Hirschsprungs Disease PDF
Hirschsprungs Disease PDF
(HIRSCHSPRUNG’S DISEASE)
O L E H : D R . YO H A N E S S A N TO S A H .
• Pada minggu ke-13 terjadi migrasi dari sel neural crest melalui GI Tract
dari proximal menuju ke distal yang kemudian berdiferensiasi menjadi
sel ganglion yang matang.
• Sumber sel neural crest Vagal & Sacral
• Obstruksi neonatal
– Delayed meconium (<24 jam) 90% kasus
– Distensi abdomen
– Muntah billious
– Perforasi cecal atau appendix
• Obstruksi kronis : FTT, ketergantungan enema
• Pada anak usia lebih tua, teraba massa feces di kuadran kiri bawah,
rektum kosong
• Colok dubur : tonus sphincter ani normal diikuti BAB menyemprot
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• BOF
• Barium enema
RADIOLOGI
RADIOLOGI
Normal
Hirschsprung’s Disease
• Biopsi
– Biopsi hisap
– Biopsi full thickness
• > 1.5 cm di atas linea dentata : 2 cm, 3 cm, 5 cm di atas
linea dentata
• Hambatan : jumlah spesimen submukosa yang sedikit
REKTAL BIOPSI (DORSAL
LITHOTOMY)
Normal Hirschsprung
Normal Hirschsprung
• Preoperatif :
– Leveling Colostomy beberapa bulan sebelumnya
dekompresi usus dan kembali ke ukuran normal
– Rektal dan kolon washout
– Primer Duhamel (tanpa menunggu usia 6-12 bulan atau
berat badan 10 kg)
– Antibiotik profilaksis
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
DUHAMEL
SOAVE
• Franco Soave (1955) dimodifikasi oleh Boley Coran
• Untuk neonatus usia 1-2 minggu
• Angka komplikasi = standar 2 tahap prosedur
• Menghindari kerusakan nervus di daerah pelvis
• Mempertahankan serabut sensoris di antara dinding usus
yang aganglion
• Mempertahankan integritas dari spingter interna
• Terdapat kemungkinan terjadi konstipasi (segmen ganglion
di dalam segmen aganglion) memerlukan studi lebih
lanjut
SOAVE
• Preoperatif :
– Rectal washout ~ terakhir ditambahkan neomicyn 1%
– Dilatasi digital pada rektum
– Antibiotik profilaksis sebelum operasi dan 2 dosis
setelah operasi
SOAVE
SOAVE
SOAVE
SOAVE
SOAVE
SWENSON
• Swenson and Bill pada tahun 1948
• Inisial insiden enterocolitis post operatif akibat terlalu
banyak segmen aganglion pada rektum yang ditinggalkan
– Early 16%
– Late 27%
• Diseksi secara virtual dinding posterior rektum sampai
bagian paling atas dari sphincter interna
• Memerlukan diseksi yang sangat teliti pada rektum sampai
2 cm di anodermal junction
• Jika diseksi sampai pada dinding rektum, sangat besar
kemungkinan terjadi injuri pada nervus genitourinaria
SWENSON
• Preoperatif :
– Dilakukan washout rutin
– Persiapan lainnya hampir sama dengan teknik pull-
through lainnya
SWENSON
SWENSON
SWENSON
POSTOPERATIVE CARE
• NGT dilepas jika motilitas saluran cerna sudah bagus
• Oral feeding dapat diberikan segera pada HD yang sederhana
• Kateter Foley dilepas 2 hari setelah operasi pada Duhamel dan
Endorectal Pull Through (Soave)
• Antibiotik sampai 2 hari post-op
• Monitoring komplikasi
• Pada endorectal pull-through, dilakukan rectal touche dengan jari atau
cotton tip applicator
• Perawatan perineum, Zinc Oxide ointment setiap penggantian
pampers mencegah iritasi
• Digital dilatasi 3 minggu post-op
POST OPERATIVE CARE
Ganglion (+)
Tidak berhasil
DAFTAR PUSTAKA