Anda di halaman 1dari 12

LAPORAN PENDAHULUAN HIDROP FETALIS

A. Latar Belakang
Kata hydrops berarti akumulasi berlebihan dari cairan serosa dalam
tubuh, maka Hidrops Fetalis adalah janin yang edema, dimana ditemukan
efusi pada 2 lokasi atau lebih – pleura, perikardium, atau asites- atau satu
efusi dengan edema anasarka.
Pada umumnya, diagnosis dibuat setelah kelahiran dimana janin
membengkak dan biasanya lahir mati. Dengan sonografi hydrops dapat
didiagnosis lebih awal. Hydrops dapat dikenali dengan pemeriksaan
ultrasound pada kehamilan trimester pertama atau kedua.
Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan
stadium akhir dari berbagai gangguan. Hidrops Fetalis ini dapat
disebabkan oleh faktor imun dan imun. Saat ini, Hidrops Fetalis non-imun
lebih sering, yang terdiri dari 76-87% dari semua kasus HIDROPS
FETALIS yang ada. Sisanya adalah kasus non imun. Di masa lalu,
sebelum imunisasi rutin Rhesus ibu (Rh)-negatif, sebagian besar kasus
hidrops adalah karena eritroblastosis dari alloimmunization Rh.
Non immune Hidrops Fetalis memiliki penyebab multi faktorial,
terdiri dari gangguan janin, plasenta, dan ibu. Meskipun diagnosis dan
manajemen telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir, Nonimmune
Hidrops Fetalis masih terkait dengan tingkat kematian yang tinggi.
Diagnosis dan pengelolaan hidrops fetalis menjadi tantangan
tersendiri bagi perinatologis dan neonatologis. Tingkat kematian yang
tinggi, dan pilihan pengobatan yang terbatas. Faktor yang paling penting
untuk memastikan pengobatan yang tepat dari janin dengan hidrops adalah
diagnosis yang tepat dan rinci. Sampai patofisiologi yang mendasari,
dipahami dan luasnya kelainan memimpin pengembangan hidrops benar-
benar didefinisikan, segala upaya pengobatan adalah sia-sia dan berpotensi
membahayakan.
1. Definisi
Istilah hidrops merujuk kepada akumulasi berlebihan cairan serosa
pada pada dua atau lebih area tubuh janin, seperti seperti pada toraks,
abdomen, atau kulit. Hidrops Fetalis ini ditandai oleh ketebalan kulit
umumnya > 5 mm, pembesaran plasenta, perikardial, efusi pleura, atau
ascites.3 Hidrops Fetalis sering pula dikenal sebagai edema fetus.
Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan
stadium akhir dari berbagai gangguan. Di masa lalu, sebelum imunisasi
rutin Rhesus ibu (Rh)-negatif, sebagian besar kasus hidrops adalah karena
eritroblastosis dari alloimmunization Rh. Saat ini, Hidrops Fetalis non-
imun lebih sering, yang terdiri dari 76-87% dari semua kasus Hidrops
Fetalis yang ada.
2. Epidemiologi
Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak
kasus tidak terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa
kasus mungkin berakhir secara spontan di dalam Rahim. Perkiraan secara
umum hidrops fetalis di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dalam 1400
kehamilan.
Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan
stadium akhir dari berbagai gangguan. Di masa lalu, sebelum imunisasi
rutin Rhesus ibu (Rh)-negatif, sebagian besar kasus hidrops adalah karena
eritroblastosis dari alloimmunization Rh. Saat ini, Hidrops Fetalis non-
imun lebih sering, yang terdiri dari 76-87% dari semua kasus HF yang ada.
Pengaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar
berkaitan dengan penyebab kondisi tertentu. Bagian penting dari hidrops
berhubungan dengan kelainan kromosom. Resiko pria yang lebih besar
adalah peningkatan hampir 13 kali lipat pada hidrops janin laki-laki
dengan penyakit hemolitik Rh D.
Penyebab non.imun merupakan penyebab tersering, yaitu sebesar
87 persen-dan dua per.tiganya akibat abnormalitas janin intrinsik atau
plasenta. Prevalensi Hidrops Fetalis non imun berkisar 1 1500 kehamilan
trimester kedua. Angka kejadian dari Hidrops Fetalis imun secara
dramatis menurun dengan adanya imun globulin anti-D, penelitian tentang
Doppler MCA dalam mendeteksi anemia berat, dan transfusi fetus segera
ketika dibutuhkan. Hanya sekitar 10 % dari kasus Hidrops Fetalis yang
disebabkan oleh alloimmunisasi sel darah merah.
3. Klasifikasi
Ada dua jenis hidrops fetalis:
1) Hidrops fetalis imun
Hidrops fetalis imun merupakan komplikasi dari inkompatibilitas
Rh. Kompatibilitas Rh menyebabkan kerusakan besar sel darah merah,
yang mengarah ke beberapa masalah, termasuk pembengkakan tubuh
total. Pembengkakan parah dapat mengganggu bagaimana organ-organ
tubuh bekerja. Berasal dari penyakit hemolitik alloimun (Rhesus
Isoimmunization).
Hidrops fetalis ini dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau
penyakit hemolitik. Hidrops Fetalis imun terjadi ketika sel darah merah
janin mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit
