PENYAKIT VESIKOBULOSA KRONIK

Epidemiologi Patogenesis Gejala Klinis Distribusi Histopatologi Immunofluoresensi Terapi

Direct Indirect
Pemfigus Usia 40-60 tahun. Autoantibodi IgG Bula dinding kendur di Skalp, Akantolisis suprabasal, IgG interseluler IgG interseluler Steroid,
Vulgaris Insidens 1 terhadap antigen atas kulit normal dan intertriginosa, eosinofilik spongiotik di permukaan di permukaan imunosupresan,
kasus/juta/tahun di desmoglein 1 dan 3 mukosa. wajah, mukosa, sel keratinosit sel epitel dapson
Perancis dan Jerman Tanda Nikolsky (+) generalisata
Pemfigus Usia 40-60 tahun Autoantibodi IgG Bula dinding kendur, Daerah Akantolisis suprabasal IgG interseluler IgG interseluler Steroid,
Vegetans terhadap desmoglein 1 erosi, vegetatif , intertriginosa, dan papilomatosis papila di permukaan di permukaan imunosupresan,
dan 3 proliferasi fleksural dermis, abses sel keratinosit sel epitel dapson
papilomatosis. intraepidermal dengan
Tanda Nikolsky (+) eosinofil
Pemfigus Usia 40-60 tahun. Autoantibodi IgG1 dan Bula dinding kendur di Skalp, daerah Akantolisis di bawah IgG interseluler IgG interseluler Steroid,
Foliaseus Insidens 0,5 IgG4 terhadap antigen atas dasar eritem. seboroik, stratum korneum dan di di permukaan di permukaan imunosupresan,
kasus/juta/tahun di desmoglein 1 Jarang menyerang generalisata stratum granulosum sel keratinosit sel epitel dapson
Perancis dan Jerman mukosa. dengan neutrofil
Tanda Nikolsky (+)
Fogo Selvagem Usia anak dan dewasa Autoantibodi IgG1 dan Bula dinding kendur di Skalp, daerah Akantolisis di bawah IgG interseluler IgG interseluler Steroid,
muda. Daerah endemis di IgG4 terhadap antigen atas dasar eritem. seboroik, stratum korneum dan di di permukaan di permukaan imunosupresan,
Brazil sesuai distribusi desmoglein 1 Jarang menyerang generalisata stratum granulosum sel keratinosit sel epitel dapson
lalat hitam Simulium mukosa. dengan neutrofil
nigrimanum. Insidens 0,8- Tanda Nikolsky (+)
4 kasus/1000/tahun
Pemfigus Usia 40-50 tahun Autoantibodi IgG1 dan Skuama, krusta, bula Wajah, daerah Akantolisis di bawah IgG dan C3 IgG interseluler Steroid,
Eritematosus IgG4 terhadap antigen dinding kendur. Tanda seboroik stratum korneum dan di interseluler di di permukaan imunosupresan,
desmoglein 1 Nikolsky (+) stratum granulosum epidermis; IgG sel epitel dapson
dengan neutrofil dan C3 granular
di BMZ
Paraneoplastik Terjadi pada non-Hodgkin Autoantibodi IgG Stomatitis yang nyeri, Mukosa mulut, Akantolisis suprabasal IgG dan IgG dan Kortikosteroid,
pemfigus limfoma, leukimia terhadap antigen lepuh dan erosi, erupsi trunkus dan dermatitis likenoid komplemen komplemen di rituximab,
limfositik kronik, desmoglein 1 dan 3, likenoid dan interseluer di epitel daclizumab,
penyakit Castleman. desmoplakin, envoplakin, morbiliformis epidermis. siklosporin,
Insiden tidak diketahui. dan periplakin Komplemen siklofosfamid,
granular/linear MMF, IVIG,
di BMZ plasmaferesis
Pemfigoid Bulosa Usia >60 tahun. Insiden 7 Autoantibodi IgG Bula dinding tegang di Abdomen bagian Lepuh subepidermal IgG (kadang IgG (kadang Kortikosteroid,
kasus/juta/tahun di terhadap antigen BPAG1 atas kulit normal atau bawah,daerah dengan eosinofil, limfosit, IgA) dan C3 IgA) atau C3 imunosupresan,
Perancis dan Jerman dan BPAG 2 eritem, lesi urtikaria. fleksor, dan histiosit linear di BMZ berikatan dapson, tetrasiklin
Jarang menyerang generalisata dengan BPAG 1 dan nikotinamid
mukosa. Tanda dan BPAG 2 di
Nikolsky (-) BMZ
Pemfigoid Usia 60-65 tahun. Insiden Autoantibodi IgA atau Erosi yang nyeri di Mukosa mata dan Lepuh subepidermal IgG (kadang IgG (dan atau Sesuai
Sikatrisial 1 kasus /juta /tahun IgG terhadap antigen mukosa dan kulit mulut, skalp, dengan infiltrat leukosit IgA dan IgM) IgA) titer keterlibatan

