nos ocu-
pa.

El diagnóstico diferencial variará en función de la lesión clínica. Ante un HI superficial, deberán consi-
derarse otros diagnóstico como hemangioma en penacho, hemangioendotelioma kaposiforme, angio-
sarcoma,… En caso de HI multifocales, deberemos tener en cuenta otras entidades como la linfan-
gioendoteliomatosis multifocal o la histiocitosis de células de Langerhans, entre otros.

El diagnóstico suele ser sencillo. La exploración física y la evolución de la lesión serán delatadoras
cuanto menos, y en muy pocos casos será necesaria la biopsia (en la cual encontraríamos lóbulos
proliferativos de células endoteliales organizados en masas con pocas luces vasculares, algunas de
ellas dilatadas, con positividad característica para los marcadores GLUT-1, FcgammaRII, merosina y
antígeno Lewis Y). Pero el verdadero reto está en el diagnóstico temprano con objetivo de iniciar un
tratamiento precoz cuando sea necesario. Se recomienda hacer una exhaustiva anamnesis sobre los
periodos de gestación y perinatal para investigar factores de riesgo.

En caso de existir 5 ó más HI estaría indicado realizar un estudio de extensión con ecografía abdomi-
nal para descartar afectación visceral subyacente (en general asintomática y siendo la localización
más frecuente la hepática).

Ante cualquier clínica sistémica acompañante (estridor, tos, afonía, melenas, insuficiencia cardíaca,
hipotiroidismo,…) conviene ampliar el estudio de extensión con las pruebas de imágenes pertinen-
tes–ecografía de partes blandas, de canal vertebral si se localizan en línea media de espalda y eco-
grafía abdominal para descartar afectación visceral, ecografía Doppler y resonancia magnética con
gadolinio dónde encontraremos el típico patrón en sal y pimienta- o exploraciones otorrinolaringológi-
cas (descartar afectación subglótica).

Pese al curso bien conocido de los HI, las complicaciones pueden aparecer, siendo las más frecuen-
tes la ulceración (importante evitar la humedad y tener especial cuidado si se encuentran en zonas
de fricción), infección, sangrado, o dolor. Otras complicaciones más graves incluyen el compromiso
de órganos y funciones vitales (especial atención en localización periocular, punta nasal y regiones
que puedan comprometer vía aérea –¡alerta si se localizan en mentón!-).

Debemos hacer un apunte en este apartado, ya que el síndrome de Kassabach-Merritt (trombocito-

penia y consumo secundario de factores de coagulación y fibrinógeno) se había relacionado con el
HI. Actualmente se considera de riesgo muy bajo, siendo más probable su aparición en el contexto
de otras entidades como el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho (tufted an-
gioma).

364
No debemos olvidar el componente psicológico en caso de que la lesión se encuentre en una zona
visible, ya que puede afectar el autoestima del niño y dificultar su socialización y aprendizaje. Exis-
ten cuestionarios de calidad de vida para pacientes y familiares para estimar este riesgo y es reco-
mendable valorar la necesidad de apoyo psicológico.

Respecto al tratamiento, la mayor parte de HI no necesitarán ninguna medida especial, ya que tarde
o temprano involucionarán completa o parcialmente. Sin embargo, existen indicaciones absolutas pa-
ra iniciar tratamiento, que son las siguientes:

-    HI potencialmente mortales o que comprometan la capacidad funcional.

-    HI ulcerados y dolorosos o sin respuesta a medidas básicas de cuidado de herida.

-    Riesgo de cicatrices o desfiguración persistente.

Dos años más tarde, el hemangioma se encuentra en fase involutiva

365
Los corticoides, antiguamente considerados el tratamiento de elección, han sido drásticamente des-
bancados por el propranolol. Este betabloqueante, del que hablaremos más extensamente en un
futuro próximo, se administra a dosis de 3mg/kg/d en 2 tomas diarias, con inicio de dosis escalona-
do para controlar posibles efectos adversos (los más frecuentes y conocidos: bradicardia, hipoten-
sión arterial, hipoglucemia, cianosis acral,…). También puede utilizarse el maleato de timolol tópico
(en gel o en colirio oftálmico) en las lesiones superficiales, cada 12h, en cuyo caso también debere-
mos vigilar por el riesgo de broncoespasmo.

Otros tratamientos descritos son los corticoides tópicos, interferón alfa, imiquimod 5%, rapamicina,
factor de crecimiento derivado de plaquetas,…

El tratamiento con láser se considera en caso de HI ulcerados, lesiones residuales telangiectásicas,

o en fase proliferativa (en ésta última nunca como primera opción). Por el contrario, la cirugía se re-
serva para HI pedunculados o con úlceración dolorosa y refractaria a otros tratamientos, compresión
ocular, deformidad facial o secuelas inestéticas.

Idealmente, los HI susceptibles de tratamiento deberían derivarse al dermatólogo antes de los 3 me-
ses de vida del paciente y para conseguir este propósito es básico que el pediatra de atención pri-
maria esté familiarizado con esta patología y su tratamiento. En general, el tratamiento se inicia en el
hospital de día las primeras semanas para evaluar la tolerancia y la ausencia de efectos adversos,
para posteriormente realizarlo de forma ambulatoria.

A Laura no le realizamos ninguna intervención terapéutica, pero la vamos viendo ocasionalmente pa-
ra comprobar cómo el hemangioma va involucionando, de manera lenta pero evidente.

BIBLIOGRAFÍA

• Baselga Torres, E. et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2015.

• Kevin, C. et al. Infantile hemangiomas of the head an neck. Pediatr Clin N Am 60 (2013) 937-949

• Schwartz, RA. et al. Infantile haemangiomas: a challenge in paediatric dermatology. JEADV 2010, 24, 631-638.

366
Un futbolista bajo luz Aitor es un chico de 16 años, que no tiene ninguna enfermedad y com-
polarizada pagina el fútbol con los estudios (o al menos, eso intenta). Entrena casi
todos los días de la semana y sueña con poder demostrar todo lo que
9 de abril 2016 vale y dedicarse de lleno a su deporte favorito. Pero este sueño se pue-
de ver truncado por una extraña lesión que tiene desde que recuerda
(su madre nos dice que nació con ella), pero que en los últimos dos
años ha aumentado de tamaño de manera algo preocupante. No es
que le duela, pero justo la tiene por encima de la cara interna del tobi-
llo izquierdo y se la traumatiza cada dos por tres, sangra, hace costra
y vuelta a empezar. No hay semana que no se le haga una herida, y
empieza a estar un poco cansado de tanto apósito y tanta cura.

Los padres de Aitor también empiezan a estar algo preocupados. Ha-

ce ya muchos años que el pediatra les dijo que no tenía ninguna impor-
tancia, pero la lesión ha ido cambiando con el tiempo, y además es mo-
lesta por su localización, así que lo volvieron a consultar con el médico
de familia, quien les derivó al dermatólogo. Y aquí están, delante de
mí, en la consulta, esperando un veredicto (y una solución al problema,
ya de paso).

367
La lesión en cuestión consiste en un pequeño nódulo de 1,5 cm, de aspecto vascular y con el centro
costroso, de superficie algo queratósica. En la dermatoscopia, vemos una lesión bien delimitada,
con costra central, con lagunas vasculares periféricas, un retículo blanquecino y zonas negruzcas,
sin que se aprecie retículo pigmentado ni otros signos de lesión melanocítica.

Imagen dermatoscópica

¿Qué os parece? ¿Preocupante o podemos estar tranquilos? En cualquier caso, Aitor está deseoso
de quitarse de encima eso que tanto le molesta. ¿Qué hacemos entonces? En la dermatoscopia veo
rojo, blanco y negro. ¿Estará el futuro de Aitor en el Athletic de Bilbao?

368
Hemangioma Hubiera jurado que se trataba de un angioqueratoma. Estaba práctica-
verrucoso: mente convencida, así que cuando llegó el informe de la biopsia con el
¿malformación o diagnóstico de hemangioma verrucoso la primera sensación fue de
tumor? un ligero desconcierto. Sí, a Aitor le extirpamos esa lesión que le moles-
taba tanto, y aunque la herida no cicatrizó de la mejor manera posible
13 de abril 2016 y tardó una eternidad en curarse, ahora Aitor puede jugar a fútbol con
total normalidad.

A los 3 meses de la extirpación

Como que no tenía muy fresco el concepto de hemangioma verrucoso,

me revisé la última clasificación (abril de 2014) de la Sociedad Interna-
cional para el estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) que se encuen-
tra muy bien resumida en este artículo de la revista Pediatrics (2015), y
que a grosso modo, clasifica las anomalías vasculares en tumores (be-
nignos -siendo el más frecuente el hemangioma infantil-, localmente
agresivos o malignos) y en malformaciones vasculares (simples, com-
binadas, de vasos identificados mayores y asociadas a otras anoma-
lías). Cuál fue mi sorpresa al comprobar que un pequeño número de
anomalías vasculares permanecen sin clasificar. Entre éstas, claro, se
encuentra el hemangioma verrucoso, pero también el angioqueratoma,
la linfangioendoteliomatosis con trombocitopenia y otras entidades
más raras. Mi gozo en un pozo.

369
Pero prescindamos por un momento de cómo narices lo clasificamos (hay opiniones para todos los
gustos) y vamos a centrarnos en este tipo de lesiones, por otra parte bastante anecdóticas, lo reco-
nozco. Fue en 1967 cuando Imperial y Helwig describieron 21 casos de hemangioma verrucoso dife-
renciándolos de otras variantes de angioqueratoma. Desde entonces, se han ido describiendo series
cortas en la literatura. Consisten en lesiones con un componente vascular capilar dérmico y subcutá-
neo asociadas a una superficie verrucosa. Suelen ser lesiones congénitas (o de aparición muy pre-
coz) que experimentan un crecimiento proporcional al del niño sin que se observe regresión y que
se localizan principalmente en las extremidades. Al principio pueden tener una apariencia más “blan-
dita” y vascular, pero con el tiempo se vuelven más hiperqueratósicas y violáceas, con unas placas
hiperqueratósicas vasculares, muchas veces lineales, de tamaño variable entre 2,5 y 20 cm, y pue-
den ser solitarios o múltiples.

Histológicamente el hemangioma verrucoso muestra una epidermis con una hiperqueratosis compac-
ta, papilomatosis y una acantosis irregular con capilares dilatados en dermis papilar, profunda y en
el tejido celular subcutáneo. Los vasos se organizan en un patrón difuso o lobular, y los capilares de

370
paredes engrosadas se parecen a los que se observan en el hemangioma infantil en fase involutiva.
Además suelen expresar positividad para marcadores Glut-1 (a diferencia del angioqueratoma) y
WT-1 (esto último más discutible), con negatividad para el marcador endotelial linfático D2-40. Re-
cientemente un grupo de investigadores de Boston han publicado el descubrimiento de una muta-
ción somática tipo missense en la proteína activada por mitógenos kinasa 3 (MAP3K3) en estas lesio-
nes, concluyendo que en realidad el hemangioma verrucoso correspondería a una malformación de
tipo venoso. Veremos en la próxima clasificación cómo queda…

El tratamiento es preferentemente quirúrgico, si bien es verdad que esto puede ser complejo en lesio-
nes de gran tamaño, así que habrá que valorar en cada caso cuál es la mejor alternativa (incluso la
abstención terapéutica). Ojo que se trata de lesiones profundas y pueden recidivar si la extirpación
no es completa.

371
Manchas con nombre Eduardo tiene cerca de 60 años, es pintor de profesión (de los de bro-
de vino cha gorda) y no tiene ninguna enfermedad aparte del colesterol un po-
co alto. Aunque a primera vista llama la atención la gran mancha de co-
6 de diciembre 2014 lor rojo oscuro que tiene en la hemicara derecha, en realidad no es
exactamente ése el motivo de consulta. Ya sabe que tiene una “man-
cha con nombre de vino”, nació con ella y ya se ha acostumbrado a te-
nerla. No le molesta, y no tiene ningún deseo de realizar tratamiento en
este sentido. Pero es que desde hace algunos años le van saliendo
una especie de bultitos del mismo color que la mancha. Tampoco es
que le molesten mucho, pero sus nietos tienen especial afición por
apretujarlos y ante la imposibilidad de que se dediquen a estrujar otra
cosa, ha pedido la cita para ver si podemos hacer algo para eliminar
un par de ellos, los que más le molestan (marcados con flechas en la
segunda imagen).

372
Así que habrá que, en primer lugar, aclarar algún concepto terminológico (¿qué vino da nombre a
esa mancha?) y saber si podemos ofrecerle alguna solución a nuestro paciente (en mi consulta sólo
tengo un bisturí eléctrico). Como siempre, no podemos evitar poner el dermatoscopio encima de las
lesiones, aunque sepamos perfectamente de qué se tratan.

Qué os parece? ¿Podemos ayudar a Eduardo? ¿Cómo se llama esa mancha a día de hoy? ¿Tenemos
que hacer algo más?

373
Manchas en vino de Según la terminología clásica, Eduardo tenía una “mancha en vino de
Oporto: con láser y Oporto”. Aunque la clasificación de las lesiones vasculares en la infan-
pronto cia ha cambiado muchísimo en los últimos años, no son pocos los pro-
fesionales que siguen utilizando clasificaciones obsoletas. Es importan-
10 de diciembre 2014 te comprender estos conceptos porque no son sólo cuestiones de no-
menclatura las que han cambiado, sino aspectos etiopatogénicos que
nos pueden hacer comprender mejor estas entidades. Si os interesa,
podéis revisaros la última clasificación de la ISSVA (2014).

Pero volviendo a nuestro paciente, y atendiendo a la clasificación mo-

derna, estaríamos hablando de una malformación vascular capilar,
que a diferencia de los hemangiomas infantiles, no son lesiones tumora-
les, se encuentran presentes ya en el nacimiento y no van a desapare-
cer con el tiempo. Por lo tanto, en este caso la paciencia no va a ser
precisamente un arma terapéutica.

Se estima que entre un 0,3-0,5% de los recién nacidos en EE.UU. pre-

sentan una mancha en vino de Oporto (sí, se sigue usando el término
clásico, aunque lo importante es saber de qué estamos hablando). Es-
tos niños nacen con manchas sonrosadas que con los años se vuelven
de un tono más violáceo o púrpura, con engrosamiento de la lesión y
aparición de lesiones nodulares en 2/3 de los pacientes en la vida adul-
ta. Aunque lo más habitual es la localización facial, también pueden lo-
calizarse en el tronco o extremidades. La etiopatogenia no se conoce
del todo, pero mutaciones en el RAS1 y la expresión del VEGF pueden
estar implicados.

Pero lo que de verdad nos preocupa cuando nos llaman por un neona-
to con una mancha en vino de Oporto, aparte de las implicaciones es-
téticas y psicosociales que podrá tener en un futuro, es el llamado sín-
drome de Sturge-Weber, descrito en 1879 por William Sturge como la
tríada mancha en vino de Oporto, crisis tónioco-clónicas focales contra-
laterales (por angiomatosis leptomeníngea) y glaucoma ipsilateral. No
fue hasta 1922 cuando Weber describió los hallazgos radiológicos de
atrofia cerebral ipsilateral y calcificaciones intravasculares característi-
cas.

El diagnóstico precoz de estos pacientes puede reducir las complica-

ciones, y aparte de tratar precozmente el glaucoma cuando está pre-
sente, la administración de aspirina a dosis profilácticas parece reducir
los riesgos neurológicos en estos pacientes. Existen estudios que de-

374
muestran que la afectación del área frontal por la mancha en vino de Oporto es un factor de riesgo
de la afectación ocular y neurológica, con la indicación de las exploraciones complementarias perti-
nentes de manera precoz (resonancia magnética cerebral y exploración oftalmológica).

Otro día hablaremos más extensa-

mente de qué hacer con los niños.
Pero Eduardo tiene más de 50 años,
y seguramente no le hicieron nada
de eso cuando nació. Afortunada-
mente no tiene ningún antecedente
neurológico ni oftalmológico relevan-
te, y tener esa mancha no le supone
ningún problema según nos cuenta
(lleva con ella toda la vida y es “mar-
ca de la casa”). Lo único que le mo-
lesta es la aparición progresiva de
esas lesiones papulares sobre la
mancha, sobre todo las de mayor ta-
maño.

A día de hoy, el tratamiento de este

tipo de lesiones, se realiza con láser.
Pero no es todo tan sencillo, y aparte
de las limitaciones en el acceso a es-
ta tecnología (en la medicina pública
son pocos centros en España que la
ofrecen), el aclaramiento completo
se observa en menos del 10% de las
lesiones, y hasta en un 20% puede
no observarse ningún tipo de res-
puesta. Un artículo reciente publica-
do en el British Journal of Dermatology por Savas intenta dilucidar cuáles son los factores que tienen
relación con esa “resistencia” al aclaramiento de este tipo de las manchas en vino de Oporto, que
de manera resumida serían los siguientes:

• Edad del paciente. Cuanto más pronto, mejor. Un estudio demostró que cuando el tratamiento se
realizó antes del año de vida, se consiguió aclaramiento en el 32% de los casos (comparado con
el 18% en el resto de pacientes). Claro que hacer tratamiento con láser a niños tan pequeños tam-
bién tiene su historia (otro día lo hablamos).

• Tamaño de la lesión. Las manchas de > 40 cm2 se asociaron a peor respuesta.

375
• Localización anatómica. Las lesiones centrales responden mejor que las periféricas. Cuando eva-
luamos por dermatomas (aunque con matices), las que afectan el territorio V2 suelen responder pe-
or.

• Grosor de la piel. Las lesiones nodulares o hipertróficas tienen peores tasas de respuesta.

• Características de los vasos. En estas lesiones se observan capilares ectásicos con diámetros
comprendidos entre 10-150 µm a una profundidad entre 300-600 µm. Si los vasos a tratar se en-
cuentran a más de 400 µm de la unión dermo-epidérmica, la respuesta será peor, según algunos
autores.

• Número de tratamientos. La mejoría máxima se observa en los 5 primeros tratamientos con láser,
y posteriormente la respuesta disminuye.

Savas et al. Br J Dermatol. 2013;168:941-953

Respecto al tipo de láser, aunque existe más experiencia con el PDL (láser de colorante pulsado)
ajustado a 595 nm, hoy en día se tiende a combinar diferentes aparatos para obtener mejores resulta-
dos (luz pulsada intensa, colorante pulsado y neodimium-YAG principalmente).

Pero a Eduardo no le preocupaba la mancha, sino esas lesiones papulares de mayor tamaño, así
que, sin demasiada sofisticación y con lo que teníamos a mano (un bisturí eléctrico), procedimos sim-
plemente a la extirpación y electrocoagulación de los elementos que nos señaló como sintomáticos.
Y todos contentos.

376
OTRAS LESIONES - Léntigo solar

BENIGNAS - Fibroqueratoma digital

- Fibroqueratoma subungueal

- Siringomas

- Tricoepitelioma

- Gránulos de Fordyce

- Enfermedad de Favre-Racouchot

- Xantogranuloma juvenil

- Lipoma

- Pezón supernumerario

377
Manchas en las manos Leonor estaba contrariada: tres meses esperando la consulta para el
dermatólogo por una supuesta urticaria que ya no tenía. La urticaria (o
25 de octubre 2014 lo que fueran aquellas ronchas que la habían tenido un mes rascando)
había desaparecido tal y como había venido (bueno, quizá el antihista-
mínico que le dio su médico tuvo algo que ver). De modo que tenía-
mos delante a una paciente aparentemente indignada porque ya no es-
taba enferma. En estos casos les intento explicar que la resolución es-
pontánea de muchas enfermedades inflamatorias es algo habitual y
que debería ser más motivo de regocijo que de ansiedad. Pero cuando
un paciente no anula la cita (en cuyo caso podría ser aprovechada por
otro y disminuir así la cada vez mayor lista de espera) suele ser por al-
go, casi siempre para comentarnos otros problemas que quizá no ha-
brían sido motivo de derivación por parte de su médico de familia.

Es la vieja táctica del "ya que estoy aquí” (por otra parte, perfectamen-
te comprensible). Y ya que estaba aquí, efectivamente aprovechó para
consultarnos por unas manchas oscuras que tenía en las

manos. Bueno, en el dorso de las manos, de los antebrazos, de la cara

y del escote. Nuestra paciente, de 68 años, amante de los rayos sola-
res y de las playas de Mallorca, nos contaba que aunque ahora iba

378
 con más cuidado, hasta hacía bien poco no era demasiado amiga de
las cremas fotoprotectoras. Aprovechamos la ocasión para, temerosos
de lo que pudiéramos encontrarnos, realizarle una minuciosa explora-
ción que afortunadamente no reveló ninguna sorpresa desagradable.

Pero volviendo a las manchas de las manos, ¿qué os parecen? ¿Debe-

mos preocuparnos? Y, sean o no importantes, ¿podemos ofrecerle algu-
na solución?

Léntigos seniles: No había ninguna duda: las lesiones en las manos de Leonor (y las del
también son del sol escote y la cara) correspondían a los denominados léntigos solares,
tan frecuentes en nuestros pacientes mayores de 60 años.
29 de octubre 2014
Son lesiones benignas, también llamadas léntigos seniles, lo que nos
da una pista acerca de su epidemiología. Efectivamente, la prevalen-
cia de estas lesiones se correlaciona directamente con la edad de los
pacientes, de modo que alrededor del 90% de personas blancas de
más de 60 años (no necesariamente pacientes) los presentan en ma-

379
yor o menos número. Son más frecuentes en personas de fototipo bajo (pieles claras).

Pero si la edad tiene relación con la aparición de léntigos solares, lo es en la medida en que a mayor
edad, más radiación ultravioleta acumulada (a partir de la exposición solar, pero también por el
uso de cabinas de bronceado). Por tanto, se consideran un marcador de fotoenvejecimiento.

Los léntigos seniles son diferentes a las efélides (pecas), las cuales tienen un mayor componente ge-
nético y aparecen en niños y jóvenes de piel clara (aunque su localización y densidad también se co-
rrelaciona con la fotoexposición).

Léntigo solar (o queratosis seborreica plana, a veces no son fáciles de distinguir)

Clínicamente aparecen en personas adultas en personas de piel clara, en áreas expuestas al sol
(dorso de manos, escote, cuello y cara, fundamentalmente). Una vez aparecen, suelen permanecer
más o menos estables en el tiempo.

380
Consisten en máculas pigmentadas, en número variable, de un tamaño que va desde 1 mm hasta
unos pocos centímetros de diámetro, de contorno liso o irregular, con tendencia a confluir en aque-
llas zonas muy dañadas por el sol (como en nuestra paciente). Suelen ser de color marrón claro, pe-
ro hay variedades de color negro (léntigo en tinta china). Cuando los exploramos con el dermatosco-
pio, generalmente vemos una reticulado uniforme. Algunas lesiones no visibles pueden ponerse en
evidencia utilizando la luz de Wood.

Por sí mismos no tienen mayor importancia, pero los pacientes con una cantidad importante de lénti-
gos solares pueden tener mayor riesgo para desarrollar lesiones malignas.

Desde el punto de vista histológico se observa elongación de las crestas interpapilares epidérmicas,
epidermis adelgazada o atrófica y un aumento de la cantidad de melanocitos epidérmicos sin forma-
ción de nidos, con un infiltrado mononuclear perivascular escaso o moderado en dermis, con macró-
fagos dispersos cargados de melanina.

Aunque el diagnóstico casi siempre es sencillo (pocas veces tendremos que recurrir a la realización
de una biopsia), en ocasiones se establece el diagnóstico diferencial con queratosis seborreica reti-
cular, léntigo simple, efélide, nevo melanocítico juntural, queratosis actínica pigmentada o léntigo ma-
ligno (en estos casos la dermatoscopia es de gran ayuda).

Existen pocos estudios clínicos a largo plazo para conocer la evolución de estas lesiones, aunque
se asume que persisten de manera indefinida.

Por lo general, no requieren ningún tipo de tratamiento, salvo por motivos estéticos, aunque sí de-
beremos insistir en la fotoprotección. Las cremas despigmentantes no suelen ser eficaces, así que
en caso de plantearse realizar algún tipo de tratamiento (habitualmente en el ámbito privado) tendrá
que ser con métodos físicos: crioterapia, ácido tricloroacético o, más frecuentemente, láser o luz pul-
sada intensa. En cualquier caso habrá que advertir al paciente que las lesiones tienen tendencia a
reaparecer si no se toman las medidas adecuadas de fotoprotección.

Así se lo explicamos a Leonor, pero no sabemos si se llegó a realizar algún tipo de tratamiento.

381
Una verruga muy dura Enrique viene para que le quitemos una extraña verruga que le ha sali-
do en un dedo. Bueno, lo cierto es que de adolescente tuvo verrugas
27 de diciembre 2014 en las manos y la verdad es que no se parecían demasiado a esto que
tiene desde hace más de 6 meses. No le duele, pero se va enganchan-
do con todo lo que toca y es desagradable.

Nuestro paciente de esta semana tiene 38 años, está sano, y no tiene

lesiones similares en otras localizaciones. La lesión que nos ocupa es
una pápula de unos 4x3 mm de consistencia firme, no pigmentada, de
superficie lisa, en la cara palmar de la articulación interfalángica distal
del 5º dedo de la mano izquierda, con un borde bien definido que insi-
núa una especie de “collarete”.

Poco más que añadir por mi parte. Seguimos en fiestas y no os voy a

hacer pensar demasiado, pero Enrique quiere alguna solución, así que
algo tendremos que hacerle (o explicarle). ¿Os parece una verruga o
esto tiene otro nombre? ¿Hacemos crioterapia? ¿Una radiografía?

382
Fibroqueratoma digital Una vez más, la palabra “verruga” sobra. Porque la lesión de nuestro
adquirido: tampoco es paciente es el típico fibroqueratoma digital adquirido, el cual no tie-
una verruga ne nada que ver con las infecciones cutáneas por el virus del papilo-
ma. Este nombre algo rimbombante fue acuñado por Bart y colabora-
31 de diciembre 2014 dores en el año 1968, para referirse a estas lesiones que recordaban
en cierta manera a un “dedo rudimentario supernumerario”. Un mini-de-
do, más bien, que suelen ser pequeñitos.

El fibroqueratoma digital adquirido es un tumor benigno, casi siempre

solitario, que suele presentarse en adultos sin tendencia a la resolución
espontánea. Habitualmente son lesiones pequeñas, solitarias, del color
de la piel normal, que se localizan en los dedos, y en ocasiones en el
pliegue ungueal proximal (ojo porque en este caso hablaríamos de los
llamados tumores de Koënen de la esclerosis tuberosa, que tienen
otras connotaciones). Se ha sugerido que puede estar provocado en
parte por pequeños traumatismos, aunque tampoco está del todo cla-
ro. Mucho menos frecuente es su aparición en palmas y plantas, aun-
que también es posible.

