Anda di halaman 1dari 155
iets Bedah Anak | TE OTR Ae rily CSc list Pare Ee yan Daftar Isi Kata Pengantar Puji Syukur ke hadirat allah SWT, atas rahmnat dan karunia-Nya sehingga saya f dapat menyelesaikan penyusunan buku “Pintar Bedah Anak” ringkasan materi ilmu Bedah Anak, yang saya susun selama 5 program pendidikan dokter spesialis (PPDS) Bedah Anak di FK Pembahasan dalam buku ini berisi teori praktis, aktual, terkini, bahan hasil dis harian dari laporan pasien IGD dan bangsal bersama supervisor serta hal — aplikatif sehari ~ hari yang kita temukan dalam layanan bedah anak, Semoga materi dalam buku ini dapat menambah wawasan bagi para rekan seja Hi Primesofagea! ahli bedah anak, residen, dokter muda dan paramedis yang tertarik terhadap ‘lm bedah anak. Penyusunan buku edisi perdana ini memang jauh dari kesempurnaan. Oleh karen itu penulis sangat mengharapkan saran, masukan dan koreksi yang. bers membangun dari para sejawat, untuk penysunan dan kelengkapan pada penerbitar buku berikutnya, Ucapan terima kasth kepada seluruh konsulen pada program studi Bedah Anak F UGM Yogyakarta, atas ilmn dan bimbingan nya sclama menjalani residensi, Kepa rekan residen sebagai suatu teamwork, Kebersamaan dan kekompakan kita pendidikan menjadi semangat silaturrahim sebagai keluarga besar sejawat abil be anak, Berikut terima kasih kepada sekretaris yang senantiasa memberi dukung semangat dan tidak bosan-bosannya mengingatkan penulis terkait administras| akademik sebagai salah satu syarat kelulusan menjadi ahli bedah anak, Akhirnya, penulis mengucapkan banyak terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu hingga selesainya penyusunan buku inj, Semoga Allah SWT membala semua kebaikan kita. Banda Aceh, Desember 2016 Hinterocolitis is 139 “Anak bukan miniatur dewasa, dan anak bukanlah orang dewasa yang keeil serta anak memiliki permasalahan sendivi terkait fisik dan psikis”, a Kloaka Anus Anterior Fissura Ani Protap Rekti Duplikasi Saluran Cerna Conjoin Twin Abdominal Compartement Syndrome Asites Hipertensi Portal Perdarahan Saluran Cerna Petforasi Hollow Viscus Neonatus Prune Belly Syndrome Short Bowel Syndrome ‘ ‘Trauma Anak Neuroblastoma Wilm Tumor Germ Cell Tumor Rhabdomiosarkoma Branchial Anomali Kista Duktus Thycoglossus Kista Choledokus Hipospadia upr Ekstrofia Bladder Torsio Testis Uretro Pelvico Junction Obstruction Sepsis Cairan, Blektrolit dan Asam Basa Resume Bahan Kuliah Prof DK, Daftar Pustaka 156 16 162 164, 164 265 166 168 at 73 176 186 haath 20S) himineocns O74 ATRESIA ESOFAGUS Teuku Yusriadi hulvan Attesia Esofagus (AE) yang disertai fistula trakeoesofagus distal insidensinya 1 : 4000 __ kelahiran, Alegera setelah lahir, bayi dengan atresia esofagus akan menunjukkan hipersalivasi +), nla yang akan timbul dominan berupa respiratory distress. Kolainan yang menyertai : Cardiac (19-34%), vertebre. (21%), limb (19%), anorektal 1696) dan renal (1496). pe jarak vertebrae atresia esofagus 4 6 vertebrae: long gap (Usophageal replacement), Timbriotogi 4 Esofagus dan trakea terbentuk dari derivat usus*depan(foregut) yang teriadi pada minggu ke 3 dan ke 4. 4 Pemisahan keduanya, antara esofagus dan trakea selanjutnyn terjadi_ akibat pectumbuhan ke arah dalam ingrowth mesodermal ridges, Proliferasi epitel terindi pada 6 - 8 minggtt bersamaan dengan pertumbuhan sekaligns pemisahan dia organ terscbut, Anatomi 44 Esofagns terdiri atas lapisan : mukosa, submukosa dan muskulatis 44 1/3 atas esofagus merupakan otot lurik clengan kontrol volunter “4 2/3 bagian bawah esofagus berupa campuran otot polos dengan konteul otonom, 4 Memilikt 2 sfingter yang mengatur pasase makanan + Anatomie npper esofugeal sfingter (JES) + Physiologic lower esofageal sfingter (LES) Panjang esofagus saat lahir: 8-10 em , dan mencapai 30-40 em pada dewasa Vaskulatisasi esofagus : + Proksimal : A.Thyroidalis anterior (cabang a.subklavia) % Esofagus bagian thorakal : Cabang langsung dari aorta descenden. (Pleksus submukosa nya sangat baik, sehingga memungkinknn dilakukan mobilisasi yang ektensif saat anastomosis). Hati-hati pada esofagns distal tidak boleh terdiseksi saat operasi karena eabang langsuung dati aorta. Esofagus bagian abdominal : Cabang a.phrenikus dan pembulith darah gaster. Ff +k Ada 4 tempat penyempitan pada esofagus : Krikofaringeus pada UES : saluran paling keeil dari keseluruhan. > Aortic notch % Persilangan dengan cabang bronkus kiri © LES (Ne Cai toed ee ede : Klasifikasi L Beberapa Klasitikasi atresia esofagus : Voght (1929), -L Rlasifikasi prognostik : Waterston, Montreal (Ventilasi) dan Ladd (1944) dan Gross (1955). 1962 (BB, pneumonia dan kelainan penyerta), Spitz, 1994 (BB 1500 gr dan Kelainan jantung). Klasitikasi Gross (1955) + CLASSIFICATION SYSTEM (GROSS) Typ0k Tyas Thee Typo a Awaits EAwin — EAWinprasinw ——Stunouls erate Te ale TER Bile TEP ‘Yang paling serng ditemukan tipe C Tipe A dan C terjadi refluk Indah dan minumnan dari esofagus yang buntu ke dalarn saluran nafas. *% Pada tipe B dan D ludah dan minuman langsung masuk ke jalan nafas melalui fistel proksimal % ‘Tipe C dan D terjadi teflek cairan lambuny ke jalan natas, Tepe E mungkin mirip tipe D “nn teh tl en pratt bayi baik 2.BB Iahit > 2500 gr, pnevtmonia moderat & kelainan kongenital “Grip C1, BB lahir < (2000 gr) 2, BB lahir > 2000 gr dengan pneumonia herat & Kelainan kongenital berat. : ij “Waterston” sebenarnya tidak hanya sebagai prognostik saja, namun juga ipengarubi tindakan operasi. Misal grup A : imediately operation, 8 : delayed ition dan C : staged operation). # Hirt Spitz (1994) Klasifikasi menurnt berat badan (BB) dan kelainan jantung i menyertai, dan berbubungan terhadap keselamatan pada atresia esofagns Griyp LBB lahir > 1500 gr tanpa Kelainan jantung mayor (utama) % Grup 11 + BB lahiv < 1300 ataw dengan kelainan jantung mayor % Gruplll : BB Iahir < 1300 + kelainan jantitng mayor Waterstone Survival ([h) Hiithweight> 2.500g otherwise A 100 healthy Bintnweight 2.000-2.500g or B. 88 Inigher mild paeumonia or moderate cardiac anomalies Birthweight < 260g orhigher. — C 6s severe pneumonin or severe associated cial (He) Binthweight > 1.500g otherwise 1 7 healthy Rinhweight < 1.500g or majer HT 9 cardise avgmaly PApat diketahui saat prenatal dengan pemeriksaan USG : Tidak ada gelembung ‘ggster, polihidranmion dan pelebaran esofagns proksimal snat menelan. jlah labir didapatkan riwayat hipersalivasi (+), tersedak dan sianosis. Hilignosis menjadi lebih tegas saat NGT Pr 8 atan 10 swlit dimasukkan, dan bet ili 10 cm. Bila dilakukan foto thorak njung NGT akan berada pada The — Tha. ‘Deberapa literatur menganjurkan menggimakan NGT Fr 12, karena tidak mudah tetteluk dan secara radiologi lebih inudah terlihat). Gambaran abdomen yang skafoid menunjukkan adanya atresia mutni, ili atresia dengan fistel trakeoesofagus, abdomen menjadi sedikit distensi Peeriinaan foto yang dianjurkan adalah babygram (meneakup Icher, thorak dan «lomen), setelah 10 cc udara dimasnkkan melalui pipa replogle. Pencitraan ini ‘untirk melihat = ‘dangkan RH EA 06 nde err ‘ Udara abdomen yang menunjukkan keberadaan fistula trakeoesofagus (85% Kasus), sebaliknya pada atresia murni gambaran udara dalam usus tidak nampak (gatsless)- : Melihat ujung dari feeding tube (ngt) yang berhenti antara C7 sampai Th2 Kelainan vertebrae atau tulang iga (adanya iga 13 berhubungan dengan jenis atresia long gap). ¢ Kelainan jantung ataupun letak dari arkus aorta (2% Kasus letak arkus aortmya disebelah Kanan), dapat -kemudian dipastikan dengan ekokardiograti, ¢ Melihat pola gambaran udaa usus untuk menyingkirkan adanya atresia intestinal. 4 Pneumonia lazim terjadi akibat aspirasi dari kantong proksimal yang bunt, 4 y Tanhilan Mk Jenglaing aorta = avifte dencandent (Prineipnyn kontratateral) ila fongheung aorta wi Kanan, taka lakuakan thorakotomt Kit Dan bila lengkwns, orta dl kiet, es dilakukan tharakotount i sit kanan, Narwun bile terlanjut + “high morbidity’. denlnya dapat ditentukan pada saat echocardiografi @ Aorta descendent 98% berada di sist Jari, sehingga approach operasi dilakukan padi isi thorak kanan : Poslal pasion + true left ata right posterolateral thovarotomy, (paling sering, pial right posterolateral thoracotomy). Perganting Tetak point datas 4 Lengan pasien berada metewati kepala aid 4 Dilikukea “4-5 em, dibuat 1 em tepat dibawab inferior tip seaymla, eae ' ‘) Dilakukan pendekatan ekstrapleura (dengan menyisihkan plenra parietal yang melekat pada dinding sternum secara lembut), 4 Dengan bantuan rib-spreader, pleura di dorong ke arah posterior sampal tampak mediastinum posterior eee nor SoS Penatalaksanaan “L Bayi dengan dengan fistula trakeoesofagus dalam kondisi pneumonia memerlukan atrostomi darurat tmtuk mengontrol refluks eairan Jambung (tujuan dekompresi) dan dilakukan jejunostomi feeding, (Jenis gastrostomi ada 2 : stumin dan Janeway), Biasanya bedah anak mengerjakun prosedur stumm. 4k Tindakan operasi definitifnya berupa thorakatomi posterior approuch (anastomosis esofagus) atau thorakoskopi approach. 44 Teknik opcrasi tergantung gap esofagus : 4 Jarak gap s 2 vertebre : Primary anastomosis 4 2 6 vertebre : Delayed primary anastomosis & > 6 vertebre (cng gap) : Esophageal replacement (transposisi kolon, jejunal ‘tcansposisi, gastric pull up dan gastric tubing). (pada tipe long gap tanpa fistel dilakukan esofageat lenghtening dan civeutar iniotomt). Table 18,7 Treatment approaches for aphoges nar coanay “regal nee tes ttt an be oti pt sid anal, ake or 4 Udara abdomen yang menunjukkan keberadaun fistula trakeoesofagus (85% kasus), sebaliknya pada atresia murni gambaran udara dalam usns tidak nampak (gasle: $ Melihat ujung dari feeding tube (ngt) yang berhenti antara C7 sampai Tho % Kelainan vertebrae atau tulang iga (adanya iga 13 berhubungan dengan jenis, atresia long gap). % Kelainan jantung ataupun letak dari arkus aorta (2% kasus letak arkus aortanya disebelah Kanan), dapat’ kemmdian dipastikan dengan ekokardiograti, ‘ Melihat pola gamburan udara usus untuk menyingkitkan adanya atresia intestinal, 4. Pneumonia lazim terjadi akibat aspirasi dari kantong proksimal yang buntu, Penatalaksanaan + Bayi dengan dengan fistula trakeoesofagus dalam kondisi pneumonia memerlukan gasirostomi darurat untuk mengontrol refiuks cairan lambung (tujuan dekompresi) dan dilakukan jejunostomi feeding. (Jenis gastrostomi ada 2 : stun dan janeway), Biasanya bedah anak mengerjakan prosedur stumm. 4 Tindakan operasi definitifuya berupa thorakotomi posterior approuch (anastomosis esofugus) atuu thorakoskopi approach. 4 Teknik operasi tergantung gap esofagus : Javak gap < 2 vertebre : Primary anastomosis 2 6 vertebre ; Delayed primary anastomosis & > 6 vertebre (long gap) : Esophageal replacement (transposisi kolon, jejunal transposisi, gastric pull up dan gastric tubing). + (pada tipe long gap tanpa fiste! dilakukan esofageat lenghitening dan circular mniotomi). F ‘Thorakotomi . eatin etal lengkung aorta — acta descendent. (Prinsipnys: kontraloteral). ils Jengkaing, aorta ‘i kanan, maka lakukan thorakotomi kiri, Dan bila lengkung forth di kiti, maka dilakukan thorakotomi di sisi kanan, Namun bila terlanjur + *high morbidity’. dealnya dapat ditentukan pada saat echocardiograli. ‘Anita descendent 98% berada di sisi kivi, sehingga approach operasi dilakukan pada sisi thorak kanan Poalsi pasien : true left atau right posterolateral thoraratomy. (jaling sering porisi right posterolateral thoracotomy). Tergantting letak point diatas, Langan pasiew berada melewati kepala Dilikukan incisi 4-5 om, dibuat 1 em tepat dibawah inferior tip seapula. oe 2 + % Dilakukan pendekatan ekstraplenra (dengan menyisihkan pleura parietal yang melekat pada dinding sternum secara lembut) 2 Dengan bantuan rib-spreader, pleura di dorong ke arah posterior sampai tampa, mediastinum posterior Hate it att, tee pravind 5 + Identifikasi fistula esofageal distal ; dengan menemukan adanya vena azygos, Dilakukan ligasi venanya dan dilanjutkan ligasi fistula, + Bagian distal esofagus ini terlihat lebih segar dengan adanya nervus vagus yang berwarna keperakan, (Hati-hati bila n.vagus terpotong akan terjadi spastik pada pylorus (Bila pun terjadi kondisi seperti ini, maka selanjutnya perlu dilakukan 4 piloraplasty). E . ‘ 2 4 Identifikasi pouch proksimal (biasa terletak di belakang trakea). r = Bane ee Dilakukan anastomosis end to end dengan benang 5-0 absorbable jahitan all ( . a layer. Scbelum menyelesaikan anastomosis, masukkan NGT ve Gastric Transpositivin Gastric Tube Pull Up 4. Esophageal Replacement Delayed Primary Anastomoses Indikasi atresia esofagus tipe long gap Syarat : Harus cukup panjang dan mencegah refluk gaster Organ : Gaster transposisi (pull up), gastric tubing, transposisi Kolon transversum kanan/kiri dan transposisi jejunum. > Rute : retrosternal (easy prosedure) dan transpleural. , Spontaneous growth Upper pouch hovsiensge Esophageal / Pre-op Mechanical ie Lengthening x Lengthening ~ Lower pouch bougienage oS ete _s Extre-thoracic Lensthening (Multistage technigue.etc) Operative Lengthening ~ Intra-thoracicLengthening (Foker, Uvaditis,ste) ~Colonic Interposition Pies atl at, tate nae eb et enka yt 6 Komplikasi 4 Awal % Leackage anastomosis (14-16%) : Pada 95% kasus dapat menutup sponta yaitu dengan drainase yang adekuat, parenteral nutrition adekuat di antibiotik broad spektrum. ; Beberapa kusus ‘erjadinya leackage anastomosis mayor (disruptioy anastomosis) dengan gejala pneumothorak, mediastinitis dan sepsis , n dilakukan re operasi (vepair leackaye). Bila tidak memungkinkan’ mak AKALASIA ESOFAGUS Teuku Yusriadi Ailakukan esofagostomi cervikal dan dilanjutkan nantinya dengan tindaka ait Maofagus (simple ectasia, esophageal aperistalsis, kardiospasine, delayed esophageat replacement, esophagus) : Kelainan esofagus primer yang ditandai adanya obstruk % Suiktur anastomosi i jang (Korosi - h nigogastric junction dengan karakteristik bertambahnya tekunan sfingte pendek (striktur). 80% memerlukan tindakan dilvtasi, Pada striletur yal pfsgiis bayian distal dan tidak adanya peristaltik esofagus. Kontraksi dan relaksast tidak respon dengan dilatasi maka dilakukan reseksi / repair striltur atay phigié bagian bawah diatur oleh neurotransmiter perangsang: asetylkolin dan dapat dilakukan esophageal replacement. Hilitisl P, serta neurotransmiter penghambat seperti nitrit oxyde (NO) serta Striktur anastomosis yang disertai gejala GERD dapat dilakukan dilatas intestinal peptide. esofagus Jan pemberian obat anti refluk GER, ig esofagus : Ketidakmampnan dari lower esophageal sphincter (LES) untuk Rekurrent TEP (3-145) : Biasanya sebagai akumulasi dari leackage dan tembuka dan membiarkan makanan lewat kedalam tarabung, striktur anastomosis esofagus. Pada TRF rekurent biasanya merupakan suatt TAVgENAN motilitas esofagus akibat peristaltik yang melemah dan adanya kontraksi atresia tipe “H”, Maka untuk menyingkirkan nya perlu dilakukan esofagografi nehelap pada sfingter esofagus distal menyebabkan obstruksi relatif, dimana bagian dan bronkoskopi (oklusi fistula), proksimal esofagus akan melebar (megaesofagus). - rita akalasia merasa peru mendorong atau memaksa turunnya mal gon nit atatt minuman guna menyempurnakan proses menelan. Gejala lain adalah : Terjadi akibat adanya pemendekan esofagus regio intra’ Ponith di substernal dan terjadinya regurgitasi, abdomen Karena (tension anastomosis, disfungsi esofagus, kompilkasi ‘Hiperkonalkan oleh Thomas Willis, 1672 (di duga peayebabnya sumbatan di esofagus operasi, anomali intrinsik kongenital). Terapi dengan pemberi Histal, sehingga dia melakukan dilatasi dengan tulang ikan paus dan mendorong refluk (H2 blocker, PPf dan prokinetik), atau bila tidak berhasil di tmakawan mastk ke lambung). Henry Plummer, 1908 melakukan dilatasi dengan fundoplikasi. ‘yolon kateter, Pada tahun 1913 heller melakukan pembedahan kardiomiotomi ekstra ‘Tracheomalasia (10-20%) ; Kelemahan dinding trakea secara lokal atau jniikosa, yang dikembangkan sampai saat menyeluruh dan bagian anterior-posterior dinding takea menyatu saat Misanya gejala di dapatkan pada anak usia sekolah sampai pubert ekspirasi atau batwk, Dapat di Konservatif dan membaik seiring berjalat Potbedaan muntah, posseting, rumination, refluk esofageal dan regurgitast waktu, Pilihan terakhirnya bisa trakeostomi. © Muntah : Keluarnya isi lambung yang melebihi ambang batas volume + Esophageal dismotility i, secara sadar melali mulut. Volume gaster normal pada neonatus 25-30 ce. % Posseting : Pengeltaran isi lambung setelah makan. Biasanya meletch kelwat melalti mutut, sering didahului dengan sendawa, Hal ini tidak bahaya dan dapat hilang dengan sendirinya. Ruimination : pengelnaran isi lambung ke dalam mulut, kemudian mengnnyah dan menelan kembali. Kondisi ini kadang dirangsang secara sadar dengan mengorek faring dengan jari. Rofluk esofageat : Snatu kondisi adanya disfungsi sfingter esotageal lower (LHS) sehingga mengakibatkan regurgitasi isi lambung ke dalam esofagus. Sotinp refluk’ tidak selalw disertat regurgitasi / muntah, Namun setiap rogurgitasi pasti disertai refluk. Rogutgitasi : (Tanpa tenaga/psendo vomiting). inkompeten_ sfingter kardioesofageal dan atau memanjangnya waktn pengosongan isi lambung. Kondisi ini dapat menimbuikan gangguan pertumbuhan dan aspirasi sampai dongan “suddent death". Seofhpu terdiri atas lapisan : mukosa, submukosa dan muskulatis. o exolagus merapakan otot lurik dengan kontrol volunter / hniglant bawab esofagns berupa campuran otot polos dengan kontrol otonom iliki 2 sfingter- yang mengatur pasase makanan : % Anatomic upper esofageal sfingter (UES) © Physiologic lower esofageat sfingter (LES) ailing osofogus saat lahir : 8-20 cm , dan mencapai 30-40 em pada dewasa, DF nae nets yond r ‘ta ll nts poi sirsitisl, nyeri dada saat menelan dan sulit menelan, Kondisi ini dapat slinbullan komplikasi batuk, pneumonia sampai robekan esofagns. + Hsofugus abdominal pagjangaya 1-2 em, 4 Vaskularisasi esofagus ++ Proksimal : A,Thyroidalis anterior (cubang a, subldavia) % Esofagus bagian thorakal : Cabang langsung dari aorta descenden. (Pleksu submukosa nya sangat baik, schingga memungkinkan dilakukan mobilisasi ing ektensif saat anastomosis pada pasien atresia esofagus), Hati-hati padi esolagus distal tidak boleh terdiseksi sant operasi Karena eabang langsung dar} aorta, ¢ Esofagus hagian abdominal : Cabang a,phrenikus dan pembuluh darah gaster, Bl epee coke 4 Ada 4 tempat penyempitan pada esofagus : ane Krikofaringeus pada UES ; saluran paling kecil dari keseluvuban. jaa dan tanda ; Disfagia, rasa penth di bawah sternum, nyeti dada, regurgitasi ), penurunan berat badan, pasien takut makan karena odinofagi dan Wigkinan adanya komplikasi pulmonal. Fs : beter tant ety i : Aortic notch sn Rosueine” ie eas tae, angan dengan eabang bronkus kiti Bryony LES, noe ngage ee sis conricnth: = seen ee rien pale oa link rlernce ful divgton agua fr esmbtincg Span yes, Yes Eeateg apne ‘Affeeatsing brtveen —reatascale scdalia wed acest ois Salles leer eptaqeat ionter tet eles acbors Sivonen nls ewes Lied wit; +s ats ats Lid ite reese eta pr nell fe gon ition Soot ls ' ES rete pave Lat eniggnat ‘guns Pemerikxnan penunjang : esofagografi/OMD menunjukkan gambaran "bird beak like “appearance”, Amar Ltiologi + ‘Tidak diketabui secara pasti, namun didaga karena kurangnya sel ganglion pleksus auerbach dan degenerasi wallerian pada akson bermielin pada nervus vagus. Degenerasi pleksus auerbach sepanjang esofagus pars thorakal. Gangguan autoimun Penyaldt infest Pada beberapa kepustakaan membagi etiologi akalasia menja % Akalasia primer : Paling sering ditemukan, Penyebab jelas tidak diketahui. Di duga disebabkan oleh virus neurotropik yang berakibat lesi pada nuklew; Gantines OND dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia mienterikus(anerhach) esofagus, % Akalasia sekunder : Jarang ditemukan, Disebabkan oleh infeksi, tumor intraluminer, obat antikolinergik atau pasca vagotomi. fete Patofisiologi 4 Secara normal, saat menelan upper sfingter esofagus (UES) berelaksasi sehingg makanan dapat masuk ke dalam esofagus, Kemudian diikuti kontraksi otot bagia alas esolagus schingga mendorong makanan ke bawah. Otot bagian bawah juga akan berelaksasi untuk tmenerima makanan, Perubahan Koutraksi dari otot di dala . bey esofugus ini dikenal sebagai gerakan peristaltik yang memindahkan makanan = sepanjang esofagus ke dalam lambung. air 2 Pada penderita akalasia esofagus, lower sfingter esofagus (LES) tidak berelaksasl untuk inenyalurkan makanan ke lambung, Hal ini dikarenakan kerusakan saraf yat mempersarafi otct esofagus. Sebingga penderita akalasia akan menunjukkan geja "te ict te yore : Nissen (360°), Thal. (270 anterior), dan Toupet (270° + Gambaran histopatologis akalasia + Degenerasi ganglia pleksus auerbuch yanj mengatur motilitas esofagus dan adanya hipertrofi esofagus. + Manometri : Sebagai gold standard pemeriksaan pada akalasia esofagus, dima peningkatan tekanan LES saat relaksasi >45 mmbg, dan tidak di dapatkann peristaltik. elitian yang dilakukan oleh ‘Torquati dan Rakita mengemukakan faktor falcor monunjang kesuksesan Iuaran setelah dilakukan myotomi pada achalasia yaite ; lignan LES (535 mm Hg) pada preoperatif, tidak ada riwayat dilakukan dilatasi * \§ Alau riwayat pemberian injeksi Botulinum, phagomyotomi yang inkomplit dapat menyebabkan kegagalan dan gejala yang en i BPs, Gatcan tinbel berslang takes ovaradl Genta Undakan ayclont Diagnosis Banding gdekuat sangat menentukan hasil jangka panjang pada pasien akalasia yang 4 Hiatus hernia jal dilakulcan tindakan pembedahan. + HSP iflense dari gastroesophageal reflux paska operative adalah (5%), gejala hilang 4 Refluk esofageal (GERD) Airulnya (70%) dari seluruh pasien yang dioperasi. Penatalaksanaan + Tujuan : Menurunkan tekanan LES untuk rea ae pengosongan esophagus, mengurangi gejala dan mencegah kotplikasi, : + Konservatif Smooth muscle relaxant berupa leona '§ mg.SL.dan calcium channel blockers (nifedipin 10-30 mg SL). Angka keberhasilanaya hanya 10%. © Inj.otulinum toxin Pneumatic dilatation embedahan ; Heller’s oesophago-cardiomyotomy merupakan terapi pilihan untuk atalaksanaan achalasia. Heller's cardiomiotomy (miotomy 5 em dari LES dan 2 em dari sisi proksimal Jambung) dan dilanjutkan dengan prosedur fundoplication, + Heller’s esophago-cardiomiotomy Gambar$, Insisi Myotomy Pada Heller Esophagomyotomy dE tl we yun m tn St a _ ache yi Pendahuluan a 4 4 HERNIA HIATAL DAN PARAESOFAGEAL Teuku Yusriad Hiatus Hernia ; Penonjolan pada begian atas lambung yang menyelinap masuk ke daly rong dada melo diafagme karena sobekan atau melemahinya Baglan Pada umumnya pasien tidak menunjukkan keluhan beratti (asinptomatit). Pada beberapa pasien dapat menimbulkan zejala refluk. Biasanya, lambung terletak di baweh diafragma. Pada anak yang menderita kondisi medis seperti ini blasanya memiliki hiatus esofagus yang lebia besar dari normal, Kejadian hernia hiatal daput diakibatkan oleh traumatik dan non traumatik. Kondisi hon traumatik paling sering ditemukan, Penyebab pastinya masih belum diketahui didugs oleh karena retluk (back flow) dari asam lambung ke dalam esofagus. 4 Letak gastroesophageal junction (GO) 2 em diatas hiatus. Esofageal hiatus dengan: ukuran luas abnormalaya mencapai 3-4 em (normalnya 15 mm). Fundus gaster yang peel: diatas diafr ‘agma tampak seperti massa retrokardiak pada foto thorak. jAdanya presentasi aiyluid level pada sekitar massa tersebut mendukung diagnosis Pada beberapa hiatal hernia yang kecil dapat tereduksi sendiri isi Pungsi sfingter esofagus distal dan presentasi klinis paatageent ae oad faktor kvusial dalam menimbulkan gejala dan komplikasi, Kejadian hernia paraesofageal lebih jarang dibandingkan dengan hiatal hernia. Posisi sastrovsofageal junction cenderung pada lokasi normal, sedanghan hagian dari gaster yang mengalami hernia berada diatas diaftagma, Bsofagus abdominal panjangnya 1 cm, disertai oleh trunkus vagal anterior dan Posterior dati nn.vagus dekstra dan sinistra serta cabang esofageal dari a.gasteika sinistea. Sepertiga cabang_esofagas merupakan tempat anastomosis, vent porta sistemile, Anastomosis ini dibentuk oleh cabang v, gastric sinistra dan v. auigos Pada manusia 1/3 bagian atas dinding esofagus terdiri dari otot Turik, sedangkan 2/33 bagian bawabnya adalah otot polos, Pada waktu istirahat ujung atas tertutup oleh spingter krikofuring (upper sfingter esofagus = UES) dan di bagian bawah oleh lower shingter esofagus (LES). Tonus kedna sfingter ini mencegah udara masule dari. atas dan mencegah refluk makanan dari lambung, UES relaksasi waldu menelan dan LES pun relaksasi ketika peristaltik mencapai sfingter tersebut, i (6s wil al” eae pia 4 Logi & Hiatus hernia merupakan suatu kelainan~yang terjadi sejak masa janin, dimnna lorjadi insufisiensi kardia. Gejala yang ditimbulkan adalah muntah bereampur lendir koputihan, dan kadang-kadang bercampur darah. Didnga sebagai akibat dari proses rofluk esofageal, 4% Karena hernia hiatus tidak begitn sering dijumpai, maka penyebah yang diduga schagai faktor yang mendukung terjadinya hernia hiatal adalah sebagai beriknt : Kelemahan otot sering disebutkan sebagai suatu faktor primer dalam patogenesisnya, Hilangnya tonus otot pada usia menengah atan setelah menderita penyakit yang lama, kelemahan otot membuatnya lebih lemas dan merupakan predisposisi_ untuk timbulnya hernia hiatus. Pada neonatus terjadinya refluk disebabkan oleh tonus otot lower sfingter esofagus hawah (LES) yang belum sempurna dan panjang esofagus yang belum maksimal. Refluk esofageal_merupakan suatu keadaan penting pada anak kavena mengakibatkan gangguan pertambuhan, striktur, esofagitis, hematemesis, infeksi saluran nalas berulang sampai dengan kematian mendadak, Meningkatnya tekanan intra abdominal yang memudabkan bagian atas lambung untuk melewati pembukaan diafragma, Pada keadaan normal, enaikan intra abdominal atau adanya Kontraksi pada lambung akan diimbangi oleh peningkatan LES schinggh mencegah terindinya refluk: Beberapa pencliti menyatakan bahwa hernia hintus/paracsofageal terjadi ‘arena peningkatan tckanan intraabdomen disertai inkompetensi LES. Diet yang rendah serat merupakan penycbab utama konstipasi dan penynkit divertikel, dan juga merupakan penycbab suatu hiatus hernia, Keadaan obesitas biasa dijumpai pada pasien hernia hiatus, Kehamilan trimester [1T. lasifikasi 4 Ada g tipe hiatus hernia: sliding hiatus hernia , hernia para-esofageal (rolling) dan ‘cympnran keduanya, “Sliding hiatus hernia adatah tipe yang lebih umam dan gejalanya biaanya bersifat somentara, Sliding hintus hernia terjadi ketika persimpangan gastroesofageal hergerak lebih tinggi daripada diafragma sementara bagian atas lambung, bergeser Kembali dan ke depan Karena kontraksi dan pelebaran otot esophagus sewakta inenelan. Di sisi lain, hiatus hernia para-esofageal terjadi ketika bagian atas lambung masuk ke bagian diafragma yang terbuka ke arah dada dan persimpangan ‘ofageal menjadi terjebak. Ulieas dapat terbentuk pada bagian lambung yang, Jorherniasi, atau pada kasus yang herat, kondisi ini bahkan dapat menyebabkan lorputusnya pasokan darah, menyebabkan kematian pada jaringan lambung yang lwrjebak. Untungnya, hernia para esofageal yang besar sangat jacang terjadi. Bt et rte raed 5 Pen Thaufisiensi kardia menjadi dasar terjadinya hernia hiatal/paraesofageal pada masa ee Gejala yang ditimbulkan dapat berupa muntah bereampur lendir keputihan, ading bereampur darah. Pada umumnya muntah tidak cksplosif (regurgitasi/refluk eofageal), walaupun terjadinya muntah terus menerus. Pada pasien ini tidak didapatkan distensi abdomen dan pola defelasi yang normal, Diagnosis pasti secara fadiologis , yaitu dengan pemberian Koutras dari esofagus ke dalam gastev. Keluhan esofagitis refluk Rosa jantung tecbakar Ghearthurn) Rogugitasi asam dan disfagia karena spasme esofaguis Sukar menclan Herdarahan } Muntah mendadak Bunyi tympani pada pemetiksaan perkusi Nyeri wluh hati, jeriksaan Penunjang > HMourouskopi dengan Kontras Barium : Metode inj merupakan teknik yang telah lama dipergunakan, Penilaian dilaknkan secara serial dengan mengamati adanya refluk barium dari lambung terutama pada bagian distal esofagus. Sclain in juga dapat inenilai terjadinya hiatal paraesofageal hernia, Kndoskopi : Penggunaan endoskopi bermanfaat dalam mevilai hiatal hernia, Menilai oda tidakuya komplikasi yang timbul seperti crosif esofagitis, ulcerasi, barrets evofagus, tumor dan hiatal hernia, Selain itu dapat dilakuknn biopsi mengambil jnringan abnormal. Chest X Ray : Pada foto thorak aken di dapatkan adanya airfluid level, yang diduga sebagai akibat adanya bagian lambung yang terterangkap di rongga thorak sehing.za menunjulekan tampakan gangguan gastro intestinal. + Atas dasar patogenesisnya, maka ada 4 macam hernia hiatus esophagus ; * Pertama ; Sliding hiatus hernia (hernia hiatus aksial), Pada hernia hiatus ini Gidapati esophagus intra abdomen, bagian kadia lambung esophagus (gastroesophageal junction) masuk ke dalam rongga dada diatas diagfragma dan dapat secara intermiven maupun permanent, & Kedua : Hernia esofageal didapati bayian fimdus/korpus lambung disertai sebahagion esophagus intra abdomen berada di rongga dada diatas talaksanaan diagfragma, sedangkan hubungan lambung esophagus (gastroeophageal 4 Parmakoterapi yang ideal untuk mengobati pasien anok-anak yang mengalami refluk junction) tetap berada didalam rongga perut (abdomen) di bawah diafragma ———@sofageal adalah menunjukkan efikasi yang baik pada populasi pasien, mengurangi * Ketiga : Pada sliding biatus hernia (hernia hiatus aksial yang besar, dapat pula volume dan asiditas refluk, meningkatkan kompetensi lower esofagea! spingter, terjadi hernia hiatus esofageal, maka terjadilah kedua macam hernia hiatus Meningkatkan lirens esofagus dan meningkatkan resistensi mukosa csofagns, tidak tersebut diatas, hingga timbul bentuk campuran yang disebut hernia hiatus ‘id ofek yang merugikan, aman dan biaya nya rendah, Obat yang tersedia adalnh Sipe eampuran, Pada hernia hiatus bentuk ini dapat di seluruh bagian esofagus ‘ntasida, pelindung mukosa, cbat ptokinetik, antagonis reseptor histamin hz dan intra. abdomen, gastroesophageal junction, sebahagian besur lambung, ti penghambat pompa proton, mungkin seluruh bagian lambung berpindah tempat ke dalam rongga dada Prosedur pembedahan antirefluk adalah teknik yang paling umum dilakukan oleh diatas diafragma, x phli bedah anak di Amerika. The Nissen Fundoplicaticon adalah prosedur + Ke empat : Giant hiatal hemia, D pembedahan antirefluk untuk hiatal hernia yang paling umum dilaksanakan p: pasion anak yang mengalami refluk gastroesofagus. Prasedur ini melibatkan Penjahitan tipatan fundus (bagian paling atas lambung) di sekitar esofagus untuk 1 ‘menperbaiki hiatus hernia atau meningkatkan tekanan LES. f Mins oy Tere tet 1.6880 Diagnosis and Management accordingto SAGES GENO auielines ‘4 2. Hiatal hernia GERD symptoms on'y aap Symptomatic : s fiom GERD symproms tioned nebee Asymptometic ——> Refer to these Guidelines PPP td one eae yn if 6 4b Indikasi pembedahan anti vefluk adalah adanya komplikasi yang mengar seperti aspirasi, laringospasme, apneu, disfungsi motilitas esofagus yang nyata, abnormalitas anatomi pada neonatus atau respon terhadap terapi obat-obatan pada pasien yang mengalami aspirasi kronis tidak adekuat, gagel tumbuh kembang, esofagitis, striktur atau esofagitis barrets. Pasien yang ingin menghindari penggunaan. terapi medis jangla panjang karena ketidaknyamanan, biaya atau efek merugikan juga merupakan pertimbangan untuk pembedahan. Atego ence Hace Beet rae eet erent er eRe (po: pabeeciceene rt 1B. HERNIA DIAFRAGMATIKA Teulee Yasritt winan Henin dinfragma (Congenital Diaphragm Hernia) + suatu kondisi “physiologic Siiergency’. Schingga penanganan pasien CDH tergantung saat diagnosa, gambaran Hinik xerta keadaan institusi setempat. Perlembangan terbaru menunjukkan timing operasi yang bergeser dari pembedahan ini menjadi pembedahan yang ditnda. Htiologt : # Un known % lksposure agen farmakologis : Thalidomide, Kuinin, Cadmim 4 Tiksposure insektisida % Defisiensi vitamin A. Anomali yang berhubungan : % Skletal defec (32%) : Adanya defek pada ekstremitas dan costovertebral. * Cardiac anomaly (24%) : Cardiac hypoplasia, hypoplasia arkus aorta, VSD, ‘ToF, transposisi aorta, double outlet right ventricle, koartasio aorta, * Kelainan anatomi percabangan trakheobronkhial (18%) : congenital tracheal stenosis, tracheal bronchus dan trifurcated trachea, * Neural tube defect (paling sering) : anencephaly, myelomeningocele, hydrocephalus. Atresia esofagus Omfalokel Cleft palate ‘Trisomi 21, 18 dan 13. yndrom : Frey, Beckwith wiedemann, golden har, Coffin sins, Pryns, kabul Pada Klasifikasi, terdapat 3 jenis CDH : posterolateral (bochdalek) 85-90% kasts, hernia Morgagni (retrosternal/anterior) dan hernia yang terjadi pada hiatus esofagns (songat jarang). (Coran 2012), % Bochdalek - Postero lateral (BP) > Morgagni ~ Anterior (MA) + Sisi kiri (8596), sisi kanan (13%) dan bilateral 2%, *% Bochdalek 80% di Kiri daw Morgagni 90% di kanan. Insidensinya 1: 3000 kehamilan, dengan dominasi bayi perempuan 2x lebih sering dari laki-laki. Organ yang hetniasi : Bochdalek (hepar; spleen, GI tract dan lambung. Namun bila Jambung yang masuk akan memberikan gejala obstruksi). Pada sist kanan organ vang sering masuk adalah hepar. Sebanyak 10% pasien dengan CDH dapat melewati masa neonatus dan gejala memberat kemudian di masa anak-anak. 4 CDH is a physiologic emergency not a surg (uncorrectable pulmonary kypoplasia and rev L emergency. Respiratory distress sible pulmonary hypertension). oem dl ants inde Embriologi 4+ Secara imum embriologinya di bagi atas 2 bagia + Perkembangan dimulai dari mainggu ke 4 kehamil yaitu diahtagma dan paru-paru, abviologi Diafragma + Diafragma terbentuk dari beberupa fusi komponen embrionike % Anterior central tendon central tendon dan beberapa jaringan otot dengan inervasi a frenilaus). % Dorso lateral -» terhentuk dari pleuroperitoneal membraneus fold. % Dorsal crura — yang dibentuk dati mesenterium esofagus, dan mesoderm (muscular ingrowth of bodywall). + Septum transversum tambuh Ke foregut, kanal pleurope dengan diafragia primitif. (Kanal plewroperitoneal tertutup pada usia 8 mings), + Septum transversum ini akan emisabka mnembentuk area central tendinous diafragma, eed ec tg ra es tg ot ee see a ep # RAL On | ot cavithus. Clomute af Uvaae canals is completed | yrecca Foret eaee te gear ot comeam came ecaaroemcimb aca STS ats tte BO cba games gum a Penemuan terkini _memunjukkan defek muskuler Penutupan kanal pleuroperitoneal diafragma dan karena gangguan pertumbuhan calon diafragma ata lipatan pleuroperitoneum. Sedangkan herniasi visera melalui diatragma ke rongga thorak terjadi pada 10 minggu saat usus kembali dari soehim. + Penting : CDH terjadi Karena kegagalan maskulinisasi dati diafragma arena gsingguan penutupan —membran- plewroperitoneal diafragma —» Kanalis pleuroperitoneal tetap terbuka -- isi organ visera abdomen musuk ke cavum thorale Congga pericardial) — Hipoplasia palmonum (hipoplasia pulmo : terhambataya perkembangan alveoli, Hernia bochdalek ; Terjadi akibat delay/failure muscular fusion. CDH berakibat pada perkembangan pulmo dan fungsi pulmo, Saat terjadi CDH, organ intra abdomen masuk ke dalam cavum thorak (proses rotasi dan fiksasi usus hermasalah) — malrotasi pada CDH Kantong hernia bisa ada dan bisa tidak, (Ada bila terjadi sebelum penutupan komplet pleuroperitoneal canal. Defek bochdalek 2,0 ~ 4,0 em disisi posterolateral pada CDH terjadi sebelum “Site le anette pnt terbentuk dari septum trausversum (terditi dari * Bagian otot diafragma — dibentuk dari otot interkostalis dan dinding tubuh : posterior Dergabung dengan mesodermal sekitar itoneal menutup setelah membran Ppleuroperitoneal bersatn rongga thorak dari rongga abdomen dan Stnge Embrionic : Mulai minggu ke 3 kehamilan sebagai divertikulum koudal dari laryngotracheal groove. Bakal paru dan trachea tethentwk olch divertikulum kandal ini pada minggu ke 4 kehamilan. Struktur lobus parn nila terlihat pada minggu ke 6, Stage Pseudoglanduler : Antara minggu ke 5 s/d 17 kehamilan pemhentukan poru dati cabang bronkhus utama dan terminalnya, Pada akhir stage ini nolesainya perkembangan pembuluh darah pulmonum. Stage Canalicular : Antara minggu ke 16 s/d 25 kehamilan terhentuknya perdaraban pulmonum, bronkhiolus dan duktus alveotaris, ® Stage Saccular: Ming ke 25 kehamilaa 5/d cukup bulan, Maturast davi alveolus paru dan pembentukan sintesis surfaktan para. Stage Alveolar : Mukai setelah lahir yang berfungsi meningkatkan fungsi alveoli. jologi Felainan primer pada CDH adalah hipertenst pulmonat dan hipoplasia paru seria {icherapa kelainan jantung dan kromosom yang meningkatkan mortalitas, Hipoplasia paru karena gangguan perkembangan alveoli Venyebab terjadinya hipertensi pulnonal pada CDH yaitn akibat adanya perabahan atruktur vaskuler (penebalan dinding otot arteriol dan berkurangnya vaskulax) pada pani CDH. yang secara fungsional masib immatur, Kondisi hipoksia, hiperkarhia, sidosis dan hipotermi ini akan menyebabkan sirkulasi fetal yang permanen dapat inemperberat hipertensi pulmonal. : Kelainan jantung : hipoplasia jantung, ASD-VSD, dan kelainan kromosom = sindrom turner (trisomi 13, 18, 21, 22 dan 23) Flask ‘Talile 17.1 Classification of diaphragmatic defects iia Retrosternal atau Parasternal (Hernia Morgagni) Insidensi sekitar 2% dari seluruh defek diafragma, Akibat kegagalan pembentukan septum transversum peda masa embrional Soring disertai kelainan bawaan lain (trisomi 21). 0 foto thorax di dapatkan gambaran udara kosong persis di belakang sternum Pada proyeksi lateral struktur tsb, terletak di rongga retrosternal, Hornia morgagni mempunyai risiko lebih besar untuk terjadi strangulasi, sehingga porlu tatalaksana segera Organ yang protrusi lebih sering pada sisi thorak kanan. Kadang kantung berada Jelrosternal dan bersinggungan dengan perikardinm, Poti Wale at te pti nal ina. etoporecr fl desortates aes lope ot vowel sue e Gigi aa posterior tothe Sethu (tea ater projet, chins the fetvstaral pant at he Nera ict Eventerasio Diafragma + Elevasi diafragma yang abnormal % Akibat pembentukan bagian muskuler diafragma ataw sentral tendon yang tidak sempurna dan kelumpuhan nervus frenikus, % Lebih sering pada sisi kiri, Ada beberapa kasus yang bilateral, * Soperti pada CDH, eventrasio mengakibatkan hipoplasia parn namun jarang terjadi bipertensi pulmo % Kelainan penyerta lainnya : penyakit jantung bawaan, kelainan paru, trakcomalasia, trisomi dan kelainan otak, Dapat terjadi secara asimptomatik, Keluhan abdomen ditemukan pada eventrasio Figure 24-30. Laparasons view of» Motgagi’ hernia. This anterior hernia (white affow) & to the left of the falciform liga ment (asterisk) with a deep sac that was excised. The targe bowel (dotted artovn was reduced from the hernla defect, and the de~ fact was closed with a biosynthetic patch. from Hekcomnb GW i, Osilie Dy, Miller KA: Lapavescopic patch fepair of diaphragmatic fetes with Surgiss. | Pediatr Surg 40.e2-e5, 2005 ) + Ventilasi mekanik tidak mullak diperlukan. Kecuali bila ada distress nafas. tn Sk at" yin Es 4 © Indikasi operasi pada eventerasio diafragma : peningkatan hemidiafragma > 4 ics. tidak dapat weaning ventilator, keluhan herelang disertai distress nafas dan curiga edera nervus phrenicus. % Vindakan : Plikasi diafragma (memperbaikd mekanisme pernatasan). Tujaanoya jomfiksasi baginn yang paralisis atau atrofi pada posisi thorak yong rendah untuk mencegah gerakan paradoks dan pagerakan mediastinum, Jabit dari anterolateral ke posteromedial sehingga diafragma menjadi bentuk Konvek (bila dijahit_mendatar akan terjadi risiko rekurensi), jabitan dengan menggunakan prolane 2-0 (anak) dan ao (bayi). iRisiko operasi terjadi eedera / tanseksi n, Frenikus (pavalisis diafragma) dan bisa buh spontan dengan tekanan positif dari ventilator lajnosis : . & Prenatal USG akurasi nya 40-90%. ‘& Ditegakkan pada usia 16-24 minggu masa gestasi menggunakan USG berupa loop sus (bubble gaster) di dalam rongga thorak, polihidramnion (tertekuknya {nstroesofageal junction oleh posisi gaster dalam thorak). Polihidramnion pada 80% kasus (akibat foregut obstruction). ‘Terkadang adanya gambaran “absent gaster in abdomen” dan “heparin hemithoraks”. Bila defek terjadi di sisi kanan, Hepar dapat menjadi tamponade “hernia site” 44 USG prenatal juga bermanfaat menilai prognosis melalui penilaian derajat bipoplasia part pada janin dengan CDH. Ada 3 pengukuran yang menentukan prognosis, bordasarkan hipoplasia parn, yaitu : peagukuran volume paru 3 dimensi, menghiting, nvio parv kanan dengan thorak dan menghitung rasio keliling par dengan kelfling, thorak Pisgnosls Antenatal Diggnosis sering didapatkan saat antenatal, Hafis, takipnen, grunting dan sianosis. | Wayi Inhir dengan APGAR skor baik, namun tiba-tiba pada 1-2 jam kemudian mengalami distres nafas, + Thorak berbentuk barrel-shaped dan abdomen skafoid 4 Asimotrikal distended chest. 4} Shal lahir diagnosis dikonfirmasi dengan radiografi thorak yang menujukkan adanya Joop tusus di kavam thorak dengan pergeseran mediastinum kontralateral dan sampai dengan hilangnya gambaran gas abdomen, yang bermanifestasi schagai distress BBE Pet oer, ents pnt a1 leinbedakan hernia bochdatek dan morgagni dapat dilaknkan den dlbat melalui Gambaran Kii ay foto Interal, + Fisik diagnostik secara wmum : Asimetrical distended chest, schnpoid abdomen, respivatory distress dan suaca jantung di kanan. Manitestast Klinis yang timbul setelah lahir tergantung pada derajat hipoplasia par dan hipertensi pulmonal. In adequat peripheral perfusion (Stanosis, gasping, stemal retraksi dan poor respiratory effort). Ganggwan paru kontralatecal, deviasi trakea, obstruksi venous return, Herpia diafagma bisa asimptomatik yaitu bila defek keeil dan adanya Kompensasi dari paru sisi Kontra lateral. Neonatus yang menimbulkan yejala 6 jam setelah lahir berisiko tinggi dalam hal morbiditus dan morialitas. “Panda awal : takipneu, retraksi otot nafas, sianosis (tanda shunting yang persisten). Gejala sumbatan saluran nafas yaitu (atas) : dispneu, snoring (mengorok), gurgling, a, odinofagia, stridos, diatasi vena Ieher dan taiskardia, (bawah) : gelisab, 1, wheezing dan penurunan kesadaran. Asidosis respiratorik. Secara fek abdomen tampak ecaoid, diameter anteroposterior dada yang meningkall Suara nafas turun pada kedua pard (Karena penuranan tidal volume), sedangkan yang mengalamni herniasi hampit tidak terdengar. a te a Banding Kiventerasio diafragma Hernia diafragma anterior (Morgagni) Malformasi adenomatoid kistik kongenital paru Kongenital hiatal hernia, Agenesis Par ‘Teratoma kistik Sokuester parw Kista bronkogenik atulaksanaan, Marcie sd, i aes © Rosusitasi dan Stabilisasi Dekompresi dengan NGT Pelacakan echocardiografi : menilai kelainan jantung bawaan sckaligns i q win ate menilaj derajat hipertensi pulmonal. oy nes eee baru lahir Pritisip : High frekuensi and low pressure. (Goalnya PO2 > 6u mmhg, PCO ¢ > Gangguan respirasi (ARDS) 60 mmikg dan SaO2 90-100% ). i anes A Stabilisasi pasion awalnya diintubasi, namun upayakan tidak menggunakan Sindromiaspiray mekonewm ambu bag atau mask karena gaster dan usus mungkin ada di dalam rongea mona thorak, Seting pasion memerlukan ventilas: mekanik. Ventilast beetujuar Atresia esofaguis 8 P erlukan ventilas) mekanik. Ventilast bertujuany & Atresia esc untuk mempertahankan saturasi preduktal >, 85%. (Target preduktal SaQ2 > panera Duties 60 mmhg dan postduktal S102 > 40 mmhg, Ventilasi konvensional dimyalai * He eee a meee dengan pressure limited dengan RR 30-60 x/menit, PIP < 25 emH20 mntuk ae ae ee menghindati barotrauma. (Hiperventilasi untuk menergah asidosis dan = PEDO nee eee ee menurunkan shunting telah ditinggalkan) Obstruks atas: asi Selama resusitasi perhatikan suhu, kadar glikosa serta 1s hidrasi 4 Obstruksi sahiran nafas hawah : Stridor inspirasi i Ber reese euneeurte Sane tart! neonatus. Penggunaan ventilator jenis High Frequency Oscillatory Ventilation (HFOV) : lebih dianjurkan bila PIP > 25 om H20 atan SaO2 < 85% setelah parameter Radiologis klinis. Bila HFOV ini digunakan sebagai ventilasi awal maka parameternya + Foto babygram ; tampak adanya loop usus, gaster yang masuk ke cavum thoral, adalah: MAP 13-15 cemH20 atau pressure delta 30-40 em H20 herdasarkan posisi gaster tampak melalui ngt, angulasi mediastinum dan pergeseran jantung ke perltasan peningkatan thorak pada foto thorak. sisi kontra lateral, Hernia pada sisi kanan lebih sulit diketabui Karena mivip pneumonia fobaris atau eventerasio, De et cree ete vont ‘st lad ese” pu + Nitrit Oxide (NO sion tiining koreksi CDH masih diperdebatkan. Meskipun pembedahan tidak % Vasodilator pulmonai yang selektif dengan merelaksasi otot polos. NO aperbaiki pertukaran gas dan babkan dapat mengurangi complianee parn dan memperbaiki oksigenasi postduktal, menurunkan tekanan pulmonal daw poru, Penundaan tindakan operasi memberikan kesempatan perubahan memperbaiki ventilasi perfusi paru, ii fetal dan remodeling vaskuler pulmo. Penundaan akan lebih menstabilkan 4 Ventilasi Mekanik * wpwian paru terhadap trauma alibat pembedahan. Namun tetap ++ Menggunakan high rate dan low peak airways pressure (18-22 emH20). Shipethatikan kondisi Ktinis pasien, laboratorium dan ckokardiografi. Anjuran yang Kunci terapi hipertensi pulmonal adalah menjaga PH dan CO2. ak disepakati adalah bila pasien telah tidak dalam ventilasi mekanik atau dengan, + Ventilator dibuat dengan RR 30-60 x/menit, pressure limit dan PIP < 9) “(ting ininimal maka dapat dipersiapkan untuk operasi. mmhg. ig operasi : Mulai weaning mechanical ventilator (low ventilator setting), ++ Extracorporal Membrane Oxygenation (ECMO) s}nihin hipertensi pulmonal (evaluasi serial echo) dan stabilisasi cardiorespiratory % ECMO merupakan metode dukusgas bidup ekstrakorporal yang an), menggunakan ekstrathoraks untuk dukungan kardiopulmonar. Lebih ke arah ike Operasi : Bisa transthorakal atau transahdominal. Namun transahdominal intervensi supportif dari pada tevapi. Hitt dinukai. ECMO sebagai perfusi dan pertukaran gas yang adekuat (venoarterial bypass) © Dilakukan insisi di bawah subkosta dua jari di bawabnya. (Irisan ini defek atau sebagai pertukaran gas saja (venovenous), sebingga menghindari efe F ‘akan tebih mudah terlihat dan organ intra abdomen lebi mudah direduksi). bucuk konsen sigen tinggi dan ventilasi bertekanan positif. Harapannya Defek dijabit degan matras horizontal permanen (benang non absorbable 2-0 adalah perbaikan patologi jantung dan pulmo yang reversibel, tat 3-0). ‘Akses ECMO pada neonatis cukup sulit karena ukuran vaskular yang k Bila ukuzan defek besar, dapat di beri prostetik patch (physiomesh) ats Merupakan bypass arteri-vena dengan oksigenasi membran, muscle flap yaite latissiraus dorsi atatt internal oblique. & Kontraindikas' inan Kongenital berat, Kelainan kromosom. lethal, Pemasangan selang wsd jarang diperlukan, kecuali post operasi ditemukan perdlaraban intrakranial dan usia gestasi < 34 minggu atau berat badan <2 kg, efusi pleura masif, eylothorak atan trauma laianya, + Dahulw ECMO digunakan pasca operasi, mamun sekarang juga digunakan Sctelah organ direduksi, dilakakan stretching wntule memperhtas kapasitas untuk stabilisasi sebelum operasi. rongga abdomen, Ventilator support goal : preduktal SO2z > 90%, PCO2 < Go, serial echo untuk jniengontrol hipertensi pulmonal. Parameter Ventilator es sk Bila distress nafas : Ventilasi mekanik (simple ventilatory pressure), ECMO dan HFOV. 4 Tidak ada mode ventilator yang lebih superior, Berdasarkan pengalaman, penggunaan ventilator konvensional dapat meminimalkan kejadian barotrauma dan menurunkan angka kejadian hiperkapnia, 4 Pengaturan ventilator awal yang dianjurkan adalah jenis “Intermitten Mandatory Ventilation” (IMV) dengan setting : PIP < 25 em H20, PEEP 3-5 cm H20, target preduktal saz > 85% dan target PCO2 < 60 mmhg 4 Penggunaan ventilator jenis High Frequency Oscillatory Ventilation (HFOV) Iebih dianjurkan bila PIP > 25 em 120 atau SaO2 < 85% setelah parameter li bila HOV ini digunakan sebogui ventilasi awal maka parameternya adalah : MAP 43- 20 atau pressure delta 30-40 cm H20 berdasarkan perluasan peningkatan rak pada foto thorak, Mun sca teeth tt gem is Bas ot ators area ct dae ake Seti rapae sean waning PP it oes te reat 2 ‘daphiagatic hami epa Alght phienicnerve Fig. 17.4 Daphragmanec plication 28 A Defek ln thhun 2006, kelompok studi HDK (CDHSG) sepakat mengklasifikasi secara andar ukuran defek CDH. Defek diberi kode A B C dan D. % Defek “A” ditandai dengan defek yang dilingkupi dengan ott © Defek *B” diafragma digantikan dengan bagian dinding thorak (< 50%). % Defek "C” dinfragma digantikan bagian dinding thorak banyak (250%), dan © Defek “D" tidak mempunyai diafagma / hampir semua dinfragma tidak ada. 4 Dibagiatas parameter anatomi dan fsiologi % oktor Anatomi Diagnosis prenatal usia 24 minggy, Riwayat polihidramnion, Kelainan kongenital penyerta (mempexburuk diagnosis) yaitt anomali tung (mayor dan minor), kelainan kromosom, anomali pulmo, anomali neurologi dll, Usia kehamilan dan berat badan Prematur dan BBLR prognosisnya buritk. Nilai APGAR . Posisi hepar dan gaster di dalam intrathorakal Posisi_gaster yang berada dalam cavum thorak angka survival 30%. (Bila gaster tidak Berada i dalam qyum thorak, maka prognosis boik/survival 100%). Posisi defek hernia diafragma pada « Ukuran defek diatragma, Lebih awal di tatalaksana segera setctah lait Lung to head vatio (LHR). Bila <1 maka prognosis nya buruk, Avalisa_struktnr Kardiopulmonal —(indeks —kardioventrikuler, — insleks kardiovaskular aorta/pulmonal, fractional shortening). Bila < 1,3. maka prognosis buruk, isi kanan meningkatkan mortalitas 4 Paktor Fisiologis Pungsi paru : PO2, PCO2 dan PH, * Penilaian saturasi pre dan post duktal, ventilator index (V1), modified ventilatory index (MVD, oxygenation index (Ol) % BBLR Apgar skor pada menit t dan 5 © Defek pada sisi Kanon, & Faktor faal paru : Tidal volume > 3,5 ml/ky/pre op, dan > 4 ml/kg post op te Sad ana” tee pein = Teknik Operasi Eventerasio (Plikasi) Fig. 17.4 Olaphragmaue plication Fg 122 Optatastes, dlnphgnte bars pa #006, kelompok studi HDK {CDHSG) sepakat mengklasifikasi secara buran defek CDH. Defek diberi kode A B Cdan D. “A ditandai dengan defek yang dilingkupi dengan otot. “H' dintragma digantikan dengan bagian dinding thorak (< 50%). ek "C" dinfragma digantikan bagian dinding thorak banyak (>50%), dan. “1 tidok mempunyai diafragma / hampir semua diafragma tidak ada. s Parameter nnatomi dan fisiologi Hh prenatal usin 24 mingge polihidramnion Kongenital penyerta (memperburnk diagnosis) yaitn anomati {mayor dan minor), kelainan kromosom, anomali pulmo, snomali dnilin dan berat badan : Prematur dan BBLR prognosisnya burnk, Repair din gaster di dalam intrathorakal. ster yang berada dalam cavum thorak angka survival 30%. (Bila Hk Herida di dalam cavum thorak, maka prognosis baik/sury hornia diafiagma pada sisi kanan meningkatkan mortatitas, We dintragma, i fatalaksana segera setclah lahir nd atio (LMR). Bila <4 maka prognosis nya buruk atrnictuy Kardiopulmonal (indeks —kardioventrikuler, indeks ‘ie V/pulmonal, fractional shortening). Bila < 1,3) maka Pairk, i) PO2, PCO2 dan PH, A satuivnni pre dan post duktal, ventilator index (VI), mouified fndex (MVD, oxygenation index (G1). Pada menit idan 5 ‘lal kana, ji! pan Vidal volume > 3,5 ml/ky/pre op, dan > 4 ml/kg post op. Mokroskopik dapat dijabarican temuan sant Cholangiografi (Aschraft. 