Oleh :

Ns. Yanti Riyantini, MKep.Sp.Kep.An

 Thalassaemia  penyakit keturunan dimana sel
darah merah mudah rusak atau umurnya lebih
pendek dari sel darah normal (120 hari),
sehingga penderita akan mengalami anemia.

Penyebab:
 Penyebab Thalassaemia dikarenakan sel–sel
darah tidak mengandung cukup hemoglobin
karena adanya kelainan atau perubahan pada
salah satu bagian gen hemoglobin.
Normal:
Tiap molekul Hb terdiri dari 4 rantai
globin & 4 group heme

Hb mempunyai 2 tipe globin:

 Hb A dan Hb F
 2 rantai  dan 2 rantai 
1.  Thalasemia adalah defisiensi pada rantai
-globin. Setiap individu normalnya
mempunyai gen 4 -globin.
2.  Thalasemia adalah penurunan atau tdk
adanya rantai -globin & penghancuran sel
darah merah yang prematur. Setiap individu
normalnya mempunyai gen 2 -globin.
Thalasemia yang paling banyak terjadi &
terdiri dari 3 bentuk yaitu :
 Thalasemia minor/ thalasemia trait :
ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk
heterozigot
  Thalasemia intermedia : ditandai oleh
splenomegali, anemia berat, bentuk
homozigot
 Thalasemia mayor : ditandai oleh anemia
berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi.

Etiologi
Gangguan sintesa globin (penyakit
hemoglobin abnormal congenital)
1. Thalassaemia Carier/Trait.
Thalassaemia trait merupakan keadaan
yang terjadi pada seseorang yang sehat
namun ia dapat mewariskan gen
thalassaemia pada anak-anaknya.
Thalassaemia trait sudah ada sejak lahir,
dan tetap ada sepanjang hidup
penderita. Penderita tidak memerlukan
transfusi darah sepanjang hidupnya.
2. Thalassaemia mayor.
 Terjadi bila kedua orangtua mempunyai
pembawa sifat thalassaemia.
 Anak–anak dengan thalassaemia mayor
tampak normal saat lahir, tetapi akan
menderita kekurangan darah pada usia
antara 3–18 bulan.
 Penderita memerlukan transfusi darah
secara berkala seumur hidupnya.
 Jika tidak dirawat, maka hidup mereka
biasanya hanya bertahan antara 1-8
tahun.
3. Thalassaemia Intermedia
 Thalassaemia Intermedia merupakan
kondisi antara thalassaemia mayor
dan minor.
 Penderita thalassaemia intermedia
mungkin memerlukan transfusi darah
secara berkala.
 Penderita dapat bertahan hidup
sampai dewasa.
 Anemia, pucat, sukar tidur, lemas, tidak nafsu
makan dan infeksi berulang.
 Jantung berdebar-debar. Jantung bekerja keras
untuk memenuhi kebutuhan hemoglobin dan
semakin lama jantung akan menjadi lemah dan
mudah berdebar-debar.
 Tulang tipis dan rapuh. Sel darah diproduksi
dalam sum-sum tulang bekerja keras mengatasi
kekurangan hemoglobin. Hal ini sering
menyebabkan batang hidung penderita masuk
kedalam dengan tulang pipi yang menonjol
 Retikulosit (bone morrow respons to
blood loss/hemolisis)
 Jumlah platelet normal atau tinggi
  Serum bilirubin (unconjugated)
  Serum iron SI),  serum besi (TIBC)
 MCV & MHCH menurun yaitu anemia
mikrositik hipokrom (mikrositik berarti
kecil,hipokromik berarti mengandung
hemoglobin yang kurang normal).
 Bone morrow aspiration/biopsi
examination sel-sel memperlihatkan
perubahan dalam jumlah, ukuran, dan
bentuk, membantu dalam membedakan
tipe anemia seperti peningkatan
megaloblastik (PA), fatty morrow dengan
penurunan sel darah (aplastik)
 Analisa hb untuk menentukan tipe
thalasemia
 Belum ada obat yang
menyembuhkan penyakit
thalassaemia secara total.
 Thalassaemia mayor  transfusi
darah secara teratur, biasanya sekali
dalam empat minggu.
 Chelating agents (eg, deferoxamine,
deferasirox)
 Splenomegali  Splenectomy
 Pengeluaran zat besi yang
berlebihan
(hemochromatosis) dari
tubuh dengan menyuntikan
obat yang bernama
Desferal dibawah kulit
menggunakan pompa kecil.
 Feriprox
 Cangkok sum-sum tulang  sedini
mungkin, anak belum banyak
mendapat tranfusi, sebelum anak
berusia 15 tahun & biaya mahal.
Pada Thalassaemia Trait/bawaan, dan pembawa
Thalassaemia yang sehat, maka terdapat dua
kemungkinan yaitu :
 Jika pasangan memiliki darah normal, maka tidak
mungkin anak-anak anda akan menderita
Thalassaemia Mayor
 Jika seseorang dan pasangannya memiliki
Thalassaemia Trait/bawaan maka dalam setiap
kehamilan terdapat kemungkinan satu dibanding
empat, bahwa anaknya akan menderita
Thalassaemia Mayor.
 Hindari perkawinan sesama pembawa sifat.
 Frakturpatologi
 Hepatosplenomegali
 Gangguan tumbuh kembang
 Disfungsi organ
PENGKAJIAN :
 Data subyektif
 Lemah