Histológicamente los fibroqueratomas son tumores fibroepiteliales be-

nignos que se caracterizan por una epidermis hiperqueratósica y acan-

383
 tótica con engrosamiento de las crestas. El centro de la lesión está for-
mado por haces de colágeno que se orientan verticalmente. Las fibras
elásticas suelen estar presentes pero de manera dispersa, y en mu-
chas ocasiones se encuentran altamente vascularizados.

Aunque se trata de lesiones completamente benignas, su localización

y persistencia suelen ser motivo de consulta y lo más habitual es que
terminemos extirpándolas mediante electrocoagulación, que es lo que
le hicimos a Enrique el mismo día de la visita. La biopsia confirmó el
diagnóstico de fibroqueratoma digital adquirido.

Una verruga debajo de “Tengo algo debajo de la uña del pie; parece una verruga”. Esto es lo
la uña que nos cuenta Berta, nuestra paciente, una mujer completamente sa-
na de 45 años. Su médico nos la remite por una lesión que “asoma” 
30 de abril 2016 por debajo de la uña del primer dedo del pie derecho. Hace poco más
de un año que la tiene (o al menos que ella se haya percatado), no le
duele y ha ido aumentando de tamaño de manera casi imperceptible
en el último año.

384
 Se trata de una pequeña pápula de unos 4 mm de color carne, de con-
sistencia firme y forma triangular, más queratósica en la punta, sin sig-
nos inflamatorios y con una mínima hiperqueratosis subungueal. Berta
no presenta lesiones parecidas en otros dedos, y aunque no le duele,
sí que nota molestias últimamente. Además, se le enganchan las me-
dias y los calcetines y empieza a ser un pequeño incordio.

¿Qué pensáis? ¿Será una simple verruga u otra cosa? ¿Lo quitamos o
lo dejamos? ¿Quirófano o crioterapia? ¿Demasiadas preguntas para
una cosa tan pequeña?

Fibroqueratoma acral: En 1968, Bart y colaboradores describieron 10 casos de una serie de

parece una verruga, lesiones localizadas en los dedos que, aunque recordaban a peque-
pero no ños cuernos cutáneos o dedos rudimentarios supernumerarios, po-
seían unas características histológicas distintivas. Lo llamaron fibroque-
4 de mayo 2016 ratoma digital adquirido. Más tarde, Pinkus publicó 28 casos más y vio
que también podían presentarse en las palmas, talones o incluso en la
rodilla, con lo que posteriormente se sugirió que se le llamara fibroque-
ratoma acral, en un concepto más amplio.

Clínicamente se manifiesta como un crecimiento nodular o filiforme,

que frecuentemente presenta una superficie queratósica, localizado tí-
picamente debajo de la uña en su porción más distal. Lesiones simila-
res se han descrito en la región subungueal o periungueal en pacien-
tes con esclerosis tuberosa, los llamados tumores de Koënen, aunque
éstos suelen ser multilobulados afectando varios dedos e, histológica-
mente, pueden presentar miofibroblastos estrellados atípicos.

Si investigamos un poco en PubMed podríamos llevarlos la idea de

que estamos ante una lesión muy poco frecuente: la incidencia se des-
conoce y la mayor parte de casos publicados consisten en casos aisla-
dos que se presentan por tener un tamaño más grande de lo normal, o
localizarse en sitios extraños. La serie más numerosa está formada por
sólo 50 casos. Y sin embargo, preguntad a cualquier dermatólogo y os
dirá que ve fibroqueratomas con cierta frecuente. Vamos, que no son
tan raros, aunque ciertamente es una entidad muy poco apasionante
como para dedicarle una tesis doctoral.

385
Se han descrito en pacientes de cualquier sexo y raza, entre los 12 y
los 70 años, aunque lo más frecuente es que afecte a adultos en la
edad media de la vida.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con verrugas vulga-

res, dedos supernumerarios, exóstosis subungueal o los ya menciona-
dos tumores de Koënen.

A las 6 semanas de la intervención

Son lesiones que no confieren ninguna gravedad al que las presenta,

por lo que si no molestan, no es necesario realizar ningún tratamiento.
En el caso de que sean lesiones de gran tamaño o ocasionen moles-
tias al paciente, se puede valorar la cirugía, con la complicación añadi-
da en lesiones periungueales de que tendremos que levantar total o
parcialmente la lámina ungueal para poder acceder a la lesión y extir-
parla convenientemente.

Eso fue lo que le hicimos a Berta, aunque sólo nos llevamos la parte
más distal de la uña. 6 semanas más tarde, las molestias habían remiti-
do y la uña se iba recuperando progresivamente.

386
Unos granos debajo de Había que fijarse bien, pero ahí estaban. Según Esperanza, una mujer
los ojos de 54 años, hipertensa en tratamiento médico y sin otros problemas, le
habían ido apareciendo de manera progresiva desde hacía ya más de
24 de enero 2015 5 años, y aunque muy lentamente, cada vez tenía más. Ni picaban ni
dolían, pero  esa especie de “bolitas” en la piel, del color de la piel nor-
mal, localizadas exclusivamente bajo los párpados de ambos ojos, aun-
que en este caso con un predominio izquierdo.

387
 Su médico nos la había remitido para descartar que no fuera nada im-
portante, para tranquilidad de la paciente, que no veía estas lesiones
como algo normal.

Esta semana no necesitamos más datos clínicos (y si no, preguntad).

¿Qué son esos granos? ¿Podemos tranquilizar a Esperanza? ¿Y si no
quiere tener estas lesiones? ¿Qué hacemos entonces?

Siringomas: casi Los siringomas son de esas lesiones que, aunque bastante desconoci-
siempre en mujeres das y poco relevantes, son probablemente más frecuentes de lo que
pensamos. Y aunque no tengan ninguna importancia desde el punto
28 de enero 2015 de vista médico, precisamente por eso vale la pena conocerlos, para
evitar tratamientos innecesarios y tranquilizar a pacientes que pueden
estar preocupados por estos curiosos “granos”.

No son granos, claro. Los siringomas son unos tumores benignos de

origen anexial, con diferenciación hacia el acrosiringio ecrino, y que
se presentan predominantemente en mujeres (75-90%) de mediana
edad o en la juventud, como unas pápulas asintomáticas de pequeño
tamaño (1-3 mm), de consistencia firme, del color de la piel o ligera-
mente amarillentas, que suelen distribuirse simétricamente en los pár-
pados inferiores.

Aunque esto es lo más típico, existen formas clínicas eruptivas, mucho

menos frecuentes, en niñas adolescentes, con numerosas lesiones, di-
seminadas en la mitad superior del cuerpo.

Se han descrito casos familiares, y en multitud de localizaciones (tron-

co, cuello, axilas, hombros, cuero cabelludo, e incluso en genitales).
Parece que estas lesiones son más frecuentes en personas con síndro-
me de Down.

En los casos típicos, como en el de nuestra paciente, el diagnóstico no

entraña mayor dificultad, sin que sean necesarias otras exploraciones.
Eso no quiere decir que en algunas ocasiones no haya que realizar el
diagnóstico diferencial con otras entidades, como hiperplasias sebá-
ceas, xantelasmas, sarcoidosis, verrugas planas, quistes de milio, gra-
nuloma anular, etc.

388
Si tuviésemos que recurrir al estudio histológico de estas lesiones mediante una biopsia, observaría-
mos numerosos agregados epiteliales en forma de pequeños nidos sólidos que adoptan una curiosa
forma de renacuajo, con cordones y estructuras tubulares en la mitad superior de la dermis. Las
áreas epiteliales pueden estar rodeadas por haces de colágeno engrosados.

El tratamiento de los siringomas no es necesario, al menos por indicación médica, y nuestros esfuer-
zos irán encaminados a explicarle al paciente que son lesiones sin relevancia clínica. En caso de
que por motivos estéticos se quieran tratar, la recomendación es mediante láser de CO2 o electro-
coagulación, aunque habrá que explicarle al paciente que las recidivas son frecuentes.

Así se lo explicamos a Esperanza, a la que finalmente no le realizamos ningún tratamiento (así que
no os puedo poner la foto “post”).

389
Un grano en la cara Caridad es una chica de 31 años que viene a la consulta por acné. Ha-
ce tiempo que pasó los 15 años, pero los granos siguen saliendo, so-
7 de marzo 2015 bre todo cuando le tiene que venir la menstruación. No es un acné muy
severo, pero sí lo suficientemente persistente como para que empiece
a estar un poco cansada. Tiene un fototipo claro y cuando le pregunta-
mos por sus antecedentes, nos explica que a su abuela le tuvieron que
extirpar un tumor de la cara, pero no sabe de qué tipo.

Pero a nosotros lo que nos llama más la atención es una lesión en el

pliegue nasogeniano izquierdo. Cuando le preguntamos Caridad nos
dice que eso no es nada, que no le molesta (aunque tampoco le gusta
tener ese grano ahí). Hace unos dos años que le salió y ha ido crecien-
do muy lentamente hasta ahora.

Se trata de una pápula algo brillante, del color de la piel, de unos 4-5
mm de diámetro, y a simple vista se aprecia alguna telangiectasia. Es-
ta vez no dispongo de imagen dermatoscópica, así que tendremos
que conformarnos con la foto clínica.

Dejando de lado el acné de nuestra paciente (que trataremos conve-

nientemente), ¿qué os parece esta otra lesión? ¿Corremos un tupido

390
 velo o la abordamos de alguna manera? ¿La extirparíais o esperamos
a ver la evolución?

Bienvenidos al mundo del “yo no venía por eso”, tan frecuente en nues-
tras consultas.

Tricoepitelioma: ¿"trico" A Caridad le extirpamos la lesión, con la sospecha de tumor anexial,

o trato? pero sobre todo pretendiendo descartar el diagnóstico de carcinoma
basocelular, que es lo primero que se te viene a la cabeza cuando es-
11 de marzo 2015 tás ante una pápula brillante en la cara. El Dr. Fernando Terrasa, nues-
tro patólogo de cabecera, nos dijo que se trataba de un tricoepitelio-
ma, y nos quedamos bastante más tranquilos. De hecho, lo que se ve-

391
ía en la biopsia era una pápula simétrica donde predominaba el estroma sobre el componente epite-
lial del tumor, el cual, por una parte, formaba islotes de células germinativas foliculares y pequeños
quistes infundibulares como si fueran folículos malformados, y por otra parte, un estroma fibrocitario
eosinófilo (en el carcinoma basocelular lo veríamos más azulado por el hecho de tener más mucina).
Además podemos apreciar la retracción “en hendidura” entre el estroma del tumor y la dermis adya-
cente, que es una de las claves para diferenciarlo del carcinoma basocelular.

Bien, pues si habéis aguantado la descripción histológica es que realmente os interesa el tema (hoy
no tengo fotos post-exéresis, así que os tendréis que conformar con las de la biopsia). El tricoepitelio-
ma es un tumor a priori benigno que muestra un espectro de características histopatológicas con
una diferenciación hacia el pelo y folículo piloso.

Clínicamente se reconocen tres formas clínicas: tricoepitelioma solitario (como el de nuestra pacien-
te), múltiple y desmoplásico.

392
• El tricoepitelioma solitario se manifiesta como una pápula pequeña aislada, de unos 5-8 mm de
diámetro, del color de la piel, de localización facial (suele aparecer alrededor de la nariz, labio su-
perior o mejillas), aunque más raramente se presentan en tronco o extremidades.

• Los tricoepiteliomas múltiples suelen afectar a adolescentes en forma de varias lesiones peque-
ñas y numerosas, en la cara, aunque en algunos casos pueden agruparse formando placas o lesio-
nes tumorales. Suelen transmitirse con un patrón de herencia autosómico dominante en pacientes
con síndrome de Brooke-Piegler, y también (raramente) se han descrito en asociación a otras enfer-
medades sistémicas, como el síndrome de Rombo, lupus eritematoso sistémico o miastenia gravis.

• El tricoepitelioma desmoplásico (hamartoma epitelial esclerosante) es una variante poco frecuen-

te (que sigue siendo benigna) que se presenta como pápulas o pequeñas placas de hasta 1 cm
en adultos jóvenes, especialmente en mujeres y de localización perioral, y que histológicamente
puede ser difícil de distinguir de un carcinoma basocelular o incluso de un carcinoma anexial mi-
croquístico.

El diagnóstico diferencial más impor-

tante se establece con el carcinoma
basocelular, sobre todo en lesiones
aisladas. Lamentablemente no siem-
pre es sencillo (la edad puede orien-
tarnos, pero recordemos que el carci-
noma basocelular puede aparecer
en gente joven, así que tampoco hay
que fiarse), de modo que en la ma-
yor parte de las ocasiones el pacien-
te va a terminar con una confirma-
ción histológica (biopsia o extirpa-
ción, dependiendo de la localización
y el tamaño de la lesión). Vale la pe-
na añadir que en biopsias parciales
(incisionales) puede que el patólogo
tenga dificultades para interpretarlas correctamente, así que si se puede extirpar toda la lesión mejor
que mejor.

El tratamiento no sería necesario, y de serlo es quirúrgico (o con láser ablativo), pero como que he-
mos dicho que para realizar el diagnóstico necesitamos la ayuda del patólogo, evidentemente en le-
siones solitarias la lesión ya estará quitada, así que poco dilema vamos a tener. Pues eso, que "trico",
truco y trato, porque la mayor parte de las veces terminamos haciendo un tratamiento que quizá no
era estrictamente necesario (aunque afortunadamente casi siempre el paciente está más satisfecho
sin la lesión que con ella).

393
Unos granos en los José Carlos es un chico de 32 años que no tiene ningún problema de
labios salud. Trabaja en una empresa de transportes, va al gimnasio con regu-
laridad, está casado y tiene un hijo pequeño. Pero le preocupan unas
23 de mayo 2015 lesiones que define como “granitos” que le han salido sobre todo en el
labio superior. Hace ya tiempo que le van saliendo, al menos 10 años,
quizás más, y aunque no le pican ni le molestan, considera que son an-
tiestéticas y nos pregunta si hay alguna manera de quitar eso (si pue-
de ser, que no sea caro, ya puestos, que la economía no está para
echar cohetes).

Si nos fijamos, podremos apreciar unas pápulas milimétricas de color

amarillo o anaranjado, más o menos confluyentes en algunas áreas,
que se localizaban en casi todo el labio superior, sin lesiones pareci-
das en otras localizaciones.

Poco más que añadir a la anamnesis de nuestro paciente de esta se-

mana, aunque si necesitáis algún otro dato, no dudéis en preguntar.
¿Qué le decimos a José Carlos? ¿Creéis que es algo preocupante?
¿Podemos solucionarle el problema? ¿Le hacemos una biopsia o lo te-
nemos claro?

394
Gránulos de Fordyce: Las glándulas sebáceas son estructuras constituidas por uno o varios
glándulas sebáceas lóbulos que habitualmente están asociadas a un folículo piloso, forman-
fuera de lugar do la denominada unidad pilosebácea. Están compuestas por seboci-
tos, unas células productoras de lípidos, y por queratinocitos que recu-
27 de mayo 2015 bren los conductos sebáceos. Sin embargo, estas glándulas también
pueden encontrarse en algunos sitios sin pelo, como los párpados
(glándulas de Meibomio), los pezones (glándulas de Montgomery) y
alrededor de los genitales (glándulas de Tyson). Donde no las encon-
traremos es en las palmas ni en las plantas.

¿Y qué tiene que ver esto con nuestro paciente? Pues que en algunas
ocasiones, también podemos encontrarnos con glándulas sebáceas
ectópicas en el epitelio de la boca, en forma de unas lesiones que se
conocen con el nombre de manchas de Fordyce o gránulos de Fordy-
ce en honor al dermatólogo americano John Addison Fordyce (1858-
1925).

Los gránulos de Fordyce son muy frecuentes en la población general,

tanto en hombres como en mujeres, y se considera como una variante
anatómica, aunque en ocasiones son muy numerosas, pudiendo consti-
tuir un problema estético para el paciente. Clínicamente aparecen co-

395
mo pequeñas pápulas asintomáticas de 1-3 mm, sin cambios en la mucosa que las rodea, de un co-
lor amarillento o anaranjado. Lo habitual es que aparezcan en los labios, pero pueden observarse en
cualquier localización de la mucosa oral. Las lesiones de mayor tamaño pueden plantear el diagnós-
tico diferencial con un adenoma sebáceo, o incluso un carcinoma sebáceo. En este sentido, algunos
autores mantienen que en pacientes con historia de síndrome de cáncer colorrectal hereditario (es-
pecialmente síndrome de Lynch) la presencia de gránulos de Fordyce es más frecuente que en la po-
blación general.

Estas lesiones no se biopsian rutinariamente (no suelen plantear mayores problemas diagnósticos),
pero si lo hiciéramos (por otros motivos) veríamos glándulas sebáceas sin más en ausencia de folícu-
los pilosos y sin un ducto que las comunique con el exterior.

Al tratarse de una variante de la normalidad, no son lesiones que precisen de ningún tratamiento,
aunque en ocasiones, cuando supongan un problema estético importante, podrían tratarse con elec-
trodisecación, láser de CO2 o láser de colorante pulsado. En el caso de José Carlos, nos limitamos a
tranquilizarlo, así que no realizamos ningún tipo de tratamiento.

396
¿Abuelos con acné? Vicente es un paciente conocido en nuestro servicio desde hace ya al-
gún tiempo, desde que le extirpamos un carcinoma basocelular en la
20 de febrero 2016 nariz 3 años atrás. Desde entonces acude semestralmente a revisio-
nes, y casi siempre le tenemos que tratar alguna queratosis actínica. Al
final, como es habitual, pocos pacientes se resisten a consultarnos
otras dudas dermatológicas, ya sean suyas o de algún familiar. La piel
está demasiado a la vista, es lo que hay…

En la revisión de hoy no encontramos nada que nos llame la atención:

ni una queratosis actínica, ni rastro de carcinomas basocelulares ni le-
siones pigmentadas extrañas. Estamos pensando en alargar la próxi-
ma revisión al cabo de un año, cuando Vicente, de 76 años, nos pre-
gunta: “¿Y esos granos que tengo? ¿Por qué me salen?”. Efectivamen-
te, Vicente tiene múltiples comedones alrededor de los ojos, en la re-
gión malar y también en la cara posterior del cuello. No es que le mo-
lesten, pero piensa que no tiene edad para tener granos.

¿Cuál es el siguiente paso? ¿Qué pensáis? ¿Medicina o explicación?

¿Por qué tiene granos Vicente a su edad? Hoy están prohibidas las ex-
ploraciones complementarias, advierto.

397
Síndrome de Favre- No fue hasta 1951 cuando Favre, juntamente con Racouchot, describie-
Racouchot: no es acné, ron esta entidad caracterizada por comedones agrupados en pieles
es el sol dañadas por el sol de personas mayores, aunque la primera reseña es
del años 1888 por Thin. En cualquier caso, hoy hablamos de síndrome
24 de febrero 2016 de Favre-Racouchot, aunque también se conoce como comedones
solares, comedones seniles, elastosis cutánea nodular con quistes y
comedones o elastoidosis cutánea con quistes y comedones.

Como decíamos, este trastorno afecta principalmente a varones cau-

cásicos que han presentado una historia continuada de fotoexposición.
Se estima que puede afectar al 6% de personas mayores de 50 años,
aunque se ha llegado a documentar en pacientes a partir de la segun-
da década de la vida (pero quedaos con la copla de que afecta a per-
sonas mayores).

Clínicamente no tiene demasiado secreto: grandes comedones ne-

gros, arrugas profundas sobre una piel que adquiere un tono amarillen-
to y atrófico. En los casos más severos los pacientes llegan a desarro-
llar pápulas confluentes y nódulos quísticos. Lo cierto es que los come-
dones del Favre-Racouchot son casi indistinguibles de los del acné,
pero con una importante diferencia, y es la ausencia de inflamación.
Las lesiones se distribuyen simétricamente, sobre todo en las regiones
temporales y periorbitarias. Se trata de una patología lentamente pro-

398
gresiva, y con el tiempo pueden aparecer lesiones en las regiones malares, cuello y zonas retroauri-
culares.

El diagnóstico es sencillo y no necesitaremos a priori ninguna exploración complementaria (probable-

mente es más complicado escribirlo correctamente que diagnosticarlo), pero a veces puede confun-
dirse con milio coloide, siringomas o tricoepiteliomas. Por otra parte, no es extraño observar lesiones
asociadas a daño solar que incluyen cutis romboidalis, queratosis actínicas, tricostasis espinulosa,
queratoacantoma, carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide.

La patogénesis exacta del Favre-Racouchot no está bien establecida, aunque la radiación ultraviole-
ta y agentes físicos juegan un papel significativo en el desarrollo de esta enfermedad (bueno, tampo-
co es que sea una enfermedad exactamente). Sea como fuere, esos factores promueven la atrofia
cutánea con la consiguiente queratinización del folículo pilosebáceo y la formación de comedones.
Además se cree que la presencia de fibras elásticas anómalas idénticas a las de la elastosis solar
están incrementadas, alterando la función estructural de la dermis y promoviendo la retención de se-
bo y la formación de comedones. También se ha relacionado con el tabaco, que podría jugar un pa-

399
pel importante en el desarrollo de las lesiones. Finalmente, la radioterapia puede inducir este tipo de
lesiones.

Las biopsias no son necesarias para establecer el diagnóstico, pero si se realiza por otros motivos
veremos una elastosis solar significativa, con una epidermis atrófica y una degeneración basofílica
de la dermis superior. Además las glándulas sebáceas suelen estar disminuidas de tamaño y núme-
ro, pudiendo estar ausentes. Por supuesto, se observan quistes epidermoides y una dilatación del
infundíbulo pilosebáceo, con queratina lamelar en su interior.

En realidad, la única importancia que debemos concederle al síndrome de Favre-Racouchot es que

implica una larga historia de fotoexposición, con los riesgos que conlleva de desarrollar lesiones
verdareramente importantes. Pero claro, que no nos preocupe a nosotros no quiere decir que los pa-
cientes no puedan preguntarnos y solicitarnos un tratamiento. En este caso, se han obtenido buenos
resultados con retinoides tópicos, como tretinoína y retinaldehído (un precursor del ácido retinoico,
con mejor tolerancia que la tretinoína), además de insistir en una correcta fotoprotección.

Naturalmente, pocos se resisten a la extracción mecánica de los comedones. Si podemos dedicarle

tiempo llega a ser más relajante que explotar papel de burbujas. Claro que en la sanidad pública es-
to no está contemplado. Algunos casos se han llegado a tratar con isotretinoína (yo eso no lo he he-
cho nunca, habría que valorar bien el perfil riesgo-beneficio en cada caso). Finalmente (y eso lo deja-
mos ya para la dermatología privada), hay buenos resultados con láseres ablativos, peelings o der-
moabrasión.

Vicente se conformó con nuestras explicaciones y no quiso cremas ni otros tratamientos. Lo citamos
un año más tarde para revisión.

Si queréis completar la revisión, podéis echarle un vistazo a este artículo de 2010 de la revista cana-
diense de medicina de familia.

400
Un grano naranja Mari Ángeles entró en la consulta con cara de preocupación: 7 años
antes le habían extirpado en otro hospital un carcinoma basocelular en
4 de junio 2016 el párpado inferior del ojo derecho, y lo que parecía una lesión peque-
ñita acabó en una cirugía bastante compleja, aunque afortunadamente
todo salió bien y a día de hoy la cicatriz es una fina línea blanca que le
recuerda que debe tener cuidado con el sol.

Nuestra paciente tiene ahora 60 años, es hipertensa y tiene el coleste-

rol alto. Poca cosa más, aparte de una artrosis en las rodillas y en las
manos. Pero hoy el motivo de consulta es la aparición hace 3 meses
de una lesión en el labio inferior que no tenía antes y que ha ido cre-
ciendo de manera progresiva hasta convertirse en lo que vemos en las
imágenes. Se trata de una pápula de 4 mm sin pigmento, de un color
anaranjado-amarillento que nos llama la atención, con unas telangiecta-
sias que pueden apreciarse en la imagen dermatoscópica. No está ul-
cerada, y cuando le preguntamos, dice que no le molesta. Claro que
tampoco le molestaba el carcinoma basocelular, por eso se decidió a
consultar.

401
 Imagen dermatoscópica de la lesión

¿Qué os sugiere? Mari Ángeles no tiene otras lesiones parecidas, ni na-

da que nos resulte llamativo. ¿Lo quitamos o podemos estar tranqui-
los? ¿Se ha ganado una biopsia o lo tenemos claro?

Un xantogranuloma El color naranja en la piel es algo que nos llama poderosamente la aten-
poco juvenil ción a los dermatólogos, ya que es poco frecuente. Y siempre que ve-
mos lesiones naranjas o amarillentas (cuando no se trata de hiperpla-
8 de junio 2016 sias sebáceas), pensamos en el xantogranuloma juvenil (XGJ).

El XGJ se engloba en las denominadas histiocitosis de células no-

Langerhans (HCNL o histiocitosis de clase II), un grupo heterogéneo
de trastornos que se caracterizan por la proliferación de histiocitos dis-
tintos a las células de Langerhans. El XGJ representa entre el 80-90%
de todos los casos de HCNL.

Teniendo en cuenta que en el 80% el XGJ aparece en el primer año de

vida (y es congénito en un 20-35% de los casos), queda claro que este
tipo de lesiones son más bien raritas. Si revisamos la literatura hay po-
quísimos casos descritos en adultos, aunque el hecho de que yo haya

402
visto dos en el último año hace pensar que pro- ma papular se caracteriza por múltiples lesiones
bablemente están infrarreportados. de 2-5 mm dispersas por la superficie cutánea,
sobre todo en la mitad superior del cuerpo. La
El XGJ en su variante típica (niños) es un trastor-
forma nodular es más rara y se presenta como
no benigno de resolución espontánea, que se
una o pocas lesiones, con nódulos de 1-2 cm.
caracteriza por lesiones pápulo-nodulares asinto-
También existen formas mixtas en las que coe-
máticas de color amarillento o anaranjado en la
xisten ambos tipos de lesiones, incluso formas
piel y otros órganos, en ausencia de un trastorno
gigantes (de más de 2 cm) o en placas. En un
metabólico. Existen dos formas clínicas: la papu-
5% se describen lesiones viscerales o sistémi-
lar y la nodular. En ambas, las lesiones son al
cas. El compromiso ocular es la manifestación
principio eritemato-anaranjadas o marronosas
extracutánea más típica, y por lo general los
pero rápidamente se tornan amarillentas. La for-
XGJ oculares son unilaterales, pudiendo produ-

403
cir hemorragia y glaucoma. En raras ocasiones las formas papulares pueden presentar manifestacio-
nes de sistema nervioso central, y raramente las formas nodulares pueden estar relacionadas con
formas sistémicas pulmonares, óseas, renales, pericárdicas, etc. Mención aparte (en otro post) mere-
ce la asociación con manchas café con leche como marcador de neurofibromatosis tipo 1.

