1

LEMBAR PENUGASAN

Judul Materi : Asuhan Keperawatan Hirschprung

Hari/Tanggal :
Waktu :
Fasilitator : Sunita Sinaga,S.kep,Ners.,M.MRS
Kelompok :
Anggota :

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
1. Pengertian Hirschprung
Hirschsprung adalah penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam
colon.
Hirschsprung merupakan kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani
interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan
setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus
fungsional ( Kartono, 1993; Heikkinen dkk, 1997; Fonkalsursrud 1997 dalam Irawan,
2003).
Penyakit hirschsprung adalah kelainan kongenital pada bagian usus (kolon) akibat adanya
obstruksi mekanis/penyumbatan karena pergerakan usus yang inadekuat. Penyakit
hirschprung disebut juga megacolon kongenital karena merupakan kelainan bawaan
dimana ukuran kolon yang abnormal besar sebagai akibat pelebaran dan hipertrofi. Insiden
penyakit ini adalah 1 diantara 5000 kelahiran hidup dan lebih banyak menyerang laki-laki
(Reffensperger, 1990).

2. Penyebab
a. Aganglion parasimpatik
Hirschsprung terjadi pada persarafan kolon paling bawah, mulai anus hingga kebagian
usus diatasnya, termasuk ganglion parasimpatis. Ganglion parasimpatis tersebut
berfungsi mengatur pergerakan usus hingga membuat usus dapat bergerak melebar dan
menyempit. Pada penyakit hirschsprung, tidak ada sel-sel saraf ganglion yang
membantu pergerakan usus, sehingga makanan tidak bisa didorong keluar anus.
b. Faktor genetic
Penyakit Hirschsprung dapat disebabkan oleh kelainan genetik terkait adanya resesif
autosomal dan sex-link trait. Robertson dan Brown menemukan 57 kasus pada 24
 2

keluarga, menunjukkan penyakit ini ditemukan pada 1.3% dari orang tua dan 0.5-1%
terdapat pada saudara.
c. Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
d. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus

3. Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala yang dialami oleh anak bervariasi, tergantung usia perkembangan
anak. Pada periode neonatus mungkin tanda yang ditunjukkan adalah distensi abdomen
akut, mual, kegagalan mekonium untuk keluar, tidak dapat BAB dalam waktu 24-48 jam
setelah lahir, perut menggembung, diare encer (pada bayi baru lahir), konstipasi kronik
mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihat, obstruksi usus dalam periode neonatal,
nyeri abdomen dan distensi, BB tidak bertambah dan malabsorbsi.

4. Tipe Hirscprung
1. Segmen pendek
Aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan 70% penyakit hirscprung,
dan lebih sering ditemukan pada anak lak-laki dibanding anak perempuan. Pada tipe
segmen ini insiden 5x lebih besar bagi saudara laki-laki anak yang menderita kelainan
yang sama(Sacharin, 1986)
2. Segmen panjang
Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat menyerang
seluruh kolon atau sampai usus halus. Anak laki-laki dan perempuan memiliki peluang
yang sama, satu dalam 10 tanpa membedakan jenis kelamin(FKUI, ilmu kesehatan
1986)

5. Patofisiologi

a. Persyarafan parasimpatik kolon di dukung oleh ganglion. Persyarafan saraf

simpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang agaglionik mengakibatkan
peristaltik abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi.
b. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan daam migrasi sel ganglion selama
perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal
aluran gastroinstenstinal(rektum). Kondisi ini akan memperluas hingga proksimal dari
anus.
c. Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksimal dan teradi obstruksi dan menyebabkan dibagian koon tersebut
melebar(megacolon
Tidak adanya sel gangglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon

Kurangnya persarafan di segmen tersebut

Tidak terdapat gerakan peristaltik ke distal

Kotoran tidak dapat keluar dari anus

Kotoran menumpuk dan menyumbat usus bagian bawah

Hirschsprung

usus melebar Malabsorpsi gangguan penyerapan penumpukan makanan

Konstipasi air pada feses dalam usus

Perut menggelembung malnutrisi
 Diare Refluks makanan peningkatan pembusukan
Gangguan pertumbuhan tek. Intra abdomen
Perkembang-
Muntah/ Anoreksia sesak nafas biakan
kuman ↑
 gangguan keseimbangan
Radangusus cairan kurang dari
6. Pemeriksaan penunjang pada penyakit hirschrprung : kebutuhan tubuh
1. Pemeriksaan colok dubur
Pada penderita hirscprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk dilakukan
saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen rectum yang sempit,
pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan meconium (feses) yang
menyemprot.
2. Pemeriksaan lain
a. Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar atau
terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b. Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon setelah
enema bariun. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi dari kolon di atas
segmen aganglionik.
c. Biopsi rectum
Untuk menunjukkan hilangnya sel-sel ganglion. Metode biopsi yang digunakan
ada dua jenis yaitu full-thickness dan suction.
Metode biopsi full-thickness merupakan tes diagnostik yang dapat dipercaya. Tes
ini membutuhkan 2-3 hari hospitalisasi dan juga pemberian anastesi umum. Anak
dipersiapkan dengan irigasi rektal dan katartik oral sampai usus kosong. Biopsi
dilakukan dengan posisi litotomi agar rekum berdilatasi. Kemudian dibersihkan
dengan saline dan irigasi povidone-iodine. Frozen section dilakukan secepatnya
untuk memastikan spesimen adekuat. Jika tidak ditemukan sel ganglion pada
frozen section maka tindakan yan dapat diambil adalah kolostomi. Metode jenis ini
dapat dipergunakan untuk kasus mukosa tebal yang menyebabkan sulit untuk
mengambil spesimen. Kekurangan biopsi metode full-thickness adalah
pembentukan skar namun hal ini dapat diminimalisir dengan reseksi defnitif.
d. Biopsi rektal suction. Metode ini tidak dapat digunakan untuk
mendiagnosa penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar, yang memiliki
luas segmen yang pendek.
e. Manometri anorektal
Memakai balon berisi udara sebagai transducernya untuk mengukur tekanan
sfingter anus dimana balon dikembangkan didalam rektum. Respon normalnya
sfingter internal berelaksasi diikuti kontraksi sfingter eksternal. Pada Hirschsprung
sfingter eksternal berkontraksi secara normal tapi sfingter internal gagal
berelaksasi. Hasil palsu dapat disebabkan oleh tangisan dan tahanan abdomen.
Pada periode bayi baru lahir, metode manometri anorektal tidak dapat dilakukan
 karena refleks anorektal belum berkembang maka harus diiringi dengan
pemeriksaan biopsi. Walaupun akurasi manometri meningkat sesuai usia pasien,
namun tetap saja tidak akurat bila tidak di iringi dengan pemeriksaan biopsi.
Dengan manometri anorektal pada penyakit hirschsprung ditemukan hasil :
a. hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.
b. tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik.
c. tidak ada relaksasi spontan.

7. Pentalaksanaan penyakit hirschrprung

1. Kolostomi
yaitu untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis.
2. Operasi korektif
a. Prosedur swanson
approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum
ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding
rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke
dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos
bagian kolon proksimal (bagian kolon yang aganglionik sudah direseksi/
dipotong ) keluar melalui saluran anal. potong rektum distal 2 cm dari anal verge
(pinggir anal) untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior,
selanjutnya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah
ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan
sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/
abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.
b. Prosedur Duhamel
Tampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektum posterior, keluar dari saluran
anal. 10 – 14 hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di
anastomose end to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan
septum/sekat dengan klem Ikeda (klem khusus untuk melakukan anastomose, yang
terjadi setelah 6-8 hari kemudian).
c. Prosedur Soave
Yaitu membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos
kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah
dikupas tersebut
d. Prosedur rehbein
 Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan
anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot
elevator nai, menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intrabdominal
ekstraperitoneal. Pasca operasi sangat penting melakukan businasi secara rutin
(Swenson, 1990 dalam Irawan 2003). Pada dasarnya keempat prosedur tindakan
tersebut memotong bagian aganglionik lalu menyambungkannya kembali dengan
rektum.

8. Komplikasi
a. Obstrkusi usus
b. ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
c. konstipasi