2014) TRESIA BILIER Viper; Atresia CBD distal Teuku Yusriadi ‘Tipe 2a : Atresia duktus hepatikus komunis: ‘Tipe 2b : Atresia CBD dan duktus hepatikus komunis ‘Tipe 3: Atresia seluruh duktus ekstrahepatik s/d porta hepatis. Pendabuluan, 4 Atresia Bilier (AB) : Suatu kelainan akibat obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh iuiaen doktus biliaris yang disebabkan oleh infeksi virus pada periode paska natal, Obiiterasi saluran bilier dapat terjadi ekstrahepatik maupun intrahepatik sehingga rmengganggn diainase exiran empedt, +4 Scearo umumn faktor yang mempengarubi pertumbuban duktus blir: virus, genet kelainan autoimun, defek vaskuler dan defek morfogenesis. Dani berbagai peuelitian Kemngkinan virus sebagai penyebab AB yaity hanya reovinus dun rotavirus. + Dikenal 2 bentuk AB : tipe embrional (fetal) dan tipe perinatal (acquired). “Tipe embrional dijumpai pada 20% kasus, Sering muncul bersama anomali Kongenital lain seperti polisplenia (preduodenal portal vein, situs inversus dan malrotasi usus). Saat operasi sering tidak dijampai bile duct remnants. Sedangkan pada tipe perinatal (80%) ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke 2 s/d mingga ke 4 kebidupan. Umumnya saat operasi ditemukan bile duct remnants 4L Pada atresia biliaris secara perlahan hepar akan mengalami sirrhosis yang pada akhitnya splenomegali, Malabsorpsi lemak dan vitamin yang terikat lemak dapat nenyebabkan anemia, malnutrisi serta gangguan perkembangan dan pertumbuhan, 4 Pemeriksaan penunjang rutin : darah tepi lengkap dan gamberan darah tepi, feses ratin, aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier gambaran “triangular cord sign”, skintigrafi hepatobilier, ERCP/MRCP, dan biopsi hati. 4 Pada tahun 1959, Kasai dan Swauki melaporkan sebuah operasi “portoenterastomi hepatik?. Prosediw kasai ini diperjuangkan ai Amerika utara oleh Lily dan Altman dan selanjutnya berkemmbang ke seluruh dunia. a toil dan Fisiologi See eee aga Te va % Kpedu dihasifkan oleh sel hepatosit hepar dan disekresi oleh hepar ke dala ea canaliculi biliatis, Canalienlt ini akan ermata prada duktus biliais interlobularis Usia 71-90 hari (3%) Dulktus ini akaw memhentuk duktus Repatilas dekstra dan sinistra, Kedva Sheen eas dlvktus ini selanjutnya membentuk dicktus hepatikus komuis. Duktis ini akan Vigate 234 og) aided dalawaheie Med Ketabirdns borsaty dengan duktus cystileus (vesica felea) membontuk duktus 4 Proses biperbilirubin pada neonatus bersilnt fisiologis, terutama yang tidak eet 3 k 4 ; erkonyugisi dan dapat sembuh sendivi, 2-15% yang melampaui usia 2 minggu. Duletns choledocns nantinya kan bersama duktus pankreatins mayor (oirsunx) 4 Terdapat 3 jenis atresia bilier, tipe [ atresia terletak pada CBD, tipe Il atresia pada permuara ke dalam papilla duodeni mayor (papila vater) di duodenum pars IT duktus hepatikus dan tipe ILI terbanyak pada porta hepatis. (descendent), Pada muara ini juga didapatkan spineter oddi 4 Kelainan lain yang mienyertai : polysplenia syndrome (preduodenal portal vein, Bay ene votes langan stubs ohooh diced: coving ile duet malrotasi dan situs inversus abdominal). ee : ms ue GU eased bla jidromee CESY yaltar ‘mpedu mengandung garam empedu, pigmen empedu (bilirubin), lechitin, kolestero] + Dehidr dan elektrolit. ‘ Akibat terapi dinretik 4 Vesica felea merupakan suatu kantong yang memekatkan dan menyimpan empedu. } TPN jangka lama Dibagi atas 4 bagian : fundus, corpus, infundibulum dan collum. Dari collym % Kelainen hemobilla herlanjut menjadi duktus cystikes, Infondibulum yang menonjol seperti kantong, S Gear ew ael ede hepa disebut kantong Hartmann. 4. Kholestasis torjadi akibat sumbatan bilier tract, 4 Vesica felea diperdarahi oleh a.cystica cabang dari a.hepatica dekstra +. Biasanya terjadi pads ibu dengan tiwayat diabetes dan prognosisnya buruk, Acs se eee ee bee oleh Gikes cea nis, COU dim nacvsiiins 4 Penatalaksanaan atresia bilier adalah dengan pembedahan (prosedure kasi dan Pregoraure Callae Pada opetedl dlestesa actat ini renting: dlidentisiasl rite transplantasi hepaz). indakan cholesistektomi. + Bila setelah kasai, pasien tidak memerlukan tindakaa transplant hepar “native liver”. ee ana mabe yin ” 30 Sekilas Jaundice Pada Bayi + Ikterus ; Istileh umum untuk warna kuning peda kulit, membran mukosa atau skle oleh berbagai_ macam gangguan. Hiperbilirubinemia adalah ikteras dengai konsentrasi bilirubin scrum mengarah terjadinya kernikterus (ensefalopati bilirubin). Akibat sumbatan saluran bilier akan terjadi kholestasi Manifestasi Minis ikterus merupakan alibat penagkatan bilirubin pada plasma, Kadar normal bilirubin pada plasma darah 0,2-1 mg/dl, Warna kuning (ikterik) pa sklera akan terlihat bila kadar bilirubin mencapai >2,5 mg/dl. Sedangkan kunin; pada mukosa/kulit akan terlihat bila kadar bilirubin > 5 mg/dl +b Tkterus prehepatik (bilirubin indirek tinggi), hepatik (bilindirek dan direct tinggi) Sedangkan post hepatik (hanya bilirubin direk yang tinggi). Bee + Ilsterus dibagi atas prehej patal(hemolitik), hepatal(obstruksi). Ada juga yang membagi seube pos [Kolestasis | Kolestasis intrahepatis | ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT +++ + (SGPT) GGT - ttt Bilirubin serum +++ ++ iktorus obstruktif, Setain itu ada beberapa klasifikasi tas dasar medical jaundice ‘Aurgical jaundice. ~ 1, perspektif bedah, sistem pembagian ini bermanfaat untuk pedoman terapi ym membedakan apakah kelainannya di hati (baik Karena peningkatan produksi iribin atau penurunar kemampuan cksresi) atau obstruksi pada saturan hitier fra hepatal. ili prinsipnya ikterus obstruktif disebabkan adanya ganggnan aliran empedu ekstra ata! (di dalam duktus hepatikus atau duktus choledoleus). In ikterus obstruktif dapat timbul komplikasi berupa Kholangitis asenderen jancot's trias” yaitu : nyeri Kanan atas, ikterus dan demam. Jevosing kolangitis : peradangan seluruh dinding saliran bilier dimana saluran jmenjndi Keras dan menyempit, Soring terjadi gangguan pembekwan darah yang disebabkan adanya gangguan ekresi ‘empeclu di usus, tidak adanya vitamin K yang diserap, sehingga terjadi gangguan signmn-karboksilasi faktor Uf, VIL, IX dan Xi yang membutubkan vitamin K. Obstuctive Cholestasis Biliary Atresia , Choledochai Cyst inspisated bile syndrome . Aiagiile syndrome . Gall stones . Cystic Fibrosis , ete Cholestasis Hepatocelullar Cholestasis ‘ -Idiopathic Neonatal Hepatitis SS Viral Infection :CMV,HIV. -Bacterial Infection:UT!, Sepsis, Syphilis ~Genetic /Metabolic Disorders. -TPN Ete linine Bilirubi Wilirubin adalah pigmen kuning kemerahan dengan struktur Ca3H3606Nq. jumlah total produksi bilirubin perhari adalah 300. mg) Sebagian besar bilirabin ini jnerupakan basil pemecahan eritrosit tna yang berumur 100 — 120 hari pada sistom Fatikulocndovelial. Sebagian kecil Taimnya merupakan basil dati sumber honeritropoictik hasil metabolisme dari enzim-enrim dan protein-protein yang Banynndng heme, dan juga dari eritropoictik yang tidak efektif pada sumsum tivlang. hepatal(parenkimatous) dan pos ‘tas ikterus hemolitikus, hepatoselul 3 Sistem Retikuloen otal Destuksi sel dara Sursurs Telang + Bilimmbin aon konjugasi (disebut juga Bilirubin I atau Bilirubin indirek) mempuny: afinitas yang tinggi terhadap albumin, yang akan mengikatnya secara reversibel, 4 Metaholisme bilirubin mempunyai beberapa tuhapan, yaitu di hati, usus halus, dan ginjal. Metabolisme bilirubin di hati melalui 3 fase : pengambilan, konjungasi, dan ekskvesi, Bilirubin | akan dilepaskan oleh albumin dari ikatannya pada membran plasma sel ~ sel hati (hepatosit). + Kemudian di dalam hepatosit bilirubin akan diikat oleh ligandin dan dibawa ke retikulum endoplasma yang akan mengubahnya menjadi larut dalam air, Enzim glukoronil transferase akan mengkatalisis konjangasi antara bilirubin dengan asam idit i, suatu derivat glukosa) untuk membentuk bilirubin monoglukoronid (BMG) dan bilirubin diginkoronid (BDG) dengan enzim yang sama. Baik BMG maupun BDG akan disekresikan kedalarn’ kanalikuli biliaris dan dieksresikan ke empedu, dengan 85 % BDG dan 15 % BMG. Sehingga bilirubin pada keadaan terkonjuyasi dan larut dalam air memasuki saluran bitier dan mengalir ke duodenum, + Bakteri pada usus halus bagian distal / anal mengubah bilirnbin terkonjugasi menjadi urobilinogen dan stercobilinogen, yang kemudiaa akan diubah menjadi urobilin dan stercobilin yang memberi warna coklat pada tinja, Pada persentase kecil urobilinogen. akan diveabsorbsi di ileum terminal dan kolon dan diekskresikan lewat ginjal, Ketiadaan urobilinogen pada urine meaunjukkan adanya obstruksi bilier komplit, sedangken peningkatan kadarnya di dalam nrine dapat berasal dari peningkatan produksi bilirubin, seperti pada hemolisis, ‘Tinja akolik terjadi bila bilirubin tidak terdapat pada usus untuk diubah menjadi urobilinogen dan stercobilin, Karena bilirubin nonkonjugasi terikut pada albvmin, maka tidak diekresikan lewat urine, Sebaliknya bilirubin terkonjugasi larut dalam air dan tidak terikat protein, oleh ‘Karena itu difittrusi ylomerulus dan diekskresikan melalui urine, ih on ab tin W a Bilirubin Metabolism... An Overview Hagian kranial akan membentuk sebogian besar duktus intra hepatik dan Aepatik bagian proksimal. Sedangkan bagian kandal akan membentuk empedu, duktus cystikus dan CBD. Veberapa teori menjelaskan wlanya gangguan_rekanal jumun bukti adanya oklnsi dan vakuolisast duktus biliaris perlu penjelasan lebih Janjut. Teor’ lain adalah gange intrahepatik dan ekstra hapatile ‘iat pembentukan saluran empedu mencoba meniclaskan atresia bilier, din mmisih ada bagian yang paten dar % Htiologi : 4 Kegagalan rekanalis Faktor genetik Iskemia Virus * ° * % Toksin — atresia bilier tetap tidak jelas meskipun didapatkan beberapa teori dan westigasi. i : * es patologis pada atresia bilier ditandai dengan skderotik inflamasi yang \iehilangan semua atau sebagian percabangan bilier ekstrahepatik juga sistem bilicr intrahepatik. ‘Tidak seperti atresia GIT Tainnya yang memiliki batasan tempat obstrulsi yang jelas dengan dilatasi proksimal, dalam varian atresia bilier vang paling wmum duktus biliaris diwakili oleh jalinan fibrosa tanpa dilatasi apapun roksimalnya, Ranane eangedu iauterin heal jer mae Re Jumen berkerut yang beris cairan jernih " empedu putih”. Secara mikroskopik siga bilier diwakili oleh jaringan fibrosa padat distal. Pada bagian proksimal duktus biliaris dikelilingi oleh tirosis \onsentris dan infiltrat peradangan sekitar duktus yang kecil sekali. Okhusi sclerosing «luktus bilier menjadi lebih Tuas seiring pertambahan usia, Kasai dick memperlihatkan bahwa duktus intrahepatik berhubungaa dengan hepatis porta melalui kanal yang eee a8 sofum albumin normal, Adanya peningkatan ringon PY biasanya sebagai Keil sekali, setidaknya di awal masa bayi, Rekontruksi bedah berdasurkan pada dap asupan vitamin K parenteral, — pedoman ini. wriknwan serologi, USG, skintigrafi hepatobilier dan biopsi liver memberikan 90 + Dulam 2 bulan pertama lahir, perubahan histologis hati memperlihatkan Prediksi pre operatif, Tetapi diagnosa pasti atresia bilier memerlukan hedah pemeliharaan arsitektur hepatik dasar dengan proliferasi duktus empedu, sumbatan si (intra operatif cholangiography /10C). f empedu dan fibrosis periportal ringan pada bay’ dengan atresia bilier. Nantinya viksaan USG sebaiknya dilakukan pada sermia bayi dengan ikterus. USG hepar fibrosis membentang ke dalam lobus hepatikus sehingga menghasilkan gambaran it menyingkirkan Kelainan bedah lain seperti kista CBD, inspissated bile ‘supdrome, Pada atresia bilier duktus intra hepatik tidak melebar Karena proses Eeationan. Kandung empedu mengecil, non kontraktil dan ekogenitas parenkim jepar meningkat. Bila ditemukan asplenia atau polisplenia adalah cocok untuk Stiesin bilicr. Pada kasus tertentu dapat ditemukan sisa remnant cord yang Wengnlami fibrosis dan dikenal sebagai ‘triangular cord sign”. Diagnosis Fada USG, ukwran kandung empedu normal > 1,5 em (puasa 4 jam sebelum 4+ Menegakkan diagnosié berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang. femoriksaan), Bila kandung empedu berkontraksi setelah diberi makanan maka % Anamnesis : ikterik (Bilirubin direct > 1 dan bilirubin direct 20% dari bilirubin Atvenia bilier dapat disingkirkan, Kecurigaan atresia pada kandung empedu vang kecil total), feses akulik dan win pekat, engon USG canggih akan didapatkan’sisa jaringan fibrosa di portal (triangular cord + Pemeriksuan fisik : ikterik, splenomegali atau hepatomegali dan sivosis hepar, fig?)). Gambarau lain yang menunjang atresia bilier adalah = polisplenia/aspionia, ‘+ Pemeriksaun penunjang : pemeriksaan darah dan gambaran morfologi dara prodivodenal portal vein, tepi, feses rutin, aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier, skintigral hepatobilier, ERCP, MRCP dan biopsi hepar. Liver US un’ a jaundice (first 36h ater birth) ‘ere « Jaundice may appear at 3 weeks: canta a + Talal Urubn g guno tevin tines 618 poh prema a fae ere Aaa eprint eetenintmene cl mire spay teen eo jueiet eal Geyer seation Maly iNseipenar atts TiBes Bi 1 tebe ted wt ver sd pe a aetaa dies home A ; ea 4 Vomeriltsoan serologi mencakup : bilirubin, fungsi hepar Garang tergangpu pada on al a een Jods ia, PAP, aan dn a! ote eee saree an 4 Infeksi intra uterin pada keourigaan hepatitis neonatus memerlukan pemeriksaan ‘TORCH (toxoplasma, other virus, rubella, citomegalovirus/CMV dan herpes simplex). & Pemeriksaan defisiensi alfa antitripsin dapat menyerupai atresia bilier dan Practical message dinsingkan dengan menentukan level AAT dan fenotipe. 4 Serum lipoprotein-X (Lp-X) akan positif pada semua atresia bilier. Namun pada hepatitis neonatus juga bisa positif.s/d 40%. Sehingga spesifitasaya terbatas, 4 Biopsi hati menurut beberapa ahli merupakan diagnosa akurat dalam mendiagnosa ‘tresia bilier, Untuk mendapat hasil akurat, harus diambil beberapa sampel di daerah porta, Gambaran khas dari pemeriksaan ini roliferasi duktultts yang mana tidak : didapatkan pada Kelainan non obstruksi. Gambaran lainnya adalah gumpalan Mor Gee empedu dalam segitiga porta, stasis empedu pada kanalikuli dan seluler, edema Sete rete 7260 nonvisulsod 6B porta, fibrosis, vakuolisasi, epitel duktus biliaris yaug menyumbat, infiltiast radang dian transformasi hepatosit menjadi sel raksasa, 4. Thterik patologik harus dipikirkan pada bayi dengan bilizubin direk melebihi 20% dari + Skintigrafi hepatobilier : Menggunakan isotop technetivm 99m yang ditabelkan ke total bilibin,jatha Tkierus ying tenetap 5°¢ muiigeaSetinued cedta ciara tiisopropiliminodiacetic acid’ (DISIDA). Untuk menilaipatensi duktus dan Sai LE membedakan AB dengan kolestasis penyakit lain, 4 Penycbab ikterik ini bervariasi, Pemeriksaan serologi diperiikan untuk membedalan > RCH (ondoskopic rettognde cholengiopancreticography) ada yang menganjurcan, jieaid bilien Gnas anit hbmnatOWOet/ patiy nian neu ROU dan SEEM EESCE tetapi tidak dilaknkan rutin Karena’ relatif suit pada bayi, ‘Magnetic resonance impakan Klinis hepatitis neonatus dan hipoplasia bilier sering mirip dengan atresia snlen opeteatersp li (MRCP) wads metros cratonet pebeeinaa ya pala bilier, ie rw ‘ a a " n 4 Tes biokimia AB memperlihatkan hiperbilirubinemia, biasanya 6-12 mg/dl dengan ‘% Kholangiografi intra operatif (10C) adalah manuver gold standard diagnostik atresia 5006 WERDL pas (iaslsarccaae, duc aUkal foaretnes cam ga ete a bilier. “Biasanya rutin dilakukan sebagai langkah pendabuliian —sehehnm ghitamil transpeptidase (GGT) biasanya tinggi dan nyata sekali pada obstuksi ekstra Dee a hepatal (di traktus bilier). Biasanya fungsi sintetik hepar mendekati normal dengan. pe i met nts vt ” ita del ant” oa psd 26 isis jejunojejenal end to side go cm dari jepumm yang ditutup tadi.(Di 4 Sebelum operasi pusien mendapat vitamin K 1-2 mg/kg (IM) untuk beberupa hu ing kaki dibuat lebih panjang #/d 50 em), Kirk! Roux en ¥ di bawa ke arah potta preparasi usus dan pemberian antibiotika profilaksis. nn as ect Cee jul jojinum dibuat beberapa centimeter dari puntum, pada sisi antemesenterial stomosis dibuat satu lapis.(penggunann katup intusnsepsi untuk mencegah 4h, mynfaatnya diragukan dan saat ini di jepang sudah tidak dilakukan lagi). ng, drain dekat portoenterostomi dan dikeluarkan melalui pernt kanan bawah Diferensial Diagnosis ei nesenterium ditutup untuk mencegah heraia interna. Differential diagnosis (causes of conjugated hyperbilirubinemia) «Intrahepatic hypoplasia (Alagille’s syndrome) « Alpha-1-antitrypsin deficiency + ‘Thick bile syndrome (inspissated bile syndrome) after hemolysis + Neonatal hepatitis (intrauterine viral infection), giant cell hepatitis + Sepsis with jaundice = Cystic fibrosis = PELC (progressive familial intrahepatic cholestasis or Byler disease) ‘Teknik Operasi Kasai (Hepatic Portoenterostomy) +. Pasien dalam narkose umum dan dilakukan intubasi endotrakeal 4. Pasien posisi supine dan dilakukan pernasangan NGT 1. Dilakukan insisi subcostal dekstra, dibuat hingga batas medial dari otot vektus kit isan diperdalam hingga peritoneum, 4 Dilakakan pengambiban javingan kepar (turut diambil jaringan disekitar porta) unt biopsi. k Wentifikasi sistem biliaris yang tampak fibrotik, kemudian perhatikan liver warn kehijanan dengan konsistensi eras arena fibrosis, (Bila gall blader hanya berupy tali fibrosis maka diagnosa AB adalah jelas). bilo gall blader meragukan pesang jabitan purse string pada fundus dan dilukuk aspivasi, Bila keluar white bile maka lebih menjurus ke arab AB, Dilakukan saj diseksi porta tanpa kholangiografi. Namun bila keluar cairan kebijaman dan ukuran gall blader aguk kecil maka khokingiografi akan menjadi sangat penting. 4 Masukkan kontras antuk meuentukan patensi traktus biliaris antara liver dat dnodenum, Kontras yang masuk ke duodenum dan tampak pada liver menunjukkan bahwa saluran empedu ekstra hepatik paten, Ukuran duktus dinilai unt menyetahui adanya hipoplasia atau sumbatan aliran empedu pada inspissated bil syndrome. Bila patensi duktus tidak dapat dipastikan lakukan kasai prosedure. Eksplorasi portal dimulai dengan mobilisasi sisa kandung empedu untuk memudahkan Peritoneum pada ligamentum hepatoduodenale diinsisi 44 Fibrous CBD diligasi distalnya dan traksi lembut dapat memudahlan diseksi ke arah porta, dimana jaringan fibrosa yang berhentuk Kerucut (fibrous cone) terdapat di anterior percabangan vena porta, Arteri hepatika cabang kanan ditraksi dengan loop vaskular untuk memudahkan diseksi. Batas transeksi fibrous cone adalah cabang vena porta Kanan dan kiri, Sangat jarang tidak ditemukannya fibrous cone(FC), bil terjadi maka diseksi dan eksplorasi porta harus lebih hati-hat. ok Seielah eksisi FC selesai, letakkan jabitan pada batas lateral FC. FC dieksisi secara tajam, maka pembuangan struktur ekstra bilier tuntas, (Tidak dianjurkan untul memotong parenikim liver karena jaringan parut yang terbentuk pada kapsul Glissoni akan menganggu drainase empedu, Keberhasilan operasi ditentukan oleh patensi saluran bilien yang didapat secara mikroskopik pada fibrous cone ini). st Kaki Roux en Y dipersiapkan dengan memotong jejunum 10 cm dari treitz, bagian distal jejunum ditutup dengan jabitan inversi, Kontinuitas usus dibuat dengan i sd cad” noe mate FE “te ea ta eat yo a Pasea Bedah 4 NGF tetap dipertahankan s/d GIT kembuli normal, Biasanya 48 jam pasea operasi 4 Pemberian antibiotik + Diberikan steroid (metylpreduisolon) amg/kyfbaai ax selama 1 minggu. (ma kontvoversi). in pemberian uredeoxycholic acid (UDCA) Perubahan komposisi empedu Efek protektif membvan hepatosit, Immunodilator Menstimulasi sekresi hepatoselaler Anti apoptosis. + Komplikasi awal (3 bulan) adanya ascending cholangitis oleh karena infeksi di ven: porta, rusaknyu drainase limfe pada porta hepatis ataupun karena infeksi langsung} fistulasi bilier. Cholangitis dapat disebabkan oleh hal apapun yang membuat aliran empedu tethambat, 4 Komplikasi lanjut : hipertensi portal, varises esofagus, hipersplenisme, asites dan gagal hati, Pada pasien dengan kompikasi lanjut ini diperlakan transplantasi hepar. as tt en ya | illus enterobepatik akan terganggudalem beberapa bulan diikuti ganggu ;holisme protein dan lemak. Defisiensi asam lemak esensial dan absorpsi mineral in terjadi s/d 32%. Bila alivan empedn tidak ada atau minimal, dianjurkan dict (inediuan chain tryglyseride) uigitis : insidensinya 40-60%. Terjadi terutama pada tahun pertama operasi yang, jit menganggn fungsi hepar dan berperan dalam terjadinya sirosis hati nyebabnya ada beberapa kemungkinan seperti reflul kuman dari kaki jejunum, i vena porta dan gangguan drainase limfatik pada porta hepatis. Faktor disposisi adalah obstruksi parsial bilier dan overgrowth bakteri pada conduit usus. langitis memberikar gejala demam, kuning, lethargi disertai aliran empedu yang Kurang, Pada evaluasi pemeriksaan laboratorium akan didapatkan clevasi Filinubin, leukositosis dan CRP, alkali fosfatase, transminase dan gamma GT. eintilaksanaannya yaitu terapi cairan, antibiotik spektrum was dan ada beberapa if memberikan steroid (walanpun masth sering diperdebatkan, ili Kolangitis tidak membaik ataupun terdapat pengurangan aliran empedu setelah jwrisi Kasai yang sukses, maka operasi revisi portoenterostomi dapat dianjurkan janiin operas! Kedua akan. memberikan penywlit pada transplantasi hepar di snuidian hari, Hortal hypertension, FI Gat amt ra pia GASTRIC OUTLET OBSTRUCTION (GOO) Teuku Yusriadi Atvesia Pilorus ab Tusidens nya 1: 100.000, dan hanya 1% dari kelainan atresia saluran era, 4 Sering disertai kelainan epidermolisis bullosa, aplasi kutis dan atresia lainnya, 4 Didapatkan ada 3 tipe atresia pilorus : % Vipel :Mukosal membran (web) 11 : Pyloric channel is solid cord Tipe HI: Gap antara duodenum dan pilorus neem: ae et Aird and Supr TRAY ee: * J. Pylori: ‘A, Membrane B. Atresta Ik, Antral (1 cm or more proximal to pylorus) A. Membrane 8 Atresia Bees sce na ca einai ead u Te thie etn te ge and Gualenal mica Won Ne Capes wpm anna Ap aioh ad cea, [Nemevore b Atedouriagre® Aiken Bc ome + Manife distensi epigastvium pada 68% kasus. 4 Radiologi : Gambaran’single buble ‘san td a sae at i Klinis : Riwayat polibidramnion pada 63% kasus, Muntah non bilious dan yjnosa banding : atresia duodenum proksimal, malrotasi dengan midgut volvulus, {rio volvulus, duplikasi pilotik. : jlalaksanaan tergantung jenis dan tip ® Tipel + Eksisi dengan teknik piloroplasty heinecke nuickulicz % Tipe Idan IIL : Bila jarak dekat (teknik piloroplasty heinecke mickulicz), dan bila jaralmya jauh (Billroth 1 gastroduodenostomi). -Jangan melakurkan astrojejunostomi Karena angka kegagalan 60% dengan mortalitas 55% diakibatkan ulserasi dinding tipis (anastomosis) dan perdarahan, ye dietetic ton is sn Ta sash lemade bythe ey agen be fa ieslse RLparosese neni oe ionaehin nda yt pt wma ees ne pred rieden shen r¥sron Th i reamed thy lit# Gaster Volvulus gaster sangat jarang terjadi, karena gaster terfiksasi dengan baik olch Jiggustrofrenikns, hiatus esofogus, fiksasi_ duodenum, lig.gastrotienalis, lig Gtrokolik dan vasa gastrika brevi > Predisposisi : fiksasi longgar primer. kelainan anatomi dan kelainan organ gaster. Ra ‘Anatemse Etiology of Gast Volwulus |. Abichée, Faihnd of Athmant or Elongation of Gast Fhation 1. Gastrosplnie 8. Givirecolie ©. Gastohepstie 1B. Giaber omen 1 Oot of Gast Atatamny or Friis [A Acute ot chron dstenton 1. Galthé cute obstruction 2, Gislite Kypomoidity 3. Maislve aerophagia 8. Pepi ulcer disease . Néoplésth ofthe stomich . Hourglass stomach Gast tats i, Abesmaities SF Adacaht Organs 1 Diana 1. Hiatal Heil, dg or Baracsophagos! 2, Béctidaiel’s henia ot other écrigenital defect 4, Diaphragmatic ruptute “4, Bventiitlon of the Biaphiaan: 5. Phen herve pay 1, Maltotatie nl ng voNae E Dibble ar hypcpia of the lat lobe of the ther dad ee ge 0 + Radiologis : Distensi masif bagian atas abdomen, + Penatalaksanaan : Gastrostomi atau Stenosis Pylorus Hipertrofi (SPH) Pendahuluar Het eE ‘4 Manifestasi klinis : kolik, muntah, kembung, GERD dan gagal tumbub, 4. Trias Bochard : % etching : Usaha untuk muntah, namun tidak ada produksi dari gaster, % Unable to pass ngt to stomatch % severe epigastric pain } Berdasarkan suimbu rotasi volvulus dibagi : mesenteroaksial, organoaksial (terbanyak) dan kurvatura mayor yang tinggi (87%) dan kurvatura mayor menyilang gaster (83%), astrupeksi anterior, ‘% Teknik Operasi : insisi sub costal kiri, diperdalam lapis demi lapis, Reduksi volvulus, Bvaluasi viabilitus " gaster. (reseksi gangrenous, segmental/subtotal/total). Dilakukan anterior gastropeksi / gastrostomi da fundoplikasi, Penycbab SPH di duga sebagai faktor genetik dan lingkungan Lebih sering ditemukan pada bayi laki-Inki (4:1). Anntomi : Normal panjangnya 2-2,5 cm dan diameternya 1-1,5 em, Histologi : Hipertrofi dan hiperplasia otot sirkuler pilorus. Hipertrofi mukosa pilovus, Patofisiologi : Faktor genetik dan lingkungan % Genetik : laki-laki > perempuan (q: 1), riwayat keluarga dengan SPH > 15x, ® Lingkungan + Cara menyusui (Pormula feeding > breast feeding), variasi musim pemberian eritromisin dan pada pasien transpilorie feeding pada bayi prematur. Faktor yang mempengarchi patofisiologi SPH : Gastrointestinal peptides dan Growth fuctar : gastrin, substansi P, epidermal growth factor (EGF), trans growth factor alpha (TGF-1), somatostatin, secretin, enteroglukagon dan neurotensin. (Substansi P ; Neurotransmiter ig bertanggung jawab pada kuntraksi otot enterik, dapat meayebabkan pilorospasme kronik — hipertrofi otot pilorus). Neurotrophin menurun : peuting untuk diferensiasi sarat, % Defisiensi NO pada otot pilorus : Kegagalan relaksasi pilorus, fit Kl a _ al goon Diagnosis Cardinal sign + Non hillous vomiting Visible peristaltic waves in LUQ Hypocloremic Hypokalemia Alkalosis metabotik FREER Anamnesis ii r ilk iting) “+ Muntah tidak hijaw (ron billous vomiting). : < Madeepecs minggt (pancaknya 3-5 minggu), Pada akhirnya muntah sampai dengan proyektil saat diberi dict. rae 44 Dapat seria ikterik yang didominaaibilivvbin indirel (5% ka enzim glukoronil transferase |, karona defisiensi Manifestasi Klinis 4 Epigastrium agak kembung = erat 4 Adanya massa “alive sign” berupa hipertrofi pilorus di epigastrium a 4 ‘Terkadang tampak adanya gerakan usus di abdomen “catterpillar sign’ di sekitar epigastrium. Laboratorium 4 Hipokloremia 4 Hipokalemia 4 Alkalosis metabotike "SAS tery digunakan pada SPH, Hesilnya positif sebagai SPH bil didapatkan penebalan otot pilorus > 4mm , diameter pilorus > 14 mm atau panjang saluran melebihi 16 mm (beberapa literatur menyebutkan paca neonatus 30 hari, penebalan pilorus > 3mm dan panjang saluran > 14mm adalyh abnormal). ata Sate ea” tab en % Kontras meal (OMD) digunakun bila USG meragukan, Pada peneitraan ini didapatkan adanya clongasi saluran pilorus dan indentasi batas antcum (antral outline), gambaran “string sign” menunjukkan penyempitan pilocus. FIGURE 78-3 Upper gastrointesinal suid tHustrating an elangated iy. loile chine! with shoulders proximally as indirect evidence al pyr mus: ie hypervephy. ote the small amount of contiast ty the dudelonah Bul aning the onytt of the hyperopia pjorus, 46 Penatalaksanaan 4 + Pre Operasi ey > Koreksi cairan dan elektrolit ‘Tindakan Operasi "Ramstedt Piloremiotomi” (1912): Insisi supra umbilikal kanan, memotong, rektus, tepi liver diretraksi. Setelah tampak pilorus dikelnarkan melalui insisi perut, Dilakukan insisi dinding anterior piloras yang menebal dati batas antrum ke distal (kira-kira 2 mm proksimal dari duodenaljunction dan ditarik ke arah dinding anterior gaster sekitar 5 mm) sampai ditemukan vena pilorus (vein of mayo). Kemudian dengan bagian belakang skalpel dilcharkan (discks! tumpul) sampai submukosa. Beberapa abli menganjurkan menggunakan spreader khusus pilorus, (Tidak masalah meninggalkan sedikit serat otot tetap imtak di njung dekat duodenum untuk mencegah perforast). Cek kebovoran mukosa, Bila terjadi perforasi jahit dengan vycril 5-0 interrupted dan lakukin omental patch serta dilakukan miotomi ulang pada sisi lainnya 4 Laparoskopi Piloromiotomi diperkenalkn tahun 1991. 4 Paska Operasi + Mulai intake (pemberian diet) q jam paska operasi Pedialyte atat air gula ciberikan 15 cc tiap 3 jam bertahap sampai bayi dapat mentolelir ASI dan tidak muntah, Hires ede ae tna pone OBSTRUKSI DUODENUM Teuku Yusriad LETC aaa i Postpyloromyatomy Feeding Schedule” Pedialyte, 39 mk aul every 3h x 1 Fultstrength formply, 39 mL orally every She x 1+ Fulhstrength formula, 4§:mL orally every 3 he x 2, Foltstrength formula, 60 me orally every 3 he x'1 Fult-strength fonnula, 78 mb orally every 3hC #1 Fulkstrength formula as desired Pendahuluan Atresia duodenum dilaporkan pertama kali oleh J. Calder pada tahun 1723 di Glasgow, dan anulare pankreas oleh ‘Tiedemann 1818. Pada tahun 1005 oleh Vidal dari Prancis dilakukan operasi gastro-yeymnostomi, dan pada tahun 1916 oleh emest ahli bedah anak Denmark bethasil melakukan duodeno-yeymostomi. 4A Insidensi : 1 : 6000-10.000 kelahiran hersamaan dengan down syndrome (pada 1/3 asus). Menurut gray dan skandalasis : atresia biasanya terjadi pada part I dan {l duodenum (85%). Anomali yang menyertai : Riwayat polihidramnion, down syndrom (28%), malrotasi (19,7) dan congenital heart disease (22,6%), Anatomi : Panjang duodenum 25 em (5 em ~ 7,5 cm = 10 em dan 2,5 cm) dan terhagi atas 4 bagian, ‘Atvesia dan stenosis duodenum dipercaya terjadi karena kegagalan rekanalisasi/ vakwolisasi, Obstruksi komplet terjadi pada 81% dan parsial/stenosis 19% kasus. Stenosis duodenum : Bergantung pada kaliber lumen yang mengalami penvempitan. Anulare pankreas : Jaringan pankreas yang mengclilingi duodenum dapat berupa cincin atau sebagian saja. Biasanya terjadi pada part It duodenum. Sebagian kasus anulace pankreas ditemukan pada kasus atresia duodenum tipe diafragma, Pada beberapa literature disebutkan bainwa anulare pankreas dapat digolougkan obstrulsi ckstrinsik, “Begin 4 lo 6 hows aftes surgely. Fox very sinalinlanis, the stating teecting volume may Le reduced to 1§ rol anct the schedule stopped at vclunies tf 60) 10 75 mal. whieh provide an adequate calorle supply. Breast milk can be substituied lor farniula if appropiate Fee fF FF Hiviologi & ‘Tandler 1900, menyelidiki adanya obstruksi duodenum pada minggu ke 6 kehidupan ombrional yaitu atresia membran berupa oktusi epitelial dan diduga akibat gangguan pada fase vakuolisasi / rekanalisasi. Pada tahun 1955 Louw dan Bernard menyatakan balwa atresia pada usus halus (jejunum dan ileum) akibat oklusi pembuluh darah mesenterial masa kehidupan embrional (intrauterine vascular accident). Kelainan proses rekanalisasi biasanya bersamaan dengen anulare pankrea se id ana ha pra 8 Patofisiologi 4 Akibat kegagalan proses rekanatisasi/vakuolisasi selama periode embrio. Klasifikasi 4 4 Klasifikasi pada duodenum dibagi atas intrinsik dan ektrinsik. wh Ektrinsik : malratasi (ladd's band), anulare pankreas, portal duodenal vein'’s b Intrinsik + web (windsock) atat membran.(veb yang tipis dapat membentuk balloning menjadi seperti kaus kaki (windsock). Bila web tersebut di dapatkan ibang ditengahnya dinamakan “perforated web". “ Obstruksi pada bagian inteinsik dibagi atas : atresia (total) atau: stenosis (partial) + Atresia duodenum dibagi g : (Ascraft) © LAdanya web/membran atan wind sock type (91%) % TLBagian proksimal dilatasi, dan clistal kolaps. Dihubungkan oleh faringan | ‘kat (136) IIL Atresia duodenum dengan keduia ujung buntw dan tet (78). 1 ® ® o HORE 1 + Duedenat avin la chon seeped np | (A, thor» mersbrane Bae wa cd soues the inns hyo denal obecion There lena avers tora and the dander remsnain oily. Typelishatactsrbed by eompste eset oa athe Roda wth he pronamal ond cel peonewched Te ittooe ces? ps th aessiea ws ses Ssharton the tea pron acum Fem the Sotepaid al Sraesnne th sama sekali l E Diesel Bani 2 inn XS Accostoty meanetmarie des s Amulare pankreas pice Sob en ele win * at st Sal ttl” tale ed Diagnosis Prenatal : Polihidramnion dan dilatasigaster clan duodeaum part Il (double buble). + Terdapat kelainan syndrom down. Beberapa disertai dengan malrotasi dan kelainan juntung, + Lahir dengan BBLR dan premature, + Bayi lahir akan muntah Keruh atau hijau (manta hijau bisa sumbutan terletak distal ari ampula vater) beberapa jam setelah lahir. (Pada bayi dengan stenosis duodenera gejala yang ditimbulkan akan sedikit delayed setelah pemberian diet), Residu dari NGT > 20 ce ~ Curiga sumbatan usus. normal residu <5 ce atau (5-10 ce/kghb/24 jam). Distensi (+) pada bagian epigastrium, bss iMterik Karena riwayat prematuritas, dehichas atau akibat proses obstruksi yang torjadi. Mekoncum kadang ~ kadang pada awal dapat keluar norma (sisa). Bila gambaran double buble tidah ada karena duodenum berisi cairan, maka caira fasebut diaspirasi dahtu, dan masukkkan udara 30-60 cc melalui ‘NOT sebagal kontras, Adanya ndara distal duodenum menunjukkan : stenosis duodenum, web dengan perforasi dan pita add. (Pada foto babygram tettihat double buble disertai gelembting kecil-kecil di bagian distal/ seatter), Felusipnya bila tumpak gambaran “doubel buble” maka disiapkan untuk opernsi fanpa perl pemeriksaan upper GF series. (Kepentingan dilakukannya upper GL feries adalah untuk membedakan obstruksi intrinsik atau suatu midgut volvulus), (coran) Femeriksaan Kontras eneina untuk melihat posisi caecum, dan kemungkinan suatu malvotasi + Femeriksaan ekokardiogradi dilakukan bila curiga kelainan jantung, te fee é ‘Bt od att an pant 52 Algonae tr Singrenia of Psa! ntewinal Onan [0 ecooaperl TE sagan Seine Seley Spinger 2014 ts Penatalaksanaan +k Tindakan operasi tidak emergen: Namun perlu diupayakan optimalisasi untuk iapan operasi (pulmonary status dan erat badan). (coran). . / 4 Operas! gens (Pacia obstrute di jejamo-tial atay di Jokasi usus distal, tindakan operasi menjadi cito/ true emergency karena komplikasi iletss yang terjadi sangat progresif (dehidrasi, imblance elektrolit, akut compartement syndrom, sepsis). & Dilakukan duodeno-duodenostomi atau duodeno-jejmastot (Dahulu dilakukan gastro-jejunostomi, namun sekarang sudah ditinggalkan karena didapatkan penyulit berupa ulkus peptikum pada tempat penyambungan usus.). + * ae stn Sate th” ted rei a CURE 206 ¥ The chninus_ of cindenodntenontory. A Ciena hapa sano neon he prone ane f ‘ermny sito set vcs evtes Jucdonatonse. Web eksisi (duodenotomi dan duodenoplasty) atresia duodenum tipe 1 Duodenoplasty tappering. ie aati Shunting Duodeno-duodenostomi (> 80%) : Fisiologic repair, berupa diamond shape incision ai ale nee Duodeno-jejunostomi (10%) with retrocolic position. ee alnt Gastrojejunostomi : Should avoided. Bisa mengakihatkan marginal uloerasi dan blind loop syndrome. MALROTASI DAN VOLVULUS Teuku Yusriadi Pendabuluan + Malrotasi dan volvulus : Kasus gawat darurat anak yang memerlukan intervensi segera, 4 Malrotasi : Gagalnya suatn rotasi/perputaran dan fiksasi normal organ usus, Mahotasi dapat disertai atau tanpa volvulus. Volvwlus dapat terjadi apabila di dapatkan shore mesenterii, schingga sangat mungkin terjadi puntiran usus, + Terminologi malrotasi yaitu semua kelainan posisi usus dan fiksasinya termasuk yang atipik. (Dikatakan malrotasi atipik bila lig.treitz berada di sisi kiri korpus vertebrae atau di bawab gastric outlet pada gambaran kontras meal). + Definisi non rotast bila gangguan terjadi fase awal (90° ke II), sedangkan rotasi inkounplit atau campuran (mixed rotation) bila terjadi gangeuan pada go" ke IIT. + Rotasi terbalik (reveise rotation) kelainan jarang ini terjadi bila kolon transversum akut/tronik pada kolon, sian dari hernia diafragmatila dan kelainan dinding abdomen. 4. Pada gastroskisis midgut tidak mengalami rotasi dan menjulur keluar perut. +. Insidensi % > 75% pada usia 1 bulan pertama 15% pada anak usia 1 tahun. + Kelainan penyerta : Imestinal atresia 526% Ampertorate anus 08% ‘ Cardiac anomalies Last ‘ Ouodenal web ee Pe Paeckets diverticulum 14% : Hemia 509% Trisomy 21 310% ! eoghagel ates, bil ates, mesen jt eaicyoste- Sh lizgprengsdssse esi depen nS Embriologi + Pematangan midgut ada q tahapan : hetniasi, rotasi, retraksi dan tiksasi. +. Hemniasi fisiologis umbilikus terjadi pada usia 4-6 minggu pertumbuhan, Bersamaan’ dengan memanjangnya usus primitif inf akan berotasi dengan arah beclawanan jarum Jam 270%, dimana SMA sebagai aksisaya —- Duodenum pats II terletak di sisi kanan, UL terletak di posterior dari SMA dan ligamentum treitz, sebelah kiri dan dorsal SMA. 4+ Pada usia 10 minggu gestasi, lvop sekokolik memasuki abdomen melintas diatas Ee schingga terletak snperior dan anterior serta menempatkan diri di sisi kanan + Pada usia 4-5 bulan, mesenterium akan terfiksasi ke dinding posterior abdomen: dengan bidaiig diagonal, themanjang dari lig treite pada kiti atas sampai ke sekum ‘ta Std ana eke gua 4 volvulus. Si. 4% Normalnya mesenterium melekat atau terfiksasi dari lig.treitz yang terletak di kanan bawah, Fiksasi usus ini penting untuk mencegah terjadinva ctinggi gastric outlet sampai sekum, Sedangkan kolon ascenden dan descendens keduanya terfiksir di retroperitoneum, ++ Ladd bands : Pita Garingan ikat) yang memfiksasi caecum ke dinding abdomen postetior, sehingga menckan duodenum.Ladd bands is “fibrous stalk peritoneal tissue attach caecum to the abdominal wall posterior”. 44 Tahapan Rotasi terjadi 3 x 90° counterclockwise yaitu : 90° I: Pada minggu ke 4 gestasi. Diluar ‘abdomen. Dinamakan herniasi + fisiologis di coleum umbilikus go? IT: Minggn ke 10 gestasi. Saat usus kembali ke rongga abdomen. Posisi duodenojejunal limb di belakang dan kiri dari SMA dan caecocolie di kivi bawah (sumbu aksisnya a.mesenterika superior), Gangguan pada fase ini disebut “Non rotation”. rotation". STAGE! ‘The first stage occurs during weeks 4-10 af gestation. Owing to rapid growth, the celomic cavity is unable to contain the midgut within its confines. The midgut is forced out into the physiologic hernia within the umbilical cord, STAGE Ii Stage IL occurs at weeks 10-12 of gestation, during which the midgut migrates back into the abdomen. The small intestine returns first and lies mainly on the lefi side of the abdomen. The cecocolic loop returns last, entering the abdomen in the left lower quadrant, but rapidly rotating 270° counterclockwise i attain its final position in the right iliac fossa, The duodenojeiunal loop simultaneously undergoes a 270° counterclockwise rotation, coming to rest behind and to the left of the superior mesenteric vessels, The cecocolic loop lies in front of and to the right of these vessels, STAGE Ill During week 12 of gestation, various parts of the mesentery and the posterior parietal peritoneum fuse, notably the cecum and the ascending colon, which become fixed in the right paracolic gutter. sta Saal ste yo Minggn ke 12 gestasi. Terjadi di dalam abdomen, dimana posisi jejunal limb di kiri atas dan eaccocolic di kanan bawah (surnbu aksisnya a.mesenterika superior), Gangguan pada fase ini disebut “Incomplete Table 22.2 Embryolagica nrasio i Chumenigcknnes HCH iMeHtioa development ang ctinkal presentvoon of raleumatior KW Clockwie, cCW [sere isch pet “Sino katado: Fahane of the nGaMtal Cave wise rotat vi ; “Soest ramen clade ro ede entmcneenoee “Wilkin h etetsoutechang wag at 80%, srohainarhiccraagasemaa san eat mA anh hd eh mesma Co oa and 8 Maturitas usus : bayi prematur memerlukan waktw adaptasi lebih Taina dari yang matur + Panjang usus yang tersisa, ‘Veknik Operasi 4 Rescksi Anastomosis with or without tappering jejtmoplasty +b Modified mickalitz, + Double barrel enterostomi Diagnosis Banding o bitooe Fach octe nanelins 4 Santulli Malvotasi dengan atau tanpa volvulus Volvulus midgut Meconeum ileus HSCR Meconeum plug sindrom Duplikasi kolon Small left Colon sindrom Hernia interna ‘Sheley Springer, 2013 Prematuritas Hipotiroidisme re Penatalaksanaan + Tindakan bedah pada atresia ileum berupa reseksi dan anastomosis primer segmen usus yang atresia dengan atau tapper'ing kedua ujung usus, + Insisi transversal supraumbilikus, Identifikasi adanya malotasi, stenosis, lokasi atvesia, dan memastikan pasase ke distal dengan mengalirkan cairan nael dalam eae mb ke arah distal(menyingkirkan adanya Kemungkinan atresia yang multipel), 4 Post op di pasang NT, antibiotik dan pemberian TPN, Irigasi per rektal dilakukan 2x hari dengan tujuan melunakkan mekoneum di dalam kolon, + Tindakan “pembedahan bersifat emergensi berhubung bahaya perforasi dan peritonitis. + arent Perbedaan y Maliber diameter usus yang berbeda antara proksimal dan distal diperkenalkan teknik operasi : reseksi, tappering pl thomas), plikasi, enterostomi (bishop, sontull'dan anastomosis, PMS (omnes), plikasi Ea cee te aorta Pal © inicio) mono sari favs ers ooo Bee AE ale acpetaolintarb peck CMOS Br entering ty ye ‘nbresolbach lore yen ttn tse pope ages areca seakse an ten en ite sh ewe yuna & (cn Ke i a qa 66 Double-basrel [Moattiad Mixtez) Bisnop Koop Santa HIGUKE 69-42, Types of exteiodsation procudutes. There procedures 60 mmol/L dalam 109 me keringat bersifat diagnostik (normainya < 40 mmol/L). Bila didapatkan nilai 40-60 mmol/L dicurigai sebagai penyakit kistik fibrosis Fig. 42.1. Newton wh Stednnobsiniton eesed aparotamy 1 Neschory th iestna iri {ig eramintion epi Heong ste St aaa oe 9 Patogenesis + Kelainan insufisiensi enzim pankreas Jengket, sehingga tidak dapat melalui fl + Komposisi mekoneum pada peny airnya (65%), sedangkn sukrosa dan enzim Faktor intra humen menghasilkan mul kontribusi pada mekoneum ileus, Dengan adanya hipomotilitas waktu inengakibatkan absorpsi caitan pada fese dan peayakit pseudo obstruksi kronik leum. iyakit KF berbeda dengan normal, lebih sedikit kad in normalnya kadar air 75%, kadar albumin pankveas yang kurang dari normal, juga berperan pada mekoneum ileus, Hes Yang hiperviscous, disamping Kelainan motilitas usus, juga bo tansit mekoneum yang memanjang, 's Yang berlebihan dapat menyerupai HSCR, Diagnosis Anamnesis + Sebagai diagnosa banding pada hari pertama disertai abdomen di 4 Riwayat polihi 4 pasien yang gagal meng istensi dan muntah hija, nnion pada prenatal, iwayat Keluarga dengan penyakit kistik fibrosis di dapatkan pada 1/3 kasus, Pemeriksaan Klinis + Kembung, muntah hijau, peristaltik meningkat, Laboratorium + Sweat test Radiologi ‘+ Babygram : di dapatlan dilatasi sistema usus, yang menumpuk pada ileum. terminal appearance (neuhauser’s sebagi dengan obstruksi di distal. Mekoneum memberikan gambaran groundglass sign) mendukuny Pemeriksaan kontras enema memastikan dan meagobati mekoneura plug syndrom (MPS), small lef colon syndirom (SLES). Bila di da Kontras enema akan Kecurigaan HSCR atau atkan mikrokolon maka kemudian polysorbate 80 (tween 80) | lebih bail, Kadang’ditambal Kebethasilan evakuasi dengan menggu makan kontras i ‘ist at tb ea ini menyebabkan mekoneum menjadi sangat lebih tinggi, Karena kelenjar dalam usus eluarkan mekoneum pala iC iagnosis Banding “4 Atresia intestinal + Meconewm plug sindrom 4 HSCR * Atresia kolon ‘4 Small Left Colon Syndrome (SLCS). + NID ns ferential dlagnests tn monte Diagnesis Sata nage ‘Mecomlons ews Ful tem V2.3 Neon slominat nema. sags Asterina, evi Asis Meconium plays Premature 89 Meconian plogs ners Salle cones Prema Rare Transition ron a spec Ererac, cvlesteny Flewre Inselccied egers Hiecheprone’s dense Putter 173.800 pty rectum, wansition rene Suipery Auorectat matin mien Here 16,00 Aveo a. At peincom Aula Stagery Newonat intestinal esyasis —Fullteem Rive ‘Typo A: mvcost Rogesis Mei . Common — Type B: dilated enon Medical singe in Few caves Staermt causes" Gnigs ASO, Neonnal causes hypethyrowdn, nelcemia, chalets sepse, congestive hewth fe Penatalaksanaan Non Operati “+ Kontras enema : Saat kontras dimasukkan, eairan ak sehingga menjadikan massa mekoneum menjadi lembele Pemeriksaan Kontras enema, perlu diperhatikan ca’ kehilangan cairan an tertarik ke dalam lumen Namun tetap saat dilakukan tn dan elektrolit untuk antisipasi + Cairan hiperosmolar (mengandung N-Asetylsistein 1%) dimasukkan di bawah pengawasan fluoroskopi melalui kateter via rektum, dengan tekanan rendahy perlahan-lahan, Biasanya pellet_mekoneum. keluuar. selame 24) Pasien, diobservasi di NICU selama 48 jam. Kemndian dial telihat evakuasi_ meke tras enema tang, Komplikast pemberian kontras yang. hiperosmolar adalah perforasi banyak para abli menganjurkan agar dilakukan tindakan dietrigai adanya obstruksi setingg ileum. uss, Schingga laparotomy langsung setelah TH eh Alegent ‘Tevapi Operatif $ Pasien yang gagal konservatif, maka dilakukan laparotomi 4 Dilakukan insisi aparotomi Kenan atas, Sekum dinvobiisast, Pada mekoneum ileus yang Sedethana tanpa volvulus, atresia usus, atau perforasi maka diskgia: irigasi Saline (nacl 0,9% atau (n-asetylsistein 10-20% yang dienserinry dengan nacl 0,9% menjadi 4%)) dengan enterostomi yang dibuat iat i i Atresia usus (paling banyak) 2 Volvulus (Kkedtta terbanyak) > Meconeum Tleus 2 Hirschsprung disease © Meconenm plug, pa Obstruksi Intestinal * Kelemahan maskularis-mukosa Okhusi vaskular & Hipoksia janin, ‘Trauma lahir o Ger abi ifikasi A Mikroskopis 4 Ditemukan secara kebetulan % Petforasi telah menutnp dan tidak didapatkan kerusakan jaringan 4 Healed : ¢ Didapatkan adanya massa di inguinal dan skrotum. Mekoneum turun melalui PPV ke skrotum 4 Secara mikroskopik didapatkan adanya kalsifikasi % ‘Hibrokistil : Hasil reaksi fibroblastik respon terhadap peritonitis secara kimiawi yang borat dan discbabkan oleh enzim digesti terhadap mekoneum. 