En los pacientes adultos, los XGJ aparecen como una lesión solitaria en el 75-80% de los casos, y a
diferencia de los casos infantiles, no suelen remitir espontáneamente.

Si realizamos una biopsia, la característica principal es un infiltrado histiocítico sin epidermotropis-

mo, sin gránulos de Langerhans. Las lesiones precoces de XGJ presentan un infiltrado histiocítico
monomorfo que no contiene lípidos, y las lesiones maduras presentan células espumosas, células
gigantes a cuerpo extraño y las llamadas células gigantes de Touton. Las lesiones más evoluciona-
das pueden mostrar fibrosis. La mayoría de los XGJ tienen tinciones positivas para CD68/Ki-M1P y
factor XIIIa y negativas para CD1a y S100.

Dermatoscopia: (a) XGJ (b) carcinoma basocelular (c) hiperplasia sebácea Dermatology 2001;220:66

En pacientes adultos un XGJ puede confundirse con un carcinoma basocelular, dermatofibroma, hi-
perplasia sebácea o incluso un melanoma amelanótico. La dermatoscopia nos puede dar la clave,
con ese color amarillento y las telangiectasias arboriformes, aunque en un adulto siempre realizare-
mos confirmación histológica.

404
 Salvo complicaciones extracutáneas, las lesiones de XGJ tienden a
aplanarse con el tiempo en el término de 3 a 6 años, y en ausencia de
enfermedades asociadas, el pronóstico es excelente.

A Mari Ángeles se lo quitamos en la misma biopsia y no ha vuelto a pre-

sentar problemas ni otras complicaciones.

Un bulto blandito Leonardo tiene 48 años y desde hace ya mucho tiempo (al menos 5
años) que tiene un bulto en el antebrazo derecho. No le duele ni se le
26 de diciembre 2016 ha inflamado nunca, pero no le gusta tenerlo, así que su médico de fa-
milia nos lo remite para ver si se le puede quitar.

Nuestro paciente no tiene ninguna patología de base ni toma ningún

medicamento de manera crónica. Únicamente nos explica que hace
unos 10 años ya le quitaron una lesión similar de la espalda, “y no me
hicieron tantas preguntas, aunque me dejaron una cicatriz muy fea”.
Cuando lo exploramos, se trata de una tumoración subcutánea en la

405
cara ventral del antebrazo derecho, redondeada, móvil, no adherida a planos profundos, de consis-
tencia más o menos blanda, que no le duele al tocarla y que no presenta signos inflamatorios, de
unos 3 cm más o menos. Si nos fijamos un poco más, parece que tiene otra lesión similar pero de
menor tamaño localizada en la misma extremidad, más distalmente.

Las expectativas de Leonardo son bastante claras: quiere que le quitemos la lesión. Pero primero
tendremos que saber lo que es, ¿no? Seguro que vosotros lo tenéis clarísimo.

406
 El lipoma de Leonardo, una vez extirpado

¿Cómo diferenciar un Los lipomas constituyen los tumores de partes blandas más frecuen-
lipoma de un quiste tes, así que ya iba siendo hora de que tratáramos de ellos en un blog
epidérmico? de dermatología cotidiana como este. Claro que de tan frecuentes que
son, pocas veces constituyen motivo de consulta al dermatólogo, y se-
30 de diciembre 2015 rá el médico de familia quien se encargue de ellos en la mayor parte
de los casos.

Estos tumores benignos son raros durante las dos primeras décadas
de la vida, y suelen aparecer cuando la grasa subcutánea comienza a
acumularse, entre los 40 y los 60 años. Después de una fase inicial de
crecimiento suelen permanecer estables, entre los 3-5 cm de diámetro,
aunque se han descrito lesiones mucho mayores. No existen diferen-
cias de incidencia entre las diferentes razas, y pueden afectar a am-
bos sexos, aunque en series largas los lipomas son siempre más fre-
cuentes en varones.

Los lipomas superficiales o subcutáneos se localizan más frecuente-

mente en el cuello, parte alta de la espalda, hombros y pared abdomi-
nal, seguidos por los brazos, glúteos y muslos, siendo raros en la cara,
manos, piernas o pies. Los lipomas profundos son menos frecuentes,
se localizan por debajo de la fascia muscular en cualquier localización,

407
tienden a ser de mayor tamaño, estar peor delimitados y dar complicaciones por compresión neural
o erosión ósea.

En la exploración, los lipomas solitarios superficiales consisten en una masa redondeada de consis-
tencia blanda o gomosa, asintomática, y que ha ido creciendo lentamente. Estas lesiones suelen des-
plazarse fácilmente sobre los tejidos subyacentes y es raro que molesten. Cuando duelen suele ser
por compresión de algún nervio periférico adyacente o, más frecuentemente, porque es en realidad
un angiolipoma (eso nos lo dirá el patólogo). Los lipomas son más frecuentes en personas obesas,
y aunque su tamaño aumenta cuando el paciente gana peso, no se modifican si luego el paciente
adelgaza. También son más frecuentes en diabéticos y en pacientes con hipercolesterolemia.

Entre un 5-8% de los pacientes con lipomas presentan lesiones múltiples, las cuales son clínica e
histológicamente indistinguibles de los lipomas solitarios. Su número puede variar desde unos pocos
hasta decenas, incluso centenares de lesiones, asentando sobre todo en la mitad superior del cuer-
po. Los lipomas múltiples también son más frecuentes en hombres. En una tercera parte de pacien-
tes con lesiones múltiples, se trata de un proceso hereditario con transmisión autosómica dominante
(cromosoma 12q 14.3).

Existen varios síndromes que se manifiestan en forma de lipomas múltiples. El síndrome de Banna-
yan-Riley-Ruvalcava consiste en la asociación de lipomas múltiples, macrocefalia, linfangiomas y
hemangiomas, poliposis intestinal, máculas pigmentadas genitales, etc. El síndrome de Cowden
también puede presentarse con lipomas múltiples, aunque lo que más preocupa es su asociación
con cáncer de tiroides y de mama. Estos dos síndromes se deben a mutaciones en el gen PTEN.
Otro síndrome que puede presentar lipomas múltiples es el síndrome de Gardner (por mutación en
el gen APC, y cuyo pronóstico se ve ensombrecido por la presencia de pólipos adenomatosos del
colon con un alto índice de malignización). El síndrome de Frolich consiste en la asociación de lipo-
mas, obesidad e infantilismo sexual. Los lipomas también pueden estar presentes en el síndrome
de Proteus, un cuadro complejo del que hablaremos otro día. Finalmente, y como curiosidad, existe
la denominada adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, un raro proceso que afecta más a muje-
res, de manera esporádica y que se asocia a lipomas múltiples dolorosos, obesidad, debilidad mus-
cular, depresión, letargia o demencia.

Dentro de los procesos conocidos como lipomatosis, el más conocido es la enfermedad de Made-
lung (lipomatosis simétrica benigna), un raro proceso en el que los pacientes sufren un llamativo de-
pósito de tejido adiposo maduro alrededor del cuello, “empujando” la cabeza hacia adelante y que
espero que nos dé para escribir un post más adelante. En la lipomatosis difusa, el proceso es unila-
teral y las lesiones se desarrollan durante los primeros años de vida.

Además existen casos de lipomas inducidos por fármacos (lipomatosis yatrogénica): antirretrovira-
les inhibidores de la proteasa, rosiglitazona, pioglitazona, insulina, clorpropamida, corticoides, etc.

408
Como hemos dicho, histológicamente todas estas lesiones (lipomas solitarios, múltiples y lipomato-
sis) son indistinguibles. Las lesiones se diferencian poco de la hipodermis normal, aunque los adipo-
citos maduros que los forman suelen ser de mayor tamaño que los normales, con núcleos uniformes.
Los lipomas subcutáneos suelen mostrar una fina cápsula fibrosa en su periferia. Aunque son lesio-
nes muy vascularizadas, con frecuencia la red capilar de los lipomas no suele ser demasiado eviden-
te al estar comprimida por los adipocitos distendidos. Además existen variantes histológicas en las
que no entraremos (fibrolipoma, mixolipoma, lipoma esclerótico, adenolipoma, etc.).

Imagen histológica a gran aumento del lipoma. Adipocitos maduros. Foto: Dr. Terrasa

En la práctica clínica, y sobre todo cuando se trata de lesiones solitarias, el principal diagnóstico dife-
rencial se establece con los quistes epidérmicos (no, no debéis llamarlos quistes sebáceos, eso ya
lo explicamos en el post correspondiente). ¿Cómo diferenciarlos? Pues si vemos un pequeño orificio
central, o el paciente refiere episodios de inflamación- supuración previos, entonces sin ninguna du-
da podemos excluir el diagnóstico de lipoma. Otro tipo de lesiones, como los pilomatricomas, no se
inflaman ni tienen orificio central, pero son de una consistencia mucho más dura.

409
 Los lipomas son lesiones completamente benignas y, por tanto, no pre-
cisan de ninguna intervención terapéutica. Cuando por razones de ta-
maño o molestias locales el paciente desea tratamiento, la extirpación
quirúrgica es el tratamiento más habitual, pero deberemos advertir al
paciente de la cicatriz resultante y de la posibilidad de recidiva local al
tratarse casi siempre de lesiones no encapsuladas. En el caso de lipo-
mas múltiples o lipomatosis la cirugía  se considera una opción dema-
siado agresiva, por lo que no suelen tratarse. En casos de lesiones de
gran tamaño se han llegado a realizar técnicas de liposucción. Incluso
existen casos descritos de reducción del tamaño de los lipomas al ini-
ciar tratamiento con estatinas. Otra cuestión es quién debe realizar el
tratamiento y cuándo está indicado extirpar un lipoma. Es habitual, al
menos en mi área de trabajo, que estos pacientes sean derivados al
cirujano general, sobre todo en lesiones de mayor tamaño. En algunos
casos son los médicos de familia quienes realizan este tipo de extirpa-
ciones. No entraré hoy a debatir si lesiones asintomáticas de pequeño
tamaño deberían ser extirpadas en el sistema público, que estamos a
fin de año y nos van a dar las uvas.

Leonardo estaba muy preocupado porque la lesión se veía a simple vis-

ta, así que después de explicarle que le iba a quedar una cicatriz, le
extirpamos el lipoma. Veremos si le recidiva con el tiempo (de momen-
to, no ha vuelto).

Bibliografía para este post: "Tumores cutáneos de partes blandas" de

Luis Requena.

Una revisión de lunares Jesús, un chico sano de 28 años, tenía un fototipo III y ningún antece-
dente familiar de cáncer de piel. Tampoco tenía demasiadas lesiones
27 de septiembre 2014 pigmentadas, pero en cualquier caso su médico le había derivado pa-
ra que le hiciéramos una revisión. Lo cierto es que ninguna de las esca-
sas lesiones que tenía nos llamó la atención.

Cuando le íbamos a explicar que todo estaba bien y no veíamos nada

extraño, Jesús nos dijo que uno de sus lunares le había cambiado. Lo
tenía desde que tenía memoria, debajo de la zona pectoral derecha,

410
pero en los últimos años se le había abultado y eso le preocupaba un poco. Nunca se le había infla-
mado, ni sangrado, ni nada parecido, pero quería saber si ese aumento de tamaño era preocupante.

Cuando la miramos con más detenimiento, vimos una lesión pigmentada en esa localización, de co-
lor marrón claro, que medía aproximadamente 8x5 mm, con una zona algo lateralizada papular de
unos 3mm.

¿Qué os parece? ¿Hay que preocuparse? ¿Necesitamos la ayuda del patólogo? ¿Le ponemos el der-
matoscopio encima? ¿Hay que hacer algo o le damos el alta?

411
El tercer pezón Jesús tenía un pezón supernumerario. Estaba claro, y aunque no ne-
cesitaba ninguna exploración para asegurarlo, no pude evitar ponerle
1 de octubre 2014 el dermatoscopio encima. Había que decírselo con delicadeza. Aun-
que a veces las personas con politelia (así se llama cuando tienes pe-
zones accesorios) ya lo saben, no son pocas las ocasiones en que
constituyen un motivo de consulta al médico, quien a su vez (eso ya es
menos frecuente), lo deriva al dermatólogo. A los chicos les choca mu-
cho eso de tener un “tercer pezón”, la reacción de la gente es de lo
más variopinta.

Los pezones supernumerarios no son en absoluto excepcionales, y

aparecen cuando persisten algunas células embrionarias de la línea
mamilar (o cresta mamaria), que se extiende en la sexta semana de
gestación a cada lado de la pared corporal ventral desde el esbozo
del miembro anterior hasta la región media del esbozo del miembro
posterior (vamos, desde la axila hasta la ingle). En 1915 Kajava clasifi-
có en 8 categorías el tejido mamario supernumerario: 1. Mama comple-
ta (polimastia); 2. Tejido glandular con pezón sin areola; 3. Areola y teji-
do glandular sin pezón; 4. Sólo tejido glandular; 5. Pezón y areola
(pseudomama); 6. Sólo pezón (politelia); 7. Sólo areola (politelia areola-
ris) y 8. Sólo un parche velloso (politelia pilosa). La forma más común

412
es la politelia, y parece que afecta algo más a varones, siendo más frecuente entre personas de piel
negra.

La politelia se manifiesta como lesiones congénitas (o de aparición en la infancia) del color de la

piel o ligeramente pigmentadas que se desarrollan en esa línea mamaria primitiva, en cualquier loca-
lización de la línea que une la axila con la ingle. Aunque lo normal es que aparezca esporádicamen-
te, están descritos casos familiares. Se calcula que la prevalencia en la población general se sitúa
entre 0,22 y 5,6%, dependiendo de los estudios. Habitualmente se trata de una única lesión, pero
también pueden ser múltiples (el récord mundial es de 7 pezones en un mismo varón). Uno de los
ejemplos más conocidos de pezón supernumerario es el que luce Mark Wahlberg bajo su pecho iz-
quierdo.

Imagen dermatoscópica

El diagnóstico es clínico, pero no es raro que puedan confundirse con fibromas, lipomas, neurofibro-
mas, verrugas y nevus melanocíticos. No es necesaria la confirmación histológica, aunque tampoco
es extraño que más de un pezón haya terminado en un bote de biopsia pensando en otras entida-

413
des, en cuyo caso podríamos ver componentes variables de un pezón normal, entre ellos lóbulos se-
báceos y conductos (tubérculos de Montgomery), folículos vellosos rudimentarios, conductos lactilífe-
ros, vénulas dilatadas y fascículos de músculo liso.

La dermatoscopia en nuestro caso reveló una zona blanquecina central de aspecto cicatricial rodea-
da por un área de mayor tamaño de retículo pigmentado fino. En ocasiones se detecta una hendidu-
ra en la porción central, pero en general el aspecto dermatoscópico (salvando las distancias) puede
recordar al de un dermatofibroma.

Tener un tercer pezón no se considera patológico (hay cosas peores) y en realidad no es necesario
efectuar ningún tratamiento a no ser que la lesión ocasione sintomatología, en cuyo caso siempre se
puede realizar una extirpación quirúrgica.

Más raramente se han documentado casos de pezón supernumerario en asociación con adenoma
del pezón (adenomatosis erosiva). También hay (de manera excepcional) casos descritos de cáncer
de mama que han aparecido sobre una mama supernumeraria. Algunos autores afirman que el he-
cho de tener un pezón supernumerario se asocia a una mayor incidencia de cánceres del tracto gé-
nito-urinario (en una serie de 73 pacientes con tumores testiculares se documentó la presencia de
pezones supernumerarios en el 11% de los pacientes). También se ha asociado a la presencia de
anomalías congénitas del tracto renal y malformaciones cardiacas, claro que para afirmarlo con se-
guridad serían necesarios estudios serios de prevalencia en la población general, así que nos queda-
remos con la duda.

414
4

LESIONES PRECANCEROSAS
Y TUMORES MALIGNOS
LESIONES - Carcinoma basocelular - aloe vera

PRECANCEROSAS - Carcinoma basocelular- dermatoscopia

Y CARCINOMAS - Fibroepitelioma de Pinkus

- Carcinoma epidermoide- ecografía cutánea

- Fibroxantoma atípico

- Carcinoma de células de Merkel

416
La úlcera y el aloe vera Josefina es una señora de 83 años, con bastantes problemas de salud:
es diabética, tiene hipertensión arterial, glaucoma, y una artrosis que la
1 de agosto 2015 ha hecho pasar por el quirófano en varias ocasiones (lleva una prótesis
de cadera y otra de rodilla). En los últimos dos años apenas puede an-
dar sin ayuda de unos bastones, y eso hace que pase la mayor parte
del tiempo sentada en su butaca. Por eso sus hijos pensaron de entra-
da que esa pupa que le salió hace ya más de un año en la espalda era
debida al apoyo casi continuo con el respaldo del asiento. Pero como
que la lesión iba aumentando de tamaño lentamente consultaron con el
médico, quien le recomendó que se aplicara una pomada antibiótica
varias veces al día. Y como que la “pupa” seguía ahí (menos mal que
no le picaba ni le dolía), y recordaba a una quemadura (aunque Josefi-
na no se había quemado con nada, que ella sepa), empezaron a pro-
bar otras cosas. Fueron a la una herboristería a preguntar y les dijeron
que el aloe vera iba muy bien para estas cosas. Primero compraron la
crema de aloe vera, pero como que después de dos semanas la cosa
no pintaba demasiado bien, y como que una vecina les dijo que mejor
con la planta directamente, consiguieron “ordeñar” un cactus de esos
(bueno, extrajeron la pulpa de la planta y con eso untaron la herida).

Un mes más tarde, volvieron a su médico de familia, quien tuvo a bien

derivarnos a la paciente. Y hemos aquí a Josefina, con esta lesión de
más de 6 cm en la zona lumbar, ulcerada, con unos bordes muy bien

417
 definidos y sobreelevados como podéis apreciar en la imagen (en cam-
bio, otras zonas tienen un aspecto más bien atrófico).

¿Qué pensáis? En primer lugar el diagnóstico, claro. ¿Es una úlcera

por decúbito o pensáis en otra cosa? Y luego el tratamiento, porque al-
go habrá que hacerle a Josefina, la pobre está harta de limpiar cami-
sas. ¿O insistimos con el aloe vera?

Aloe vera. ¿Enemigo o Lo primero que se nos vino a la cabeza cuando vimos a Josefina fue
aliado de la piel? que eso no era una úlcera “normal”. Entre otras cosas porque (aunque
efectivamente, la lesión estaba ulcerada), el borde se encontraba infil-
5 de agosto 2015
trado al tacto, con unas pápulas perladas en toda la periferia y tam-
bién en el interior de la lesión, coexistiendo con otras zonas atróficas.
Así que, con la sospecha de carcinoma basocelular, realizamos una
biopsia que confirmó nuestro diagnóstico, y un mes más tarde se lo ex-
tirpamos con anestesia local, sin más complicaciones.

Y como que de carcinoma basocelular ya hemos hablado en este blog

(en nuestra primera entrada, o en esta úlcera que no se curaba), hoy
vamos a dedicarle algunas líneas a una de las plantas más amigas de
la piel en la sabiduría popular: el aloe vera.

El Aloe vera (también conocido como sábila) es una planta suculenta

de la familia Xanthorrhoeaceae, que crece desde el nivel del mar hasta
los 200 metros de altitud en regiones subtropicales y templadas de am-
bos hemisferios, y también en el Mediterráneo. Existen más de 250 es-
pecies diferentes de Aloe, de las cuales a solo unas pocas se les atri-
buyen propiedades medicinales, siendo el Aloe vera la más potente.
Aunque el aloe vera se ha utilizado desde tiempos remotos con fines
curativos en varias culturas, como en la griega, egipcia, mejicana, in-
dia o china, la mayor parte de esas propiedades se basan más en un
uso histórico que en una evidencia contrastada.

Se han identificado más de 75 ingredientes activos en las hojas del

Aloe vera (antraquinonas, carbohidratos, enzimas, minerales, aminoáci-
dos no esenciales, proteínas, azúcares, vitaminas, etc.), y aunque los

418
efectos terapéuticos no se han sabido correlacionar con seguridad con ningún ingrediente en con-
creto, muchos de los efectos medicinales de esta planta se atribuyen a algunos polisacáridos pre-
sentes en el tejido parenquimatoso.

Lo que sí que es cierto es que todo ello mueve una potente industria en muchos países, ya que se
vende como alimento funcional y es un ingrediente presente en multitud de cosméticos.

Pero, ¿qué cura el aloe vera? Se-

Hoja de Aloe vera (imagen obtenida de Wikimedia Commons)
gún la literatura que nos revise-
mos, parece que estamos ante
una panacea en forma de arbus-
to, ya que se le atribuyen propie-
dades antiinflamatorias, emolien-
tes, antimicrobianas, antifúngi-
cas, antipruriginosas, anestési-
cas, depurativas, y un largo etcé-
tera, de modo que supuestamen-
te estaría indicado en multitud
de patologías, como la artritis, el
asma, la candidiasis, el síndro-
me de fatiga crónica, la diabe-
tes, la enfermedad inflamatoria
intestinal, el lupus eritematoso,
las úlceras, psoriasis, acné, que-
maduras, herpes, cicatrices, y
prácticamente cualquier cosa
que se os pase por la cabeza).

Algunos investigadores han intentado ver qué hay de cierto en todo esto, y se han dedicado a llevar
a cabo revisiones sistemáticas de todos los estudios publicados al respecto. Lamentablemente, solo
encontraron 10 estudios que pudieron ser analizados (no sin problemas, al ser muy dispares en
cuanto a metodología, y no sin pocos sesgos), que en su mayoría hacían referencia al uso tópico, en
el que nos centraremos a continuación.

Pero, ¿qué dicen los estudios in vitro? Pues que los efectos del aloe vera sobre la proliferación celu-
lar son contradictorios. Algunos investigadores creen que esto pudiera deberse a que la savia ten-
dría un efecto citotóxico, mientras que el gel podría promover el crecimiento celular. Algunos mode-
los animales para estudiar la curación de heridas con preparaciones de aloe vera aplicadas tópica-
mente sugieren que parece que sí, que el aloe vera tendría efectos positivos, pero el mecanismo se
desconoce. Otros estudios enfatizan sus propiedades antiinflamatorias en ratas y ratones. Siguien-
do con los estudios en animales acerca de la mayor rapidez de curación de quemaduras en coba-

419
yas tratados con un extracto de aloe vera, estos defienden que el mecanismo sería un aumento en la
síntesis de colágeno y en las tasas de epitelización por el efecto del acemanano (manosa-6-fosfato)
sobre la estimulación de los fibroblastos, sus efectos anti-inflamatorios y un efecto emoliente.

Cicatriz a las 4 semanas de la cirugía (sin aloe vera)

Cuando estas investigaciones se trasladan a seres humanos, uno esperaría encontrar una evidencia
abrumadora, pero en realidad existen muy pocos estudios publicados al respecto. En el tema de las
quemaduras de primer y segundo grado, el aloe vera ha demostrado sus beneficios, incluso contra
tratamientos antibióticos tópicos. Y aunque hay algún estudio aislado en psoriasis y en herpes geni-
tal, esas otras indicaciones ya no las tengo tan claras.

Para lo que no ha demostrado que sirva el aloe vera es para prevenir la radiodermitis aguda, ni co-
mo tratamiento previo a la fotoexposición para prevenir las quemaduras solares (os tendréis que se-
guir poniendo fotoprotector). Y en un estudio que se llevó a cabo después de cirugía ginecológica
comparando las curas estándar con la aplicación de aloe vera, la curación de las heridas se retrasó
de manera significativa en las pacientes tratadas con aloe.

420
Respecto a sus propiedades emolientes, solo formulaciones con elevadas concentraciones de aloe
vera (0,25-0,5%) incrementaron el contenido de agua del estrato córneo después de una aplicación,
aunque la pérdida de agua transepidérmica no se modifica pese a incluir el aloe vera en la formula-
ción de una crema hidratante, por lo que quizás sea a través de un mecanismo humectante sin más.

¿Y qué hay de la seguridad? Estudios en ratones

no han revelado toxicidad aguda a dosis terapéu-
ticas. Sin embargo, a dosis elevadas si se obser-
vó una disminución de la actividad del sistema
nervioso central. Además, durante tratamientos
crónicos, se constataron una disminución en el
recuento de hematíes y espermatozoides, aun-
que esto último no se ha evidenciado en huma-
nos a dosis habituales.

Aplicado tópicamente el aloe vera se considera

un ingrediente seguro, aunque existen casos pu-
blicados de dermatitis de contacto. Se cree que
algunos de estos casos pueden ser provocados
a la preparación “casera” a partir de la pulpa del
aloe vera, que podría contaminarse a partir de las
antraquinonas presentes en la hoja, las cuales
tendrían un potencial irritante.

Bueno, pues parece que algo hidrata, algo desin-

flama y algo ayuda en la curación de las heridas
(en algunos casos). No está mal, pero ¿qué es
mejor, exprimir la planta o comprarlo en crema o gel? Bueno, pues quien disponga del aloe vera y un
poco de maña y paciencia, se puede dedicar a sacar la sustancia mucilaginosa del interior de las
hojas. Lo que ignoro es la fecha de caducidad de este método de extracción, de manera que yo se-
ría prudente. Tampoco me lo aplicaría en heridas abiertas por la posibilidad de contaminación al rea-
lizar la preparación, pero eso es solo sentido común. ¿Y las cremas que venden en farmacias, herbo-
risterías, etc.? Yo os diría que en primer lugar os fijarais en la composición y en el porcentaje de
aloe, y en segundo lugar, y más importante, en la presencia de otras sustancias que nada tienen que
ver pero que nos pueden dar alguna sorpresa desagradable si estamos sensibilizados (el fenoxieta-
nol, sin ir más lejos, presente en la composición de esta crema de aloe vera “ecológica” adquirida
en un mercadillo superecológico).

Y eso es todo de momento. Me gustaría haber sido más concluyente, pero me faltan datos.

