Anda di halaman 1dari 16

Laporan Kasus

Sindrom Nefrotik

OLEH :

dr. Tannia Rizkyka Irawan

Pembimbing:
dr. Anita Dini Rianti

DALAM RANGKA MENGIKUTI PROGRAM INTERNSHIP DOKTER


INDONESIA
RSUD PATUT PATUH PATJU
LOMBOK BARAT
2019

1
BAB I
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang


Sindrom nefrotik (SN) adalah kumpulan dari gejala klinis yang ditandai
oleh proteinuria (> 2gr/ m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (< 3
g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria. Berdasarkan etiologinya, sindrom nefrotik
dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan
primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang
disebabkan oleh penyakit tertentu.

Insiden SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika serikat dan inggris


adalah 2-4 kasus per 100 ribu anak pertahun.1 di Negara berkembang insidenya
lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100 ribu pertahun.2 perbandingan anak
laki-laki dan perempuan 2:1.

SN idiopatik pada anak, sebagian besar (80-90%) mempunyai gambaran


patologi anatomi berupa kelainan minimal (SNKM). Gambaran patologi anatomi
lainya adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesengial
proliferatif difus (MPD) 1,9-2,3 %, glomerulonefritis membranoproliferatif
(GNMP) 6,2 % DAN Nefropaty membranosa (GNM) 1,3 %. Pada pengobatan
kortikosteroid inisisal, sebagian besar SNMK (94%) mengalami remisi total
(responsive), sedangkan pada GSFS 80-85% tidak responsive.3

Prognosis jangka panjang SNMK selama pengamatan 20 tahun


menunjukan hanya 4-5 % menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada GSFS
25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun, dan pada sebagian besar lainya
disertai penurunan fungsi ginjal. Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata
respon terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai untuk menentukan
prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi. Oleh karena itu pada
saat klasifikasi SN lebih didasarkan pada respon klinik yaitu: sindrom nefrotik
sensitive steroid (SNSS) dan sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS).

2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria massif,


hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang disertai
dengan hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal. Angka kejadian
bervariasi antara 2-7 per 100.000 anak, dan lebih banyak pada anak lelaki
daripada perempuan dengan perbandingan 2:1.

Sindrom nefrotik dapat dibedakan menjadi sindrom nefrotik kongenital,


sindrom nefrotik primer, dan sindrom nefrotik sekunder. Pada umumnya sebagian
besar (± 80%) sindrom nefrotik primer memberi respon yang baik terhadap
pengobatan awal dengan steroid tetapi kira-kira 50% diantaranya akan relaps
berulang dan sekitar 10% tidak memberi respon lagi dengan pengobatan steroid.

A. Diagnosis

Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak dikedua kelopak mata,


perut, tungkai, atau seluruh tubuh yang dapat disertai penurunan jumlah urin.
Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat hematuria
berwarna kemerahan.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan edema dikedua kelopak mata,


tungkai atau adanya asites dan edema skrotum/ labia; terkadang ditemukan
hipertensi.

Pemeriksaan Penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria massif (≥ 2+), rasio albumin


kreatinin urin >2 dan dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah
didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (> 200 mg/dl) dan

3
laju endap darah yang meningkat. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal
kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

Tatalaksana

Medikamentosa

Pengobatan dengan prednisone diberikan dengan dosis awal 60


mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi tiga,
selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari, maksimum
60 mg/hari) dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating) selama 4-8
minggu.

Bila terjadi relaps, maka diberikan prednisone 60 mg/m2/hari sampai


remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari) secara
alternating selama 4 minggu. Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksik
steroid, diberikan obat imunosupresan lain seperti siklofosfamid peroral dengan
dosis 2-3 mg/kgBB/hari dalam dosis tunggal dibawah pengawasan dokter
nefrologi anak. Dosis dihitung berdasarkan berat badan tanpa edema (persentil ke
-50 berat badan menurut tinggi badan).

Suportif

Bila ada edema anasarka diperlukan tirah baring. Selain pemberian


kortikosteroid atau imunosupresan, diperlukan pengobatan suportif lainnya,
seperti pemberian diet protein normal (1,5-2 gr/kgBB/hari), diet rendah garam (1-
2 gr/hari) dan diuretik. Diuretik furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu
dikombinasi dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium)
2-3 mg/kgBB/hari bila ada edema anasarka atau edema yang mengganggu
aktivitas. Jika ada hipertensi dapat ditambahkan obat antihipertensi. Pemberian
albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgBB selama 2-4 jam untuk menarik cairan
dari interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgBB
dilakukan atas indikasi seperti edema refrakter, syok atau kadar albumin ≤ 1

4
gram/dl. Terapi psikologis terhadap pasien dan orangtua diperlukan karena
penyakit ini dapat berulang dan merupakan penyakit kronik.