4 Goneralisata : Kalsifikasi mekoneum di rongga peritoneum dan adhesi ringan antar Joop usus. A (Kistik )Psendokistik : i + Terjadi bila perforasi tidak tertutup secara efektif schingga kista berdinding tebal akibat loop usus yang terfiksasi, DN Side atte poi Koncisi pasien jelek, kaliber usus berbeda Ekteriorisasi vm, Dilanjntkan anastomosis 2 minggu kemudian bila KU haik. Kenntungan dilakukan 2 tahap : Cepat selesai, memudahkan operator, berbahaya bila dilnkukan x tahap, memberikan waktu healing adhesi usus dan normalisasi kaliber, dan memberi waktu pematangan neuroendokrin. tee Bila terjadi pseudokistik, maka dindingnya berbeda dengan kisti adanya sel epitel peau toe | POUL Ccmean tis Pa CLS) een (igeseucn 4 Pada beberapa kondisi, reseksi nsus dipertukan, Untuls menentukan diversi stoma atau anastomosis tergantung keadaan sistemik dan lokal ust. 4. Beberapa telnik lain juga pernah dilakukan seperti pemasangan tube enterastomi ae Fe SGU eau Diagnosis + Pre natal : Dilatasi usus, polihidramnion, asites, kalsifikasi, pseudocyst ab Post natal + Anamnesis ; Tanda dan yejala obsteuksi usus/akut abdomen “+ Pemeriksaan fisik: Aknt ubdomen * Radiologis ; kalsifikasi, pneumoperitoncum, pseudocyst dan asites. Penatalaksanaan 4 Indikasi Operasi : Obstruksi intestinal dan perforasi usus 4 Penanganan Operatif ; One stage atau Two stage. 4 One stage (Loww) : Bila ada perforasi jangan di primary sutue, tapi dilakukan reseksi anastomosis + Pada peritonitis generalisata atau lokal adhesiolisis : melepas obstruksi dan ‘mengidentifikasi perforasi © Bila etiologi telah diketahui maka di ‘ukan end to end anastomosis. +. Two stage (Rebbein) ~ pie die ned, ele anit m “pt sath antl” xb yer 7% ¥ Titik Moni Buat garis dari SIAS kanan sampai tuberkulum pubikum " Kemudian dibagi 2. Buat garis-para sagital (sejajar garis tengah), laht NSS potongkan garis ini dengan garis Monroe. Hasil perpotongan ini disebut titik Teuku Yusriadt Monroe. Anatomi Apendix Vermiformis + ‘Terdapat pada caecum, yaitu pada puneak caecum di pertemuan 3 taenia colli (libera, mesocolica dan omentalis). Pangkalnya terdapat pada posteromedial caecum & 2 cm dati ileocaecal junction. Pada ileocaeeal junction ini terdapat valvula eocaecalis (bauhini) dan pada pangl appendix terdapat valvule apendicularis (gerlachi), Panjang apendik + 7-12 cm (rata-rata 8 em), dengan @ 0,5-1 cm (0,6 cm). Lamel menyempit di bagign proksimal dan melebar di bagian distal. Struktur davi Inar ke dalam : serosa — muskularis ~ submukusa dan mikosa Lapisan sub mukosa terdiri atas juringan ikat, jaringan saraf, pembuluh darah dai lymphe. Ftlvlogi 3 dan mukosa terdapat lymphonodes, sk Peradangan apendik diawali oleh proses obstruksi di dalam lumen. et nemperdacahi apendik yaitu wapendicularis (cabang a.ileocolica.). A, 4k Obstruksi pada pangkal apendik, yang disebabkan oleh : Aeocolica merupakan cabang dar. mesenterica superior. ¥ Sumbatan dalam lumen : Fekalith (berhubungan dengan diet rendah serat), Acapendieularsadaloh end arte i corpus alienum (misal jian) dan parasit (cacing) rvasi : parasimpatis cabang N.X (vagus). Sedangkan simpatis N. ‘Thorakalis Kingking/bengkok apendix : Oleh karena mesoapendix yang pendek., dan (sebagai nyeri viseral apendisitis yang dirasakan mula-mula di sekitar umbilikus). adhesi sekitar apendix. Pembesaran falikel limfoid di tunika submukosa —+ paling sering pada anak- anak. Stenosis/ Obliterasi apendix misal pada orang tna v Psendo obstruksi : diet rendah serat sehingga peristaltik melemah. 44 Infeksi hematogen : Penyebaran dari tempat lain ex : pneumonia, tonsilit pada 10-20% kasus. FR fe FR OF HE Jufisiologé (Cloud 1993, S-S-G-R-A) 44 Bo % obstruksi pada lumen apendik menyebablan mukus yang diproduksi oleh mukosa terbenduung — tertimbun dalam hunen apendix (kapasitas lumen apendix <1 inl, sedangkan kecepatan produksi mukus 1-2 ml/hari), Pine $18 Comemaepaie 4 Bila timbunan mukus makin lama makin banyak — terganggunya elastisitas dinding ijpendix untuk membendung — meningkatnya “tekanan intraluminal — distensi pend + Letak uppendile: ‘Akibat distensi tsb. ~» tergencetnya saluran limfe — stasis limfe > terjadi oedem ¥ Retrosekal (65%) (4) iskemia submukosa > translokasi kuman dari hrmen ke submutkosa — reaks ¥ Antesekal (25%) {nflamasi dan ulserasi mukosa ~» App fokal (yang ditandai rasa disconyort sekitar ¥ Pelvical ( 56) wmbilikus (nyeri viseral), dan setelah 8 - 12 jam nyeri akan berpindah ke abdomen ¥ Subsaekal (2,6%), regio kanan bawah (mc.burney) sebagai nyeri somatik. ¥ all (2.4%) Tila sekresi mukus berlanjut — maka tekanan akan tertts meningkat -* terjadi 4 Topogra obstritksi vena dan thrombosis > oedem >>> dan bakteri akan menembus dinding — v- Titik Mc. Burney : Titik pada garis antara umbilikus s/d spina iliaca anteri apendisitis supuratif akut. superior (SLAS) dektra, Apendik terletak pada 1/3 hagian SIAS kanan atau 2/ Hila Kemudian arteri juga ikut terganggu —> infark dinding apendik yang, diileuti a ea Garis yang menghubungkan SIAS kanan dengan eumbilil: gan gangren —> epenaiettey gangrenosa. Merupakan fase awal pada roe. apendisitis yang mengalami komplikasi. ¥ Titiklanz.: Titik pada garis antara SIAS kanan dan SUAS ki, Gari ini dibagi 4 Bib ing apendik itu rapuh dan akhirnya pecah —+ apendisitis rupture menjadi bagian kanan dan Kivi, Pada bagian kanan dibagi 3 dan titik Lam (perforasi). terdapat pada 1/3 bagian dari SIAS kanan, Hit tt nat, ve mie * Sl eat” ea yor Diagnosis +. Bila Kemudian proses tersebut berjalan lambat (tidak progresiv) > omentum dan: usns yang berdekatan akan walling off ke apendik yang ruptur —» schingga timbul s fokal ‘kitar apendik yang disebut apendikular infiltvat (massa periapendikular). 4. Peradangan (ersebut dapat menjadi abses atun menghilang. + Kecepatan perjalanan proses tersebut bergantung pad Virulensi mikroorganis1 * Daya tahan tubuh * Fibrosis dinding apendik, omentum, usus yang lain, peri ari : ; omentum, , peritoneum parictale babkan organ lain seperti buli, cterus mencoba membatasi atau melokalisit proses peradangan ini. 4+ Bila proses melokalisit ini belum selesai , namun sudah terjadi perforasi maka akan’ timbul akut abdomen “ peritonitis”. ikutip dart sline Presents Rarya akhir dr 7 Yusriadi jomarker Prokalsitenin pada Apendists) L Anamnesis ¥ Verjalanan Klinis nya sederhana, dimulai dari anoreksia, perasaan kembung dan tidak nyaman pada umbilikus (discomfort abdomen). ee) mel dan montsh 5 aldbat aiivas dat sistem parwsimpatis n Nyeri perut sekitar umbilikus s/d berpindah ke regio kanan bawah. Jika sudaly ada tanda peritonitis, nyeri defwns muskular bisa dirasakan terlokalisir lokal di area iliaka kanan (peritonitis lokal) sampai ke selurah lapang perut (peritonitis amum/difusa), Obstipasi. (Pada anak dengan apendisitis, gejala yang timbul adalah diare (+), karena ukuran pelvis anak yang keeil dan apendik yang terletak di dekat sigmoid akan memberikan rangsangan rektosigmoid, sehingga menimblkan are. a Demam + terjadi -bila telah ada komplikasi, (Dalam anamnesis harus diperhatikan mana yang terlebih dabulu muncul nyeri abdomen atau demam “hee Sh nat exe yeast a dabulu, Jika duluan muneul demam kemungkinan bukon svat apendis Pikirkan kemungkinan diagnosis banding lainnya).. ¥ Lain-lain : disuria, cystitis dan levkore. 4 =Pemeriksaan Fisik ¥ Takikardi ringan i ¥~ Bila didapatkan demam > 38, kemungkinan telah ada perforasi (1). Inspeksi : Pasion menunjuk lokasi rasa sakit. ¥ Palpasi : NT (+) regio me, burney, nyeri tekan lepas (rebound tenderness)» nyeri timbul pada titik meburney setelah tekanan pada titike tersebnt Glepaskan, Defans muskuler (+) bila ada perforasi dan tanda khusus lainnya ¥ Pada anak omentum belum tumbuh sempurna, sehingga terdapat konsekuensi peritonitis setelah terjadi ruptur apendik. ¥ Perkusi: biasanya normal. ‘Auskaltasi :Biasanya normal, namun bisa menurun pada pasien yang telah peritonitis, terutama pada abdomen sisi kanan bawah, ¥ Rektal Tusse : nyeri arah jam 10-11. (Pada anak RT ini sulit Karena menimbulkan nyeri saat memastikkan jati serta anak tidak kooperatif) Tanda Khusus : untuk mengetahwi Jokasi apendik. 7 Rouvsing Sign : Tekan perut kiri bawab, kemudian di dorong ke kanan akan timbul nyeri di kanan bawah (+). ¥ Psoas Sign : Nyeri pada psoas ini menandakan adanyu apendik yang rada menempel pada muskulus psoas. menggambarkan letak —apendik retroperitoneal. Aktif (anak yang besar / dewasa) : Os terlentang, pemeriksa menekan Intut kanan pasien, kemutdian di suruh angkat, Biln nyeri (+). Pasif (Anak): pasien miring ke kiti, paha kanan di hiperektensikan oleh pemeriksa, akan timbul nyeri kanan bawah, ¥ Obturator Sign : Untuk mengetahui apakah apendik menempel dengan moobturator interna yang merupakan dinding pelvie minor (posisi apendik di pelvis). Caranya : Dilakukan gerakan secara fleksi dan endorotasi articwlation coxae pada posisi terlentang. |. Pemeriksaan laboratorium ¥ Lenkosit meringkat ¥ Netrofil segment meningkat > 75% (shift to the left) ¥ CRP,Prokaisitonin (PCT) ¥ Urinalisa, PP test. aL Radiologt ~ Ro, Polos abdomen : Pada apendisitis yang sudah memberat terdapat gambaran opasitas di kanan bawah (gamharan fingsional caecal ileus), dan Kadang didapatkan gambaran fekalit. ¥ USG + apendik non compresible karena penebalan dinding, berisi cairan periapendil-perisekal, diameter > 6 mm, dan peningkatan echogenitas periapendik. Pada pasien gemuk dan letak retrocaecal apendik sering tidak tervisualisasi, Kelemahan USG adalah dependent operator. Hati ~hati dengan Kalimat pada bacaan ekspertise “ apendik tidak tervisualisasi”, dimana dimaksudkan bahwa belum tentu tidak ada apendisitisnya (diagnosis apendisitis belumm dapat disingkirkan). Bisa jadi dengan herbogai alasan yang telah dijelasian diatas. ¥« CT Scan pe Eat wal ene pve a ECAC ERRTERRNE NENT ‘Dewi Dagodk of acute AppandleNbe i . Ae ar is, aa tna iis cron aes atta shel subtidal leer “Typist, eb epatabiniey iva Nhat da le pee abe 4 Bust Lay apes oboe pai Sv Diag hes pm (nat, Sehgal del ‘aw pata tn Whe gaat ea) Bean Uoncigint 9 e 2ove) pea ey Nhotstomingu onertoad lan yon ‘Skor Alvarado Initial Gejala Wilal ‘A [App Point pain 2 | L[reckosttosis 3B Vv) Vornitus | Anoreksia Rebound tenderness teri, Ova) Fete pean ‘ann forton é Fprared ov gt Spt Tuposoaiah boob other tomas kton ‘abt besitos Scion Hebe pata Kanak id Rail Inpharma ‘Omen toxin, eek sherth heron Pancentts Pare ifeetion Prewtis Frio Ps Fess abides seit Ohi Teeston of aati: eoea ‘Abdominal migrete pain Degree of Celcius hs. Of Heimogram (N> Fay App abut Bilaskornga> ? Cholesistitis alait, diverticulitis, enteritis, pankreatitis, ileiti tumor caecum, + Urologi : cystitis, batu ureter +b Obsgin : Adnexitis, KET, torsio cyst ovarii, terminalis, Penatalaksanaan 44 Apendisitis akut : cito appendektomi (wntegrade maupun retrograde) 4 Antibiotik profilaksis, 44 Pilakukan laparotomi appendektomi bila telah ada kecurigaan perforasi ste el ante porte la el ta po a Strategy of Treatment ‘Acute and parirated sopenicia i ‘Antibiot thorapyetectioe sppendectonyfa-3 spa te sages = teint) Ye, tenes rea Ww io Lsparoiomy Luparoscopic ~ ppendsciomy ———————-» Cooveniisnat ‘sppondectomy ‘Teknik Apendektomi Py Komplikasi 4 Resolusi : Mungkin terjadi bila infeksi-disebabkan oleh hemategenic low grade infection. Sedangkan appendisitis akut terjadi karena obstruksi intraluminer. 44 Perforasi : disebablan dinding apendik mengalami gangren (ruptur). Perforasi dapat menyebabkan timbulnya abses lokal atau peritonitis generalisata. Tanda telah terjadi perforasi : nyeri defans lokal pada fossa iliace kanan /d nyeri selurnb lapang pecut, subu naik tinggi, nadi semakin cepat, defans muskulac (+), bising nsus herkurang dan perut distended (+), 4 Terbentuk abses : Pocket abses akan terbentuk bila ada omentum atav usus Jain dengan cepat membendung daerab apendik yang mengalami gangrene. Abses ini bi mengecil, membesar, peeah dalam cavum peritonei. Suatw abses perl 3-4 hari wnt pembentukannya. 44 Pyelephlebitis 4k Abses subdiafragmatik. 4k Post operasi : infeksi luka operasi (11,0), abses dan sepsis, + Adhesi Appendisitis Kronik 44 Sebenarnya istilah kronik tidak ada. 4k Narnun bila pasien mengelubkan adanya nyeri ringan samar-samar pada mc, buney, dengan lab yang tidak khas mungkin oleh karena Recurrent appendisitis yang telah sembuh (eltsaserbasi aku). Psycosomatic disease, eitis terminalis Dysentri amoeba TB usus Keganasan pada caecum. KKARAS note Stet an” te yi oa DIVERTIKEL MECKEL Teuku Yusriadi Pendahuluan sb Midgut berhubungan dengan yolk sac melalui duktus omtalomesenterikus ataw duktus vitellinus (yolk sac). Regresi duktus terjadi pada minggu ke 5-7 gestasi. + Diventikulum meckel terbentuk kavena kegagalan obliterasi bagian proksimal duiktus omfalomesenterikus (vitellinus), biasanya pada sisi antemesenterial, Kelainannya berupa kista, pita (band) fibrosa yang menghubungkan usus ke dinding abdomen, sinus umbilikalis dan paten duktus vitellinus (omfaloileal fistula). Divertikulum meckel adalah kelainan duktus vitellinus yang paling sering PNY supatn masa Uinta swsste oe scat on +. Letak dlivertikel imeckel bervariasi sampai 2 feet ke arah oral (proksimal) dari valvula bauhini (tersering 60-90 em) + 15% divertilulum yang dibiopsi terdapat mukoga heterotopic (859% mul dan pankoeas) sisanya : duodenal, colonic dan endometrial, + “Rule of two” pada divertiketmeckel Poa Sad el a poe 46 2 feet proksimal dari ileocaecaljunction (1 feet = go cm) 2 inchi panjangnya (1 inch = 2,5 em) 2.cm diameternya 2 lapis mukosa heterotopic (gaster dan pankreas) 2% angka insidensi nya dari populasi 2 tahun (biasanya terjadi pada tisia < 2 tahun) 2x lebih sering pada laki-taki. Peeeeee Diagnosis Anamnesis dan Klinis 4 Umumnya tanpa keluhan. Binsanya ditenmim secara tidak sengaia saat operasi ata otopsi. 4 Keluhan / gejala timbul bila ada komplikasi. 4 Perjalanan. klinis komplikasinya: perdarahan, obstruksi. dan inflamasi, fistula ‘ enteroumbilikus, abses wmbilikus, Perdarahan saluran cerna (50%) : Komplikasi pada tunica makosa ektopils (mukosa gaster) yang menimbullan ulkus peptikum mengakibatkan perdarahan, biasonyn pada saluran cerna bawah. 4 Obstruksi : Diakdbatkan oleh invaginasi (tersering), volvulus, hernia interna. volvulus yang berhubungan dengan divertikel terjadi akibat sisa duktus vitelinus dari usus (divertikel) yang melekat ke dinding abdomen yang kingking, terpuntir atau herniasi 4 Inflamasi (Divertikulitis): Peradangan terjadi pada usia lebih tua dengan gejala mirip apendisitis, Sering ditenukan mukosa ektopik (khususnya gaster dan pankreas). + Gejala klinis nya dapat menyerupai ulkus peptikum, gastroenteritis, radang usus (colitis), kolik bilier dan tainnya. ‘Tidak nyeri, kecuali bila dlisertai volvulus dan invaginasi 4 Biasanya ditemukan secara tidak sengaja saat opera: Pemeriksaan Penunjang “ Skintigrafi menggunakan technitium 99m. stn sede cat” tee wis KELAINAN UMBILIKUS KONGENITAL ‘| meckel (DM) tanpa gejala tidak diterapi mesa erd, ‘Terapi pada DM bertujuan mengatasi Komplikasi, isiko obstruksi s/4 perforasi * Inflamasi : Risiko perforasi > Penipisan dinding culum meckel karena heterotropie mukosa (muki etopic) History of bleeding. +t Divertikelektomi : Apabila pangkal divertikulum yang terdapat pada usus hanya keci sehingga bekas divertikulum di usus bisa dijahit. ot Reseksi anastomosis usus Pendahuluan +4 Umbilikus akan terpisah dari perut dalam rentang 3 hari sampai 2 bulan. 90% terjari dalam 3 minggn. 5 4. Antimikroba diberikan untuk mencegah kolonisasi bakteri : Bila pangkal divertikulum cukup lebar, sehingga bil dilakukan divertikelektomi akan menimbulkan bekas Inka yang lebar. Sehingga Ichi Hogi anraee mene Figue 5 Ab eo peonsd win an wedi vo Ba ie a Be Alla ono a ‘pnpon The Une A ge pan ‘yale Vasouiemplonemstec ee vemans A ia antorakinglneia! ie Bb sro bard Curis ‘oveed wh tess! rom, bos bn crtang se eel eam F Pan amples ic do Ce vai ae ‘tion ei st i aat_t ne Kelainan Umbilikus Kongenital Granuloma Umbilikus , + Setelah tali pusat putus, kadang teraba massa granulasi berukuran 1-20 mm, Beri bunyak Fapiler dan fibroblast, + Pengobatan : perak nitrat atau albothyl. Bila diperlukan granuloma di eksisi di diberi hemostat Fig. 19.32-e Possible regression anomalies of the omphialoenteric duct. A umbilical fistula, b umbitical cyst, ¢ persistent omphaloenteric duct, d Meckel diverticulum, € itachus Infeksi Umbilikus (Omfalitis) + Keluarnya cairan purvlen dengan gejala bengknk, kemerahan, takikardi, demam, Jeukositosis dan hipotermi. Remnant (POMDR). “* Keluhan omialitis ii dapat berkembiang menjadi fasctis nekrotikans, 44 Sisa duktus vitefinns (omfalo mesenterikus) dengan beberapa vatiasi sisa mnkosa dan kongenital band. Ductus Omfalo Mesenterikus (DOM) atau Patent Omphalomesenteric Duct sinns, Kista, a sala alaiMINREE Naat Conmtan ee ’ : Condon Conwiea 4d owe berhubungan dengan salutan yang paten dengan umbilikus maka ene Santi auras url age ans ogi poe xian eka dapat Reluar Feat umbilis Fie gore: fcr py etm th linia aes ee 4 Gambaran khas aya adalah prolap makosa ileum yang terlihat pada umbilikus, Psat aye Mauer cei 4 Eksploras) dilalsikan melalui insisi semilunar di bawab umbilikus. Identifileasi : i ane cobilikis ke flevro, kemmngkinan ada bane atau kemungkinan adanya acini al wl ene { i avs 088 ‘vos sane ak =e f Boniyn disnors r janulcena;Indusion cyay, hereangioeny, ote yrotkvoine, 1888 See een trutem heim trom ree sommes imay Re ae rceicmangutotbony e i,— y 3 pI GT Aiigracsoran messi denuh ue etre eee cn spl bi og SOS 1 satergaarin certs neemsener Ee tte tes Sete laa eto ecinsem nineties. ge ti sts sry ca Nicsecou aotearoa sau epetonln nn cd pine bates sb ad i estan Sata ano” ceutin ywencant’ st. ue al cea” tet pete 0 i Teknik Operasi Onyjaiomesenterikus tipe divertted urakhus dapat berupa : Kista, sinus otau urachus pers i isa 2 Kista, persisten, Paten urakhy Diasanya berupa drainase urin via umbilikus atau minimal rash pada diaper sekit umbilikus, Dilakukan eksplorasi melaiui umbilikus atau infra umbilikus. Identifikasi semu ‘Komponen umbilikus. Kista urakhus seving menimbulkan gejala infeksi Ke ssa yang ae eee gejala infeksi dengan keluhan massa yang nyeti Sisu urakhus dapat dibiarkan atau dieksisi dikemudian hari, Pemeriksaan penunjang : kontras fistulografi, CT Sean dan MRI. Beberapa kasus dilaporiun adanya risiko keganasan, Fee fF a de, ee pet Hernia Umbilikus sk Pada saat Inhir umbilikus dikelilingi oleh-cinein fasia yang tebal yang merupakan defek pada linea alba : Umbilikus diperkuat oleb sisa arteri umbilikus dan urakhus di inferior, dan yang lebih, Jemah di agian superior oleh vena umbilikus, Fasia richter menjadi dasar wimbililcus Bila fasia yang menyokong umbilikus lernah atau tidak ada maka akan terjndi hernia sumbilikalis, Dengan berjalannya waktu, fasia akan kuat dan hernia dapat hilang spontan. Kasifikasi ‘+ Small ring (< 1m) : close spontanens Large ring (>1,5 em) 44 Hernia umbilikus dibedakan dengan hernia tali_ pusat (umbilical cord hernia), dimana terdapat defek peritoneum dan fasia sehingga usus menjulur keltar dan hanya ditutupi amnion, (Umbilical cord hernia ini dikatakan menyerupai omfalokel oa 4 Biasanya timbut pada minggu awal lahir, dan dapat menutup spontan (spontarens resolusi) pada usia 3 tahun. (Hernia umbilikus dengan ukuran <1 cm dapat menutup lebih cepat). 8k Jarang terjadi strangulasi, 4 Dengan harapan dapat menntup spontan, Sehingga indikasi operasi hanya sebatas kosmetik saja, 4 Bila defek berdiameter > 1,5 cm dan menetap setelah usia § tahun sebaikaya dioperasi. 4. Biasanya disertai sindrom down, trisomi 18, uisomi 13 dan hipotiroidisme kongenital, 4k Komplikasi operasi ematoma, seroma, rekuren dan ILO. 4b Indikasi operasi + Inkarserasi % Strangulasi + Perforasi > Bviserasi a4 Persisten giant umbilical hernia yang tidak menutup s/d usia 3 tahun 4 Teknik opera +> Insisi infraumbilikus, subkutis dibuka untuk melokalisir batas kantung hernia, 4 Kantung dibuka dan dijahit fasia secara transversal setelah menutup peritoneum, ie ett de on cs | Cs at 4: sue 4 + fai iO at ook wits OMPHALOCELE Teuku Yusriodt | Pendahuluan Kelainan dinding perut merupakan kecaeatan yang dan omfaiokel. Pada defek dinding abdomen neonatus sering dijumpai kelainan rotasi dam fiksasi ‘karena proses saat embriologi tidak berjalan normal. Omphatocele : Swatn defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikns (umbilical ring) atau cincin tali pusar schingga terdapat herniasi organ dari cavum abdomen, namun masih dilapisi oleh snatn kantong/sclaput. Selaput terdiri_atas Japisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang_ terdapat wharton’s jelly. Omfalokel terjadi akibat nsus gagal kembali ke intra abdomen, Organ yang terlibat liver, gaster, midgnt, kandung Kemih, testis dan ovarium, ‘Tali umbilikus melckat pada kantong. Bayi lahir secara aterm. Hernia umbilical cord adalah suatu kondisi yang menyerupai omfalokel. Bedanya diameter hernia umbilical cord lehih kecil dari omfalokel (Aschraft 2014 < 4,5 cm, dan menurut Grosfeld 2006 < 4 cm), yang masuk hanya midgut saja (1-2 loop sus) dan dilapisi membran, liver tidak pernah keluar. Otot rektus abdominis normal, Pada Kondlisi ini lebih sering terjadi komplikasi usus terjepit akibat diameternya yang kee Hernia umbilical cord juga ada yang menyebut “smali omphalocele”? Omfalokel dideskripsikan oleh ambroise pare (1934) dau dilakukan pernwaian Konservatif berupa pemberian agen eskarotik pada permukaan selaput omfalokel untuk merangsang epitelisasi dengan waktu rawat yang lama, Robert gross (1948) di Boston memperkenalkan metode penutapan omfalokel yang hesar dan sukses melalui 2 Inhap. Tahap 1; membuat skin flap untuk melindungi organ abdomen yang her dan tahap Il: repair hernia ventralis. Tahun 1967, schuster memperkenalkan penggnnann material prostetik untuk proteksi organ abdomen selama tahap I terscbut, Tahun 1969 allen dan Wrenn memperkenalkan suatu tcknik relatif sering vaitu : gastroschisis Adam et al, merekomendasikan tatalaksana omfalokel mayor (giant omphatocele) secara konservatif sebagai pilian utama. Omfalokel sering berhubungan dengan kelainan lain, Kelainan kromosom (trisomi 18, 21), kelainan jantung, sindrom beckwith-widemann (bayi dengan besor masa kehamilan, hipetinsulinisme, viseromegali_ dari _ginjal, makroglosia, tumor hepatorenal dan ekstrofia Kloaka), pentalogi eantrefl dan sindrom prune belly (tidak tumbuh otot dinding abdomen, Kelainan genitourinaria dan kriptokismus). Atresia usus mungkin soja dijumpai namun jarang, dan diperkirakan sebagai akibat dari iskemia oleh tekanan tepi defek dinding abdomen. + Omphatocele :alture retura midgut tito Intraabeomiaat covered by aninton avascular and warthon yelly + Onstroschisis : hernlastiprotusion midgut due detect tight paraumbitleat diameter dem ort Sait atl, fe pnt % nbriologi + Pada wal minggn ke 3, saturan cera dibagi atas foregut, midgut dan bindgu Lempeng embrio be: kembang menjadi 4 tipatan ( 2 lateral fold. 1 cepholie fold ao fy fold). Pertumbuban ini berhubungan erat dengan lipatan emibvio (embsiank oie) yang berperan dilam pembentukan dinding abdomen. Adapun lipatan emtag ersebut terbagi menjadi : * Cephalic fold (pentalogy of cantret: Omfalokel supra umbilikus, Kegagalan pada fase ini ‘akan mengalibatkan Kelainan dinding abdomen “leersh, qhigestial yang disebut : pentalogy of cantrell (omfulokel epigastrial), Kantong tampak dari luar berisi liver, tampak jantuug/divertiket ventrikel, fetek central tendon, sternal cleft bawah, detek perikardinm dan keloinay lainnya di dalaw jantung. (Pentalogy of cantrell | omfalokel, cardian dete, pericardial defec, sternal cleft dan central tendon diafragma,) * lateral fold : membungkus midgut dan pembentukan ay terjadi kegagalan mengakibatkan bagian tengah —~ omfalokel, Pada Omfalokel terjadi defck I umbilikus. Bila abdomen tidak tertutup sempurna pada * Caudal fold (ekstrofi Koaka, vesicointestinal fissure) + Omfalokel infra umbilikus. Bevisi ekstrofi bladder, diastasis pubis dan atresia ani. Kegagulan Pertumbuban lapisan splangnikus dan somatic mengakibatkan atresie ant omfalokel hipogastrikus. + ‘Yeori yang banyak disebutkan oleh abli adalah Kegagalan migrasi dan fusi dari embr membentuk cincin umbilikus pada gari Ke 4 perkembangan, + Teor Iain menyebutkan bobwa omfalokel berkembang Karena Kegagalan midgut phiuk masuk Kembali ke kavum) abdomen pada minggu ke 12 perkembargin + Perbandingan embriologi omfitokel, gastroskisis dan umbilical cord been Omfilokel : Kegagalan dari lipatan embrio akibat disporsi ronggn abdomen Geagan organ visera. Lebih banyak lateral fold defee. (Coran, “sovs), Omfulokel texjadi Karena kegagalan organ visera mntuk kembuli ke dolary cae feemen dan adanya disproporsional antara rongga abdomen yang sempit dengan visera (Aschraft, 2014) * Gastvoskisis : Kevagalan dari dinding perkemban Kelemabaa dinding abdomen sisi kan: Resorbsi v.umbilikalis kanan (minggu {duct lebih awal dari omfalokel yaitu awal gestasi. Aschraft, 2014). * Umbilical cord hernia : Keguguian midgut untuk kembalt dari coetum umbilikus ke rongga abdomen (ininggu 10-12). Omfalokel berkembang karena fold bagtan Kranial, kaudal dan lateral saat tengah sebelum invasi miotom pada mingpgu \gan coclom umbilicalis dan an dari umbilikus (wasupported) — ke 4) > Ruptur di kanan umbil ikalis, Etiologi + Beberapa faktor resiko yang berperan :infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu fawn, defisiensi asain folat, hipoksia, penggumaan salisat, Kelainay gencule dou polihidramnion +. Sindrom yang sering berhubungan dengan omfalokel : * Syndrome of upper midline development / Pentalopy of cantreld (horakoabdowinal syndrome) ; upper midline omfalokel” antedoe diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dag ved. 2 de ne ee pos 9% : 2 ekstrofia bladder, lower midline development berupa iegerte ie etn esanne, seein ston laetanl Gala, meget anomaly dan meningomyelocele. 4 Beclewith-wiedemann syndrome 4 Reiger syndrome Prune belly syndrome Diagnosis ‘, i te i 6 dikenal sebagai “hernia i > 4 em(bila defek < 4em di Grosfeld 2006 dil b ata © Blesenya he ad Sev ees 204 latory sebagai hema ub sen TU URerotee ie ei ttre eaceeRdGu GO pet anie Me BIG Tee abdomen diatas defek normal dan otot rektus normal, 4 Klasifikasi omfalokel menurat Moore ada 3: ‘% Diameter defek < 2,5 em 4 Diameter defek25'5 em 4 Diameter defek > § em. : , 44. Klasifikasi omfalokel berdasarkan buku Grosfeld 2006 / Covan 2014 rc & 9 <4 em (Hernia umbilical cord). ‘7 es dengan USG, biasanya di deteksi saat minggu ke 1:3 kehamilan, 7 a Tee alphatetoprotein (MSAPF) dan analisa kromosom melaliti amniosintesis is Post natal A * ae eT EVE docx saieral ainding ebaomen pada der al a ’ laput t ates 2 Inpisan ; haar berupa selapet amnion WT aalbee eee ae lageaen autaeacena eet texlapat heros jl (iaelicdieatene ani fa ing miesentdra/eneanderrial: Jelly mengandung kava tk sedikitserat dim tidak mengandung vasa ata ners), 4& Pada canter D imeter defek 8-12 cm dan biasanya disertai dengan adanya hipoplasia parn serta malrotasi usus. Gambaran Klinis nS ae eS r ‘Prasbial Detect ‘Variable (4-10 enn) Small (4 cin) ‘ ia eee ‘rma (Curd altdehment Ontothe ene oma that ee Herniated liver Oftét present ‘Umestiat LeonecneRRRET ra ere sie eee ae 7 Embriologi + Pada awal minggu ke 9, saluran cerna dibagi atus foregut, midgut dan hindgut, Lempeng embrio be:kembang menjadi 4 lipatan ( 2 lateral fold. 1 cephalie fold dea 4 caudal (old). Pertumbuban ini bechubungan erat dengan lipatan embiio (embrionie fold) yung berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Adapun lipatam embelo tersebut terbagi menjadi : Cephalte fold (pentalogy of cantrell): Omfalokel supra umbilikus, Kegagalan pada fase ini akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen vlecrah spigastrial yang disebut : pentalogy of cantrell (omfalokel epigastrial, Kantong tampak davi Iuar berisi liver, tampak jantung/divertikel ventrikel, etek central tendon, sternal cleft bawah, defek perikardium dan Kelainan lainnya di dalam jantung, (Pentalogy of cantrell : omfalokcel, cardiac defer, Pericardial defee, sternal cleft dan central tendon diaftagma,) * Lateral fold : membungkus midgut dan pembentukan awal umbilikus. Bila ferdadi keyagalan mengakibatkan abdomen tidak tetlutup sempurna. pada bagian tengah — omefadokel, Pada Omfalokel terjadi defek pada lateral fold akibat disporsi rongga abdomen yang sempit dengan organ visera(usus/organ hainnya) coran 2012, dan letak defek selalu pada unbilikus. Rektus menempel pada kosta dan terpisah jauh Sehingga sulit untuk menyatukannya saat repair, Proses gangguan ini terjadt Saat awal embriogenesis sehingga pasien omfalokel sering disertai Kelainan kongenital lainnya * Caudal fold (ekstrofi kloaka, vesicuintestinal fissure) : Omfalokel infra unbilikus, Berisi skstrofi bladder, diastasis pubis dan atresia ani, Kegagalan Perlumbuban lapisan splangaikus dan somatic mengakibatian atresit aud, omfalokel hipogastrikus. + Heori yang banyak disebutkan oleh abi adalah : Omfalokel berkembang Karena Kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian Kranial, kaudal dan lateral seat ecmbentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi iotom pada minggu ke 4 perkembangan, + ‘Teoti lain menyebutkan bohwa omfulokel berkembang karena Kegagalan midgut URUK must Kernbuli ke kavum abdomen pada minggu ke 12 perkembangan, +. Petbandingan embriologi omfalokel, gastroskisis dan umbilical cord hertia % Omfalokel : Kegugalan dari lipatan embrio akibat disporsi rongga abdomen dengan organ visers. Lebih banyak lateral fold defec. (Goran, 2012), Omfalokel terjadi Karena Kegagalan organ visera untuk kembali Ke dalany ongga abdomen dan adanya disproporsional antara rongga abdomen yang sempit dengan visera (Aschraft, 2014) * Gastroskisis : Kegagulan dari dinding perkembangan coelom wmbilicalis dan Kelemaban dinding ubdomen sisi kanan dari umbilikus (unsupported) > Resorbsi vumbilikalis kanan (minggu ke 4) —+ Ruptur di kanan uabilikalis, ‘Tetjact lebih awal dati omfalokel yaitu awal gestasi. (Aschraft, 2014). ‘* Umbilical cord hernia : Kegagaian midgut untuk kembali dari cochum umbilikus ke rongga abdomen (minggu 10-12), Etiologi + Beberupa laktor resiko yang berperan : infelsi, penggunaan obat dan tokk pada thu hail, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, Kelainan. genctik dan polihidramnion + Sindrom yang sering berhubungan dengan omfalokel : * Syndrome of upper midline development / Pentalogy of cantrell Ghorakoabdowinal syndrome) : upper midline omfalokel, anteor diaphragmatic hernia, sternal cleft, eardiac anomaly berupa ektopic cons dan vsd. (ates nf ence ya 96 Diagnosis i e ckstrofia bladder, wer midline development berupa : ef x Se ai “colonic atresia, vesico intestinal fistula, snerovertebral anomaly dan meningomyelocele. 5 4 Beckwith-wiedemann syndrome “Reiger syndrome Prune belly syndrome “hernia il i | 2006 dikenal sebag: i bila defek < 4em di Grosfeld 2006 dikenal emia eRe aaa et nese auld claves sehna hernia mba cond bila diameter <'15.em. Isinya hanya midgut, tidak pernah didapatkon liver, abdomen diatas defek normal dan otot rektus normal ‘k Klasifikasi omfalokel menurut Moore ada 3: ‘> Diameter defek < 2,5 em + Diameter defek 2,5-5 cm ii defek > 5 cm. . 4 Wosiikeel omfaloke berdasarkan buku Gresfld 2006 / Coran 2034 O>4cem 29 ee (Hernia umbilical cord). + sno ceakan dengan USG, biasanya dideteks suat ming ke 13 keharnian, ‘ eee ise lalui 3 eae alphafetoprotein (MSAPF) dan analisa kromosom melalui amniosintesis i ‘is Post natal ‘ ie i aaa Gk sentral dinding abdomen pada daerah tali Sema eae a sas ,/ selaput tersusun atas 2 lapisan ; Iver herupa sel aput emaion dan eee ela a tte ant Rant ara aafeea teuserc Gterdarae tons elly thesil diferentes jringen ‘rcreukiza/moscdermal, ely mengandung ke ikosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa jatar ner EI ae & pada giant omfatokel : Diameter defek 8-12 cm dan biasanya disertai dengan adlunya ada giant on : Dia hipoplasia paru serta malrotasi usus, Gambaran Klinis ay 5 Eee aeelal Dera Vatiable (4-40 om Sivall (4 ot) en Ont the sae ‘Of present owe eee Sometimes near normal Abdamninatearity Smal “ 7 jit a de Embriologi + Fada wal oninggu ke 3, saluran cera dibagi atas foregut, midgut da hindgut Lampeng embrio berkembang menjadi 4 lipatan ( 2 lateral fold. 1 eepholic fold ae fountl £old). Pertumbuban ini bechubungan erat dengan lipatan ensbrio (emp ta Fole) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen, Adapon late oan ersebut terhagi menjadi: Cephalic fold (pentatogy of cantrelt): Omfalokel supra ambilikns Kegagalan pada fase ini akan mengakibatkan kelainan dinding abdomes daerahy ghigestial yang disebut : pentalogy of canirell (omfalokel epizants ). Kantong tampak dari luar berisi liver, tampak jantung/divertikel testa cl, defek central tendon, sternal cleft bavwah, defek perikerdium dan kelainan lainnya di dalam jantung, (Pentalogy of cantvell ' omufalokel, canting defer, pericardial defee, sternal cleft dan central tendon diafragma,) * Lateral fold : membungkus midgut dan pembentukan awal umbilikus Bila [Kredi Kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup sempurna pada, hagian tengah — enyfalokel, Fada Omfulokel terjadi defek pada lateral fold akibat disporsi rongga abdomen Ue Sempit dengan organ visera(usus/organ lainnya) coran 2012, dan letak delek selalu pada umbilikus, Rektus menempel pada kosta dan terpisal jauh Schingga sulit untuk: menyatukannya saat repair. Proses ghagguan int terjadi eat aval eimbriogenesis sebingga pasien omfalokel sering disertai kelacon kongenital lainnya * Caudal fold (ekstrafi Kloaka, umbilikus, Berisi ekstrofi bladd pertumbuban lapisan omfalokel hipogastrikus, + Teori yang banyak disebutkan oleh ahli adalah ; Omfutokel berkembang kavena egagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, kanal don incon shat paombentuk einsin umbilikus pada garis tengoh sebelum invasi mictom pada minggn ke 4 perkembangan. Teor! lain menyebutkan bukwa omiulokel berkembang karena Kegagalan midgut untuk masuk Kembali ke kavum abdomen pada minggu ke 12 perkembangan, + Perbandingan embriologi omfalokel, gastvoskisis dan umbilical cord lenge % Onfulokel : Kegagalan dari Hpatan embrio akibat disporsi tungg abdomen dengan organ visera. Lebih banyak lateral fold defec. (Coran, 2012), Cmidlokel terjadi Karena kegagalan organ visera untuk Kembali ke dolar rongga abdumen dun adanya disproporsional antara rongea abdomen yang npit dengan visera (Aschratt, 2014) % Casttoskisis : Kegugalan dari dinding perkembangan coelom umbilicalis dan Kelemahan cinding ubdomen sisi kanan dari umbilikas (unsupported) peorbsi vumbilikalis kanan (minggu ke 4) —> Ruptur ai kanan embilitalc, {Sti lebih aval dari omfulokel yaitu awal gestasi (Aschraft, 2014). * Umbilical cord hernia ; Kegagatan midgut untuk Kembalt umbilikus ke rongga abdomen (mninggw 10-13), vesicvintestinal fissure) Omfalokel infra ler, diastasis pubis dan atresia ani, Kegugalan planguikus dan somatic mengakibatkan atresin ani, lari coelum Etiologi + Beborupa faktor resiko yang berperan : hail, defisiensi asam folat, hipoksia, polihidramnion + Sindrom yang sering berhubungan dengan omfalokel : % Syndrome of upper midline development _/ (thorakoabdominal syndrome) diaphragmatic hernia, vsd. infeksi, penggunaan obat dan rokok Pada ibu Penggunaan salisilat, kelainan genetik dan Pentaloyy of cantrell upper midline omfalokel, anterior sternal cleft, cardiac ‘anomaly berupa ektopic cordis dan ses ltl” le uc i 2 ekstrofin bladder, : er midline development herupa |: ekstrof : * Piverfote nats colonic ntesin sion intestinal fistula, sacrvertera anomaly dan meningomyelocele. * Beckwith-wiedemann syndrome 4 Reiger syndrome % Prone belly syndrome Diagnosis fe i : ikenal sehagai “hernia i defek < gem di Grosfeld 2006 dikenal sebagai “her , inital < ae Sees Aseraft 2014 dikategorikan, sebagai hernia ee bla dis neler < ce ef, tainya hanya midgut) Edaic pecnah didapatkan Wen) nibdomen dintas defek normal dan otot rektus normal. 4 Rlasifikasi omfatoke! menuratt Moore ada 3: % Diameter defek < 2,5 0m Diameter. set 2,5-5 cm defek >'§ em. c ah. Kisaidaa! onfalokal brénentian boli Grosfild 2006 / Coran 2014 * O>4em o o o< ea (Hernia umbilical cord). 9 Pe eae dengan USG, biasanya di deteksi suat minggt ke 13 kehamilan. * i A a asc lalud 2 ean alphafetoprotein (MSAPF) dan analisa kromasom melalui amniosintesis tal al a He nt dete sentral dinding abdomen pada daerah tali pus at are @ Kenting! sekiput terinana’ates © Inpiean qiluar berupaleclapiit anal dan eS rusanias metic lapisan tersebut terdapat wharton sel (Gest HESe sad faringmnevesentine resol Inengndng fay ve a in sedikit serat dan tidak mengandung, vasiv atan nerves) en 4 Padi ene Diameter defek 8-12 cm dan biasanya disertai dengan adanya Pada gi : te hipoplasia para serta maleotasi usus, Oumbaran Klinis inal Sometimes near nov Ablaminaleasity Small neti Pa iva tid ad oe oe 4 Secara umum tatalnksana pasien omfalokel dan gestroskisis hampir’ sama. Bayi segera dirujuk dan ditangani-oleh abli bedah anak dan perawatan di perinatologi. 4 Tutup dofek sementara dengan stati saline steril atau povidon iodine soaked gnuwze laln ditutup dengan oklusif plastik dressing wap atau plastik bowel bag. Di RS Sardjito rutin perawatan tegak kering dengan nebacetin powder. vuelta aetna Rage 4 Penutupan primer dilakukan pada ukuran yang kecil, dan pada omfalokel : hy yang besar (giant omfalokel) dilakukan secara konservatif. 9 Amerian Pare Surgical san ‘ Pilihan terapi / syarat primary closure terdiri atas 3 hal : ukuran detek, sia gestasi dan ada/tidak kelainan penyerta. (Posisi herniasi hepar juga merupakan pertimbangan untuk operasi). : 4. Dilakaukan pelacakon kelainan jantung (ekokardiografi) Kelainan Penyerta aor 4 Beckwith Wiedemann syd" Conceai aidee ere wares Macroglosia Based on the clinical status of the patient and the Hypoglikemia characteristics of the exomphalus, there are three broad categories of options for the surgical mannge- mites ment of this condition: Ekstrofia Bladder > Imperforate anus ‘© Spinal anomalies + Gershoni / Baruch SyndrO™ © Omfalokel y Hernia dinfragma ti Rit defect 4 Dounai barrow syndrom Omfalokel Hernia diafragmatik® “+ Absent corpus colSoS"™ Myopia 4 Fryns syndrom % Omfalokel 4 Hernia diafragmasik® + Coarse fasies credit bypoplasa “hromosal anoznal cotta iB syne ) ‘Trisomi 18 (Edward 9 Trisomi ig. 1. Primary closure 2. Staged closure a. Skin b. Silo c. Sequential sac ligation 3. Nonoperative management with late closure ssociated Conditions: wT Omtatokel: Cartae (4gp6), Chra™mEsM/ Down syndrom (408), Macrosumia (5 ke) SHI | defect: GERD, UDT, Newal tube 4! premature, SGA, UDT dan GERD, 4 Gastroschisis : Atresia usd Penatalaksanaan 4 Prenatal Inform cons a abl n coasent yertpa abli menganjuckan pengakhirun Ascvaft menyatako2 Oe ar atan : entingiece segaeel es #04 Kelainan multiple kongenita, 4 Post natal ebatnitan ji sen oe ae ee ei 9 ante tl” ae ye anomalies Kelainan Penyerta 4 Beckwith Wiedemann Syndrom % Congenital abdominal wall defee + Mactoglosia + Hypoglikemia + OBIS % Omfalokel % Ekstrofia Bladder ‘+ Imperforate anus Spinal anomalies + Gershoni / Baruch Syndrom © Omfalokel ¢ Hernia diafragmatika % Radial defect 4 Donnai barrow syndrom + Omfalokel Hernia diafragmatika 4 Absent corpus collosum Myopia 4 Fiyns syndrom + Omfalokel 4 Hernia diatragmatika Coarse fasies % Acral hypoplasia 4 Chromosal anomaly % ‘Trisomi 21 (Down syndrom) Associated Conditions + Omiaiokel ; Cardiac (45%), Chromosom/Down syndrom (40%), Macrosumia (> 4kg), GERD, UDT, Neuwal tube defect. 4 Gastroschisis : Atresia usus, premature, SGA, UDT dan GERD. Penatalaksanaan ob Prenatal ‘+ Inform consent ‘> Ascraft menyatakan beberapa abli menganjuckan pengakhiran kebamilan jika terdiagnosa omfalokel besar atan kelainan multiple kongenital. 4 Post natal abe pot 98 Sccara umum tatalaksana pasien omfalokel dan gastroskisis hampir sama. Bayi segera dirujuk dan ditangani“oleh ahli bedah anak dan perawatan di perinatologi. - Tutup defek sementara dengan suatu saline steril atau povidon iodine soaked gnuze lalu ditutup dengon oklusif plastik dressing wap atau plastik bowel hag. Di RS Sardjito rutin perawatan tegak kering dengan nebacetin powder. Penutupan primer dilakukan pada ukuran yong keeil, dan pada omfalokel yang besar (giant omfalokel) dilaktikan secara konservatif. Pilihan terapi / syarat primary closure terdiri atas 3 bal : uburan defek, usia gestasi dan ada/tidak Kelainan penyerta. (Posisi herniasi hepa jtga merupakan pertimbangan untuk operasi).. Dilalankan pelacakan kelainan jantung (ekokardiografi) Based on the clinical status of the patient and the characteristics of the exomphalus, there are three broad categories of options for the surgical manage- ment of this condition: 1, Primary closure 2, Staged closure a. Skin b. Silo ¢. Sequential sac ligation 3. Nonoperative management with late closure ten bt at toe pi 99 Komplikasi + Pada omfalokel komplikusi berhubs i i 1 nungan dengan kelainan bawoan lain, sedangkan pada gastroskisis akibat prematuritas (hi i, iperbilivubil leita prematuritas (hiporermi, gagal nafas, hiperbilivubin, ‘ada seat dilakukan primary closure dapat timbul komplikasi b tekanan intra abdomen (ACS) yaitu akan terjadi lanes aa Distress nafas seas Penurunan venous return * Penurunan output urine * Penurunan cardiae output Gangguan perdarahan usus % Asidosis karena kingking vena hepatika, 4 Un enc intag, inaka. dian a a poe Komplil diatas, maka dianjurkan untuk dilakukan “staged * Pendahuluan +* * * + a * GASTROSCHISIS | Teuku Yusriad! Kelainan dinding pert merupakan keeaeatan relatif sering vait omfalokel. Gastroschisis : Penonjolan isi abdomen:yang melibatkan intestinal (midgut) melalui defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar, Sedangkan Omfirlokel Defek pada dinding abdomen yang terletak ditengah, isi abdomen yang kelwar ditutupi lapisan (+), Omfalokel biasanya berhubongan dengan kelainan kromosom, kelainan. jantung dan kelainan penyerta lainnya, Sedangkan gnstroskisis. jarang diterukan kelainan, kecuali kondisi prematur dan adanya atresia usus. Gastroschisis teriadi akibat Kegagalan perkembangan coelnm umbilikus dan kelemahan dinding abdomen sebelah Kanan (kanan umbilikus) karena relatif lemab akibat terjadi Kegagalan reabsorpsi v.umbilikus kanan, (Pada embrio 7-8 minggn terdapat vena umbilikal kanan dan kiri, Pada minggu ke 18 usus kembali ke rongga abdomen. Vena umbilikal kanan menghilang akibat obliterasi dan yang tersisa hanya yang kiti, Schingga kondisi tersebut menyebabkan bagian kanan adalah hagian yang. | Jemah atau bagian yang tidak tertahan di bagian dining anterior abdomen. Berdasarkan teri De Vries and Associates “ ‘Thrombosis pada vena omphaloneseuteric (v.umbilikalis) schingga menyebabkan nekrosis di sekitar dinding abdomen”, Pada embriologi omfalokel organ abdomen tidak pernah masuk rongga abdomen, namun pada gastroskisis organ abdomen pernah masulk ke dalam rongga abdomen, Prognosis gastroskisis lebih baik dibandingkan omfalokel troschisis dan maT Gastrschins (8) Ormphalocete Fs) 242 yar sry proses ini tidak teriadi Pada bayi dengan gastroschisis atan omfalokel, sehingga menyebubloin peningkatan risiko volvulus midgut. (Afoore 1998). + Tetiadinya gastroschisis pada awal gestasi, sehingga lebih awal dari omfalokel + Beberapa penjelasan tentang embriologi pada gastroschisis * Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen, * Involusi yang abnormal dari vena umbililulis kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri_ omphalomesenteric menyebabkan Kelemahan: dinding abdomen lokal yang kemudian pecab, ® Pecalya omfalokel kevil yang kantongnya diserap dan tumbuhnya jembatan Kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah diternulan dalam USG prenatal. (Glasser, 2003). nosis: Sekitar minggtt 16 Kehaanilan, dupat dilakukon pemeriksaan protein yung disebut alphafetoprotein (AFP) dan pemeriksaan USG, AFP bermaniaat pada triservester be TI kehamilan dimana secara statistik kadar AFP gastroschisis lebih besar dari pada omfalokel, Pada USG akan tampak usus diluar perut bayi dan didapatkan gambaran polihidramnion, Gambaran Klinis Cea Bowel strangulation Uneorumon’ ‘Greater risk fn sl i” tea yuri, 102 Ea Aseociated intellectual Commen anomalies *)American Pediatric Surgical Assocation Penatalaksanaan “Pre Operatif Berikan cairan IV (Jaga trias stabilitas), > Usus yang terpapar dilincungi dengan kassa_ ni antisuptik. * Awasi usus agar tidak melipat diatas tepi defek sebingya arteri mesenterika tidak terjepit, Bila defek kecil dan arteri mesenterika terjepit, maka lebarkan sampai ditengah 1-2 em untuk meleharkan defek dan membebaskan jepitan, Antibiotik Pasang NGT no 8 (OGT) ‘+ Laparotomi repair defek dengan konsep “streetching abdominal’ s/d pemasangan silo. % Primary closure ; Dilakukan dua tahap (Buku Pediatric Sargety, Springer) yaitu: ‘a Dekompresi gaster dan intestine secara retrograde menggunakan NGT atau pengosongan/dekompresi secara antegrade ke avah kolon dan rektura b. “manual streatehing abdominal” + Staged closure with skin or silo. “ Teknik saat memasukkan gastroskisis : Intestinal reduction “Abdominal streaching * Intestina! placement (gaster, kolon dan intestinal) % Abdominal closure (primary closure : fasia dijahit lapis demi lapis ; dan secondary closure), ‘+ Bila. saat operasi di dapatkan adanya atresia usus pada gastroskisis, maka tindakannya: * Targetnya adalah memasukkan sehuruh usus ke intza abdomen dan biarkan atresia usttsnya. Direncanakan operasi 3-6 minggu kenudian % Dilakukan stoma saat primary closure, dengan sedikit larutan ae “esta th tlt oi oa Embriologi + Pada awalnya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilikus. + Pada minggt ke 6 terjadi pertumbuban yang cepat dari midgut yang menyebablon hernia fisiologis dari usus melalui cinein umbilikus — usus akan kembali ke dalam cavum abdomen pada minggu ke 10 — timbul rotasi dan fiksasi > proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gustroschisis atan omfalokel, sebingga menyebablan peningkatan risiko volvulus midgut. (Moore 2998). 