421
Una verruga muy Mide más de un centímetro y medio y crece despacio. Desde que se
oscura aposentó delante de la oreja izquierda de José María hace más de dos
años no ha dejado de aumentar de tamaño. Muy lentamente, eso sí.
30 de julio 2016 De manera imperceptible. Y no es que moleste, pero a menos no va. Y
claro, nuestro paciente empieza a estar preocupado. Bueno, nuestro
paciente no, pero su mujer sí. Y cansado de oír que tiene que ir al médi-
co, que esto no es normal, pues al final se plantó en la consulta de su
médico de familia. Apenas le conocía. José María es uno de esos privi-
legiados que, a sus 66 años, no toma ningún medicamento y apenas
va al médico. Dos meses más tarde y con un informe que pone “verru-
ga pigmentada”, al fin le han dado la cita con la dermatóloga.

José María no tiene nada más que nos llame la atención. Sólo esa “ve-
rruga”. Y desde luego, está pigmentada. Y crece. ¿Qué os parece?
¿Nos basta con la foto y los datos clínicos? ¿O echamos en falta algu-
na exploración complementaria? ¿Lo metemos ya en quirófano o nos
podemos esperar? ¿Una biopsia antes, quizá?

422
Poniendo el La piel está a la vista. Esta obviedad nos otorga una impresionante ven-
dermatoscopio a un taja a los que nos dedicamos a valorar lesiones dermatológicas. A dife-
carcinoma basocelular rencia de otros compañeros, no tenemos que meter tubos ni hacer ra-
pigmentado diografías para obtener esa primera impresión (aunque luego tenga-
mos que hacer otras pruebas cuando la situación lo requiera). Desde
3 de agosto 2016 luego que tener ante nuestros ojos el órgano que pretendemos valorar
es todo un lujo. Pero a veces no es suficiente, y ciertos artilugios nos
facilitan las cosas enormemente y nos dan aún más información que la
que obtiene nuestro ojo desnudo. Cuanta más información y más es-
tructuras podamos valorar (y con una interpretación adecuada), más
seguridad y menos biopsias y extirpaciones innecesarias para el pa-
ciente.

El dermatoscopio es en este sentido, el principal aliado del dermatólo-

go (y cada vez de más médicos de familia con especial interés por la
piel). Es una técnica diagnóstica no invasiva que nos va a proporcionar
una información extra muy valiosa y que nos permite “hacer transparen-
te la epidermis”, ya que supera la distorsión producida por la reflexión
y la refracción de la superficie de la piel mediante la iluminación con
luz polarizada y/o la inmersión con un fluido o transiluminación epidér-

423
mica. Todo ello, unido a un sistema de aumento, aumenta en gran medida los detalles morfológicos
que podemos observar, sobre todo en lesiones pigmentadas.

El diagnóstico del carcinoma basocelular constituye una de las aplicaciones más cotidianas de la
dermatoscopia en nuestro día a día, en especial cuando se trata de lesiones pigmentadas, ya que la
dermatoscopia nos ayudará a diferenciar un carcinoma basocelular de un melanoma. Cierto es que
en ambos casos la lesión será extirpada, pero la urgencia de la extirpación (o de la derivación) cam-
bia bastante en función del diagnóstico.

La presencia de pigmento en un carcinoma basocelular se correlaciona con la existencia de melano-

citos cargados de melanina que se encuentran atrapados en el interior del tumor, o bien con el se-
cuestro de melanina por parte de las células tumorales o melanófagos dérmicos. El carcinoma baso-
celular pigmentado constituye alrededor de un 10% de todos los carcinomas basocelulares.

Existe un método diagnóstico vali-

dado para poder realizar el diag-
nóstico que repasaremos a conti-
nuación. En primer lugar, es im-
prescindible que la lesión no pre-
sente retículo pigmentado (puesto
que de lo contrario nos encontraría-
mos ante una lesión melanocítica,
aunque en casi un 3% de carcino-
mas basocelulares (CB) se puede
observar retículo pigmentado), y
además debe presentar al menos
uno de los siguientes 6 hallazgos
(que he intentado esquematizar en
ese dibujo un poco chapucero):
grandes nidos ovoides azul-gris,
múltiples glóbulos azul-gris, áreas en hoja de arce, áreas en rueda radiada (o rueda de carro), ulcera-
ción y telangiectasias ramificadas. Siguiendo este método la sensibilidad diagnóstica es del 93% y
la especificidad del 89% respecto a melanoma.

• Los grandes nidos ovoides azul-gris están presentes en el 55% de los CB pigmentados, y se ven
como estructuras ovaladas de coloración azul-grisácea y de bordes poco nítidos, que se correla-
cionan histológicamente con los agregados tumorales esféricos en diferentes alturas de la dermis.

• Los múltiples glóbulos azul-gris (presentes en el 27% de los CB pigmentados) son estructuras pa-
recidas a las anteriores pero más pequeñas (flecha verde).

424
• Las áreas en hoja de arce, aunque menos frecuentes (17%) son mucho más específicas y se con-
sideran patognomónicas. Consisten en proyecciones de color marrón o azul-gris en la periferia del
tumor (flecha azul) y que recuerdan precisamente a una hoja de arce (como la de la bandera de
Canadá). Corresponden a crecimientos tumorales nodulares pigmentados en la dermis de los bor-
des del tumor.

• Las áreas en rueda radiada o rueda de carro son otra estructura poco frecuente (10%) pero tam-
bién muy específica. Son proyecciones radiales de color marrón o azul-gris que confluyen en un
punto central pigmentado (y que podéis observar en la otra imagen que corresponde a otro pacien-
te).

• Las telangiectasias ramificadas o arboriformes se identifican en más del 50% de CB pigmenta-

dos (flecha roja), siendo también un hallazgos de los CB no pigmentados.

• Finalmente, la ulceración (flecha amarilla) se observa en el 27% de estas lesiones, y también pue-
de verse en CB no pigmentados.

Y así fue cómo a José María le diagnostica-

mos su carcinoma basocelular pigmentado
ya en la primera visita: hojas de arce, glóbu-
los azul-gris, vasos arboriformes y ulcera-
ción, en ausencia de retículo pigmentado,
fueron elementos más que suficientes para
garantizar el diagnóstico con casi total se-
guridad, que luego nos fue confirmado por
el patólogo cuando le extirpamos la lesión
en el quirófano, con márgenes libres.

Como siempre, mi libro de cabecera para

hablar de dermatoscopia es “Principios de
Dermatoscopia” de Josep Malvehy y Susa-
na Puig. Y por supuesto agradecer a Fer-
nando Cabo las imágenes del otro caso
que ilustra esta entrada.

Áreas en rueda de carro. Imágenes, Dr. Fernando Cabo

425
Un paciente, varias A veces la gente viene a la consulta por una sola cosa; en otras ocasio-
lesiones nes, traen una lista de motivos de consulta que ríete tú de la lista de la
compra semanal de una familia numerosa. Pero aunque vengan por
5 de diciembre 2015 una sola cosa, en muchas ocasiones vale la pena desvestir al paciente
y mirar detenidamente toda la piel, como quien busca algo valioso. Y
claro, delante de nuestros ojos empiezan a desfilar una gran cantidad
de lesiones diversas que debemos interpretar como banales, sospe-
chosas o claramente malignas. El dermatoscopio nos aporta más infor-
mación que el ojo desnudo para realizar mentalmente esta clasifica-
ción, pero se necesita entrenamiento específico y años de experiencia.

(1) Flecha verde -dermatoscopia- (2) Flecha rosa

De modo que esta semana tenemos delante de nosotros a Miguel, un

paciente de 70 años, al que hace un año ya le tratamos varias querato-
sis actínicas en la frente mediante crioterapia. Ahora su médico lo remi-
te de nuevo por una lesión pigmentada que, aunque no le pica ni le mo-
lesta, ha aumentado de tamaño en el último año, en la región frontal de-
recha (en la imagen señalada con la flecha verde, y cuya dermatosco-
pia podéis ver la parte superior izquierda de la foto). Además (flecha
rosa) presenta otra lesión de menor tamaño, levemente queratósica, no

426
pigmentada, debajo de la primera, además de múltiples lesiones también pigmentadas en la cara.

(3) En la espalda, con dermatoscopia

Como que el paciente tiene un fototipo bajo y una piel con un daño actínico evidente, le pedimos
que se desvista para explorarle el resto de la piel, y la única lesión que destaca sobre las otras en el
tronco es la de la zona escapular derecha. Miguel no sabe decirnos desde cuándo la tiene porque ni
siquiera se había dado cuenta hasta que le hemos preguntado. Se trata de una pápula sonrosada
con el centro algo más marrón, que mide 6 mm (podéis ver la dermatoscopia en la parte inferior de
la imagen).

Evidentemente el paciente presentaba muchas más lesiones, pero nos centraremos en estas tres y
hoy os pido diagnóstico y actitud a seguir en cada una de ellas (podemos llamar nº1 a la de la fle-
cha verde, el motivo de consulta; nº2 a la de la flecha rosa y nº 3 a la de la espalda). Miguel es diabé-
tico tipo 2, hipertenso y sin otras patologías relevantes.

¿Qué hacemos? ¿Extirpamos las 3 lesiones? ¿Os parecen todas benignas? ¿Le decimos que vuelva
en 6 meses? ¿Hacemos crioterapia y para casa?

427
Fibroepitelioma de La única lesión de las que tenía Miguel que nos planteó dudas fue la
Pinkus: ¿bueno o malo? de la espalda: en la cara la lesión pigmentada correspondía a una típi-
ca queratosis seborreica (si clínicamente podíamos tener dudas, la der-
9 de diciembre 2015 matoscopia nos mostraba esos pseudoquistes córneos tan característi-
cos), y esa pequeña lesión queratósica que tenía un poco más abajo
era una queratosis actínica que tratamos con crioterapia en la misma
consulta. Pero con la de la espalda no lo teníamos tan claro, y en ese
momento pensamos que se trataba de un carcinoma basocelular, de
modo que le explicamos a Miguel nuestras sospechas y le extirpamos
la lesión. Cuando unas semanas más tarde nos llegó el informe de la
biopsia, ponía “fibroepitelioma de Pinkus”.

El fibroepitelioma de Pinkus es un tumor poco frecuente de nombre

simpático que se nos ha colado en el blog porque a menudo se confun-
de con lesiones benignas. Fue descrito en 1953 por Hermann Pinkus
quien lo bautizó como “tumor fibrepitelial premaligno”. La versión más
aceptada tradicionalmente es que se trata de una rara variante del car-
cinoma basocelular, con unas características histopatológicas peculia-
res y distintivas. Más recientemente, otros autores lo consideran una
variante del tricoblastoma (la variante “benigna” del carcinoma baso-

428
celular), así que el debate está servido. A día de hoy, la controversia continúa.

Afecta con mayor frecuencia a personas de edad comprendida entre los 40 y 60 años, tanto hom-
bres como mujeres, aunque también se han descrito casos pediátricos. Aunque se ha descrito en
prácticamente cualquier localización, muestra predilección por la región lumbo-sacra.

Clínicamente suele presentarse como una lesión tumoral eritematosa, del color de la piel o a veces
pigmentada, y con frecuencia su morfología es pediculada, aunque también puede presentarse co-
mo una placa. Crece lentamente, con poca agresividad, y hasta la fecha no se han descrito la apari-
ción de metástasis a distancia.

Al tratarse de una lesión con bastante variabilidad clínica, el diagnóstico diferencial es amplio, pu-
diendo confundirse con facilidad sobre todo con lesiones benignas, como queratosis seborreicas,
fibromas péndulos, neurofibromas, nevus melanocíticos intradérmicos, etc. Claro que a veces habrá
que descartar un carcinoma basocelular o incluso un melanoma amelanótico. Aunque no existen de-
masiadas publicaciones al respecto, la dermatoscopia puede ser de utilidad, siendo los rasgos der-
matoscópicos más característicos de estas lesiones (descritos por Zalaudek), los siguientes: vasos
arboriformes finos, estrías blanquecinas, pigmentación marrón-gris, vasos puntiformes y pseudoquis-
tes de milio.

Patrón en reticula fina espaciada regularmente de cordones epiteliales epidermis y yemas tumorales

429
¿Y qué hay de la biopsia? Creo que para comentar los aspectos histológicos de este tumor, lo más
adecuado es que os deje con nuestro patólogo dermapixelero, Fernando Terrasa:

"El fibroepitelioma de Pinkus (FEP) es un  tumor epitelio-mesenquimal constituido por una retícula re-
gularmente espaciada de células basalioides y escamosas sobre un estroma fibrótico prominente.
Se observa algún ducto ecrino atrapado que, añadido a este patrón característico de crecimiento,
ha hecho pensar a algunos autores a una posible diseminación a través de los ductos ecrinos de las
glándulas sudoríparas. De hecho, su principal diagnóstico diferencial histopatológico es el siringofi-
broadenoma ecrino (este tendría diferenciación ductal en el componente epitelial y no sólo ductos
atrapados).

Detalle reticula con doble color eosinofilia en la epidermis y basofilia en nidos tumorales. Ductos ecrinos atrapados

El concepto inicial de Pinkus en su descripción del FEP fue el de una variante de carcinoma basoce-
lular. Esta teoría sigue siendo la más aceptada, aunque ha sido discutida por algunos autores.

430
Se ha argumentando que el FEP tiene células de Merkel al igual que el tricoblastoma (tumor anexial
folicular benigno), cuando en el carcinoma basocelular típicamente no se encuentran. Este hecho ha-
cía aproximar más el FEP al que al carcinoma basocelular.

Sin embargo, estudios recientes demuestran que el FEP es una variante de carcinoma basocelular
con un crecimiento hiperplásico de la epidermis característico y asociado al tumor. Esto se ha de-
mostrado tras encontrar el marcador de células madre del bulge (protuberancia) folicular, el
PHLDA1. El PHLDA1 es positivo en toda la capa basal epidérmica interfolicular de la piel embriona-
ria, lo que da lugar a los gérmenes foliculares y las yemas de los ductos ecrinos. Este marcador es
consistentemente positivo en los tricoepiteliomas y negativo en los basocelulares. El patrón de tin-
ción de la PHLDA en el FEP remeda al patrón de tinción embrionario e indica un tipo de hiperplasia
epidérmica específica tumoral positiva para dicho marcador, siendo negativo en los nidos de células
basalioides, como lo es el carcinoma basocelular.  Además se ha evidenciado que el estroma adya-
cente a los nidos basalioides del FEP son positivos para el marcador de célula madre estromal (nesti-
na) de los basocelulares y que es negativo en el estroma de los tricoblastomas.

Por tanto y como resumen, parece ser que el FEP es un carcinoma basocelular superficial desarrolla-
do sobre una hiperplasia epidérmica inducida por el propio tumor y que remeda a la embriogénesis
cutánea.

No todo lo que se ve histológicamente en el FEP es “tumor” propiamente dicho. Hay un doble compo-
nente epitelial (parte de carcinoma basocelular y parte de epidermis con hiperplasia inducida por el
tumor) y otro doble componente estromal (el estroma que rodea al carcinoma basocelular y el estro-
ma o dermis papilar que rodea a la epidermis inducida). Estos componentes expresan diferentes
marcadores (PHLDA1 y nestina) que son iguales a los que expresa el CBC y no así el tricoblastoma.
Además se ha visto que el patrón de cremiento de la epidermis que ayuda a dar el aspecto caracte-
rístico al FEP remeda a la embriogénesis anexial cutánea".

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica de la lesión, que no suele revestir mayores com-
plicaciones.

¿Qué? ¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Vale, es anatomía patológica nivel avanzado, pero para
una vez que Fernando se anima a escribir, hay que aprovecharlo. Quedaos con la copla de que co-
mo que cuando veamos un fibroepitelioma de Pinkus no vamos a saber lo que es, seguramente ter-
minaremos extirpándolo (sobre todo si adquiere un tamaño considerable, ya que va a terminar moles-
tando al paciente). A Miguel se lo quitamos y luego lo dejamos tranquilo.

Bueno, os dejo reflexionar. La semana que viene prometo bajar al mundo real de nuevo. Si queréis
profundizar sobre el tema, os recomiendo este artículo del Hospital Gregorio Marañón en Actas Der-
mo-Sifiliográficas o este otro de Sellheyer.

431
Dermatología en Una de las mejores cosas que me han pasado con este blog es poder
blanco y negro contar periódicamente con la colaboración de compañeros que saben
mucho más que yo. Es el caso del Dr. Vicente M. Leis-Dosil, un gallego
12 de marzo 2016 afincado en Madrid (en el Hospital Infanta Sofía), apasionado de la his-
toria de la dermatología, la ecografía cutánea y los buenos caldos (no
estoy segura del orden). Sin más, os dejo con él y con nuestro pacien-
te de esta semana.

Prudencio es un caballero de 82 años que vemos de manera periódica

en la consulta desde hace 9 años. Como tiene poco pelo y no es ami-
go de usar gorras o ponerse fotoprotector, la exposición solar acumula-
da toda su vida le ha hecho mella en el cuero cabelludo. Además de
algunas manchas solares tiene muchas queratosis actínicas, en forma
de parches rojizos y rasposos al tacto. Cada 3 ó 6 meses lo revisamos
y le vamos tratando sus queratosis.

Hasta ahora no ha presentado tumores cutáneos invasivos, pero sus

queratosis son especialmente persistentes y precisa un seguimiento
estrecho. A lo largo de estos 9 años lo hemos tratado con crioterapia,
terapia fotodinámica en varias ocasiones, diclofenaco al 3% en gel, imi-
quimod al 5%, 5-fluorouracilo al 5% en crema y distintos queratolíticos,
con buenas respuestas pero poco duraderas.

En la última revisión presenta una lesión algo diferente a las habituales,

en la región parietal del cuero cabelludo. Se trata de un nodulito, de
cerca de 1 cm de diámetro, con mayor relieve que sus queratosis, y
que en ocasiones se le erosiona y sangra.

Probablemente ya os imaginéis de qué se trata, pero en esta ocasión,

en vez de una foto clínica, vamos a ver una imagen ecográfica.

Vemos un corte perpendicular de la piel en la zona de la lesión. La es-

cala en el lateral derecho nos indica que se muestra 1 cm y medio de
espesor. Para situarnos, la línea más blanca superficial (arriba) es la
epidermis, hacia abajo sigue la dermis que es una franja algo menos
brillante, hasta que llegamos al hueso, que se ve como una línea blan-
ca continua.

La lesión es una zona elipsoidal, por debajo de la epidermis, negra,

aunque con algunos puntos más blancos en su interior.

432
 ¿Qué creéis que trae Prudencio esta vez en el cuero cabelludo? Y so-
bre todo, ¿le veis utilidad a la ecografía en dermatología?

Ecografía Vemos, hoy sí, la foto clínica, con ese nódulo con forma de cúpula, que-
dermatológica. Y de ratósico y algo erosionado en el cuero cabelludo parietal izquierdo. Co-
repente, la mo podéis observar, el paciente tiene otras lesiones rasposas, eritema-
dermatología se volvió tosas en el resto del cuero cabelludo que son sus queratosis actínicas.
gris Como ya os imaginabais, Prudencio tenía un carcinoma epidermoide,
que extirpamos quirúrgicamente. Se trata de un tumor cutáneo malig-
16 de marzo 2016
no, con capacidad de producir metástasis y de invadir los tejidos de
alrededor. Hoy en día, la mayoría de los casos son por evolución de
una queratosis actínica previa, en pacientes con mucho daño solar acu-
mulado.

Pero el tema del post de esta semana es la utilidad de la ecografía en

dermatología.

La ecografía nace en el siglo XIX cuando se descubre que los cristales

de cuarzo vibran cuando se les aplica una corriente eléctrica, generan-
do unas ondas ultrasónicas. Este fenómeno se aplicó en el ámbito na-

433
val y militar para el diseño del sónar y el radar. Su uso en medicina fue generalizándose a partir de la
segunda mitad del siglo XX.

Un ecógrafo actual es un aparato compuesto por un ordenador, una pantalla y una sonda con su
transductor, que es la pieza manual que aplicamos sobre el paciente. Es capaz de transmitir un haz
de ultrasonidos a través del tejido y detectar como esas ondas van rebotando cuando se encuentran
diferentes estructuras. Es el mismo fenómeno que sucede cuando gritamos a una pared y al momen-
to oímos nuestra voz reflejada; es decir, lo que conocemos como “eco”. El software del aparato tradu-
ce esos ecos y los representa como una imagen en escala de grises.

Básicamente, cuando un tejido es muy homogéneo, dejará pasar gran parte del ultrasonido sin ape-
nas reflejos, y lo veremos gris oscuro o negro; a eso lo llamamos hipoecoico. En cambio, cuando el
tejido es heterogéneo, complejo, con estructuras diferentes, el ultrasonido va a ir rebotando a lo lar-
go del tejido y se va a generar una imagen blanca, o hiperecoica. El hueso por sus características
físicas no deja pasar el ultrasonido y lo refleja prácticamente todo, por lo que aparecerá como una
línea muy blanca que no deja ver lo que tiene por debajo. La grasa, el músculo o los nervios, bastan-
te homogéneos, los veremos grises, pero con líneas más claras en su interior que evidencian tractos
fibrosos, cubiertas, etc. El gas y el líquido generalmente se ven de color negro o gris muy oscuro.

Cuando estudiamos con el ecógrafo algo en movimiento, la onda reflejada cambia en el tiempo. Para
entenderlo basta con recordar el sonido de un tren que se acerca, llega a nuestra altura y pasa de
largo; realmente está produciendo todo el tiempo el mismo sonido aunque lo oigamos de forma dife-
rente, más agudo cuando se acerca y más grave cuando se aleja. Este fenómeno se denomina
“efecto Doppler”, y se puede objetivar mediante fórmulas matemáticas. La utilidad en medicina de
este hecho es poder estudiar con ecografía el flujo sanguíneo. Desde los años 80, los aparatos de
ecografía son capaces de representar este fenómeno en forma de gráficas e imágenes en color. En
el modo Doppler color, cuando el flujo se acerca a nuestro transductor, lo veremos de color rojo, y si
se aleja azul, independientemente de que se trate de una vena o una arteria.

La ecografía en dermatología, aunque con algunas experiencias previas a mediados del siglo XX, co-
mienza en los años 90, cuando se dispone de aparatos que permiten estudiar con suficiente detalle
las capas más superficiales del cuerpo.

Vamos a repasar la imagen ecográfica de nuestro caso, esta vez con chuletas. El tumor se ve como
una lesión hipoecoica, con unas zonas más claras y otras más oscuras, algo típico en tumores malig-
nos. Se demuestra el carácter infiltrativo del tumor, a través de prolongaciones hipoecoicas que inva-
den los tejidos circundantes. El ecógrafo nos permite medir la lesión, igual que cuando se toman me-
didas de los bebés en el embarazo. Podemos situar la lesión en el espesor de la piel, y ver que no
está afectando al hueso del cráneo. Si usamos el modo Doppler color vemos que está vascularizado
de forma llamativa, hecho que también orienta a malignidad.

434
Aunque la gran mayoría de las patologías dermatológicas son visibles a simple vista y fácilmente ac-
cesibles, la ecografía nos aporta varias ventajas:

• Ayuda al diagnóstico de lesiones subcutáneas con una imagen ecográfica muy característica, co-
mo los quistes, los lipomas y las lesiones vasculares.

• Permite medir las lesiones en extensión y profundidad.

435
 • Objetiva actividad de las dermatosis inflamatorias, como la psoriasis
o la morfea. En lesiones con inflamación activa, la ecografía muestra
edema en los tejidos, que se ve como áreas hipoecoicas, y aumento
de la vascularización en el modo Doppler color.

• Una consecuencia del punto anterior es que la ecografía sirve para

evaluar de forma objetiva la respuesta a los tratamientos.

• Sirve para el diagnóstico de las lesiones vasculares en los bebés,

ayudando a distinguir entre hemangiomas infantiles, hemangiomas
congénitos y malformaciones vasculares. Con el Doppler además sa-
bremos si son malformaciones con un flujo vascular elevado o no, lo
que condicionará el tratamiento.

• En los tumores malignos valora la infiltración de los tejidos circundan-

tes, la afectación de planos profundos y por supuesto la afectación
de los ganglios linfáticos por metástasis.

• Antes de la cirugía podemos comprobar la presencia de estructuras

anatómicas importantes, como vasos grandes o troncos nerviosos,
cerca de la lesión, para estar prevenidos y evitar dañarlos.

La ecografía cutánea es un campo nuevo que, aunque ya está demos-

trando una gran utilidad, está en pleno desarrollo.

Tengo un bulto en la Cayetano empezó a notar algo raro en su oreja derecha unos dos me-
oreja ses atrás. Al principio no le dio más importancia, era pequeño y no do-
lía, pero el bultito empezó a crecer y a tomar un tamaño considerable,
1 de noviembre 2014 de más de 1 cm. Le molestaba un poco, si se lo tocaba, y en su super-
ficie había una costra que al desprenderse hacía que la lesión sangra-
ra con facilidad. Eso ya no podía ser normal, así que fue a su médico
de familia quien le derivó con carácter preferente a las consultas de
dermatología.

Nuestro paciente tiene 64 años, trabaja en una oficina desde siempre,

le gusta la pesca y como único antecedente médico, tiene un glauco-
ma. Eso, y una lesión de aspecto tumoral y de crecimiento bastante rá-
pido, no pigmentada, recubierta por una costra, en la oreja derecha,
concretamente en la fosa triangular (más o menos).

436
¿Qué hacemos con Cayetano? ¿A quirófano directo? ¿Hacemos antes una biopsia? ¿Lo mandamos
al otorrinolaringólogo? ¿Esperamos a ver si el bulto deja de crecer? ¿Os atrevéis con un diagnóstico?

437
Fibroxantoma atípico: Hoy es uno de esos días en los que no toca hablar de “dermatología
un tumor raro a tener cotidiana”. Contraviniendo las normas del blog, Cayetano tenía algo ra-
en cuenta ro, poco frecuente. ¿Quién dijo que la dermatología era aburrida? Y es
que, aunque todos los bultitos parezcan iguales, no todos son lo mis-
5 de noviembre 2014 mo. Y si tenemos un buen patólogo a nuestro lado, todo será mucho
más sencillo.