- Dosis pemberian albumin :


Kadar albumin serum 1-2 gr/dl diberikan 0,5 gr/kgBB/hari; kadar albumin
<1 gr/dl diberikan 1 gr/kgBB/hari
- Skema pengobatan SN inisial menurut ISKDC 1967

Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialis lainnya, dan lain-lain)

Keadaan dibawah ini merupakan indikasi untuk merujuk ke dokter


spesialis nefrologi anak:

- Awitan sindrom nefrotik pada usia dibawah 1 tahun, riwayat sindrom


nefrotik di keluarga
- Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan
fungsi ginjal, atau disertai gejala ekstrarenal, seperti arthritis, serositis,
atau lesi dikulit.
- Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, thrombosis, infeksi
berat, toksik steroid.
- Sindrom nefrotik resisten steroid
- Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
- Diperlukan biopsi ginjal

Pemantauan

Terapi

Dengan pemberian prednisone atau imunosupresan lain dalam jangka


lama, maka perlu dilakukan pemantauan terhadap kemungkinan terjadinya efek
samping obat. Prednisone dapat menyebabkan hipertensi atau efek samping lain
dan siklofosfamid dapat menyebabkan depresi sumsum tulang dan efek lain.
Pemeriksaan tekanan darah perlu dilakukan secara rutin. Pada pemakaian
siklosfosfamid perlu dilakukan pemeriksaan darah tepi setiap minggu. Apabila
terjadi hipertensi diatasi dengan obat antihipertensi. Jika terjadi depresi sumsum

5
tulang (leukosit < 3000/uL) maka obat dihentikan sementara dan dilanjutkan lagi
jika leukosit ≥ 5.000/uL.

Tumbuh kembang

Gangguan tumbuh kembang dapat terjadi akibat penyakit sindrom nefrotik


sendiri atau efek samping pemberian obat prednisone secara berulang dalam
jangka waktu lama. Selain itu, keadaan ini merupakan keadaan
immunokompromais sehingga sangat rentan terhadap infeksi. Infeksi berulang
dapat mengganggu tumbuh kembang pasien.

Skema pengobatan sindrom nefrotik

Komplikasi

Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh


streptococcus, staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberculosis.

Prognosis

Terapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak


berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal.
Penyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun
dengan kortikosteroid. BAB III

6
LAPORAN KASUS

1.1 Identitas
a. Identitas Pasien
Nama lengkap : An. R
Umur : 5 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Ombe Baru, Kediri, Lombok Barat
Status dalam Keluarga : Anak Kandung
No RM : 776273
c. Masuk RS tanggal : 12 Agustus 2019
d. Diagnosis Masuk : Sindrom Nefrotik
e. Keluar RS tanggal : 20 Agustus 2019
f. Lama Perawatan : 8 hari
g. Keadaan saat KRS : Rawat jalan

3.2. Anamnesis
Tanggal 12 Agustus 2019 , Heteroanamnesis dari ibu pasien
a. Keluhan Utama: Muntah-muntah
b. Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien merupakan rujukan dari RSUD Selong dengan keluhan muntah-
muntah. Muntah-muntah sudah dialami kurang lebih 8 kali. Pasien juga
mengeluhkan buang air kecil yang sedikit. Buang air kecil pasien tidak disertai
darah dan tidak nyeri. Selain itu, pasien juga mengalami wajah bengkak dan
bagian tubuh lain. Tidak ada keluhan sesak pada pasien. Keluhan nyeri pinggang
disangkal. Saat ini nafsu makan pasien baik dan mual muntah sudah minimal,
namun pusing yang dirasakan saat ini.

a. Riwayat Penyakit Sebelumnya


Pasien pernah mengalami hal serupa sebelumnya.

7
d. Riwayat Penyakit Keluarga dan Sosial
Keluarga tidak ada yang memiliki keluhan serupa, penyakit hipertensi dan
diabetes juga disangkal.

e. Riwayat Keluarga (Ikhtisar)


Pasien merupakan anak kedua dari dua bersaudara.

f. Riwayat Pengobatan
Sebelumnya pasien sudah mendapatkan pengobatan prednisone tablet 5 mg,
captopril 2x6,26 mg, dan simvastatin.

g. Riwayat Kehamilan dan Persalinan


Selama mengandung, ibu pasien rutin memeriksakan kehamilannya di polindes
sebanyak 10x selama hamil. Ibu pasien mengaku tidak pernah sakit berat dan
mengonsumsi obat-obatan kecuali vitamin yang diberikan di polindes selama
mengandung.
Pasien merupakan anak kedua. Pasien lahir cukup bulan. Pasien lahir spontan
pervaginam dengan berat 3100 gr di Puskesmas dan ditolong oleh bidan. Saat
lahir pasien langsung menangis spontan, tonus otot baik, riwayat sianosis maupun
ikterik disangkal.

h. Riwayat Nutrisi
Ibu pasien mengaku memberikan ASI Ekslusif hingga usia 2 tahun. MPasi
diberikan saat pasien usia 6 bulan. Nafsu makan pasien baik, namun sedikit
berkurang ketika sedang sakit

i. Riwayat Vaksinasi
Pasien mendapatkan imunisasi dasar lengkap.