4 Texjadinya gastrosehisis pada awal gestasi, schingge lebih awal dari omfalokel. 4 Beberapa penjelasan tentang embriologi pada gastroschisi * Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pad tubuh yang terletak pada pertemnan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya iekanan abdomen, % Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri_ omphalomesenterie menyebabkan Kelemahani dinding abdomen lokal yang kemudian pecah Pecahnya omfalokel keeil yang kantongnya diserap dan tumbuhnya jembatan Kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal. (Glasser,2003). Diagnosis 4 Sekitar minggu 16 Kehanilan, dapat dilakuken pemeriksaan protein yang disebut alphafetoprotein (AFP) dan pemeriksaan USG, AFF bermaniaat pada trisemester ke T kehamilan dimane secara statistik kadar AFP gastroschisis lebih besar dari pada omfalokel, Pada USG akan tampuk usus diluar perut bayi dan didapatkan gambaran polibidramnion. Gambaran Klinis Abdominal cavity Bowel sirangulatton Uncommon Greater visk ata del a” ee sla wor Associated intellectual Rare Common ‘anomalies *) American Pediatric Surgiva Assoeration Penatalaksanaan “4 Pre Operatif Berikan cairan IV (Jaga trias stabilitas) Usus yang terpapar dilindungi dengan kassa nael dengan sedikit larutan antiseptik. + Awasi nsns agar tidak melipat dia defeck sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila dlefek kecil dan arteri mesenterika terjepit, maka lebirkan sampai ditengah 1-2 cm untuk melebarkan defek dan membebaskan jepitan % Antibiotile + Pasang NGT no 8 (OGT) 4 Laparotomi repair defek dengan konsep “streetching abdominal” s/d pemasangan silo. % Primary closure : Dilakukan dua tahap (Buku Pediatrie Surgery, Springer) vaitu: a. Dekompresi gaster dan intestine secara retrograde menggunakan NOT atau pengosongan/dekompresi secara antegrade ke arah kelon dan rektum b. “manual streatehing abdominal” + Staged closure with skin or silo, ‘4 Teknik saat memasukkan gastroskisis : ‘+ Intestinal reduction Abdominal streaching Intestinal placement (gaster, kolon dan intestinal) * Abdominal closure (primary closure ; fasia dijahit lapis demi lapis ; dan secondary closure), % Bila saat operasi di dapatkan adanya atresia tindakannya : % Targetnya adalah memasukkan sehiruh usus ke intza abdomen dan biarkan atresia ususnya, Direncanakan operasi 3-6 ringgit kemudian # Dilakukan stoma saat primary closure. Spada gastroskisis, maka ‘it de atl ene yuna 103 NECROTIZING ENTEROCOLITIS (NEC) Teuku Yusriad Pendahuluan + NEC penycbab utama morbiditas dan mortalitas di neonatal intensive care unit (nIcu). Biasa mincul pada bayi prematur, Kombinasi antara pertahanan mukos gastrointestinal dengan sistem imunitas yang belum matur dan adanya. stress perinatal (prematur, sepsis, hipoksia, hipotermi dan jaundice) dinilai memiliki peran terjadinya NEC. Selain hal tersebut, iskemik-hipoksia di mukosa intestinal juga dapat disebabkan oleh arteri umbilikus, katorisasi vena, proses transfusi dan pemberian stsu forma 4 NEG jarang pada pasien yang belum diberi asupan diet, dan jarang terjadi pada nsia dibaveab 7 hari, 4 Abii bedah anak menggunakan tanda perforasi disertai sepsis sebagai indilcasi ‘operas % Saat ini pemasangan drain peritoneal lebih dipilih dibandingkan dengan laparotomi pada-pasien yang tidak memungkinkan untuk dilakukan_pembiusan. Pemasangan drain dapat membantu mengurangi sumber sepsis saat dialitkan, +. Istilah NEC pertamakali dignnakan oleh Cruze dan Snyder tahun 1961, ++ Insidensi 0,7-1 setiap 1000 kelahiran hidup. + Tingkat insidensi dan mortalitas akan meningkat dengan semakin rendahnya usia kehamilan dan BBLR (<35 minggu). 4 Prinsip operasi pada NEC Preservasi usus sebanyak mungkin > Saat terbaik operasi adalah sebelum tecjadi perforasi Etiologi 4 NEC timbul akibat iskemia intestinal pada bayi yang rentan terhadap stress. 4 Iskemi intestinal, — ulserasi mukosa —> muskularis dan pertumbuhan kuman ke aliran darah (pelepasan sitokin ke sirkulasi darah)-+ nekrosis + perforasi usus —> peritonitis, Patologi 4 NEC melibatkan usus yang dapat tunggal (50%) ataw multiple (diskontinne) yung sebagian besar melibatkan ilewm terminal, kemudian kolon saja, dan ilewm-kolon (44%). Tipe pan nekrosis terjadi 16% dari kasus dan melibatkan usus halus 75% 4 Gambaran makroskopis intra operasi : ueus yang melebar dengan patcy area yang tipis. Serosa tampak dari Ivar merah sampai abu-nbu dengan fibrin eksudat yang melapisi. Dengan nekrosis yang nyata serosa menjadi hitam dan ditemukan pas di bawah serosa. Cairan peritonewm kemeraban, bila nekrosis akan menjadi kecokiatan. Pada mukosa usus terjadi ulserasi, ‘ Terdapat 3 faktor yang berkontribusi pada NEC ; pemberian intake oral. iskemia usus, dan mikroorganisme ustts. Femberian intake oral hampit 90% menginisiasi timbulnya NEC dan tergantung jumlah dan tipe nuttisi yang selanjutoya diikuti perubahan dalam nmen usus seperti kolonisasi kuman (khususnya kuman pathogen yang dapat menghasilkan endotoksin lipopolisakarida (LPS), keseimbangan populasi kuman dan kebutuban oksigen. ie lel tot tab peat 105, "ita fad a take pot 104 4 LPS secara cksperimental menyebabkan dilepaskannya mediator inflamasi: dan radikal bebas. Mediator inflamasi mengundang agregasi leukosit dan merangsang hepar untuk melepaskan lebih banyak mediator inflamasi seperti; platelet activating factor (PAF) dan tumor necroting factor (TNE a). 4 ‘Iskemia mempunyai implikasi terjadi NEC, dimana iskemia lokal akan menyebabkan nekrosis usus. Mekanisme nya masih belum jelas. Di duga riwayat syok menyebabkan mienurunnya perfusi splanknik dan iskemia, dan secara laboratorium diduga berhubungan dengan jalur angiotensin-mediated, mengingat pembuluh darah usus memiliki banyak reseptor angiotensin, Selain itu nitit oxide (NO) juga berperan pada kerusakan usus dan manifestasi sistemik penyakit NEC(dalam liver NO menyebabkan kerugakn hepatosit dan menjadi perantara cedeva liver selama terjadi syok dan sepsis, Produksi NO oleh hepar meningkat selama NEC). Faktor Risiko 4 Prematuritas, BBLR, Hipoksia/Astiksia, 4 Kelainan persalinan : KPD, plasenta previa, dll 4 Riwayat pemberian susu formula dini, Klasifikasi 4 Secara sederhana dibagi atas beberapa grade : + GradeIA —:Usus normal % Grade1B ——:Usts normal + penebalan dinding usus. % GradeTA ——:Dilatasi usus + pneumatosis intestinal + Grade IIB Portal gas Vena > Grade IIIA: Asites % Grade IIIB ; Pneumoperitoneum +4 Bell membagi NEC menjadi beberapa stadium berdasarkan Klinis, laboratorium dan radiologis : 4 Suspek NEC : Gejala sistemik ringan (apneu, bradikardi dan temperatur yang tidak stabi), muntab hifau, keluhan abdomen tingam, laborstorinm tidak khas dan radiologis normal atau dilatasi ringan, % Delinitif NEC: Gejala Klinis seperti diatas, namun distensinya lebih menonjol, nyeri tekan, kadang teraba massa, gambaran laboratorium asidosis metabolik, tvombositopeni. Radiologis abdomen dilatasi lebih berat, ada persisten loop (fixed loop), pnewmatosis intestinal atau gas vena portae. Advanced NEC : Gejala klinis sepsis berat, syok, adanya peritonitis, criteme pado abdomen, adanya massa yang terfiksir di regio abdomen kanan bawah, Gambaran radiologis pneumoperitoneum. + ‘te she até ea yor 108 Diagnosis Blige el igs AeoraphlFntings. ‘astoiestna ings Etinpactid Apnea, isda, Gas pallrof nd tos Ungiossed gastric esd, temperature msbithy ‘ct bed in stood itd i : teen asenton edits Ape radar, esa patent one or Grol eo to's, tetera raat ‘he diated op, ea Iyeminant afl sreumtoss Cte absent et sounds th th nal ‘Widesied plein, Aioinal al eden label cds ates, portal eas gs ‘ath algal oops and ‘ Aa tenderoess sng=Adanéed, Mia cdot, ita trent ol es, Wirsenng alee placid we st siya ad inion ti Shoes deotton a Freiinopertonsiun Prstrated bevel laboratories rid ony Val ns Klosifikesi Staging NEC memrut Bell (Ascrfist Pedsuira 2014, » 458) ‘Signs and symptoms Apnoea, Bradycardia Oxygen desaturation Lethargy initabity Tetpernture instability Abdeminal distension Abdeminal tendemees Absont bowel sounds Feeding intoldrance ‘Abdominal wall cefititis, Blood in stool Emme: Increased gastric resichsts Laboratory abnormattios Metabolic acidosis ‘Thrombocytopenia Leukopenia Leukocytotis with T bandoatis: Ghicose Instabilty Hyponetracm'a Coagulation ebnarmatiies (1 PT/PTT, J fibrinogen) T C-reactive protein Radlographic abnormalities: Intestinal difstation Prosence of fixed ioop of dilated bowel 5: Thickening of the intestinal wall Ascites Proumatosis intaatinalis A in the portal venous system Poeumoperitoneum Asa PT = prothrombin time: PIT = partial thombeplactin time: 1 indicates inorensed, | indicates decreneed. tia dee antl" tab pant 07 *% Persistent dilated loop (Fixed lvop) : Di satu. atau beberapa loop yang Anamnesis tidak berubah posisinya ataupun konfigurasinya dalam 24 — 36 jam (filithickness + Fuktor risiko necrosis). Ditemukan 32% pada kasus NEC. Sisanya 57% ada yang menjadi nektosis namun pada 43% sisa nya juga ada yang membaik menjadi normal dengan recovery secara non operatif management (NOM). Gambaran Kiinis & Pneumoperitoneum : adanya perforasi sistema usus. Gojala awal yang tidak spesifilt: Apneu, bradikardi, letargi dan tidak stabilaya subu, Perut distensi (+) 70-90%, nyeri abdomen s/d diserta adanya eritem. Eritem pada dinding abdomen dimulai dari sisi lateral, dan merupakan tahap lanjut perjalanan penyakit NEC, Perdarahan saluran cerna mikroskopik s/d makroskopik (79-98%) Bisa muntah hijau dan residu yang banyak, Syok Pada tahap lanjut bisa terjadi asites (+) Pada pasien dengan perburukan biasanya karena meningkatnya kebutuhan metabolik dan distensi abdomen masif — menggunakaa ventilator (+). bere EEE Laboratorium 4 Leukositosis 4 ‘Trombositopeni 4 Imbalance elektrolit 4 Asidosis metabolik 4 Peningkatan IL-6, IL-10 dan CRP (biasa tampak pada gr 1-111), Babygram 4° Dilakukan foto evaluasi secara serial, 4 Pneumatosis intestinal (gas intramural) atau buble subserosa adalah poin penting. Gas intra mural ini terdiri dari hidrogen yang diproduksi oleh bakteri (bakteri clostridium spp). Biasanya didapatkan pada awal NEC (20-90%). ‘Tidak begitu khas untuk NEG, karena dapat ditemukan pada enterokolitis HSCR, diare berat, stenosis pilori dan intolevansi Karbobidrat, Terdapat 2 jenis pneumatosis ‘ intestinal : Diagnosa Banding. + Pneumatosis intestinal kistik : seperti gelembung sabun, berasal dari tudara di + Hal yang perly diperhatikan pada neonatus dengan distensi abdomen adalah submukosa membedakan NEC, ileus dan sepsis, % Pneumatosis intestinal tinear ; berasal dari otot dan subserosa mengikuti is SE TE Ge eae intususepsi. sepsis dengan ileus dinding usus. sp perfora LR usia 7-10 havi). & Gas vena porta : “Poor prognosis” .Gambaran radiolusent linear bercabang di Dagian liver menyalar ke tepi. Menggambarkan, gas dalam vena porta. Asal gas ini yyaitu dari akumulasi udara di sus karena invasi bakteri yang mengikuti sistem vena betmigrasi ke vena porta atau Karena, produksi udara oleh bakteri di vena porta itn sendiri. Bakteri yang menghasilkan gas : Clostridium spp. te in _ eho 19) estes Sat alte iad 108 Penatalaksanaan A.Medical treatment 4 Pada stadium < LIA : usus diistirahatkan (puasa) dan pemberian TPN, antibiotik broad spektrum (ampisilin dan gentamisin), pasang NCT, pasang rectal tube (tidak diitigasi), resusitasi cairan, dilakukan cek DR, Kultur darah, cek AGD (asam-basa), dan foto babygram serial, Pemberian Heparin-EG¥ Exogenous (melinduagi enterocytes dari kerusakan akibat over sistem immune, maintenance epitelial mukosa suis, menekan jumlah NO yaug beredar di usus, menekan over produksi IL -18 untuk meningkatkan produkst 1L-10). B, Surgical treatment + Dilakukan bila gagal konservatif (tidak ada perbaikan Kondisi), Sekitar 20-40% nya memerlukan intervensi pembedahan, 4 Tyjuan pembedahan : Membuang usus yang nekrosis dan mempertahankan nsus sepanjang mungkin, Idealnya, pembedahan tidak dilakukan sampai terjadinya gangren pada usus. Namun dilakukan sebelum perforasi, Namun sayangnya tidak ada sattt pemeriksaan Klinis ataupun penunjang yang sensitif menentukan adanya usus yang gangrenous. Sehingga sampai saat ini masih terjadi koatroversi tentang tine limit dan indikasi pembedahan. 4 Indikasi Pembedahan : Relatif : Fixed loop pada foto serial abdomen yang menunjukkan adanya proses gangren pada usus, portal venous gas, palpable abdominal mass, aboratorium ; (trombositopeni, leukositosis yang makin memburuk), riwayat zyok berulang, ataupun adanya progresivitas perjalanan penyakit yang burok (oligowia, —hipotensi, —asidosis_-_- metabolik, __trombositopeni, Ieukopeni/leukositosis dan gagal nafas), walanpun telah dilakukan konservatit makshral. % Absolut : Pneumoperitoneum dan hasil parazintesis yang positif (cairan aspinasi > 0,5 cc berwarna coklat/kuning kecoklatan mengandung bakteri dengan pulasan gram). Indikasi parasintesis itu sendiri masih belum ada kesepakatan, Beberapa pendapat menyatakan parasintesis dilakukan bila terdapat_gambaran pneumatosis intestinalis yang ektensif, atau tidak membaiknya pasien dengan terapi Konservatif. Saat akan dilalukan operasi ternyata kondisi pasien tidak layak untuk pembiusun sehingga parasintesis/PPD) sebagai tindakan sementara sebelum dilakukannya operasi definitiZ per laparotomi, 4 Drain peritoneal primer (PPD) ; Terapi sementara sebelum operasi, terutaina bagi bayi prematur, BBLR dan pneumoperitoncum, ganggnan metabolik dan. bemodinamik tidak stabil. Namun belum layak untuk dilakukan pembiusan, (catatan : PPD ini tidak dijadikan sebagai terapi pengganti laparotomi, khususnya setelah Kondisi pasien menjadi stabil). Dilakukan insisi di kanan bawah dengan anestesi lokul dilanjutkan irigasi. Jika ada pneumoperitoncum dibutuhkan penanganan bedab segers. 4 Parasmntesis saat PPD > Hasil (+) : Pada cairan aspirasi > 0,6 ce eairan kecoklatan atau kuning coklat yang berisi bakteri pada pewarnaan gram, Hal ini spesifik untuk nekrosis yang terlokalisisr Hasil (-) : Jarang pada asus nekrosis usus yang terlokalisir, tapi dapat texjadi pada kasus perforasi usus yang walling off dan kasus segmen usus yang sakit namun belum perforasi. % Rekomendasi Kosloske tentang indikesi parasistesis pada NEC : pneumatosis intestinal yang cktensif dan terapi NEC yang tidak ada perbaikan. Cara: ika pada saat PPD dilakukan aspirasi tidak didapatkan cairan peritoneum, maka masukkan NaCl 30 ce/kgBB ke dalam cavum peritoneum. Lalu digoyangkan-dan miringkan pasien kanan dan kiri, Kemudian aspirasi cairan kembali 2 teh aes pte 110 Pada 70% survival rate bila ditemukan positive paracintesis maka sebagai indikasi untuk eksplorasi cs 4 Indikasi absolut dilakukan operasi : adanya bukti perforasi usus (dari babygram dan hasil parasintesis drain) va operasi dilakukan saat baru terjadi gangren usus, namun sebelum terjadi sis/ perforasi usus (Aschraft 2014, p 447). 4 Indication for surgery (Aschvaft, P 447). 4 Best Indication (Spesifisitas dan PPV 100%, prevalensi > 10%) Pneumoperitoneum, portal venous gas, positive paracintesis Good Indication (Spesifisitas dan PPV 100%, prevaiensi < 10%) : Fixed lonp, eriteme of abdominal wall, palpable abdoininal mass Fair Indication (Spesifisitas dan PPV 94 %, prevalensi > 20%) + severe pnewnatosis (Stage IT-b). + Poor Indication (PPV 0-78%) : Perburukan secara klinis, abdominal tenderness, trombositopenia, perdarahan saluran cerna dan gasless abdomen dengan asites 4 Laparotomi eksplorast dilakukan untuk reseksi anastomosis s/d_ pembuatan stoma {ileostomi). 4 Laparotorai eksplorasi + Stoma proksimal : Survival rate 72% 4 Laparotomti eksplorasi + Reseksi Anastomosis : Survival rate 48 %. “4 Pada kasus NEC total (pannecrosis) atau multiple NEC tindakannya adala + Reseksi + Multiple stoma Reseksi + Stoma proksimal + Multiple anastomosis Drainase Reseksi + Stoma proksimal + Second look Op. Dilakukan re-laparotomi 48-72 jam kemudian, & Teknik Clip and drop back : Dilakukan laparotomi eksplorasi. Pada nsus yang, nelcotik di reseksi, kemudian di lip dengan Titanium Ciip dan dimasnikkan lagi ke dalam cavum abdomen. Dilakukan eksplorasi 48-72 jam dan re- ae * eksplorasi. EC Stings aaparolomy — 2 tees! rit toeat total ntnton ‘onarene c a stone untae vatav usable! data bierig at eal cinecton ce | matt rt “eat eect mt wore ryneten mo tems poems ‘elpant evox ile come viltcrowst emionesa Tmesiomons conection eteroemy roy) pnancinomy en Tteninse Prognosis 4 Angka rekcurensi NEC sekitar 5% 4 Mortalitas 15-30% 4k Short bowel syndrome 50%. (Dikatakan SBS bila beyi tersebut mempunyai nsus yang tidak adeknat fungsinya untuk mengabsorpsi nutrient yang dibntuhkan untuk perkembangannya. Lebih penting fungsi usus dari pada panjang ususnya. Teor tradisional : “Minium go om in length of intestine or minimum 20 em in length of intestine ileocaecal valve intact”. Sehingga sangat penting melakukan preservasi ileocaecal valve dan preservasi panjang usus sepanjang mungkin ete sake antl’ eae ya ra INTUSUSSEPSI Teuku Yusriadi Pendahuluan + Intusussepsi : Masukuya bagian proksimal usus (intususceptum) ke bagian distal (intususcipiond), sehingga menimbulkan gejala obstruksi sampai strangwlasi asus, Merupakan gawat darurat abdomen di bedah anak. 4 lebih 80% adalah ileocolica, dimana ileum yang berlumen kecil dapat masuk dengan mudat ke dalam caecum yang longgar. + Dapat ditemukan adanya hipertrofi kelenjar limfoid pada dinding ileum yang menjadi lead point. Plaque peyert ini membesar sebagai akibat infeksi saluran nafas ataupun gustroenteritis. (Pada infant dan bayi, biasanya plaque peyeri di dapatkan pada bagian antemesenterial dari intestinal, namun spesifiknya pada ileum terminal bentuk plaque peyeri ini melingkar “circumference”. Karena adanya proses infeksi respiratory dan gastrointestinal, schingga terjadi hipertrofi kelenjar limfoid dan membuat sempit wkuran lumen ileum terminal, Peningkatan gerakan peristaltik pada Kondisi ini menjadi salah satu pemicu yang menginisiasi proses intussusepsi (gvosfeld, 2006). 4+ Pathologie Leading Point (PLP) persentasenya sekitar 15-12 %, yang berupa : divertikel meckel, apendiks, polip, tumor karsinoid, perdarahan submukosa karena henoch schonlein purpura (HSP), linvowna, mukosa ektopik gaster atau pankkreas, PLP ditemukan hanya 5% pada usia < 1 tahun, dan meningkat menjadi 60% pada usia 5-14 tahun, + Insidensi nya terjadi pada semua usia, dan paling sering usia 5-9 bulan. Biasanya status gizinya baik, dan 75% nya pada bayi laki-laki (di duga Karena laki-laki peristaltiknya lebih kuat dibanding wanita), + Pada usia dibawah » tahun biasanya idiopatik (95% tidak didapatan lead: point). Namun pada usia lebih 2 tahun kemungkinan telah didapatkan lead point penyebab intusussepsi, Schingex pada pasien curiga intusussepsi di bawah 2 tahun dengan kondisi stabil sebaiknya dilakukan kontras enema (barium hidrostatil). Etiologi + Hampir 90% idiopatik. Saat operasi honya ditemukan penebalan dinding ileum terminal berupa hipertrofi jaringan limfoid (plague peyer) akibut infeksi virus (rotavirns dan adenovirus), limfadenitis, gastroenteritis dan infeksi saluran nafis, Kondisi ini menimbulkan pembengkakan pada intususseptum , edema intestinal dan obstruksi aliran vena- obstruksi intestinal sampai dengan perdarahan, Penebalan ini merupakan titik awal terjadi intussepsi, Pada usia Kurang dari 1 tahun tidak dijumpai kelainan yang jelas sebagai penyebabnya, sehingga digolongkan sebagai iavaniile idiopatic intususseption. Pada anak yang lebih besar (> 2 tahun) dapat ditemukan Kelainan anatomis oleh karena tumor (polip, divertikel meckel, hemangioma) sebagai lead point, Terkadang dapat timbul Karena pemberian obat antispasmolitik pada diare non spesifik. Beberapa teori mengatakan pada saat usia 4-9 bulan terjadi perubabun diet pola makan dari eair ke padat, yang dieurigai sebagai penyebab intusussepsi. tree pte kid amid ta si m2 Table 49.1. Common pathological lead points pee a AIG Se eee Meckel's diverticulum Appendix Polyps Carcinoid tumour Henoch-Schonlein purpura Foreign body Duplication of the bowel Cystic fibrosis Patofisiologi ‘4. Adanya gangguan motilitas usus yang terdiri dari 2 komponen yaitu : bagian vens yang bergerak bebas dan satunya bagian yang terfiksir/kurang bebas. Karena arah peristaltik adalah dari oral ke anal, maka usus yang proksimal nantinya akan masnk ke bagian yang distal, (Namuc, pada kondisi tertentu dapat terjadi sebaliknya yang disebut retrograde intusussepsi (biasa pada pasien paska operasi gastrojejunostomi} “4 Akibat adanya segmen usus yang masuk ke segmen usus Ininnya yang lebih distal akan menyebabkan dinding usus terjepit sehingga mengakibatlan aliran darah akan menuran sampai akhirnya menyebabkan nekrosis dinding usus. 4 Perubahan patologik yang dialibatkan intusussepsi terutama _mengenai intususseptum, Bagian intususipien biasanya tidak mengalami kerusakan, Perubahan pada intususseptum ini ditimbulkan oleh adanya penekanan bagian ini oleh karena kontraksi dari intususipien, dan terganggunya aliran darab akibat penckanan dan tertariknya mesenterium. Akibat penekanan dan penjepitan pembuluh darab terjadi iskemik, Bagian paling awal terjadi iskemik adalah mukosa, Ditandai dengan produksi mukns yang berlebih dan bila berlanjut akan menjadi strangulasi dan lascrasi mukosa dan timbul perdarahan (red currant jelly stoo!). ‘4 Sclain itu akan terjadi edama pada usus sehingga menghambat pros s reduksi. Pada palpasi terkadang ada massa di abdomen (sousage sign) dan adanya bagian yang kkosong pada abdomen (dance sign) 44 Proses iskemik dan distensi sistema usus (akibat ohstmksi) akan menimbutkan nyevi oleh pasien. Lama kelamaan karena iskemik dan obstruksi ini akan menyebabkan sequestrasi cairan. Sebagai akibatnya pasien akan dehidrasi sampai dengan kondlisi vok, Mukosa usus yang iskemik merupakan port de entry intravasasi mikcoorganisme dari kimen usus yang dapat menimbnlkan infeksi sistemik dan sepsis. PATHWAY INTUSUSEPSI PADA ANAK < 2 TAHUN Infeksi virus adeno Pembengkakan bercaljaringan limfoid Pevistaltik ususaneningkat Jsus berinvaginasi ke dalam usus dibawahnya pote ee cent” at youn Edema dan perdarahan mukosa Peregangan usus t Sumbatan/obstruksi usus Pemajanan reseptor nyeri Akumulasi gas dan cairan di dalam lumen. | sebelah proksimal dasi letak obstruksi Nyeri he Distensi sly oe Kehilangan ate dan elektrolit Volume ECF menurun t Syak hipovolemik Klasifikasi (Coran, 2010) + Cenerai + Permanen (fixed 80%) * Transient (spontaneus reduction 20%) + Spesifik + Idiopatic (nonspecific / no pathologic lead point (no PLP) 95%. % Pathologic lead point (PLP) 4%. 4% Post operative 1% sb Anatomi % Tleocolic (85%) * Tleoileocolie (10%) + Appendicocolic, caecovolic, enlocolie (2,5%) Jejunoileal, Teoileal (2,5%). 4 faindain Recurrent (5%) Neonatal (0,39) ‘te ead nae yroia na ' " m w GENERAL «SPECIFIC © ANATOMIC OTHER. TYPES. TYPES. TYPES mPEs [rials ete sashase fh (9 pahotogse meng Permanent ni "208 ) 10% val ent ceed una PATHOGENESIS ead point. eeocone PRESENTATION oe cecane ae pee er a Meotien! oe er Figume a5:5 Algorthe ofthe pathogenesis cf innssicep ton, Diagnosis : Ada 2 tanda dan gejala klasik intussusepsi : (Grosfeld,2006) ob Gejala : Nyeri kolik abdomen s/d nyeri menetap dan muntah 4 Tanda : Massa di abdomen dan rektal bleeeding. Anamnesis 4 Nyeri Kolik sampai kejang, yang ditandai'dengan fleksi oxae dan tutut seca intermitten (nyeri karena iskemia segmen usus yang terinvaginasi), Diantara serangan kolik anak tampak sehat ataupun tertidur, Sebelumnya anak tampak sehat 4 Iskemik terjadi awalnya pada mukosa usus dan akan berlanjut menjadi strangulasi yang ditandai dengan keluarnya mukus betcampur darah (red currant jelly stool). * Diare + Muntah reflektif sampai bilus menunjukkan terjadi obstruksi & Kembung 4 Pireksia Gambaran Klinis 4 Obstruksi mekanis : Distensi, darm countour dan darm steifing. +4 Anskultasi : Hiperperistaltik. & Pireksia 4 Danee's sign 4 Sousage like sign ‘A Red currant jelly stool (rectal bleeding) 4 Neri tekan ‘Tanda peritonitis bila telah ada perforasi usus. + RT: Bisa didapatkan pseudoportio, Radiologis + Abdomen g posisi : Gambaran obstruksi usus (distensi, airfluid level, coil spring, hearing bone) Rote stu ant ob yas + USG : Target sign atau doughnut sign (potongan melintang), pseudokidney sign yaitu gambaran superposisi hipoekhoik dan lapisan hiperekhoik (potongan longitudinal), USG juga dapat menentukan pathological leading point (PLP). 4+ Kontras enema (reduksi hidrostatik) : Cupping sign (meniscus sign). USC ebdomen Pisin radiograph tbo Nay ee i RADIOLOGIC La RADIOLOGIC DIAGNOSIS © REDUCTION oe iyerostate Va entrant enema Accuracy 100% Laboratorium L Tidak spesifik, Penatalaksanaan 4 ‘Terupi Pre Operasi % Awasi ku/vs akut abdomen * Dekompresi dengan NGT ‘ 4 Pasang IV line dan pemberian antibiotika Koreksi keseimbangan cairan dan elelarolit 4 Persiapan dilakukan reduk 4 Penatalaksnnaannya mencakiip 2 tindakan (konservatif dan operatif). secara radiologi atau laparotomi eksplora 16 A. Reduksi Hidrostatik as Metode ini dengan memasukkan baritm melalui-anus menggunakan katheter dengan tekanan tertentu. Pertama kali diperikenalkan oleh Ladd taln 1914 dan diulang oleh Hirschsprung tehun 1976 Reduksi ini dilakukan setelab pasien stabil (telah terehidrasi) dan dengan memperhatikan beberapa persyaratan/ kontraindikasinya yaitu tanda-tanda “PSEDO” ( Peritonitis, Sepsis, Elektrolit imbalance, Diare dan Obstriksi) % Pada kondisi pasien yang tidak stabil : adanya peningkatan subi, angka Jeukosit dan adanya gejala sudah lanjut (distensi, bab lendir darah, ganggnan sistema usus Lerat sampai dengan syok/peritonitis maka pasien tidak perl dilakukan reduksi hidrostatik, akan tetapi langsung dipersiapkan unink dilakukan pemhedahan, Secara urnum jarang didepatkan alasan untuk tidak mencoba reduksi enema 4 Ada 2 jenis reduksi radiologi : reduksi preumatik dengan guidance USC. fluoroskopi dan reduksi hidrostatik dengan guidance USG / flucroskopi Reduksi hidrostatik dengan barium enema, Teknik ini dilakukan dalam evaluasi flourouskopi_menggunakan kontras enema. Kontras dimasulkan melalui tube dari anus ke arah kolon proksimal Bokong diplester untuk mencegah kontras tumpah. Kantong kontras diletakkan 100 em (3 fects) lehil tinggi dari pasion dan diamati dengan fluoroskopi. Tekanan — terus dipertahankan bila ada kemajuan. Bila kontras tidak maju dalam 3-5 monit maka kontras dibiarkan mengalir keluar dan bisa dinkang sebanyak 3 x. ( Istilahnya untuk proses tersebut adalah “rule of three” : 3 feets, 3 minute dan 3x pereobaan). Gambaran radiologis “cupping sign / meniscus sign”. (Pada aturan “rule of three” masih boleh dilakukan manipulasi 1 x lagi yaity dengan pemberian obat muscle relaxan di rang operasi). * Cara ini memiliki angka keberhasilan mencapai 85%. Telah dikenal lebih murah dan sederhana. Namun kerugiannya bila ada perforasi ustis maka alan. terjadi kontaminasi khususnya pada penggunaan barium. Bila menggimakan cairan hiperosmolar (water soluble) akan banyak caitan tertarik ke peritoneum dengan cepat. Sehingga dianjurkan saat akan dilakulan reduksi hidrostatik ruang operasi sudah siap bila terjadi sesuatu kondisi emergensi saat proses tindakan radiologi ini. Reduksi pnewmnatik . Cara ini dianjurkan karena lebih cepat, aman dan wakttt papatan terhadap radiasi lebih singkat, Tekanan dimasukkan melalui tube dalam rektum dengan bokong diplester untuk mempertahankan tekanan dalam kolon, Besar tekanan pada bayi 80-100 mmhg dan dievaltasi dengan fluoroskopi. Keuntungannya adalah tekanan dapat dipastikan dan ada vang melaporkan angka keberhasilannya melebihi tekanan hidrostatik, sodamgkan kekurangamya adalah bila pada ileum banyak ndara, viswalisasi kurang sempurna dibandingkan kontras barium, dan ada risiko terjadi psendoreduksi bila udara lolos ke ileum padabal belum terjacli reduksi sempurna. © Bila tindakan reduksi ini berhasil, makn pasien di observasi beberapa jam. Pasien tetap dipuasakon sampai tanda pasuse wsus baik. Dilakakan tyjorm consent keluarga terhadap rekuzensi pasca reduksi dengan teknik apapin (baik radiologis maupun operatif), Intusussepsi rekuren persentasenyn 2-20% (di buku Grosfeld disebutkan 596 untuk semua tindakan non operatif maupun operatif). Dengan 3/3 kasus tegjadi dalam 24 jam pertama dan sisanya dalam jangka waktu 6 balan, Biasanya akibat tidak ditemukan PLP yang jelas. +B, Lapavotomi Eksplorasi + Dilakukan laparotomi milking prosedure s/d veseksi anastomosis nsus s/c pembuatan stoma, * Mdentifikasi ada / tidak lead point. Tindakan apendektomi masih menjadi perdebatan, namun tetap melitiat kondisi apendik saat operasi. Pada reseksi usus yang masif risiko terjadinya short bowe! syndrome. sts Gl tent go ay % Sebuah filosofi : Apabila usus halus yang tersisu 3 m / kurang maka akan menimbulkan ganggnan nutrisi dan gangguan pertumbuban. .ika usus halus yang tersiva 2 m atau kurang maka fungsi dan kebidupan sangat terganggu, dan bila yang tinggal hanya 1 m maka dengan nutrisi parenteral pun tidak akan adequat. (ra. Tokar spon bso too Textulgue Guidance —_,, Natrodueed op ae 7 Ny RACIOLOGIC Hytastac x Fuorascopy <1 ae ‘RECURRENCE os Sans rors isan bo oe cdr oes oaity = tit a8 HERNIA DAN HIDROKEL Teuku Yusriad? Pendahuluan “Hernia yang paling sering dijumpai pada anak ; hernia inguinalis Tateralis (indirect) akibat sakus vaginalis yang masih persisten. ‘4 Hidrokel : Pengumpnian cairan pada sehagian prosesus vaginalis persisten. Kantong hidrokel dapat berhubungan melalui saluran yang sangat kecil yang kadang-kadang hanya secara mikroskopik dengan rongga peritoncum yang berhentuk katup. Dengan demikian cairan rongga peritoneum dapat masnk ke dalam kantong hidvokel dan sukar Kembali ke rongga peritoneum, Terbentuknya hidrokel terutama tips Komunikan Karena prosesus vaginalis yang paten (tidak mengalami obliternsi). kadang hidrokel pada skrotum sering tidak bergejala dan lebih 90% hidrokel dapat sembuh sendiri, Jnbang pada sakus vaginalis peritonei snngat kecil sehingga visera tidak dapat masuk, namun caitan peritoneum masih dapat masuk disebut "hidroket’ Insidens hernia berhubungan dengan prematuritas. Pada bayi prematur 10-30% Biasanya di dapatkan pada kondisi pasien dengan kelainan UDT, defek dinding abdomen, penyakit mukopolisakaridosis (sindrom hunter-hutler). Waktu repair hernia adalah segera setelah diagnasa ditegalckan tanpa memandang usia, Sisi kanan 2 x lebih sexing (60%) daripada sisi kiri, Jenis kelamin laki-lali 3x lebih sering dibanding perempuan, Testis kanan turun Jebih lambat masuk ke skrotum dari pada testis kiti, sehingga hernia inguinalis kanan juga lebih sering terjadi dari hernia kiti, Selain ity UDT kanan lebih sering dari pada UDT kiri dan testis kanan lebih sering menjadi ganas dari pada testis Kiri, vb waco te FR HR OF vegas! Cenpen "meses ‘aoe yen Figure 31-1. From et comigurations of tydocele net hen net ro pate of he poeestuvasnae Embriologi Pada usia 12 minggu terdapat slivertikulum peritoneum (prosesus vaginalis persisten) yang memanjang ke arah cincin inguinal interna ke dalam kanal. & Gonad mulai turun pada usia 3 bilan dan sampai pada anulus interna pada usia 7 bulan, 4 Turunnya testis dirangsang oleh calcitonin gene-related peptide (CGRP) dari nervus genitofemoral melalui rangsangan androgen fetus. “neces el ene” ne yaad 19 Anatomi + Topografi kanalis inguinalis pada bayi dan anak pada dasarnya hampir sama dengan dewasa. Kanalis inguinalis merupakan bagian dinding depan abdomen. 4 Kanalis inguinalis pada anak terutama pada bayi relatif lebih pendek dan terletak antara muskulus obliquus abdominus internus dan eksternus, Kanulis ini dilewati funikulus spermatikus pada laki-laki dan lig.teres uteri pada anak perernpuan. + Anulus inguinalis icterous adalah pintu masuk hernia inguinalis ke dalam kanalis inguinalis dan terletak pada fasia transversalis, ++ Anulus clternus terletak subiutan dan terbentuk pada celab antara serabut muskulus obliquus abdominis eksternus. Anulus eksternus terletak lebih medioeaudal dari pada anulus internus, 4 Funikulus spermatikus terdiri dari : duktus (vas) defereus yang terletak bagian posterior yang dikeliiingi oleh pleksus pampiniformis, 4 Kanalis pada anak perempuan sangat sempit dan berisi lig.teres uteri (lig.rotundum). Bila prosesus vaginalis tersebut terbuka disebut “kanalis muck”. Etiologi 4 Ponka (1980) membagi faktor etiologi hernia inguinalis pada umumnya yaitu : + Faktor kongenital + Paktor predisposisi (konstribusi) * Faktor presipitasi (cksitasi) 4 Faktor Kongenital % Sakus vaginalis persisten + UbDT % Gastroskisis + Ekstrofia blader. Penjelasan : Prosesus vaginalis peritonei yang belum diisi visera belum dapat disebut hernia. Dikatakan hernia bila telah ada kantong, ieher dan isi hernia, Penonjolan peritoneum turun mengikuti arah bersamaan dengan gubernakulum testis melalui kanalis inguicalis menuju skrotum, Pada bayi perempuan penonjolan ini disebut kanalis nuck yang mengikuti ligteres uteri menuju labium majus. Desensus testis terjadi pada akir wisemester Ketiga dan biasanya telah selesai pada bayi bara labi Kegagalan desensus sampai skcotum didugn disebabkan beberapa faktor gubernakulum yany tidak turun semparna, rangsangan hormonal yang inadekuat, testis yang abnormal dan penurunan testis yang berhenti pada suatu tempat. Pada UDT 95% juga didapatkan hernia. Dengan demikian hal ini dapat menerangkan bahwa pada UDT metupaken faktor kongcnital timbulnya hernia, Hal yang sama jugn pada defek dinding abdomen yang dapat menimbulkan hernia. +. Faktor Predisposisi (Kontribusi) % Prematuritas % Kelamin * Umar ‘ Penyakit lainnya : sindrom hurler-hunter, fibrosis sistik pankreas, infeksi cMV Batuk kronis + Bimosis dengan kesukaran kencing + Hidrosefalus dengan shunt ventrikulo peritoneal. + Gangguan metabolisme kolagen (mukopolisakaridosis). 4 Faktor Presipitasi (Eksitasi) + Peningkatan tekanan jntra abdomen yang mendadak, cn Aa tt tel pe 220 Prematuniy yptorehieish ‘Copnittive ussueeihorder, muspohycehsldnies, ‘eangerita! hip Asieation ite Hho Face cng othe wena ot nnd Urdgnt deena tet Bethy af ladder Icdasedpetone id eis Verwelesehtonat ure beens dats Incite nado gress ep fesbmpahs a genre Seve aches fog. Syiou? Macon pron: nic sepianny ase ‘aces venrlopertonen shat, panes aon Hortense ‘Absomnal i dare Nis ying Meingonyelocee Ivapeich Aschraftpediatrie surgery Conan, peviatrie surgery Rlasifikasi ‘4 Klasifikasi Hidrokel % Hidrokel Komnnikan : Terdapat hubungan antara prosesus vaginalis dan rongga peritoneum sebingga prosesus vaginalis terisi cairan peritoneum. Pada anamnesis kantong hidrokel besarnya biusa menetap dan dapat beruboh yolumenya menjadi sedikit bertambah bila anak beraktifitas, dan berlurang saat malam hari saat anak tidur. Namun secara fisik tidak didapatian perubahan bermakna. Ukuran hidcokel lebih tetap bila dibandingkan hernia Hidrokel Funikalts : Kantong hidrokel berada pada funiiulus, yaitu disebelah kranial dati testis. Pada anamnesis kantong hidrokel nkurannya_tetap sepanjang hati, ‘ Hidrokel testis : Kantong hidrokel seolah-olah_mengelilingi testis schingga testis tidak dapat diraba, Besarnya kantong tidak berubah sepanjang hari. © Diagnosis 4 Benjolan pada dacrah inguinal sampai ke skrotum. Benjolan akan tampak saat anal mengejan, batuk, berlari dan okan hilang pada waktu tiduz, Pada bernia yang reponibel dapat hilang timbul. 4 Hernia inkaserata terjadi bila organ intra abdomen terperangkap masuk ke anulis internus atau eksternus, (Kejadian inkaserata lebih dominan terjadi pada anulus internus). “ Hidvokel berbeda dengan hernia, Karena sifatnya yang lebih tetap dan_batas permukaan bagian ates (kranial) jelas, serta tidak teraba hubungannya dengan ‘ptm Sed ant” toe yoo mm funikulus spermatikus. Pada hidrokel teraba adanya fluktuasi dan relatif kenyal atau lunak, permukaannya biasanya halus, Pemeriksaan transluminasi pada neonatus agak memberi ioformesi sumar karena gambaran transluminasi pada usus neonatus bampix sama seperti cairan, Pada hidrokel bila dilakukan USG tampak lesi hypoechoik pada internal ring “springing back ball sign”. +. Bila hernia dan hidvokel terjadi bersumaan disebut kompleks hernia-hidrokel, Diagnosa Banding L Varikokel +. Torsio testis +. Spermatokel 4 4 Hematokel ‘Tumor tes Penatalaksanaan, 4. Tindakan operasi hernia: “Herniotomi” + Pada hidrokel dapat dikonservatit sampai usia 1-2 tahun (?.Puri), Bila menetap dapat dilakukan tindakan operasi. prinsip operasinya sama yaita dengan melakukan “ligasi tinggi”. + Timing operasi bernia dilakukan segera setelah diagnosa ditegakkan, (namun pada pasien premature dengan berat badan di bawah 2 kg, dilakukan perbaikan kondisi Jahulu dan operasi dilakukan sebelum anak pulang dari ruang perawatan NICU dengan target berat badan mencapai 2 ky). + Kondisi inkuserata merupakan kondisi yang hanya menimbulkan gangguan pasase (obstruksi) seperti obstipasi, distensi dan vomiting. Sedangkan hernia yang strangulata telah terjadi “vaskular compromise of the entrapped visera”, Kejadian ini diawali oleh adanya konstriksi dari anulus. Kemudian terjadi oklusi jaringan lymfe dan vena serta diikuti arteri sampai terjadinya gangren dan perforasi usus, Kondisi ini juga menganggu vaskularisasi ke arah testis sehingga terjadi atrofi testis. Gejala syok dan peritonitis merupakan “delay simptom” pada hernia strangulata. + (Menurut prof DK : Pada hernia inkaserata, proses vaskular compromise sebenarnya juga sudah terjadi bersamaan dengan terperangkapnya sus, sehingga pada inkaserata menimbulkan gangguannya pasase dan vaskulat). + Tindakan observasi (non operatif) masih dapat dilakukan pada kondisi inkaserata dan tidak didapatkan tanda syok dan peritonitis, menurut P.Puri dalam bukw pediatric surgery yaitu :Taksis procedure), + Pasien diposisikan trendelenberg # Diberikan sedasi yang adekuat. ‘Bila setelah kedua hal tersebut dilakukan dan dalam 3 jam di evaluasi hernia belum masuk, maka dilakukan reduksi manual menggunakan jari tangan secara “gentle compression”. ~ Bila hernia telah masuk maka pasien di rawat dan diobservasi serta direncanakan operasi clektif 24-48 jam kemudian, “> Kegagalan mereduksi hernia setelah percobaan reduksi manual merupakan indikasi operasi emergency.(Sebelum operasi dilakukan koreksi cepat cairan, elektrolit, pasang NGT, oksigen, pemberian antibiotika dan segera di operisi). ++ Ada 3 hal yang perlu diperhatikan pada tatalaksana operasi herniotomi anak : 4 Insisi transversal sesuai lipatan kulit “+ Kantong hernia diikat se proksimal mungkin Jahitan kulit dengan subkutikuler (intra kutan). «Teknik Operasi Herniotomi pada Anak (Coran, 2012) % Usia < 1 tabun ; Teknik “Mitchelle Bonks” , yaitu dilakukan tanpa membuka aponeurosis muskulus abdominis eksternus (populer di Britain Inggris). pa ee ate paca aa a 4 Usia > 1 tahun : “Teknik Pott’, yaity membuka kunalis ingninalis/ ving eksterna 2??. (Namun di coran disehutkan oleh Ladd dan Gross difakukan teknik modifiksi yaitu “teknik ferguson” ynitn membuka aponeurosis muskulus abdominis cksterna). Eksplorast kontra lateral hernia tidak rutin dilakukan. Hanya disarankan pada pasion dengan rivaynt lahir premature per laparoskopi. Namun dianjurkan untuk edukasi kkeiwarga bila hernia dikemudian hari dapat saja terjadi juga pada sisi kontralaterat Hernia residif dilaporkan terjadi dengan persentase di bawah 1%. soa % ten lt at sn ene ray HIRSCHSPRUNG DISEASE (HSCR) Teuku Yusriadi Pendahuluan + Pada tahun 1886, Harold Hirschsprang menjelaskan tentang “congential dilatation of the colon’ A Insidensinya 1: 5000 kelahiran, dominasi laki dengan perbandingan (4 + Mekanisme terjadi agenglionosis (Okamoto dan Ueda) : Sel neuroblast hermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut vagal yang telah ada ke kaudal. Penyakit HSCR terjadi bila migrasi sel neuroblast terhenti di suatu tempat dan tidak meneapai rektum, Zona twansisional sebagian besar 75% mencapai rektosigmoid, walaupun dapat melibatkan seluruh kolon sampai ileum terminal 8% Pada penyakit ini tidak adanya ganglion perasimpatis pada lapisan submukosa (neissener) maupun muskularis (auerbach) Ditandai dengan terlambatuya pengelvaran mekoneum > 24 jam yang diikuti sindroma obstruksi mekanis : gangguan defekasi, kembung dan muntah. Associated anomaly HSCR : *» ‘Trisomi 21 (Down syndrome) * ‘Trisomi 18 (Zdward syndrome) * Atresia jejunoileal Atvesia kolon % Opitz syndvome % Sphint syndiome. Jaki lebih besar dari pada perempnan a Down syndrome (trisomy 21) Neurocristopathy syndromes Waardenberg-Shah syndrome ‘Yemenite Hache ye paraniies Piebeldista : i Other bypopigmentation syndromes Goldberg Shprintzen syndrome Smith-Lembi-Opitz sytidrome Multiple endocrine neoplasia 2 4 Congenical central hypoventilation syqdroms, (Ondine’s ctirse) pees Isolate congenial anomalies Congenital heart disease, Malroration Urinary tract anomalies Central nervous system anomalies Other “ + Manifcstasi Klinik pasien inj adalah gangguan pasase usus fungsional letak vendah. oh Gen yang di duga berperan pada Hirschsprung : (Saat ini sudah ditemukan > 15 gen) poste ets amit” ya 124 RET NIN s GDNF Endothelin 3 (EDN 3) Endothelin B receptor (EDN RB) SOX-10 Sip Phox 2B Notch komplek Endothelin Converting Enzyme 1 (ECE 1). Pe eRe Sooo GRP weceeren int ant SL CAMA CAR LCE NeLSGaR Human Gene Map Locstion _ Percentage RET toqit Sporadic 35% Fomitent aa% Long-segment 76% GoNF 5pL3 0.9-5.5%, ATN gp13.3 Rave (1 known mutation) eDNRB 13922 Rare (15 known mutations} ENS 20913, Fave [2 fnown mutations) CEL 1936 Rare (1. known mutation) | S0x10 2912-13 Rare | FHKE 2022-238 Roe | 11) PHOXRA api? Rave Embriologi dan Etiologt ~ Penyebab utama HSCR adalah kelainan dari sei dan molekul pada pertumbuhan sistim saraf usus (neuro enteric system), dan migrasi yang inkomplit dari sel neural crest. Neuroblast yang berasal dari neural crest mulai timbul pada esufagus yang sedang tumbubpada minggu ke 5 gestasi. Pada minggu ke-7 sel saraf sampai di midgut dan mencapai koton distal pada minggu ke 12. Migrasi berlangsung mula- mula ke dalam pleksus auerbach dan selanjutuya sel ini menuju ke pleksus meisner. Fenotipe nya bervariasi tergantung kapan saat migrasi neural crest itu herhenti Semakin dini migrasinya terhenti maka semakin panjang segmen yang aganglionosis +. Scl ganglion enteric matang (neuroblast) berasal dari neural crest. Pada masa embrio neuroblast ini ditemukan di daerah faring (dekat vagus), Dalam perkembangannya neuroblast ini akan bermigrasi ke caudal dan mencapai bagian distal rectum pada usia 12 minggu. ditemulan pada plexus anerbach). Migrasi dari plexus Auethach hingga Meisner. Maturasi ini belum komplit saat lahir dan biasanya berlangsung cs hingga usin 2 tahun, Selain gangguan migrasi terjadi juga kegagalan differensiasi sel precursor menjadi neuroblast dan scl-sel ganglion, atau terjadi ketusakan sel-set ini setelab migrasi Pada pasien HSCR, di sogmen usus yang N (ganglionic) terdapat HLA kls 11 sementara segmen usts yang aganglionik jumlahnya meningkat — kemnngkinan adanya destruksi imunologis dari clemen neural. Bayliss & Starling menyebutkan bahwa kontraksi peristaltic. yang terkoordinasi murni, Refleks ini dimulai dari stimula Gilanjutkan oleh mekanisme persarafan local (auerbach plextts). sus merupakan refleks mekanis di usus dan ete eal tb ne 18 Refleks ini berjalan cephalocaudal, Auerbach pleas = enteric nervous system (ENS) Absennya ENS ini menyebabkan gangguan motilitas colon — megacolon. Selain itu ditemuken juga (dgn pewarnaan HE & Ache) peT aktifitas Ache (acetyleolinesterase) di lamina propia dan muscularis mucosa pada HSCR, menggunakan pewarnuan metode Karnovsky & Roots, lewat suction biopsy mukosa rectum, (peningkaten enzim ini diduga akibat tertahan/menumpuknya enzim ini akibat obstraksi — tidak diubah menjadi cholinesterase) System saraf otonom intrinsic pada usus % Auerbach plexus terletak di smtara im, circularis & m. longitudinal (nyentericus) % Pleksus deep submucosal (here) % Pleksus superfisialis meismner (submucosa) + Selain itu texjadi gangguan kromosom pada lokus tertentu, pd lengan panjang kromosom 13 dan 21. Secara biomolekuler terjadi keterlibatan RET proto-onkogen, Interaksi endotelin 3 dgn endotelin B reseptor penting dalam perkembangan melanosit epidermal dan neuron enteric. Distupsi reseptor endotelin f menyebabkan aganglionic megacolon, defek reseptor ini terdapat di kromosom 13. 