El fibroxantoma atípico es una neoplasia rara de la piel, descrita a

principios de los años 60 por Helwig. Ya desde el principio los diferen-
tes autores ni siquiera se ponían de acuerdo en la naturaleza de este
tumor, descrito inicialmente como benigno, pero histológicamente no
tanto. Casi al mismo tiempo, otros autores describieron unas lesiones
similares pero de comportamiento más agresivo, al menos localmente,
bajo el nombre de histiocitoma fibroso maligno. Finalmente, debido a
su similitud, la mayoría de autores consideran al fibroxantoma atípico
como una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno (HFM),
aunque no siempre son fáciles de diferenciar. Para acabarlo de rema-
tar, el término HFM engloba varias neoplasias (liposarcomas indiferen-
ciados, leiomiosarcomas indiferenciados, rabdomiosarcomas indiferen-
ciados y una miscelánea que se conoce a día de hoy como sarcomas
pleomórficos indiferenciados).

438
Hemos quedado que el fibroxantoma atípico es tivo, es más frecuente en varones, y las lesiones
raro (menos del 0,25% de todos los tumores cu- suelen ser nódulos de consistencia firme, del co-
táneos malignos). Además, clínicamente no tie- lor de la carne, frecuentemente ulcerados, entre
ne unos rasgos definidos, aunque suele tratarse 1 y varios centímetros de diámetro.
de una lesión solitaria nodular, que crece en va-
El diagnóstico diferencial clínico, por tanto, es
rios meses, habitualmente en áreas fotoexpues-
amplio, y típicamente son lesiones que diagnosti-
tas con daño actínico, con un pico de incidencia
ca el patólogo después de la extirpación de las
en la 7ª-8ª década de la vida. En el 80% se afec-
mismas. Clínicamente pueden sugerir un carcino-
ta la zona de la cabeza y cuello (sobre todo cue-
ma basocelular, un carcinoma epidermoide, un
ro cabelludo, orejas, nariz y mejillas). Aún es
queratoacantoma, un granuloma piógeno o un
más raro que aparezca en otras localizaciones,
melanoma amelanótico.
como el tronco o las extremidades. Por algún mo-

439
Su etiología es un tema que ha sido ampliamente debatido y aún a día de hoy, los diferentes autores
siguen sin ponerse de acuerdo. Parece que el fibroxantoma atípico tiene un origen fibrocítico o miofi-
brocítico, pero algunos piensan que es una variante del carcinoma epidermoide o incluso del derma-
tofibroma. En cualquier caso, la detección de mutaciones de la p-53 inducidas por la radiación UV
hacen pensar en el papel de la fotoexposición crónica como principal desencadenante.

Histológicamente, el diagnóstico de fibroxantoma atípico es un diagnóstico de exclusión, y nunca de-

be realizarse en base a una biopsia incisional y sin inmunohistoquímica o nos podemos pillar los de-
dos. Puede exhibir varios patrones de crecimiento, y a veces se observa un collarete. El tumor está
compuesto por células fusiformes atípicas o epitelioides con núcleos pleomórficos hipercromáticos.
A menudo se observan células multinucleadas atípicas y mitosis. Desde el punto de vista inmunohis-
toquímico, la vimentina y el CD68 se consideran de valor limitado por su baja especificidad. Recien-
temente se ha descrito que CD10 es fuertemente positivo en este tumor, pero también lo puede ser
para las células fusiformes del carcinoma epidermoide y del melanoma desmoplásico. La tinción
S100 es negativa (a diferencia del melanoma). La batería de marcadores que se utilizan para diferen-
ciarlo de otros tumores es larga y compleja.

El tratamiento es, evidentemente, quirúrgico, a ser posible con un margen de seguridad lo suficien-
temente amplio (de 1-2 cm), cosa bastante complicada en según qué localizaciones. La radiotera-
pia se reserva en aquellos casos de lesiones inoperables por localización, tamaño o situación del pa-
ciente.

Afortunadamente, si la extirpación es completa, prácticamente se puede asegurar la curación, con

una tendencia a la recurrencia local de menos del 10%. Las metástasis son excepcionales (0,5-
10%), y se presentan sobre todo en exéresis incompletas, en lesiones profundas o cuando se obser-
va necrosis del tumor o invasión vascular o perineural. Por todo ello, una vez extirpado el tumor, se
recomienda un seguimiento clínico cada 3-6 meses durante un periodo de 2-3 años.

En definitiva, se considera al fibroxantoma atípico como una neoplasia de bajo grado de malignidad,
poco frecuente, cuyo diagnóstico histológico no siempre es sencillo, que debe ser tratada quirúrgica-
mente siempre que sea posible.

Cayetano fue operado satisfactoriamente, y 4 años más tarde no ha presentado ningún problema.

440
Un bulto en el brazo Ángela tenía 62 años cuando la vimos por primera vez, y aparte de
una hipertensión esencial controlada con enalapril, no tenía ningún otro
21 de marzo 2015 problema de salud. Su médico le había solicitado una cita con noso-
tros por un “bulto” mal definido que medía unos 2 cm, en la cara dorsal
del antebrazo distal izquierdo, que le dolía ligeramente a la palpación.
Decía que le había aparecido unos 3 meses antes, y que a veces le pi-
caba un poco. Había ido creciendo lentamente y nunca había supura-
do ni se había ulcerado. Pero lo que más llamaba la atención era su
consistencia, ya que estaba muy indurado, aunque no parecía adheri-
do a planos profundos.

Su médico le había solicitado previamente una ecografía de partes

blandas, que evidenciaba una tumoración sólida mal definida de apro-
ximadamente 10 mm de diámetro, en el tejido graso subcutáneo, pero
infiltrando a la piel, de ecoestructura heterogénea, con una zona hipere-
cogénica superficial y otra hipoecogénica más profunda, así como múl-
tiples estructuras vasculares en su interior que se indentificaban con el
Doppler.

441
 A la exploración no presentaba otras lesiones similares en otras locali-
zaciones, así que esto es todo lo que os puedo ofrecer por el momen-
to.

¿Qué hacemos? ¿Una biopsia? ¿O lo extirpamos directamente? ¿Infec-

cioso o tumoral? Porque inflamatorio no parece, ¿no? ¿Necesitamos
más técnicas de imagen? ¿Una radiografía? ¿Tiramos la casa por la
ventana y pedimos una resonancia? ¿Nos falta algún dato de la explo-
ración física?

Hoy nos adentramos en el misterioso mundo de las lesiones que se to-

can más que se ven. A veces la foto no es suficiente, necesitamos to-
car para que las piezas encajen en nuestro cerebro.

Carcinoma de células Ángela tenía un Merkel. Y no era alemana, ni nada. Pero ahí estaba ese
de Merkel: más bultito, tan poca cosa y con tan mala leche. Fuimos explicándole a
peligroso de lo que nuestra paciente, ya con la biopsia que confirmaba el diagnóstico, los
parece siguientes pasos a realizar: estudio de extensión, extirpación de la le-
sión con margen amplio, incluso biopsia de ganglio centinela. Y todo
25 de marzo 2015
por un bultito que apenas molestaba.

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un carcinoma neuroen-

docrino de la piel apenas conocido por su baja frecuencia. Sin embar-
go, su alta agresividad hace que valga la pena traerlo a este blog. Di-
gamos que es 40 veces menos frecuente que el temido melanoma, pe-
ro tiene una mayor mortalidad que éste.

Descrito por primera vez en 1972, su incidencia es realmente baja, esti-

mándose en 0,6 casos por 100.000 personas y año, discretamente su-
perior en varones y algo más frecuente en Australia. Afecta a pacientes
de fototipo bajo, y se considera un tumor de personas mayores (la me-
dia de edad en el momento del diagnóstico se encuentra alrededor de
los 75 años). Sin embargo, la edad puede disminuir cuando afecta a
personas inmunodeprimidas (el riesgo se multiplica por 24 en pacien-
tes trasplantados). Además, el riesgo de CMM se incrementa en aque-
llos pacientes con otras neoplasias (mieloma múltiple, leucemia linfáti-
ca crónica o melanoma).

442
La patogenia de este tumor es algo incierta. Se supone que se desarrolla a partir de las células de
Merkel, localizadas en la capa basal de la epidermis y folículos pilosos, que tienen que ver con los
mecanorreceptores de la piel. Sin embargo, la mayoría de CCM aparecen más profundamente, así
que esta hipótesis no termina de asentarse. Sí se conoce que existen diversos factores que se rela-
cionan con el desarrollo de este extraño tumor:

• Radiación ultravioleta. El hecho de que aparezca casi siempre en áreas fotoexpuestas, en perso-
nas de fototipo bajo, y que no sea extraña la presencia de otros cánceres de piel más frecuentes,
es bastante consistente.

• Pero uno de los hallazgos más sorprendentes de este tumor fue su relación con un nuevo polioma-
virus, presente en más del 80% de los CCM, cuyo potencial oncogénico tendría bastante que ver
en el desarrollo del tumor. Este descubrimiento le valió el Premio Nobel de Medicina en 2008 al viró-
logo alemán Harald zur Hausen. ¿Virus que provocan cáncer? Tampoco es tan excepcional: el vi-
rus de Epstein-Barr se asocia a linfomas B, el virus herpes tipo 8 al sarcoma de Kaposi, algunos pa-
pilomavirus humanos, al cáncer de cuello de útero y de la cavidad oral, así que ojito con este pe-
queño virus de ADN.

• Finalmente, la inmunosupresión (trasplantados, portadores del VIH o pacientes con linfomas) se-
ría otro factor desencandenante del CCM. Del mismo modo, se han descrito remisiones espontá-
neas del tumor, lo que refuerza el hecho de que sea un tumor mediado inmunológicamente.

443
Clínicamente el CCM se presenta como una lesión nodular intracutánea de crecimiento relativamente
rápido, indolora, de consistencia firme, de color carne o a veces eritematosa o violácea, que se loca-
liza en la cara (27%), extremidades superiores (22%), extremidades inferiores (15%), tronco (11%) o
cuero cabelludo (9%). Dado que el aspecto clínico suele ser bastante inespecífico, se requiere un
índice elevado de sospecha para que el diagnóstico no se retrase más de lo razonable. Algunos au-
tores han propuesto el acrónimo AEIOU para hacernos sospechar (A= asymptomatic, E= expanding
rapidly, I= immune suppressed, O= older than 50 years age, U= UV exposed area). Precisamente de-
bido al retraso diagnóstico, no es extraño que las lesiones al diagnóstico midan más de 2 cm (sólo
en el 21% miden menos de 1 cm).

En diversas series, el 60-75% de los pacientes presentaban enfermedad localizada en el momento

del diagnóstico, mientras que en el 10-25% ya presentaban metástasis ganglionares. Y aunque la
presencia de metástasis es rara en un primer momento, entre 1/3 y 1/2 de los pacientes desarrolla-

444
rán enfermedad a distancia en algún momento (hígado, hueso,
cerebro y piel son las dianas más frecuentes).

Un CCM es clínicamente tan inespecífico que se puede confun-

dir con multitud de patologías: quiste, carcinoma basocelular, car-
cinoma epidermoide, melanoma amelanótico, linfoma cutáneo,
metástasis, dermatofibrosarcoma protuberans, neuroblastoma, y
un largo etcétera.

El diagnóstico es puramente histológico, y no siempre es senci-

llo, debido a su similitud con otros tumores de células azules pe-
queñas indiferenciados (desde carcinoma pulmonar de células
pequeñas, linfomas cutáneos, neuroblastoma, carcinoide metas-
tásico, melanoma amelanótico, sarcoma de Ewing, etc.). Es por
ello que la hematoxilina-eosina no será suficiente y que tendre-
mos que recurrir a técnicas de inmunohistoquímica más sofistica-
das. Resumiendo mucho, el Merkel es positivo para CK20, NSE
(enolasa neuronal específica) y NFP, siendo negativo para CK7,
S100 y LCA (antígeno común leucocitario). Pero eso ya es meter-
nos en temas demasiado complejos.

445
Se han descrito tres patrones histológicos: intermedio, trabecular y de célula pequeña (sin conside-
raciones pronósticas), siendo el primero el más frecuente, caracterizado por células pequeñas unifor-
mes con un citoplasma escaso, núcleos pálidos y cromatina dispersa.

Una vez asegurado el diagnóstico, llega el momento del estadiaje. Según la American Joint Commi-
ttee on Cancer (AJCC), se establece la siguiente clasificación:

• Estadio I. Tumor primario de < 2 cm sin evidencia de afectación ganglionar.

• Estadio II. Tumor primario > 2 cm o invasión a hueso, músculo, fascia o cartílago.

• Estadio III. Cualquier primario con afectación de ganglios linfáticos.

• Estadio IV. Metástasis a distancia.

Como es de suponer el estadiaje se relaciona con la supervivencia, que va desde el 60-80% a los 5
años en el estadio I a menos del 20% en el estadio IV. Para ello necesitaremos un examen completo
de la piel y ganglios regionales, una placa de tórax y, en determinados casos, exploraciones más so-
fisticadas (PET, TAC). La biopsia selectiva del ganglio centinela puede estar indicada en este tipo
de tumor.

El tratamiento del CCM es quirúrgico siempre que sea posible, con un margen amplio de 1-2 cm.
Dado que estamos ante un tumor radiosensible, la radioterapia se utiliza en muchas ocasiones co-
mo tratamiento adyuvante después de la cirugía en tumores con mayor riesgo de recurrencia, o inclu-
so como único tratamiento en aquellas lesiones inoperables por cualquier motivo. En caso de afecta-
ción ganglionar, se indicará linfadenectomía regional y/o radioterapia. En pacientes con enfermedad
metastásica la quimioterapia puede ser una alternativa terapéutica (etopósido y cisplatino o carbo-
platino), aunque el pronóstico se ensombrece, como hemos comentado. En cualquier caso, se trata
de casos complejos que requieren de una valoración multidisciplinar e individualizada según cada
paciente.

Los pacientes que han tenido un CCM deberán seguir controles periódicos por la elevada incidencia
de recurrencias locales y a distancia.

¿Qué fue de Ángela? Pues que fue intervenida de la lesión, aunque se le tuvo que realizar una linfa-
denectomía axilar por afectación ganglionar. Han transcurrido más de 5 años y por el momento no
ha presentado otras complicaciones, así que podemos estar todos contentos.

446
FOTOPROTECCIÓN - Efélides / fotoprotección en la infancia

Y MELANOMA - Quemadura solar

- Melanoma lentiginoso acral

447
Una niña muy pecosa En realidad Daniela venía por otra cosa. Su madre la traía porque le ha-
bían salido unos “granitos” en el brazo derecho, que finalmente resulta-
13 de junio 2015 ron ser moluscos contagiosos. Como eran pocas lesiones, se los trata-
mos en la misma consulta mediante curetaje, pero ya puestos, su ma-
dre nos preguntó si le podíamos mirar los lunares.

Daniela tenía 7 años, y toda ella era desparpajo. Sus lunares (nevos
melanocíticos) no eran especialmente preocupantes, y además no te-
nía muchos. Pero sí que nos llamó la atención que tenía la cara llena
de “pecas”, sobre todo en las mejillas y en la frente. La niña tenía un
fototipo más bien claro, y mirando a la madre, ésta no era especialmen-
te pecosa. Nos dijo que, en cambio, por la parte del padre de la niña,
sí que tenían muchos lunares y eran de piel clara, pero afortunadamen-
te no había historia en familia de nadie que hubiera sufrido un melano-
ma.

Así que nos olvidamos por el momento de los moluscos (ya resueltos),
y nos centramos en esas otras manchas de la cara. No es la primera
vez que hablamos de ellas en el blog, pero aparte del diagnóstico, ¿ha-
ríais algo más con Daniela? ¿Profundizamos en la anamnesis? ¿Y qué
hay de la fotoprotección en la edad infantil? ¿Hay algo que debamos
tener en cuenta a la hora de escoger un fotoprotector en un niño? ¿Va-
le cualquiera?

448
Fotoprotección en la “Niño pecoso, niño gracioso”. Vale, no está en el refranero popular, pe-
infancia: ¿qué hay que ro de manera inconsciente y por motivos que se me escapan, los niños
saber? con muchas efélides nos transmiten simpatía (aunque luego más de
uno resulte ser un auténtico demonio. Con pecas, eso sí).
17 de junio 2015
Hace ya algún tiempo que hablamos de efélides en este blog. Si que-
réis repasar el concepto y su significado clínico, os remito a la entrada
correspondiente.

Pero hoy voy a aprovechar para hablar de otra cuestión que preocupa
a muchos padres y profesionales sanitarios: la fotoprotección en los ni-
ños. Y para no dejarme nada, vamos a ir por partes, desgranando un
artículo muy completo que publicó la Dra. Yolanda Gilaberte en la revis-
ta Actas Dermosifiliográficas en 2014.

El sol es vida. Nos proporciona sensación de bienestar y controla nues-

tros ciclos de sueño, además de ser necesario para la síntesis de vita-
mina D. Pero antes de que salgáis corriendo a disfrutar de sus induda-
bles beneficios, vale la pena recordar su lado oscuro, tanto sus efectos
perjudiciales a corto  (quemaduras, inmunosupresión) como a largo
plazo (fotoenvejecimiento y fotocarcinogénesis). Ello ha justificado el

449
desarrollo de una serie de medidas dirigidas a minimizar esos efectos nocivos, conocidas como foto-
protección.

¿Y qué tienen los niños que tengamos que dedicar un post a hablar de fotoprotección en este grupo
de edad? Lo cierto es que los datos de que disponemos para ser tan categóricos en cuanto a que
hay que tener un especial cuidado son limitados y proceden en su mayoría de estudios retrospecti-
vos. Existe la tendencia a asumir que el tiempo de exposición solar en la infancia es mayor que en la
edad adulta (salvando aquellos casos de profesionales con fotoexposición laboral “per se”). Se ha
llegado a estimar que los niños en edad escolar tienen una exposición solar diaria de 2,3h de media,
y que ésta es mayor en días lectivos (en un estudio realizado cuando ya existían las consolas de vi-
deojuegos). Evaluar qué dosis puede representar esta exposición es difícil de establecer y además
es muy variable (según la latitud y condiciones climáticas), pero se calcula que entre el 25 y el 50%
de la dosis eritematógena recibida hasta los 60 años ocurre antes de los 18, lo que justificaría promo-
ver la fotoprotección en este rango de edad.

Otro punto importante a tener en cuenta es que la piel

de un niño es más susceptible al daño derivado de la
luz solar, y que sus mecanismos de defensa son menos
eficaces (y eso no es una suposición, sino un hecho de-
mostrado). Asumir que la piel del niño es más sensible
que la piel de un adulto es razonable en niños menores
de 2 años. Por una parte, tanto la capa córnea como el
total de la epidermis son más delgadas, el tamaño de
los corneocitos de las células del estrato granuloso es
menor, la proporción de lípidos por proteína está reduci-
da, así como la concentración de melanina (sobre todo
en menores de 12 meses). En niños mayores de 2 años,
si bien el grosor de la piel es similar al de los adultos,
su estructura anatómica hace que las células de la ca-
pa basal estén más expuestas.

Los dermatólogos somos unos aguafiestas y decimos

que “si ya estás moreno, es que el daño está hecho”.
Es decir, la melanogénesis (síntesis de melanina, que
provoca el bronceado) es un mecanismo de defensa que se activa cuando existe daño en el ADN.
Ya que la exposición solar incidental induce el bronceado en niños incluso menores de 1 año, se po-
dría inferir que el daño derivado de esa exposición se inicia en los primeros años de vida. En este
sentido, el desarrollo de nevos melanocíticos (lunares) se considera como un signo de daño actínico
y un marcador de riesgo para el desarrollo de melanoma. Se ha constatado que el número de nevos

450
es mayor en aquellos niños que viven en zonas geográficas de menor latitud y en zonas corporales
más expuestas o que han sufrido quemaduras solares.

Pero, ¿qué relación existe en realidad entre la exposición solar en la infancia y el riesgo de cáncer
de piel? ¿Somos unos histéricos exagerados? El riesgo de tener un melanoma en edad infantil es,
afortunadamente, muy bajo, pero éste se incrementa con el tiempo, de modo que el peso de la gené-
tica es mayor en melanomas infantiles, mientras que la radiación solar adquiere un mayor peso etioló-
gico en los melanomas que aparecen después de la adolescencia. Lo que no está tan clara es la re-
lación entre exposición solar infantil y cáncer cutáneo no-melanoma (su incidencia es prácticamente
despreciable en la infancia excepto en trastornos genéticos como el xeroderma pigmentoso y el sín-
drome del nevo basocelular). En cualquier caso, si tiene alguna relación, se cree que sería más im-
portante para el desarrollo de carcinoma epidermoide que de carcinoma basocelular.

También es importante proteger los ojos. Foto: https://www.flickr.com/photos/boudewijnberends/4745425727/in/photostream/

A estas alturas y si aún continuáis leyendo, algunos pensaréis: “pero no todos los niños son iguales”,
y tenéis toda la razón, ya que el factor de riesgo más importante para el desarrollo de melanoma en

451
la adolescencia es tener un fototipo I (cabello pelirrojo, ojos claros, incapacidad para broncearse y
número elevado de pecas y nevos).

Claro que no todo el mundo está de acuerdo, y del mismo modo que existen movimientos “antivacu-
nas” también existen los “antifotoprotectores”. Estos se basan principalmente en un estudio publica-
do en 1998 con no pocos sesgos, que relacionaba el uso de fotoprotectores con el desarrollo de ne-
vos melanocíticos en niños europeos de raza blanca. Luego se concluyó que ese supuesto efecto
negativo era debido a que el uso de fotoprotectores estaba ligado a exposiciones más prolongadas.
Estudios posteriores han demostrado el efecto contrario cuando se empleaban fotoprotectores de
amplio espectro y factor de protección solar (FPS) elevado. El único metaanálisis publicado sobre es-
te tema concluye que no existen datos que asocien el uso de fotoprotectores y el incremento de me-
lanoma.

Pero más allá del largo plazo también existe la preocupación acerca de los posibles riesgos de es-
tos productos en niños a corto plazo (por reacciones cutáneas o su posible absorción). En este senti-
do se considera que los fotoprotectores contienen moléculas seguras de un tamaño relativamente
grande, incapaces de penetrar más allá de la epidermis. Pero recordemos que la piel de los lactan-
tes es más permeable y fina, lo que sí puede hacer que la vigilancia en cuanto al riesgo de absor-
ción o reacciones locales sea relevante.

La oxibenzona (benzofenona 3) es un fotoprotector de amplio espectro que es capaz de penetrar a

través de la piel humana in vitro. De hecho, se ha detectado en orina después de su aplicación tópi-
ca, aunque no se ha demostrado que eso afecte al eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal. El hecho
de que además se excrete a través de la leche materna, hace recomendable limitar el uso de esta
sustancia en gestantes, niños pequeños y lactancia materna (aunque no ha podido demostrarse su
toxicidad).

El octocrileno es un filtro introducido hace poco más de una década, de la familia de cinamatos, ca-
paz de absorber tanto la radiación UVB como la UVA corta, siendo además un importante estabiliza-
dor de otros muchos filtros, incrementando su eficacia y haciéndolos más resistentes al agua. Todo
ello, unido a sus ventajas cosméticas, ha hecho que cada vez sea más utilizado y a mayor concentra-
ción. Más de 300 fotoprotectores comercializados en España contienen octocrileno. Y aunque global-
mente se considera una sustancia segura, hace ya varios años que vienen reportándose reacciones
alérgicas y fotoalérgicas, siendo en niños la dermatitis alérgica de contacto el problema más frecuen-
te.

También existe controversia con el retinil palmitato, presente en muchos cosméticos (y aditivo ali-
mentario). Estudios en ratones demuestran que aumenta la actividad fotocarcinogenética del la radia-
ción UVB, aunque su uso en humanos desde hace ya más de 50 años no ha evidenciado que tenga
ninguna repercusión clínica.

452
Por todo ello, y para minimizar todos estos riesgos en la infancia, las recomendaciones son las de
emplear preferentemente fotoprotectores con filtros inorgánicos (los llamados filtros físicos). Estas
sustancias, como el óxido de zinc y el de titanio son muy fotoestables y no provocan reacciones alér-
gicas, pero tienen el inconveniente de ser menos cosméticos que los filtros orgánicos (dejan esa pelí-
cula blanca). En los últimos años y gracias a la nanotecnología se ha conseguido la producción de
moléculas cada vez más pequeñas, incluso inferiores a 0,2 µm, es decir, transparentes a la luz visi-
ble, haciendo que estos filtros físicos sean mucho más cosméticos. Claro que esto plantea dudas
acerca de si ese tamaño minúsculo puede favorecer su absorción y, por tanto, su toxicidad. De mo-
mento, todos los estudios realizados han demostrado su permanencia en las capas más externas de
la epidermis. Además, el dióxido de titanio se utiliza como blanqueante en dentífricos, o en la leche
desnatada, y el óxido de zinc es lo que contienen las cremas barrera que ponemos a los bebés para
prevenir la dermatitis del pañal, o como aditivo en cereales, sin problemas asociados a su uso.

Ya que estamos, vale la pena recordar que los fotoprotectores pueden aumentar la concentración de
determinados repelentes de insectos, como el DEET, especialmente si se aplica el repelente en pri-
mer lugar. Tampoco es recomendable la utilización de productos que combinan ambas sustancias
en la misma crema.

Y ya que ponemos todas las cartas sobre la mesa, ¿qué pasa con la vitamina D? Aunque existe con-
troversia, la evidencia disponible a día de hoy no ha podido demostrar que el uso de fotoprotectores

453
afecte los niveles de vitamina D en la población general (quizá en parte porque casi nadie se aplica
el fotoprotector en cantidad y frecuencia adecuadas). Y aunque la vitamina D es indispensable para
mantener un buen estado de salud, recomendar su obtención mediante una exposición solar inten-
cionada y desmedida es un despropósito, sobre todo teniendo en cuenta que la dosis de radiación
UV necesaria para producir las 1.000 UI que necesitamos se consigue con sólo el 25% de la dosis
eritematógena mínima de la radiación UV en un 25% de la superficie corporal (manos, brazos y ca-
ra). Claro que no existen estudios al respecto en niños.

Todo ello hace que las estrategias más adecuadas en fotoprotección infantil deberían promover la
concienciación y adquisición de hábitos saludables respecto a una exposición solar responsable y
adecuada, y naturalmente la incorporación de estos hábitos es más efectiva si los promovemos en la
infancia. Los consejos puntuales de dermatólogos y pediatras, aunque útiles, modifican poco o nada
los hábitos de la población (vamos, que los pacientes no nos hacen ni puñetero caso). Y además es-
timular hábitos de fotoprotección no incrementa el sedentarismo, según ha podido demostrarse.