8
3. 3. Pemeriksaan Fisik
Tanggal 14 Agustus 2019
a. Status Present
KU : Sedang
Kesadaran : Compos Mentis
RR : 28 kali permenit
Nadi : 100 kali permenit
T ax : 36,8 °C
SPO2 : 99%
Tekanan Darah : 12070 mmHg
Usia : 5 tahun
b. Status Gizi
 Berat badan lahir : 3100 gram
 Berat badan sekarang : 15 kilogram
 Panjang badan : 110 cm
 Lingkar kepala : 52 cm
 Usia lahir : 40 minggu
 Usia sekarang : 1 bulan
 Kesimpulan status gizi :
o IMT = 15/(1,1)2 = 12,39

c. Status General :
Kepala dan Leher
1. Kepala
Bentuk : normochepali (1 SD sampai dengan 0 SD menggunakan
kurva nellhaus)
2. Mata
a. Konjungtiva kanan dan kiri tidak tampak anemis. Konjungtiva
edema kanan dan kiri

9
b. Sklera kanan dan kiri tidak tampak ikterus
c. Pupil kanan dan kiri isokor
d. Refleks pupil kanan dan kiri normal
e. Kornea tampak jernih
3. Telinga
a. Bentuk: telinga kanan dan kiri tampak simetris, tidak ditemukan
deformitas
b. Sekret: tidak ditemukan adanya sekret pada telinga kanan dan kiri
4. Hidung
a. Bentuk : hidung tampak simetris
b. Pernafasan cuping hidung: tidak ada
c. Tidak tampak sekret pada lubang hidung kanan dan kiri
5. Mulut
a. Bibir: mukosa bibir berwarna kemerahan dan basah dengan
6. Leher
Tidak tampak pembesaran kelenjar getah pada leher pasien

Thorak
1. Inspeksi: pergerakan dinding dada tampak simetris antara kanan dan
kiri, tampak retraksi subcostal minimal
2. Palpasi: pergerakan dinding dada simetris, tidak ada ketertingaalan
gerak
3. Perkusi: sonor di kedua lapang paru
4. Auskultasi :
i. Pulmo: Vesikuler pada seluruh lapang paru. Tidak ada
suara wheezing atau rhonki.
ii. Cor : S1 dan S2 tunggal, Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
1. Inspeksi : perut tidak tampak distensi, tidak tampak adanya masa
2. Auskultasi: bising usus normal
3. Perkusi : hipertimpani di semua kuadran

10
4. Palpasi : tidak teraba masa, turgor normal

Ekstremitas
Tungkai Atas Tungkai Bawah
Kanan Kiri Kanan Kiri
Akral hangat + + + +
Edema + + + +
Kelainan - - - -
bentuk

3.4. Pemeriksaan Penunjang


 Darah Lengkap (tanggal 07 Agustus 2019)
Parameter Nilai Rujukan
HGB 11,3 g/dl L 13,0 - 18,0
RBC 4,20 x 106/uL L 4,5 - 5,5
HCT 32,6 % L 40,0 - 50,0
MCV 81,3 fL 82,0 - 92,0
MCH 27,7 pg 27,0 - 31,0
MCHC 32,5 g/dl 32,0 - 37,0
WBC 15,04 x 103/uL 4,0 – 11,0
PLT 305 x 103/uL 150 – 400

 Urin Lengkap (tanggal 14 Agustus 2019)


Parameter
PH 6,5
Protein +3
Darah +3
Sedimen
Leukosit 2-5/lpb
Eritrosit 5-10/lpb

11
Epitel 2-3/lpb

3.5. Resume
Pasien merupakan rujukan dari PKM Kediri dengan keluhan muntah-
muntah. Muntah-muntah sudah dialami kurang lebih 8 kali. Pasien juga
mengeluhkan buang air kecil yang sedikit. Buang air kecil pasien tidak disertai
darah dan tidak nyeri. Selain itu, pasien juga mengalami wajah bengkak dan
bagian tubuh lain. Tidak ada keluhan sesak pada pasien. Keluhan nyeri pinggang
disangkal. Saat ini nafsu makan pasien baik dan mual muntah sudah minimal,
namun pusing yang dirasakan saat ini. Pasien pernah mengalami hal serupa
sebelumnya. Keluarga tidak ada yang memiliki keluhan serupa, penyakit
hipertensi dan diabetes juga disangkal.
Didapatkan keadaan umum sedang, RR: 28 kali permenit, nadi: 100 kali
permenit, Tax: 36,8°C dan SPO2 99%. Pada pemeriksaan fisik didapatkan edema
palpebra dan ekstremitas. Pada pemeriksaan perkusi abdomen didapatkan suara
hipertimpani pada seluruh lapang abdomen.