 Lelah

 Sesak

 Palpitasi

 Pusing

 Nyeri pada perut

 Sakit kepala

 Nafsu makan menurun

Data obyektif:
 Pucat, anemis
 Takikardia/takipnea/dipsnea
 Hasil EKG abnormal.
 Distensi abdomen hepatosplenomegali
 Membran mukosa pucat, turgor &
elastisitas kulit buruk
 Pembesaran kelenjar
limfe/lymphadenopathy
 Petekie, ekimosis
1. Ggn perfusi jaringan berhub. dgn
berkurangnya kapasitas darah membawa
oksigen
Kriteria hasil :
• Hb pr ; 12 -16 g/dl & lk ; 13-18 g/dl
• Tanda-tanda vital dalam batas normal
• Membran mukosa kemerahan
• Urin 0,5-1 cc/kgbb/jam
• Pengisian darah kapiler < 3 detik
• Akral hangat
1) Monitor tanda-tanda vital, kesadaran &
nilai kapiler darah, warna kulit, membrane
mukosa dan kuku.
2) Berikan posisi semifowler dengan
meninggikan posisi kepala di tempat tidur
3) Monitor kemampuan bernapas
4) Periksa dan catat adanya nyeri dada
5) Nilai respon verbal yang lambat, iritabilitas
(labil), gangguan memori dan
kebingungan
6) Atur aktivitas klien, berikan waktu
yang cukup bagi klien untuk
berkomunikasi dan beraktivitas.
7) Catat adanya rasa dingin.
Pertahankan suhu lingkungan dan
kehangatan tubuh sesuai kebutuhan.
8) Hindari pemakaian bantal panas atau
botol berisi air panas dan ukur suhu
air mandi
9) Kolaborasi:
• Monitor hasil laboratorium : Hb,
Ht,eritrosit, AGD
• Berikan transfusi darah sesuai
program dan monitor komplikasi
transfusi
• Berikan oksigen sesuai kebutuhan /
program
2. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dgn intake kurang
Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi
Kriteria evaluasi :
 makan habis dgn porsi yg ditentukan
 BB sesuai dengan PB/umur
 Mukosa mulut lembab
 Kadar protein darah normal
1) Obs. & Catat intake makanan
2) Timbang bb setiap hari
3) Obs. & Catat adanya mual & muntah
4) Ciptakan lingkungan yg menyenangkan
pada saat makan
5) Berikan porsi makanan kecil dgn frekuensi
sering
6) Jaga kebersihan mulut
7) Kolaborasi pemberian vitamin, obat anti
jamur, nutrisi enteral & parenteral
3. Risiko tinggi infeksi berhub dgn
immunodefisiensi
Tujuan : tidak terjadi infeksi
Kriteria evaluasi :
 Tidak ada tanda-tanda infeksi
 Lekosit darah 5.000-11.000 ui
1) Monitor suhu & tanda-tanda infeksi
2) Cuci tangan sebelum & sesudah
melakukan tindakan
3) Lakukan isolasi protektif
4) Minimalkan tindakan invasif
5) Ganti alkes setiap 3 hari
6) Kolaborasi pemberian : antibiotik,
pemeriksaan kultur darah dan lekosit
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai dan
kebutuhan oksigen
tujuan : klien dapat beraktifitas sesuai
kemampuannya
Kriteria hasil :
 Adanya peningkatan aktivitas secara

bertahap
 Tanda-tanda vital dalam batas normal

 Tidak pusing, tidak nyeri dada, tidak

sesak
1) Nilai kemampuan klien dalam
melakukan tugas/aktifitas (tidak
ada kelelahan dan kesulitan dalam
menyelesaikan tugas).
2) Nilai kehilangan keseimbangan
dan gangguan berjalan serta
kelemahan otot.
3) Monitor tekanan darah, denyut nadi,
respirasi selama dan sesudah aktifitas
(catat adanya respon dan peningkatan
aktivitas seperti: peningkatan HR,
disritmia, pusing, dipsnea, takipnea, dll).
4) Berikan situasi yang tenang.
Pertahankan bedrest bila diperlukan,
batasi pengunjung/ telepon/ gangguan
lainnya.
5) Ubah posisi klien dan monitor adanya
pusing.
6) Prioritaskan istirahat yang banyak
dalam asuhan keperawatan
7) Berikan ijin pada klien dalam
melakukan aktivitas.
8) Programkan rencana aktivitas
dengan klien, termasuk aktivitas
yang dipandang klien perlu.
9) Gunakan teknik pengamanan, contoh
kursi aman, duduk dalam melakukan
aktivitas
10) Beritahu klien untuk menghentikan
aktivitas bila ada nyeri dada, sulit
bernapas,.
11) Kolaborasi :
 Beri oksigen sesuai kebutuhan
 Beri obat sesuai program
pengobatan
----0000----