ibu. terjadi sensitisasi sitem imunologi ibu. menimbulkan antibodi IgG
untuk melawan protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta dan
menghancurkan eritrosit janin, mengakibatkan anemia dan gagal
jantung pada janin. Hidrops Fetalis imun biasa disertai dengan
hematokrit janin < 15% (normal = 50%).
Patogenesis Hidrops Fetalis imun ini dikaitkan dengan
Isoimunisasi Rh. Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata.
Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada
eritrosit. Individu semacam ini dianggap sebagai Rh negatif. Jika janin
berasal dari ibu yang Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh.
Meskipun demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan
Rh positif. Paparan darah Rh positif pada ibu Rh negatif akan memicu
respon antibodi.
2) Hidrops fetalis Non-Imun
Hidrops fetalis Non-imun terjadi ketika kondisi penyakit atau
medis mengganggu kemampuan tubuh untuk mengelola cairan.
Etiologi utama Hidrops fetalis Non-imun adalah kelainan jantung
bawaan. Beberapa penyebab hidrop fetalis non imun adalah sebagai
berikut:
a. kelainan Jantung: defek septum atrial atau ventricular, hypoplasia
jantung kiri, unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogi
fallot, penutupan dini foramen ovale.
b. kelainan pernafasan: herna diagframatika, malformasi adenomatosa
kistik, hypoplasia pulmonal, hemartoma pulmonal.
c. kelainan gastrointestinal: atresia jejuni, volvulus usus halus,
malrotasi usus halus, peritonitis mekonium.
d. Kelainan urologi : stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher
kandung kemih posterior, perforasi kandung kemih, prune belly,
neurogenic bladder, ureterokel.
e. Sindrom malformasi: dwarfisme tanatoforik, artrogriposis
multipleks kongenital, osteogenesis imperfect, hipofosfatasia,
akondroplasia, higroma kistik.
f. Kromosom: sindrom down (trisomi 21), sindrom turner, triploidi
g. Lain lain : higroma kistik, limfedema kongenital, sindrom
polisplenia, neuroblastoma, talasemia, kista ovarium terpuntir,
trauma janin, anemia, sialidosis.
h. Infeksi : cytomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, hepatitis, rubella,
parvovirus, penyakit chagas.
i. Kehamilan kembar: sindrom transfuse antarkembar, sindrom
kembar parabiotik (akardiak).
4. Patofisiologi Hidrops Fetalis Imun dan Non-imun
Patofisiologi hidrops secara tepat masih belum diketahui. Menurut
teori meliputi gagal jantung akibat anemia dan hipoksi. berat, hipertensi
portal akibat gangguan parenkim hepar yang disebabkan oleh hemopoesis
ekstramedular, dan penurunan tekanan onkotik koloid akibat disfungsi
hepar dan hipoproteinemia. Faktor sekunder meliputi hipoproteinemia
yang disebabkan oleh disfungsi hepar darr rembesan endotel kapiler akibat
hipoksia jaringan. Keduanya mengakibatkan hilangnya protein dan
penurunan tekanan onkotik koloid, yang memperburuk hidrops.
Mekanisme dasar dari hidrops fetalis adalah ketidakseimbangan
produksi cairan interstitial dengan aliran balik limfatik. Akumulasi cairan
pada janin dapat merupakan akibat dari penyakit jantung kongestif,
obstruksi aliran limfatik, atau penurunan tekanan osmotik plasma. Janin
lebih rentan terhadap akumulasi cairan interstitial karena permeabilitas
kapiler yang besar, komplians kompartemen interstitial dan kerentanan
aliran balik limfatik terhadap tekanan vena.
Mekanisme kompensasi untuk mempertahankan homeostasis
selama hipoksia akibat dari penyakit penyerta meliputi peningkatan
efisiensi ekstrasi oksigen, redistribusi aliran darah ke otak , jantung dan
adrenal yang lama kelamaan menyebabkan gangguan ginjal, peningkatan
volume untuk meningkatkan cardiac output dan aktivasi sistem RAA.
Namun mekanisme ini juga menyebabkan peningkatan tekanan vena dan
peningkatan akumulasi cairan interstitial dan memberikan karakteristik
hidrops pada janin. Peningkatan tekanan vena dan kontribusinya terhadap
terjadinya edema dan efusi melalui peningkatan tekanan hidrostatik kapiler
dan penurunan aliran balik limfatik. Gangguan fungsi renal menyebabkan
oliguria atau anuria dan lama kelamaan hidrops.
Mekanisme patofisiologi hidrops dibagi terpisah menjadi 4
berdasarkan hukum Starling’s:
a) Peningktan tekanan hidrostatik vena sebagai hasil gagal jantung. Gagal
jantung dapat terjadi karena obstruksi atau pengalihan outflow ,
defisiensi aliran balik jantung,dan insufisiensi kekuatan inotropik.
b) Penurunan tekanan osmotic plasma.
c) Obstuksi aliran limfatik.
d) Peningkatan permeabilitas kapiler
1. Gangguan 1. Gangguan
1. Gangguan Displasia
metabolic kardiovaskul
placenta saluran
janin er
2. Infeksi 2. Gangguan
2. Gangguan limfa
3. Gangguan hematologi aliran urin
hematologi 3. Obstruksi