Entonces, ¿cuál es el fotoprotector ideal para un niño? Teniendo en cuenta que además se aconseja
el uso de gorros, ropa adecuada y gafas de sol, así como limitar la exposición solar en las horas cen-
trales del mediodía, el mejor fotoprotector sería aquel que fuera mínimamente irritante, con escaso o
nulo potencial sensibilizante y que no se absorba. Además en niños es importante que no irrite los
ojos, que permita una protección de amplio espectro, duradera y resistente al agua. Sorprende com-
probar que las recomendaciones de la Comisión de la Unión Europea (2006) no establecen ningún
requisito especial para los fotoprotectores pediátricos, de modo que en muchos casos éstos pueden
contener los mismos tipos de filtros que los de los adultos.

Las emulsiones en aceite que incorporan filtros inorgánicos parecen ser las más adecuadas, sobre
todo en los menores de 2 años, aunque sólo aquellos fotoprotectores que combinan filtros orgánicos
e inorgánicos son capaces de proporcionar un FPS de 50. A los niños menores de 6 meses no se re-
comienda aplicar ningún fotoprotector de manera regular, y sí evitar la exposición solar directa.

Por último, de poco sirve tener en cuenta todos estos argumentos si luego no los aplicamos en canti-
dad adecuada. Esos 2 mg/cm2 que aseguran una fotoprotección correcta se reducen a una cuarta
parte o a la mitad en el mejor de los casos.

Y por supuesto, en adolescentes desaconsejar los rayos UVA (cabinas de bronceado), pero éste
es tema para otro post.

454
El dermatólogo mudo A veces, solo a veces, con una foto es suficiente. De modo que hoy, y
sin que sirva de precedente, os presento a Tracy, una mujer irlandesa
4 de julio 2015 de 48 años que se encontraba de vacaciones en Mallorca y que se pre-
sentó en la consulta por la aparición repentina de este eritema doloro-
so tan evidente en la espalda que adoptaba unas formas un tanto extra-
ñas.

Creo que os he dado demasiadas pistas, pero bueno, total estamos en

pleno mes de julio y todo el mundo está en la playa.

Foto: Antoni Nadal Nadal.

455
¿Qué hacer ante una En Mallorca, en pleno mes de julio y con esa espalda, Tracy no tenía
quemadura solar? muchas alternativas diagnósticas. Efectivamente, se había quemado
por el sol. Y no, no había sido porque tuviera ningún lupus ni se había
8 de julio 2015 estado tomando ningún medicamento fotosensibilizante. Simplemente
se había pasado toda la mañana trabajando en el jardín de su casa,
con las tiras de kinesiotape puestas (seguramente no le convenía de-
masiado pasarse todas esas horas agachada para su pobre espalda).
Las consecuencias de esa imprudencia eran evidentes, en forma de
una quemadura solar, de esas que son tan frecuentes en los meses
de verano. Quien no haya sufrido una de ésas, que tire la primera pie-
dra. Hace ya tiempo que hablamos de los peligros de tomar el sol sin
protección, y no hace tanto le dimos un repaso a los fotoprotectores.
Pero hoy vamos a hablar de cómo se debe actuar ante una quemadura
solar.

http://www.emedicinehealth.com/sunburn/page3_em.htm

Porque todo el mundo sabe lo que hay que hacer cuando el sol se ce-
ba con nosotros. ¿O no? Pues resulta que no debe estar tan claro cuan-
do al revisar la literatura científica comprobamos que los niveles de evi-
dencia son bastante pobres en ese aspecto. Y me remonto al año 2004
cuando Amy Han en la revista American Journal Clinical Dermatology
publicó un artículo de revisión sobre el tratamiento y prevención de las
quemaduras solares, pero vayamos por partes.

456
La radiación electromagnética emitida por el sol que es capaz de penetrar en la atmósfera terrestre
se limita a la radiación ultravioleta, la luz visible y la luz infrarroja, siendo los rayos ultravioleta los cul-
pables de las quemaduras solares, y aunque los UVA (320-400 nm) constituyen el 90% de la luz UV,
son los UVB (290-320 nm) los que son más “eficientes” a la hora de producir eritema en la piel huma-
na y, por ende, quemadura solar.

Inicialmente, una quemadura solar se manifiesta en forma de eritema y edema, y en los casos más
severos, vesículas y ampollas. El eritema mediado por UV aparece a las 3-5 horas después de la
exposición, siendo máximo a las 12-24 horas y tiende a disminuir de manera progresiva a partir de
las 72 horas. Y luego, nos “pelaremos” de esa manera tan característica. La patogénesis no está del
todo clara pero se cree que es debida a fenómenos de vasodilatación en la dermis superior y un au-
mento de la permeabilidad vascular que produce el edema. Además, ciertos mediadores inflamato-
rios parece que juegan un papel importante en el eritema (citoquinas, prostaglandinas, radicales li-
bres, mediadores de mastocitos, sustancia P e histamina). Pero lo más relevante es que la radiación
UV conduce a un daño irreversible del ADN, con la formación de dímeros de pirimidina y mutaciones
que aumentan la carcinogénesis.

Lo mejor para las quemaduras solares es… no quemarse.

Ya estamos con las perogrulladas, pero es que tampoco es tan complicado, ¿no? Si nos hemos que-
mado por el sol es que algo hemos hecho mal. Con un poco de sentido común, medidas físicas y fo-
toprotectores, deberíamos poder prevenir adecuadamente el eritema y la quemadura solar.

Pero también se ha intentado estudiar el papel protector de algunos suplementos, como selenio oral
asociado a cobre, retinol (vitamina A) y tocoferol (vitamina E), ácidos grasos omega-3 o betacarote-
nos, con resultados variables.

Ya nos hemos quemado, ¿y ahora qué?

Hemos llegado demasiado tarde. El daño está hecho y la bronca asegurada (si es que ya os lo dije).
Veamos de qué armas disponemos para minimizar los daños.

• Corticoides. La utilización de corticoesteroides, tanto tópicos como sistémicos, para el tratamiento

de las quemaduras solares, se realiza desde hace más de 60 años, y aunque no todos los estu-
dios demuestran su eficacia, se tiende a pensar que reducen el tiempo de recuperación de una se-
mana a 3-4 días, con alivio significativo a partir de las 6 horas. Se suelen utilizar corticoides tópi-
cos de potencia media-alta.

• AINEs. Numerosos estudios evalúan la eficacia de la aspirina, ibuprofeno, indometacina y otros an-
tiinflamatorios no esteroideos por su efecto inhibitorio sobre las prostaglandinas.

• Antihistamínicos. Los niveles de histamina y prostaglandina E2 se incrementan después de la expo-

sición a la radiación UV y contribuyen al desarrollo de eritema, aunque existen muy pocos estudios

457
 que documenten la eficacia de los antihistamínicos en las quemaduras solares, ni siquiera adminis-
trándolos antes de la exposición solar.

• Emolientes. La hidratación sí que tiene firmes defensores, desde madres hasta médicos con barba
y bigote. ¿Quién puede poner en duda las excelencias de un buen after-sun? Se ha probado con
el aceite de cacahuete, aceite de maíz, vaselina, ungüento hidrófilo… hidratar siempre es una bue-
na idea, y las cremas after-sun llevan en su composición elementos “refrescantes” como el mentol
y alcanfor que pueden contribuir a aliviarnos sintomáticamente. En este punto, el aloe vera, con
sus propiedades antiinflamatorias, puede ser de ayuda (no hace falta que exprimamos la planta, lo
venden en farmacias).

• Fomentos. La aplicación de compresas frías con agua de Burow (acetato de aluminio) o vinagre di-
luido están indicadas en casos más severos.

• Antibióticos. Únicamente tienen sentido cuando, en las quemaduras más severas, con formación
de ampollas, se evidencian signos de sobreinfección bacteriana. Pueden utilizarse cremas con sul-
fadiazina argéntica (evitando su aplicación en la región facial), ácido fusídico o mupirocina. En ca-
sos más extensos pueden estar indicados los antibióticos sistémicos.

¿Cómo sé si he de ir al médico?

Afortunadamente la mayor parte de quemaduras solares son leves y no van a precisar asistencia mé-
dica. Sin embargo, en algunas situaciones sí que es conveniente acudir a un centro sanitario para
una correcta valoración:

• Quemaduras severas con formación de ampollas en zonas extensas.

• Fiebre de > 38ºC.

• Cefalea intensa, confusión, escalofríos (recordemos que una quemadura solar no es incompatible
con un golpe de calor).

• Dolor severo.

• Signos de sobreinfección.

• Ausencia de mejoría pasadas 48-72 horas.

Actuación ante una quemadura solar.

• Baño de agua fría-templada, evitando frotar la piel y evitando el uso de sales y perfumes.

• Asegurar una correcta hidratación (me refiero a beber agua).

• Aplicar una crema de corticoide de potencia media-alta, una o dos veces al día, durante 2-3 días.

458
• En ausencia de alergias ni contraindicaciones, se pueden utilizar antiinflamatorios orales (ibuprofe-
no, aspirina) durante 24-72 horas.

• Aplicar un gel de aloe vera o una crema after-sun varias veces al día.

• Evitar la exposición solar directa hasta la resolución del cuadro.

• Aprender de nuestros errores. La piel perdona, pero no olvida.

Foto: Kevin O’Mara. Flickr

Moraleja: podemos disfrutar del verano y de la playa sin quemarnos. Hacedme caso.

459
Esta uña no hay quien Felisa tenía 51 años cuando la vimos en la consulta por primera vez.
la arregle Su médico nos la remitía porque llevaba varios años con problemas en
la primera uña del pie izquierdo, pese a varias tandas de tratamiento
30 de mayo 2015 antifúngico, tanto tópico como oral. Al principio sólo era una mancha
de color marrón que ocupaba sólo una pequeña parte de la uña y se
extendía longitudinalmente, pero con el tiempo la uña se fue volviendo
cada vez más gruesa, perdiendo su aspecto normal. Además, más re-
cientemente le habían salido unas manchas en la base de la uña y en
el pulpejo del dedo.

Felisa no tenía ninguna patología relevante, aparte de una operación

del menisco de la otra rodilla. Trabajaba como dependienta en una tien-
da de alimentación y no tomaba ninguna medicación de manera habi-
tual. Cuando la exploramos no detectamos lesiones en el resto de las
uñas, ni nada más que nos llamara la atención.

El caso está servido, pasad y comentad, estáis en vuestra casa, como

siempre.

460
Melanoma acral: No Hoy nos tenemos que poner serios, porque lo de Felisa no eran hon-
woman, no cry gos, sino un melanoma acral, y eso ya son palabras mayores. El pig-
mento en el pulpejo y en la base de la uña nos daba la pista con un ele-
3 de junio 2015 vado índice de sospecha. Claro que la gracia de estas cosas es diag-
nosticarlas antes, cuando no son tan evidentes, así que vamos allá, y
para ello me voy a ayudar de la introducción de una reciente tesis so-
bre el tema de la Alicia Gavillero Martín, de Valencia.

MLA: Signo de Hutchinson (flecha verde)

461
Hace algún tiempo ya hablamos en el blog del melanoma, de los factores de riesgo y de sus princi-
pales variantes clínico-patológicas, así que os remito a la entrada correspondiente si queréis refres-
car la memoria. Pero hoy permitidme que nos centremos en esta forma infrecuente, aunque peligro-
sa: el melanoma acral. Como digo, es poco frecuente en la raza blanca, suponiendo alrededor del
5% de todos los melanomas. Y sin embargo, es el tipo más frecuente en la raza negra (70%) y asiáti-
cos (hasta el 45%), diagnosticándose sobre todo en personas mayores, alrededor de la 7ª década
de la vida.

Todo el mundo relaciona melanoma con exposición solar (los dermatólogos somos muy pesados con
este tema) y sin embargo aquí estamos, hablando de un peligroso cáncer de piel que se localiza por
definición en las palmas de las manos, las plantas de los pies y en la zona del lecho y matriz un-
gueal. No son en principio áreas expuestas, de modo que en este caso no podremos echarle la cul-
pa al astro rey. Tendremos que buscar otros factores.

462
El melanoma acral se manifiesta como una lesión macular de color marrón o negro, mal delimitada y
asimétrica. La aparición con el tiempo de un nódulo en la lesión, con sangrado y ulceración, es indi-
cativa de que nos encontramos en la fase de crecimiento vertical. El melanoma subungueal aparece
en la matriz ungueal o en el lecho, y se presenta habitualmente como una banda pigmentada en la
lámina ungueal (melanoniquia), de más de 3mm, que puede extenderse más allá del hiponiquio o
del pliegue ungueal proximal y lateral, lo que conocemos como signo de Hutchinson. Es más fre-
cuente en el primer dedo del pie. Se estima que el melanoma en los pies es entre 3 y 13 veces más
frecuente que el de las manos.

Según un criterio topográfico, se denomina melanoma acral a cualquier melanoma localizado en las
zonas acrales de manos y pies, incluidas las regiones subungueales. Pero según criterio histológico,
el melanoma acral puede ser un melanoma de extensión superficial, un melanoma nodular o un mela-
noma lentiginoso acral (MLA). Esta última variante es la más frecuente en esa localización, y por eso
algunos autores utilizan la terminología melanoma acral y melanoma lentiginoso acral indistintamen-
te.

463
Los nevus adquiridos no son infrecuentes en palmas y plantas, incluida las uñas. Sin embargo, su
papel como lesiones precursoras es aún más improbable que en otras áreas (10-13%).

Tradicionalmente se ha sugerido la existencia de un traumatismo previo como un posible factor de

riesgo en la patogénesis del melanoma acral. Pero esto ha tenido unas interpretaciones controverti-
das, ya que los estudios que lo demuestran son retrospectivos, con un sesgo de memoria más que
probable.

Atendiendo al tipo histológico, el MLA se presenta con espesores tumorales mayores y tiene un com-
portamiento biológico más agresivo. Además se ha relacionado con una mayor aparición de metásta-
sis en tránsito. En referencia a la localización, los melanomas localizados en manos y pies tienen pe-
or pronóstico con una menor supervivencia respecto a los localizados en otras áreas anatómicas,
por diferentes razones: se diagnostican más tarde en estadios más avanzados, y el mayor espesor
de la capa córnea hace que se confundan con lesiones benignas. La dermatoscopia es fundamen-
tal en el diagnóstico correcto de estas lesiones.

Pero los avances más apasionantes en los últimos años vienen de la mano de la genética, y es que
lo que definimos con la palabra “melanoma”, es en realidad una enfermedad genéticamente hetero-
génea, lo que conlleva diferencias en su comportamiento biológico. Y es que la transformación de
los melanocitos “de buen rollo” en células tumorales, implica la interacción entre factores ambienta-
les, la acumulación de alteraciones genéticas, mutaciones que activan oncogenes o inactivan genes
supresores tumorales y el fallo de los mecanismos de reparación del ADN dañado. Muchas de estas
mutaciones se asocian con determinados rasgos clínicos, apoyando el hecho de que existen perfiles
genéticos que determinan los distintos tipos de melanoma.

No fue hasta el año 2005 cuando Curtin demostró que el patrón de exposición solar determinaba el
perfil de las mutaciones de los melanocitos y propuso una clasificación del melanoma en 4 grupos
según el grado de daño actínico. Estos grupos son:

• Melanoma mucoso (localizado en mucosas y, por tanto, con una exposición solar nula).

• Melanoma acral (con exposición solar nula o muy limitada).

• Melanoma en piel sin signos histológicos de daño actínico crónico (en piel con una exposición
intermitente al sol).

• Melanoma sobre piel con signos histológicos de daño actínico crónico (en piel con fotoexposi-
ción crónica).

En el melanoma cutáneo se han detectado alteraciones en diferentes vías moleculares, además de

la ya conocida TP53. Las alteraciones más frecuentes afectan a los genes BRAF, NRAS, KIT, CDK4 y
CCND1, que son importantes oncogenes que codifican proteínas de la vía de señalización de la

464
MAP-quinasa y otras vías relacionadas. Resumiendo mucho, podemos decir que los tres oncogenes
más importantes en la patogénesis del melanoma son el gen BRAF, el gen NRAS y el gen KIT.

¿Y qué narices nos importa todo esto? Pues que en el melanoma acral parecen estar más implica-
dos los factores genéticos que los ambientales: la mutación BRAF ocurre sólo en un 15% de los ca-
sos (una frecuencia muy inferior a la que se da en melanomas de zonas expuestas), la mutación en
NRAS en un 15%, y la mutación o amplificaciones en KIT en un 15-40%.

Pero, ¿qué pasó con Felisa?. Después de practicarle una biopsia que fue diagnóstica de MLA, se le
realizó una amputación del primer dedo del pie y biopsia selectiva de ganglio centinela que fue ne-
gativa. El estadiaje fue IB, y la paciente sigue bien pasados 5 años de la intervención.

Quizá os haya extrañado el título de la entrada de hoy. Se trata de un homenaje a Bob Marley, que
murió en 1981 precisamente de un MLA que le diagnosticaron en 1977 a raíz de un pisotón durante
un partido de fútbol. Lamentablemente, Marley no quiso operarse ni recibir tratamiento hasta que fue
demasiado tarde. Tenía solo 36 años.

465
5

TRASTORNOS DEL PELO,

UÑAS Y MUCOSAS
TRICOLOGÍA - Alopecia frontal fibrosante

- Alopecia central centrífuga

467
Una alopecia curiosa Mª Jesús es una mujer de 52 años, y como único antecedente médico
nos cuenta que tiene una lumbalgia crónica que le hace tomar antiinfla-
27 de junio 2015 matorios ocasionalmente. Trabaja como secretaria y es una persona ac-
tiva. No fuma, bebe alcohol con moderación y podríamos decir que lle-
va una vida sana. Pero lo que realmente le preocupa es un problema
que empezó de manera insidiosa más de 5 años atrás, cuando comen-
zó a notar una importante caída de cabello en la zona de la frente y de
ambas sienes. Poco a poco la cosa fue avanzando y las cejas también
se le cayeron. No tenía ninguna sintomatología, ni prurito ni dolor. Tam-
poco había observado ningún signo inflamatorio, pero de manera pro-
gresiva, toda esa zona se iba quedando despoblada de cabello, la
frente parecía cada vez más amplia, y lo de no tener cejas, lo llevaba
no demasiado bien.

Por eso volvió a consultar. Al principio del cuadro había ido a un derma-
tólogo, le dijo que con la edad y tras la menopausia, era esperable un
aumento en la caída del cabello, y le recetó minoxidil al 2% que se ha-
bía estado aplicando religiosamente durante algo más de un año. Co-
mo la cosa seguía progresando, hizo varias tandas de un corticoide tó-
pico, pero nada.

468
Estuvo más de 3 años sin volver a consultar, hasta que el otro día decidió volver a probar. Quién sa-
be, quizá hayan salido nuevos tratamientos en los últimos años, que la ciencia avanza que es una
barbaridad…

Aquí lo dejamos de momento. Está claro que Mª Jesús busca una solución a su problema, si es que
podemos ofrecérsela, pero primero tendremos que saber qué es lo que le sucede a nuestra pacien-
te. ¿Podemos aventurar un diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba? ¿Y qué hay del trata-
miento? ¿De verdad el mundo de la tricología ha avanzado en los últimos años o seguimos con el mi-
noxidil?

469
Alopecia frontal La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una forma poco frecuente
fibrosante: cuando la (aunque probablemente infradiagnosticada) de alopecia cicatricial, y
frente se ensancha se considera una variante de liquen plano pilar con un patrón clínico
característico de recesión de la línea de implantación fronto-temporal y
1 de julio 2015 pérdida de cejas que se observa sobre todo en mujeres postmenopáu-
sicas, como el caso de Mª Jesús.

Claro que aquí el experto en AFF no es otro que mi colega Sergio Va-
ñó, quien ha publicado recientemente un estudio multicéntrico sobre
355 pacientes con esta enfermedad, en la revista americana de derma-
tología y que nos resume en su blog, Dermatología-Madrid.

La edad media de aparición es alrededor de los 59 años, y aunque típi-

camente es una patología propia de mujeres postmenopáusicas, en
el mencionado estudio observan que en un 14% de los casos eran pre-
menopáusicas (la paciente de menor edad tenía tan solo 23 años en el
momento del diagnóstico). Y vale la pena mencionar que un 3% de pa-
cientes eran varones, de modo que aunque es muy raro en hombres,
podemos encontrarnos con algún caso.

470
No se ha demostrado un componente genético en la AFF, pero sí se han descrito casos en una mis-
ma familia (entre un 5-8% presentan antecedentes familiares de AFF).

Algunos autores han sugerido un mecanismo autoinmune al observar asociación en algunos casos
con vitíligo y disfunción tiroidea (15%). El otro mecanismo patogénico propuesto es un disbalance
hormonal. También pueden presentar de manera concomitante una alopecia androgénica.

La clínica es lo más característico de esta enfermedad: de manera progresiva se va perdiendo cabe-

llo “en diadema”, en la zona frontal y temporal, y conforme avanza, esto hace que la línea de implan-
tación del cabello retroceda de manera evidente. Además es frecuente que también se pierdan las
cejas y, en ocasiones, las pestañas. La presencia de las denominadas “pápulas faciales” (14%) se
asociaron a formas más severas. Lo más frecuente es que el proceso sea asintomático, aunque has-
ta un tercio de las pacientes puede presentar prurito y, menos frecuentemente (20%), tricodinia (sen-
sación de “dolor” o aumento de sensibilidad en el cuero cabelludo).

Imagen dermatoscópica

471
La dermatoscopia (tricoscopia) es una técnica que puede ser de gran utilidad para el diagnóstico
de la AFF, y puede incluso evitar la realización de biopsias en muchos casos, aunque el estudio histo-
lógico sigue siendo el método diagnóstico más preciso, con un patrón que puede ser indistinguible
del liquen plano pilar. Además en estas pacientes se recomienda solicitar unas hormonas tiroideas.

Lamentablemente, una vez más nos encontramos ante una patología en la que el tratamiento puede
ser realmente frustrante, y es que, aunque existen varias alternativas terapéuticas cuyo uso está
aceptado (aunque sin demasiada evidencia al respecto), la AFF se sigue considerando como una
enfermedad sin tratamiento específico a día de hoy. Pueden utilizarse corticoides (tópicos o intrale-
sionales), hidroxicloroquina, finasterida, dutasterida, o combinaciones de éstos, con resultados bas-
tante variables e impredecibles.

A nuestra paciente le explicamos todo esto y finalmente decidimos combinar los corticoides tópicos
con los antipalúdicos, y aunque el tratamiento fue bien tolerado, lo cierto es que no observamos nin-
guna mejoría. Ahora tendremos que decidir si cambiamos de estrategia o tiramos la toalla. Difícil de-
cisión.

Y para los que penséis que ésta es una enfermedad “moderna” que nos acabamos de inventar, ha-
ce ya algunos años, nuestra compañera Cristina Serrano publicó un artículo en Actas Dermosifiliográ-
ficas preguntándose si la Duquesa de Urbino tenía este tipo de alopecia (y si no, pasaos por la sala
7 de la Galería de los Uffizi en Florencia, donde podréis admirar el cuadro que Piero della Francesca
pintó a los Duques de Urbino en el s. XV). Claro que no todo el mundo está de acuerdo con esta hi-
pótesis, y en 2012 Ángel Fernández Flores publicó una serie de artículos sobre la moda de afeitarse
el pelo de la frente en esa época, originando esta curiosa pseudoalopecia frontal.

472
Una alopecia Si os gusta la dermatología, cada vez tenéis más blogs donde elegir. Si
inquietante además os gustan las historias y la poesía, entonces el blog de Mª Jo-
sé Alonso, Dermatología y más cosas, es vuestro blog. Esta semana
2 de abril 2016 tenemos la gran suerte de contar con uno de los casos de Mª José,
que ha adaptado al formato “dermapixeliano”, así que el miércoles vol-
verá a estar con nosotros. Sin más, os dejo con su historia.

Estaba sentada en la barra de aquel restaurante pequeño y nuevo con

olor a madera, mirando distraídamente a través del ventanal. La luna
era blanca, lejana y fría como una perla… Hasta que alguien, al pasar,

473
me empujó en el hombro y me recordó el hambre que me había llevado hasta allí. Miré mi plato hu-
meante… era una sopa deliciosa, de una exquisitez casi mágica. Mi abuela solía preparar una pare-
cida.

-Está increíble – le dije al camarero – tanto que me recuerda lo bueno que es estar viva.

-Tienes buen gusto con la comida – dijo simulando rubor… ¿Es mucho pedir por mi parte si te hago
una consulta?

Al mirar en su dirección, vi su figura de espaldas… la enorme calva que ocupaba el centro de su ca-
beza se reflejaba en el espejo que había detrás… La piel era traslúcida, brillante, los bordes algo ro-
jos. El resto de la cabeza cubierto de un cabello espeso, abundante y tan rizado que llamaba aún
más la atención.

Estaba hirviendo agua para preparar un te, y se desenvolvía con cierta parsimonia. Lentamente, pa-
so a paso.

Gestos habituales. Los mismos que seguramente repetía infinidad de veces cada día. Con un modo
de hacer las cosas posiblemente heredado. Recordé que mi abuela se movía así en la cocina, y
mientras lo miraba fijamente, tuve la sensación de volver a mi infancia. Era una sensación cálida.

Rodeó el mostrador y se acercó a mí, su intenso bronceado, raro para esta época del año, impresio-
naba contra el blanco de su camisa de vestir.

Había pasado mucho tiempo desde su última visita y por eso no lo reconocí al entrar. Reviví las esce-
nas poco a poco. La primera vez que vino a mi consulta ya tenía una alopecia avanzada. Había em-
pezado en el centro de la cabeza, y a pesar de todos los tratamientos, fue creciendo poco a poco.
Destruyendo pelos de forma inexorable…

Estaba dispuesto a todo, así que cambié los tratamientos a otros más agresivos, incluso probamos
con terapias biológicas de las que sólo se habían publicado casos aislados… Luego tiró la toalla y
desapareció de la consulta.

Ahora le preocupaban más todos esos espejos que hacían imposible no ver su reflejo. Demasiados
clientes se quedaban mirando, algunos hasta preguntaban si era contagioso. Era comprensible que
se desanimara.

En las tardes de verano, cuando el calor se volvía insoportable, desde la ventana podía ver a los ba-
ñistas y se imaginaba a si mismo… sorteando hileras de olas furiosas que borraban las huellas de
sus pies de la arena, como si nunca hubiese estado allí…

Me preguntó si había algún tratamiento nuevo… o si podía hacerse un injerto de pelo.

474
Por mi parte, no había nada que añadir a lo que ya habíamos intentado, pero mi deseo de ayudarle
me llevó a decirle que lo intentaríamos de nuevo… Esto quizás se explicase por una razón insignifi-
cante: la simple impronta de la testarudez, ese acusado rasgo de mi carácter.

