ANEMIA SEL SABIT

Overview
 Anemia sel sabit adalah kondisi serius di mana sel-sel darah merah menjadi berbentuk
bulan sabit, seperti huruf C. Sel darah merah normal berbentuk donat tanpa lubang
(lingkaran, pipih di bagian tengahnya), sehingga memungkinkan mereka melewati
pembuluh darah dengan mudah dan memasok oksigen bagi seluruh bagian tubuh. Sulit
bagi sel darah merah berbentuk bulan sabit untuk melewati pembuluh darah terutama di
bagian pembuluh darah yang menyempit, karena sel darah merah ini akan tersangkut dan
akan menimbulkan rasa sakit, infeksi serius, dan kerusakan organ tubuh.
 Anemia sel sabit merupakan autosomal recessive disorder yang menyebabkan
keabnormal pada hemoglobin sehingga terjadi hemolisis yang mengakibatkan manifestasi
klinik. Pada anemia ini terjadi perubahan 1 base DNA yang mengakibatkan perubahan
glutamin menjadi valin pada β-globin. Jika HbS ini mengalami oksidasi maka akan
menyebabkan kerusakan membran.
 Kecepatan perubahan menjadi berbentuk sabit dipengaruhi oleh beberapa faktor dan
faktor yang paling penting adalah banyaknya HbS dalam eritrosit. Eritrosit yang dehidrasi
akan menyebabkan sel mudah menjadi sabit. Hemoglobin yang lain juga mempunyai
pengaruh kuat dalam perubahan ini. Akibat adanya HbS, HbF tidak dapat bergabung
dengan polimer, dan keadaan ini memperlambat proses perubahan menjadi sabit. Faktor
lain yang meningkatkan perubahan eritrosit adalah meningkatnya deoksihemoglobin HbS
akibat asidosis dan hipoksemia.

Manifestasi Klinis
 Kelainan ini terjadi saat menunrunnya HbF yang disebabkan penurunan produksi gama-
globin yang digantikan β-globin.
 Hemolitik yang kronik menyebabkan ikterus, pigment(calcium bilirubinate) gallstones,
splenomegali dan ulserasi pada bagian bawah. Komplikasi selanjutnya yaitu
ketidakmampuan sel darah merah untuk mengkompensasi yang disebabkan oleh infeksi
atau defisiensi folat. Krisis hemolitik mungkin berhubungan dengan penghancuran sel
sabit oleh limpa atau defisiensi enzim G6PD.
  Rasa nyeri yang akut mungkin terasa pada saat terjadi penyumbatan pembuluh darah
yang dapat diprofokasi oleh infeksi, dehidrasi dan hipoksia. Sumbatan tersebut
diakibatkan oleh agregasi eritrosit yang berbentuk sabit yang menyumbat mikrovaskuler
dari organ tertentu. Sumbatan tersebut dapat berjam-jam bahkan berhari-hari. Biasanya
terjadi pada tulang panjang, tulang belakang dan chest. Sumbatan tersebut dapat
menyebabkan stroke, sinus trombosis dan priapism. Sumbatan tersebut tidak
berhubungan meningkatnya hemolisis.
 Sumbatan yang berulang dapat menyebabkan kerusakan beberapa organ khususnya hati
dan ginjal. Jika terjadi iskemik pada tulang maka akan terjadi nekrosis, selain itu juga
bisa menjadi osteomielitis. Infark dari papila pada medula ginjal menyebabkan efek
konsentrasi tubular ginjal dan gross hematuria, yang kejadian ini lebih banyak menyerang
pada sickle cell trait dari pada sickle cell anemia. Retinopati juga salah satu komplikasi
anemia sel sabit yang juga bisa disebabkan oleh diabetes yang akan berakibat pada
kebutaan.

Tanda – Tanda dan Gejala Anemia Sel Sabit

 Anemia kronis
 Tachycardia, letih
 Bengkak pada tangan dan kaki karena pembuluh darah terhambat
 Penyakit kuning, pertumbuhan terlambat
 Rasa sakit parah pada dada, daerah perut, persendian dan tulang, yang dapat berlangsung
selama hitungan jam hingga mingguan.
Penyakit sel sabit merupakan turunan namun gejala baru muncul setelah berusia 4 bulan.
Komplikasi dari sel sabit juga termasuk penyakit ginjal dan mata, stroke, dan infeksi seperti
osteomyelitis, pneumonia. Dalam kasus yang berat, sumsum tulang akan berhenti
memproduksi sel darah merah.Terdapat kemungkinan beberapa tanda dan gejala yang tidak
disebutkan di atas. Jika Anda merasa khawatir terhadap suatu gejala, silakan konsultasikan
dengan dokter.

Pengobatan Anemia Sel Sabit

1. Perubahan gaya hidup dan pengobatan rumah dapat membantu mengatasi penyakit ini:
  Minum banyak air untuk mencegah dehidrasi
 Lakukan diet dengan banyak sayuran hijau yang kaya folat. Anda sebaiknya
mengonsumsi folat setiap hari
 Olahraga ringan untuk meningkatkan ketahanan
 Lakukan vaksinasi sesuai dengan yang dianjurkan dokter Anda
 Jangan berpergian dengan pesawat tanpa ruangan bertekanan
 Jangan menyalahgunakan obat penghilang rasa sakit. Walaupun analgesik adalah yang
sangat dibutuhkan jika Anda atau anak Anda memiliki sel sabit tetapi Anda sebaiknya
hanya mengonsumsi sesuai resep dan selalu konsultasikan dengan dokter Anda sebelum
berinisiatif mengonsumsi obat sendiri
 Jangan mengonsumsi alkohol, bir, dan narkotika untuk menghilangkan rasa sakit
1. Pengobatan Sel Sabit khusus
Sel sabit tidak sepenuhnya dapat diobati. Perawatan ini ditawarkan dokter untuk
mengendalikan gejala dan meredakan rasa sakit.Jika Anda atau anak Anda mengalami
rasa sakit berlebihan dan obat-obatan tidak efektif, dokter akan menyuntikkan
penghilang rasa sakit yang kuat jenis narkotik (penghambat saraf bagi rasa sakit) secara
langsung ke otot atau persendian. Hydroxyure menghambat produksi eritrosit yang akan
membantu mencegah rasa sakit sering muncul.Anda atau anak Anda akan membutuhkan
air dan nutrisi lebih banyak dan tranfusi darah secara berkala. Sementara itu, darah
dengan sel sabit akan tergantikan dengan darah sehat.Anak-anak akan sering
membutuhkan penggunaan penisilin untuk mencegah infeksi. Dokter Anda dapat
memberikan Anda atau anak Anda transplantasi sumsum tetapi metode ini sangat
kompleks dan membutuhkan banyak kondisi tertentu untuk dapat berhasil.Apa saja tes
yang paling umum untuk anemia sel sabit? Dokter Anda akan mendiagnosis sel sabit
berdasarkan catatan medis Anda dan keluarga Anda atau tes darah untuk melihat sel sabit
dan mutasi hemoglobin. Anak-anak akan terdiagnosa dari awal jika Anda segera
melakukan tes darah sejak lahir.

Gambar Anemia Sel Sabit

 Gambar 1. Gejala
 Gambar 2. Sel normal dan Sel sabit

 Gambar 3. Pada orang Normal dan pada orang terkena Anemia

 .

 Gambar 4. Macam-macam bentuk sel