Overload Berkurangnya
Gagal Gagal
volume aliran limfatik
Fungsi jantung
Hati

Tekanan vena
Tekanan sentral tinggi
osmotik
plasma rendah

Penumpukan cairan
interstisial

HIDROPS
FETALIS
NON IMUN

Patofisiologi Hidrops Fetalis non-imun

Pada Hidrops Fetalis imun, patofisiologi berkaitan dengan penyakit


inkompabilitas Rh dan ABO, dimana pada keadaan tersebut, sistem imun ibu
menghasilkan antibodi yang melawan sel darah merah janin yang
dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam beberapa insiden
dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal
microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada
eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi.
Imun anti bodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk
kedalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti
(coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan
hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas
tipe II). Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi
dan melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti banyak, disebut
dengan eritroblas (yang berasal dari sumsum tulang) secara berlebihan.

5. Gejala klinis
Gejala tergantung pada keparahan kondisi. Bentuk ringan dapat
menyebabkan:
a) Pembengkakan hati
b) Perubahan warna kulit (pucat)
c) Gangguan pernapasan
d) Memar atau memar keunguan seperti bintik-bintik pada kulit
e) Gagal jantung
f) Anemia berat
g) Ikterus berat
h) Pembengkakan tubuh
6. Diagnosis
a. Pemeriksaan Laboratorium
1) Coombs test
 Diagnosis isoimunisasi berdasarkan deteksi antibodi pada
serum ibu. Metode paling sering digunakan untuk menapis
antibodi ibu adalah tes coombs tak langsung. (penapisan
antibodi atau antiglobulin secara tak langsung). Tes ini
bergantung kepada pada kemampuan anti IgG (Coombs) serum
untuk mengaglutinasi eritrosit yang dilapisi dengan IgG.
 Untuk melakukan tes, serum darah pasien dicampur dengan
eritrosit yang diketahui mengandung mengandung antigen
eritrosit tertentu, diinkubasi, lalu eritrosit dicuci. Suatu substansi
lalu ditambahkan untuk menurunkan potensi listrik dari
membran eritrosit, yang penting untuk membantu
terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum Coombs
ditambahkan, dan jika imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit,
maka aglutinasi akan terjadi. Jika test positf, diperlukan
evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik.
2) PCR
 Perkiraan kualitatif dan kuantitatif dari proporsi sel
darah merah mengandung hemoglobin janin dalam sirkulasi
ibu memiliki nilai tertentu.
 Teknik Betke-Kleihauer tergantung pada kerentanan yang
berbeda dari sel yang mengandung hemoglobin janin dari orang-
orang dengan hemoglobin dewasa ketika mengalami asam-
kromatografi.
 Sebuah metode baru menggunakan flow cytometry juga
berguna sebagai pemeriksaan.
 Hasil yang keluar, baik menggunakan metode Betke-Kleihauer
dan flow cytometry harus ditafsirkan dengan hati-hati,
karena sensitivitas dan 13 spesifisitas dari tes diagnostik ini
kurang akurat, telah dibuktikan dalam beberapa studi.
 Skrining Sifilis menggunakan VDRL
 Infeksi CMV, herpes simpleks (TORCH), dan spesifik
enzim-linked immunosorbent assay (ELISA) lebih sensitive
untuk studiinfeksi agen individu
 Hemoglobin elektroforesis untuk alfa-thalassemia
heterozigositas telah berguna dalam etnis populasi beresiko.
 Tes skrining serum maternal (multipel-marker, triple-
screen, triple-marker), biasanya digunakan jika anomali janin
diduga, memiliki nilai pasti dengan hidrops fetalis
 Dalam satu studi, tes skrining positif (salah satu dari 3 digunakan)
dengan sensitivitas hanya 60% dalam 19 kasus sindrom
Turner dibedakan beberapa janin dengan hygroma kistik dan/atau
hidrops dari mereka yang tidak. Masing-masing komponen dari tes
ini diperiksa secara terpisah dalam beberapa studi lain.
 Peningkatan kadar AFP telah dilaporkan dalam hidrops
berhubungan dengan perdarahan fetomaternal, hemangioma
tali pusat, polikistik ginjal, CMV, dan parvovirus, namun,
tingkat AFP serupa pada bayi dengan sindrom Turner dengan atau
tanpa hidrops. Nilai diagnostic yang tepat dari skrining AFP tidak