Mi intención era, al menos, parar aquel proceso, quería conseguir que dejase de lamentarse de su
suerte.

Vuelvo a ser yo. Esta semana quizá valga la pena darle vueltas al diagnóstico de nuestro paciente
sin nombre. Del tratamiento, ya hablaremos…

475
Alopecia cicatricial El caso que presentamos es una alopecia cicatricial de inicio central y
centrífuga central: crecimiento lento y progresivo donde se pueden ver, en los bordes de
pesadillas tricológicas la placa, acúmulos de pelos emergiendo de un único orificio y zonas
de inflamación perifolicular. En la histología destaca un infiltrado infla-
6 de abril 2016 matorio compuesto fundamentalmente por linfocitos y degeneración de
la vaina externa del pelo.

Las alopecias cicatriciales constituyen un grupo de enfermedades en

las que la consecuencia final es la destrucción selectiva permanente e
irreversible de la unidad folicular y/o de la dermis adventicia, la cual es
reemplazada por tejido fibroso, con conservación relativa de la dermis
reticular interfolicular. También se pierde la capacidad de reconstruc-
ción de la epidermis y de la glándula sebácea, lo que da lugar a una
piel atrófica y seca.

Las consideramos una “urgencia tricológica”, ya que la pérdida del pe-

lo que ocasionan es progresiva y desfigurante en muchos casos, ade-
más de que pueden formar parte de una enfermedad sistémica. Por
todo ello su diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo son funda-
mentales en la fase activa de la enfermedad.

La mayoría de las alopecias cicatriciales que conocemos como prima-

rias (ACP) no tienen una causa conocida ni unas características clíni-
co-patológicas consistentes, lo que hace difícil su clasificación. Tanto
las manifestaciones clínicas como las histológicas cambian a lo largo
del curso de estas enfermedades, presentando con frecuencia manifes-
taciones similares en muchas de ellas.

Cuando el paciente llega a la consulta suele estar en fases avanzadas

y sólo se aprecia una piel de superficie lisa, eritematosa o casi siempre
blanquecina. Es muy típico y diagnóstico la ausencia de orificios folicu-
lares y el signo de Jacquet o del pliegue positivo.

La alopecia central centrífuga (ACC) aparece en las últimas clasifica-

ciones dentro de las alopecias cicatriciales primarias, dentro del grupo
de las linfocíticas. Es un término acuñado por la Sociedad Americana
de Investigación del pelo (NAHRS) en 2011 para describir una pérdida
de cabello permanente que se localiza en el vértice o centro del cuero
cabelludo y que se extiende periféricamente de forma lenta y progresi-
va.

476
Antes de 2011 se describió casi exclusivamente
como una forma de alopecia típica de mujeres
afroamericanas y se denominaba alopecia por
peines calientes (hot comb alopecia), acuñado
por Lopresti en 1968. Posteriormente se la llamó
síndrome de degeneración folicular o pseudope-
lada elíptica central, términos usados por Sper-
ling y Sau en 1992 en pacientes caucásicos.
Es curioso el término “hot comb alopecia” (alo-
pecia por peines calientes). Éste se usaba para
describir la alopecia cicatricial que afecta a pa-
cientes de origen africano, principalmente muje-
res, y que se atribuía a determinados usos y cos-
tumbres a la hora de peinarse. Estos peinados
causan una tracción continua sobre el pelo (la
tracción prolongada puede producir foliculitis
crónica, lo que eventualmente puede conducir a
la destrucción del pelo). Para realizar estos pei-
nados utilizan vaselina caliente que extienden
desde el centro de la cabeza, peinándola en di-
rección vertical para alisar el pelo. En esta técni-
ca se usa además un peine muy caliente. De ahí
el término hot comb alopecia. Luego se vio que
477
también afectaba a hombres y que aparecía no sólo por el uso de peines calientes, sino también con
otros métodos de alisado o por ponerse extensiones, y describieron unas características histológicas
típicas, así como cierta predisposición genética, por lo que se le llamó entonces síndrome de dege-
neración folicular.

Hoy se sabe que intervienen otros factores, como son la herencia, las inflamaciones crónicas, infec-
ciones, queloides, acne, enfermedades autoinmunes o alteraciones hormonales y no está tan claro
que se produzca exclusivamente por el uso de productos para alisar el pelo. Estos últimos serían só-
lo un desencadenante. De hecho, en un estudio la prevalencia entre adultos africanos fue menor de
la esperada (1,9%). La mayoría de afectados eran mayores de 50 años y no se describieron casos
de ACC en niños, algo que resulta curioso, ya que estas prácticas de peinado también se usan en
niños africanos. Así que, la relación entre el uso de alisantes químicos y el desarrollo de ACC sigue
siendo controvertida. Puede que el cuero cabelludo absorba parte de los cáusticos que se encuen-
tran en estos productos (incluyendo el plomo), causando con el tiempo daño a los folículos pilosos
con la consiguiente destrucción y cicatrización.

En algunas publicaciones encuentran una mayor frecuencia de diabetes mellitus tipo 2 entre los que
padecen ACC. Esto último estaría más en la línea de teorías recientes que orientan a que las alope-
cias cicatriciales primarias en general puedan ser manifestación de una disregulación metabólica.
En los casos de asociación a diabetes se vio que existía una sobreexpresión de PPAR-gamma, un
factor de transcripción que interviene en el metabolismo de los lípidos por las glándulas sebáceas.
Éste está alterado en los folículos pilosos de los pacientes con alopecias cicatriciales tales como
ACC o liquen plano pilar.

Algunos autores defienden que, aunque raro, puede afectar también a los europeos (pseudopelada
elíptica central). Y se han descrito alopecias centradas en el vértex del cuero cabelludo en pacien-
tes de origen caucásico. Si corresponden a la misma entidad que las demás formas de ACCC o no,
es algo que aún no se ha demostrado. Lo que sí es cierto es que la ACCC afecta más a aquellos indi-
viduos con pelo de “textura africana”, puede que por la forma del tallo piloso o por cómo se realiza
el anclaje de las fibras elásticas en estos cabellos. En éstos se ha comprobado que existe destruc-
ción de la vaina interna del pelo y que afecta a personas que no tenían esos hábitos de peinado que
hemos visto antes; por eso la llamaron síndrome de degeneración folicular.

Este síndrome de degeneración folicular presenta, como en nuestro paciente, pápulas inflamatorias
perifoliculares dentro de las zonas afectas. En algunos casos puede coexistir con acné queloideo o
con otras alopecias cicatriciales primarias. Es típico ver en los bordes de las placas en crecimiento,
pelos aislados o “cabellos olvidados o solitarios”, ya que el proceso inflamatorio no destruye todos
los folículos de forma uniforme.

El síndrome de degeneración folicular, presenta dos características histológicas típicas: degenera-

ción prematura de la vaina radicular interna del pelo y la migración del eje del pelo a través de la vai-

478
na externa de la raíz dando lugar a la destrucción del folículo. Esta degeneración selectiva de la vai-
na interna del cabello puede verse en otras alopecias cicatriciales y, por tanto, no es ni específico ni
diagnóstico. Es probablemente el resultado de una alteración en la biología de la vaina del pelo me-
diada por factores desconocidos aún.

El uso del dermatoscopio para explorar las alopecias, o lo que conocemos como tricoscopia, es una
herramienta muy útil para diferenciar las alopecias cicatriciales de las no cicatriciales, ya que todas
las alopecias cicatriciales se caracterizan por una disminución de la densidad del pelo, junto con la
presencia de zonas blanquecinas, pálidas, con ausencia de aperturas foliculares. En el caso de la
alopecia central centrífuga vemos una disminución de la densidad del cabello, puntos blancos, ha-
los blanquecinos peripilares, máculas pigmentadas en asterisco, cabellos terminales tipo velloso, y
uno o varios cabellos emergiendo de una única apertura folicular rodeada de un halo gris-blanqueci-
no.

El diagnóstico preciso de las alopecias cicatriciales, se consigue mediante un cuidadoso estudio y

correlación clínico-patológica. Y la biopsia es imprescindible en todos los casos, ya que los signos
clínicos no siempre son característicos. En algunos casos es necesario realizar múltiples biopsias
hasta alcanzar un diagnóstico, debido al curso variable de estas formas de alopecia.

La ACC comparte algunas características clínico-patológicas con la pseudopelada de Brocq, ya que

esta última se presenta muchas veces como una placa de alopecia no inflamatoria a nivel de la par-
te central del cuero cabelludo que crece poco a poco de forma centrífuga.

No hay que confundirla tampoco con la conocida como alopecia cicatricial central que es un término
que refleja la predilección de algunas alopecias cicatriciales (pseudopelada, foliculitis decalvante,
etc) por afectar a la parte central del cuero cabelludo. Se utiliza, por tanto, el término alopecia cicatri-
cial centrífuga central (ACCC) para abarcar un grupo de patrones clínicos que se caracterizan por la
pérdida de cabello centrado en la “corona” del cuero cabelludo, y que se desarrollan de forma cróni-
ca y progresiva. En estos casos la enfermedad es más activa en la perifería, es simétrica y todas tie-
nen características histológicas y clínicas similares en la periferia. El término síndrome de degenera-
ción folicular se incluye dentro de las ACCC, al igual que la pseudopelada en placa (que no debe
confundirse con pseudopelada clásica de Brocq) y la foliculitis decalvante.

El diagnóstico diferencial de la ACC debe establecerse con: alopecia androgénica, alopecia areata,
alopecia por tracción, tricotilomanía, y la variante de pseudopelada de Brocq que cursa con placas.
La ausencia de orificios foliculares nos permite diferenciarlas de las alopecias no cicatriciales. Es difí-
cil distinguirla de la pseudopelada de Brocq, además de que comparten muchas características co-
munes. De hecho para algunos autores la ACC es una forma de pseudopelada de Brocq. El reto es
el diagnóstico diferencial con liquen plano pilar en fases finales. En estas fases es clínicamente e his-
tológicamente imposible diferenciarla de otras formas de alopecia cicatricial primaría.

479
El tratamiento, si llegamos a tiempo, incluye abandonar las costumbres  y los productos de peinado
agresivos, en caso de que se relacione con estos. Si hay evidencia histológica de inflamación, usa-
mos corticoides potentes tópicos o infiltrados, tetraciclina (500 mg/12 horas), antipalúdicos, ciclospo-
rina, anti-TNF-alfa, etc.

Trasplante de 300 unidades foliculares

Todos estos tratamientos se usaron, en diferentes momentos, en el caso de nuestro camarero. Nor-
malmente, se mantienen durante meses, hasta que remite la inflamación y se van bajando poco a po-
co. Los resultados fueron descorazonadores con todos ellos. Lo último que hemos hecho hace 5 me-
ses (a petición del propio paciente y tras ver una estabilización con adalimumab) es un trasplante de
300 unidades foliculares en una pequeña zona de la placa a modo de prueba, ya que estos cabellos
también podrían destruirse en caso de recaída.

El pelo es una característica que nos define a nivel social, cultural y personal. Es un componente fun-
damental de la imagen que proyectamos, de nuestra autoestima… La perdida permanente del cabe-
llo afecta a la calidad de vida de quienes lo padecen. Les impacta de forma tan negativa física y
emocionalmente, que determina en muchos casos su forma de relacionarse con los demás.

Estas personas sienten que no tienen control sobre el curso de la enfermedad ni sobre su tratamien-
to. En algunos estudios, se ha visto correlación entre la actividad de la enfermedad y un aumento de
los niveles de estrés, ansiedad y depresión.

480
PATOLOGÍA - Melanoniquia longitudinal

UNGUEAL - Acrodermatitis continua de Hallopeau

481
Una uña y una mancha Melanie está preocupada: esa mancha que le ha salido en la uña no es
alargada normal. Vale, hace más de dos años que la tiene y no le molesta lo
más mínimo, en el segundo dedo de su mano derecha. Ni recuerda có-
9 de enero 2016 mo empezó, solo que un buen día estaba ahí, ocupando toda la longi-
tud de la uña, en forma de una banda pigmentada alargada.

Melanie tiene 33 años, un fototipo claro y no tiene ninguna enfermedad

a destacar. No toma ningún medicamento de manera continuada, apar-
te de los anticonceptivos, y no tiene otras lesiones parecidas en el res-
to de sus uñas de manos o pies. Tampoco tiene ninguna mancha extra-
ña en las mucosas.

¿Qué hacemos? ¿Sirve el dermatoscopio para estos casos? ¿Debemos

preocuparnos, y de paso preocupar a nuestra paciente? ¿Necesitamos
otras pruebas complementarias? ¿Y el tratamiento? ¿Hay algo, aparte
del Photoshop? Bienvenidos al maravilloso y misterioso mundo de las
uñas.

482
Melanoniquia Una mancha en la uña. Vale. ¿Y a quién le importa? Total, no duele ni
longitudinal: no molesta. Entonces, ¿a qué vienen esas caras serias? Pues en primer
siempre hay que lugar, porque aunque el melanoma ungueal es muy infrecuente (menos
preocuparse del 2,5% de todos los melanomas en caucásicos), es lo suficientemen-
te grave para que pretendamos descartar ese diagnóstico. Y en segun-
13 de enero 2016 do lugar, porque hacer una biopsia ungueal no es moco de pavo, y en
esta localización nos lo pensamos y mucho antes de sacar la artillería
pesada.

Las pigmentaciones ungueales pueden presentarse de varias formas,

pero lo más frecuente es que aparezcan como bandas longitudinales a
lo largo de la lámina ungueal. Ante una lesión de estas características,
el algoritmo que ronda por nuestra cabeza es sencillo: ¿la pigmenta-
ción es de origen melánico o no? Y en caso de que sea melanina (en
cuyo caso sí podemos hablar de melanoniquia longitudinal), ¿la le-
sión es benigna o maligna? Para responder a estas simples pero tras-
cendentes preguntas, una vez más la historia clínica es fundamental, y
deberemos preguntar por la evolución de esa pigmentación (desde
cuándo la tiene, cómo ha cambiado con el tiempo), si existen antece-
dentes de traumatismos u otras enfermedades de la piel (incluyendo la
historia personal y familiar de cáncer cutáneo), ocupación labora,

483
hobbies, los fármacos que toma o ha tomado el paciente, la exploración del resto de las uñas y tam-
bién de las mucosas y, siempre que sea posible, de la exploración dermatoscópica.

Pero lo primero es lo primero, y debemos diferenciar las manchas de melanina de las que no lo son.

• Pigmentaciones exógenas (como las de las peluqueras con los tintes de cabello, mecánicos por
productos engrasantes, nitrato de plata, etc), no suelen suponer un problema diagnóstico, aunque
a veces tendremos que poner a prueba nuestras dotes detectivescas. No suelen afectarse todas
las uñas y son más frecuentes en la mano dominante.

• En cambio el diagnóstico diferencial entre el hematoma subungueal y el melanoma es más fre-

cuente, y no siempre el paciente nos refiere el antecedente traumático (hecho que por otra parte
es muy frecuente también en el melanoma, y si no repasaos la historia de Bob Marley). El dermatos-
copio nos puede ayudar mucho en estos casos. Algunos fármacos, como antiagregantes y taxoles,
pueden favorecer este tipo de hemorragias. Y ojito porque los melanomas también pueden san-
grar.

• Pero las infecciones producidas en las uñas por algunas bacterias y hongos también pueden origi-
nar pigmentaciones ungueales: Pseudomonas (típicamente de color verdoso), levaduras, dermatofi-
tos, hongos dematiáceos y otros, aunque en estos casos las manchas suelen ser más difusas.

La melanoniquia longitudinal, propiamente dicha, es poco frecuente en personas de piel blanca (se
calcula una prevalencia del 1,4%, siendo mucho más frecuente en fototipos más altos y en pobla-
ción japonesa). En la melanoniquia longitudinal el pigmento puede derivar de una activación focal
de los melanocitos (que clínicamente suele mostrarse como una banda gris de pigmento) o de una
hiperplasia melanocítica (como una banda marrón), aunque no siempre la distinción es tan clara y
sencilla.

Cuando por dermatoscopia observamos una banda gris de pigmento, compuesta por múltiples lí-
neas de color gris más claro o más oscuro, del mismo grosor y dispuestas de manera uniforme, nos
solemos quedar bastante tranquilos. Existen diversas situaciones que pueden provocar estas ban-
das grises:

• Melanoniquia secundaria a fármacos. Normalmente se afectan varias uñas, tanto en manos co-
mo en pies. Es más frecuente en fototipos más altos y suele aparecer al cabo de 1-2 meses des-
pués de haber iniciado la administración del medicamento. Algunos fármacos responsables son la
ciclofosfamida, doxorrubicina, metotrexato, 5-fluorouracilo, melfalan, hidroxiurea, antipalúdicos, sa-
les de oro, ketoconazol, psoralenos, sulfamidas, minociclina, azatioprina, ibuprofeno, y muchos
otros.

484
• Melanoniquia de origen endocrino. También suele afectar varias uñas. Puede verse en el embara-
zo, enfermedad de Addison, síndrome de Cushing, hipertiroidismo, acromegalia, etc. Casi siempre
es reversible al corregir la causa.

• Melanoniquia secundaria a enfermedades inflamatorias. Pues sí, enfermedades como el liquen

plano, la psoriasis pustulosa, etc, pueden originar este tipo de pigmentaciones, habitualmente aso-
ciadas a distrofias de la lámina ungueal.

• Melanoniquia de origen étnico o racial. Se ven sin ningún significado patológico hasta en el 70%
de personas de piel negra mayores de 20 años, siendo típicas al dermatoscopio unas estrías mi-
croscópicas, como líneas longitudinales blanquecinas en el sentido del crecimiento de la uña.

• El léntigo del aparato ungueal es una entidad frecuente, que dermatoscópicamente se caracteri-
za por una coloración grisácea de fondo con líneas grises finas superpuestas, en un patrón com-
partido con las pigmentaciones inducidas por fármacos y la pigmentación étnica.

1- Lesión melanocítica benigna 2, 3- Melanoma 4- Hematoma subungueal 5-Pigmentación no tumoral

485
Pero lo que más nos da que pensar es cuando el pigmento se muestra como una banda marrón más
oscura, como resultado de una hiperplasia melanocítica.

• Lo más frecuente es que nos encontremos ante un nevo de la matriz. Pueden ser congénitos o ad-
quiridos y son frecuentes en niños y adolescentes. Aparecen como una banda de pigmento ma-
rrón (marrón claro a negro) longitudinal, regular y homogénea, con líneas paralelas. Pensaremos
en benignidad cuando la pigmentación sea regular, las líneas marrones estén dispuestas de forma
uniforme, con un grosor parecido y espacios regulares entre ellas. Que sea más oscuro no nos de-
be asustar especialmente, si no existen otros criterios de malignidad.

• Lo que sí nos asusta es el melanoma ungueal. Clínicamente podemos empezar a sospecharlo an-
te la aparición súbita de una banda de pigmento no homogénea, a veces de forma triangular (con
la base en la zona proximal). La pigmentación de la piel periungueal en la zona de la cutícula, en
lo que se denomina signo de Hutchinson (o micro-Hutchinson si solo es visible al dermatoscopio)
es un signo más de sospecha de melanoma (aunque no es patognomónico). Las manchas hemo-
rrágicas no son infrecuentes.

¿Cuándo nos podríamos plantear realizar una biopsia en una melanoniquia longitudinal?

• Ante la presencia de una banda pigmentada en una única uña de aparición reciente entre la 4ª y 6ª
década de la vida.

• Cuando la banda de pigmento cambia bruscamente de tamaño, o se vuelve más oscura, o cuando
se difumina cerca de la matriz ungueal.

• Cuando aparece después de un traumatismo y hemos descartado un hematoma subungueal.

• Cuando la pigmentación se asocia a distrofia ungueal, en ausencia de patología inflamatoria.

• Cuando se observa signo de Hutchinson.

En todos estos casos y después de una cuidadosa exploración dermatoscópica, podemos plantear-
nos el examen histológico. En caso contrario, sí que estaría indicado realizar un seguimiento estre-
cho del paciente.

En el caso de Melanie nos quedamos bastante tranquilos, y lo orientamos como un léntigo del apara-
to ungueal o un nevo de la matriz. En cualquier caso, el aspecto era completamente benigno, pero sí
que recomendamos seguimiento en 6 meses.

Si queréis profundizar en el tema os recomiendo este artículo de Cristina Serrano en la revista Piel
(2009), o este otro de Cutis (2013). Y por supuesto, el tratado de dermatoscopia de Malvehy y Puig.

486
Las uñas me supuran Hace más de 8 años que atendimos a Daniel por primera vez en nues-
tra consulta. Entonces tenía 48 años, era diabético tipo 2 y tenía hiper-
17 de enero 2015 trigliceridemia. Por todos estos problemas tomaba de manera habitual
glibenclamida, metformina y gemfibrozilo desde hacía ya más de 2
años.

Pero Daniel no venía por eso, claro. Su médico nos lo había derivado
porque ya no sabía qué hacer con esos dedos. Llevaba más de 6 me-
ses con lesiones inflamatorias muy llamativas donde en condiciones
normales debería haber una uña, en varios dedos de ambas manos (3º
y 4º de la mano derecha y 5º de la izquierda). Era tal la inflamación que
había perdido prácticamente la totalidad de las láminas ungueales de
esas uñas. Lo peor es que le dolía y que le supuraba casi continuamen-
te.

Su médico de familia inicialmente lo trató con antibióticos tópicos, povi-

dona yodada, clorhexidina, y luego pasó a darle múltiples tandas de
diversos antibióticos de amplio espectro, incluso combinando varios
de ellos, sin que apenas observara mejoría.

Cuando lo exploramos Daniel no tenía lesiones parecidas en los dedos

de los pies, aunque sí pudimos ver una placa de similares característi-

487
cas en la cara lateral del segundo dedo de la mano derecha. El resto de la piel no nos ofrecía más
pistas, y tampoco presentaba lesiones en las mucosas.

¿Qué pensáis? ¿Infeccioso o inflamatorio? ¿Hacemos alguna prueba para asegurarnos o podemos
lanzarnos a la piscina con un diagnóstico de certeza? Aunque os adelanto que el problema de esta
semana no va a ser el diagnóstico, sino el tratamiento.

488
Acrodermatitis continua Pus no siempre es sinónimo de infección. Y las erupciones pustulosas
de Hallopeau: una de palmas y plantas son un grupo heterogéneo de patologías que inclu-
forma de psoriasis yen la pustulosis palmo-plantar, la acrodermatitis continua y la acropus-
tulosis del lactante. Y ninguna de ellas tiene una etiología infecciosa.
21 de enero 2015
Daniel tenía (y tiene) una acrodermatitis continua, enfermedad descri-
ta por primera vez en 1888 por Radcliffe-Crocker, aunque fue por Hallo-
peau, quien describió una serie de casos en 1890, a quien se le debe
el nombre. Y eso que Hallopeau le daba la culpa al estafilococo. Poste-
riormente, diferentes médicos fueron aportando su granito de arena
(Audry, Barber, Strandberg, Lever, Baker), hasta que en 1984 Pearson
la describió más o menos como la conocemos ahora.

Aunque seguimos sin tener ni idea de por qué se produce, la acroder-

matitis continua se considera en la actualidad una forma clínica locali-
zada de psoriasis pustulosa.

En realidad, la acrodermatitis continua es una entidad poco frecuente

que suele iniciarse en las puntas de uno o varios dedos de las manos,
y menos frecuentemente de los pies. Aunque su prevalencia exacta se
desconoce (ya hemos dicho que es rara), es más frecuente en mujeres
de mediana edad, y a veces empieza después de un traumatismo en

489
la zona. La presencia de pústulas coalescentes en el lecho ungueal son frecuentes, y a menudo con-
ducen a la pérdida completa de la uña (anoniquia) o a una onicodistrofia severa. La piel se vuelve
atrófica, y la osteítis de las falanges distales y afectación de las articulaciones interfalángicas dista-
les es habitual en los casos avanzados. Aunque la enfermedad suele quedarse confinada a la zona
original durante años, puede progresar lentamente de manera proximal y en casos más raros, puede
asociarse con la forma generalizada de la enfermedad, la psoriasis pustulosa de von Zumbusch. Las
mucosas pueden verse afectadas, en forma de glositis (lengua geográfica), conjuntivitis o balanitis.

Aunque el diagnóstico clínico es relativamente sencillo, es una patología lo suficientemente rara y

que probablemente nos va a llevar a pautar tratamientos agresivos, como para que sea recomenda-
ble confirmar el diagnóstico. En primer lugar tendremos que demostrar que las pústulas son estériles
realizando un cultivo (que se aísle flora saprófita es normal). Y en muchas ocasiones puede estar in-
dicada la realización de una biopsia cutánea. La principal característica histopatológica de la acro-
dermatitis continua es una cavidad subcórnea ocupada por neutrófilos (de ahí el pus), sin necrosis
epidérmica ni espongiosis. Además se aprecia un infiltrado linfohistiocitario moderado en la parte al-
ta de la dermis con edema focal. Las lesiones más crónicas muestran una marcada atrofia de la der-
mis papilar y un adelgazamiento de la epidermis.

No existen pruebas específicas de laboratorio, pero en casos avanzados la radiología simple puede
estar alterada.

Las lesiones más evolucionadas son relativamente fáciles de diagnosticar, pero en cuadros más inci-
pientes sí que tendremos que realizar un diagnóstico diferencial con paroniquia estafilocócica, infec-
ción herpética, candidiasis, o incluso dermatofitosis. Cuando se afecta un solo dedo incluso entra-
rían lesiones tumorales en el diagnóstico diferencial.

La evolución es crónica de manera casi irremediable, con tendencia a la diseminación lenta de las
lesiones en dirección proximal. La mejoría espontánea es bastante excepcional, y en cambio sí son
frecuentes los episodios de reagudización con aumento de las lesiones sin causa aparente. La des-
trucción completa del aparato ungueal puede ser inevitable en muchos casos.

Y si el curso de esta curiosa enfermedad es crónico y recalcitrante, el tratamiento es descorazona-

dor, ya que no se conoce ningún fármaco capaz de inducir remisiones duraderas. Así que una vez
más, de poco sirve que hagamos un brillante diagnóstico si luego no le podemos solucionar la “pa-
peleta” a nuestro paciente. Al ser una enfermedad poco frecuente, no busquéis ensayos clínicos
aleatorizados ni nada de medicina basada en la evidencia. Las publicaciones al respecto se basan
casi siempre en casos y series cortas de pacientes, aunque al considerarse como una forma de pso-
riasis, lógicamente la tendencia es a utilizar los mismos tratamientos.