4 Kelainan congenital akibat gagalnya migrasi cephalocaudal neural crest (sel sarat parasimpatis myentericns) ke rectum dan colon distal + Segmen yang aganglionik obstruksi fongsional terjadi obstruksi proximal akibat tidak terdapatnya gelombarg propulsi N & kontraksi sebagai respon distensi. + NO (nitvit oxide) diduga berperan sebagai neurotransmitter yang memediasi relaksasi tot polos GIT pada HSCR (NANC = non adrenergic non cholinergic) absennya pada colon aganglionik texjadi kegagalan relaksasi selama peristaltic spastisity 4 Terdupat sedikitnya 15, umtasi gen yang menychabkan timbuluya penyakit ini. Gen yang sering adalah : RET (10-35%), BND 3 (<5%), EDNRB (7%). + Gangguan peristaltilc di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion Patofisiologi + Ada 2 tori yang menjelaskan ini % Failure of migration theory : Kegayalan migrasi sel ganglion, sehingga migrasinya tidak sampai ke kolon bagian distal, * The hostile envivontment theory : Teori lingkungan yang tidak bersahabat. Sel gunglionaya setelah sumpai di kolon distal tidak dapat survive sehingga mati + ‘Teori mekanisme imunologis : Pada pasien HSCR didapatkan peningkatan ekspresi class {7 antigen (HLA 11) pada daerah mmnkosa dan sub mukosa, Abnormalitas ekspresi HLA class Il ini menyebabkan respon imunologis melawan neuralblast, terjadi defek neurologist berupa tidak terdapatnya ganglion, 4+ Akibat iinpaksi feses terjadi dilatasi usus yang akan menekan pembuluh darah dan pembuluh limfe ~ edema, iskemily, infark mukosa, serta perpindahan cairan ke humen sus - terbeutuk feses copious yg cair (foul smelling/bloody diarrhea), Infark & destruksi mukosa memungkinkan mikroorganisme enteric berpenetrasi ke dinding usus - gram negative sepsis (clostridium difficile) yang diikuti demam dan muntah = pernbahan status elektrolit - collaps dan t 4 Kematian kasus enterokolitis pada HSCR sering dickibatkan sepsis atau perforasi intestinal, “Psi Sab al” take ode 226 Aganglionic nS, colonic stasis lends to: o bacterial overgrowth o alteration in amncin composition 9 decline in GALT defence (gut associated Iympoid tissue) L entero-adherent baceria attach to unprotected intestinal epithelium 4 invasion of bacteria into epitel 1 inflammatory process 24 jam. (Pada term baby > 24 jam dan premature > 48 jam). Riwayat distensi. Biasanya seperti perut kodok melebar ke samping Riwayat muntah, Riway at obstipasi disertai diare (enterokolitis) Poor feeding Failure to thrive FeeRE FE Seal att tes ya 8 Gambaran Klinis “4 Distensi (+) — kesan perut kodok / melebar-kesamping. + Px colok dubur : terasa jepitan pada lumen rektum yang menyempit dan jika tipe ultrashort/short biasa bab menyemprot. ’ Fi ecu oul eee Babygram, 4 Gambaran obstruksi letak rendah : Dilatasi sistema usus. U inferted (khas untok HSCR tipe short), dengan diameter kolon > 6,5 em, tampak gambaran airfluid level Kontras Enema “& Didapatkan zona spastik, transisi dan dilatasi, ‘4 Gambaran pada zona transisi : + Abrupt + Perubahan mendadak dari segmen spastik-dilatasi + Cone: Berbentuk corong/kerwent Funnel : Bentuk cerobong (perubahan scare gradual spastik-dilatasi) ‘4 Gambaran ireguler pada mukosa pada segmen aganglionik merupakan tanda adanya enterokolitis. (terlibat pada foto retensi barium), te al te tab ed 129 SURE Rte sik car ews dcaing ates are ai i ma neat net ERTL INSEE rae crests conan eiteate mines Xontras yang digunakan saat ini yaitu jenis watersoluble. (Namun kekurangannya sulit mengidentifikasi foto retensi 24 jam paska pemberiannya, betbeda halnya dengan penggunaan barium sebagai bahan kontras), Foto retensi barium dilakukan bila pada foto saat barium enema ataupun foto yang dibuat paska evakuasi barium tidak terlihat adanya tanda khas HSCR. Retensi barium 24 -48 jam paska enema merupakan tanda penting HSCR. Gambaran barium yang tampak membaur dengan fesés ke arah proksimal dalam kolon herganglion normal ad@lah tanda khas HSCR. (Pada pasien cbstipasi ktonik yang bakan disebabkan ‘olch HSCR tampilan retensi barium akan terlihat makin ke arah distal, menggumpal di daevah rektum dan sigmoid), Prosedur pemeriksaan foto Barium Enema : Kateter lunak dimasukkan dalam cektum sampai ujung kateter terletak persis, di atas sfingter anal (tidak lebih dari 2,5 em). Kateter tidak dioles dengan pelicin dan difiksasi dengan plester. Pantet saling dirapatkan dengan plester yang lebar + Bahan kontras yang dipakai : larutan barium diberikan pengenceran 30% dengan cairan pelarut NaCl fisiologis. Untuk memasukkan larutan barium dipakai semprit ukuran kecil, agar volume larutan barium yang dimasulkan dapat dikontrol (rata-rata § ~ 10 ml setiap kali dimasukkan ke dalam rektuna, Namun untuk pasien anak yang lebih besar larutan barium dapat dimasukkan Jebih dari 10 mi). Larutan barium lebih dipilih dari larutan watersoluble (yastrografin), karena kemurgkinan masih diperiukan foto retensi barium 24 = 48 jam setelah enema. Namun pada neonatus lebih disarankan menggunakan kontras yang twatersoluble. % Prosedurnya ; Pasien dalam posisi tengkurap, larutan barium dimasukkan dengan dikontrol fluoroskopi. Setelah itu posisi pasien diubah ke posisi lateral atau oblik, Bila Kontras telah masuk ke daerah rektosigmoid dan. dacrah transisi telah terihat, maka larutan barium tidak perla dimasukkan lagi, Foto dibuat menggunakan proyeksi lateral atau oblik. Kemudian kateter dilepas dan dibuat foto ulang (disebut sebagai foto paska evakuasi). Paska evakuasi rektosigmoid: Kembali ke bentuk semula, tidak terpengauh oleh tekanan Jarutan barium yang dimasukkan. % Hol yang perln diketahui : sewaktu memasukkan larutan barium harus berhati-hati dan perlahan untuk menghindari segmen sempit aganglionik terdilatasi. Peugisian larutan barium yang terlalu banyak dan dengan tekanan kuat akan mengakibatkan segmen distal kolon teregang/terdilatasi sehingga ‘menghilangkan gambaran zona transisi. (Umumnya foto akan lebih jelas terlihat pada foto paska evakwasi). Bila hasil toto dinilai kurang informatif maka dapat dibuat foto ulang 24 - 48 jam ae barium enema untuk melihat bayangan sisa barium (retensi barium + stn Rb at ae jar x30 Pemeriksaan Patologi Anatomi Biopsi Rektum (Gold Standard) 4 Pemeriksaan histopatologi adalah dingnosis pasti (yold standard) HSCR ; Tidak adanya sel ganglion parasimpatik dilapisan muskularis niukosa, dan adanya penebalan (hipertrofi) serabut saraf. +k Biopsi rektum all layers (Swenson, 1955) : Eksisi seluruh tebal dinding rektum, vang mengandung dua lapis muskulus (lapis mustaulus sirkuler dan lapis longitudinal). Karenanya teknile ini lebih ideal mendeteksi sel ganglion auerbach berikut serabut sarafnya, (Dilakukan pada neonatus 0,5-1 cm diatas linea dentata, sedangkan pada anak yang lebih besar 1-2 em diatas linea dentata). Tidak ditemnkannya el ganglion dan pleksus meissener - aurbach, serta adanya penebalan serabut saraf merupakan gambaran khas HSCR. Prosedurnya memerlukan anestesi_nmum, Walanpun akurasinya tinggi, namun prosedur ini relatif sulit dari biopsi isap, Komplika pada daerah yang di biopsi akan terjadi inflamasi, perdarahan dan pembentnkan joringan fibrosis yang dapat mempersulit pada tindakan pembedahan selanjutnya. 4 Biopsi isap mukosa dan submukosa rektum menggunakan alat “Rubin atau Noblett yang dapat dikerjakan dengan lebih sederhana, aman dan tanpa anestesi unum. Pada spesimen biopsi dalam parafin dilakukan’ pemotongan seri dan pewarnaan hematoksilin dan eosin (HE). Diagnosis ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion meissener serta adanya penebalan serabnt saraf, Akurasinya menurut Jumis dan Andrassy mencapai 100 %. Biopsi isap ini lebih sensitif pada bayi neonatus dan padi usia masih dibawah 1 tabun, Pada anak yang lebih besar pemeriksaan biopsi isap ini masih didapatkan perdebatan terhadap akurasi nya, karena spesimen yang, diambil melalui alat isap tersebut tidak dapat mengenai sampai lapisan deep submukosa dan muskulai 4k Smith berpendapat bahwa pada bayi baru Tahir, pleksus persarafan rektum masih immatur dan. pleksus meissener kurang berkembang dibandingkan dengan pleksus auerbach, Sehingga penemnan sel ganglion “immatur” dalam pleksus meissener mungkin dapat diartikan bukan suain HSCR, (Perlu pemeriksaan imeinohistokimia S100). 4 Teknik pewarnaan Histokimia Asetilkolinesterase : Pada HSCR didapatkan peningkatan asetilkolinesterase pada serabut soraf dalam ‘lamina propria dan musktlaris mukosa. Pemeriksaan ini bermanfiat pada pemeriksaan segmen uss yang hipoganglionosis dan penentuan hasil frozen saat pembedahan, (Parale! dengan pewarnaan kamovsky dan Roots yait : Tidak ditemukanaya sel ganglion dan adanya penebalan serabut saraf). Dalam menentukan imterpretasinya- membutubkan pengalaman. Adanya darak pada mukosa mungkin akan mempersulit pemeciksaan. + Pada pemeriksaan imunohistokimia terhadap enolase spesifik neuron (rtse) dan protein Sioo dengan. teknik perokssidaseantiperoksidase dapat ~memudahkan penegakan diagnosis HSCR. Dengan pewarnaaa enolase spesifik neuron, sel ganglion immatur (hipogangiion) dan serabut saraf yang bipertrofik lebih mudah terlihat Pewarnaan untuk protein $100 menunjukkan sel ganglion berupa daerah negatif yang dikelilingi oleh pewarnaan sitoplasma dan nuklei sel Schwann, Secara umum teknile immunoperoksidase ini akan memudahlan mengidentifikasi sel ganglion immatur pada neonatus, sehingga hasil pemeriksaan menjadi lebih bermakna dan akurat. (ets Sade ae" tebe oi a3 Pemeriksaan Elektromanometri + Pengukuran dilakukon dengan memasukkan balon kecil dengan kedaluman yang berbeda-beda dalam rektum dan kolon, Kontraksi yung terjadi dalam segmen agangliouik tidak ada hubungannya dengan kontraksi dalam kolon proksimal yang berganglion normal. + Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaltifitas dengan aktifitas propulsif yang normal. Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltik yang terkoordinasi Motilitas normal digantikan oleh Koutraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda-beda, + Pemeriksaan ini bermantfaat pada kasus HSCR ultra short yang biasa disebut akalasia rektal Diagnosis Banding 4 Atresia Hewm’ + Mekoneum plaque syndrome. + Atvesia rektal 4 NE + Neonatus dengan sepsis 4 Small left colon syndrom 4 Newzal intestinal displasia, + Obstipasi psikogenik Penatalaksanaan Perkembangan terkini operasi pada HSCR adalah satu tabap operasi (primary pullthrough) yaitu : transanal endorektal pullthrogh (TEPT), dan sudah mulai dikindati pembuatan Kolostomi, Namn pada heberapa kasus tertentu dengan tujuan dekompresi dan diversi, maka justi dibutuhkan pembuatan kolostomi pada bagian berganglion normal, A.Penatalaksanaan sementara + Pembnatan kolostomi di kelon yang berganglion normal paling distal (zona transisi) 4 Kolostomi ini dikerjakan bila : (Prof DK) * Pasion neonatus : Karena bila dikerjakan langsting definitif menimbulkan banyak komplikasi dan kematian, * Pasien anak dan dewasa yang terlambut terdiagnosis. Puda pasien tsb kolon akan sangat terdilatasi Pasien dengan enterokolitis berat dengan koudisi umum yang buruk, indikasi neonatal primary pullthrough (Aschraft, 2010) : % Enterokolitis berat Dilatasi usus hebat + Ketidak mampuan mengidentifikasi zona transisional * Adanya penyulit yang mengancam ayawa. ‘ete ee amb te ys 32 B.Penatalaksanaan Definitif Prosedur Duhamel Pullthrough time 442° With thy Outiamal tecbaique, the ganalionsced bowel is dallvored through an Inéision in the poste Df ths: naive apangtionte tectum wd sevmn to the. ‘opin between hy gengtionsied pull through colon Ageaigonic native rectum ie thon divided using n stapter, “& Prosedur Soave Pullthrough mrp ae err re ent ein nts crea ei a RST Ae Sooner teeeyeanh oe espe ac so) team tent 13 ‘sites de anal te pana =) + Prosedur Transanal Endorektal Pullthrough eres ‘eet weagani baat ac Rieti ed ot i ag atten Sheen age We me Sait Vines Bd § VIDS Nagase eae me Mer awe — ‘4 Pulthrough Swenson + Swenson I : Rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani, dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata (sebenarnya meninggalkan daerah aganglionik) Ci sering dijwmpai spasme rektam ving ditinggalkan, 4 Swenson II (1964) spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 em rektum posterior. + Pulthrough Rehbein : Tindakan sama seperti LAR (low anterior resection). 4 Pulthrough Soave Boley es Sete ie te ‘Restan Conti nest” seule yoerian we HIRSCHSPRUNG’S ASSOCIATED ENTEROCOLITIS (HAEC) Teuku Fusriadi Pendahuluan + Definis « Sindvom Klinis deagan gejala diare, muntah, distensi abdomen, pireksia, ert Melik abdomen, letargi dan Keluar feses berbaw diseriai darah pada pasien hitschsprung (HSCR). 4 HAEC adalah saluh sat komplikasi paling penting HSCR + Xejudiin diave adalah patognomonik pada HAKG, dilaporkan terjadi s/d 93% pada pasien HSCR, + Bill dan Chapmant (1962) mepjclaskan pertama sekali tentang HAEC. Dilaporkan ‘esjudi 15-50% pre op, clengan angka kemuatian s/4 50%. Augka terjadinya nya TALC post op 15-33% dengan angka kematian sekitar 25% + Kessnan (2006) menyebutkan HAEC terjadi 17-50% pada bayi dengan HSCR —~» paling sering disebabkan oleh obstrukst intestinal dan residu usus agaughonik, + HAKC biasa terjadi 2 tahun pertama post op s/d pernah dilaporkan 10 tahun s pembedahan, telah Btiologi + ~Multifaktorial, +. Obstruksi intestinat dan vesidu usus aganglionile Faktor Risiko 4 HISCR yung tidak terdiagnosis dengan baik, b Post pullthrough surger J Bown syndrom (50% pasien dengan down sindrom adalah HSCR) + Panjangnya kolon yang aganglionik, Patofisiologi + BN dan Chapmant (1962) : Dilatasi mekanik usus proksimal akibat tmimpukan/stasis feses ~ iskemia mukosal dan invasi bakterial. Namun teori ini gagal menjelasions yang terjadi pada pasien HSCR post i menyeDutkan baba semakin Panjang usus yang aganglionik maka semakin besar tisiko terjadinya HAI Berry dan Fraser (1968) : HAEC diakibatkan oleh reaks! sensitisasi (sehwarteman reaction) oleh invasi organisme intraluminal terhadap submukosa, Wilson dan Storey (1988) menjelaskan bahwa fungsi sel darah putih yang tidak efektif (netropenia telatit) sebagai predisposisi terjadi HAEC. Sccata histologis HIALC terjadi tidak hanya pada usus yang aganglionik, namun bisa englionik, agai teori HAEC yaitu: Aganglionosis — stasis feses di kolon bacterial overgrowth, pemurunan GALT defense -» bakteri menempel dan menginvasi epitel usus yang tidak terproteksi — proses inflamasi berkembang menjadi enterokolitis —r sepsis dan koagulopati. FREE “Pets Salt wal tee pin 196 Komplikasi Post Palthrough 4 Early oe % Obstruksi uses (8-13%) ‘} Infeksi luka operasi (10-15%) Late Frekuensi BAB meningkat 3 bulan 1 post op, dan akan normal dalam 6 hulan Konstipasi (6-30%) inenaia (0% geil Eas Gos ‘Terapi antibiotik metronidazole, irigasi per rektal dan posterior myektomi bila enterokolitis persisten, Striktur (20%). See + Diagnosi: Anamnesis A Riwayat HSCR ik eg : a oe klinis ; diare kha berbau, muntab, distensi abdomen, pireksia, nyeri abdomen, letargi. ui ‘ Y sa ardaone Retevia HARC “delphi”, point utama nya adalah ; adanya diare (berbau), feses eksplosif, distensi abdomen, bukti laboratorium (leukositosis) dan. bukti tadiologis. #fiipruing.aadouiated __ aitérocolitis (AEC) score” Seer TABLE History ioaltea Disrtbed sith explosive étoa Binrtios wih foul ging sit Disrrhes with bloody stool Previous hitfoty of enterocolitis Physical Exitnination Explosivé dischaiye of qa’ and stool an rectal a xan Distonded abtomen Décroased periphirat perfusion Lotharay Fover Radlofoby Mulliple sir uit lovela 4 Bilnied ‘oh of Kowal Savitoath appears vith ineguiir rnscaal 1 Tn Cui sigh in Fectosignnoidl with absence of 1 ‘ial a é Powtmatosis Laboratory Leukocytosia 1 Shin to lef Total 20 A score of 10 oF higher was associated’ with # positive dlegnosis of HAEC by an international nenel of experts we “ete et atl, tie pad Laboratorium + Leukositesis + Shifto the left Babygram + Sowwtooth appearance with iregular mucosal lining. + Dilated of bowel. 2 + Preumatosis + Pada pasien dengan curiga HARC, Kontraindikasi dilakukan barium enema, untuk menghindaxi terjadinya perforasi usus, Diagnosa Banding 4+ Gastroenteritis 4 Residual HSCR +a Penatalaksanaan + Konservatif’ + Pada kasus ringan : Antibiotik spektrum Inas oral ex. metronidazol, eefalos; rin : : L, vyan| disertai dengan washout per rektal nacl 0,9% residu 10-15 ce/kgBB/x. on + Pada asus berat diberikan antibiotik IV + washout nacl. 4 Breluensi texjadinya HAEC pada metode TEPY lebih kecil dibanding dengan teknik lainnya + Bila pre op pasien sudah di curigai HAEC, maka bisa diprediksi post jen j akan mengalami komplikasi HAEC. s/d 10 tahun post ap i eit ae Pencegahan 4 Dilakukan washou: pre dan pasea pulthrongh cutin. + Diagnosis tepat dan akurat HSCR lebih dini + Pemberian probiotik sebagai protilaksis, + Konseling keluarga tentang pentingnya diet tinggi serat. “Psi sid at” tea peta 98 MEKONEUM PLUG SINDROM Teuku Yusriadé Pendahuluan & Meconeum phig sindrom (MPS) : Obstruksi kolon yang menimbulkan distensi, muntah dalam 24-48 jam. “+ Meconeum : Consist of bile pigment and salts together with desquamated epithelial ells and sebaceous inaterial that the fetus swallows with amniotic fluid. The normal infant will pass from 50-250 gram dark green, tenacious meconewin stool within the first 24 hours of life. Abnormality meconeum is thick, viscid, inspissated and delayed passage meconeum or failed to pass mecaneum (swenson's). + Kondisi bayi aterm dengan berat badan normal, tidak mengeluarkan mekoncum Kemndian kembung disertai munteb, 4 Penyebab MPS masih terus diteliti, namun diduga aktifitas fipsin menyebabkan pengenceran mekonenm berkurang, sehingga sangat mudah untuk menggampal (insipissated), Kondisi prematur pada syaraf di kolon (pleksus mesenterik) juga disebut sebagai salah satu penyebabnya. “+ Penyebab MPS dapat berupa : penyakit fibrosis kistik, HSCR, small left colon sindrom, hipotiroidisme, intestinal neural displasia dan riwayat penggunaan obat- obatan pada ibu yang hamnil. Diagnosis Anamnesis + Adanya gejala dan tanda obstruksi letak rendah, Klinis 4 Adanya gejala dan tanda obstruksi letak rendah, te sa srt wae pase 99 Laboratorium +. Dilakukan pelacakan kemungkinen i lan HSCR, baik feat aaa eeeatan Kemungkinin peuyakit fibrosis dan HSC, baik dengan sweat Radiologi + Dilatasi sistema ust yong difus dan terkadang tampak adanya aifluid level Bila gumbaran foto curiga ada gangguan pasase mekonewm, dilakukan_kontras 4 Kontrus enema menggunakan kontias isoosmolar : fi f f . » water soluble (gastrogratin ya telah diencerkan) Hal ini sebagai langkah diagnostik dan teurapetike on 8" + Dilakukan pelacakan kemungkinan penyakit Abrosi f 5 ke iyakit fibrosis dan HSCR, b swes test mauprn biopsi rektum. ; ae Diagnosis Banding 4 Neuronal intestinal Displasia (NID) 4 Small left colon syndrome + Mekoneum ileus. Penatalaksanaan Non Operatif + Kontras enema ‘Terapi Operatif + Biasanya tidak memerlukan tindaka: operatif. Ke i idapa kc ikasi eee n operatif. Kecwali bila didapatan Komplikasi ee ae MALFORMASI ANOREKTAL Teukee Yusriod Pendabuluan 4 Atresia ani atau anus imperforata; disebut : Malfocmasi AnoRektal (MAR) ‘4 Insidensi 1:50.00 kelahiran, ‘& Lebih 50% pasien MAR menderita sindrome down (jenisnya tanpa fistel). ‘4 Biasanya disertat sindrome VACTERL (Vertebrae, Anal, Cardial, Esofageal, Renal dan oF Limb). Kanalis anal merupakan bagian paling sempit, tetapi normal dari ampula rekti Meaurut definisi maka sambingan anorektal terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingt muskulus sfingter eleternus, 2/3 bagian atas kranial merupakan derivat hindgut, sedang 1/3 bawah berkembang dari anal pit. Penggabungan epitelium ini adalah : derivat ektoderm dari anal pit dan endoderm dari hindgut — letak linea dentata, Garis tinea dentata : tempat anal membrana dan sebagai tempat perubahan epitelium colunner ke stratified squamous cell (fixs point), + Anal canal berbentuk: cerobong. Bagian atas bangunan ini : m. levator ani dan bagian lerbawah m. sfingter externus. Bangunan antara cerobong batas atas dan bawah merupakan muscle complek/vertikal fiber ( m.ischiococeygeus, m.ileococeygens mopubococeygeus, m.pnhorectalis, mdeep external spincter externuis dan m. superficial external spincter), + Kanal anal mendapat vaskularisasi dari : Ahhemoroidalis superior (cabang. cari A.Mesentetica inferior), A.hemoroidalis media (cabang dari A.iliaka interna)clan A.hemoroidalis inferior (enbang dari A.pudenda interna). ab Inervasi + Parasimpatis : Sacral 3 - 4 + Simpatis : lumbar 2, 3, 4 dan preaortic pleksus, 4. Kloaka persisten : rektum, vagina dan uretra bermutara ke satu Inbang yang terletat di perineum, Anatomi Ueethval meatus ee = Raitasnongingus musste Iehioeavernotn ioe Invcin of ‘urogenital diashyagm ~ Buperticiat teanevncse perineal mele J tnehint tiberosity haere! aera ana oe Sree . tpenent Ghvteus marinus Corey, muscle eka ent” at wea uw Embriologi Secara embriologis, saluran cerna berasal dari ? Foregut (fating-sistem pernafasan bawah-esofagus, lambung, dan sebagion duodenum, hati dun sistem bilier serta pankzeas); * Midgut (sebagian duodenum, jejunum, ileum, sekum, appendix, kolon asendens sampai pertengahan 2/3 kolon transversum). * Hindgut (melues dari 1/3 kolon cransversum s/danus). Penurunan rektum terjadi bersamaan dengan proses pemisahan urogenital dan anal Kmal pada miaggu Ke-8. Bila proses ini terganggu seringkali atresia ani disertai dengan hubungan (fstel) saluran cera ke saluran Kencing, Otot dan saraf yang menyusun pelvic floor biasauya terganggu. Semakin tinggi posisi atresianya maka semakin tidak sempurna pertumbuhan (hipoplasia) otot dan persarafamnya. ‘Bila ouch distal rektum bulat biasanya “tanpa fistel”. + Usus mulai terbentuk pada minggu keempat (primitif gu). Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supralevator. Sedangkan anomali letak rendah/infralevator berasal dart defck petkembangan proktoderm dan lipatan genital. + Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkémbangannya tidak normal Sedangkan otot sfingter ekternus dan internus dapat tidak ada/rudimenter, "Flat bottum” pada atresia ani akibat defisit muskular, (Kelainan letak tinggi pada MAR Derasosiasi dengan kelainan pada sakrum dau hipoplasia otot levator), Dapat dilakukan EMG (kontraksi atau tidak) dan cek sakrum ada / tidak, + Patofisiologi + Atresia ani dapat terjadi altbat kegagalan penurunan, septum auorektal pada Kehidupan embrional. Klinis tampak adanya obstraksi dan adanya fistula, Etiologi + Tidak sempurna dalam proses pemisahan. Klasifikasi Ered ita Leech uan sd an | mnie psi, : rotenone soa : sma ial teats sont vse senate seedy ait ma ‘ _PENGELOMPOKKAN Ee GaReaRaR LA Dibegi menjadi 4 katogor a 4, Analand anorectal stenosis ' He Irpetforate as Bo EB TAD A GROBE ir Se arorate ani ash blind: ‘ending pouch with fistula IV. Rectal avesia INTERNATIONAL _Dibagi menjadi 3 kelompok: i ANTE) 1. High salinggi olot supralevutor AE MR SD talbrediate Australia) ilk Low | transleva i e ‘a ne 2015 Dibagi menjadi 2 kelompok, . bordasarkan tindakan operatif, perlu atau tidaknya Kolostomi: Bs 99d ++ Klasifikasi yang digunakan sekarang berdasarkan ada/tidak fistula dan letak (tinggi dan rendab), Terminologi letak tingg!-intermediet dan rendah tidak akurat dan membingungkan. ; a 4 Klasifikasi: Internasional (Melbourne) tahun 1970 membagi berdasarkan garis pubococeygens, dan garis yang melewatl ischii (supra levator dan translevatot) : Letak tinggi: rektiim berakir diatas m, Levator ani (m. Pubococeygens) +. Letak intermediet : rektum terletak dim, Levator ani 4 Letak rendah : akiran vektum dibawah m.levator ani. toll bad coral” sah poured 43 able 1 Iateruetionn!slasifention of Aworectai aubmntied Anorectal Tn, | ES Roxevetcah aes ‘wit Biot Bactecoseel Realana Aeerruetate | Ait! agers ee | asl area Rectite ated At ste At paseay Lon (Trem Ieeatony ‘lea Avatee fstte Aneresidne Bint At vilear aie Table 2: Winwspread ehussitfemioi gare 2a Rete led Hn 8 Wb tal Roos 1 + Without finale © Without fatite: * b Radel avin st Rich ree 7 ache ae ig ee aera yeti | | t Fi . erate i +. Pena membagi atas + Kelainan letak tinggi apabila jarak akhiran reltum dan kulit lebih dari 1 om * Kelainan Ietak rendah apabila jarak akhiran rektum dan kulit kurang dart 1 om, “a te latte yo mag Table 24.6 Pana classification wrrmowr Fist UONON, UOTE ry) ppt Preece Siesoeeia: any ~~ Piraaee iy ashiome Tnapertoee an Wh ets ful 4 Recto-etil ltr tists + Rostowrerral pricaic Fla Minder neck tule Weciovesiwal Fistula Rectosaina tla Cloaca aonnation Polite Hail syindee tea yao” VF endionig [Xtakataaaatraantien Gis atiee Claas walreneat aA wih & shovt common sfhsnnel lem) eas Walaa Sith a ha esi ewonet @3eiut Tiskajed Tae Rasta dupinaaion Tosne Bros | yr, Cine fap: Reis iene Re | Facil Synaionie pi seine *) Pena menggunakay cara sebagui berikut : 4 Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan * Feta Taba agubne Spee Sean Soe a ST sundeonie perineum dan urine bil: Fistel perianal (+) : bucket handle, anal stenosis / anal membrane berarti atresia letak rendah — Minimal PSARP tanpa kolostomy. tr Sle na te yc * Mekoneum (+) : atresia letak tinggi — Dilakukan kolostomi dulu, dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive. Pada laki-lakd : fistel rektovesika, rektouretra dan rektoperineal, Bila pemeriksaan diatas meragukan, dilakukan invertogram. Bila ; akiran rektum <4 cm dari kutit Qetak rendab), dan akiran rektum > 1 em (letak tinggi). + Bayi perempnan 90 % atresia ani disertai dengan fistel, % Fistel perineal (+) — Minimal PSARP tanpa kolostomi % Fistel vestibuler atan rektovaginal -~ Koloctom? terlebih dahulu, Fistel (-) :invertogram. (tee Set el a i 46 Female : PME a stare png «ease ‘ae Moat a acc th a {ad aa et of en rts mtu ented “ : Pama tere eerie ee ease “pose eel tt wha yaa UME wal Seon eae ota retoves nut Ba aa noses cme fang est hs t ch Wat post GUNES WA whose engrans of ta recsum neseeg ti Inde tho passe vis wh ban sain tuts 8 “ial carmel one 4? ie dopicting of a elosesh siui'y ‘ii furan of so techien Toto ho cana chang ae 6 abieient Sayin? obatintin wih hy eecies TB) a dec tw cel ety ml ren aaron "We arian sonra uta Ua oat ee eames + Klasifikasi Krickenberk Standards for dtagnostic proce «International Class. international grouping {kuickenheck) of surgkeal proce. cation ackenbeck eres or flow up Snot ye initiate eal Re gets ‘Rectourethal fila iy a approach | i : scorn Peesate SBBARE . ‘ectovesiea tole Raia ? Yeritbul * 3 oy Salea pall- through z wo oie s <5 Aboinpin plang oe No i ’ © paca ade pall hipuh : omens ‘vot eg, "Seri sedis Féeoiesonal nia" lbh Cen “etre eid £2. Rei esti % ‘Rectovayinal fisted ype nls her Pemeriksaan Penunjang + Pemeriksaan foto abdomen dilakukan 18-24 jam setelah bayi lahir agar usus terisi wn ral, dengan cara : Foto lateral cross table X- Ray «tau twangenstein Peis (kald datas Ine kepala ke bawah) atau knee chest position, poses Sete ant” ai wid 48 (o} GURE 3519 Tce Lf » ese ilo lot eaiogryn {GNA ot ha boa pared beoslh th ips ot ne sevt soe baaceed in hg ste mts susan tous Silat be ctun ahha raat leer tote A ipsa a ow eas aio Sacral Index 2 ot ay Perma nin boar? Hema 809 074 dency The sacral rao is _a valuable prognostic toot (Fig, 103-1) because it quantifies the degree of sacral hypodeve- loptnent. Patients with ratios less than 0.4 are universally incou- linent. Ratiosthatapproach }.0 usually predict good prognosis. tt aa take poe 9 Penatalaksanaan 4 Tergantung klasifikasinya Newborn male-anorectel malformation Perineal inspection * Spine * Sacrum 20-24 hrs { | *Kidney US * Spinal WS ‘Urinalysis * Cardiac echo * RIO esophageal atresia Reevaluation and cross-table lateral film fe. Perineal fistula Rectal gas below Rectal gas above coceyx ‘coccyx No associated defects Associated detects Abnormal sacrum q 1 Fiat bottom nope Consider PSARP with or without 1 colostomy Colostomy ‘este Sade cnt” win 150 4 4 4 a Algorithm for female neweorm-with anorectal maltormarion Rute out serlous, | | - Sacrum + Kitiney aise! abdominal potentially lethal | - Esophagus — - Spinal US (tethered o associated defects | - Lumbar opine - Cardiac echo Parinyeal inspection 7 Single perineal No visible fistula (<10%) ‘orifice 24 bef Cloaca Perineal yeaa “Ui fistula fistula Cross-table oe lateral X-ray = Pula out a hydrocaipos Rectum High Colostomy below rectum coceyx eee Anoplasty or Colostomy " t Unnaiy dilatations of primary repair Coes diversion {it necessary) Dahulu dipakai teknik abdominoperineal pullthrough. Namun banyak terdapat komplikasi: inkontinensia feses dan prolap mukasa. Pena dan defries (1982) memperkenalkan metode postero sagital anorektoplasty (PSARP) ; membelah muskulus spincter eksternns dan musculus levator ani until: memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel. Goal nya : defekasi seeara teratur dan kontinensia baik. Leape (1987) menganju 4 Atresia letak tinggi : TCD dutu, setelah 6-12 bulan baru dilanjutkan PSARP. 4 Atresia letale rendah : Anoplasti, dimana scbelumnya dilakukan tes prove dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot antuk identifikasi batas otot sfincter ani eksternus. + Bila terdapat fistula : Cut back {ncision, 4 4 Stenosis ani cuknp dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan “pena” yang melakukan minimal PSARP tanpa kolostomi. a ii ee goad ‘50 ‘+ Tena suvara tegas menyebutkan babwa atresia ani letak ting! :dilakukan kolostomi terlebih dahula untuk dekompresi dan diversi. Selanjutnya operasi definite serchn Aocunmi betupa : PSARP (minimal limited atau fall sagital anorektoplasty), ‘+ Kolostomi yang terbaik adalah di kolon des jeni mukous fistel distal. Beberapa Karena bagian kolon yang atrofi ti pada Kolon tranaversum, pembetsi rektouri + Loop kolostomi dianggap bermasalah, karena muda terjadi_prolaps, tidak mendiversi total schingga mengakibatkan penumpukan feses dan terjadinya megarektum serta [SK berulang, ‘+ Pada atresia ani dengan fistula rektovestibularis : inenurut De Lorimer (1981) dan Ph 2G499)) diakukan kolostomi pada colon sigmoid dan tindakan detinitit PsAe beberapa ming kemudian, ‘Teknik operasi PSARP + Beberapa klasifikasi PSARP * Full PSARP : Yang dibelah otot sfingter ckstermns, levator ani, muscle Komplek dan os coccygens. Indikasi pada atresia ani letak tinge! tans fistel, Tistel rektovagina, fistel rektovesika, fistel rektouretra, dan atresia rela * Linited PSARP : Yang dibelah otot sfingter eksternus, levator ani, masele fiber, musele Komplex. Tidak membelah os coorygeus misalnya pada attesta ani dengan fistel cektovestibuler. * Minimal PSARY : Yang dipotong hanya otot sfngter eksternns misalnya fistl perineal, stenosis ani, dan atresia ani letak rendah. { Dilakukan GA dengan posisi pasien tengkurap (prone) dan pelvis ditinggitan, + Stimulasi petinenm dengan alat peng muscle stimudator untule tac ouakasi anal dimple. “* ilakukan insisi bagion tengah sakrum ke arah hawah melewati pusgt efineter dan berhenti 2 em di depannya, + Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle komplek, Os eoveygeus dibelah sampai tampak mnskulus levator, din muskultts levator dibeloh tampak dinding belakang reictum, 4 Rektum dibebaskan dari jaringan disekitan } Rektum ditarik melewati levator, mnscle komplek dan parasagital fiber 4 Dilakukan anorektoplasty. cn date ant”, tee yin a2 i Perawalan pasea Operasi ct + Antibiotik 1V dan topikal 4 DCdipertahankan s/d.2minggu 4 Posts tidur pasion miring kanao/kiri in sr pada neoanus, . : a : Sic rata gauiien anal dilatasi dengan hegar dilatation 2x/hari s/d sesuai mur nya. “pia anal ga 153 Perempuan ten dete antl 154 Kloaka Bowel Management + Tujuan + Untuk membrikan enema secara efektif ‘Agar pasien dapat ke sekolah dengan celanan dalam yang N (ering) + Supaya dapat diterima secara sosial (lingkungan). L Komplikasi MAR dan kaitamnya dengan inkontinensia 37.5% total kontinensia % 37,5% Occasionally soiling : Voluntary bowel management % 25% inkontinensia ; Bowel management. “a a eh ta KLOAKA Teuku Fusriadt Pendahuluan % Kloaka adalah kelainan anatomis paling Kompleks pada malformasi anorektal, vaginal, dan urogenital, . “* Suatn kelainan anatomi, dimana rektum, satu saluran yaitu common channel (CO), 4 Kelainan ini sang Jarang, terjedi pada 1:250.000 kelainan hidup, + Secara wmum kelainan ini menyerupai pada anatont hewan, yaite reptil, burung, dan beberapa mamalia. Pada manusia, kondisi int menunjukkan bahwa kelainan ini tetjadi pada fase awal pembentukan embrio + Kelainats penyerta lainnya vagina, dan saluran urinaria menyatu pada Vesicoureteral refx ‘Absende at wit Malforiations of the tédneys i “Tet oid : Naiogenie adver : : iaStemaoinyelin Calie talented: Sijedimentigicele Nedicbalietonige i .° , Lowetstinh deforiuities Bouphargeal atresia Ocha tae Corebdl anos Absence efone ovary Aboortnalitis uf the émtéric nervous Hypoplastc bie + Secara umum pengclompokan kloaka dibagi atas 2 macam berdasarkan common channel (CC) yaitu : pada CC lebih kecil dati em sebesar 68 % dan paling sering ditenmkan, Untuk CC yang lebih dari 3 cm seh sar 32 9% kasns, + Pada Kloaka shor’ common channel, angka insidensi kelainan penyerta urologi, spina thn defek vertebrae relatif kecil, ‘sementara kelainas Penyerta pada grup long progreciang tel iesideasinya “lebih banyak dan’ lebih komik sebingga prognosisnya juga kurang baile ‘+ Penatalaksanan pada CC lebil keeil 9 cin dapat dilakukan dengan approach pastero sagital (PSA) dan total urogenital mobilization (TUM), dan pada CC ing lebih besar 3.em dilakukan dengan membuka abdomen per Japarotomi. (Di text book Jama disebutkan PSAVURP) + Berhasilnya tindakan operatif pada kloaka adalah dilibat di: organ : reproduksi, traktus urinarins dan fungsi defekasi, lari perbaikan fingsi 3 Etiologi ‘+ Pengaruh obat teratogenik seperti paparan ethylenethioure tikus mempengaruhi terjadinya Kloalea, + Adanya mutast gen Glio-/ yang mempengarubi terjadinya Kloaka, Gen ini berperan dalam mencegah terjadinya atresia ani dan fistula rectourethra pada penelitian dengan hev 2 dan adriamyein puta n PEA Safe eke wt Klasifikasi + ef ‘Tipe 1 (Forme fruste) : Posisi anus anteposisi dengan sinus urogenital yang pendek ops lllpadveneal ee eames een nen eee 4 ‘ine 1 Cth cloacal malformation) : Sinus urogenital yang panjang (23 cm), di Tee Vagina dan atau rektum berada pada vesika uvinatia, Table 10.1 Classification of cloacal malformations. UGS uro- genital sinus, PC pubococcygeal ts Type ‘orme fruste. Anteposition of anus with ultra short % UGS and normal female genitalia ‘Type Tl Low cloacal Short UGS <3 cm (confluence: malformation below PC line) ‘Type Ill: High cloacal long UGS > 3 cm (confluence “maliormation “at or above PC line) x “Vagina and/or reetiim ‘ nto bladder cavity ‘ Rare cloacal. Posterior cloaca in boys “malformations Cloacal exstrophy sa ms eae pv 7 BEG comrseno 1 aso rations wn coe cC> sem Q SA ae Tae 4. Vaginal Switch Manuver bie Siew hee Sontdoe ” ae (p22 adam yd satel yobs pon enh iniaiceccar Penatalaksanaan 4 Manajemen Awal % Kolostomi : pada fleksira hepatika (TCD), % Kolon kiti dan sigmoid masih diperlukan pada operast lanjutan rekonstruksi fg 2238 np sod pullthrough Ieee wba Kateterisasi buli Drainase hidrokolpos USG: menilai hydronefrosis, hydroureter dan hydracolpos. Endoskopi : panjang CC, muara urethra, vagina, reletum (menunggw usia 3 isin. % Cloacogram : menilai common channel, 4 Pelacalan kelainan kongenital lain & Operasi % Endoskopi > menentukan panjang common channel (CC) % CC <3 cm (60%): operasi pendekatan posterior sagital approach (PSA) dan fotal urogenital mobilization (TUM), prognosis baik (lama operasi tata-ral jam) C> 3 em (40%): laparotomi dan rekonstruksi urogenital dan anorektal Kompleks, prognosis jelek (lama operasi rata-rata 6-12 jam). Jenisnya : Vaginal Switch Manuver dan Vaginal Replacement, Hater ee ‘tae de Saga tin seahorses Boas css.on PSA dan TUM (PSAVURP) Fah ee ee Hg 1.7 Waa eeplceat wn to wh oa st ime 158 “pst Stk atl abe pera 159 * ial aad Fg 22. Fg ntsc eh ace ibe eston tthe ese ese: MPa sa Youn oper cped H wih r 160 ANUS ANTERIOR Teuku Yusriad! Pendabuluan sk Leaped dan Ramenofsky (1978) : Posisi unus normal berada ditengal antara skrotum / vaginal fourchetle dan ujung 03 coceygeus yang dapat diidentifikasi hanya dengan inspeksi saja. 4 Letak anus dengan posisi lebih ke anterior mendekati skrotum / vaginal fourchette di katakan sebagai anus anteric + Reisner (1984) mempublikasikan posisi anus normal yang dikenal dengan “endl position index” atan API, yaita dengan mengukur ratio jarak dari anus-scrotum ke serotum-coceyx (laki-laki) dan anus-fourchetie ke coveyx-fourchette (perempuan) 4 Diperkirakan API pada laki-laki adalah 0,51 dan 0,38 pada perempwan (Rerksuppaphol, 2008). + Kondisi anus anterior dapat menyebabkan terjacinya konstipasi kronis, 14.12 ead ee nd coyt eh iy 89 see nw Pengukuran Anal Position Index (APT) anal distance (em Anal index: d in boys coecygeal distance (em) in gitts 4 Nilai normal APT : Laki-laki 0,51 dan perempuan 0,38. Diagnosis 4 Riwayat Konstipasi sejak lahir. Binsanya defekasi hanya gx serainggu, ‘+ Kembung, muntah dan pada inspeksi didapatkan posisi anal position indeknya kecil dari normal, Penatalaksanaan 4 Satu tabap : Langsung Anoplasty + Beberapa tabap ; Sigmoidostomi - Anoplasty dan tutup stama. “pene Saud ost yaa 161 FISSURA. ANT Teuku Yusriad PROLAPS REKTUM Teuku Yusriadt Pendahuluan + Fissura Ani (RA) Robekan atau ulserasi pada epitel anal kanal bag) im dapat terjadi parsial atau pun total. Prolaps parsial hanya pemanjang sampai ke anal verge, Sebagian alain sembuib spentan, ih Kins berbentuk roset dan keluar secara radier dati pu + FA merupakan penyehab hematosle ia paling sering pada anak, prolaps total mencapai 5 cm atan Jebih dan jelas ter + Peuyebab aya diduga aktbat adanya tesee y ang keras, yiny prolaps bisa hanya mukosa saju atau keluar lar Yon schur dns dak ada faktor predisposisi Kbusus, Kk javang sekah dilakukan pembedahan, kecuali pada prolaps yang tidak shall spontan Patogenesis 4 Akibat feses yang keras. te Sehingga anak menjadi takut jadi robekan pada epitel akan menimbyy i din menahan untuk tidak bab karena nyeth, feses akan retensi dan semaki in keras, Peningkatan tekanan sfingter anal dan spasme otot akan mengakibatkan | ulserasi epitel jukann koksigis dan sakrum yang datar. Lofesi tevjadi fissura ani yaitu pada bagian yang paling sed%4| n vortikal {askulavisasi, vaitu biasanya pada posisi jam 6 (3 posterior). elevator ani i Hssura yang telah lama mengakibatkan terjadinya infeks! sekunder by ‘ddan organ pelvis lain yang relatif rendab, maupun kimiawi, 34 Pada akhirnya akan terbenty Cissure kronik : terdapat pap eee oe pias I hipertrofi papil bagian proksimal dan ski rani pullthrough pil dan skin tag), berat : iif yang tampak protru Ne Ae irate yang menjadi predisposisi : penyakit fibro: eningokel, ekstrofi vesika, paralisis otot levator, Diagnosis “b+ Riwoyat bab berdarah yang disertai rasa ny + Usia predileksi 2tabua 8 eet TASH myer Pemeriksaan fisik: tampak stintag, dan fissure nya terlihat bila skin tag dil + ee + anak laki-taki sering pada bagian posterior Gam 6), dan perempiy anterior, stil, nenropati keluar terutama saat defekasi F ’ Biiphiinaank stan renstap diserel sedikt paxiarsban ringan dan it Penatalaksanaan 4 Non Operatif : # mencegah nyeri mengatasi retensi feses % Melunakkan feses yang kerns (Iaksansia) * Behaviour terapi % Local aplikasi anal; ulgesic ointment selama 8 minggu. © EMCA (596 prokai + GTN in dan 5% lidokain) * Lidokain ointment 19%, ti % Operatif: Fisureltomi, lateral internal sfingterotomal (secara terbule ot intra Iumen) dan anal di L ) latasi dalam narkose, Dilakukan sebaikny pi kronik dan bila terapi non operatif gagal y sa Va fkdkean ‘ada kasus yang prolap’ mukosa rektum yaitn dengan menyuntil 2 nt foperti etanol 3% pada ruang retrorektal, harapannya menimbulkan i dan terjadinya fibrosis rektur, “Thiersche procedure”, rektopeks snl al” tele ciate 103 FISSURA ANI ‘Teuku Yusriatt Pendahuluan ~ Tissura Ani O'A) : Rohekan ataw ulserasi pada epitel anal kanal bagian distal yang Imeranjang sampai ke anal verge, Sehagian akan sembuh spontan + FA merupakan penyebab hematoskezia paling sering pada anak. + Penyebab nya diduga akibat adanya feses yang kerns Patogenesis + Akibat feses yang Keras terjadi robckan pada epitel akan menimbulkan nyeri. Schingga anak menjadi takut din menahan untuk tidal bab karena nyert Selanjutnya feses akan retensi dan semakin keras, ‘+ Peningkatan tekanan sfingter anal dan spasme otot akan mengakibatkan iskemin dan ulserasi epitel, “© Vokasi terjadi_fissura ani yaitu pada bagian yang paling sedit mendapat vaskularisasi, vaitu biasanya pada pasisi jam 6 (sisi posterior), ‘+ Hissura yang telah lama mengakibatkan terjadinya infeks! sekunder berupa hakteri maupun kimiawi B ‘+ Pada alchivaya akan terbentuk hipertrofi papil bagian proksimal dan skin tag di distal, (fissure kronik : tetdapat papil dan skin tag), Diagnosis 4+ Riwayat bab berdarah yang disertai rasa nyeri 4 Usia predileksi 2 tahun 4 Pemeriksnan fisik: tampak skintag, dan fissure nya terlihat bila skin tag ditarike % Lokast: anak Inki-luk sering pada bagian posterior Gam 6), dan perenipuan pada sist anterior. Penatalaksanaan + Non Operatif: % mencegah nyeri ¢ mengatasi retensi feses * Melunakkan feses yang keras (Iaksansia) * Behaviour terapi % Local aplikasi analgesic ointment selama 8 minggu. # EMCA (5% prokain dan 5% lidokain) * GTN % Lidokain ointment 10%, ‘> Operatif : Pisurektomi, lateral internal sfingterotomi (secara terbuka atau tertutup intra Tumen) dan anal difatasi dalam narkose, Dilakukan sebaiknyn pada fects kronik dan bila terapi non operatif gagal ue et atte vc 162 PROLAPS REKTUM Teuku Yusriadi Pendahuluan : Japs parsial hanya 1-3 em dari 4 “aps rektum dapat terjadi parsial atau pun total, Prolaps parsial tse catnicne mination eer eae eel Kaa Sedangkan prolaps total mencapai 5 cm atau lebih dan jelas terlihat sickulernya mukosirektum, : 24 Komal relia yang protacs Via saya enioea sap ta keluar selurubaya + Biasanya anak dalam kondisi sehat dan tidak ada faktor predisposisi khusus. : st Pada anak jarang sekah dilakwkan pembedahan, kecuali pada prolaps yang tidak dapat kembali spontan Etiologi Bentuk permukaan koksigis dan sakrum yang datar, Posisi rektum vertikal Lemahnya otot levator ani "| Posisi rektum dan organ pelvis lain yang relatif rendah. Riwayat konstipasi Paska operasi pullthrough Malmutrisi berat i ey ip rektum yang tampak protrusi, ts ; aes PORRen eel predisposisi : penyakit fibrosis kistik, neuropati pada myelomeningokel, ekstrofi vesika, paralisis ofot levator, BERR RE EER ea ikosa yang keluar t t defekasi + Adanya mukosa yang keluar terutama saat d ca , ee & Benjolan dapat Heluar-masuk sts menetap disertai scdikit perdarahan ringan dan edema, : 4 Bila dicurigai adanya suatu polip dilakukan kolonoskopi. Penatalaksanaan ict tinggi ae Reduksi manual i i. saetienel : Pada kasus yang prolap mukosa rektum yaitu dengan menyuntikkan sklerosing agent seperti etanol 3% pada ruang retrorektal, harapannya menimbullan reaks! inflamasi dan terjadinya fibrosis rektum, ab Pembedahan : “Thiersche procedure”, rektopeks}. 263 pice stl aml” tebe ye DUPLIKASI SALURAN CERNA Teuku Yusriadt Pendahuluan & Merupakan kelainan berbentuk massa ys i i elaina assa yang terdapat disepanjang saluran cerna berupa duplikasi foregut, mid i i lokasinya. Bisa dimana Fee Aas! foregut, midgut dan hindgut tergantung dari lokasinvn in davi faring sampai ana ee raceme gta atkan 2 bentuk : Kista dan tubuler. Duplikast enterik ini biasanyn memi ki mukosa yang sama dengan usus asli. (Betbeda dengan dive mn mukosanya terdiri atas mukosa gaster dan pankreas), + Insidensinya 1 5000, + Kelainan duplikasi pada anak sering di kelaina 7 i spi a la ig disertai kelainan Jain seperti malforma A (lesi di thorak atau thorakoabdominal), matrotasi dan atresia usus, ae Epidemiologi + Duplikasi Esofagus Sekitar 20% duplikast terjadli di esofagus dan terjadi disepanjang Scofgus. Sebagian menimbulkan gejala distress pemnafusan sat neoniee yang pengancam nyawa. Pemeriksaan CT Scan adalah modalitas yang terbaik. Diagnosis banding nya borupa massa kistik seperti limfangioms, ‘Tndakannya dilakukan cksisi, Namen bila tidak metungkinkan dilakukan’ muk i, i sehi i ; cosektomi, vulgurasi sehingya terjadinya obliterasi rongga. Seen + Duplikasi Fore gut-Midgut dan Hindgat : Duplikasi gaster (88%) dan duodenum (6%) berukuran bes dan mba ake Tipe Kistik lebih sering dibandingkan tubuler, Gejala yang timbul akibat desakan yang mengakibatkan obstrukst gastrike outlet atau is dan nyeri abdomen, r Sering texjadi di kurvatura mayor dengan gejala gaga tumbuh, muntah darah, melena, anemia, GER dan nyeri port iasanyn a berhubungan dengan lumen gaster yang asli, namun bila terjadi bubungan kan menimbulkan gejala ulkus peptikt sampai_perforast Pemeriksaan Penuaiang dengan USG massa kistik dapat dibedakan dengan HSP. Loker massa yang berada di kanan atas dapat memberikan kesan suatu kista CBD, {atalaksananya dengan reseks! tanpa merusak mukosa gaster (namun hal ini Pee otk, memungkinkan). Bila perlu dilakukan gasteektomi. dicertat mukosektom (smucosal stripping), gastrostomi dan jejuncstont feeding. Tee Rt, Mtunraonnes ews geck pe SE ono a ctl ae sat 164 ® Duplikasi Duodenum dapat memberikan gejala bilier atau pankreas seperti ikterus atan pankreatitis. Lesi sering terletak pada medial dan posterior duodenum pars 1 atau 2. Kista ini sering saioh di diagnosis sebagai kista CBD. Terapinya dengan reseksi, Namun bila tidak memungkinkan dilakukan Roux en Yatau marsupialisasi ke duodenum. ‘+ Duplikasi usus halus merupakan kasus yang sering ditemnkan terutama pada ileum. Tipe nya kistik dan tubuler. Terdapat pada posisi mesenterium, (Sangat berbeda dengan divertike) meckel yang terletak pada antemesenterial). Serving sekali duplikasi ini berbagi dinding dan pembuluh darah dengan usus terdekat. Gejala yang ditemukan adalah nyeri disertai massa. Duplikasi yang berukuran Keeil dapat menjadi leading point yang menimbulkan invaginasi atau volvulus. Tatalaksana : bila duplikasi kistik dan berulran keeil maka reseksi massa beserta usus dan anastomosis primer. Bila tidak menmungkinkan dilakukan Roux en ¥, atau membuat jendela (window) besar ke usus terdekat Mukosa ektopik dilakukan nuicosal’ stripping, Bila dapat dilakukan reseksi Guplikasi tampa mencederai_mesenterium itu lebih baik. Pembentnkan window yang besar (inarsupialisasi) pada proksimal dan distal dengan sus terdekat cukup efektif untuk mendrainase duplikasi dan lebih mudah menggunakan stepler linear. Dilakukan followup nntuk mengetahui kemungkinan rekurensi. * Duplikasi Hindgut frekuensinya 17 % dari sclurvn duplikasi enterik dapat derupa kista yang sederhana ataupun tubuler sepanjang kolon. Duplikasi ini jarang memiliki mukosa gaster, biasanya hanya mnkosa kolon. ‘Terdapat 3 Jenis duplikasi hindgnt : 1. Kista atau tubuler pendek dekat mesokolon, 2 Massa yang terletak di garis tengah biasanya di depan sakruin atau koksigis, 3 Lesi berdampingan dengan kolon dan rektum dengan ukuran bervariasi Biasanya didapatkan ‘kelainan kongenital_lainnya seperti. anomali senitourinarius dan spina bifida. Penatalaksanaan sama seperti duplitasi intestinal lainnya CONJOINT TWIN Teulce Yusriauti Pendahuluan sL Dibagi atas 2 tipe : ventval (87%) dan dorsal (13%) A Tipe Ventral Cephalofagus : Head to umbilikus % ‘Thorakofagus : Thorak, upper abdomen dan conjoint heart. % Omphalofayus : Upper abdomen dan separate heart % Ischiofagus : Cloacal membran 4 Pavafagus : Cloacal membran ob ‘Tipe Dorsal Craniofagus :eranial neuro > Rachifagus : neural tube % Pygofagus : Caudal neuro ile det oat toe sad 165 ABDOMINAL COMPARTEMENT SYNDROME (ACS) AN Intusion “= | To pressure transducer Teuku Yusciadi ae baie ‘and monitor Normal Pendahuluan ten 4 Abdominal Compurtement Syndrome (ACS) ; Suatu kumpulan gejala patologis rf terjudinya peningkatan tekanan intra abdomen > 20 mmbg disertai gangguan sat I~ } Lt - atau lebih furgsi organ (World Society on Abdominal Compartement foe ae Syndrome/WSACS). Flay 1 2 3 Uine + ‘Tekanan intra abdomen normal : 5-7 mmhg. Tekanan maksimal yang masih dianggap ‘catheter ‘Stopcoclas cinoags normal 12 mmhg. Pada anal-anak > 10 mmbg dikatakan hipertensi abdomen, 4 ACS dapat menimbulkan gangguan fungsi organ : kardiovaskulay, sistem respirasi, tractus urinaria, traktus digestivus dan hepatobilier. + Faktor risiko ACS Kondisi dinding abdomen yang abnormal : omfalokel, gastroskisis, Inka bakar abdomen, atau paska pembedahan dinding abdomen “© Tleus dan peritonitis Peningkatan volume intra abdomen ; splenomegali, hepatomegali, tumor intra abdomen Penatalaksanaan 4 Konservatif : medical dekompresion yaitu pemasangan NGT dan RT. Ab Bila terapi kouservatif gagal, dilakukan Laparotomi dekompresi. 