pasti karena studi definitif tidak tersedia.
b. Pemeriksaan Radiologi
1) Ultrasonography
2) 4D Ultrasound
3) Doppler Ultrasound
4) Biophysical Profile
Pemeriksaan USG mungkin dapat menegakkan diagnosis
 Tinggi jumlah cairan ketuban
 Plasenta besar
 Cairan yang mengarah ke pembengkakan di daerah perut bayi yang
belum lahir dan organ, termasuk hati, limpa, jantung, atau daerah
paru-paru
 Ultrasonografi pada kasus hidrops fetali
7. Penatalaksanaan
Hidrops fetalis membutuhkan rujukan cepat ke spesialis untuk
mendapatkan evaluasi cepat karena dalam beberapa kondisi harus dapat
dipertimbangkan dalam kedaruratan prenatal, terutama pada usia gestasi
16-18 minggu. Triase bergantung pada usia kehamilan, etiologi dan
tingkat keparahan penyakit. Pemeriksaan ulrasonografi termasuk
pemeriksaan arteri umbilikal dan Doppler arteri serebral tengah dapat
menuntun kita dalam memilih tatalaksana yang tepat seperti transfusi
intrauterin, kardioversi janin, atau pemasangan shunt.
Pengobatan pada hidrops fetalis tergantung pada penyebabnya.
Hanya pada beberapa keadaan tertentu hidrops fetalis memerlukan terapi.
Misalnya, takiaritmia dapat direrapi secara farmakologis. Anemia berat
dapat diatasi dengan transfusi darah. Selain itu, hidrops pada salah satu
janin pada sindrom twin-twin transfusion dapat ditangani dengan ablasi
laser pada anastomosis vaskular yang abnormal. Namun, pada sebagian
besar kasus, hidrops tidak dapat diobati dan pada akhimya terbukti fatal
unruk janin atau neonatus. Secara umum' jika hidrops non.imun menetap
dan abnormalitas jantung serta aneuploidi telah dieksklusi serta janin
cukup matur sehingga kemungkinan dapat selamat, sebaiknya dilakukan
pelahiran. Janin yang sangat kurang bulan biasanya mendapat tatalaksana
yang cermat. Selama kehamilan, pengobatan dapat mencakup :
a) Terminasi kehamilan, kortikosteroid Prenatal harus diberikan jika
terjadi pada hamil preterm
b) Sectio sesaria dini jika kondisi janin dan ibu semakin memburuk
c) Transfusi darah ke bayi saat masih dalam kandungan (intrauterine
transfusi darah janin). Tingkat kelangsungan hidup untuk transfusi
intrauterin adalah 89%, tingkat komplikasi adalah 3%. Komplikasi
termasuk pecahnya membran dan kelahiran prematur, infeksi,
gangguan janin merupakan indikasi dilakukan Sectio sesaria cito.
Selain itu, pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat meliputi:
1) Transfusi langsung sel darah merah (kompatibel dengan jenis darah
bayi) dan transfusi tukar untuk membersihkan tubuh bayi dari antibodi
IgG yang merusak sel-sel darah merah
2) Jika janin terjadi efusi pleura maka ditangani dengan thoracenteses
janin dan efusi perikardial dikelola dengan pericardiocenteses tunggal
atau serial atau manuver drainase berkelanjutan.
3) Obat-obatan untuk mengontrol gagal jantung dan membantu ginjal
membuang cairan. Obat yang digunakan diantaranya digitalis,
furosemid, flecainide, verapamil, amiodaron, propanolol, prokainamid,
quinidine, adenosin, sotalol, terbutaline, kortikosteroid, dan
imunoglobulin; berbagai kombinasi obat ini juga telah digunakan.
4) Metode untuk membantu bayi bernapas, seperti mesin
pernapasan,pasang sungkup O2 4 liter/menit
8. Komplikasi
a. Ibu
Komplikasi pada ibu adalah sindrom cermin ibu (maternal mirror
syndrom). Karena dianggap disebabkan oleh perubahan-perubahan
vaskular pada plasenta hidropik yang membengkak, disebut sindrom
cermin karena ibu mengalami preeklamsi disertai edema berat yang
mirip dengan edema pada janin. Persalinan preterm sering terjadi
akibat hidramnion. Perdarahan pascapartum kadang-kadang terjadi
akibat dekompresi mendadak uterus yang teregang berlebihan, dan
sering terjadi retensi plasenta.
b. Janin
Komplikasi Hidrops Fetalis pada janin dapat berupa Kernikterus.
Kernikterus adalah sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin
tak terkonjugasi di dalam sel-sel otak. Kernikterus ialah kerusakan
otak akibat perlekatan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus
striatum, thalamus, nucleus subtalamus, hipokampus dan nucleus pada
dasar ventrikel IV .
DAFTAR PUSTAKA