Los tratamientos tópicos que se utilizan habitualmente son los corticoides tópicos potentes (incluso
aplicados de forma oclusiva), los inchibidores de la calcineurina (tacrolimus), el calcipotriol asociado

490
o no a betametasona, e incluso el 5-fluorouracilo (en este caso por su efecto antiproliferativo). La foto-
terapia y la fotoquimioterapia (PUVA) también pueden recomendarse en algunos casos, con resulta-
dos variables y transitorios.

Durante el tratamiento con anti-TNF

Pero la principal disyuntiva que se nos planteará en estos pacientes, con lesiones recalcitrantes y
muy molestas, y que sin embargo afectan a un pequeñísimo porcentaje de su superficie corporal, es
si por “tan poca cosa” está o no justificada la utilización de terapia sistémica, con los riesgos que
conlleva. La respuesta, como casi siempre, es “depende”. A quienes estás lesiones les influyan ne-
gativamente y de manera importante en su calidad de vida, pueden estar indicados tratamientos
más agresivos. Lamentablemente, en muchas ocasiones con una eficacia más que pobre, pero eso
no quiere decir que no se pueda intentar. Así, podemos plantear en estos pacientes tratamiento con
metotrexato, acitretina, ciclosporina A. Y como toda dermatosis con presencia de neutrófilos, en
ocasiones responden a sulfonas o colchicina. En el último escalón, y si la situación lo requiere, se
puede recurrir a la terapia biológica con anti-TNF-alfa (etanercept, adalimumab e infliximab) o us-

491
tekinumab. También se ha descrito la respuesta en algunos casos al tratamiento con anakinra (anti-
IL-1).

¿Y qué sucedió con Daniel? Pues que se cumple aquello de que cuando hay una enfermedad que
tiene tantos tratamientos, es porque en realidad ninguno va bien del todo. Aparte de los tratamientos
tópicos, se intentó tratamiento con acitretina, colchicina, sulfonas y metotrexato. Todos tuvieron que
suspenderse por ineficacia. Finalmente hace algo más de un año se inició tratamiento con adalimu-
mab (podéis ver las fotos antes y durante el tratamiento al cabo de un año). Se podría valorar como
un resultado más bien pobre, pero lo cierto es que ya no se forman esos lagos de pus y que el dolor
ha mejorado mucho. Veremos qué sucede en un futuro…

492
PATOLOGÍA DE LA - Estomatitis aftosa recurrente

MUCOSA ORAL - Liquen plano oral

493
Llagas en la boca “¿Cómo puede ser que una cosa tan pequeña duela tanto?” Eso es lo
que nos preguntaba Mario, de 17 años, mientras nos mostraba esas
27 de febrero 2016 “llagas” que con frecuencia le atormentaban. En concreto, las que te-
nía en ese momento hacía ya 4 ó 5 días que habían aparecido, en la
cara interna el labio inferior izquierdo, pero a veces le salían debajo de
la lengua, en la mucosa yugal, o en las encías, desde los 15 años de
edad. No solían salir más de dos a la vez y no eran muy grandes (2-5
mm), pero le molestaban mucho, y aparecían con bastante frecuencia,
una o dos veces al mes. Menos mal que se curaban solas, en el plazo
de una semana más o menos, sin dejar ningún rastro, pero cuando las
tenía eran un verdadero fastidio.

Mario es un chico sano, que practica deporte y no nos explica ninguna

otra sintomatología asociada. Su madre nos cuenta que de más joven
también ella tenía esas llagas, pero cuando tuvo a sus hijos le dejaron
de salir, y ahora solo las tiene de manera muy aislada. Mario ha proba-
do todo tipo de tratamientos que le han recomendado en la farmacia
sin demasiado éxito, pero no recuerda el nombre de ninguno. Ahora
mismo, no está tomando ni poniéndose nada.

494
 Creo que con esto es suficiente. El caso de hoy es sencillo, así que no
me vale con el diagnóstico. Mario lo que quiere es una solución a su
problema, no que le pongamos nombre. Si es que existe, claro… Si no,
ya podemos ir preparando una buena explicación.

Estomatitis aftosa Que levante la mano quien no haya tenido un afta alguna vez. Yo mis-
recurrente: no son más ma, por ejemplo, aunque no soy demasiado original. El nombre técnico
que aftas sería estomatitis aftosa recurrente (EAR),y es un trastorno muy co-
mún que afecta al 5-66% de la población adulta según el estudio que
2 de marzo 2016 se consulte (una estimación de prevalencia del 20% sería bastante rea-
lista). Lo más frecuente es que se inicie a partir de la segunda década
de la vida, aunque tampoco es tan raro que afecte a niños de menos
de 5 años. La mayor parte de estudios afirman que las aftas son más
frecuentes en mujeres, en menores de 40 años, en blancos y no fuma-
dores.

Pero, ¿por qué salen?

Parece mentira que algo cuyas características clínicas están tan bien
definidas, tenga a día de hoy una etiología tan incierta, así que el térmi-
no “idiopático” es el rey cuando hablamos de EAR. Sin embargo, sí se
reconocen potenciales factores desencadenantes, que incluyen: pre-
disposición genética, infecciones bacterianas y virales, enfermedades
sistémicas (enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal, in-
fección por VIH), enfermedades carenciales, factores hormonales, me-
cánicos y, por supuesto, el estrés y la ansiedad. La inmunidad celular y
la formación de inmunocomplejos, así como la implicación de otros me-
diadores inflamatorios pueden explicar en parte la patogénesis de esta
entidad, además de los factores genéticos.

Lo cierto es que varias enfermedades sistémicas pueden presentar af-

tas, como la enfermedad de Behçet, enfermedad inflamatoria intesti-
nal, síndrome de Sweet, neutropenia cíclica, síndrome MAGIC y diver-
sas inmunodeficiencias. Aunque raro, fármacos como los AINEs y el
nicorandil pueden dar lugar a ulceraciones orales similares. Por otra
parte, algunos estudios muestran como los déficits de hierro, ácido fóli-
co o vitamina B12 son dos veces más comunes en pacientes con EAR

495
respecto a controles. Menos del 5% de pacientes con EAR van a ser celíacos, pero es otra de las
asociaciones conocidas. En cambio, los estudios que han intentado demostrar la asociación entre
EAR e hipersensibilidades alimentarias han fracasado. Del mismo modo, la asociación con déficit de
zinc es más bien pobre. Algunas mujeres presentan lesiones relacionadas con la fase lútea del ciclo
menstrual, sin que se sepa muy bien por qué. Y como siempre, “los nervios”. Pues no, los nervios
tampoco van bien para las aftas, pero de eso nadie se extraña, ¿no?

También se ha sugerido la asociación con bacterias y virus, en especial Streptococcus mitis y Strep-
tococcus oralis, pero su significado etiológico no está claro. Tampoco para Helicobacter pylori ni pa-
ra virus del grupo herpes u otros.

Sí que parece más evidente la asociación con pequeños traumatismos, y quizá eso podría explicar
en parte por qué las aftas son menos frecuentes en fumadores, seguramente por el hecho de tener
un epitelio más queratinizado (eso es malo, pero hace callo).

Presentación clínica

Es de sobra conocido, las úlceras aftosas o aftas se presentan como unas lesiones bien delimitadas,
redondeadas u ovaladas, en forma de ulceraciones con una pseudomebrana blanca o amarillenta y
rodeadas de un halo eritematoso. Son dolorosas e interfieren de mayor o menor manera al hablar o
al comer. A veces los pacientes explican sensaciones prodrómicas de dolor o quemazón. Tienen pre-

496
dilección por el epitelio no queratinizado y mucosa “móvil”, siendo más frecuentes en la mucosa la-
bial, yugal, lengua o suelo del paladar. Clásicamente se clasifican según su tamaño, duración y cica-
trización en aftas minor, major y úlceras herpetiformes.

• Las aftas minor (también llamadas aftas de Mikulicz) son la forma prefominante (75-85%) y se pre-
sentan como entre 1 y 5 lesiones dolorosas de menos de 1 cm que curan espontáneamente en 10-
14 días sin dejar cicatriz.

• Las aftas major (enfermedad de Sutton o periadenitis mucosa necrótica recurrente) son mucho
más raras (10-15%), de inicio en la pubertad, pudiendo persistir durante más de 20 años. Las aftas
son de más de 1 cm, profundas, más dolorosas y pueden tardar hasta 6 semanas en curar, siendo
frecuente que dejen cicatriz, interfiriendo enormemente en la alimentación y pudiendo sobreinfec-
tarse con bacterias u hongos.

• Las aftas herpetiformes son aún más raras (5-10%) y se presentan como lesiones milimétricas
agrupadas que se resuelven en 10-14 días sin dejar lesión residual, y a menudo se confunden con
episodios de herpes simple recurrente.

497
¿Con qué se puede confundir un afta?

Parece fácil, ¿no? Un afta es un afta. Y punto. El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los ca-
sos, pero hay que hacer una historia clínica correcta que incluya las patologías concomitantes, aler-
gias, comportamiento clínico de las úlceras, respuesta a tratamientos previos, número de lesiones,
duración, etc. Y ojo porque no toda úlcera en la boca es un afta. Pueden verse úlceras en sífilis pri-
maria, gonococia, tuberculosis, herpes simple o zoster, pero también en eritema multiforme, síndro-
me PFAPA, síndrome MAGIC, enfermedad de Reiter, etc. Finalmente, queda claro que toda lesión de
larga evolución también debe incluir la patología tumoral en su diagnóstico diferencial, así que ojo.

Además tenemos que tener en cuenta que en determinadas enfermedades sistémicas, como el
Behçet y el lupus eritematoso sistémico, las aftas son una de sus muchas manifestaciones clínicas.

Es excepcional que tengamos que recurrir a una biopsia, y solo en el caso de situaciones más com-
plejas. Pero en aquellos cuadros con muchas recurrencias y abundantes lesiones una analítica con
niveles de hierro, ferritina, vitamina B12, folato y zinc puede estar indicada.

498
Lo más complicado, el tratamiento.

¿Cómo va a ser complicado tratar una chorrada que se cura sola? Lo cierto es que el tratamiento es
facilísimo cuando el paciente no consulta a ningún profesional (que es lo más habitual en todo proce-
so banal y autorresolutivo), pero siempre existirán casos más sintomáticos o con una elevada tasa
de recurrencia que acudan al médico a pedir ayuda. En este caso, y una vez asegurado el diagnósti-
co, los principales objetivos del tratamiento son el control del dolor, la disminución de la inflamación
y la reducción de las recurrencias. Bueno, vamos por partes:

• Lo primero, explicarle al paciente que no le curaremos, la naturaleza de la patología y que evite en

la medida que pueda los traumatismos y el estrés (lo siento, no haber preguntado).

• La mayor parte de artículos de revisión también insisten en evitar ciertos alimentos capaces de de-
sencadenar o prolongar el cuadro, como ciertos frutos secos (nueces, cacahuetes), chocolate, ali-
mentos ácidos (cítricos, tomates, fresas), comidas saladas, ciertas especias (pimienta, chile, curry)
y bebidas alcohólicas o carbonatadas. La verdad es que en mi caso, lo único que les aconsejo a
mis pacientes es que eviten todo aquello que han experimentado que les va mal (al fin y al cabo,
ellos mejor que nadie saben qué les empeora las aftas y qué no).

• Evitar aquellos productos de higiene oral que contengan lauril sulfato sódico.

• Los tratamientos tópicos son de elección en las aftas minor y en las herpetiformes, en un excipien-
te adecuado para su aplicación en la mucosa oral. En casos más leves puede ser suficiente con
un gel de ácido hialurónico que curar, no cura, pero intenta formar una especie de película aislante
para que el afta moleste menos. Si se trata de lesiones muy dolorosas puede ser necesario utilizar
incluso anestésicos tópicos (lidocaína viscosa al 2%). La tetraciclina en solución puede servir para
reducir el tamaño y la duración de las úlceras por su efecto antiinflamatorio, pero no puede utilizar-
se muchos días seguidos por sus posibles efectos secundarios (disgeusia, muguet o reacciones
cutáneas). Los resultados con clorhexidina o triclosan son variables. Sí que existe mayor evidencia
con el uso de corticoides tópicos potentes, habitualmente formulados adecuadamente. Finalmen-
te, y por su efecto antiinflamatorio, el sucralfato tópico se ha mostrado efectivo administrado 4 ve-
ces al día, ya que forma una barrera protectora en las lesiones.

• El tratamiento sistémico en la EAR es excepcional, y naturalmente debe reservarse para casos gra-
ves y seleccionados, valorando siempre el perfil beneficio-riesgo en cada paciente:

- Corticoides orales. Suele emplearse la prednisona a dosis iniciales de 1 mg/kg/d en dosis única ma-
tinal en pautas cortas.

- La colchicina es uno de los tratamientos más conocidos en la EAR por su reducción en la función
fagocitaria de los neutrófilos, a dosis de 1-2 mg/d durante 4-6 semanas, mejora los síntomas en 2/3

499
 de los pacientes a los 3 meses. Sus efectos secundarios son sobre to-
do de tipo abdominal, así como cefalea, y está contraindicada en el
embarazo.

- Otros posibles tratamientos sistémicos (fuera de indicación y con evi-

dencia limitada en algunos casos) son la dapsona, la clofacimina, el
levamisol, anti-TNF-alfa, pentoxifilina y vitamina B12.

- Finalmente, la talidomida sería eficaz a dosis bajas para el tratamien-

to de aftas major orogenitales, pero solo tiene indicación por la FDA pa-
ra el tratamiento en pacientes con infección por VIH, además de que
es un medicamento “maldito” (y con razón) complicado de conseguir
(además de la teratogenia, la neuropatía es otro efecto adverso que li-
mita su uso).

En resumen, la idea es que diagnostiquemos correctamente a los pa-

cientes y no se nos escapen cuadros potencialmente graves (como un
lupus o una enfermedad de Behçet). A partir de ahí, gastar saliva, co-
mo siempre, explicando al paciente cómo puede aliviar sus síntomas y
reservarnos los medicamentos para aquellos casos más graves. A Ma-
rio le explicamos todo esto y finalmente acordamos tratar con un gel
de ácido hialurónico y con acetónido de triamcinolona al 0,1% en ora-
base solo cuando tuviera las lesiones.

Boca blanca Esta semana le he pedido a Noelia Martínez, nuestra R3 en el servicio,

que se encargue de presentaros el caso y también el desenlace el
29 de agosto 2015 miércoles. Os dejo con ella. Estad atentos, que vienen curvas!

Lisandro tiene 47 años y nos llega a la consulta derivado por su médi-

co de familia por unas lesiones en la boca que no sabe precisar desde
cuándo llevan ahí, pero que desde hace unas semanas le provocan
molestias en forma de escozor.

Por este mismo motivo también ha sido derivado al cirujano maxilofa-

cial, que lo ha visto antes que nosotros y le ha recomendado hacerse
unas sesiones de láser… Lisandro esto del láser no lo ve claro y por
eso ha mantenido nuestra cita.

500
Comenta que fuma algún cigarrillo diario pero por lo demás es “muy sano” (no tiene antecedentes
patológicos de interés ni realiza ningún tratamiento farmacológico). Los odontólogos no le hacen mu-
cha gracia y nos confiesa que hace años que no va a ninguno, asegurándonos que sus dientes es-
tán perfectamente y que él, aparte de eso “del fondo”, no tiene ninguna otra molestia.

Cuando le pedimos que abra la boca, observamos unas lesiones blanquecinas no infiltradas, de mor-
fología casi lineal, no dolorosas a la palpación, que ocupan la zona posterior de la mucosa yugal iz-
quierda.

Al sacarnos la lengua, vemos una lesión similar en forma de placa blanquecina, no infiltrada, de bor-
des mal delimitados, que no se desprende con el depresor y tampoco es dolorosa a la palpación.

Lisandro no comenta ninguna otra sintomatología (no ha tenido disgeusia, ni sangrado espontáneo,
ni halitosis –que él sepa-), tampoco hemos palpado adenopatías latero-cervicales ni submaxilares, y
no presenta ninguna lesión cutánea en el resto del cuerpo.

El diagnóstico diferencial de lesiones orales puede ser muy amplio, pero ¿por dónde empezamos?
¿Vamos preparando el instrumental para hacer una biopsia o hacemos  un cultivo? ¿Deberíamos, por
el contrario, empezar tratamiento precoz? ¿Solicitamos alguna otra prueba complementaria? Y si es
así, ¿cuál?

501
En el liquen plano oral, Lisandro tenía un liquen plano oral, una alteración inflamatoria crónica
hay que vigilar de la mucosa oral, que se engloba dentro de las manifestaciones del
liquen plano. Su aparición puede suceder de forma independiente o
2 de septiembre 2015 concurrente a otras variantes de la enfermedad.

Epidemiológicamente puede afectar a todas las edades (incluso en la

infancia), aunque es más frecuente en adultos de mediana edad (30-
60 años) con un discreto predominio del sexo femenino.

La incidencia del liquen plano oral se estima entre el 0,5-2% de la po-

blación y varía notablemente según la zona geográfica, siendo Italia y
Suecia los países con mayores tasas de prevalencia registradas.

La etiología no se conoce con exactitud, pero sí se acepta una asocia-

ción con múltiples factores ambientales. El más importante a nivel clíni-
co (y también más controvertido) es el virus de la hepatitis C (VHC).
Varios estudios realizados sugieren una relación entre el liquen plano
oral y el VHC. Un dato que apoya esta relación es que se ha demostra-
do la replicación del VHC en las células epiteliales de lesiones muco-
sas de liquen plano mediante técnicas de PCR y de hibridación in situ.
Pese a estos hallazgos, la relación entre el VHC y el liquen plano oral
permanece en la incertidumbre y solicitar serologías sigue siendo op-
cional.

502
Otros factores con los que se ha relacionado el liquen plano oral son los materiales odontológicos
(amalgama de plata, oro, cobalto, paladio, cromo, resinas epoxi, cinamatos de pastas dentífricas o
el uso prolongado de prótesis dental), fármacos  (AINEs, betabloqueantes, sulfonilureas, IECAs, anti-
palúdicos, etc.), agentes infecciosos (VPH, VEB, HHV-6, VIH), procesos autoinmunes (cirrosis biliar
primaria, colitis ulcerosa, miastenia gravis e incluso celiaquía), alergias alimentarias, estrés y ansie-
dad, hábitos tóxicos (tabaco, masticar nuez de areca), alteraciones endocrinológicas (diabetes, pato-
logía tiroidea, dislipemias), HTA, procesos neoplásicos,… Incluso algún estudio apunta una predispo-
sición genética, con polimorfismos en genes del TNF-alfa e IFN-alfa como factores de riesgo para de-
sarrollar liquen plano oral.

En la práctica encontraremos hasta 6 formas clínicas diferentes de liquen plano oral: reticular, atrófi-
ca, erosiva, placa, papular y bullosa. En general habrá una afectación bilateral y simétrica, con la zo-
na posterior de la mucosa oral como localización más frecuente.

La forma reticular es la variante más frecuente y se presenta de forma asintomática como una lesión
interlineada, blanquecina, con un patrón que imitaría las estrías de Wickham del liquen plano cutá-
neo y con predilección por la mucosa yugal posterior. Si observáramos estrías de Wickham con erite-
ma periférico, deberíamos pensar entonces en la variante atrófica (a veces considerada una variante
reticular con eritema perilesional).

La variante erosiva provoca intensas molestias, llegando a dificultar la ingesta. Se presenta como
estrías queratinizadas brillantes, blanquecinas y con patrón “en rejilla”.

En cambio, la variante tipo placa nos dará lesiones similares a una leucoplasia, sobretodo en dorso
lingual o mucosa yugal.

Variantes más raras son la papular y la bullosa. La primera suele ser concomitante a otras variantes
y presenta pequeñas pápulas blanquecinas con finas estrías periféricas. La forma bullosa, en cam-
bio, es la variante más infrecuente y provoca ampollas que tienden a romperse dejando la superficie
mucosa ulcerada, con un signo de Nikolsky que puede ser positivo.

La afectación gingival puede ser única hasta en el 10% de los pacientes con liquen plano oral y tam-
bién presenta distintos tipos de lesiones: queratósicas en encía fija (pápulas puntiformes y aplana-
das blancas), vesículo-bullosas, atróficas y erosivas (similar a gingivitis descamativa).

El diagnóstico se realiza básicamente con los hallazgos clínicos, aunque el estudio histológico se re-
comienda con frecuencia, ya que asegura el diagnóstico y descarta otros procesos.

La evaluación clínica debe incluir la exploración de otras localizaciones típicamente afectas por el
liquen plano (cutánea, cuero cabelludo, ungueal y genital) y la exploración de adenopatías en busca
de signos de alarma que nos hagan sospechar malignización.

503
Histológicamente los hallazgos típicos incluyen paraqueratosis con leve acantosis epidérmica, cres-
tas epidérmicas en dientes de sierra, degeneración liquenoide de la membrana basal con queratino-
citos apoptóticos (los famosos cuerpos de Civatte) y un infiltrado linfohistiocitario en banda que ocu-
pa la submucosa. Todos estos cambios pueden conllevar a fisuras tisulares que comporten la apari-
ción de ampollas en mucosa oral y nos obligue al diagnóstico diferencial con una enfermedad ampo-
llosa (fotos cedidas por el Dr. F. Terrasa).

Paraqueratosis, engrosamiento de la basal y crestas epidérmicas en dientes de sierra

A nivel analítico se recomienda realizar una analítica básica con bioquímica, aunque no existe nin-
gún parámetro específico que apoye el diagnóstico. Algunos pacientes presentan ANA positivos a
títulos elevados.

La relevancia clínica del liquen plano oral radica en el potencial de malignización con el que se ha
asociado. Aunque es un tema muy discutido por la heterogeneidad de los resultados, se ha estima-
do que las lesiones de liquen plano oral tienen un riesgo de transformación a carcinoma escamoso
oral de entre el 1 y el 2%, pudiendo también evolucionar a lesiones eritroplásicas en un 1%.

504
Las lesiones que se presentan en mucosa oral a menudo comportan dudas diagnósticas y, ante tal
caso, siempre se recomienda biopsiar para aclarar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluiría
entidades como el leucoedema, candidiasis orofaríngea, leucoplaquia, carcinoma escamoso oral,
reacción liquenoide oral a fármacos, mucositis alérgica de contacto, enfermedades autoinmunes am-
pollosas e incluso enfermedad de injerto contra el huésped (EICH).

Cuerpos de Civatte e infiltrado linfohistiocitario en banda con vesiculación subepidérmica.

Una vez tengamos diagnosticado al paciente, nos toca la parte más complicada, que es el tratamien-
to. Frecuentemente el liquen plano tiene un curso crónico, con recurrencias, con escasa respuesta
a largo plazo a las diferentes opciones terapéuticas. Es imprescindible informar exhaustivamente al
paciente de nuestros objetivos: mejorar las molestias orales y disminuir el riesgo de malignización,
enfatizando la importancia de una buena higiene oral junto con la evitación de factores externos
agravantes.

Como medidas no farmacológicas, aparte de las medidas higiénicas, se recomienda eliminar irrita-
ciones mecánicas (malposición dentaria, prótesis en mal estado), evitar hábitos traumáticos (morder

505
repetidamente labios o mucosa), deshabituación tabáquica y minimizar el consumo de irritantes (áci-
dos, salados, picantes, comidas muy calientes,…). También se han llegado a recomendar técnicas
de relajación y meditación.

Dentro de la terapia farmacológica, aunque escasean los estudios con buena metodología, siempre
se aboga por una terapia local, dónde los corticoides tópicos son considerados de primera línea. Tí-
picamente se usan corticoides de alta potencia (propionato de clobetasol o de betametasona, am-
bos al 0.05%, o acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase), evitando la ingesta de alimentos y lí-
quidos los 30 minutos posteriores. Los corticoides intralesionales también son una opción válida,
aunque menos utilizada.

En caso de utilización de dentadura postiza, se recomienda retirarla diariamente y sumergirla cada

noche en una solución de hipoclorito de sodio al 0,02%, gluconato de clorhexidina 0,12% o en una
suspensión de nistatina (100.000U/mL).

Como terapia tópica de segunda línea tenemos los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus 1%
o tacrolimus 0.1%) que, con pautas de 4-6 semanas, han demostrado una efectividad similar a tera-
pia local corticoidea.

La ciclosporina tópica (5 mL en solución de 100mg/mL) en enjuagues de 5 minutos 3 veces al día

también consigue resultados similares a los corticoides tópicos.

En formas severas y refractarias se opta por tratamiento sistémico, siendo la primera opción los ci-
clos de corticoides orales a dosis de hasta 1mg/kg/d con pauta descendente en 2-4 semanas, aun-
que las recaídas son frecuentes y se recomienda asociar terapia tópica.

Dentro del tratamiento sistémico también se han utilizado azatioprina, ciclosporina, metrotrexato, mi-
cofenolato de mofetilo, talidomida, retinoides, hidroxicloroquina, rapamicina o dapsona.

Otros tratamientos descritos incluyen el PUVA, la fotoquimioterapia, los láseres CO2 y  Nd-YAG, la
crioterapia y la cirugía.

Nunca debemos olvidar el control del dolor en estos pacientes, aconsejándose los AINEs o paraceta-
mol pero también con anestésicos tópicos intraorales (solución o gel de lidocaína 2% -evitar benzo-
caína tópica por el riesgo de metahemoglobinemia-).

Dado el carácter crónico del liquen plano oral y su “incierta” predisposición a la malignización, se re-
comienda seguimiento durante mínimo 12 meses con examen oral y de cadenas linfáticas cervica-
les, con realización de biopsia ante la mínima sospecha de malignidad.

En el caso de Lisandro se solicitaron serologías de virus C que fueron negativas y se pautó  trata-
miento con acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase, con cierta mejoría clínica, persistiendo úni-

506
camente lesiones en el dorso lingual. Durante el seguimiento presentó lesiones papulares en zona
de roce de cinturón, compatibles con liquen plano cutáneo que se resolvieron con clobetasol tópico.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

• Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology (3rd edition, 2013). Lichen planus and lichenoid dermatoses,
pp. 183-202.

• Gupta S, Manveen KJ. Oral lichen planus: an update on etiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis
and management. Indian J Dermatol. 2015 May-Jun; 60(3):222-229.

• Tristao J, Abreu C, Pedra E, de Oliveira T, Almeida C, Silva A. Oral lichen planus: study of 21 cases. An Bras Der-
matol. 2015;90(3):321-6.

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