A.

Definisi Tetralogy Of Fallot (TOF)

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan kelainan jantung bawaan sianotik. Kelainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek
tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya,
didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut:
1) Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel
2) Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan.
3) Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
4) Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
B. Etiologi
1) Faktor endogen :
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
2) Faktor eksogen :
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.aminopterin,
amethopterin, jamu)
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
c. Pajanan terhadap sinar –X
C. Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
1) Sesak yang biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan)
2) Berat badan bayi tidak bertambah
3) Pertumbuhan berlangsung lambat
4) Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
5) Sianosis /kebiruan
D. Patofisiologi
Embriologi jantung bermulai dari adanya tuba. Terdapat dua bagian tuba, yaitu
trunkus arteriosus dan bulbus kordis yang berkembang menuju satu sama lainnya.
Trunkus arteriosus akan mengalami perputaran 180o dan tumbuh ke arah bawan, menuju
bulbus kordis. Peprutaran ini akan memisahkan aorta dengan arteri pulmonal. Deviasi ke
arah anterior dari perputaran ini menyebabkan ToF. Deviasi antero-sefalad pada
pembentukan lubang septum ventrikular dapat disertai dengan pembentukan jaringan
fibrosa pada septum yang gagal mengalami proses muskularisasi. Deviasi ini dapat
ditemukan pada absennya obsrtuksi subpulmonal, seperti pada defek septum ventrikel
Eisenmenger. Oleh karena itu, pada pasien dengan ToF, perlu dipastikan adanya
morfologi abnormal dari trabekula septoparietal yang melingkari traktur aliran
subpulmonal. Kombinasi adanya deviasi septum dan trabekulasi septoparietal yang
hipertrofi menghasilkan karakteristik adanya obstruksi aliran ventrikel kanan. Deviasi
jaringan muskular pada lubang septum juga menyebabkan adanya defek septum ventrikel
dengan gangguan alignment dan menyebabkan munculnya overriding dari aorta.
Hipertrofi miokardium ventrikel kanan merupakan konsekuensi hemodinamik akibat
adanya lesi yang disebabkan oleh deviasi lubang septum.
E. Komplikasi
Berbagai komplikasi dapat terjadi bila TOF tidak ditangani secara optimal.
Komplikasi tersebut dapat berupa:
1) Kegagalan tumbuh kembang
2) Endokarditis, infeksi dinding jantung yang disebabkan serangan bakteri
3) Kematian akibat gagal jantung
F. Penatalaksanaan
1) Menekuk lutut ke dada agar aliran darah ke paruh bertambah
2) Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mlg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipnea
3) Natrium bikarbonat 1 meq/kg BB IV mengatasi asidosis
4) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian pada kondisi ini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi aliran darah ke paru
menurun
G. Pemeriksaan penunjang
1) Elektrokardiografi
Pada pemeriksaan ini, dapat ditemukan right axis deviation (RAD), terutama
pasien ToF dengan sianosis. Pada pasien asianosis, umumnya aksis QRS normal.
RVH juga dapat ditemukan dengan pola yang tidak biasa, karena tekanan RV bukan
suprasistemik. Pada kondisi asianotik, dapat ditemukan hipertrofi ventrikel bilateral.
Hipertrofi atrium kanan juga dapat ditemukan dengan pemeriksaan EKG.
2) Foto X-Ray
Pada foto rontgen toraks pasien ToF sianotik, ukuran jantung normal atau lebih
kecil dari normal. Corakan vaskular pulmonal cenderung menurun. Lapang paru yang
“hitam” terlihat pada pasien ToF dengan atresia pulmonal. Segmen arteri pulmonal
dalam bentuk konkaf dengan apeks yang berbentuk melengkung ke atas (berbentuk
“boot-shaped” atau “coueur en sabot” merupakan ciri khas dari ToF. Pembesaran
atrium kanan (25%) dan arkus aorta kanan (25%) dapat ditemukan. Sementara itu,
pada pasien ToF asianotik, hasil foto toraks tidak dapat dibedakan pada kondisi VSD
ukuran kecil hingga sedang.
3) Ekokardiografi
Pemeriksaan ini dapat mendiagnosis adanya ToF dan mengetahui derajat
keparagannya. Pasien dengan ToF menunjukkan adanya VSD perimembranosa
infundibular yang berukuran besar dan aorta yang overriding pada gambaran di
daerah parasternal long-axis view. Pada tampilan shor-axis view di bagian
parasternal, dapat terlihat anatomi RVOT, katup pulmonal, anulus pulmonal, dan
arteri pulmonal utama beserta percabangannya. Dengan menggunakan studi Doppler,
dapat diukur perkiraan gradien tekanan pada daerah obstruksi. Distribusi arteri
koroner yang anomali dapat terlihat dengan menggunakan ekokardiografi. Gambaran
anomali yang berhubungan dengan ToF, seperti ASD dan vena kava superior sinistra
yang persisten dapat pula terlihat.