1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY. William Obstetrics.
Edisi 24. United State: Mc Graw Hill; 2014.
2. Hamdan AH. Pediatric Hydrops Foetalis. Medscape. 2014. (Diunduh 21
Maret 2015). Tersedia dari: http://emedicine.medscape.com/article/974571-
overview
3. Abrams ME, Meredith KS, Kinnard P, Clark RH. Hydrops Fetalis: A
Retrospective Review of Cases Reported to a Large National Database and
Identification of Risk Factors Associated With Death. Jul 2007;120(1):84-9.
4. Keeling, Jean W. Khong T Yee. Fetal and Neonatal Pathology. Springer.
2007
5. Cunningham, et.al. Penyakit dan cedera pada neonatus. Obstetri William.
Edisi 23. Jakarta: EGC; 2010. Hlm.632-66.
6. Bellini C, Hennekam RC. Non-immune hydrops fetalis: a short review of
etiology and pathophysiology. Am J Med Genet A. 2012 Mar;158A(3):597-
605.
7. Sindu E. Hemolytic disease of the newborn. Jakarta: Direktorat Laboratorium
Kesehatan Dirjen. Pelayanan Medik Depkes dan Kessos RI. 2005.
8. Bellini C,et al. Etyologi Of Non-immune Hydrops Fetalis: Systemic Review.
Am J Med Genet Part A. 2007; 149a:844-851
9. Durre Sabih. Hydrops Fetalis. 2011. (Diunduh 21 Maret 2015). Tersedia dari :
http://www. 403962-overview
10. Desilet V. Investigation and Management of Non-Immune Hydrops Foetalis.
SOGC. 2014. (Diunduh 21 Maret 2015). Tersedia dari : http://sogc.org/wp-
content/uploads/2013/09/October2013-CPG297-ENG-Online_Final.pdf.