Anda di halaman 1dari 4

Latar belakang

Anorectal malformasi mencakup spektrum yang luas dalam perkembangan bagian yang
terendah dari saluran usus dan urogenital. Banyak anak-anak dengan kelainan ini dikatakan
memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki celah di mana anus seharusnya berada.
Meskipun istilah tersebut dapat secara akurat menggambarkan penampilan luar anak, sering kali
hal ini memungkiri kompleksitas sebenarnya dari malformasi di bawahnya. Ketika malformasi
anus hadir, otot-otot dan saraf yang terkait dengan anus sering memiliki tingkat malformasi yang
serupa. Tulang belakang dan saluran urogenital juga mungkin terlibat. Posisi dan sifat malformasi
ini membuat perbaikan sulit bagi ahli bedah awal. Organ yang terkena terletak jauh di dalam pelvis
dan tidak divisualisasikan dengan baik melalui sayatan perut. Diktum bedah tradisional tidak
memungkinkan pembagian garis tengah posterior karena pembagian otot ini diyakini, agak keliru,
menyebabkan inkontinensia pada anak. Oleh karena itu, ahli bedah mendekati malformasi ini
menggunakan pendekatan kombinasi perut, sakral, dan perineum, dengan visibilitas terbatas.
Pendekatan semacam itu telah menempatkan kontinuitas, dan struktur genitourinari di sekitarnya,
pada risiko yang lebih besar daripada sekadar memotong otot sfingter karena kesulitan
memvisualisasikan malformasi secara memadai melalui sayatan terbatas. Prinsip ini penting untuk
pengembangan teknik bedah yang saat ini digunakan untuk memperbaiki malformasi ini. Setelah
pembedahan rekonstruktif untuk malformasi, banyak anak masih mengalami efek dalam bentuk
inkontinensia urin atau tinja. Meskipun manajemen bedah optimal, tidak ada perbaikan yang
memadai untuk otot atau saraf yang kurang berkembang. Rejimen manajemen usus dapat
memberikan kualitas hidup yang sangat baik untuk anak-anak ini ketika kontinuitas primer tidak
dapat dicapai.
Patofisiologi
Embriogenesis malformasi ini masih belum jelas. Rektum dan anus diyakini berkembang dari
dorsal hindgut atau rongga kloaka ketika pertumbuhan lateral mesenkim membentuk septum
urorektal di garis tengah. Septum ini memisahkan rektum dan saluran anal bagian belakang dari
kandung kemih dan uretra. Saluran kloaka merupakan komunikasi kecil antara 2 bagian hindgut.
Turunnya septum urorektal diyakini dapat menutup saluran ini pada usia kehamilan 7 minggu.
Selama waktu ini, bagian urogenital ventral memperoleh lubang eksternal; membran anal dorsal
kemudian terbuka. Anus berkembang melalui fusi tuberkel anal dan invaginasi eksternal, yang
dikenal sebagai proctodeum, yang semakin dalam menuju dubur tetapi dipisahkan darinya oleh
membran anal. Membran pemisah ini akan hancur pada usia kehamilan 8 minggu.