1
 BPAG1, BPAG2, leher, trunkus atas dermal, limfosit, histiosit, dan C3 di epitel rendah mukosa
laminin5, intergrin neutrofil, eosinofil membran basal
subunit ᵝ4,α6, kolagen tipe
VII,
Dermatosis IgA Usia > 40 tahun. Rare Autoantibodi IgA Papul, vesikel, bula Daerah ekstensor, Bula subepidermal IgA linear di IgA titer rendah Dapson,
linear Assoc. IBD, gluten, terhadap antigen BPAG1, dinding tegang, gatal. siku, lutut, dan dengan neutrofil di BMZ sulfapiridin,
vankomisin, malignansi BPAG2, LAD 285 Menyerang mukosa. bokong membran basal dan ujung steroid
limfoid Tanda Nikolsky (-) papila dermis
Chronic Bullous Usia <5 tahun; rare Autoantibodi IgA Bula dinding tegang di Perineum, perioral Bula subepidermal IgA linear di IgA titer rendah Dapson,
Disease of Cluster jewel & bula terhadap antigen BPAG1, atas dasar eritem, dengan neutrofil di BMZ sulfapiridin,
Childhood kolaret BPAG2, LAD 285 berkelompok, disebut membran basal dan ujung steroid,
“cluster of jewels papila dermis mikofenolat
appearance”, gatal, rasa mofetil
terbakar. Menyerang
mukosa
Pemfigoid Masa kehamilan trimester Autoantibodi IgG Vesikel bula dinding Abdomen sekitar Bula subepidermal C3 linear Sirkulasi IgG di Kortikosteroid
Gestasionis 3 dan postpartum. Insiden terhadap antigen BPAG2 tegang, lesi urtikaria, umbilikus, dengan infiltrat dengan atau BMZ
1 kasus dari 50.000 gatal. generalisata, dapat perivaskuler seperti tanpa IgG di
kehamilan Tanda Nikolsky (-) menyerang limfosit dan eosinofil BMZ
mukosa
Epidermolysis Insiden tidak diketahui. Autoantibodi IgG Bula dinding tegang di Tangan, kaki, Celah yg bersih antara Deposit IgG Sirkulasi IgG di Cholchicine
Bullosa terhadap antigen kolagen atas kulit normal, erosi, siku, lutut, epidermis & dermis linear di DEJ. BMZ Cyclosporin
Acquisata Assoc dgn IBD tipe VII (anchoring fibril) skar, milia. sakrum, kuku, Bula subepidermal sedikit DIF + pada Cytoxan
Tanda Nikolsky (-) mulut infiltrat tp lebih banyak perilesi. Dapson
Lihat kriteria dx EBA drpd BP, fibrosis Dapat juga Prednison
Infiltrat: limfosit, terlihat IVIG
monosit, netrofil dan komplemen Infliximab
eosinofil IgA, IgM,
Faktor B dan
Properdin
Dermatitis Usia 20-40 tahun. Insiden Autontibodi IgA terhadap Papul eritem, vesikel, Daerah ekstensor, Dermal papillary dengan Deposit IgA Antibodi Dapson,
Herpetiformis 10-39 kasus/ 100.000 org. gluten urticarial-like plaque, simetris neutrofil (mikroabses), granular di antieendomysial sulfapiridin, diet
Berkaitan dengan gluten- gatal, berkelompok eosinofil, fibrin papila dermis atau IgA bebas gluten
sensitive enteropathy