4 Trins ACS: ‘Tekanan intra abdomen > 20 mmby Adanya penurunan fungsi ongan (organ failure), ‘Sorc of patente ark fr 12h arval al1n % Bila dilakukan dekompresi abdomen akan memberikan efek perbaikan kondisi. 4. Klasifikasi hipertensi abdomen : 7 Re TRG 739 om ee odaat 12-15 mmbg eee, ia] suocngan atten aS % Grade Il 16-20 mmbg J i Smee, Grade II 21-25 mmhyg. En % Grade l¥ > 25 minh, ‘aaah scueemnibe sere at AE erent, 1 mes is [ema gigaiiggg =e Diagnosis fz runt. te mtg, permary eer + WSACS menganjurkan bila didapatkan minimal 2 faktor risiko disarankan untuk mengukur tekanan intra abdomen secara rutin, ¥ T } + Pengukuran dapat dilakwukan secara langsung atau tidak langsung. ‘op st weir | fo] Pennine * Pata an langsung : Tater intraperitoneal "hee digunakan dalam peared} | ath, esdaaprontont peers drainase asites/dialisis peritoneal dan pembedahan laparoskop + Pengukuran tidak langsupg ; mengukur tekanan intravesika, gaster, rektal, i a) uterus, vent kava inferior, Berdasarkan pertimbangan kemudahan dan no. hH ekonomis, peugukuran intravesika yang paling sering dilakukny. Pemerikeaan —— onan Me every a ini dijadikan standar oleh WSACS. Teknik ini menggunakan dasar bahwa eco}! | Amarrssomenn dinding vesika sangat lentur dan dapat digunakan sebagai reservoar pasif dan t dibubuagkan dengan transduser pada pengulcuran tekanan intra abdomen ? Ee Cara : wtp Foley katheter dihubungkan dengan urine bag menggunakan 3 stopcock 1 (three way). Stopcock 1 dihubungkan dengan infus berisi NaCl 0,9%, stopcock (puma 2 dihubungkan dengan spuit 50 ce dan stopcock 3 dihubungkan dengan dua eae tvansduser, Untuk mengukur tekanan intra abdomen saluran yang kelwar dati = kateter diklem, dan stopcock 3 dibuka untuk mengukr tekanan deny ro tansduser. Kandung Kemih diist dengan cairan NaCl 1 co/kgBB pada posi supine (stopcook 2 dan 3 di tutup). Sehingga tekanan dapat langsung diukur menggunakan transduser. cob ane eit 166 aa ede ant tbe pnt vr ASITES Teuku Yusriad Anatomi dan Fisiologi + Terdapat dua sumber cairan limfe abdomen. yaitu: > Berasal dari aliran darah yang melalui liver ; arteri hepatila dan vena porta, Memperdarabi sinosoid liver dan keltar melalui vena hepatika, Aliran lime terbentuk melalui fltrasi sinosoid menuju duktus thorasikus melalui transdiafragma, % Cairan limfe abdomen melalui vena mesenterika menuju vena por Normalnya terdapat 150 cc cairan intra abdomen dan. eairan limfatik yang masuk ke duktus thorasikus sckitar 800 ee/ hari. + Asites terbentuk bila terdapat perubanan tekanan bidvostatik dan osmotik yang menyebabkan perubahan keseimbangan cairan. Klasifikasi + Asi 5 Hepatoseluler * ‘Terjadi akibat hipertensi portal yang terjadi pada hepatitis neonatus, atresia bilier, fibrosis hepar kongenital, sirosis hepar, defisiensi alfa-tripsin dan masalah metabolisine Cairan asites bersifat transudat yang berasal dari peningkatan tekanan vena porta, peningkatan tekanan di kapiler mesenteritim, dan cairan masuk ke rongga peritoneum, % Terapi awalnya adalah retriksi cairan dan garam, Cairan diberikan 75% dati maintenance dan masukan Na hanya 1-2 meq/kg/hari. Selain itu dapat diberikan diuretik berupa spironolakton. 4 Asites Bilier * Schagoi akibat perforasi spontan CBD. Letak perforasi terbamyak adalah tempat perternuan dengan duktus sistikus, Perforasi spontan CBD ini khasnya terjadi saat bayi dan balita berusia sampai 2 tahun, % ‘Tyjuan primer pengobataunya adalah drainase eksterna, Komplikasi tersering yaitu stenosis CBD, thrombosis vena porta, kolangitis dan kebocoran bile. 4 Asites Chylus % Asites yang disebabkan oleh pengumpulan cairan limfe berlebihan di rongga peritoneum. Penyebab > 50% pada bayi dan anak adalah karena kelain: malformasi saluran limfe. Penyebab Iinnya kongesti obstruksi limfatik under akibat invaginasi, malrotasi, hernia inkaserata, the, keghnasan dan gastroskisis. + Pomeriksinan diagnostiknya dengan parasintesis. % Tindakan pembedahan untuk kelainan primer sebagai penyebab, namun pada pasien tanpa kelainan bedab ditujukan untuk mengurangi aliran limfe yang melalui sumbatan ataxt saluran yang rusak dengan cara pemberian TPN dan pemberian diet MCT (middle’ chain trigliseride). MCT dapat diresorpsi langsung ke vena porta dan tidak merangsang aliran limfe, dignnakan untuk membantu TPN. 4 Asites Urinary * Akibat posterior valve obstruksi, ureteracele, 168 Diagnosis wake 4 Gambaran Minis : Distensi abdomen, vaskularisasi dinding abdomen yang menonjol, bisa menimbulkan hernia umbilikalis, hidrokel dan hernia inguinalis. Tanda peritonitis ditemukan bila asites terjadi akibat peradangan intra abdomen. + Foto abdomen ; Displacement ke medial seluruh vsus “floating sign” dengan opasitas yang-difus serta pada asites ringan menunjukkan gambaran “ ground glass appearence” , USG dapat mendeteksi 50-100 ce cairan bebas intya abdomen. + Analisa cairan asites. “pert ol antl” toe jae HIPERTENSI PORTAL ‘Teuku Yusriadt Pendahuluan “ Tekanan normal pada vena portal §-7 mmhg. Berbagal kondisi:_menyebabkan Peningkatan resistensi aliran darah portal, Pada saat tekanan vena portal meningkat sumpai diatas 10-12 mmbg, terjadi hipertensi portal dengan perkembangan gambaran patofisiologis yang khas. ‘+ Hipertensi portal (HP) ditandai dengan perkembangan vena kolateral disclitar dacrah yang xesistensinya meningkat dan adanya perubahan bemocinamik sear sistemik,|meliputi peningkatan aliran splanknik dan sitkulasi hiperdinamik, Komptikasi wana HP : Varices esofagus, asites, dan kegagalan liver (sirosis hepa) + Vena portal adalah ujung dari aliran keluar vena spianknik dan dibentok oleh Penvatuan vena splenikus dan vena snesenterikns superior di belakang Ieher pankreas, + Menurat tempat obstruksi, hipertensi portal (HP) dikelompokkan sebagai hipertensi presinusoidal, sinusoidal, dan postsinusoidal. Hipertensi portal presimusvidal bisa ekstrahepatik atau intrahepatik. ‘Trombosis v portal ekstrahepatile atau salah catit cabang wamanya menyebabkan hipertensi portal ekstralepatik. Skistosomiasis dan fibrosis hepatik kongenital menyebabkan HP presinusoidal intrahepatik Etiologi ‘ + Dari berbagai penyebab HP, Sirpsis Hati merupakan kontributor tama, dan vatises esofagus yang pecah merupakan penyebab utama kematian pend + Vena porta terbentul: atas gabungan vena mesenterica superior dan vena Jienatis, Selanjutnya vena porta tersebut akan melewati batt melalui sinusoid-sinucoid yang ada dibati dan setelah melewati hati akan diteruskan menuju veina kava superior, + Dua fakior penting patogenesis HP adalah faktor resistensi vaskular dan aliran darah, Sestai dengan buktm Obm (V= Lx R) maka bila diterapkan pada aliran darah rumtis tetsebut menjadi P= F x R, dimana P adalah gradien tekanan sistem vena porta, I adalah volume darah yang melalui vena porta dan R adalah resistensi vaskulat, Maka bile terjadi perubahaw dan R akan terjadi perubaban tekanan vena porta, Diagne a Glnieally Significant Portal Hypertension (CSPHY’ adalah keadaan peningkatan tekanan vena porta > 10 mmbhg (Baveno II! 2000), Adanya varises esofagus / gaster, peadarahan varises, dan atan adanya asites menunjukkan telah terjadi CSPH. + Pengukuiran tekanan vena porta lingsung adalah prosedur diagnosis pasti untuk menyatakan HP. ‘4 Pengukuran HVPG (Hepatic Vein Pressure Gradien) dan evaluiasi endoskopis saluran cerna bagian atas sarnpai saat ini juga cukup memuaskan mengetahui acanya HP. “+ Ulta Sonograf (USC) Doppler Dupleks adalah prosedur pemeriksaan yang aman, ekonomis dan efeltif, Pemeriksaan dapat menunjukkan aliran porta dan trombus vena porta. + Gejala : GI tract bleeding, hipetsplenisme, asites dan pulmonay disorder Penatalaksanaan 4 Medical : Vatises sklerosing, TIPS (Transiugular Intrahepatic Postasistemic Shunt) + Sursical: Porto systemic venous shunting (splenorenal shunt dan mesocaval shtint, PERDARAHAN SALURAN CERNA PADA ANAK Teuku Yusriad Pendahuluan 4b Perdarahan suluran cera anak dapat bermanifestasi sebagai mantah darah (hematemesis), keluar darah Kehitaman dari rektum (melena) dan tinja berdarah gar melalui rekttum (hematoskhezia) serta darali samar di feses (occult bleeding) + Perdaraban saluran cerna atas dan bawah di batasi oleh ligamentum treitz + Hematemesis : perdarahan saluran cerna atas yang berasal dari esofagus, lambung dan proksimal duodenum bisa karena kelainan perdacaban primer mukosa atau akibat varises esofagus (45%). 4 Melena : 90% berasal dari saluran cerna terutama usus halus dan kolon proksimal, berwarna’hitam akibat swatu proses adanya perubahan haemoglobin. menjadi hematin secara kimiawi, 4 Hematoskhezia : Berasal dari Kolon, rektm, anns atau dapat berasal dari suluran cera atas (dengan perdarahan yang masif dan waktu transit usus yang sangat ccpat), “Occult bleeding : Perdarahan samar miktoskopts. + Informasi yang harus diketabui : usia, asal perdarahan, warna, beratnya perdarahen dan ada/tidak nyeti perut serta terdapatnya diare. Klasifikasi “LAtas : Proksimal lig.treitz 4b Bawah : Distal lig. treitz, Etiologi ‘Usia Perdarahan Saluran Cerna Ali Perdarahan Saluran Cerna Bawal Neowatus | Coagulopaty (Dic Gastritis NEC ‘Swallowed maternal blood siress Malrotasi with volvulus Sepsis HAEC Vascular malfortvation Titan | Case ‘Anal fissure Reophagitis Milk protein allergy ypertrophie Pylovie Stenosis Tntussuception Peptic Ulcer disease Intestinal duplication ‘Traumatic secondary post gastrostomi | Mecke! divertiulum Foreign body Acquired thrombositopenia NSAID Gangrenons bowel infections diarhe ‘Esophageal varises | Pobsps . Peptic ulcer disease Meckel divestikalum Gastritis Indamatory bowel disease Esophagitis ‘Trauma ‘iba Sant, ka pia m Caatiie anaes Mallory weis syndrome ‘Traumatic post gastrostomy NSAID Foreign bouly Chemotherapy Vaslnlnr Teaslon Colitis Hemolitye uremic syndrome Henoich schonlein puerpura Anal fissure Pemeriksaan Pennnjang 4 Xray ‘4 Endoskopi gastrointestinal Kolonoskopi Barium kontras usG CT / MRI HEE Penatalaksanaan + > Farmakologi + Pembedahan fen Sat ate” ton pt wp PERFORASI HALLOW VISCUS PADA NEONATUS Teuku Vusriali Pendahuluan aL Kasus jarang 4 Insidensi 1:3000 kelahivan hidup 4. Kejadian pertorasi gastrointestinal pada neonatus (10-15%) 4 Laki-laki sama dengan perempuan 4 Paling sering pada bayi prematur. Table 42.1 ncrdenceof gastrointestinal perfoation Atheist : Sino islets inet Grmlestal” 1G : 6 ” 2 Tana" dP sie 2 % 3 tel ms © 0 é FS 1 Sinutinle fortaandcot” mS 1 2 ti utile sietal™ Wt Paonadeduoleram 38 2 4 Tout Co ee ee es Etiologi +. Idiopatik (spontan) : Piasanya terjadi pada bayi aterm, prematur dan neonatus keeil masa Kehamilan. Akibat distensi gastrointestinal yang berlebihan. Pada aster Diasanya terjadi di kurvatura mayor. a Iskemik : Terjadi akibat stress fisiologis (prematuritas, asfiksia dan NEC) yang ditondai dengan timbuinya ulkus dan dikelilingi oleh uckrosis jacingan. 4 ‘Traumatik : Distensi pacumatik selama ventilasi sungkup muka, ventilasi dengan tekanan positif, iatrogenil (akibat pemasangan ogt/ngt) dan percobaan intubasi. 46 Gain pertoraiton ox 2.1 Lovie and wssoievons of neonatal patie petradion “pathic Perinat stress + fypaske = Apts Preanatarty* Anionic detect ‘+ Oise! obaection = Pytonicatesia® © duodenal siesta Aidt nba” 4+ acheo-esophayea! stu ‘© Coageutal deficiency uf gare muscle arog + Nasognttic tube > Asgtesive bog venation with or without Fache ‘esophageal fstula* ‘+ Gardiopulmanary resusctaion=" ‘nitive pressuce entiation ‘+ snadvsstent pertoration durig suugeey oor. ‘pettoneat shun? Vagina delivery ‘te el yo y 3 stiologi 3 i : ass infeksi typus, abdominalis bila kondisi usus secara lokal Etiologi Perforasi Gaster Bayi hal nya pada kasus infeksi typus, abdominalis | a } Spontan : Akibat over distens, adanya defek muskular terjadi di kurvatura mayor gg eos serials stanieine utekiih eum fe ee 4 Iskemik : Stress fisiologis (asfiksia, NEC). Ditandai adanya ulkus dan dikeliling Sevara riagkas disimpulkan babwa ileum yang mengalami perforasi, nekrosis jaringan dan iskemi, menimbulkan gejala peritonitis 8-12 jam kemudian. + Traumatik : ventilasi tekanan positif, ventilasi simgkap muka, iatrogenik (akibat Pemasangan ngt), intbasi. Radiologis Manifestasi Kinis 4 Terjadi s hari pertama 4 Prematux dengan riwayat astiksia / bipoksia ‘+ Feeding intolerance dan muntah yang mungkin mengandung darab 4 Distensi abdomen terjadi cepat dan mendadak + Distress nafas 4 Hemodinamik tidak stabil 4 Syok a 4 Abdomen tegang dan iritasi peritoneum + Emfisema subteatis dan pneumoskrotum, Prasentng feaures Presenting feature ‘No. of neonates LRT eet Ae eRe = 4 Didapatkan gambaran free air ve : 4 Pada perforasi gaster : : Anterior abdominal wall defect a > Alsace bab appearance (abdominal visera displace niectially) ot and shock q * Gaster tidak tampak (90%) ¢ pare peed a & Emsfisema subkutis, asites dan tampak ngt diluar gaster, Bitious vomiting 1 Bilateral inguinal hemias 1 Penatalaksanaan & Pre operatif F ‘+ Terdapat perbectaan waktu antara permulvan perforasi dan timbulaya gejala % Jaga trias stabillitas cad peritonitis salwcan cerna yaitu gaster, kolon dan ileum, Perbedan iai disebsbkas © Resusisinel dan Korels| cniran/elekirolit ert aie noe Karena ketiga organ ini pada prinsipnya berisi bahan yang berbeda, % Aspirasi dengan kanul TV pada abdomen yang over distensi sambil persiap “+ Sccara garis besar dapat diterangkan + bla it ki cs site * Lambung dan duodenum : Saat organ tersebut perforasi, maka akan kehar + Bila distres nafas dilakukan support ventilator asam lambung (HCD vung segera merangsang. peritoneum, terjadi_gejala % Dekompresi ngt. “chemical peritonitis" dan_berikutnya akan disusul proses “bacterial % Puasa ae peritonitis”. Regitu gaster perforasi, dalam waktu 4-6 jam maka akan terjadi 2 Pemberian antibiotika peritonitis, Gejala yang sama akan ditunjukkan oleh pankreas dan duodenum. 4 Wyndakan Operatit can ilevitfiosl oka peetorial * Kolon : Pada perforasi Kolon maka feses yang telah terbentuk akan keluar dan * Durante operasi dilakukan i oe eae as mengkontaminit peritoneum setelah bakteri berkolonisasi dengan masa im MOREE ee taeatn aoe Finan aguies) atau 3 i G8 is ‘adil itonitis ri yang s rail lemutuskan tindakan a i hae ipkubasi 6-8 jam, dan terjadilah peritonitis. Bakteri yang sangat patogen yaiti ten Geena — Cee i lbeeps ialneen * Heum : Bila yang terjadi perforasi ileum, maka feses cair dap bakteri akan Kemudian dilakukan stoma closure, segera mengkontaminir peritoneum dan setelah melewati masa inkubasi > 12 “4 Post Operatif ‘ jam baru timbul gejala peritonitis. Naamun ileum mempunyai sitht “protective * Awasi ku/vital sign tanda alat abdomen mechanism’ yaitu sifat bila suatu segmen ileum mengalami perforasi maka aOTEN Ee segera segien tersebut akan berkontraksi sedemikian rupa sehingga menutiyp + Antibiotika broad spektrum Tubang yang perforasi, Pada anak yang lebih besar seiring berkembunsnya pinentum maka terjadi mekanisme pendindingan omentum “walling off Proses ini berlangsung selama 2-4 jam tergantung kondisi sistemik dan Iskal usus it sendiri, Misalnya pada penderita dengan keadaan umum jelek maka at ini betlangsung-kurang dari + jam bahkan tidak sama sekali, Demikian ta al anal, tebe wert a "peste Se et ta pont PRUNE BELLY SYNDROME (PBS) Teuku Yusriadi Pendahuluan + Diperkenatkan pertama kali oleh Willian Osler (1901) ‘+ Prone Belly Syndrome : “Congenital deficiency of the abdominal wall musculature Pasien PBS sebenarnya memiliti lapisan norinal pada sustinan dinding abdomeniiyn, pee tae otot pada jaringan nyw yang sedikit/tipis sckali. Moxbiditas pada pasien ini biasunya olch karena kelainan gastrointestinal dan genitonrinarie + Trias : Defisiensi abdominal muscle Hidvoureteronephrosis + UDT (chryptochidism) Tanda pada dinding abdomen * Lax (longear) Protuberant (menonjol) % Coarse wrinkling (Kerutan yang kasar), + Didapatkan adanya dilitasi ureter dan dilatasi loop intestine ft Remeriksoan histologi : Absent / hipoplasia muscle terutama di abdomen bawah “+ Sering didapatkannya masalah respirasi karena Kelemahan support, ded dinding 4 + thorak agian bawah, sehingga bermanifestasi sebagai hipoplasia prlmonal, Akibat longgar pada abdomen bagian bawah membuat bladder tampek lemah, terjadi chronic renal failure dan penurunan fangs! intestine, Pada pasien yang banya ditemukan 1 atan 2 trias disebut sebagai “pseudo PBS", ToT ertae Eyes eel at Fig.66.1 Shrivelled prone-belly tie appearinee of ths obo Seamer ee ea came fon! will in a paticnt with prane—belly syndnine Titatstnanetmany ecm: 0 eh tet” take eta 176 Penatalaksanaan, Ss vatif : pakai gurita ee i i chai Abioratag lasy (Abdottl tual renmntraks) éreblopery dou velintns urinary tract. ; -4- Gambar teknik op. seperti gambar di bawah ini Fou 1 (A) tel aspect of he eon (8) Apps a -0 ee wl, 1) Dees loi Kv {cal vaio avonbis oe) niet ei ren ed i) how ti ie st snc byt te tn nae oer Subang ces Cates od oo {tcdteys Mora sotancgis yemoed Une: eam eta NN cae) in ve anc an enn een a ‘Sexist hen caste mew anim eat go Inamtes aed rca bee hen ‘in ant np) Toasty aslo ovr tap (0) Ey sae ew ‘Scat shang wry xt hon ae sen ea a ame oc pe SHORT BOWEL-SYNDROME Teuku Yusriadi Pendahuluan + SBS didefinisikan ole Rieckham (1967) yaitu sisa intestinal 75 cm pada neonatus, dan secara umum sisa 30% dari normal intestinal. “SBS: maldigestion and malabsorption due to an extensive loss of functional absorptive intestinal surface area’(P.Puti).. j + Short Bowel Syndrome (SBS} : Suatu kondisi perubahan motilitas usus, sekresi, digesti dan absorpsi akibat reseksi usus yang masif, Menurut Raflensperger, SBS : Suatu Keadaan terjadinya transit yang cepat, pencernaan yang tidak adekuat dan malabsorpsi usus halus paska menjalani reseksi usus masif. “+ Pada kondisi dilakukannya reseksi usus masif pasien akan mengalami masalah nutrisi karena berkurangnya fungsi digesti dan absorpsi akibat usus yang tinggal sedikit, disamping adanya masalah terkait pembedahannya, Usns halus yang pendek ini juga dapat terjadi akibat bawaan lahiv (kongenital), + Beberapa abli- juga mengemukakan bahwa yeng dimaksud reseksi masif adalah pemotongan usus > 30 cm. Sedangkan Grybosky mengatakan dikatakan SBS bila usus halus yang tinggal <75 cm diukur dari lig treitz ke ileocaecal junction Fitur klinik SBS: maloutrisi progresif, penurunan berat badan, dan diare, Bagi klinisi yang lebih penting untuk diketahui adalah bukan banyaknya usus yang, diresekst, namun berapa panjang dan bagian mana usus yang tersisa. Perawatan paska operasi merupakan hal yang sangat peoting kareua hal ini merupakan masa Gimana seting terjadi Ketidakseimbangan cairan, elektrolit serta nutrisi akibat berkuangnya fungsi usus, Namun seiting beyjalannya waktu uss akan dapat beradaptasi menyesuaikan kondisi fisiologisnya, Fe Oe dem nts parsed elena asa alsa tases orcinmn ting anne bea st etienn & de erat edict hesccosiy ogee Shinui. sitet met caine cau ata eget ed os a x err aedr deli | re Table 52.1 Causes of SBS in over 100 newborn babies cotlected Soe eye yenreatoveiees weateate tay renee acme rete : Sheena tree ee ee es tee see oe from the literature Necrotizing enterocolitis Volvulus Intestinal at Gasteeschisis and atresia Hirschsprang’s disease Trauma Others Patofisiologi + Pada neonatus panjang usus halus sekitar 250 cm, dimana 2/5 bagian proksimal SRS oh ee tiemsed syrpe snub inetancamonponeeronimnrcuns adalah jejunum, Antara jejunum dan ileum tidak ada batas yang tegas, namun secira ERATED S mig monte vomits cee rams ean oc gc anatomi dan fisiologi didapatkan adanya perbedaan, dejunum memiliki diameter lebih besar (bagian proksimal jejmum diameternya 2x ileum). Plika sirkularisnya lebih besar pada jejunum. Vasa rekta jejunum lebih panjang dibandingkun ileum. reade pada jejunum 1-2 tingkat, sedangkan ileum 3-4 tingkat. Demikian juga wkurny viliaya pada jejunum lebih panjang sehingga nas perniukaannya lebih besar. Pada ileum Tuas permukaannya sempit, namun dikompensasi dengan waklu trans S malanan yang lebih lama sehingga proses penyerapan berjalan baik. dene acto ene “Pts See cot tke ei . tae set ena” tell nie v9 Vashlarisaé Posisi Lara Wantl jelulibles: 2/3 oral divin pels” Jumlah Arcade Vascular Vasa Reet He Banyaknye vaskularisash warns 2 Labi tecaie ipink suet) Diameter lumen Lebih keci Lebih besar Keétetialan dinding ” *Sblh taba FSS Labi apie! : Vi choria| Seitkit Banyak tan parjang oar tata te) ‘Dipfotie” So Lemak D’simpan a dakar vache Bi seluruh bagian sts as at wie " sb Mengenai fungsi penyerapan, Jejunum berperan dalam absorpsi karbohidrat, lemak, protein, asam folat, besi dan beberapa vitamin. (kecuali vitamin Biz dan asam empedu yang diserip baik di 100 cm ke arah ileum distal). Fungsi yang berbeda pada jejunum dan ileum ini sulit digantikan bila salah satu bagiannya dilakukan reselsi Hal menariknya bahwa ileum memiiiki kemampuan yang lebih baik dalam adapta menggantikan fungsi jejunum (begitn sebaliknya jejunum lebih sulit melakukan adaptasi mengganti fungsi dari ileum). Proses adaptasi fungsi usus halus paska reseksi usus masif ditunjukkan dengan adanya hiperplasia epitel, Dalam 24-48 jam pertama enterosit mulai mengadakan pembelahan dan replikasi kripta, sehingga dalam 2 minggu diharapkan sudah terjadi peningkatan lias permiukaan usus menjadi 4 x lipat (Peningkatan Inas permmukaan ini semata-mata disebabkan oleh meningkatnya jumlah sel (hiperplasia) dan bukan karena membesarnya ukuran sel (hipertrofi)), Peningkatan Iuas permukaan usus ini diikuti dengan peningkatan adaptasi fungsi digestif nya, Adaptasi akan lebih mudah pada ileum dibandingkan jejunum. Hal ini diduga karena pada jejunum kontak makanan lebih pendek dibandingkan ileum. Hiperplasia dari mukosa usus tidak terjadi apabila tidak ada makanan yang lewat Percobaan pada hewan coba yang dilakukan i uss masif memperlihatkan bala jumilah villi terus menvrun pada kelompok yang hanya diberd makanan secara parenteral (intravena), Scbaliknya pada kelompok yang diberi enteral feeding disamping pemberian parenteral (PPN) tampak jumlah villi di usus mengalami peningkatan drastis. Penelitian saat ini membnktikan bahwe pemberian makanan secara oral/enteral bukan hanya diperiukan untuk adaptasi, namun berguma wntule memelihara dan merangsang mukosa usus. Ada 3 mekanisme bagaimana makanan dapat mempercepat proses adaptasi padi short bowel syndrome +} Perangsangan lambung : Kontak langsung nutrient dengan makanan akan merangsang hiperplasia, Mekanisine ini disebabkan konsentrasi_nutvient dalam lumen tinggi menyebabkan perangsangan terhadap villi. Perangsangan, vill int lebih nyata terlihat pada nsus bagian proksimal Perangsangan pengeluaran faktor/hormon trophic gastrointestinal makanan enteral akan meérangsang pengeluaranhormon trophic gastrointestinal yang kemudian heredat ke aliran darah dan berpengaruh pada perkembangan sistem saluran cerna, 4 Perangsangan produksi sekresi gastrointestinal bagian atas : Beberapa mediator humoral seperti enteroglukagon dan gastrin menyebabkan hiperplasia mukesa usus. 4 Pada pasien SBS akan mengalami gangguan motilitas usus oleh bebevapa faktor + Hiperselvesi asam lambung : Menyebabkan motilitas usus bertambah, sebingga menyebabkan waktu transit. memendek dan akhiraya fongsi pencernaan (digesti) dan penyerapan (absorpsi) tidak sempurna, + Pengurangan Ivas permukaan sus ; Kemampwan absorpsiwsus. selain ditentukan oleh Tuas permukaan juga ditentukan oleh ada / tidaknya valuta iteocaecal, Bila valvula ileocaecal masih tersisa maka jerang terjudi diaro, arena dengan adanya valvula ini makunan akon tertahan sehingga wakti transit akan lebih fama, Selain itu valvula berfungs' mencegah masuknya bakteri dari kolon ke dalam usus halus. + Asam empeda yang tidak terkonyngasi sebagai Katartile kuat sehingga meninggikan motilitas usu + Kegagalan digesti disebabkan oleh : 9% Berkurangnya fungsi pankreas akibat malnutvisi yang terjadi ++ Gagal pelaruian lemak % Gagal digesti karbobidrat dan protein akibat resaksi jejunnm yang nas, sb Kegagalan absorpsi. Dilakukannya reseksi usus halus dibagian tengal tidak begitu berisiko dibandingkan bila dilakukan pada proksimal jejunum atau distal ileum, Hal ini dapat menyebabkan malabsorpsi. b Setelah reseksi intestinal masif, terdapat respon kompensasi pada wsus yang tersisa yang disebut adaptasi. Adaptasi memicu perubahan; pada morfologi intestinal, kinetik ‘pases il ett” tbe ree ome perombakan sel, serta keselurohan fungsi. ‘tiga mekanisme wtamanya meliputi faktor humoral, nutrisi enteral, dan sekresi pankreatikobilier. Manifestasi Klinis 4 Malnutrisi dan diare ‘4 Dalam beberapa hari post op pasien tampak menjadi kurus 4+ Awalnya tampak pasien anemia dan hipoproteinemia 4 Defisiensi vitamin D dan kalsium bila ada reseksi valvula ileocaecal. Defisiensi besi pada ceseksi jejunum dan defisiensi vitamin B32 pada reseksi ileum. Adaptasi Usus Halus +4 Stadium 1: Pada awalnya terjadi diare dan ketidakseimbangan cairan can elektrolit. Makanon pada tahapan awal ini biasanya diberi secara TPN dan dilanjutkan PN sampai nutrisi pasien dapat diberikan penuh per oral secara bertahap. 4. Stadiuin 11: terjadi 1 bulan 5/d 1 tahun, Merupakan periode adaptasi saluran cerna 4 Stadinin 111; Proves adaptasi maksimal seumur hidup pasien. Penatalaksanaan 4 Pengataran pemberian makanan dan perawatan, Dalam hal ini hekerjasama dengan ‘TS Anak. untuk pengelolaannya + Koreksi pembedahan : Untuk meningkatkan ftmgsi penyerapan saluran cerna. “Surgery is indicated in selected patients only, firstly when the absorptive surface area is definitely too smal! to allow enteral feeding, secondly, when severe dysmotility in grossly dilated loops entails stagnation of chyme, and thirdly, when intestinal transit time is too fast to allow sufficient absorption of nutrients. Whereas in the first group of patients intestinal transplantation ts the mainstay of surgical therapy, peristalsis can be improved in the second group by intestinal tapering or tapering and lengthening. In the third group, antiperistaltic segments, colonic interposition, intestinal values, and/er artificial invagination have been’ used in selected patients”. ses Hotel mt” tote yr aga & Teknik : “ Segmeutal reversed of small intestine Colon interposition Intestinal loop lenghthening (Bianchis methode) Serial transverse enteroplasty (STEP) Transplantasi usus, eee HORA Wavencc ion nae ann eal Lane yee Wah oto ae Ne Fiy. $23. Colon tapostion cap op wed i as opie mann res bunk ad ere wa rh secre taitene The haha Ben ad ey fe pe. "ti eh nt, we ya 8s Fla 324 lw mana of ei ene: ail nea) a ten th dene Fe S28 The ees st nosce exes STEP ied ised an pation P26 Cooumsrr ator ewan ncn een a. he cutane tAH R Bh ee apane Hap setahemserrsl freee icatee elee Teaeenv eee aatneunaid cae se et dt i yon iskadow eal a ti (erie [vow snca vamp] | Nedirats bons feng pees aut gow lw seat ‘epecl expsto dese tine Westead ‘apaing - ‘angio conan Vegan] [rasina] [Poser en vata | | mie imepzaon TRAUMA ABDOMEN PADA ANAK Teuku Yusriaats Pendahuluan + Berdasarkan National Pediatrie Trauma Regiswy (NPTR) sekitar 8-12% anak yang terkena tranma tumpul abdomen mengalami cedera organ solid dan berongpa (GIT). 4 Secara nmum trauma abdomen dibagi 2 : % Trauma tunpal : Kompresi (pukulan langsung). erush (tekanan), shearing injuries (adanya suatu alat penahan seperti seat belt yang dipakai secara salah), dan acelerasi-decelerasi (gerakan berbeda) * ‘Trauma tajam : Dibedakan atas 2 (luka tembak dan Inka tusuk). Kebanyakan trauma pada anak adalah Jenis trauma tumpnl abdomen, Karena mobilitasnya, intestinal lebih jarang terkena trauma, + Lien dan hepar adalah organ padat yang sering terkena trauma tumput abdomen masing-masing 33%. 4 Penatalaksanaan trauma abdomen pada anak telah berkembang sejak 30 tahun erat dengan non operatif manajemen (NOM) dan saat ini diterapkan at bare pusat trauma. drguina saluran gastrointestinal lebih mudah di diagnosis dan dikelolacibandingkan dengan gedera organ solid intra abdomen. ‘Trauma intestinal terbanyak pad roron ang terfisasi diantaranya duodenum, kolon ascendens dan kolon deseenden Patofisiologi trauma tumpul gastrointestinal melalui 3 mekanisme - (hematoma, iskemik, nekrosis) — perforasi dan devasktlarisasi, (hemaiom menyzbabkan suatu obstruksi. Jika suplai darah terjaga maka hematom akan berangsur-angsur diserap dan obstruke! akan Fae eat cutee bersifat kimiawi maka gejala akan cepat timbul. Sedansken devaskularisasi_ pada mesenteric akan menyebabkan infark segmental injury). Riasnosis perforasi usus ditegekkan dengan melihat gambaran five air pace feos apgonien. Indikasi dilakukan operasi pada kondisi ini ndalah didapngenn peritonitis akibat perforasi organ beronggo. Dilukukan resclsi anatomosis’ ula beabrores stoma, payin Bankreas sedikit lebih sering dibandinglan dengan trauma dvodeaum yaitw Perkisat 3-124, Trauma pada pankreas dicurigat bila ditemnukan tanca *jelos bein ates abdomen (biasanya akibat handle barr injury sepedta atau motor), adaea trate peritoneal tanpa adanya buldi internal bleeding, kadar amylase ynug inggt pola [pvese peritoneal, dan pasien mengelub nyeri perut disertai taada ititasl pert sed Indikasi operasi pada internal bleeding yaitu pasien dengan hemodinamile tidak stabil te Sal ta abe ta 186 Algoritme Evaluasi Trauma Tumpul Abdomen +. Hemodinamik stabil Evaluation of Blunt Abdominal Trauma: Stable eguity ‘cn Lage et pent “PT may oe ent tan ca nauavae pase sci pkaanatems tomate 4 Hemodinamik Tidak Stabil Evaluation of Blunt Abdorainal Trauma; Unstable Patient am Henares dust? Poteet ists = 8m Wa aban “Peng at i Me gaaitiieo cetnastonsiae0 ‘hai tema ‘xtcaon “aun fae ere Repeat UU ed Son 2 ‘ss ill nat sha yuna xin ence ech an tlie ‘rch nges 14 [= AaDceaR aN | a a d fait epasinym Emenee | Yo ——a | Et = Aida Canin Eyeanl Fade, Syok 4 He € aon fi ted + FC 10K ee! WBC! + Fase ti - Bu + Exh pad “ome at + Rapes Pada Trauma Syok : Ketidaknormalan dari sistim peredaran a i organ dan oksigenasi jaringan Adak mien in are ene RT Rar Perdiralan merupakan penyebab syok paling sering pada trauma, eee i fell tanda syok, mencari sebah syok, terapi “stop bleeding” dan Tanda syok > Takikudi * Hipotensi ri © Takipnen * Akcal dingi: Kesadaran menurun Hampir sclalu takikardi mermpakan gejala awal syok, Hal ini karena adanya Pelepasan katekolamin endogen yang meningkatkan tahanan pembuluh dara perifer, Kemudian akan ‘diikuti dengan meningkatnya tekanan diastolile dan mmengurangitekanan nad (pulse pressure Jika hanya mengandalkan tekanan darah sistolik s i yok, timbul ey dalam mengetahui statu eee ee Perhatian khusus ditujukan untuk : denyut nadi, laju pernafasan, perfusi kulit dan tekanan nadi. (Maka pada setiap penderita trauma yang dingi ikardi ‘ a a ig dingin dan takikardi harus dianggap mengalami syoksampal terbuktisebaliknym sae (sm el 06, tobe yee 188 Penderita dikatakan takikardia bila detuk jantung (HR) : bayi > 160, usia sebelum sckolah > 140, usia pubertas > 120 dan pada dewasa > 100. Berbahaya bila menunggu sampai tanda syok jelas, bara memulai pemulihan volume dengan agresif, Resusitasi cairan harus dimulai bila tanda-tanda dan gejala kehilangan darah nampak atau di duga syok. adi bukan bila tekanan darah menurun atau sudah tidak terdetelsi (atls, hal.80), + Penatalaksanaan syok diarahkan pada pemulihan perfusi sellular dan organ dengan darah yang dioksigenasi adekuat. Sangat penting membedakan penderita dengan “hemodinamik stabil” dan orang yang “hemodinamik normal”, Penderita dengan hemodinamik stabil mungkin tetay ada takikardia, takipueu dan oliguria dan jelas masih tetap dalam tase pemantavan karena penderita masih berpelnang Kembali menjadi syok. Sebaliknya penderita ‘hemodinamik normal” tidak menunjukkan tanda perfusi jaringan yang kurang memadai (atls, hal 85). Jenis 3 Kelompok respon paska resusitasi : respon copat, respon sementara (ransient) dan tanpa/tidak respon (unrespon). 4 denis syok “+ Syok Hipovolemik Syok Kardiogenik © Syok Neurogenik > Syok Septik. T Kriteria syok Kelas! | Kelas il | Kelas {ll | Kelas IV Darah hilanglee <750 ‘780-4500 | 1800-2000 > 2000 Darah hilang/% BV <15% 15;30% 30-40% 240% | 3440 NADI < 100 >100 3120 | TEKANAN NADI NORMAL TURUN TURUN "ican ARAN | WORMAL | PRODUKS! URINE | >39 CGtUAM| 20-30 KESAGARA nea) etisa | aingune” | "LETARGI™ E C ceuisan cS ee caiRaN KRISTALOD | KRISTALOID | RRIBTALOID > | NRIBTALOID» PENGGANTI DARAH DARAH Kelompok } Kisaran | Nudl |Tek. Darah} Respirasi | Urine output Umur BB [/mwnit)| (mma) | Yameniy | Gnlékyshey Gahuay co) eto |S IOne eae wa | <1s0 | > {5-5 cbatita) 1418 | sido | 7s To-t2(ookotah) | 18-36 | 80 12(eamaja) | 36-70 | <100 | >90 =30 0s om fied amas ha yond my TABLE 46-3. UPPER LIMITS OF PULSE AND RESPIRATORY RATES, AND LOWER LIMITS DF S¥STOLIC BLOOD PRESSURE, FOR PEDIATRIC AGE GROUPS. vital Signs Pulsa Systolic BF Hesnirations Intant 16 80 49 Preschout 140 90 a0 Aaoiescvat ian 100 20. aur: Amicon Gotepe of Suaeens Cnn on Haus: Aeseiced eaves te Srp lett Sv. Stren pp. F6I-B8h Cc dmanean Cnucoy of eine 1993, rs Dibuku ATLS edisi 9 (terbaru) bab pediatric trauma bal 257, dijelaskan : ‘mio ROOD ‘ioDenare 2.000 ‘younte toss oun toss (a0%-458) one ma ek Mendy cen oe ° Shao peated poe Sear pen tend psy formal sytcke Head grease. | pubes bpstena=ntve ae have 2x onc qeas, tae | ie jar nares pe ‘ad ple prere fer for und ee SPCR — oar tae fae ie Coad, wailed: prolonged Gponcta: marty Neongas | Pals and enh aes are a WiMontson |wacit nance [inarrmaie | messuaé faate. [oureur Yeats anne) caearsramy | Gaaavicr |oxcamisinnin | amaRciity oie = co 20 wae os ue 40% vol.darah © Tensi N. [ Volume darah Anak : 8% BB (80 cc/kgeB) | Penderita 50 kg, syok, tensisudah turun: a - Vol. Darah=80 X50 = 4000 cc - Kehilangan darah pada derajatill = 30% X 4000 cc = +1200 cc ssusitasi eairan 4. Tujuan : mengganti volume sirkulasi dengan eepat 4 Pemberian resusitasi : 20 c2/kgBB sebanyak 2-3 x + Bila diberikan kompenen darah PRC ; 10 ec/kgBB. ob Kegagalan resusitasi: Curiga ada perdarahan yang masih berlangsung, 4 Hilosofi 3:1 (3 for 4 rule)pada resusitasi cairan kristaloid biasanya dilakukan pada dewasa, ‘ Hal ini berdasarkan pengamatan empiris : penderita syok hemoragik perlu 300 ml cairan kristaloid untuk menggantikm 100 ml darah yang bilang, % Perhitungan kasar untuk jumlah total voluine kristaloid adalah, menggonti setiap ce darah dengan 3 ev kristaloid, % Jumiah darah yang hiang saat awal resusitasi sukar diramalkan pada evaluasi awal penderita trauma. ete ed ck re pe oo Saat awal pemeriksaan dicurigai saja mengalami perdarahan kelas 1 sebesar 1526 (750 ml), sehingga diharapkan dengan pemberian kristaloid 2000 ‘ce akan mengatasi kehilangan darah kelas I (prinsip 3 for 1 rule). Namun bila selama resusitasi ternyata jumlah cairan yang dibutubkan untuk mempertahankan perfusi organ masih dianggap kurang (dicutiga masih ada perdaraban mosif yang sedang berlangsung), maka diperiukan_penilaian ulang dan tatalaksana lanjutan untuk mengatasi defisiensi hilmgnya darah (melanjutkan resusitasi atau operated for stop bleeding). i Surgical Consultation 20 mig Ringer's lactate solution a5 bolus Hemodynamics Hemodynamics __ Momel ‘Abnoimat a ea aes a f soran ‘| | price MLEIGURE 19-7 Resuscitation Flow Diagram for Pediatric {Transfer as iE Patients with normal and | necessary ‘race abnormal hemedynamics i | valuation ranstet as i re ae Operon c | isetve operation + Indication of effective volume resusvitation + ° ° * ot Sto ae” tect yarn Slowing hearth rate (< 130 bpm) with improvement other physiologic signs Increase in pulse pressure Return of normal skin color Increase extremity warmth Clearing of sensorium Inctease in systolic BP (> 80 mmHg) Increase in urine output (1 to 2 mi/ Kg / jam). Kondisi hemodinamik yang Kembali normal. 192 Kristaloid vs Koloid Keontongen [Kompesi sll cinang_[ Postnatal bik ier tstavvou Waki ei edi singhat dh poberen lame xin st hag mrt ome stan song iin krovanklor idk as gang rasta esko el si kl rk dis balk Kejaion StS mina Down volume yang bowie [Riso telsitun vairan [Mnaronian kona onkotik| tek sump her ostasis plasm Akula fring [Muda ejadib esiran | Ek sami pata ginal Risiko eden Reaks! aoatloksis Risiko hipotermi Harganya tebin mabal Focus Assisted Sonography for Trauma (FAST) “+ FAST utk menilai cairan bebas (hemoperitoneum, hematothorak dan. hemopericardium). Pada trauma abdomen spesifik menilai adanya perdarahan di hepatorenal (mourison pouch), splenorenal dan perivesica/pelvis. sk Menjadi prosedur standar pada pasien trauma dengan hemodinamik stabil dan juga ee tidak stabil, Sensitivitasnya 93,4% dan spesifisitas 98,7%. Sejumlah 10-50 ce cairan (darah) sudah dapat terdeteksi di resesus mourison pouch Namun bila jumlah darahnya lebih banyak lagi maka akan dapat terlihat di cwang splenorenal, parakolika, mengelilingi hepar, lien,, kolon dan aterus serta perivesila, Pada sisi kirt abdomen aliran cairan akan lebih lemah dan sedikit terbalang oleh ligamentum frenikhokolika sehingga aliran eairen yang sedikit jumlabnya (10-50 ec) akan lebih sering dijumpai awalnya di resesus mottrison pouch dan_perivesika (Bahan Pelatihan USG pada Trauma di Jakarta, Daniel Makes Radiologi PKUD. + Ada 4 area free fluid : perihepatic dan hepatorenal space, perisplenik, pelvis dan & FRR perikardium, Menggunakan probe linear dg frekuensi 3,5 — 5 MHz lebih boik. (Anak 5 MHz dan dewasa 3,5 MHz), Namun untuk menilai kelainan pada letak yang lebih superfisial dapat menggunakan frekuensi lebih tinggi 7-12 MHz. Penggunaan probe linear feekuensi tinggi akan menghasilkan resolusi yang lebib baik Caivan (arab) : Pada USG akan tampak “anechoik” yaitu gambaran warna hitaw seperti bulan sabit. Organ hak seperti lien dan hepar berupa hipoechoik Gambaran awal hematume yaitu "ancenoik". Hematome yang mengalami reabsorpsi “hipoechoik*, dan hematome yang mengalami kalsifikasi gambarannya “hiperechoik™ USG serial pada trauma : 2-3 hari kemudian. “CP should be the preferred test in hemodinamically stable patients able to cooperate for exeanination’. ta nade make ytd mn Diagnostic Peritoneal Lavage (DPL) % Suato prosedur diagnostik akurat namin invasif, Hal inj dilakukan pada pasien dengan hemodinamik tidak stabil, dikerjakan bila tidak ada fasililas FAST stan didapatkan keraguan pada hasil pemeriksaan fisik, Dilaporkan 98% sensitit untuk. internal bleeding. (DPL sangat jarang dilakukan pada anak) + Kontra indikasi yaitu: Mutlak: Indikasi dilakukan laparotomi ‘% Relatif : Ada riwayat operasi sebelumnya, pasien gemul, cirosis yang telah Janjut dan adanya riwayat kelainan koagulasi. + Teknik DPL : Tusisi infra umbilikal. Namen pada pasien fraktur twlang panggul atan hamil lebih disukai irison supraumbilikal, Biln ditemukan darah, ist uses, serat saytran atait cairan bile melalui kateter intra abdomen dengan hemodinamik ddak sttbil maka harus dilakwkan laparotomi segera. Dilakukan fog roll saat. proses drainase isi abdomen untuk meyakinkan material yang keluar, Caivan tersebut Gikirim ke laboratorium untuk analisa kuantitatif dan kualitatif; 4 Fada DPL dapat terjadi false positif (perdarahan di retroperitonenl/zona I dan fraktur pelvis/zona 11), dan false negatif (ruptur diafragma, perforasi keeil use Fesika urinaria, trauma retroperitoneal pada duodenum, kolon dan panktens), + _DPL Dermilai pasitif (+) yait + Didapatkan aspitasi davah segar 10 ml % Angkw eritrosit > 100 ribu / mm! * Angka leokosit > 5¢0/mm! 4 Adanya eairan empedu Adanya material makanan dan feses, oh DPL dikatakan ragu-ragu % Warna cairan aspirasi pink % Angka eritvosit 50-100 ribu/mm % Angka leokosit antara 100-500/mm? +. DPI. bernilai negatit(-) vaitu : Wana cairan aspirasi jernih a % Angkaeritrosit < 50 ribu/mm* ¢ Angka leokosit < 100/mm> ‘+ Pada pasien DPI. (-) maka selanjutnya dilakukan observasi 1 x 24 jam. etna nt” ke yond 194 PEDIATRIC TRAUMA SCORE (PTS) Tidaktampak TunggeVtertucu iedstepass ak + Journal Ped surg 1987, PTSasapredictor of ajury severity iu the injured child + Nila PTS> 8 morality 99¢.bila < haras dikirim ke pusat trauma anak ken berpocetts ‘kematian, Milas maksimal +12 dan mintaal-6. ‘Manajemen Non Operatif a EOF Petkembangan pelayanan trauma anak — peneegaban dibanilingkan manajemen erlukaan : f ‘Uoeo'an eanonat aa foveal pada iron ea pada anak terbukti aman dan efektif >97,4%. ‘ Dilakukan sestai ATIS : Inisial assesment ABCD dll, ‘Terapi konservatif berupa : “ Resusitasi inisial ' 4 Sementara puasa, bila suatu waktu dibutubkan operast + Dekompresi NGT (bila dibutuhkan) dan evaluasi residu. > Bedrest + Monitor tanda vital ' x ‘ Beherapa alasan trauma organ padat pada anak (hepar dan lien), dllaukan tatalaksana NOM + Kapsul lien nya tebal +} Parenkim lien padat : : % Terjadinya robekan sering paralel dengan pembuluh darah, schingga dara yang hitang sedikit. i % Kompensasi fisiologis anak sangat baik Insidensi rendah untuk terjadi perdaraban yang tertunda Dilakukan operasi jika hemodinamik tidak ‘stabil (perdarahan yang ters berlangsung) ; : ; Kornplitast NOM Garang), Hematom yang menjadi kista/pseudokista, abses dan suudoanenrisma ? “a el watt 193 “American Pediatric Surgical Association (APSA) Evidence-Based Consensus Guidelines” + Abdominal Trauma in Chilean 2 Table 4. Propoaed Gustns for Rewwrce Utation in z Tit zation in Children with Islata Sen wr ea Gr ema W Mi Ww iCtigays N N ioe None None aa opt tay 2M on dade ee roticharge imaging None Nowe None hie osediharge aging Nee None Nowe Rowe Actsity resin dikes TOM ISh, osama) oon tee eetur to fhe Foethl,wres ot, wreating hokey, nine, un ig St wi sa he data oftheir Wat spec. The ops a ‘eu to somes oat hue “norst” apeaperpriae sate i SiplinnesS, and the APSA Trauma Commits, Evidence-based guidelines for resouree Uwitimtion ia eileen with irolated spleen anor fis skin HK folate spicen or Ber injury. J intr Surg 2000, 38 ore ee eee Trees Seer el eae Ean ete) Cm en nete ye Grado! Grede tt Grade tll Grade iV (a= 146) (n= 943) (12275) (n~100) Admitiedto 58.0543 728 ited 2 85.4 No. nospitel 4.3 53 wa 76 days (mean) No.hospitar 1.7 29 29 a days (range) : Tronstused (6) 1.8 52 20.1" 26.6 Laparotomy (x) 0 10 27 ize. | Follow-up 34.4 46.3 Bad SLE | imaging (2) | Activity restriction 5.2 62 1 9.2 1 (mean why * Aativiy restriction 2.6 28 442 612 (range wi wma Lien Pada Anak Anatomi + Limpa berasal dati diferensiasi jaringan mesenkimal’ mesogastrivs dorsal. Bernt Timpa rata-rata berkisar 75-100. gram, Diasemy ced ee dengan meningkatnya umur sepanjang tidak disertai adanya patolog#lainnya, eo eee ini di kuadran kiri atas di abdomen, pada permukaan bawah diafragma ferlindung! | oleh kubah ga. Limpa merupakna organ paling vaskule: Voskularisasinya meliputi arteri lienalis, variasi eabang pankrens den hebernee cabang dati gaster (vasa Brevis), Arteti lienalis merupakan cabang terbesre deg trunkus eeliakus, Biasanya menjadi 5-6 eabang pada hilus sebelumn mnemoetd fen Pada 85 % Kasus, avteri Hienalis bereabang menjadi 2 yaitu ke pole superior dan inferior sebelum memaruki hilus. Limpa terpancang’ditempatnyn oleh, loan peritoneum yang diperkuat oleh beberapa ligamentum suspensorium ya va tn st ad" tee yin Ligamentum splenophrenika diposterior (mudah dipisahlan secara tumpul ) Ligamentum gastrosplenika , berisi vasa gastrika brevis Ligamentum splenokolila terdiri deri bagian lateral omentum majus Ligamentum splenorenal. Sees Lien merupakan sebuah organ limforetikular Giantara sistem sirknlasi. Lien mewiiliki trabekula yang melebar kedalam dan mengandung banyak limfosit dan makrofag, Berkaitan dengan fungsinya sebagai pencerna darah, lien juga mengandung banyak eritrosit. Besar lien kuvang lebih sekepalan tangan dan terletak tepat dibawah hemidiafingina ‘iri. Dengan adanya pleura memisahkannya dengan costa kiri 1X hingga XI. Perlekatan Ke peritoneal: Lien tertutup kapsut fibrons yang melekaikan peritoneum dengan permukaan lien, Ligamen gastrisplenic dan lienorenal melekatkannya dengan gaster dan ginjal. Ligamen gastrosplenie membawa pembuluh darah short gastric dan gastroepiploika menuju fundus dan kurvatura mayor pada yaster, dan ligamen splenorenal membawa pembuluh darah splenikus dan cada pancreas menuju ginjal kiri, Suplai davah: berasal dari arteri splenila splenikus menaju vena portal Struktur : Lien merupakan organ reticulo-endothelial yang kaya vaskwlavisasi, Yany, terdiri dari kapsil dimana trabekula, jaringan penghubung yang berpenetrasi ke lien dari hilum dan kepsul dan mengandung pembuluh dara, meluas ke pulpa splenikus, ying merupakan pusat immunologis, yaitu, —folikel Timfoid (pulpa putih), yang tersebar pada sinus tervaskulatisasi (pulpa merah), Pulpa putih berbentuk seperts borgol disekitar arteri sentralis yang merupakan perenbangan kecil davi arteri lienalis, yang muncul seperti pulaw di lautan pulpa merab. Pulpa meraly adalah jaringan lien penting lainnya yaitu sinus vena (sinusoid darah) dan funikulus lignalis, dacrah yany jacrupakan joringan ikat yang kaya akon makrofag, Pulpa rerah berkonsentrast untuk mengeluarkan ertirosit yang telah rusak dan patogen yang terikat pada darah, dimana pulpa putih berkaitan dengan fungsiimunitas. Penamaan ini menggambarkan penampakan mereka pada jaringan lien yang segar dibundingkan any telah melalui proses perwarnaan, S menue bilum, Drainase vena daci vena ses Sala aa pana 197 ise o ‘Gamba Lio (a) strut Keselutvha, (1) diagram berdasarkan stink bistolog (efoto lien berdasaran posis rormal pada venga abdomen, ferlibat dari anterior, (4) tampilan miktoskepiksetelah peswanaan (Slated & Mochi i, Human Anatomy and Physiclogy, 7th Falition, Peqtson Edveation, 02) umgsi Limpa adalah 4 Pematongan dan perbaikan eritrosit # Pembuangan sel darah yang sudah tna dan yang rusak % Pembuangan materi tettentu dari darah, termasuk bakteri dan milroorganisma lain Produksi limfosit, monosit, dan sel plasma Pembentukan antibodi dan faktor lain yang digunakan dalam imunologi % Hematopoesis Penyimpanan darah dan tmsur - unsure darah ee nia Ket :; Asa Eileen ‘ Ee iii aktenatcatRom aan (ste Sal ara tka ei 18. Table 1 AST Organ Injury Sealing: Spleen and Liver--1904 Revision Grade Type Description Als Spleen i ' Henatoma Subcapsular, < 10! suetoe area 2 Laceration ‘1m patsaclu-mal dep 2 i Hematoma Subvapoulse, 10 502% surfee aves 5 intraparenetymal, «Sem Laceration 1 Jem parerelaymal dept 2 1m Hensinomue Subvapsular, 250% surfuer area; 1 intraparenchy mal, Sem ‘ Laceration Jem parenchymal depth 1 v Laceraiion Segmental it hilar vessels: 4 Aevascularizs tion >25% spleen v Lscoration Completely shattered spleen 5 Vascular iar injury which devascularizes spleen Liver : 1 Hlemtomsa Subcapsular, <.0% surface area 4 Laceration <1em parenchymal depts a i Hemavoma. Subeapsulur, 10-5090 surface ara: 2 ntraparenchymil, <1em Laceration 1 Yem parenchymal dps s 10cm Tengih i mu Tematoma, Subsapsular, -SI%% surface avs 3 Snteapaucenchytal. » Mem, ‘i Laceration Sem parenchyma depth : v Laceration Disruption af 25.75% af lobe 4 v Laceration Disruption of 378% of lobe Vascular Jusishepatiic venoes injary uw Vascular Hepatic avulsion “ “Abb ovum: AAST. Ave Source: Adupied fea Ref. 6 Assncaton forthe Surgery Frau: AIS, Nbr Figum 1 CP exmiceburaig dtrnt seston of phate nd tepasinae (Ay Sea oleae lsrau ta than eit ph ng he Ural aarpncnrepeeng a bade lela Gan 4B) A abhi moe epi spun: eth alan the peor top fhe mg oe prade nay 409A ae being inssnn of he pcre ake silty exending to he VC erp wih ade BU Sry.) Shara spon tains sxravaunin at sxkane hamipattoncm, whe fade © nyery leer FN wor naa sin te amd” wb pia 199) + Penatalaksanaan dinotong berukuran 155 em x 15 em x 0,2 em ditempatine dalam omentum, hitkan dengan benang eatgut atraumatic. 