Gangguan pada perkembangan struktur anorektal pada berbagai tahap menyebabkan berbagai
anomali, mulai dari stenosis anal, ruptur membran anal yang tidak lengkap, atau agenesis anal
hingga kegagalan total bagian atas kloaka untuk turun dan kegagalan proctodeum melakukan
invaginasi. Komunikasi yang terus menerus antara saluran urogenital dan bagian rektal dari
cloacal plate menyebabkan fistula rektouretral atau fistula rektovestibular.
Sphincter anal eksternal, yang berasal dari mesoderm luar, biasanya ada tetapi memiliki berbagai
tingkat pembentukan, mulai dari otot yang kuat (perineal or vestibular fistula) hingga hampir
tidak ada otot (complex long–common-channel cloaca, prostatic or bladder-neck fistula).
Epidemiologi
Mortality/morbidity
Malformasi anorektal dan urogenital jarang berakibat fatal, meskipun beberapa anomali terkait
(jantung, ginjal) dapat mengancam jiwa. Perforasi usus atau komplikasi septik pasca operasi
pada bayi baru lahir dengan anus imperforata dapat menyebabkan kematian atau morbiditas
berat.
Morbiditas umumnya muncul dari 2 sumber berikut:
1. Malformation related morbidity
- Morbiditas terkait malformasi berkaitan dengan malformasi terkait motilitas
rektum, persarafan anorektal, dan otot sphincter. Morbiditas yang paling
umum dalam kategori ini adalah konstipasi. Sebagian besar anak-anak
mengalami malformasi ringan yang biasanya menyebabkan konstipasi dengan
alasan yang masih belum jelas. Jika tidak diobati, konstipasi kronis
menghasilkan dilatasi rektum, yang memperburuk konstipasi. jika tidak
diobati, menghasilkan impaksi tinja dan pseudoincontinence overflow, juga
dikenal sebagai encopresis
- Bentuk yang paling parah dari morbiditas terkait malformasi adalah fecal dan
inkontinensia urin. Malformasi yang lebih tinggi, seperti kloaka pada saluran
panjang yang umum dan fistula prostat atau kandung kemih, dikaitkan
dengan pembentukan saraf dan otot yang lebih buruk, yang semuanya
meningkatkan kemungkinan inkontinensia fekal atau kemih. Malformasi yang
secara langsung melibatkan mekanisme sfingterik urin, dan, khususnya setiap
malformasi di mana rektum atau vagina bergabung dengan saluran kemih di
kandung kemih, sering mengakibatkan inkontinensia urin atau
ketidakmampuan untuk sepenuhnya batal
2. Surgery related morbidity
- Dapat menyebabkan komplikasi seperti infeksi dan pneuomia
- Infeksi luka atau kerusakan anatomi dapat terjadi pada semua operasi usus
- Anak-anak dengan anus imperforata berada pada risiko lebih besar untuk
cedera pada organ-organ panggul di sekitarnya karena organ-organ ini (seperti
vagina atau uretra dan vesikula seminalis) terletak berbatasan langsung
dengan rektum
Treatment
Surgical

1. Neonatal colostomy
- Kolostomi dilakukan pada anak-anak yang tidak setuju dengan primary pull-
through baik karena kompleksitas malformasi (fistula urin pada anak laki-laki,
fistula vestibular dan kloaka pada anak perempuan, tidak ada fistula pada jenis
kelamin> 1 cm dari kulit perineum)
- Colostomy biasanya dibuat melalui sayatan kuadran kiri bawah. Usus besar
dibagi pada titik di mana kolon desendens bertemu dengan kolon sigmoid, dan
kedua ujungnya dibawa ke dinding perut.
- Mucus fistula harus sangat kecil, rata dengan kulit, dan cukup jauh dari
ujung proksimal berada di luar alat kolostomi untuk menghindari berlebihnya
air kencing dengan feces
- selama operasi ini, segmen distal dari usus besar harus diirigasi lengkap untuk
membersihkan mekonium yang terkena dampak, yang selalu signifikan. Ini
mencegah sepsis urin postdiversion dan memungkinkan kolostografi distal
yang efektif.
2. Primary neonatal pull through without colostomy
- Banyak ahli bedah anak memilih untuk melakukan pull-through primer pada
anak-anak dengan fistula perineum (atau tanpa fistula) dan menutup kantung
rektum pada radiografi panggul lateral 24 jam
- Sistoskopi biasanya dilakukan untuk menyingkirkan malformasi. Ini
dilakukan segera sebelum operasi pull-through. Kateter Foley dimasukkan
setelah sistoskopi
3. Posterior sagittal pull through with colostomy
- Pendekatan ini digunakan pada anak laki-laki dengan fistula rectourinary
(bulbar, prostatic, atau fistula leher-kandung kemih), pada anak perempuan
dengan kloaka atau fistula vestibular, dan pada pasien dengan jenis kelamin
yang tidak memiliki fistula ketika kantong dubur lebih dari 1 cm.
- Pendekatan ini juga digunakan pada anak-anak yang mungkin memiliki
malformasi yang dapat menerima pull-through neonatal primer tetapi tidak
dapat menjalani prosedur tersebut karena prematur ekstrem atau komorbiditas
lainnya.
- Kolostomi dilakukan setelah 24 jam (atau segera jika salah satu dari diagnosis
di atas dibuat berdasarkan temuan pemeriksaan fisik atau mekonium dalam
urin).
- Sistoskopi biasanya dilakukan untuk memperjelas anatomi dan untuk
menyingkirkan malformasi. Ini dilakukan segera sebelum operasi pull-
through. Kateter Foley dimasukkan setelah sistoskopi, kecuali pada anak
perempuan dengan kloaka.

4. Penutupan kolostomi: Setelah luka benar-benar sembuh dan pelebaran pasca operasi
mencapai tujuannya (yaitu, neoanus berada pada ukuran yang diinginkan), kolostomi
dapat ditutup dengan cara bedah tradisional.