3.6 Diagnosis
 Sindrom nefrotik

3.7 Terapi
Terapi Sp.A
o Metilprednisolon 3x32 mg
o Eritromisin 3x1 cth
o Captopril 2x6,25 mg
o Spironolakton 2x10 mg
o Simvastatin 2x1 tab

12
3.8 Follow UP Pasien
13/08/ 2019
Subyektif Obyektif Assessment Planning
 Buang air  Ku: sedang  Sindrom nefrotik o Metilprednisolon
kecil sedikit  Nadi: 100 x / relaps sering resisten 3x32 mg
 Wajah menit steroid o Eritromisin 3x1 cth
bengkak  RR: 28 x/menit o Captopril 2x6,25

 Tax: 36,8 °C mg

 TD : 120/80 o Spironolakton

mmHg 2x10 mg

 Edema palpebra o Simvastatin 2x1

dan keempat tab

ekstremitas
14/08/ 2019
Subyektif Obyektif Assessment Planning
 Buang air  Ku: sedang  Sindrom nefrotik o Metilprednisolon
kecil dalam  Nadi: 100 x / relaps sering 3x32 mg
batas menit resisten steroid o Eritromisin 3x1
normal  RR: 20 x/menit cth
 Wajah  Tax: 35,7 °C o Captopril 2x6,25
masih  TD : 120/80 mg
bengkak mmHg o Spironolakton

 Edema palpebra 2x10 mg

dan keempat o Simvastatin 2x1

ekstremitas tab

15 /08/ 2019
Subyektif Obyektif Assessment Planning
 Wajah  Ku : sedang  Sindrom nefrotik o Metilprednisolon
masih  Nadi : 100 x / relaps sering 3x32 mg
bengkak menit resisten steroid o Eritromisin 3x1

13
 RR : 20 x/menit cth
 Tax : 35,7 °C o Captopril 2x6,25
 Edema palpebra mg
dan keempat o Spironolakton
ekstremitas 2x10 mg
o Simvastatin 2x1
tab
16/08/2019
Subyektif Obyektif Assessment Planing
 Wajah  Ku : sedang  Sindrom nefrotik o Metilprednisolon
masih  Nadi : 120 x / relaps sering 3x32 mg
bengkak menit resisten steroid o Eritromisin 3x1
 RR : 20 x/menit cth

 Tax : 35,3 °C o Captopril 2x6,25

 TD : 110/80 mg

mmHg o Spironolakton

 Edema palpebra 2x10 mg

dan keempat o Simvastatin 2x1

ekstremitas tab

BAB IV
PEMBAHASAN

4.1. Pembahasan
Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria massif,
hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang disertai
dengan hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal. Keluhan yang sering
ditemukan adalah bengkak dikedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh

14
tubuh yang dapat disertai penurunan jumlah urin. Keluhan lain juga dapat
ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat hematuria berwarna kemerahan.

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan edema dikedua kelopak mata,


tungkai atau adanya asites dan edema skrotum/ labia; terkadang ditemukan
hipertensi. Pada urinalisis ditemukan proteinuria massif (≥ 2+), rasio albumin
kreatinin urin >2 dan dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah
didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (> 200 mg/dl) dan
laju endap darah yang meningkat. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal
kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

Pengobatan dengan prednisone diberikan dengan dosis awal 60


mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi tiga,
selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari, maksimum
60 mg/hari) dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating) selama 4-8
minggu. Bila ada edema anasarka diperlukan tirah baring. Selain pemberian
kortikosteroid atau imunosupresan, diperlukan pengobatan suportif lainnya,
seperti pemberian diet protein normal (1,5-2 gr/kgBB/hari), diet rendah garam (1-
2 gr/hari) dan diuretik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Clark AG,Barrat TM. Steroid responsive nephritic syndrome. Dalam:


Barrat TM, Avner ED, Harmon WE, penyunting. Pediatric Nephrology,
edisi 4. Baltimore :Lippincott Williams & Wilkins 1999:731-47
2. Wila Wirya IGN :Penelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis
sindrom nefrotik primer pada anak di Indonesia. Disertasi, FKUI. Jakarta
14 oktober 1992.

15
3. ISKDC. Nephrotic syndrome in children : pediatric of histophatology from
clinical and laboratory charactheristics at time of diagnosis. Kidney int
1978:13:159-65
4. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2009. Sindrom
Nefrotik pp 274-276

16