4.4 B shoity: _Splonie srto _ Splonic Vein tal Vein “Aofta Zsuupertor moschterie vein tl Spivon Splenektomi + Efek samping splenektomi in it Sam s Pada imunitas ; a E ingest URN Obseniass tera baker ex ane gkatnya waktu limfosit dalam. darah. me a gM, inenuruanya aktivitas jalur alternatif, meniicunnys nen ee ISM, s et al 5 uring si preginekatnya aktivitas autoantibod, tertekanaye Sina mare | “ Pasko enektom dilanjutkan dengan tatalaksana OPS] {Overwhelming Post See ecm fet) Dilaporka pertama kali oleh King dan Sehumvicher reall ce oe insidensi terjadinyn sepsis: 0,05 —2°% dase moralias 50 3 Usa i, dettingsi pada bayi dan anak-anake Henlanent so a rum pena: alae yor (82%), sickle cel anemia (7.4 1%). s ima, risiko OPSL lebih rendah dibanding mend enygePemplensme, Penyebab : bakteri tak Derkapeat eae i a iger sakarida, terutama — Strepto ia Haemophilus influenzae ty is ide nee Haeto “ae type B, Neisseria meningitidis. Indikasi 4 ‘alsin ta lt 14 hati pre operasi atau paling lambat isla ae isi, seca Kl kasw La i la E ari ‘ 8 2. Sausetelah Kondisipasien membaile | PUNE lambat 4 hat post operas onan Se prea Centers for Disease Control (CDC) and Prevention, Hackontitas, ie ditujukan tntuk anti Streptococcrs pneumonia, Streptococens aus, pe By dan Nelssetia meningitidis Gen a preuimoni, Jenis vaksin yang biasa digumakan adalah rat, Vaksin Haemophilus influenza adalah Hibyii untuk Neisseria meningitidis terda i a anh e is terdapat 2 varian vaksin, yaitn 1; l dieiamine, Menacea merupakan vaksin gabuagan dese ere fan * % Pada kasus-kasus elektif, wakty i sus elektif, wakttt pemberian vaksin Phetnovas, Hit Eee eae et yang direkomendasikan adalah 14 Le Sone a ating lambat 14 hari post operatif.. Sedang untuk r bembetian vaksin direkomendasika in ‘ st cha hare aang Sogernactelah eon gaaekomendasikan paling lambat 14 hi post operat nS ama” be ye Catatan tentang Hiperstenisme i ‘+ Hiperslenisme :Keadaan patologis dari filigsi lien dimana terjadi filtrasi yang berlebiban terhadap unsur-unsur sel darah, yang mengakibatkan kerusakan’dan ‘gangguan pada sel darah. 44 Trias hipersplenisme : ++. Splenomegali + Pansitopenia + hiperplasia sumsum tulang ob Penyebab : % Hipersplenisme primer (Betum diketabui penyebabnya dan pembesaran terjadi Karena beban kerja filtrasi lien (yang normal) berlebihan akilat terlewati oleh sel darats abnormal Hiporsplenisme sekunder (Penyebabnya diketahui dan Lien abnormal, sehingga akan membuang sel darah yang normal inauptin yang rusale jologi : Terjadi destruksi sel-sel darah yang berlebiban sehingga : usia sel darah menjadi memendek ( sel darah merah normal 120 hari ) % terbentuknya antibodi yang merangsang reaksi antigen (veakst autoantigen antibod sehingga sel-sel rentan destruksi % terbentuknya faktor penghambat pertumbahan sel darab yang mempengaruhi penglepasan sel darah dari sumsum tulang, ‘+ Beberapa penyakit peayebab hipersplenisme yang membutubkan splencktomi : % ‘Thalasemia (terjadi destruksi sel darah merah yang berlebihan). % Idiopathic Trommbocytopenia Purpura (ITP): gangguan pada trombosit Anemia Sferositosis Herediter Anemia Hemolitik Autoimun % Sickle Cell Anemia . Leukemia dan Meteplasia Myeloid Agnogenik 4 Klasitikasi splenomegali berdasarkan CT Scan © Normal: < 12cm. * Moderate : 12-20 cm + Severe : 21-30 cm Mega spleen : > 30 em 4+ Penatalaksanaan : Konsesvatif (Medikal) dan surgikal (Splenektomi). © Medikamentosa : tergantung etiologi yang meliputi : kemoterapi, antibiotika, transfusi datah dan obat-obatan imunosnpresi % Operatif, Indikasi ; biiamana medikamentosa gagal, lien terlalu besar schingya tekanan intra abdomen meningkat, resiko ruptur dan keterbatasan gerak, transfusi darah > 250 ce/kgBB dalam 1 tabun terakhir disertai penurunan Hb, hipersplenisme herat disertai pansitopenia + Waktu tiudakan masih terdapat perbedaan pendapat, % Prinsip : di atas 2 tahun (5 tahun ) karena pertimbangan fun; sudah diambil alih oleh organ limfoid lain, munologis ‘Trauma Hepar + ‘Trauma hepar > 85% mengenai segmen 5,6,7 dau 8 akibat kompresi langsung erhadap kosta, vertebrae dan dinding abdomen posterior. 4 Biasanya trauma hepar terjadi bersamaan dengan trauma lien ( 55% asus). ++ Ligamentum pada hepar : Lig. Coronarium, lig. triangular kanan, ligtriangular kivi, Jig.faleiform dan lig.teres hepatis. Bila akan melepaskan hepar harus membebaskan lig.coronarim dan lig,falciform, ‘ot dd ane es ya aot Cot + Grade Ruptur Hepar (AAST) Tablew a pn tia ete oa Teptatrnay —_oetereon et ee 0 ‘ encioms Sutera ew ura fo 2 eit Laceten aorta iat a ‘repuemiion ater nase fears Aaemion townie 1.2 pandynal oh «Wombats 2 " oosionm espa OR come aren sng aap 2 aerate stern mona seamen Semper 04 3 . Lercton——_Fammatceipan moti 254 87a MemE RH EOE “ STS Redden ete y aration arene ampon reting 59 epee 8 : ‘aunoue opens sine seagate, sos marc nin eas . uw aed iit enm ‘ “adem one te brnutpe nares ip ogee 1 Fremsov 1 me pose 4 ‘Teknik Kontrol bleeding pada ruptur hepar % Kompresi bimanual Perihepatik packing ‘ Pringle manuver (Penutupan ahepatika dan vporta dalam lig. Hepatoducdenale di dinding foramen winslow (epiploica) deryzan 2 jari atau Adem, dilakukan selama 15-30 menit, dan intermitten). & Liver clamp aplication * Hepatic vaskular isolation “Kontrol retco hepatik caval bleeding. Komprest bimanual bt St al tab ee Pringle mamuver hepatorafi/iigasi 202 Packing hepatic vascular isolation 4 Komplikasi Ruptur Hepar ‘+ Biloraa : Ekstravasasi cairan bilier dari duktus biliaris ke dalam rongga intra peritoneal. Gejalanya demam, abdominal pain, ileus. Penanganan dengan pemasangan stent. femobilia : Suatu kondisi dimana terdapat darah pada salura bilier, Kondisi ini akibat trauma, tindakan iatrogenik seperti paska operasi Kolesistektomi, ERCP, malformasi vaskuler, tumor dan kelainan perdarahan, Perdarahan yang sifatnya minor akan sembuh spontan, Tindakan pembedahan dengan ligasi a.hepatika atau embolisasi dengan endoskopi. Kumplikasi hemobilia sepsis dan obstruksi bilier. *» Abses % Vistel bilier ° ‘Trauma Pankreas + Anatomi : Pankreas terletak di belakang lambung (retroperitoneal), kecuali bagian cauda pankreas yang terletak intraperitoneum berdekatan dengan sisi limpa, setinggi La-g, Panjangnya 15-20 cm. Berat 75-100 gram, * Pembagiannya yaitu : caput, collum, corpus dan canda. (Cauda pankr adalah agian terkecil dati pankreas dan terletak di anterior ginjal kiri, berdekatan dengan lien-fleksura kolon sinistra dan ligamentum reno-lienali Cauda sering cedera saat tindakan splenektomi, Sehingga peri berhati-hati saat melakukan splenektomi). % Vaskularisasi : A. Gastroduodenalis dan A, Mesenterika superior, dan beberapa cabang arteri pankreatikus duodenalis, pankreatikus’ dan pankreatilus caudalis. Vena letaknya lebih superfisial dan bermuara ke vena porta, % Pankveas merupakan organ eksokrin (terdiri dari kelenjar asiner) dan endokrin (terdivi dari sel pulau langerhans). & Msivlogi: Wksokrin : Terdiri dari kelenjar asiner yang mengandung enzim pencemaan berupa amilase, lipase, tripsin - chemotripsin, deoksiribonuklease. Kadar normal amilase umumuya berkisar dari 15 - 53 U/liter, sementara nilai normal tmtuk lipase 13-60 U/liter, % Endokrin : Dihasilkan oleh sel pulan fangerhans yang terdiri dari sel alpha (20%), sel betha (75%) dan sel delta (5%) dan beberapa sel (. Sel alpha te eh ats an 203 menghasilkan glukagon dan se) betha merupaknn sumber insulin, Sedangkan sel delta menghasilkan somatostatin, gastrin dan polipeptida pankreas, Poneress 1 su | amuses, Penyana ta wrote he cot ae ay " Strocturas ot the panerran ha Acinnr celr produce digestion ecvryntes: whieh are seerared inca chy dicts that feed inen che ancreatl ici. sints of Langerhans are custerd of celle hor secrete hormones sais oy heeutin avid hrcngon directly ne a caplishy netwvart, seh age foina tie paneresce dee Cradle Emyelopeedia Britons, In, + Trauma pankreas mortalitasnya tinggi karena operasi yang sulit dan secara anatomi posisi a/v mesenterika superior berada di belakang pankreas. Bila saat manipulasi merusak a/v mesenterika maka akan terjadi nektosis yang masiv pada sehiruh intestinal. : + Akibat langsung trauma pankreas : Perdarahan * peritonitis (kimiawi dan hakteri). Pada cedera pankreas, enzimn yang bersifat proteolitik dapat terlepas ke cavum peritonii dan menyebabkan peritonitis, Proses autodigesti tersebnt otomatis juga mengenai usus dan menyebabkan bakteri sus dapat ierlepas ke rongga peritoneum dan memperberat terjadinya peritonitis yang terjadi. (Pada awal terjadi peritonitis kimiawi (karena enzim), dan setelah 8 jam akan terjadi peritonitis bakterial), % Gangguan fungst eksokrin “dan endokrin. ‘Terutama.terjadi gangguan metabolisme karbohidrat. Multipel trauma + Bila vang terkena kaput dan duodenum maka risiko yang dihadapi pasien cukup besar (Karena peda area ini terdapat muara duictus kholedokus dan duktus pankreatiicus mayor). Sehingga harus dibuatkan drainase internal yang prosedurnya sangat sulit, + Berbeda hal nva jika yang rusak adalah corpus dan kaudanya, Konsepnya adalah tanpa korpus dan cauida maka panikreas juga dapat berfungsi normal. 204 Table 10 yan iy 3 re Iyeotiony _scrsanel mete enw fe wm i vere and a Ay women: j Eitiedn Ruane ad cy 3 s cid at tw ya arwremsie Seamaat eb toma at actors ” acea ——_atuensaconer rorcacneatinney wchoncreasy GERSON w Gcarisn ——_resto attcbn aot 5 Hack wun ‘ y seamen ii gaenen tpn 6 scien . "Adan ngs oi abs gat PBN ANd 0709 ey A “Pros aN Wy tsps le spt cet ea Fiemoktow da () wiper 4 Komplikasi + Pseudokista ; sebagai bentuk pertahanan tubub untuk membatasi penyebaran euzim, Akibat terlukanya duktus besar dimana sekresi pankreas tetap berlangsung, tekanan tidak mampu membuka spincter odd, sehingga eairan terkumpul disekitar pankteas (pseudokista). Infeksi Perdarahan Fibrosis Fistula eee 4 Pseudokista Pankreas + Pengumpulan cairan pankreas yang dibatasi jaringan fibrous dan jaringan granulasi yang berisi enzim pankreas, darah atau jaringan pankteas yang sudah nekrosis. i + Kelainan ini disebabkan oleh proses pauikreatitis karena swatu trauma 4 Proses pembentukan pseudokista ini selama 4-6 minggu schingga berdinding kua + Manajemien konscrvatif biasanya berhasil baik. WR + Bila dilakukan penanganan operatif tindakannya berepa kisto jejunostomi Ronx en Y. igure Cyst was enucleated witha hts Gompoate apnoea gromachvome dopant. nino ot fae ued : rae for at eet caaglosauens ote eg ‘Bvaluasi prognosis pada neurublastoma berdssurhan sistem INTC (Davidoff AM. Asheraf's Pediatele Surgery 5 ed. Elsevier Satinders;2040,).872-94,) 4 Karena pola histologik dalam satu tumor Caput heterogen, maka Shimada merekomendasikan setidaknya analisis dari 1 cm jeringan yang viable, tidak nekrotik untuk menentukan klasifikasi histologinya, {Al Gambara bso mula dengan AKT yong tng! 1). Komp see tor kara anh inn piue-pulis) can sea sel thor yo akan seman toa (unas Maen aba) sacs Kotak uk Kanan bawal 60), (0) Sati nenablastonacendorontae dengan MAL song renah (210). Stal sel netlist print (pana ham puluepatns) dan seal se tunoelrlferessal (path haunted, dengyo gat titers lk pada nukes dan soit paa Kak nan he hasan avs Tenia Neu Singat banyak (DuviolTAM.asheafts Peni Sungey se lever Sndete20u0. 875-940 Klasifikasi Stadium Tumor: 4b Ada 4 sistem Klasifikasi stadium yang telah digunalsan, yaitu : sistern TNM, Klasifikasi St. Jude, Klasifilasi Evan dan terakhir sistens The International Neuroblastonna Staging (INS). 4 Rlasifikasi penegakan stadium (staging) {NSS diperkenalkan tahun 1989, dan menjadi Klasifikasi stadium tumor yang sering digunakan saat in 4 4 Stadium 1; Pada tumor yang dapat direseksi scutuhnys $ Stadium 2: (Dibagi atas grade 2A dan 2B). Reseksi yang tidak lengkap dan/atau keberadaan positit limfonodi ipsilateral. 4 Stadium 3 : Tumor sudah melewati garis tengah tubuh atau turnor unilateral dengan pembesaran limfonod: kontralateral, dan jaga bila tumor berasal dari garis tengah tubuh dan melibatkan pembesaran limfonodi bilateral. % Stadium 4; ‘Tumor dengan metastasis ke organ lain, tulang atau penyebavan, limfonodi jarak jauh. 4 Stadium 4S: Sub tipe ini hanya terdapat pada bayi dan anak dibawah 1 tahun dengan tumor primer terlokalisir, keterlibatan sum-sum tulang_ sedikit, ‘as Shanta pad an penyebaran ke kulit dan hepar dalam jumlah terbatas. Prognosis stadium 48 ini lebih baik dibandingkan pada kasus stadium 4. (4) Slogiun a, dimana tumor dapat direseksi secara koraplt; (b) Stadium 2, resekst tumor tidak kormplit~ tidak terdapat penyebaran hamun sudah ads penyebaran ke limfonodi regional ipsilateral: (d) Stadium 3, dinyatntian dengan tumor ipsilateral yang besar day sudah melewati garis tengah tubul, dengan/atau fanpa adanya penyebaran ke Hevfooodi regional atau tumos unilateral dengan penyebatan ke linafonodi kentralateral, atau tumot yang, berasal Giri gavis tengah tubwh dengan penyebaran Ke limfonodi bilateral; (e) Stadium 4, tumor yang sudaht mengalamni metastasis ke seluruh organ, sumsum tulang, dan linyfonodi yang jauh; () Stadium 4-8, tumor yang terdapat pada bayt dan anak dibawah 1 tahun, ciiana tumor terlokalisr dan penyebaran ke kulit dan ke hepar yoog lerbatas. (Li Quanglia MP, et ai. The Surgery of Childhood Tumors. Springer: Springer-Verlag Berlin Heidelberg: 2008.p.202-19.) ¢ limtonod; (c) Stadium 2B, tumor unilateral dengan reseksi komplit atau tidak kornplit, Pte teh ot toe eee aa SLAGESTINSS) L Localized tumor, complete gross excision, Lit negative. HA Localized winor, gross vesidlual diswase: Ipsilateral LAN negative or Vsonight an now fone Lop 048 NB Localized tumor, +7 yeoss resid disease Ipsilateral LN (+) oF No LN soppht HL Unesectale unitieral tumor + LM Localized aus with cousralateral LN (>) Midline tanuar (IF gooss ceseotion and LN (-) 0¢ LI soughvivon found, det Sng if ypc vesection and na LN sought den Siage 4) 1V>Ady primary tumor with metas io distant 1LN, bone, bane mre, fiver, skin, ew, ISS Localized inor (1 A, 1B) mets to skin, iver, andor bewe marron, “Lyon otage, “Risk Group” Berdasarkan Faktor Biologis 4 Saat ini, studi NBL tidak hanya staging saja, namun juga mencakup variable slinis dan biologis sehingga dapat memprediksi kejadian relaps. +b Variabel penting adalah usia saat di diagnosis, staging, biologi motekular (Amplifikasi MYCN, ploidi (hanya pada infant) dau Klasifikasi histopatologik +t Untuk’membantu para ahli dalam terapi, di Amerika Utara dibuat suatu skema pengelompokan risiko berdasarkan vekomendasi The Children’s Oncology Group (COG) diketahui ada 3 risk group yang prediktif untuk mengetahui relaps, yaitu : lens, intermediate dan high risk, a plea) rate untuk iow (> 90%), intermediate (70-90%) dan high risk (<30%). 4 Penjelasan masing-masing grup ; + Low Risk Group : Stage 1 atau 2b, kecuali anak > 1 tahun dengan amplifikisi MYCN dan histologi unfavourable. ‘Terapi umumnya reseksi bedah (stage 1) meskipun didapatkannya sedikit sisa mikroskopis atau gross residual (2A) 9 dengan lymp node ipsilateral (28) pada biologi yang favorable. Pasien dengan stadium 4S (infant) dapat menjalani biopsi saja atau di obsexvasi bila faktar biologi yang favourable. Intermediate Risk Group : Mencakup infant dengan twmor non MYCN amplifikasi, pada stadium 3 atan 4, dan pada stadium 48 bila DNA indeks >1 dengan tumor un favourable, Kemudian pada stadium ini termasuk anak usia > 1 tahun dengan stadium 3, gambaran amplifikasi non MYCN dan histologi favourable, Pada protokol COG A3961 digunakan regimen kemoterapi eyclophospamide, Doxorubicin, Carboplatin dan Etopaside yang diberikan dalam 4 siklus (favourable histology) atau 8 sikhus (unfavourable histology). Siklus diberikan per 3 minggu. Survival rate 3 tahunan berkisar 75-95%. “+ High Risk Group : Infant dengan stadium g,q dan 4S dengan ampliflasi MYCN dan pasien lebih dari 1 tahun dengan stadium 2A/2B yang MYCN amplified dan histologis un favourable, Satdium 3 yang MYCN aimpified atan unfavourable histologi atau anak dengan stadium 4. (Catatan ; Pada anak usia 12-18 bnlan stadium 4, yang tidak memiliki MYCN amplified non diploid dan secara histologi favourable maka masuk ke dalam grup intermediate tisk) Manajemennya kemoterapi indulsi (tujuan : niengurangi kekambuhan tor, menghambat dan mengnrangipertumbuhan tumor dan memberikan kemungkinan tumor dapat direseksi), terapi mieloablative (meaghancurkan sel tumor yang tersisa) dengan transplantasi sum sum tulang (stem cell resque) dan terapi bertarget untnk penyakit residual. Pembedahan masih berperan untuk diagnosis dan terapi NB lanjut ini dan dilakukan sebchim + "st dad amt" oe yin a terapi_inisial. Ractioterapi juga _radiosensitiv pada pasien risiko st Gejala lain ; Akibat jumlah katekolamin_yang berlebih dan vasoaktif intestinal tinggi.Toksisitas regimen, termasuk efek lambat kemoterapi san} i i di i genre 3i-Toksi : é t api sangatlah penting polypeptide seperti diare, penurunan berat bidan dan hipertensi. pad populasi anak Karenanya desain untuk high risk pasien alan menerima 4 > 40% pasien memiliki metastase saat didiagnosis. Sehingga gejala Minis dan regiment yang intenst, dan pasien dengnn low rik tumor dapat menetima sistemiletampak lebih berat. dosis yang lebih kecil. 4 NBL pada usia lebih tua didapatkan metastase biasanya ke sum sum tulang, lymp node dan tulang, Bila perjalanannya telah mencapai fase advance maka dapat Ea ier eee SMHS FORT RaW ees ; ditemokan metastase ke otak, spinal cord, jantung dan paru. Hal ini dieurigai sebagai Tae ae kondisi end stage. Bila metastase menyebar melalui vena retroorbital maka Se , ve ps didapatkan gejala Khas berupa ‘raccon eyes’. Reoneoniviae)) Ny fori tot ok Diagnosis NBL umumnya dibuat berdasarkan histologi tumor primer atau metastase Aarermedtate are eeeten ae atau dengan ditemukannya sel tumor pada sum sum tulang disertai peningkatan Some ypc inlay bape Sev, yore katekolamin urin, 2 iba oo deci 8s 4 Sisson raya) ; : cee sepiona een a a ae see worl neers oe head ie ir 018 Stave = eh Seba fvouna te 81 i the i aon Pee ia cee m ond ssi Arvou ni se Br=) or t sed be Beean aie ee oe Neate he fg Stossavaon vena ea Bre wa ™ . doy wave ani hetogyptoe See ie haa > tenant eye ney fone Jestos'Sar ey pena un ar rayne Sart a ak: eo rence wt LO, dt ae ang sr aga ip pa ‘SCtiatamgled Mi, Icrtle Rotor Un. anirerbi Hele Ch OWA. aie er , Pemeriksaan Laboratorium atinbod : 4 Lactat Dehydrogenase (LDH) : Tidak spesifik, LDH hanya bermanfaat untuk Manifestasi Klinis menilai prognostik. Tingginya LDH mencerminkan aktifitas proliferasi dan besirnya 4 Bervariasi, tergantung usia pasien saat didiagnosis, Jokasi tumor dan keterlibatan tumor. Pada [LDH > 1500 iu/! berhubungan dengan prognosis yang buruk. LDH juga metastasis dapat digunakan untuk memonitor aktifitas penyakit dan respon terapi. ‘75% NB terjadi di abdomen (50% di adrenal, dan 25% retroperitoneal). Pasien 4 Fervitin: serum ferritin yang tinggi (> 150 ng/l) mencerminkun adanya tumor yang uumumnya datang dengan keluhan massa di abdomen hesar atan progresi tumor yang cepat. Peningkatan serum ferritin sering dijumpai pada NBL stadium lanjut dan mengindikasikan prognosis yang buruk, meskipun kadarnya dapat kembali normal jika terjadi remis 4 Neuron Spesifik Enolase (NSE) : Sebagai marker prognostik yang bermanfaat cate untuk advanced stage neuroblastoma. Meningkatnya kadar NSE berhbungan * dengan stadium penyakit. Nilai NSE > 100 ng/nil herhubungan dengan outcome yang Duruk. NSE juga dilaporkan berhubungau dengan ukuran tumor, 4 Cathecholamine Metabolites ; NBL ditandai oleh sekresi produk katekolamin dan metabolitnya yang dideteksi > 90% kasus, dan untuk menentukan respon terap HomoVenilic Acid (HVA) dan VannylMandelic Acid (VMA) dapat diukur lewat urin dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis NBi. Identifikasi ini juga mendukung pemeriksaan sumsui tulang. Kadar tumor iui dapat digunakan sebagai Aesoporoom marker progresifitas tumor dan sebagai faktor prognostik, NBL dengan amplifika ores gen MYCN umumnya bersifat dopaminergik dan karena subtipe NBI, ini eee ctr berhubungan dengan peningkatan HVA, namun dengan kadar epivefrin dan VMA yang normal. Monitoring sekresi dopamin pada urin selama followup dapat jnendeteksi. NBL yang residiv, Sementara elevasi ringan mungkin hanya mnenunjukkan adanya remisi atau maturasi residu tumor, Sampel acak win lebit hb daripada urin 24 jam untuk apak yang lebih muda, ) Pobic / nearotintoma rid “% "ited sae, te yin aug my pow ben PNM > POA —e Dopamine —e Norepinephrine —e Epinephrine vMA Jalur metabolisnie katekolamia pada koudisi jaringan saraf sim pals yang normal dan pada keen adrenal. TH (Tyrosine hy:troxytase); DDC. (DOPA decarboxylase); DBE (dopantine-8-hydroxylase, fonttyhentletenolamine-N methyltransfevase)> DOPA (3,4. difudroxyphenyladanoiey Va franilyllmandelc acid): HVA (hemovanilic acid); VLA (wemilactc acid). (The Surgery of Childhen Tunors art ed. Springer: Springer-Verlag Berlin Heidelberg; 2008:p.49-62) Tyrosine lA va. Table AL2®, Homovanilic Acid and Vanilyimandelie Add in Different Age Groups innonmal infants and children HVA aging ulrary erating) VMAiging wary waleing} a tag Mea Range 3mmis TaaKe asia) Magara Pays eta, 212 mm eens TAzte Saas 2asz as 2 year nase 197260 eet lgsa9 25yenm 2 wae77 2220 n3 Sid peut 13251 seis? 9323 1018 yer asa 16108 s2225 pisyean sreis 2583 agus Adboestion: NA, horn ye acd: VNC, val y andes ac From Tochmen. M4 Macey Pemeriksaan Radiologis dan Px. Lainnya ‘+ Radiografi standar ; Foto polos abdomen farang digunakan, namun pada beberapay asus NBL dapat dilihat adanya massa dengan tanda kalsifikast. Membedakan tumor intra / retroperitoneal : * Intraperitoneal : Usus terdorong ke berbagai arah, aorta sering. tidak terdeviasi Retroperitoneal : Usus terdorong ke sate sisi, aorta abdominalis tendor ong, + USG : Sensitifitas dan spesifisitasnya masih kurang dibandingkan CT dan MRI. USG hanya dapat mengidentifikasi tumor dengan keteribatan pembuluh darah yang besay ddan organ sekitar. Dopler ultrasound menunjukken adanya uaskular eivhuscrnent pada tumor, ‘+ CT: pencitraan paling manfoat untuk identifikasi NBL. Kalsifikasi (+) tevlihat pada 85% kasus NBL. Vascular enhasement juga tampak pada CT, dan ini sobagai pembeda (engin wilm’s tumor, Ekstensi intraspinal dapat ditunjukkan dengan pemakaian Kontras pada 82% kasus, dengan akwasi 97% bila dikombinasi engun bone sean, stn tS” tab vei a6 i ibanding CY, Paling sensitif sebagai modalitas diagnosis dan + lebih akurat dibanding CY. Paling sensitif sebagai mod e Sang NI. Mesh age tilane dan esa nett lanp lebih baik dinilai dengan MR Vastular enhasementjuga lebih balk peneltrannya dibandiugkan Cf, 4 Metaiodobenzylguanidine Imaging (MIBG) : ermanfaat pada pemeriksa skintigrafi NBL. MIBG scan pencitraan terpilih untuk evaluasi tumor dengan eterlibata sum tulang. e i 44 Ponerinae ting > Pemeritsan rutin dan melode pening annul mendetels| ketelitan sum sum tang pada NBL. Aspiras! maupun Wiopsy bar ailakakan. Untlehasil yang lebih alarat, pengambilan spesimen pada beberape tempat sangat dianjurkan, Pemeriksaan immunohistokimia Gd2, S100, NSE. dan ferritin juga memberikan manfaat, Tumor site mary trot CT of Mal with 30 mesucemens BES eet zon avaiable Metageae ste lateral enter ine cra men ‘pirates and wephine (ere) bone imevrow blopees required to excuse marrow invalement. A single posites 1 documents matron inahoment Cote biopsies must comin: tm 0 frartows feuding cartilage) 0 be Eonaidarad aequat scan; Te san required M8 fer Masi eugaiis ce usaratae pisin radiograph of posts a Fecormmended. i los. Clnieal examination (palpable nodes), Senne conturvad hatologiealh CT ean tot honaalpable nodes (30 measurements) ‘Abdomen and. Tor MAL with 30 measiramenits Tver “ < ‘Anerooeteir and aera chest on radiographs ee (and Ai necessary ices raoare - S\Epestive arf abdominal masunes ' (send int che BG, inetacdebansyguanicine, Penatalaksanaan, “4 Rembedahan 4. Kemoterapi + Radioterapi tat ae" tae ya Treatment Prognosis a 41. All patients INS stage 1: a. Surgical removal of the primary tumer b, Disease-free survival (DSF): 91% for all age groups © Indication for chemotherapy: recurrence 4. Chemotherapy: cycinphosphamide (CPM)/ Adriamycin (ADR) as follows: Cydophosphamide: 159 mg/m? PO, days 1-7 Adriamycin; 38 mg/m? IV, day 8 e. Repeat every 21 days for a total of five cycles 2, All patients who are 50. persen) Komponen alveolar (atau menanggung karakteristik translokasi t (1; 19) alau t (2: 13) untuk subpped sebagai alveolar. Penampilan Khas adalah baba dat se . Abrovaseulay vang dilapist dengan padat bulot telur dengan sel tumor bulat al dipleablan oleh spasi pseudo-alveolar, yang samar-samar menyerupai alveoli paru, RMS anaplestik = RMS anaplastik didefinisikan oleh kehadliran inti hiperkromati sar, dengan angks mitosis anch yang atipikal. Ukuran inti sel yang tiga kali lipat lebih hesar dan berdekatan. Sebagaimana dinyatakan di atas, publi te ha sering pada pasien dengan Li Fraumeni sindrom. eine Jenis embrional - embrional RMS biasanya jadi ; b t anya terjadi pada anak-anak, t i Kopala, Heber, dan situs genitourinari, Sementara_translokas peste: Bekie eridentifilasi, Kebanyakaiy“RMS embrional memiliki hilangnya —heterozigositas tse wn tebe mie 232 Diagno: 4 ee (LOH) pada 11p15 lokus, bagian dari Insulin like growth factor IU (IGF-I) gen. IGF-II adalah gen dicentumkan, berarti bahwa hanya alel paternal adalah transeriptionally aktif, Diperkirakan bahwa 11 p LOH menyebabkan hilangnya informasi yenetik iba, dengan duplikasi informasi genetil ayah (ayah disomy). Kiasifikasi molekul - Pengobatan RMS dipilih sesnai dengan algoritma berdusarkan risiko, yang menggabungkan Klasifikasi histologis dengan stadium preoperasi dan kelompok klinis pasca operasi. Namun, Elasifikasi histologis tidak selalu mudah. RMS didefinisikan sebagai penunjuk setidaknya bukti minimal diferensiasi otot rangka, tetapi dalam sebagian besar kasus, bukti morfologis diferensiasi otot terbatas pada sbagian kecil dari sel- sel tumor atau mungkin sangat sulit untuk dideteksi. Selanjutnya, meskipun deteksi moleku] transkripsi chimeric faktor Pax3-FOXO1 atait PAX7-FOXO1, yang ditemukan seeara eksklusif di RMS alveolar, awalnya diduga memberikan dasar obycktif untuls membedakan antara dua bentuk utama dari penyakit (alveolar vs embrional), hingga 4g persen dari RMS alveolar memiliki histologi karakteristik tetapi tidak memiliki yen asi Setidaknya beberapa data menunjukkan bahwa tumor alveolar fusion-negatif ini berperilakn lebih seperti RMS embrional (dengan hasil yang lebih bails seca keseluruhan) dari fusi-positif RMS alveolar 63,64. Praktek kelinis berkembang menuju: Klasifikasi-molekul kelompok tumor berdasarkan ekspresi gen, yang mungkin menawarkan skema diagnostik yang lebih relevan secara Klinis, meningkatkan ‘manajemen pasien dan RMS hasil terapi. Diagnosis RMS biasanya ditegakkan dengan biopsi terbwka langsung, tidak ada stadi marker atau pencitraan yang membantu, Para abli patoiogis diharapkan dapat mengidentifikasi subkelompok histologis dari RMS untuk memungkinkan staging dan pengarahan terapi. Untuk tujuan ini, beberapa gram jaringan dibutubkan. Biopsi pada RMS genitourinari seringkali dilakukan dengan endoskopi, Biopsi jarum vang dilakukan untuk menegakkan diagnosis RMS prostat sulit diinterpretasi dan harus melibatkan beberapa titik. RMS di tubub atau ekstrimitas harus menjalani biopsi eksisional atau insisional, dengan insist ditempatkan pada lokasi yang nantiny’a tidak, akan menggangge dilakukannya eksisi lokal yang lebih Tuas selanjutnya. [ni bia dilakukan dengan insisi aksial pada ekstrimitas. Eksisi lokal lebar dengan tepi tex adalah tujuannya. Nodus limfe regional dievaluasi, menurut lokasi tumor primernys. Lesi pada tubuh dan eksteimitas memilii< insidensi tinggi untuk adanya keterlibatan nodus limte, dan pemetaan nodus limfe sentine] dianjurkan untuk dilakukan, Para pasien dengan RMS memerlukan pemeriksaan yang lengkap scbelum dilakukannya pembedahan definitif, Evaluasi preoperatif termasuk pencitroan, pemeriksaan darah, dan evaluasi sumsum tulang. Bagian utama dati proses diagnostik adalah didapaticannya jaringan yang mencukupi untuk diagnosis dan klasifikasi sitologik. Prosedur ini biasanya dilakukan dengan biops{ insisional terbuka dengan anestesi general, Daugnosis jaringan Jaringan yang cukcup untuk mikroskopis rutin ringan, imunohistokimia, sitogenctik, Gan studi yenetika molekuler dapat diperoleh pada saat biopsi atau reseksi awal Secara tmim, materi sitologi, seperti yang diperoleh oleh biopsi aspirasi jarum halus, tidak memadai untuk diagnosis, Jika mungkin, biepsi diagnostik awal horus dilalukan di fasilitas yang baik untuk memastikan bahwa jaringan diproses dengan benar dan untuk memungkinkan studi khusus yang penting untuk diagnosis yang akurat dan klasifikasi histologis, Ulasan dari bahan diagnostik oleh abli patologi pediatrik dengan Keablian khusus di bidang ini harus dipertimbangkan karena implikasi yang mendalam dari diagnosis yang tepat pengobatan dan hasil. Klasitikas! tumor sebagai RMS memerlukan identifiltasi sel-sel otot rangka, Biasanya, ini melibatkan identifikasi mikroskopis cabaya chabdomyoblasts atau cross-striations ‘pst nal te ptt at yang merupakan citi khas dari otot rangka, Jéka jaringan tumor tidal memiliki fitur ini, pewarnaan imunohistokimia (IHC) atau mikroskop elektron dapat memberikan bbukti yang mendukung diferensiasi myogenic. Immunohistochemistry THC adalah metode ying berguna dan dapat diandalkan untuk mengidentifikasi otot protein tertenty seperti aktin, myosin, desmin, myoglobin, protem Z-band, dan MyoD. Lebib dari 99 persen dari RMS positif dengan pengecatan desmin polikional. sedangkan aktin, myogenin, dan mioglobin positif masing-masing ditemukan pada sckitar 95, of, dan 78 persen dari tumor. Myogenin terkait lebih sering pada tipe alveolar dibandingkan dengan RMS embrional, dan berkaitan secara independen terhadap prognosis buruk dari subtipe histologis, lokasi tumor, sitogenetika, dan staging.9 A Pengecatan IHC Jain mungkin berguna dalam diagnosis banding tumor yang juga terdapat pada blue smalls round tumor dari anak, meskipun ada beberapa tunpang tindib, sehingga beberapa kesalahan diagnostik potensial [37]. Sebagai vonto CD99 (MIC-2), yang merupakan penanda sensitif untuk kelwarga sarkoma tumor, positif di sekitar 15 persen kasus RMS, tetapi pola pewarnaan bias: dan fokusdo, ‘& Antibodi terhadap lenkosit dan limfosit B bereaksi dengan rhabdomyoblasts di sekitar 6 perser: kasus, 4+ Meskipun asal mereka dati mesenchymal, ekspresi menyimpang dari penanda epitel seperti cytokeratin, dan neuroendokrin seperti symaptophysin, positif hingga 40 persen dari RMS41, 4 Penanda diferensiasi saraf (misalnya, neuron cnolase spesifik, S-100 protein) yang positif dalam 6 sampai 19 persen dari kasus, 4+ ‘Tordapat dua metode diagnostik lainnya yang meskipun kurang tersedia secara luas, tapi_mungkin berguna dalam kasus-kasus tertentu, Pemeriksaan ultrastruktut menggunakan mikroskop elektron transmisi (EM) dapat membantu jika temuan cahaya miktoskopis dan IHC tidak dapat disimpulkan. Fite EM dari thabdomyoblasts termastk adanya myofilaments, tebal (desmin) dan tipis (aktin) filamen, filamen menengah ryotubular, dan tahan Z-band yang belum sempurna. Alchirnya, studi molelcaler, seperti reaksi reverse-transcriptase polymerase chain (RT- PCR) dapat membantu untuk mengidentifikasi protem fnsi karakteristikt dalam heberapa kasts (misainya,penanda RMS alveolar), ee 1g dari ya lemah Penatalaksanaan, + Pendekatan terapi untuk RMS selama lebih dari go tahun bersifat multimodal. ‘Kemajuan dalam pemahaman mengenai biologi dan terapi penyakit ini bisa dikaitkan terutama dengan IRS (I-V). Terapi pembedahan untuk RMS semakin lama semakin ‘kucang mutilatif dan kurang agresif dengan tetap mempertahankan statistik survival pada studi-studi sehelumnya.~ + Biopsi untuk lesi manapun bisa melibatkan reoperasi dan cksisi luas. Insisi longitudinal seringkali lebih baik daripada insisi horisontal pada azea-area seperti ekstremitas. Biopsi untuk mengkonfirmasi keganasan mempersyaratian bahwa jalur biopsi dieksisi pada saat reoperasi; jika lokasi biopsi ditempatkan pada area yang kvrang tepat, eksisi ini bisa membutuhkan insisi yang lebih besar atau reseksi yang, lebih besar daripada yang seharusnya, 4+ Perkembangan kemoterapi ajuvan dan kemudian neoajuvan telah mengantarkan pada peningkatan survival. Studi-studi kelompok IRS telah menunjukkan angka survival yang lebih baik dengan pembedahan yang kurang mutilatif dan dengan terapi yang kurang kemotoksik, Agen-agen yang diketahui memiliki aktivitas untuk terapi RMS termasuk vinkvistin (V), actinomycin D(A), doxorubicin, siklofosfamid (C), ifosfamid (1) dan etoposide (E). + VAC telah menjadi baku emas untuk kemotetapi kombinasi pada erapi sebagian besar kasus RMS. me ts Saale" ta yin 4 ++ Radioterapi disesuaikan untuk lokasi spesifik dan didasarkan pada Iuasnya_ penyakit. Pada beberapa lokasi, seperti kepala dan Ielier atau pelvis, tummor-tumor seringkali tidak dapat disingkirkan secara komplit dengan pembedahan, Terapi radiasi bis dipergnnakan bersamaan dengan kemoterapi untuk mengeradikasi sel-sel tumor residual. Varian histologik pada Rhabdomyosarcoma pada Anak: Klasifikasi Patologik Rhabdomyosarkoma Internasional J. Prognosis bail (Botryoid dan sel pindel) II, Prognosis menengah (Embryonal dan Pleomorfik (jarang]) 11, Prognosis jclek (Alveolar [termasuk varian solid] dan yang tidak terdiferensiasi) se ikl et, ea yt a8 BRANCHIAL ANOMALIES. Teukar Yusriad Pendahuluan + Kelainas branchial berupa : Kelainan kongenital (kista, sinus dan fistula) yang terjadi kavena adanya abnormalitas membran pbaringeal dan obliterasi yang tidak sempurna dari aparatus brankhial, sehingga sisa sel akan mencetuskan terbentuknya suatw Kista, Kista ini sering tidak tampak saat Jahir, dan mulai tampak jelas pada masa kanak-kainak dan usia remaja 4. Kista colah branchial kedua merupakan suatu massa kistik kongenital pada Ieher yang berada di bawab angulus mandibula dan bagian anterior mendorang glandula submandibula, Bagian medial berbatasan deagan acteri kavotis eksterna dan vena jugular interna serta bagian posterior otot sternocleidomastoid + Lebib dari 95% kista celab branchial bernsal dari arkus brankhial kedna, dan hanya 5% berasal dari arkus branchial pertama dan kotiga. Sedikit kasus yang berasal dari arkns brankhial ke empat. 4 ‘Terdapat banyak variasi dalam kelainan anatomi dan interpretasi anomali tersebut. Hal inilah yang menimbulkan variasi kista, sinus atau fistula, +. Sering di dapatkan sinall eksternal opening dan tidak terperhatikan. Seiting berjalan waktu akan tampak drainase spontan eairan mukus sehingga anak di bawa ke dokter, Keluarnya cairan tersebut dari eksternal opening dapat diraba dan di perbatikan di sepanjang hatas m.sternocleidomastoid. 4 Dibagi atas 4 ldasifikasi (1,11 dan [V). % Branchial tipe 1: Angka kejadian 8%. Binsanya tampak pada superior dari tulang hyoid dan dapat juga pada area preaurikular dan submandibular, dan mungkin pada glandula parotis, sekitar nervus fasialis dan memiliki konekst (hubungan) ke external auditory canal, Branchial tipe U1: Kista ini lebih sering terjadi dibandingkan sinus dan fistula, Biasanya terjadi di anterior leher dan di bawah angulus mandibula tepatnya di depan otot sternocleidomastoid, Fistula dapat terjadi dan berjalan. di sepanjang selubung karotis dan berjalan lateral nervus IX dan XI diantara arteri karotis eksterna dan interna, selanjutaya bermuara pada tonsil. Tipe I lebih sering dibanclingkan tipe I + Branchial tipe TH: Kasus jarang, Kista ini terlibat di hagian anterior otot sternoeleidomastoid namun lebih rendah dari lokasi Kista celah branchial 1 dan 11. Kelainan ini berakhir di faring yaitu membran tirobioid atau sinus piriformis. Bias lesi di sisi kin ++ Branchial tine IV : Kasus jarang, Manifestasi sama seperti branchial I11. + Kelainan ini terdiri atas keratin atau non keratin epitel squamous atau epitel kolumnar pseudostratifikasi dari respiratory tract. ‘te fede amas ta yuna 236 ogi Penyebebnya belum jelas. Namun terdapat 4 tori yang dapat menjelaskan hal ini, % Teori apparatus branchial : karena tidak sempurnanya obliterasi dai celal branchial, arkus branchial dan kantong branchial. Hal tersebut menyebabkan sisa sel yang tidak alttif terpacu tambuh kemudian membentuk suatu kista dan terjadi pada minggu ke 3 sampai minggu ke 8 kehamilan, % Teori sinus servikal : terjadi Karena sisa sel dari sinus servikal, yang mana terbentuk dari pertumbuhan arkus branchial kedua menuju aris branchial kelima, % Teori duktns thimopharingeal : Kista terjadi karena adanya sisa hubungan antara thynmis dan kantong branchial ketiga, % Teori inklusi : Kista ini merupakan inklusi epitel pada kelenjar limfe, banyak mengandung jatingan limfoid pada dindingnya dan dapat ditenmkan pada glindula parotis dan faring, Patofisiologi 4 Menurut Thomaidis dkk, kista celah branchial ke-2 dilaporkan sebanyak 90% kas. 44 Hal ini dikarenakan celah branchial ke-2 sangat berperan membentuk struktur faring yang menyatnkan antar satu arkus branchial dengan arcus branchial lain nya. Schingga bila proses tersebut gagal terjadi akan terbentuk satu sinus branchial yang alan memicn terjadinya kista branchialis. + Pémbukaan kista celah branchial di sisi leher oleh saluran fistula dapat terjadi di depan otot sternocleidomastoideus atau menuju faring pada daerah tonsil palatine, -L Langman menyatakan bahwa fistula branchial terjadi jika arkus branchial ke-2 yagal tumbuh ke kandal melewati arkus branchiai ke-2, 3 dan 4 serta berhubungan dengan permukaan kulit melalui saluran sempit yang disebut “fistula eksterna”. + Benjolan dapat saja muncul tanpa ada rasa sakit. Massa dapat berupa benjolin yang tumbuh lambat, tidak nyeri, konsistensi kenyal, berkapsul dan terjadi tanpa adanya limfadenopati. Diagnosis & Klinis : Benjolan dapat soja muncul tanpa ada rasi salt, Massa dapat herupa benjolan yang tumbuh lambat, tidak nyeri, konsistensi kenyal, berkapsu! dan terjadi tanpa adanya limfadenopati. 4 Peannjang : Biopsi aspirasi jarum halus (BAJAE), CP Diagnosis Banding % ‘Limfadenitis purulent, TB + Limfadenopati metastasik 4 Abses servikal ‘+ Higroma kistik % Kista Tyroglossus + Anenvisma arteri karotis, Penatalaksanaan + Ekstirpasi kista. “sat Salt a pave 9 KISTA DUKTUS THYROGLOSSUS ‘Teuku Fusriadé Pendahuluan + Thyroglossus Remnant ; Kelainan kongenital karena sennpit (dukes iyroglosus) tempat bermtaranya glandule eden ee ee ‘+ Kelenjar tiroid mulai berkembang di orofering saat fetus dan tut ke posisi akhirnya anclalay jalur tidak, twlang hyoid, dan otot-otot teher, Hubungan antara posisl ave dengan posisi akhirnya disebut duktus thyroglossus. Duktus ini normalnya atrofi dan menntup sebelum Jahir, tetapi dapat tetap tersisa pada beherapa orane, + Kista duktus thyroglossus (Kista tirolingual) : kista kongenital paling sering terdapat Gi nuidfine Ieher. Kista ini merpakan dilatasi kistik pada sisa epitelial dari saluean aut hsroalogs, te bentuk selana perpindatan toi fase embrfogenssis eebagai lassa leher midline pad vel el i ks = che mine pede level menrantrobyoid dan dubungn dengan tan Kel banyakan pasien adalah anak-anak, meskipun dapat muncul pada sega i i dan wyanita sama-sama isa terkena, dan kista biasanya asintonutk cewea dees terinfeksi dan membentuk abses dan aliran eystula, fa +. Massa ini biasanya asimtomatik, mobile, dan berlokasi diatas atau dibawah tiroid + Kista ini 70% dari kasus kista yang ada di leher, Penatalaksanaan kista duktus tiroglosus bertajuan memperkecil angka kekambuhan, yaitn dengan mengatighat be hace Eee Fasan uae korpus hyoid, traktus yang menghubungkan: eta dengan foramen Sem sertamengangkt oto fda di sektanya, pert sang, + Karena tulany hyoid berkembang k a ic ilingi K hy ang kearah anterior dan dapat mengelilingi duke tiroglosus, abli becah hats memotoug bagian sentral tulang told eaenaee dengan Kista tersebiit (prosedur Sistrunt). i Embriologi *& Kelenjar tiroic Kelenjar endolerin tubth yang pertama kali berkembang, sekitar 2q hari masa gestasi dan berasal dari proliferasi sol epitel endodermal pada permukaan medial dinding faring yang sedang berkembang. Tempat perkembangan nwalnya ferletak diantara 2 struktur kunei, yaitu tuberkidum impar dan kopula, dan ini disebut sehagai foramen saekurnt g Diagnosis a Penurunan awal kelenjar tirvid terjadi di_antexior faring, Pada titik ini, tiroid masih. terhubung dengan lidah melalui duktus tiroglosus, Duktus tubular kemudian memadat dan berobliterasi selurubnya (selaina 7-10 mitiggtt masa gestasi). ‘Tetapi pada beberapa orang, sisa duktus ini masih tetap dijumpai. k Jika duktus tiroglosus tidak atrofi, kemudian sisa duktus tersebut dapat bermanifestasi Klinis sebagai suatu kista duktus thyroglossus. Setengah dari massa kista yang umumnya inidliae tevletak di bawab atau di tulang hyoid, dan dapat terletak dimana saja mulai dari kartilago tiroid hingga dasar Jidab. Jika kis ruptur, dapat terbentuk sinus duktus tiroglosus atau fistula duktus tiroglossus yang terdapat pada kulit yang mendasarinya. ’ Patofisiologi ab Kelenjar tiroid pertama kali tampak sebagai divertikulum ventral garis tengal dari dasar faring tepat di distal perlekatan arkus brankial pertama dan kedua yang dikenal sebagai “foramen sekum’, Tiroid yang berkembang pindah ke distal sepanjang saluran yang melewati ventcal korpus hyoid, kemudian membelok dibawahnya dan turun sampai tingkat kartilago krikoidea. 44 Selama perkembangan janin, kclenjar tiroid asalnya didalam mulut pada pangkal lidah, Kelenjar tiroid sisa techubung dengan pangkal lidah dengan sebuah cekungan berbentuk tabung (traktus sinus) sampai mencapai posisi akthirnya dibagian bawah leher. Traktus kemudian akan menghilang. Jika tidak, mungkin terdapat cekungan berbentuk tabung persisten yang membuat akumulasi material mukoid dan pada akhirnya pembentukan Kista. Sebuah Kista duktus tiroglosus paling sering muneul seVelum usia § tahun, namun tetap dapat muncul pada segala usia, +4 Terdapat dua teori yang dapat menyebabkan terjadinya Kista dukctus tiroglosus + Infeksi tenggorok berulang akan merangsang sisa epitel traktus, sehingga mengalami degenerasi kistik. + Sumbatan dultus tiroglosus akan rengalibatkan terjadinya penumpukan sekret sehingga membentuk kista. Tipe I Wivertiknium) ; Simple cyst reseksi + ligasi dan direkomendasikan hepatikojejunostomt roux en y. % Tipe I (Choledokokel) ; marsupialisasi of cyst transduodenal approach. Sphinterotomi or eyst marsupialisasi with erep. + Tipe V: segmental resection of liver and liver transplantatio % Lily technik : helah kista sedapatnya, dan bagian yang sulit di mukosektomi, Komplikasi + Komplikasi dini : * Kebocoran anastomosis (Bila terpasang drain di observas} saja, Karena dengan konservatif biasanya kebocoran yang minimal bisa memutup sendiri). Obstruksi usus * Cedera vaskular hepar 4 Komplikasi lanjnt : + Kholangitis % Ikterus obstruktif +> Pankreatitis * Batu (akibat striktur pada anastomosis, schingga terjadi pembentukan batt intrahepatik, Todani menganjurean anastomosis dilakukan pada bifurkatio. Hipertensi portal Gambar Teknik Operasi an eo al” ea iat fe tate amt” trea yc 2146 HIPOSPADIA Teukae Pusriedt Pendahuluan e + Hipospadia merupakan kelainan Kongenital urologi terbanyak kedua setelah findescensus testiculorum (eryptorehidisin), Dipengacuhi oleh. faktor genetiky hormonal, ras, geografis dan faktor pencemaran lingkungan limbal indust, + Pada hipospadia tidak didapatkan preputium ventral sehingga prepulium dorsal menjadi berlebiban (dorsal hood) dan sering disertai dengan kordae (penis angulasi ke ventral). + Hipospadia menyebabkan teyjadinys berbagai tingkatan defisiensi uretva, Jaringan fibrosis yang menyebabkan kordae menggantikan fascia bucks dan dartos, Kulit agian ventral menjadi tipis, tidak sempurna dan membentuk keruching dorsal diatas gland + Hipospadia + suatw kelainan bawaan dimann meatus uretra eksternus terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dart tempatnya yang normal pada ujung glans penis. + Uipospadia terjadi Karena gangenan perkembangan sethra anterior yang tidak sempurna, sehingga terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perinewm, Semakin proksimal mara meatus maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya khordae, 4 Angka kejadian 1: 350 per kelahiran laki-laki, Embriologi + Pada embrio umur > mainggu, bara terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan entoderm, Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah-tengah, yaitn mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm, Dibagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersati membentuk membrana kloaka “+ Poca permulzan minggt ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tal yang disebut genital tubercle, Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekulun dlimang libagian lateralnya ada 2 lipatan metnanjang rang disebut genital fold. ‘© Sctelah minggu ke 7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans, Ini adalah bentuk primorcial dari penis bila embrio adalah laki-laki, Bila wartita akan ‘menjadi klitoris. ‘+ Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maia tuberkle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrana Kloaka, yaitt membrane \rogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus, Sementara itu sepasang lipatan yang dlisebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia, Bila genital lold fagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, terbentuk genital sweating di bagian lateral kiri dan kanan, ‘st ut atl tne ence age Anatomi i 1 penis terdiri dari sepasang Korpora kavernosa yang dibungkus oleh * ale angeaht ace ual daveae ie get oan Magee venga Uretra melintast penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada akhir diantara kedua Korpora kavernosa, Uretra muncul pada ‘jug distal dari glans penis yang berbentuk konus. Urutan lapisan pembungkus penis (dati Iuar ke dalam) : skin -'fasia spermatika(tunika dartos) — iasia bucks. Berkas neuovaskular dorsal terletak dalam fascia bucks diantara kedua korpora kaverniosa Etiologi 4 Sampai saat ini terjadiaya hipospadia masih dianggap karena kekurangan androgen atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrional. Menarat devine 1070 bahwa deformitas yang terjadi pada penderita hipospadia disebabkan ole involusi sel interstial pada testis yang sedang tumbuh dan disertai berhentinya produksi androgen, akibatnya terjadi maskulinisasi yang tak sempurna pada organ genetalia eksterna, 4 Ada beberapa faktor penyebab hipospadia : faltor genetik (12% bila ada riwayat Kelwarga dan 0% bila bapaknya menderita _hipospadia), hormonal (andvogen/estrogen berpengaruh pada proses maskulinisasi masa embrional. Kekurangan estrogen / terdapatnya anti androgen akon mempengaruhi pembentulan genitalia eksterna laki-laki), faktor geogratis (Amerika dari ras kankasoid lebi tinggi), faktor pencemaran limbab industri, ‘pt add antl ea ysis M9 Klasifikasi 44 Apabila khordektomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi_yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam wakiu berbeda disebut dua tahap. sb Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar njuan operasi bisa tercapai, yaitu : nsia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada/tidaknya chordae. 4 Usia ideal untuk repair hipospadia adalah usia 6 bulan sampai dengan usia belum sekolah karena pertimbangan faktor psikologis anak tethadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri sehiugga tahapan repair hipospadia sudah tercapai sebelium anak sekolah, + Teknik operasi gpa ita iar Penatalaksanaan 4+ ‘Tijuan repaie hipospadia yaitu unt ‘oui kelai spadia y uk memperduiki Kelainan anntomi baik bentuk penis yang bengkok Karena pengarub adanya khordae maupun letak osteun uretra eksterna sebingga ida 2 hal pokok dalam repair hipospadia yaitu : % Chordektonsi + Merelease chordae schingga penis bisa torus keepan reksi. ‘i Hortonbevine Hodanen King Z ranean Thandie suanter Mycoas at te Ser vy q i col sen! Mucons * Urethroplasty : membuat osteum urethra eksterna di ae ie sehingga pancaran win dan semen bisa lurus ke depan. ng gland penis , 4 ‘Tyjuan memperbaiki bipospadia untuk melepaskan chordae dan_menempatkan kembali native urethra atau membentrk nrethra pada ujung glan penis. Kesuli adalah kesulitan membentuk urethra yang baru, Skin graft metode no banyak komplikasi seperti stenosis sehingga tidak dipergunakan lagi. ok Pada semua teknik operasi pada tahap pertama dilakukan eksisi chordae. Penwtupan Iuka operasi dilakukan dengan menggunakan preputium bagian dorsal dari kulit is. Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 — 2 tahun bila ukuran penis ses! usianya. Setelah eksisi chordae maka pemis akin menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempatnya yang abnormal. Pada tabap kedua dilakukan urethroplasty yang dikerjakan 6 bulan getelah tahap pertama, ists date ans” tev vint 250 “pete dtd amet” tke prin ast AsseeRment. See on | pa ile shat sk + Preserve urttv pete See oe me} (Wiomaaa"| Prosevvaton of urea plate kin aed dav en cetion J ony [Tae stapo (oreskie amor) Brack tos ert et Algoshibon tor hypeadisevepiin GAN. glane somexisog pete HAC caliber Meatal Advancement and Glanduloplasty (MAGPI) Hig V.ta-g, The MAGPI procedure,» Cheunerentil sub: anaverse Heineke-Mikulice closure. «Two-ayer closure coro incision 8 som prosina to the meatus bad Excision of the glans edges veconfiguses a couicdl teas ¢ Seve of bridge uf tiaue between meatus and glanular groove and reappeOxiuiatio for shin cavetage ese led ntl tae yoadt 25 ‘Tubularized Incised Plate (TIP) © ‘The Meatal Based Flap “Mathiew” weed emrcencpeie meee ed eit iio Comrade eer aetee, Mew ta gmsrinc: Se Fir foment feeb oat a iegeee eegeevatamearity emineteree a Paiirarecer nome esl mtb ged, May (932), Lines defining Prepared Byars taps ae sutured inthe midline Reproduced wei pnd we sre Aes sree cl iinet nee pelos ie baste Creation spadla par SE eater resin cbse ngs ncn ne ere ean an i Ne Tae acy matey se ae ered tke vai asa “pst eed ant eae sat Horton _ Devine Hy 1424 Honten-Devie operation (197), « Prepars Se of iangule meatal ated tp. he Sl Gon stom to peer mental enon ereniog of tomo burwen he la the lanolae Np, dy © Ans “Hest Sat te yer ' ‘tial fay reparation of Bye aps (Coverage ena det. Reproced with peeriminn tom gence Se Nora his othppoapadan seater 256 Komplikasi + Macam komplikasi yang terjadi : perdarahan, inteksi, fistel urethrokutan, striktur urethra (stenosis uvethra) dan divertikel urethra + Menurut ombresanne, 1913 komplikasi paling sering yaitu fistula, divertikulum, penyempitan urethra dan stenosis meatus. Fistula timbul akibat dari nekrosis dari fap yang disebabkan terkumpulnya davah dibawah flap. Fistula ini dapat sembulh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesucahnya. Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggn setelah fistulanya sembuh dengan harapan tepi-tepinya akan menyatt kembali sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari 2 ininggu. | [apantariegu} a [Radatlaae [al SR “pists Sat tt ya a7 UNDESCENSUS TESTIS (UDT) Teuku Yusriaatt Pendahuluan + UDT ataw Kriptorkismus : Gai i! ‘s ¢ Gangguan perkembangan testis ving ditandai de gayalnya penurtinan salah satu atatt kedua testis secara komplit eda leone i Tnsiden UDT erat haitan dengan : umur kehamilan dan maturast be Pada bayi presen Sekt 30.3 % dan sekitar 3.4 % padn bay eukup bulan. Peningkatau unt va an diikuti dengan penurunan inside: ye. inya me: i sekitar : Bet ais en ay lens UDT. Prevalensinya menjadi sekitar Adanyn peningkatan risiko infertilitas, ke i testis, jejas testi n , Keganasan, torsi testis, jeja 5 (pada pauma pubis) dan stigma psikologis akibat skrotum yang kosong, ae sens tempi sang rasional saat jl : melakukan reposist testis ke dalam skrotwm bai aun a] aka i (orkapenprseumttanterapi hormonal atuupun dengan cara pembedahun 1/3 kasus UDT bilateral dan 2/3 nya unilateral. Ke: lis ; al da |. Keadaan UDT yang unilateral disertat dengan prosesus vaginalis tetap terbi i ing disertai ie dena, yang tetap terbuka schingga sering discrtai hernia Testis sebelah kanes lebih sering mengalami UDT. Seki 4a 3, ana ODT mempunyai ayah yang UDT dan 6,2 ~ 9,8 % punya saudara FE Epidemiologi + Bisiden UDT sangat dipengaruhi oleh umur kehamilan dan tingkat kematangan umur ayi, fade basi prematur sekitar 30,3 % dan 3,4 9% pada boyi cukup bulan, “+ Bayi dengan BB lahir < 00 gram seluruhnya mengelami UDT. Sedangkan bayi BB < 1800 gram sekitar 68,5 % UDT. Dengan Lertambahny: enji , insidensinya menuran 0,8 %, f ye) ages oa Embriologi + Pada minggu ke 6 umur kehamilan primordial germ cells mengelami mizrasi dee} yolk sac ke genital ridge, Dengan adanya gen e determining region Ty naka yn berkembang rena testis pada vale ee a ENTE. estis yang berisi prekursor sel-sel sertoli besar (yang kel jadi sentiniferus dan sel levdic kecil) dengan stimeheet Ian Sake aa ltt sejck minggu ke & Kehamilan. Selanjutnya mengeluaskan MIE (inillentcs tnlubiting factor), vang menyebabkan involusi ipsilateral dari duktus mullecen ao F emamekatkan esep'or androgen pod membran sel leydig, ek ‘cnurinan testis dimalai pada sekitar minggu ke 10. ‘Terdapat a C benting : endokrin, mekanik (anatomi) dan ueweal TTetjadi dalam 2 ear aaee sekitar minggu ke 10 kehamilan segera setelah terjadi diferensiasi seksual, + Terdapat 2 fase : Fase transabdominal dan fase inguinoskrotal, * Fase tansabdominal (10 — 1§ minggu) : Terjadi antara minggu ke 10 dan 15 Kehamilan, dimana testis mengalami penurunan dari wrogenital ridge ke regio inguinal. Hal ini terjadi karena adanya regresi ligamentum Ausbensorium cranialis (upper pole) dibawah pengiruh “androxen (testosteron) dan nakulum (lower pole) (gubernakiduny + Tigamen yang melekatkan bagian~inferior testis ke segmen bawah skrotum} di becee Som Sh a” eee san a8 a Etiologi pengaruh MIF. Dengan perkembangan yang cegat dati regio abdominopelvie maka testis akan terhawa turun ke derah inguinal anterior, Pada bulan ke 3 kchamilan terbentuk prosesns vaginalis yang seeara bertabap berkembang ke arah skrotum, Selanjutnya fase ini menjadi tidak aktif sampai bulun ke 7 kehamilan, +. Kase inguinoserotal (28 ~ 35 minggu) ; Texjadi mulai bulan ke 7 (minggu ke 28) sampai dengan ininggu ke 35 kehamilan, testis mengalami penurinan dari regio inguinal ke dalam. skrotmm di bawah pengaruh hormon androgen.(bulan ke 7 juga terjadi proses pemanjangan yubernakulum dan migrasi ke skrotum). Mekanismenya diduga melalui mediasi pengeluaran calsitonin gen related peptide (CGRP) yang menyebabkan kontraksi titmis dari gubernaculum, Faktor mekanik yang turut berperan adalah tekanan abdotainal yang meningkat, kontraksi otot sekitar gubernakulum dan kamal, sehingga menyebabkan keluarnya testis dari cavum abdomen, Disamping itu tekanan abdomen akan menyebabkan terbentuknya ujung dari prosesus vaginalis melalui canalis inguinalis menuju skrotum, ‘Testis Kiri akan trun lebih dabulu. ‘Testis bisa mengikuti gubernakulum sisi lainnya yang akan mengakibatkan “ektopik testis" pada perineal, supra pubik dan. femoral Proses penurunan testis ini bisa berlangsung sampai bayi berusia 9-12 bulan, +. Proses gangguan kedua fase tersebut diatas menyebabkan terjadinya UDT. 4 Hormonal : Belum didapatkan bukti pengaruh hormonal terhadap herhentinya testis dalam proses penurunan, + Kelainan anatomi: + Pungsi gubernakulum tidak sempurna + Pendekinya V/A spermatika + Kanalis inguinalis yang kecil % Perlekatan abnormal antara testis dengan dinding retroperitoneal + Hiperaktifitas m.cremaster, oh Androgen defisiensi/blokade : Pituitary/placental gonadstropin defisiensi, gonadal dysgenesis, + Mechanical anomalies : Prune belly syndrom, posterior urethral valve, abdominal wall defec, ab Neurological anomalies : Myelomeningocele, GFN/CGRP anomalies, 4 Acquired anomalies : Cerebral palsy. Klasifikasi 4 True undencended : Testis mengalami peaurunan parsial melaui jalur yang normal, tetapi terhenti, Dibedakan menjadi teraba (palpable) dan tidak teraba (non palpable), “4 Anorchia ; Testis gagal berkembang, kadang disertai agenesis ginjal dan ureter ipsilateral, Biasanya pada sisi kanan. Skrotum ipsilateral kurang berkembang disebabkan adanya torsi/ obstruksi suplai darah testis, Pada pemerilssaan hey kadar testosteron tidak akan naik karena tidak ada sel leydig, + Testik ektopik : Testis mengalami penurunan di Inar jalur yang normal, Biasanya unilateral dan ukuran normal. 75% terletak di superficial inguinal pouch. wb Retractil testis : Testis dapat diraba/dibawa ke dasar skrotum tetapi akibat re/lek kremaster yang berlebihan dan kegagalan gnbernakulum telekatkan ujung bawah testis pada skrotum, sebingga dapat kembali segera ke kunalis inguinalis,, bukan UDY sebenarnya. (Queractivity Cremaster Reflex). ose sade an" ana en 250 — Pembagion lain membedakan true UDT menurt i i i ka rent va atte: en San eRe en ie menurut lokasi terhentinya testis, menjadi vang dipakai pada keada: r, dim fs dapat ddan aes cae nal skrotum, tetapi segera kernbali begitu tatikan dilepashan, Glidding testis harus dibed: tidak adaaya gubernactlum attachment da i 2 , dan’ mempunyai procesus vaginalis sane Khe sehingga testis sangat mobile dan menivele fi wadisva tort Teal ee eeooae pais atkan risiko ter dinya torsi. Dengan vellek kremaster) testis yang retrale testis akan tetap kembali ke kanalis inguinalis, Table 31.1 The classineation of ceyparchism CEN at ‘ai aa a Eee brie “Yetta deseo ne Magnes 9.31.1 Poston the ete, (React tests? ecto. PECs J ghd tess guia ers ow bah, Sabi fext ye ters Komplikasi + Bek temperatur : Testis yang di : ing di skrotum berada pada suhn yang ‘beri rendah Karena adanya pleksus pampiniformis, pigmen eacorira ane eae ge dipert tea a memset _suhu seperti remaster dan dastos, Dish suhuy hea pha 33 derajat celcius, dibandingkan di inguinal 35°C dan intra a MEN 37°C, Be in is i omen SC. Dengan subi yang meningkat maka testis mengalami perubshan yang Kegai testis, Testis abdominal memili i resiko il i PEE is , 4x lebih besar dibandit ii a. ey ing paling serins terjed i adalab jenis seminoma (60%) nading a ae nae erita ULT bilateral tingkat resiko infertilitasnya lebih besar dari sic le tw 260 lasi hingga bagian atag ‘akan dengan testis yang retraktil, Gliding testis terjadi akibat 4 Torsio testis 4 Trauma aL Hernia inguinalis, + Psikologis Diagnosis 4 Anamnesis : Di tanyaken tentang prematuritas (30 % bayi prematur mengalami UDT), penggunaan obat saat ibu hamil (estrogen), riwayat operasi inguinal, Pastikan apakah sebelumnya testis pernah teraba di skrotum pada saat lahir atau tahun tettama kehidupan (testis retractil akibat reflek cremaster yang berlebihan sering terjadi pada umur 4-6 tahun), ditanyakan riwayat UDT pada keluarga, infertilitas, kelainan bawaan genetalia dan kematian neonatal. + Pemeriksaan Fisik : Dilakukan pada posisi terlentang “ frog ley position © dan jongkok. Testis yang atrofi atau vanishing cestis dapat dijumpai pada jalur penurunan yang normal. Kenmungkinan etiologinya karena iskemia masa neonatal akibat tor Testis kontralateralnya biasanya hipertrofi. Lokasi UDT tersering pada kanalis inguinalis (72%), supra skrotal (20%) dan intra abdomen (8%). 4 Kriteria testis normal dan retraletil % Testis dapat ditarik ke bawah dasar skrotum tanpa adanya kesulitan > Posisi testis akan tetap di skrotum setclah manipulasi tanpa kembali ke kranial dengan cepat 4 Ukuran testis nermal % ‘Terdapat riwayat testis kadang trun sendiri ke dasar skrotum 4 Pemeriksaan penunjang : USG hanya dapat mendeteksi testis inguinal (37,5%) dan tidak dapat mendeteksi testis intra abdomen, CT scan dan MRI memiliki ketepatan lebih tinggi dibandingkan USG diperuntukkan testis intra abdomen (testis yang tidak teraba). MRI juga dapat mendeteksi kecurigaan keganasan testis. Baik USG,CT Sean maupun MRI tidak dapat dipakai untuk mendeteksi vanishing testis atanpun anorehia, Penatalaksanaan 4 ‘Yujuan terapi UDT melakukan_reposi (orchiopexy). ‘4 Terapi hormonal : ‘Teori dasarnya adalah karena defisiensi aksis hipotalamus- hipofisis dan gonad serta pemberian post natal yang dapat merangsang migrasi gubernakulum. Beberapa contohnya : Testosteron, hCG, gonadotropin releasing hormone (GnRH) atau LH releasing hormone (LHRH). Angka keberhasilan < 50% HCG diberikan 100 IU/kg 2x seminggu selama 3-4 minggn, atan diberikan LHRH secara spray nasal 100 mg 6x/ hari selama 3-4 minggu. UDT bilateral lebih responsié terbadap terapi hormonal daripada unilatera|, (Syarat dilakukannya terapi hormonal : tidak adanya faktor mekanis yang menyebabkan testis tidak turnn). ‘4 Terapi standar UDT yaitu pembedahan dengan orchiopexy. Biasanya dilakukan pada anak setelah berusia > 1 tahun (pada beberapa pusat layanan bedah anak dilakukan pada usia 12-18 bulan karena dianggap lebih aman). Keberhasilan orehiopexy berkisar 67-100%, bergantung pada mur pendetita,ukuran tes Kontralateral testis dan skill ahli bedah anak. Asumsi dasar pembedahan adalah untuk mencegah degenerasi testis akibat subu tingyi sehingga intervensi dilakukan lebih dini, Pada pasien dengan hernia dilakukan bersamaan dengan orchiopexy’ 4 Pada UDT yang gubernakulumnya pendek dilakukan teknik “ Stephen Fowler Orchiopexy” yaitu dengan meligasi a.testikularis dan testis di bawa ke bawah emperkecil risiko terjadinya infertilitas dan keganasan dengan testis baik secara terapi hormonal atan cara pembedahan iss Sah a” pate 201 = Pembagian lain membedalan true UDT menurut lokasi terhentinya testis, menjadi + abdominal, inguinal dan suprascrotal. Glidding testis atau sliding testis adalah istilab yang dipakai pada keadaan UDT, dimana testis dapat dimanipulasi hingga hagian atas krotum, tetapi segera kembali begitu tarikan dilepaskan, Glidding testis harus dibedakan dengan testis yang retraktil. Glidding testis terjadi akibat tidak adanya gubernactlum attachment, dan mempunyai procesus vaginalis yang lebar schingga testis sangat mobile dan meningkatkan risiko terjadinya torsi. Dengan melakukan overstrecht selama 1 menit pada pemeriksaan fisile (untule melumpubkan aang retralttil akan menetap di dalam skrotum, sedangkan gliding, is akan tetap kembali ke kanalis inguinalis. Table 31.1 The cassifieation of cryptacehtasm ar Eeroplck ‘ible 1h ort BR ah Teal ipinni er Qs © b ‘Fig. 21.1. Position othe tests. (1 Rewactite tests, 2 ecto Cailannee nec conweie Fostmeden ln ot] Komplikasi 4. Efek temperatur : Testis yang di skrotum berada pada suhu yang’berlingkungan rendah karena adanya pleksus pampiuiformis, pigmen skrotum, tidak adanya lemak dan oto yang mengatur subu seperti kremaster dan dartos. Disini suhu dipertahankan dalam 33 derajat celcius, dibandingkan di inguinal 35°C dan intra abdomen 37°C. Dengati stthu yang meningkat maka testis mengalami perubahan yang progresif, Keganasan testis, Testis abdominal memiliki resiko 4x lebih besar dibanding testis inguinal. Tumor yang paling sering terjedi adalab jenis seminoma (60%). Infertilitas. (Penderita UDT bilateral tingkat resiko infertilitasnya lebih besar dari yang unilateral), % its ell ame nk yaa 260 Penatals 4 Torsio testis & Trauma 4 Heria inguinalis 4. Psikologis| Diagnosis 4 Anamnesis : Di tanyakon tentang prematnritas (30 % bayi prematur mengalimi UD1), penggnnaan obat saat ibu hamiil (estrogen), riwayat operasi inguinal, Pastikan apakal sebelumnya testis pernah teraba di skrotum pada saat lahir atau tahun jertama kehidupan (testis retractil akibat reflek cremaster yang berlebihan sering terjadi pada mur 4-6 tahun), ditanyakan riwayat UDT pada keluarga, iniertilitas, keluinan bawaan genetalia dan kematian neonatal, + Pemeriksaan Fisik : Dilakwkan pada posisi terlentang “ frog ley position “ dan Jongkok. Testis yang atrofi atau vanishing cestis dapat dijumpai pada jalur penvrunan, yang normal, Kemungkinan etiologinya karena iskemia masa neonatal akibat torsi ‘Testis Kontralateralnya biusanya hipertrofi. Lokasi UDT tersering pada kanalis inguinalis (72%), supra skrotal (20%) dan intra abdomen (8%). A Kriteria testis normal dan retraktil % Testis dapat diterik ke bawah dasar skrotum tanpa adanya kesulitan % Posisi testis akan tetap di skrotum setclah manipulasi tanpa kembali ke kranial dengan cepat Ukuran testis nermal % ‘Terdapat riwayat testis kadang turun sendiri ke dasar skrotum + Pemeriksaan penunjang : USG hanya dapat mendetelsi testis inguinal (37,59) dan tidak dapat mendeteksi testis intra abdomen. CI scan dan MRI memilill ketepatan lebih tinggi dibandingkan USG diperuntukkan testis intra abdomen (testis yang tidak teraba). MRI juga dapat mendeteksi kecurigaan keganasan testis, Baik USG,CT Sean maupun MRI tidak dapat dipakai untuk mendeteksi vanishing testis ‘ataupnn anorehia, sanaan > Tujuan terapi UDT : memperkecll risiko terjadinya infertilitas dan keganasan dengan melakukan reposisi testis baik secara terapi hormonal atau cara pembedahan (orchiopexy). 4 Terapi hormonal : ‘Teori dasarnya adalah Karena defisiensi aksis hipotatamus- hipofisis dan gonad serta pemberian post natal yang dapat merangsang, migvasi gubernakulum. Beberapa contobnya : Testosteron, hCG, gonadotropin releasing hormone (GnRH) atan LH releasing hormone (LHRH), Angka keberhasilan < 50% HCG diberikan 100 IU/kg 2x seminggu selama 3-4 minggn, atau dibs secara spray nasal 100 mg 6x/ bari selama 3~4 minggu. UDY bilateral lebih responsi terbadap terapi hormonal daripada unilateral. (Syarat dilakukannya terapi hormonal : tidak adanya faktor mekanis yang menyebabkan testis tidak turn) 4 Terapi standar UDT yaitu pembedahan dengan orchiopexy. Biasanya dilakukan pada anak setelah berusia > 1 tabun (pada beberapa pusal layanan bedah anak dilakukan pada usia 1218 bulan karena diangyap lebih aman). Keberhasilan orchiopexy berkisar 67-100%, bergantung pada umur penderita,ukuran testis, Kontralateral testis dan skill abli bedah anak. Asumsi dasar pembedahan adalah untuk mencegah degenerasi testis akibat subu tinggi sebingga intervensi ditakukan lebih dini, Pada pasien dengan hernia dilakukan bersamaan dengan orehiopexy. + Pada UDT yang gubernakulumnya pendek cilakukan tekmile ” Stephen Foelor Orchiopexy” yoitu’ dengan meligasi a.testilularis dan testis di bawa ke bawah ‘san Senna ee yoda ao (perdarabanaya hanya dari kolateral arteri disekitar vassa dari pembuluh dara kremaster). Pada fase awal dilakukan diseksi inguinal kemudian pemotongan a.testikularis tanpa mengganggn pembuluh kolateral (pembuluh darab vasdeferens pada mesoorkhium). oh Fase kedua dilakukan setelah kolateral tumbuh 3-6 bulan kemudian. Setelah 6 bulan diharapkan terbentuk neovaskularisasi barn dan testis diturunkan ke skrotum (orehiopexy). Tindakan orchidektoray dilakukan bila testis tampal kecil dan disgenesis, + Beberapa pentilis menganjurkan agar prosedur stephen fowler ini dilakukan 1 tahap yaitu dengan mengeklem a.testikularis beberapa menit dan dievalu vaskularisasi testis (vascular iimmunocompromise). Bila baik maka testis Jangsimg ditnrunkan.(namun Kegogalanoya lebih tinggi). Ada pilihan lain yaitt dengan melakukan autotransplintasi (menyambung ke a.epigastrika inferior) secara mikroskopik, 19208 byenary Komplikasi + Cedera a.testikularis. kondisi ini akhimnya membuat artrofi testis. 4 Hematoma 4 Infeksi luka ope 4 Ascending testis karena kelemahan fiksasi EXKSTROFIA BLADDER. Tena Yasriei Pendahuluan + Ekstrofia bladder ; Suatu kelainan kongenital diana bayi lahir dengan vesika urinaria yang terekspose. a at Kelainan yang jarang terjadi 4 Angka kejadian 1: 50.000 kelahiran hidup & Laki-laki dilaporkan lebih sering dibandingkan perempuan dengan rasiv 3~ 4 Ibu dengan kelainan ini memiliki risiko §00 x untuk memilili anal de ae = any ea igau kelainan Persentasé kejadian ; Cloacal ckstrofia (10%), Cla ladder el Yo} da pone (10%), Classic bladder ekstrofia (60%) dan Etiologi 44 Penyebab masib belum jelas Diagnosis 4 Defek tulang pelvis Defek muskalus pelvis Delek dinding abdomen Defek anorektal Defek pada genetalia Defek pada tract urinaria. FREER EE ane ct poses = Mame Dene rar) 0 iid nt iad 23 Penatalaksanaan 4 Prinsip Rekontruksi Primary Goals Preservation of kidney function Urinary continence Low pressure urine storage reservoir Volitional voiding Functionally and cosmetically acceptable external genitalia Secondary Goals. Minimization of urinary tract infections Adequate pelvic floor support Minisfization of the risk for malignaney associated with the urinary tract Minimization of the sisk for urinaty calculi Adequate abdominal wall fasda 4 Target rekontruksi ; ekstvofia bladder, diastasis pubis, epispadia komplek (panjang phallus lebih pendek karena os pubis melebar dan menarik corpora cavernosa) ert upr. b Tahapan operasi & 4 Teknik Operasi ‘Tahap [-: Sesaat setelah kelahiran, metindungi saluran urinaria bagian atas ‘n.nendukung upaya rekontraksi lanjutan ‘hap IL: Usia { tahun, untuk memperbaski struktur genital Tahap LIT: Usia 4 tahun, Rekontruksi leher vesika urinaria + Primary abdominal / Complete Primary Repair Ekstrofia (CPRE) + Modern stage rekontruksi ekstrofia a. Bladder closure + abdominal closure (kelly repair) db. Repair epi * Catatan : padia (6-12 bulan) : Modifikasi Cantwell-Ransley c. Bladder rekonstruksi (4-5 tahun) Closure bladder ekstrofia dilakukan pada 72 jam setelab lahir, Karena bila terlali Jama akan terjadi metaplasia, Kemudian bila diastasis > 4 em maka dilakukan osteotomi. ase id oul eke net 264 TORSIO TESTIS Teuku Yusriadi Pendahuluan Torsio testis (spermatic cord torsion): Swat keadaan dimana terpelustiraya funikulus spermatikus yang berakibat terjadinya gangguan aliran darah pada testis dan strukstor jaringan di dalam skrotum, + Merupakan kegawatdaruratan bedah anak karena strangulasi aliran darah ke gonad dapat menyebabkan testis menjadi nekrosis dan atropi bila dibiarkan bevlangsung lebih dari 3-4 jam. ‘4 Torsi testis dapat terjadt pada semua umur. Insidensinya tertinggf terjadi pada laki- Jaki usia 8-20 tahun dan terjadinya mendadak, ‘+ Insideusi torsio testis adalah 1: 4.000 pada laki-laki usia kurang dati 20 tahun dan paling banyak diderita oleh anak pada masa pubertas (12-20 tahun), + 1D; samping itu tidak jarang janin yang masih dalam uteras atau bayi baru Ishi menderita torsio testis yang tidak terdiagnosis sehingga mengakibatkan kebilangan testis baik milateral ataupun bilateral, 4 Spermatic cord torsion terditi atas : Intravaginal spermatic cord torsion dan Ekstravaginal spermatic ccrd torsion (perinatal testicular torsion) % Intra vaginal : Terjadinya torsio pada remaja banyak dilatitkan dengan Kelainan sistem penyanggah testis. Tuaika vaginalis yang seharusnya mengelilingi sebagian dari testis pada permukaan anterior dan lateral testis, pada kelainan ini tunika mengelilingi seharah permukaan testis sehinggi meneegah insersi epididimis “ke dinding skrotum, Pada kondisi ini menyebabkan testis dan epididimis dengan mudabnya bergerak di kantung tunika vaginalis dan menggantiny pada funikulus spermatikus, Pada malformast ini, tunika vaginalis tidak hanya melingkupi testis dan epididymis, tetapi juga funikulus spermatikus, Losersi abnorinal yang tinggi dari tunika Vaginalis pada struktur funikulus akan mengokibatkan testis dapat bergerak seperti anak genta di dalam genta, sehingga testis kurang melekat pada tunika vaginalis visceralis, hal ini dikenal dengan istilah “bell clapper deformity’ % Ekstra vaginal : Pada masa janin dan neonatus lapisan parietal yang menempel pada muskulus “dartos masih belum banyak —jaringaa am tn Prone oh ra Snag Coreton of Exscotiy =P mabe pbennch——| bs Komplikasi penyanggahnya sehingga testis, epididimis dun tunika vaginalis mudah sekali bergerak dan memungkinkan untuk terpluntir pada sumbu funikulis spermatikus, Perputaran terjadi pada funikulus bagian inguinal dif atas insersi ftinary Paonia OF tunika vaginalis. pint ligneney relied 18 lia led a “ehtanctassnve tive MeuSet etme Ta Balser ied ane) ‘Recmnnuston) yalonepheis yslonepheis Kidney ones Frond adr one Stal urinary incontinence Straus or org ura shia unegat Teeaatinenee Chronic biadder iretion —Hydrouesbvns Ralvetloor insuficency . Gynocal, utpingerolaose Abnormal hip damn "Abner hip aml hack De aan wae at obsin seksi final torsion Symphyseal diastasis, pelvic Urinary outlet obstruction stravaginal tors Ree : cminal all defect Abra ubic ; : my ia Senilaa nant easeuaTt aa : ‘+ Torsio testis biasanya terjadi tampa didahului kejadian pencetus, hanya 4-8% kasws wtowgning” Sate pats ea, yang didahului oleh trauma, Beberapa falcor predispesisi terjadinyn torsio. test mune eerie Biehctogiaraasiaies adalah yaitu adanya kenaikan volume testis (sering dikaitkan dengan masa pubertes), | et ht 266 at asta ey tumor testis, posisi testis yang, horizontal, adanya riwayat kriptochidisme, funikulus spermatika dengan bagian intraskrotal yang cukup panjang. 4 Arab dari torsi testis jika dilihat dari kaudal pada testis kanon arah puntiranaya mengikuti atau searah dengan jarum jam, sedangkan testis kiri arah puntirannya berlawanan dengan arah jarum jam, (bila diperhatikan pada Kedua testis arah irannya ke arah medial tubuh), e Tors Gin We ope menyebabkan sumbatan aliran darah ke testis dan epididymis, Awalnya aliran darah vena, kemmdian aliran dara atteri, Tarasnya daerah iskeria pada testis yang terpuntir'tergantung derajat perputaran dan ducasi terjadinya torsio. Derajat perputazan bervariasi dati 180" -7202. Semakin besar devajat perputaran testis menyeabkan semakin cepat terjadi iskemia. ; 4 Derajat perputaran tersebut jarang dapat diprediksi tanpa dilalukan tindakan pembedahan, Iskemia dapat terjadi dalam waktw 4 jam setelah torsio dan hampir pasti terjadi setelah 24 jam. Luas dan durasi torsio mempengaruhi angka tindakan penyelamatan segera testis yong atropi, Testis dapat diselamatkan umumnya jika Kurang dari 6-8 jem setelah terjadinya torsio, cor & + Penegakkan diagnosis harus diiakukan secara cepat dan tepat sehingya tindakannya cepat cilakukan untuk menyelamatkan testis dan dapat mencegah terjadinya nekrosis testis dan infark ; : cs + Ultrasonografi (USG) Doppler sebagai pemeriktsaan radiologi yang _mampu menegakkan diagnosis definitive, deugan murah, cepat dan teknisnya mudah, 1 Torsion of ove of fle féaicuba appendages (histotid of Satiago! 2 “Torsion of the eats 4 Filly sinahit 4 icc serotal orden Anatomi Sa sontee et the seine 268 Patogenesis + Secara fisiologi otot kvemaster berfungs? ‘meuggerakkan testis mendekati menjaubi rongga abdomen guna mempertahankin sibu ideal testis 4 Adanya kelainan sistim penyanggah testis menyebabkan testis mengalami torsio bila bergerak berlebihan, antara lain akibat perubahan suhu mendadak akibat berenang, Ketakutan, latiban berlebih, batuk, celana ketat, seks behas tidal: terkendali pada usia muda dan trauma mengenai skrotum. + Terpluntirnya funikuhis spermatikus menyebabkan obstruksi aliran darah testis syhingga mengalami bipoksia, edema testis dan iskemia, yang pada akbirnya mengalami nekrosis. jan Diagnosis + Anamnesis adanya massa pada skrotum yang padat dan keras (dilakukan pemeril transhnminasi negatif, kemangkinan susp. torsio prenatal) * Kulit skrotum tampak membiru s/d kemerahan yang menutupi mass tersebut (blue dot sign). % Nyeri testis yang hebat dan tiba-tiba (mendadak). © Nyeri pala bayian dalam “ Nyeri pada abdomen bawiah * Nyeri yang mereda sebagai tanda telah terjadi proses nekrotik jaringan + * * ‘an Nausea s/d muntah Nveri abdomen bawah Gejala pada bayi tidak khas : skrotam membengkak, gelisah, vewel dan tidak mau menyusui, ob Pemeriksaan Fisike Oedem pada slrotum / hemisrotum dan menebal/tegang, Teraba funikulus spermatilus menebal “Deming sign” : Bila testis yang kena letak nya lebih tinggi [anole sign” : Testis yang torsio tampak melintang dan lebih tinggi dari koatralateralnya, % “Phren sign? : Bila testis yang nyeri diangkat (serotal support) akan letap nyeri/ phen sign pada torsio testis bernilai regatif. sedangkan tes phren six ini pada orchitis nyeri akan berkurang (bernilai +), + Reflek kremaster negatif, * ‘Blasanya tidak disertai dengan demam.(membedakan dengan orchitis) 4 Pomeriksaan Penunjang % Darah ratin : Tidak ada Jeokositosis % Uinalisa : Tidak ada leukosituria USG dopler : Aliran darah ke testis yang terkena tidak ada (pada orchitis justeu sebaliknya akan didapatkan kondisi hipervaskularisasi) ‘Torso testis ‘ite se amd" ce le Diagnosis Banding Torsion of the testis Torsion of the appendix testisepididytnis Epididymitisiorchitis Hernlashydrocele Traumarsexual abuse Tumor i £ Idiopathic scrotal edema (dermatitis, insect bita) Celhulitis Vasculitis (Henoch-Schénlein purpura) Penatalaksanaan 4 Mengembalikan posisi testis ke asalnya, vaitu dengan jalan memutar testis ke arab berlawanan dengan arah torsio. Karena arab torsio biasanya Ke medial maka dianjurkan wntuk memutar testis ke arah Jateral dahulu (Bila tidak terjadi perubahan, dicoba kembali detorsi ke arah medialnya). é 4 Hilangnya nyeri setelah detorsi menandakan bahwa detrosi telah besh: detorsi bechasil operasi tetap dilaksanakan, Jika Operatif ak Repososi 4% Monilai viabilitas 4 Orchiopexy i + Bila testis sudah tidak viabel dilalmkan orchidektomi (beberapa ahli menyarankan dilakukan ofchiopexy pada sisi kontralateralnya). fe ih mal ene me URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION (UPJO) Teuku Yusriadi Pendahuluan + Obstruksi ureteropelvic junction (UPJO) : Distensi hidrostatik pelvis dan kaliks intra renalis akibat adanya aliran urin yang tidak adeknat dari pelvis renalis ke ureter Kombinasi adanya peningkatan tekanan intrapelvis dan stasis urin pada dukiws kolektivus menyebabkan kerusikan ginjal yang progresif. + Pala neonatus dengan hidronefrosis persisten seteluh lahir, 44% kasnsnya disebabkan oleh UPJO UPJO merupakan penyabab hidronefrosis paling sering pada postnatal, Hidronefrosis diklasifikasikan atas penycbab obstruktif (UPJO 44%, UVJO 21% ureterocele, sistem kolektivus ganda 19%, katup uvetra posterior 9%, ureter cktopik, teratoma sakrokoksigeal dan hidvometrokolpos serta penyebab non obstruktit (VUR 1486, prune belly synctrom, penyakit ginjal kistik dan megakalikosis), +. Insidensi UPJO 1:5000. Perbandingan laki-laki dan perempuan (2:1) dan 2/'3 kasus terjadi pada ginjal kiri, ++ 9-14% UPJO bisa disertai VUR, dan sebaliknya hanya 1% pasion VUR yang disertai UPJO, te Btiologi + Koff membagi kelainan UPJ menjadi 2 tipe yaitu ekstrinsik dan intvinsik, Ekstrinsikt : Berhnbungan dengan Kelainan mekanik misalnya pembuluh darah yang menyilacg (20-30%), band adhesi, malformasi arterivena dan lekukan fetus. Raktor ekstrinsik ini menyebabkan angulasi mendadak karen Kingking atau menekan UPJ sehingga menyebabkan obstruksi aliran urin dan hidronefrosis progresit, Intrinsik : Segmen adinamik, Kelainan ini mengganggu gelombang peristaltik yang diperlukan untuk memindahkad urin ke ureter distal. Durante oper segmen ini bervariasi panjangnya dan lebih sempit dibandingkan seemen ureter lainnya dan hubungan antara ureter dan pelyis renalis terletak di ata dari posisi yang sebarusnya. Posisi “inscrsi tinggi” ini yang menyebabkan angulasi antara ureter dan pelvis renalis. Pada saat aliran uxin ke peristaltik urin bisa melampani UPJ, Kombinasi antara menurunnya kaliber ureter dan defek pada muskulus merupakan penyebab kelainan UP. tipe intrinsik + Pembagian lainnya yang dikenal : anomaly UPJ berdasarkan volume (inttinsik) dan tekanan (intrinsi) + Kelainan ke 3 pada UPJ dikenal sebagai tipe intraluminal (Katup ureter atan polip fibroepitel jinak), ‘bisa merupakan akibat Kelainan di dapat misaluya pada kasus reflule vesikoureter (VUR) derajat tinggi dengan keterlambatan penanganan, “ Embriologi 4 Sistem ginjal dibagi 3 : pronefros, mesonefros dan metanefros (ginjal definitif). % Proneftos : Sistem ginjal yang paling awal terbentuk dan periode transisi Bentuknya rudimenter dan ditemukan pada regio servikal embrio, Pronefros ‘merupakan penghubung penting dalam perkembangan ginjal dua arah, Hate Cal eet mek ys an terbentul pada ming ke 3 gestasi. Mesonefros. berclongasi membentuk struktur tubulus yang nantinya berhubungan dengan jung kaudal mesonefros atau duktus wolf “© Metaueftos : Minggu ke 5 gestasi, dinding dorsomedial sistem ini meninggi membentuk ureteric bud. Ureteric bud ini berelongasi secara ascendens menuju sistem metanefros primitive, dan dimulainya kaskade nefrogenesis 4 Sclama perkembongan sistim urinarius, obstruksi mekanik terjadi pada 4 lokasi : Perbatasan ureterokaliks, ureteropelvis, ureterovesila, vesikouretra + Adanya gangguan proses diatas menyebabkan 2 kelainan terseting yaitn ; WUR dan uPJO. Diagnosis Prenatal 4 Gambaran USG prenatal yang mengarah ke UPJO : pelviekktasis unilateral atau bilateral, volume cairan amnion normal, tidak ditemukan dilatasi ureter dan ‘Ketebalan dinding buli yang normal, fs Manifestasi Klinis Massa intra abdomen dengan balottement (+) curiga hidronefrosis. Nyeri abdomen Risiko nefrolitiasis (17%). ISK (gejala awal UPJO 30%) sampai urosepsis. Gejala asymptomatk lainnya Hematuria AER EEE Pemeriksaan Penunjang & USG ginjal : akurat mendiagnosis hidronefrosis, dengan gambaran khas UPJO : pelviektasis dan kaliektasis, pengosongan dan pengisian buli normal dan tebal dinding buli yang normal. Kelemaban USG tidak dapat mengevaluasi derajat hidronefrosis ke arah regresi ata perburukan pada neonatus seria USG tidak dapat memberikan informasi terkait fungsi ginjal, CT'scan : menilai massa kistik ginjal Renogram : evaluasi GFR. Nilai GFR normal > 90, Voiding Cystourethrography (VCUG) : pada kasus yang dicurigai VU. ER Penatalaksanaan 4 Nefrostomi : evaluasi kembali GER 4 Pieloplasty + tujuannya menmrunkan hidronefrosis dan mempertahankan fungsi ginjal. 4 Goal of surgery : Preserve renal function and drainase renal pelvis. 4 Nofrektomi : Indikasi dilakukan nefrektomi pada UPJO yaitn gagal dilakukan Konservatif “watehfull waiting” dan fungsi ginjal < 10% Sit Heel endo th aa SEPSIS_ ‘Teuku Yusriad? Pendahuluan ab Sepsis : Sindroma inflamasi sistemik (STRS) yang terjadi akibat infeksi, bail infeksi yang sudah terbukti manpun yang masih dienvigai (DAD) ak STRS ditegakkan bila didapatkan minimal 2 dari 4 kriteria berikut 4 Hipertermi (> 39.5%) atau hipotermi (< 36°¢) % Takikardi Takipnen + Lenkositosis atan leukopenia 4 Infeksi : Invasi mikroba pada jaringan tubeh (yung steril), baik yang diduga maupun telah terbukti, ditandai dengan sindrom inflamasi yang terkait dengan kemungkinan infeksi (IDAD. Beberapa tanda infeksi : % Sel darah putih di caivan tubuh yang steril % Kultur positif (arin, derah dan sputum) + Perforated viscous “© Pemeriksaan radiologis pada pasien dengan sputum purulen menunjukkan gambaran pneumonia, A Severe sepsis (Sepsis berat) : Sepsis disertai satu atau lebih gangguan fungsi organ (misal :disfungsi kardiovaskular/respirasi) atau hipoperfusi (asidosis laktat, oligouria dan gangguan kesadaran /perubahan status mental) 7% Asidosis laktat : kadar asain laktat serwin > 2 mmol/l, Gangguan fungsi organ : Paz / FiO2 < 300, kreatinin > : PTT > 60 detik, trombosit < 80 rb/mm® atau menurun 50% dari jumlah 3 havi sebelumnya (pada kasus hemato-onkologi) dan bilirubin total > 4 mg/dl pada anak serta peningkatan kadar ALT > 2x uormal, “4 Syok sepsis : Syok yang tidak memberikan respon setelah pemberian cai ml/kg dalam 1 jam, 4. Terapi syok sepsis ; Infus RU, inj.adrenalin 0,1 mg/kgbb dan vasopressor. a> 40 Penatalaksanaan 4 Pernafasan : Pada kondisi syok sebagian besar butuh bantuan ventilasi. Lntubasi dilakukan pada kondisi stress pernafasan dan ketidakstabilan hemodinamik Resusitasi : 20 cc/kgbb dilakukan 3 kali pengulangan dengan cairan fisiologis. Monitoring kadar gula darah sebagai konsekuensi hipoglikemia Tatalaksana kardiovaskular : Dobutamin / dopamin. Antibiotika broad spektrum. Imunoglobulin intravena RREEE “pts Saad aa eb praia an CATRAN - ELEKTROLIT DAN ASAM BASA Teun Yusriadi Rumus maintenance “Holiday WBA = 10 ke) nx 100 ce 0 = 20g): 1900+ (n 1500 +n “Kebutuhan EWI Usia > 22 th: go ee / keh Usia «12 th: 4o ce / kgBB Contoh kasus: An L. BB 18 kg, Hitung kebutuhan cairannya, Jawab > 18 kg» 1000 + (8x50) 1400 ce / 24 jam = 58 cc/ jam = + 60 ce / jam —+ 60 tetes (mikro) — 20 tetes (makro) Kebutuhan cairan saat Demam Demam 1 6¢ : 12 % x maintenance + (maintenance / 4) — selama 6 jam Demin 2%: 2x 12% x maintenance + {maintenance /4)—» selama 6 jam. ma seperti soal diatas, BB 18 ky suhu pasien 39° Jawab : 2x 12% x 1400 + (1400/4) = 236 + 350 = 686 ce selama 6 jam = 14 ce / jam, Koreksi Tranfusi Darah 1 PRO :AHbxBBx4 2 WB :AHbxXBBx6 a AT: ATx200 ce 3ork Catatan : + Ditransfusi dalam 4/6 jaro * Maksimal pemberian tranfusi 10 cc/kgBB dalam 24 jam. Contoh kasus: An. L, BB Up kgalengan Hb 9,7. “te ee pa ie a Jawad: PRO :AHDxBEx4 9,7) X17 X 4 = 196.4 ce ~> 180 ce, PRC habis dalam 4 jam. beberapa vatiasi, bila sact koreksi menggunakan protap pemberian deksamethason Nacl 0,9 % §0 cc | Koreksi Albumin. L AAlbx BBx0,8 Catatan + Sediaan albumin ada 2 : 20% dan 25% + Pemberiannya selama 6 jam »* Nilai normal : 3,5-5 g/dl Contoh soal : An P, 7 th’ BB 22 kg post op App. Kadar Alb : 1,96, Koreksi albumin tsb dengan albumin 25 %, Jawab : A Alb x BB x 0,8 — (3,5 ~ 1,96) x22 x0,8 = 27 gr Jka menggunakan albumin 25% maka : 27 grx 100/25 27x 4 = 108 eo = + 100 cc. Koreksi Natrium: ANax BB x +(2xBB) Catatan : + Nilai normal Na : 137 ~ 145, mmol/L + Diberikan selama 6 jam. * Biasanya konservatif saja. th antl tna yet + Nacl 0.9 % (Madar Na 154/1,dan el 154/L), sedengkan Nacl 9% (kadar,Na 513/L dan et 513/L). Koreksi Kalium AKxBBxo.4 + (1x BB) 4 Catatan : + Nilai normal Kalinum : 3,5 — 5,4 mmol/L. + Diberikan selama 6 jam + Batasac. : maksimal pemberiannya 0,5 meq/kyBB/jam, Contoh soal : An 1, 6 th BB 24 ky dengan kadar kalium 2,5, Koreksi kaliam th. dawal : (35 — 2.5) % 24x 0,4 + (1x24) = 15,6 meq 4 ~ dalam cairan Ka En 34/1, kadar K 10 meq dan Ka En 3B/L, kadar K ; 20 meq Pada kasus ini dapat diberikan KaEn 3B gooce (K:10 meq/o,§ L) ditambah see KCI hahis dalain 6 jam, Soal Kasus Hitungan Cairan + Bayi 1. BB 6 kg post op dengan dehidrasi berat, demam (t ; 40°) dengan TBW 80%, 4 Jawab : Pada susitasi program cairan selama 6 jara * Alasan (gold standard) 6 jam : lokal (ileus bila tidak ditangani dengan baik akan menyebabkan uss menjadi nekrosis/perforasi) dan sistemik (berhubungan dengan komplikasi ilens (kompresi, debidrasi dan infeksi) dan kelainan fungst ginjal / ATN). 4 Kebntuhan cairan 6 jam : 600 ml / 4 yaitu 150 mt Dehidrasi berat (15%) : 150 x 6 x 80% yaity 720 ml. Perhitungan TBW tergantung usia dan jenis kelamin). Koreksi febris (qo°c) : 3 x 12/100 x 600 yaitn 216 ml (setiap kenaikan, 1% yaitu 12%). % Total cairan resusitasi 6 jam «150 + 720 + 216 yaitu 1086 ml. ste sab ant ee weit 276 > Maka jumlab cairan tiap jam yaita 1086 / 6 yaitu 181 ml / jam (3 ml / menil). (infus makro 20 drop/menit dan infis mike 60 drop / detik) 4 4 Langkah program pemberian cairan 7 Jenis cairan 4 Jumlab cairan © Cara pemberian (perifer atau sentral) + Monitoring Tota} eairan tubuh (60%) 1 Intrasel (0%) TY | Ekta sel (20%) = Cairan Fungsionsl Rongga Intravaskular (20%) dan Interstisia (80%) Ti [Fidske Fungsional : intra pleure, intra abdomen Tidak angstonal te al at eae yun on Jenis Cairan Infus dan Komposisinya Perhitungan Kalori a ‘KONFOSIST CAIRAN INFOS Asam Amino :1-2gr/ keBB/ hart (Cigr: 4 kalori / havi) a ara E TERE Really + Lipid gr / kgBB / bari . (1 gr: 9 kalori / hari) NS [Besttose Re] TG] Ge LRAT] Anetat alot Ds 50 200 Contoh soal : Dio% 108 700 An P, 7th BB 22 kg post op App. Kadar Alb : 1,96. Koreksi albumin tsb dengan albumin Da0% 200 . B00 ae h Laat = = Javiah —: A Alb x BB x 0,8 + (3,5 ~ 1,96) x22 x0,8 = 27 gr Pere = = $ dika menggunakan albumin 25% maka : 27 gr x 100/25 — 27 xq = 108 ce = + 100 ev. NiDg @Ay 30 354 a4 a 200) Da = = = aa ~ Pada contoh diatas pada pasien dengan BB 22 kg bila kita ingin mengbitung — = ‘ebutuhan harian asam amino/protein dalam bentuk gram atau kalori yaitu : a5 50 E 7 300 ge as, Amino x 22 ky = 22 gram / hari (88 kalori / havi), = S _ a a gr as, Amino x22 ky = 22 gram / hai (88 kalori / har Wsba 40 3 a 160 Walia 100 a 3 300 EL a os p i mi get e ts = Perhitungan Total Parenteral Nutrisi (TPN) RDS 30 730 | 4 |e | 3 | a8 200 = Konsep dasar perhitungan : ta 16.7 106 ot 55 or FDSNaLac 0.6%) KaEn iB 375 385 385 Wa meq/KgBB/24 jam > A coxa Nach 3% Na is ee Ki 2 meq/KgBB/2q jam > B ceKCL (0551/4) 200 Ca-Glkonas : 2-10 meq/KyBB/2q jam > C wCaGlukonas [8s ‘ae ae ce oe Asam Amino : 1-2 gr/kgBB/2q jam > D ce Asamamino (Dro NS 1/5) (eberaa sition asa arin Plasbumin 20% dn 254, dunoven 85% seaman Kelbamnn 40%) KoEn g ae 60 [10 | 50 20 308 Lipid : 1 gr/KgBB/2g jam > E celipid KeEn ge so | 20] 50 20 abe (sediaan intra lipid 20 % dan 25 95) RaEn 4A 30 20 10 Cairan obat-obatan > F ceobat-obatan KaEn 4B a By Kebutulian cairan dari dextrose= ( (total kebutwhan cairan ~(A+B4C+D+04)) ‘Kaen MG3, 100 50) 20 50 20 400 Manito! 20% ooo GIR= _persentase dekstrose (tetesan permenit) x 10 (BB x 6) Albumin mengandung protein 69 KDa, ex? albumin %. HES (Hydroxyety] Starches) mengandung 2 tipe polymer glukosa yaitu ainiloga dan . e amilopektin) ex : HAES steril dan expaftsin Catatan : Normal GIR 4-6 Dextran mengindung polimer glakoei Dasil sintesie leuconostoc mesenteroides yang Winbul pada media sukrosa ex : hihiron, isotic tearin dan plasmafusin Perhitungan Kalori ‘Gelatin mengandung gelatin sang diambil dari hidrolisis kolagen bovine ex Thaeniacel dan gelofusine + 1grAsam amino : 4 Keal Usia 1-i bulan diberikau infus D5 N3i/4, dan 1-2 tahun infusuya enitan 2:1 (Dg NS 7a) * tar Lipid Keal + 1gr dekstrose — : 3,4 Keal et al arte tat 278 ‘te ats pt an Contoh Soal Kasus : Perempuan usia 1 tahun dengan dx Atresia ani post ‘TCS post PSARP direncanakan Laparotomi Reseksi Anastomosis Tranverso-tranversostomi end to end. Paska operasi direncanakan pasien akan puasa 1-3 hari, Hitung kebutuhan intake total parenteral nutrisi pasien tersebut dengan asumsi BB pasien sestai umur (BB: 10 kg). Pasion mendapat terapi : 1) Inj Cefotaxime 2X 500 mg, = 10 cc 2) Inj Metronidazol 3Xi00 mg 60 ce 3). Inj Ranitidin 2X10 mg © ce (kecil tdk diperhitungkan) 4) InjKetorolec __ a. X 19. mg. d__cc (kecil tdk diperhitungka TOTAL sekitar 75 cc Misa) BB 10 kg, Maka kebutuhan Cairan ; 1000 ce/24 jam Na: 1-3 meq/KgBB/24 jam > — 30 Meq. = 60 ce NaCl 3% Ks 1-2 meq/KgBB/24 jam 20 Meq = 20 ceKCL Ca-Glukonas : 2-10 meq/KgRB/24 jam > 20 meq = 20. ce Ca-Glukonas Asam Amino : 1-2 gr/kgBB/24 jam 9. 20 gr X 100: 20 = 100 ce flasbumin 20 % Lipid 1 gt/KgBB/2a jam > awgrX 00:20 = 50 ce Lipid 20% ‘Obal-obatan = 70 Kebutuhan ca cm dari dextrose = {(total kebutnhan eairan ~ (A+B4CeD4E+F)} Kebutuhan cairan daridextruse = { (4000 ~ (60+20420+100+50+70)} = 680 ce / 24 jam... 28 ec / jam > 28 tpm (mikro) GIR dg Mo % 28x10_ = 4,6( suidah memenuhi, GIR norm 10x 6 Sehingga dekstrose yang digunakan D 10% sebanyak 680 ce, Permintaan TPN aya yang akan diractk atin dipesan ke farmasi yaitu : Campuran botol infus 1 : D 10% 680 ve + NaCl 3% Go ex + KCL 20 ce + Ca,Glukonas 20 cc 11: plasbumin 20% t00 ce dan Lipid 20 % 50 ec (masing-masing dipisah pemberiannya dan jongan di gabung dengan eampmian di botol 1). ¥ Sclanjutoya, bila data hitungan TPN diatas ingin kita konversikan dalam bentuk hitungan kalori : Kalori usia 1 tahun dengan BB 10 kg yaitu : 160 keal/kgBB = 10 x 100 = 1000 Keal Rincian perhitingan 20 gr Asam amino = 80 Keal to gr Lipid = 90 Keal 680 ce D 10% 550 Keal ste tbl amet” tbe ye 280 Total terpenubi sepenubnya (kekurangannya Kaloti = 720 Keal —-—---->kalori pada perhitungan TPN diatas masih: belum ‘kitar 286 Teval lagi), Dosis Obat NO] Nama Obat ‘Sediaan Dosis i | Cefotaximn Tnjeksi vil gr 30-100 1ig/Re/hart 2 | Ceftrioxon Tnjeksi vial 1 ge 50-100 mg/kg/ hart 3 | Ciprofloxasin Tnfus, tablet 10 mg/kg/X 4 | Ceftazidim Injekst 25 ng/kg/K = 3 | Cefixim Kaplet, syrup 3 ing/ke/hant 6 | Metronidazole | Tnfus, tablet, syrup 10 mg/ky/X 7 | Gentamicin Tnjeksi ampul #7 mg/kg/hari 8 Dexamethason Injeksi ampul smg/ml (2 ml), | 0,1 mg/ke/X tablet 9 | Tasie Tnjekst ampul, tablet 5 mng/kgyX To 7) Novalgin Tnjekst cmpul, tablet 10 — 15 mg/kg/X i Ranitidin Anjeksi tmg/kg/X Analisa Gas Darah (AGD) 4 eee AGD diperlu Darah yang diperiksa adalah berasal dari pembulul arteri, Nilai Normal PH (7,35 - 7,45), PCO2 (45 ~ 45 mmHg) dan HCOs (22 ~ 26 mEq/!) Nilai PaO2 dan Saz (respiratorik) untuk menilai kondisi hipoksia, untuk menilai kadar 02 dan CO2 dalam darah. 4 Nilai normal PaQa : 80 - 100 mmHg, Hipoksemia ringan : 70 - 80 mmlly, Hipoksemia sedang : 60 ~ 70 mmHg. Hipoksemiia berat: < 60 mmlig + Nilai normal SaG2 : 9:3 ~ 98 %. Bila nilat Sa@2 > 809% sudah dapat dipustilcan bahwa darah yang diambil adalah melalui arteri, atau memang sedan data kondisi gagal nafas, BE untuk menilai kelainan metabolik (2 sd +2). Bila (-) alkalosis, BE dilihat bila basil PH menunjukkan hasil normal. losis dan bila (+) bile hast! AGD naik turunnya tidak signifikan, maka borderline atau dibiarkan saja, ‘ompensasi yaity usaha tubuh untuk menjaga homeostasis dengan mengoreksi PH stem yang berlawanaw akan melakukan hal ini. Jika PH imbalance karona ganggwan permafasan’ (COa), maka sistim renal (HCO3) akan mengorcksinya (begitu waliknya). Kompensasi dapat terjadi sempurna maupun parsial. Persamaan Keseimbangun asam ~ basa “Henderson ~ Hasselbach” yaitu : pH = pK + Log (HCO3) (H2C03) 9 alae ae ya 281

Anda mungkin juga menyukai